PURPURA TROMBOCITOPENICA

La prpura trombtica trombocitopnica

(PTT) es una rara combinacin de fiebre,

anemia hemoltica microangioptica,
trombocitopenia, alteracin de la
funcin renal y manifestaciones del
SNC,
clnicamente similar al SHU pero suele
afectar a los adultos y, en ocasiones,
a los adolescentes

La trombosis de la microvascularizacin del

sistema nervioso central produce signos

neurolgicos sutiles que varan desde
cambios del estado de nimo y la
orientacin hasta la
afasia, ceguera y convulsiones

Las manifestaciones iniciales a menudo

son inespecficas (debilidad, dolor,

vmitos).
anemia hemoltica microangioptica
caracterizada por la morfologa anormal de
los hemates con esquistocitos, esferocitos
y clulas en casco y elevacin del recuento
reticulocitario junto a trombocitopenia.

Las concentraciones de urea y creatinina

sricas se encuentran elevadas.

El tratamiento de la PTT consiste
en la plasmafresis (intercambio de
plasma), que resulta efectiva en el 80 al
95% de los casos.
La esplenectoma y los corticoides se
reservan
para los casos rebeldes.

La mayora de los casos de PTT se deben a

una deficiencia adquirida de la

metaloproteinasa (ADAMTS-13)
responsable de la separacin de los
multmeros del FvW de alto peso molecular
Que parece tener una participacin
esencial en la evolucin de la
microangiopata trombtica

La trombocitopenia amegacarioctica

congnita
Se debe a un raro defecto de la
hematopoyesis que suele manifestarse en
los primeros das o semanas de vida con
petequias y prpura causadas por una
intensa trombocitopenia.
Salvo los hallazgos de la piel y las mucosas,
la exploracin fsica es normal

El estudio de la mdula sea muestra una

ausencia de megacariocitos.
Los pacientes suelen progresar hacia una
insuficiencia medular (aplasia).
La trombocitopenia amegacarioctica se debe
a una mutacin en el receptor de la TPO en
las clulas precursoras, que resulta
fundamental para el desarrollo de todos los
tipos celulares hematopoyticos.
El trasplantede mdula sea es curativo

El sndrome de trombocitopenia y

ausencia de radio (TAR) consiste en

trombocitopenia (ausencia o hipoplasia de
megacariocitos) que se manifiesta en las
primeras etapas de la lactancia, con
anomalas bilaterales del radio de gravedad
variable que oscilan desde leves
modificaciones a un importante
acortamiento del miembro.

Prpura Trombocitopnica
Inmune
La trombocitopenia (recuento plaquetario menor a

150,000 mm3) es un evento frecuentemente

encontrado en un gran nmero de patologas. En su
diagnstico diferencial se pueden clasificar
bsicamente en tres grandes grupos:
1- Trombocitopenia destructiva o tromboltica:
caracterizada por destruccin Plaquetaria a nivel
perifrico, de tipo inmune o no inmune.
2- Trombocitopenia por produccin inefectiva de
plaquetas: puede ser de naturaleza congnita
hereditaria o por desordenes adquiridos (anemia
aplsica, infiltracin de mdula sea, etc)
3- Trombocitopenia por secuestro: que bsicamente
puedes ser por hiperesplenismo o pr hipotermia.

La causa ms frecuente de trombocitopenia es

la destruccin inmune de las plaquetas. La PTI

(prpura trombocitopnica idiopata inmune)
es un trastorno adquirido caracterizado por:
1- Trombocitopenia, que puede ser aguda,
recurrente o crnica en su presentacin clnica.
2- Prpura, que tpicamente es de naturaleza
petequial y cuya extensin secorrelaciona
habitualmente con el grado de
trombocitopenia.
3- Ausencia de otros trastornos
trombocitopnicos identificables.

Presentacin Clnica
La historia tpica es la aparicin sbita de

petequias y esquimosis en un nio

previamente sano. A menudo existe la
historia de enfermedad viral 1 a 3 semanas
antes de su presentacin. El pico de edad
para el diagnstico de PTI es entre 2 a 4
aos aunque nios de cualquier edad
pueden presentar PTI.

Los nios mayores de 10 aos es ms

probable que desarrollen la forma crnica

de la enfermedad, mientras que en los
menores de 1 ao hay que descartar algn
otro desorden inmunolgico

 Hay que descartar la presencia del virus

de Inmunodeficiencia Humana (HIV) ya que

la trombocitopenia es una manifestacin
frecuente de esta enfermedad. Igualmente
hay que evaluar la utilizacin de
medicamentos como la aspirina que puede
alterar la funcin plaquetaria.

La clasificacin en PTI aguda y PTI crnica

depende de la evolucin. La mayora de los

casos de PTI aguda se resilveran dentro de
los primeros 6 meses, mientras que los
casos de PTI crnica tienden a tener un
curso insidioso y con exacerbaciones
frecuentes de la trombocitopenia o falta de
repuesta total en un perodo de tiempo
mayor a 6 meses

Tratamiento
Va a depender del grado de

trombocitopenia, de las manifestaciones

clnicas y de si es catalogada como aguda o
clnica. En el manejo de la PTI aguda si la
trombocitopenia no es severa (menos de
50,000) o no va acompaada de
manifestaciones de sangrado activo puede
vigilarse por una o dos semanas

Si es una trombocitopenia severa y/o

acompaada de manifestaciones de sangrado

activo entonces deber recurrirse a:
1- Manejo con esteroides, metilprednisolona a
dosis de 30 mg/kg/da por tres das y luego
continuar con dosis de prednosona a 2 mg/kg
das hasta completar 2 semanas y suspender
si hay recuperacin de cuentas plaquetarias,
2- manejo con gamaglobulina e3ndovenosa:
inicialmente se recomendaba dosis de 400
mg/kg/das por 5 das o 1 gr/kg/das por 2 das.

PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH. La

prpura de Schnlein-Henoch
(PSH) se caracteriza por la aparicin brusca
de una erupcin purprica, artritis, dolor
abdominal y afectacin renal.
La erupcin caracterstica, formada por
petequias y a menudo una prpura palpable,
suele afectar a las extremidades inferiores y
nalgas.
Los resultados de los estudios de la
coagulacin son normales.

La lesin anatomopatolgica de la piel, intestino

y sinoviales es una angitis leucocitoclstica

lesin inflamatoria del endotelio de los capilares
y vnulas poscapilares producida por los
leucocitos y los macrfagos. No se conoce el
agente desencadenante de la PSH.
En el rin, la lesin es una glomerulonefritis
focal con depsito de inmunoglobulina A.
Los resultados de los estudios de coagulacin y
el recuento de plaquetas son normales en la
PSH

SNDROME DE EHLERS-DANLOS. El

sndrome de Ehlers-Danlos es un
trastorno comn de la estructura del
colgeno que favorece la aparicin de
equimosis y la mala cicatrizacin de las
heridas.
En la exploracin fsica, los hallazgos
consisten en una piel suave, aterciopelada
e hiperelstica, articulaciones laxas que
tienden a subluxarse con facilidad y
alteraciones de la cicatrizacin

Las formas ms graves se asocian a roturas

viscerales bruscas. Los resultados de las

pruebas de coagulacin suelen ser

normales, aunque el tiempo de hemorragia
puede mostrar una ligera prolongacin.
Los resultados de los estudios de la
agregacin plaquetaria son normales o
discretamente anormales, con una
deficiencia de agregacin con el colgeno.

ENFERMEDADES ADQUIRIDAS. El

escorbuto, el tratamiento crnico

con corticoides y la malnutricin grave se
asocian a un debilitamiento de la matriz de
colgeno que sostiene a los vasos sanguneos.
Por tanto, dichos factores se asocian con
facilidad para la formacin de equimosis y,
sobre todo en el caso del escorbuto,
hemorragias gingivales y prdida de los dientes.
En ciertos sndromes vasculticos como el LED
pueden encontrarse lesiones cutneas que
inicialmente adoptan el aspecto de petequias y
prpura.