ANESTESIA PARA LOS

PACIENTES CON
ENFERMEDADES
NEUROMUSCULARES
ALUMNA:
ALUMNA:
MARA GABRIELA MENA SUREZ
MARA GABRIELA MENA SUREZ

INTRODUCCIN

Es necesario conocer el manejo bsico y las posibles

interacciones para evitar aumentar la morbilidad.
Determinados anestsicos pueden causar respuestas
exageradas:
Parlisis prolongada
Hiperpotasemia
Rigidez muscular
Hipertermia maligna

VALORACIN PREOPERATORIA
Debemos disponer de datos de los ltimos 6 meses, en ciruga mayor

Apoyo psicolgico

Sistema musculoesqueltico (las distrofias musculares se caracterizan por una afectacin

progresiva y difusa junto con retracciones, mientras que en los sndromes miotnicos existe
miotona y atrofia)

Sistema respiratorio
Pulmn normal y caja torcica dbil
Respiracin rpida y superficial
Pruebas funcionales respiratorias: patrn restrictivo
Gasometra arterial
Rx de trax: atelectasias e infiltrados

Sistema cardiovascular
Inestabilidad hemodinmica
Alteraciones de conduccin A-V, valvulopatas, HVI, muerte sbita
Disfuncin autonmica

VALORACIN PREOPERATORIA
Alteraciones nutricionales
Es frecuente la malnutricin, de tipo proteico-calrica. Realizar un soporte nutricional precoz en los
casos ms graves.
Tratamientos crnicos
IMAO: son hepatotxicos. Causan un dficit de colinesterasa plasmtica e interaccionan con
los opiodes.
Antidepresivos tricclicos:
- Potencian la accin de la noradrenalina en SNC.
- Son pacientes mas sensibles a los efectos depresores cardiacos de los anestsicos.
- Son ms frecuentes los delirios y la confusin postoperatorios.
Corticoides: dar una dosis de 100 mg de hidrocortisona antes de la IQ y repetir cada 4-6 horas
NO SE DEBEN SUSPENDER LOS TRATAMIENTOS CRNICOS, SINO PREVER LAS POSIBLES
INTERACCIONES

MANEJO ANESTSICO

Premedicacin:
- Emplear BZD a bajas dosis v.o. o rectal
- Profilaxis de broncoaspiracin, sobre todo en la afectacin bulbar
- Profilaxis de TVP con HBPM
Monitorizacin individualizada y amplia
Son deseables las tcnicas locorregionales y combinadas sobre las
generales y generales simples
Va area:
- Mayor incidencia de intubacin difcil
- Mayor riesgo de regurgitacin

MANEJO ANESTSICO

Colocacin cuidadosa del paciente

Dificultad para canalizar vas vasculares
Mayor riesgo de hipertermia maligna:
- Miopatas congnitas (aparicin probable):
Duchenne

RELAJANTES MUSCULARES
La respuesta es variable: monitorizar siempre el bloqueo y titular progresivamente la
dosis
Riesgo de parada cardiaca hiperpotasmica en distrofias
miotnicas
Puede observarse mayor resistencia o sensibilidad al relajante

POSTOPERATORIO
La principal complicacin postoperatoria es la insuficiencia
respiratoria
La extubacin debe realizarse en normotermia
Exploracin neurolgica precoz. Son frecuentes las
reagudizaciones en el postoperatorio
Las intervenciones deben realizarse en perodos de
remisin
Reinstaurar los tratamientos crnicos lo ms pronto posible
Analgesia y fisioterapia postoperatorias precoces
Soporte nutricional

MIASTENIA GRAVE

Se caracteriza por debilidad y fatiga fcil del msculo esqueltico.

Incidencia ms elevada en mujeres

La debilidad se origina por la destruccin o inactivacin autoinmunitaria de

los receptores postsinpticos de acetilcolina a nivel de la unin
neuromuscular.

 El curso de la enfermedad se caracteriza por exacerbaciones y

remisiones.
La debilidad es asimtrica, limitada a un grupo de msculos o
generalizada.
Ptosis fluctuante y diplopa
Disartria
Disfagia

 Anticolinesterasa son los ms usados para tratar la

debilidad muscular.
Piridostigmina ms usado

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
MIASTENIA GRAVE
Pueden presentarse para timectoma o para procedimientos
quirrgicos u obsttricos no relacionados.
Miastenia, debilidad respiratoria y orofarngea

Inmunoglobulina intravenosa o plasmafresis

Los problemas potenciales en la continuacin del tratamiento incluyen

requerimientos alterados del paciente despus de la ciruga, aumento en los
reflejos vagales, y posibilidad de rotura de anastomosis intestinales
secundarias a hiperperistaltismo.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
Anticolinesterasa
Inhiben la colinesterasa plasmtica, pueden prolongar la duracin de los
anestsicos locales tipo ster y succinilcolina.
Los pacientes con enfermedad generalizada avanzada pueden
deteriorarse en grado significativo cuando se suspenden los agentes
anticolinesterasa.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS

La evaluacin preoperatoria se centra en el curso reciente de la

enfermedad, los grupos musculares afectados, la teraputica
medicamentosa y las enfermedades coexistentes.

Pacientes con miastenia grave con afectacin bulbar o de los msculos

respiratorios se encuentran en riesgo aumentado de aspiracin pulmonar.
Metoclopramida o bloqueador H2 puede disminuir este riesgo.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
Con excepcin de los bloqueadores neurosmusculares, los
anestsicos estndar se pueden usar en pacientes con
miastenia grave.
Se observa depresin respiratoria de grado muy manifiesto
despus de dosis aun moderadas de barbitricos u opioides.
Se prefiere el Propofol por su duracin de accin corta.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
La anestesia profunda en los miastnicos con un agente voltil
solo proporciona a menudo una relajacin suficiente para la
intubacin endotraqueal, as como para la mayor parte de los
procedimientos quirrgicos.

Muchos pacientes con miastenia grave son muy sensibles a los

bloqueadores neuromusculares no despolarizantes.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
Si se requiere un bloqueador neuromuscular, son preferibles
dosis pequeas de un agente no despolarizante de accin
relativamente corta (cisatracurio o mivacurio).

Los pacientes con miastenia grave corren el riesgo ms alto de

padecer insuficiencia respiratoria posoperatoria.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS

Las mujeres con miastenia experimentan aumento en la debilidad durante el

ltimo trimestre del embarazo y el perodo posparto temprano.

Es preferible la anestesia epidural para estas pacientes, ya que evita los

problemas potenciales de depresin respiratoria y con los bloqueadores
neuromusculares durante la anestesia general.

SNDROME MIASTNICO
DE EATON-LAMBERT

Es un sndrome paraneoplsico que se caracteriza por debilidad muscular

proximal que suele empezar en extremidades inferiores y luego avanza a
extremidades superiores, y a los msculos bulbares y respiratorios.

Boca seca, impotencia masculina y otras manifestaciones de disfuncin

autonmica.

Suele relacionarse con el carcinoma pulmonar de clulas pequeas.

El trastorno se debe a un defecto presinptico en la transmisin

neuromuscular.

A diferencia de la miastenia grave, la debilidad muscular mejora con el

esfuerzo repetido y menos con los medicamentos anticolinesterasa.

 Los pacientes con el sndrome miastnico son muy sensibles a los

bloqueadores musculares tanto despolarizantes como no
despolarizantes.

Los agentes voltiles solos generalmente son suficientes para

proporcionar relajacin muscular tanto para la intubacin como para
la mayor parte de los procedimientos quirrgicos.

DISTROFIAS MUSCULARES
Son un grupo heterogneo de padecimientos hereditarios.
Caracterizados por necrosis y regeneracin de las fibras
musculares, dando lugar a debilidad progresiva y degeneracin
del msculo.

DISTROFIA MUSCULAR
DE DUCHENNE

Es la forma ms comn y ms severa de distrofia muscular.

Es un trastorno recesivo ligado al X que afecta casi exclusivamente a los

varones.

Se manifiesta sobre todo entre los 3 y 5 aos de edad

Los pacientes desarrollan debilidad muscular proximal simtrica, la cual se

manifiesta por una alteracin en la marcha.

La infiltracin grasa causa crecimiento de los msculos, en especial de las

pantorrillas (seudohipetrofia).

La debilidad progresiva y las contractura producen al final cifoscoliosis.

La degeneracin de los msculos respiratorios interfiere con el mecanismo

eficaz de la tos y causa retencin de secreciones e infecciones pulmonares
frecuentes.

Es frecuente la degeneracin del msculo cardaco, pero se observa

miocardiopata dilatada o hipertrfica slo en 10% de los pacientes.

DISTROFIA MUSCULAR
DE BECKER

Es un trastorno menos frecuente

Es recesivo ligado al X

Las manifestaciones son casi idnticas a las de la distrofia muscular de

Duchenne, con la excepcin de que suelen presentarse despus
(adolescencia) y progresan ms lento.

La muerte sobreviene por complicaciones respiratorias.

DISTROFIA MIOTNICA

Es un padecimiento multisistmico que es la causa ms comn de miotona.

Se transmite de manera autosmica dominante.

La forma ms comn se localiza en el cromosoma 19.

Se manifiesta en los 20 a 40 aos de edad.

La miotona es la principal manifestacin temprana de la enfermedad, pero

conforme progresa, se hacen ms notorias la debilidad y atrofias
musculares.

 Se afectan varios sistemas orgnicos, cuyas manifestaciones

son:
Cataratas preseniles
Calvicie frontal prematura
Hipersomnolencia con apnea del sueo
Disfuncin endocrina
Hipoventilacin alveolar
Atona uterina
Manifestaciones cardacas

DISTROFIA
FACIOESCAPULOHUMERAL

Es una variante autosmica dominante con incidencia aproximada de 1 a

3:100 ooo.

Se debe a una delecin del DNA en el cromosoma 4q35.

Los pacientes suelen presentarse en la segunda o tercera dcadas de la

vida con debilidad limitada, sobre todo a los msculos de cara y hombros.

Los msculos respiratorios no se afectan.

La enfermedad es de progresin lenta y tiene un curso variable.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
DISTROFIAS MUSCULARES DE DUCHENNE Y BECKER
Adems de la debilidad muscular, el tratamiento anestsico de estos pacientes
se complica por las manifestaciones tanto cardacas como pulmonares.
Es mejor evitar la medicacin preanestsica preoperatoria, porque los
pacientes estn en riesgo aumentado de aspiracin por debilidad de los
msculos respiratorios o hipomotilidad gstrica.

Se ha usado succinilcolina con seguridad en algunos pacientes con distrofia

muscular de Duchenne y Becker, pero lo mejor es evitarla por las respuestas
impredecibles y los riesgos de producir hiperpotasemia o desencadenar
hipertermia maligna.

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS

En pacientes con enfermedad avanzada se observa, tras el uso de

anestsicos voltiles, depresin respiratoria y circulatoria de grado muy
notable.

En estos pacientes es preferible la anestesia regional o local.

Los pacientes con capacidades vitales inferiores a 30% de lo predicho

corren un riesgo mayor y a menudo requieren ventilacin mecnica
posoperatoria temporal.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
DISTROFIA MIOTNICA

Tienen mayor riesgo de complicaciones respiratorias y cardacas

perioperatorias.

Debe evitarse la ciruga con anestesia general, a menos que sea

absolutamente necesaria.

Los pacientes con DM tienen respuestas alteradas a varios anestsicos.

Son muy sensibles a dosis muy bajas de opioides, sedantes, y agentes inhalados e
intravenosos, los cuales pueden producir apnea repentina y prolongada

DM= Distrofia Miotnica

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS

La succinilcolina tiene contraindicacin relativa porque puede desencadenar

contracciones miotnicas intensas.

Otros frmacos que actan sobre la placa motora terminal, como

decametonio, neostigmina y fisostigmina, agravan la miotona.

Como la reversin de los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes

puede estimular contracciones miotnicas, se recomiendan los
bloqueadores no despolarizantes de corta duracin (cisatracurio o
mivacurio).

CONSIDERACIONES
ANESTSICAS
Se ha reportado induccin de anestesia sin complicaciones con varios agentes,
como tiopental, agentes inhalados y propofol (con o sin ketamina).
El bloqueo neuromuscular se har con agentes de corta duracin.
Para mantenimiento de la anestesia, se usar oxido nitroso y agentes
inhalados.
Las principales c0mplicaciones posoperatorias son pulmonares:

Hipoventilacin prolongada

Neumona

Atelectasias

CONSIDERACIONES ANESTSICAS
OTRAS FORMAS DE DISTROFIA MUSCULAR

Los pacientes con distrofia muscular facioescapulohumeral o de

la cintura de las extremidades tienen respuestas normales a los
anestsicos.
Los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes se usan
con precaucin y conviene evitar la succinilcolina.

PARLISIS PERIDICA

Este grupo de trastornos se caracteriza por ataques sbitos de debilidad o

parlisis muscular transitorios.

Los ataques duran unas horas y casi nunca incluyen los msculos
respiratorios.

Los ataques de debilidad se deben a prdida de excitabilidad de las fibras

musculares ocasionada por despolarizacin parcial de los potenciales de
accin de reposo.

CONSIDERACIONES ANESTSICAS

PARLISIS PERIDICA

En pacientes con tipo de parlisis peridica, el tratamiento anestsico con

este trastorno se dirige hacia la prevencin de los ataques.

Es necesaria la vigilancia electrocardiogrfica cuidadosa para detectar

ataques y arritmias durante la anestesia.

Se aconseja la determinacin transoperatoria frecuente del potasio

plasmtico, siempre que sea posible.

 La funcin neuromuscular se vigila de cerca durante la anestesia

general.
En sujetos con parlisis peridica, la respuesta a los bloqueadores
neuromusculares es impredecible. En especial, hay mayor
sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares no despolarizantes
en quienes tienen parlisis peridica hipopotasemica.

El diagnstico de miopata es difcil, e incluye cualquiera de varios

trastornos hereditarios, inflamatorios, endocrinos, metablicos o txicos.

A veces se requiere una biopsia de msculo para completar los hallazgos

clnicos, de laboratorio, de conduccin nerviosa y electromiogrficos, y
ayudar el establecimiento del diagnstico.

Siempre debe sospecharse afectacin de los msculos respiratorios en los

pacientes con debilidad muscular.

Las pruebas de funcionamiento pulmonar se indican cuando hay disnea con

el ejercicio.

Las anormalidades cardacas se manifiestan por arritmias, prolapso de la

vlvula mitral o miocardiopata.

QU AGENTES SE PUEDEN USAR EN FORMA

SEGURA PARA LA ANESTESIA GENERAL?

Los objetivos principales incluyen :

Prevencin de la aspiracin pulmonar

Evitar depresin respiratoria o circulatoria excesiva
Evitar los bloqueadores neurosmusculares

 La anestesia general se induce y mantiene con una

combinacin de un barbitrico (tiopental o metohexital),
benzodiazepina (midazolam) y propofol o un opioide (alfentanil)
y xido nitroso.

Cuando es necesario un bloqueador neuromuscular, se usa un

agente no despolarizante de accin corta (cisatracurio o
mivacurio).

1.- Se piensa que la debilidad de la miastenia grave se debe a destruccin

autoinmunitaria o inactivacin de los receptores posinpticos de acetilcolina

en la unin neuromuscular, lo que da lugar a menor cantidad de receptores y
perdida de pliegues en la membrana posinptica.

2.- Los enfermos con miastenia grave tienen afeccin de msculos

respiratorios o del bulbo raqudeo, y mayor riesgo de aspiracin
pulmonar.

3.- Muchos individuos con miastenia grave son muy sensibles a los
bloqueadores neuromusculares no despolarizantes.

4.- Los pacientes que tienen miastenia grave estn en alto riesgo de
insuficiencia respiratoria posoperatoria.
La duracin mayor de seis aos de la enfermedad, junto con un padecimiento
pulmonar, presin inspiratoria pico <-25 cm H2O, capacidad vital < 4 ml/kg y
dosis de piridostigmina >750 mg al da, son predictivos de la necesidad de
ventilacin posoperatoria y seguida de timectoma.

5.- Los pacientes con sndrome miastnico son muy sensibles a

los bloqueadores neuromusculares despolarizantes y no

despolarizantes.

6.-

La degeneracin de los msculos respiratorios en pacientes con

distrofia muscular interfiere con el mecanismo eficaz de la tos y provoca
acumulacin de secreciones e infecciones pulmonares frecuentes.

7.- La degeneracin del msculo cardaco en pacientes con distrofia

muscular tambin es comn pero slo en 10% de los pacientes
provoca miocardiopata dilatada o hipertrfica.

8.- Se ha usado succinilcolina con seguridad en algunos pacientes

con distrofia muscular de Duchenne y Becker, pero lo mejor es
evitarla por las respuestas impredecibles y los riesgos de producir
hiperpotasemia o desencadenar hipertermia maligna.

9. -El manejo anestsico de los enfermos con parlisis

peridica est encaminado a prevenir un ataque. Se

necesita vigilancia electrocardiogrfica cuidadosa para
detectar los ataques y las arritmias durante la
anestesia.

10.- En sujetos con parlisis peridica, la respuesta a

los bloqueadores neuromusculares es impredecible. En

especial, hay mayor sensibilidad a los bloqueadores
neuromusculares no despolarizantes en quienes tienen
parlisis peridica hipopotasemica.

GRACIAS..