HIPOTIROIDISMO CONGNITO

Diaz, A., & Lipman Diaz, E. G. (2014). Hypothyroidism. Pediatrics in Review

GENERALIDADES:
Principal causa de discapacidad mental prevenible.
Deriva del endodermo farngeo.
Embriolgicamente visible a la 3ra semana y funciona a la 10 semana.
Hormonas tiroideas maternas vitales para desarrollo fetal.
Hormona tiroidea.

Metabolismo energtico
Control T corporal.
Crecimiento.
Desarrollo seo.
Maduracin SNC.

Al nacimiento y exposicin a ambiente frio aumentan la produccin de

TSH en los primeros 30 min hasta valores tan grandes como 160 ml
U/l.
TSH disminuye en las 48 hrs post nacimiento encontrndose 10 ml U/l
al 5to da.

DEFINICIN:
Deficiencia de la produccin de hormonas tiroideas
con afectacin metablica y neurolgica.
Las causas mas abundantes de hipotiroidismo en
lugares abundantes de Yodo son el Hipotiroidismo
congnito y la Tiroiditis de Hashimoto.
*Tener el cuenta el Hipotiroidismo subclnico:
TSH elevada.
T4 y FT4 normales.
NO signos ni
sntomas.

EPIDEMIOLOGA:
1970
1/7000

1/4000

1/1200
1/2500

Ahora

2008

Mayor riesgo en RN <2000 gr. Y >4500 gr.

Hipotiroidismo transitorio mas comn de RNPT;
asociado a hipotiroidismo materno.
Hipotiroidismo paterno asociado a Hipotiroidismo
congnito.

ETIOLOGA:

 El RNPT tiene la Tiroglobulina elevada por la elevada

produccin de precursores de hormona tiroidea
pobremente Yodada.
Tambin contribuye la baja concentracin de
Tiroglobulinas de unin.
RN con deficiencia de Tiroglobulinas de unin tiene
bajos los niveles de T4 y T3 como la normalidad de
FT4,FT3 y TSH.

PATOGNESIS:

SIGNOS Y SNTOMAS:

EVALUACIN DIAGNSTICA:
Screening para neonatos con predisposicin, al 2do -5to da post
nacimiento. Y algunos casos II semana y V semana de vida.
Existen muchos programas de evaluacin:
Medir TSH, seguidamente evaluar T4 slo si TSH esta incrementado.
Medir T4, seguidamente evaluar TSH slo si T4 esta disminuido.
Medir tanto TSH como T4 a la vez.
Si T4 menor del percentil 10 TSH es >30ml U/L (iniciar tto junto con
evaluaciones)
Se recomienda nueva medicin si: (1) T4 esta bajo y TSH normal, (2) T4
normal y TSH esta aumentado sin sobrepasar 40 ml U/L.
Son frecuentes los FALSOS POSITIVOS de TSH si se toman muestras en
neonatos dentro de las 48 hrs de vida.

EXAMENES
CONFIRMATORIOS:
Si en el screening se encontr alguna anormalidad es
necesario hacer exmenes confirmatorios: TSH FT4.
Si en lugar de FT4 se evala T4 tambin medir
TBG(globulina de unin a hormona tiroidea) a travs
del test de resina T3, as evitar casos de deficiencia de
TBG.
Lo valores de TSH deben ser menores a 10ml U/L en la
primera semana.
Hipotiroidismo primario: aumento de TSH +
disminucin FT4.

 El hipotiroidismo transitorio se da en RNPT o bajo peso

que muestran TSH (N) + disminucin de T4,
normalizndose a las 6ta semana de vida. Si continua
se cataloga como Hipotiroidismo Central.
Al evaluar tamao y localizacin de la glndula
mediante I-123, Tc99m. Indica APLASIA si no hay
absorcin. Seguidamente una ECO. Mas si se
encuentra una glndula grande y captacin se
sospecha de una dishormogenesis.

TRATAMIENTO:
Si TSH>40 y T4 esta disminuido iniciar LEVOTIROXINA.
10-15 g/Kg/d.
Evaluar TSH, FT4, T4 2-4 semanas post inicio de tratamiento.
Evaluar:

C/1-2 meses los primeros 6 meses.

c/2-3 meses 6meses a 3 aos.
c/6-12 meses (segn criterio medico)

El objetivo de FT4 es superar la mitad superior de la medida.

T4 debe de ser 10-16 g/dL(los 2 primeros aos)
TSH mantener <5ml U/L(ideal 0.5-2)
Si despus de 3 aos se ve eutiroidismo descontinuar 30 das con
evaluacin.

REFERENCIA:
Diaz, A., y E. G. Lipman Diaz. Hypothyroidism. Pediatrics in Review 35, n.o 8 (1 de
agosto de 2014): 336-49.