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PEDIATRIA
Dra. Carolina Aramb
Oncloga Pediatra
Servicio Hemato Oncologa
Peditrica/ HMI
Concepto:
La anemia se define como una reduccin de la concentracin de
Recordar
Edad
Gnero
Altura
Definiciones:
Hacemos dx de anemia se establece tras la comprobacin de la
HARRIET
OTROS
EVALUACION
ESTUDIOS ESPECIALES
HEMOGRAMA COMPLETO
HISTORIA CLINICA
Sistema Hematopoytico
Serie Roja
Serie Blanca
Plaquetas
Serie Roja
La
Recordemos
Eritropoyetina
Es
el principal agente
estimulador
de
la
eritropoyesis natural.
Se estimula por la
tensin de Oxgeno
producida
principalmente
Endotelio
de
los
por el rin (90%), el resto
capilares
situados
en el hgado (10%)
alrededor
de
los
canales nefrticos
ESTIMULO DE EPO
HIERRO
B12 (dieta)
Factor Intrnseco.
requiere
para
formacin de ADN.
la
en el bazo
Luego la Hb es fagocitada por los macrfagos
(hgado, bazo, mdula)
Los macrfagos liberan el hierro para ser
transportado por la transferrina y luego sirve a la
formacin de Hb en los eritroblastos en la MO y otra
parte se almacena luego como ferritina.
CMO SE CLASIFICA LA
ANEMIA?
Clasificacin
Enfocar desde diferentes
puntos de vista:
Evolucin:
Aguda
Crnica
AGUDA:
AGUDA
Clasificacin
Crnica
Lenta - progresiva
Inducen insuficiencia en la produccin de eritrocitos por la mdula sea o
limitacin en la sntesis de la hemoglobina
Hereditario o adquirido
Pueden ser:
* A. Carenciales
* A. Secundarias a Enfermedades Sistmicas (nefropatas, infecciones crnicas,
neoplasias, etc.)
* A. por Insuficiencia Medular
Clasificacin en base a su
Etiopatogenia
Regenerativas
(perifricas)
Hay una respuesta de
reticulocitos aumentada.
Lo
que
indica
una
regeneracin
medular
aumentada:
anemias
hemolticas y hemorragias
agudas o crnicas
Arregenerativas
Arregenerativas
1.
1. Alteracin en la Sntesis de
Hemoglobina (arregenerativa)
La deficiencia de hierro es la + frecuente
En < frecuencia se dan las alteraciones en la sntesis de la
2. Alteracin de la Eritropoyesis
(arregenerativa)
La eritropoyesis depende:
* Estmulo adecuado de la mdula sea
* Integridad anatmica y funcional de MO
* Sustancias qumicas que intervienen en la composicin de los eritrocitos
3. Anemias Secundarias a
Enfermedades Sistmicas
(arregenerativas)
Intervienen diferentes mecanismos patognicos:
4. Estimulo Eritropoytico
ajustado a un nivel bajo
(arregenerativas)
Se incluyen las anemias crnicas arregenerativas secundarias
Clasificacin Morfolgica
Se basa en los ndices eritrocitarios:
VCM =# ERITROCITOS
---------- X
10
HB
HCM =----------- X 10
#
ERITROCITOS
HB
CHCM =----------X
100
HTO
HEMOGRAMA
Existe un anlisis de los componentes sanguneos.
Eritrograma (cualitativo y cuantitativo)(fl)
Hemoglobina (g/dl)
Hematocrito (vol/%)
Volmenes corpusculares
Ancho de Distribucin de Eritrocitos (RDW o ADE)
Leucograma
Plaquetas
Reticulocitos
EDTA (con anticoagulante)
eritrocitos (11.5-15%).
Hto paciente
Hto ideal
Factor de Correccin
Factor de correccin:
Hto: 45% = 1
Hto: 35% = 1,5
Hto: 25% = 2
Hto: 15% = 2,5
Mujeres:0-15 mm/h
Hombres:0-7 mm/h
Nios:0-20 mm/h
Recin nacidos:0-2 mm/h
Mtodo VCS
Combinacin de caractersticas de volumen, conductividad y
dispersin de luz laser.
Clasificacin de leucocitos en linfocitos, monocitos, neutrfilos,
eosinfilos y basfilos.
Deteccin de linfocitos y blastos atpicos.
Al final se obtiene grfica que muestra:
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39
Neutrfilos
Causas de Neutrofilia
Infecciones agudas locales o generalizadas
Trastornos inflamatorios agudos diversos
Cuadros metablicos: uremia, cetoacidosis diabtica
Intoxicaciones o envenenamientos por drogas o qumicos
Causas de Neutropenia
Infiltracin maligna de la mdula sea (leucemias agudas y crnicas, metstasis de cncer)
Hiperesplenismo. Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Prematuridad con peso de nacimiento menor de 2 kg
Lupus eritematoso diseminado. Post-radioterapia. Cirrosis.
Anemia aplstica. Sndrome mielodisplsico. Anemia megaloblstica
Sndrome de Shwachman-Diamond. Disqueratosis congnita.
Desrdenes congnitos de metabolismo (Ej. Glucogenosis. Sndrome de Pearson)
Trastornos de distribucin de los granulocitos (Ej. Sndrome de Chdiak-Higashi., Sndrome de Griscelli)
Neutropenias: congnita , crnica idioptica y cclica. Sndrome de Kostmann
Desrdenes congnitos de la funcin inmunolgica
sarampin,
rubela, citomegalovirus, VIH, virus herpes 6.
Por bacterias: tuberculosis miliar, sepsis por Gram (-), fiebre tifoidea, brucelosis, tos ferina, shigellosis,
tularemia.
Por hongos: histoplasmosis.
Por protozoos: malaria, kala-azar
Por ricketsias (tifus epidmico)
Causas de Neutropenia
Causas iatrognicas de neutropenia
Medicamentos (pirazolnicos, ibuprofeno, indometacina, fenilbutazona, sales de oro).
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Eosinfilos y Basfilos
Causas de Eosinofilia
Parasitosis con infiltracin tisular: estrongiloidiasis, uncinariasis, infeccin por P. carinii o P.
clulas de Langerhans, tumores slidos con metstasis o necrosis, leucemia mieloide crnica,
linfadenopata angioinmunoblstica, hiperplasia linfoide angioblstica, policitemia vera.
Trastornos pulmonares: eosinofilia pulmonar, fibrosis qustica, bronquiectasias, eosinofilia
pulmonar idioptica.
Padecimientos gastrointestinales: enfermedad intestinal inflamatoria, hepatitis crnica activa,
Causas de Eosinofilia
Eosinofilia inducida por ciertas drogas: tuberculostticos, anticonvulsivantes,
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Monocitos y Linfocitos
Causas de Linfocitosis
Infecciones agudas: tos ferina, linfocitosis infecciosa aguda,
Plaquetas
Anlisis cuantitativo y cualitativo de los trombocitos.
Segn
el
conteo
obtenido
trombocitopenia o trombocitosis.
Puede haber falsa trombocitopenia:
Anticoagulacin
inadecuada:
podemos
formacin
tener:
de
fibrina
Algunas veces las plaquetas forman agregados
en presencia de EDTA. Estos causan picos en
el conteo de leucocitos.
Estudiemos Anemia
EXAMEN NORMAL
RBC NL Y CONCENTRACION DE HB NORMAL
ANEMIA POR
DEFICIENCIA DE HIERRO
Factores Asociados
Prematurez
No dar lactancia materna
Desnutricin
Nivel Socio econmico
Uso de leche de vaca o frmulas no fortificadas
* Leguminosas
* Granos
* Carnes
* Huevos
* Verduras
* Cereales
CAUSALES
DISMINUYE LA INGESTA
DIETAS CAPRICHOSAS O
ABSORCION ALTERADA
NECESIDADES
AUMENTADAS
PERDIDAS
PATOLOGICAS
POBRES EN CARNES
GASTRECTOMIA MALA
ABSORCION
NIOS ADOLESCENTES
- EMBARAZO
SANGRADOS
PARASITISMO
INTESTINAL
Manifestaciones Clnicas
Sistema Nervioso:
Irritables
Alteracin de memoria
Parestesias
Piernas Inquietas
Alteraciones del Sueo
PICA: apetencia desmedida
por sustancias poco
habituales.
Piel y mucosas:
Palidez
Fragilidad de uas y
cabello
Uas cncavas
(coiloniquia)
Diagnstico
Historia Clnica
Laboratorio:
Hemograma + reticulocitos < 1%
FSP
Niveles de Hierro
Niveles de Ferritina
Observe que la curva de VOLUMEN RBC se sesga hacia la izquierda, lo que indica que son
glbulos rojos pequeos, la concentracin de hemoglobina igualmente esta mostrando valores
bajos (CONC HGB).
Anemia microctica hipocrmica
Tratamiento
Eliminar la causa que la condiciona en caso de existir
Asesoramiento diettico
Suplemento de Hierro teraputico o profilctico
Dosis de 2 a 4 mg/kg/da de hierro elemental dividida en una o
ANEMIA
MEGALOBLSTICA
Anemia Megaloblstica
Se producen como consecuencia del defecto en la sntesis del DNA de los
Etiopatogenia
El mecanismo de estas anemias es doble:
En Sangre Perifrica:
Macrocitosis (aumento del VCM) (aumento o normal la HCM)
Macro ovalocitos
Hiper segmentacin del Neutrfilo
Reticulocitos normales disminuidos
Pancitopenia
DEFICIENCIA DE B12
(cobalamina)
Se almacena en el Hgado y sus reservas se agotan tras 3
a 6 aos de cesar su aporte.
En la sangre la vitamina B12 circula unida a protenas:
1)Cobalofilinas (Transcobalamina I y III) sintetizadas por los
2. Defectos en absorcin
3. Aumento de los
requerimientos:
embarazo,
hipertiroidismo
4. Utilizacin
inadecuada:
deficiencias enzimticas
4.1 MTX
4.2 6MP
5. Defectos Hereditarios:
Metilen-tetrahidrofolato
deshidrogenasa
Diagnstico
Historia Clnica
Hemograma
Coombs negativo
Reticulocitos normales
Cuerpos de Howell Jolly
Pancitopenia
VCM aumentado
Bilirrubinas aumentadas
LDH elevado
Tratamiento
La dosis habitual de cido flico es de 1 a 5 mg/da por 4
meses
Deficiencia de la vitamina B12 se debe administrar
administracin
de
100
mg/IM/cada
mes
Anemia Mixta
Concepto
Constituyen una insuficiencia medular cuantitativa o sea
disminucin
desaparicin
de
las
clulas
hematopoyticas SIN evidencia de infiltracin neoplsica
ni de Sd. Mieloproliferativo.
Puede ser Global o Selectiva
Etiologa
CONGENITAS
A.Fanconi :
Mas Frecuente
5 10 aos
Autosmica recesiva
Defecto de reparacin del
Clnica
Citopenias
(trombocitopenia)
Malformaciones (Talla
baja, pulgares anormales,
manchas cutneas,
microcefalia, alteraciones
renales, oculares,
auditivas, retraso del
desarrollo (10% no los
tienen).
Susceptibilidad a
neoplasias
TAMO (HLA identico) 80%
ETIOLOGIA
CONGENITAS
Disqueratosis Congnita (ligada al X)
Aplasias Selectivas Congnitas:
1)Sd. Blackfan Diamond o Eritropenia Congnita: serie roja,
Etiologa
ADQUIRIDAS
IDEOPATICAS (50-70%)
SECUNDARIAS:
a)Radiaciones ionizantes
b)Agentes qumicos
(benceno insecticidas
DDT)
c)Farmacos (busulfan,
indometacina, sales de
oro, cloranfenicol,
antitiroideos)
Clinica
Inespecfica
Anemia
Infecciones
Sangrados cutneos
DIAGNOSTICO:
Hemograma + FSP
BMO
Tratamiento
TMO histocompatible (80%) pero solo 25% obtiene este
donador
Globulina anti timocito/anti linfocitica (30 a 60%)
Ciclosporina (60%) a 18 meses
Andrgenos
FEC