SINDROME

NEFRTICO DE
CAMBIOS MNIMOS
ALEXANDRA ZAPATA CRDOVA

DEFINICIN
El

sndrome nefrtico esta caracterizado por proteinuria masiva

asociada con disminucin de la concentracin de albmina srica,
edema e hipercolesterolemia

La proteinuria es masiva > 40 o 50

mg//hora
> 2 en la relacin protena/creatinina
urinaria en una muestra de orina en la
maana

es una podocitopata
de
lesin podocitaria
inmunolgica/estruct
ural del diafragma
de filtracin
glomerular

ETIOLOGA
Su

incidencia es de 2-3/100.000 nios por ao

Prevalencia:
Edad

El

15.7 por 100.000

pico: 3-5 aos

90% en nios de 2-12 aos, presenta una variante idioptica. Se

incluyen la enfermedad de cambios mnimos (85%), la proliferacin
mesangial (5%) y la glomerulosclerosis segmentaria focal (10%). El
10% restante de los casos de sndrome nefrtico es secundario a
enfermedades sistmicas

aumento de la
permeabilidad de la
pared capilar
glomerular
Perdida de electronegatividad MBG
Y arq podocitos distorciona
Tamao de poros
Predisposicin gentica
LsT disfx IL2 aumentada

CLNICA
Suele

debutar con la aparicin de un edema moderado en la regin

periocular (disminuye durante el da) y en las extremidades
inferiores. Puede ocasionar ascitis, derrame pleural e hidrocele

Edema
Orina

blando, fro, no doloroso con fvea

espumosa (perdida HDL)

FC:

puede haber taquicardia por hipovolemia. Ruidos disminuidos

si hay derrame pericrdico o incrementados en edema pulmonar

FR:

taquipnea si hay derrame pleural

Signos
El

menos frecuentes son hematuria (25%)

edema intestinal puede provocar diarrea.

COMPLICACIONES
Los

pacientes son ms susceptibles a infecciones (especialmente

neumococo) por disfuncin inmune de clulas T y B, prdida urinaria de
inmunoglobulinas, complemento y properdina,

Mayor

riesgo de peritonitis primaria, celulitis, neumona, meningitis y sepsis

Trombosis

2-4% por hemoconcentracin, descenso de anticoagulantes

naturales (antitrombina III, protena S), aumento de procoagulantes.

Frecuente:

IRA:

trombosis de vena renal. Tto: plasma fresco congelado

pre-renal por necrosis tubular aguda o secundaria a trombosis de v.renal

y nefritis intersticial por diurticos

EXAMENES AUXILIARES
Examen

de orina: proteinuria (++) o ms. 23%

microhematuria

Proteinuria

(<2,5 g/dl)

Cociente

(>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia

proteinuria/creatinuria > 2mg/dL

Ca

srico bajo por disminucin de fraccin unida a

protenas

Biopsia renal (20 glomrulos):

Colesterolemia 300-400 mg/dL, aumento LDL- yInicio distinto al grupo etario
- Sospecha de secundarismo
triglicridos
- Hematuria asociada a HTA o C3 bajo
Hcto puede estar elevado por hemocontracin
- Corticodependiente o resistente
- Evolucin rapida
Ecografa: edema intersticial

TRATAMIENTO
Objetivos:

Obtener remisin lo ms rpida posible

Disminuir el nmero de recadas
Evitar o disminuir efectos indeseables del tratamiento

Principios:

Reposo relativo
Dieta hipercalrica, normoproteica e hiposdica.

Protenas 1-1.5 g/kg/d

Sodio: <2g de ClNa/d

Lquidos: Restriccin hdrica moderada: < 400ml/ y con diurticos:

1200 ml/

TRATAMIENTO
Corticoides:

Estndar: prednisona VO 60 mg/m2/d por 4 semanas, seguido de

40mg/m2 interdiario por 4 semanas

Alargado: prednisona VO 60 mg/m2/d por 6 semanas, seguido de

40mg/m2 interdiario por 6 semanas

Acortado: prednisona VO 60 mg/m2/d hasta obtener 3 muestras

consecutivas de orina con proteinuria negativa, seguido de 40mg/m2
interdiario hasta normalizar albmina srica

Rango de recada: 60-75%

EA: efecto cushingoide, hiperlipemia, afecta potencial de crecimiento,

cataratas subcapsulares, disminucin de masas seas.

TRMINOS
Remisin:

Descenso de la proteinuria a valores fisiolgicos (<

4mg/m2/h o un ndice PrU/CrU < 0,20) o una tirilla reactiva en
orina negativa, durante 3 dias consecutivos.

Recada:

Reaparicin de la proteinuria en rango nefrtico o tirilla

reactiva en orina con 2 o mas cruces durante 3 dias consecutivos o
reaparicin de edema

Recadas

en 1 ao.

frecuentes: Mas de 2 recadas en 6 meses o mas de 3

Corticodependencia:

Dos recadas consecutivas al descender los

corticoides o dentro de las 2 semanas siguientes a la suspensin
de estos.

Corticorresistencia:

fallo para alcanzar remisin tras 8 semanas

de tratamiento a altas dosis.

TRATAMIENTO FARMACOS
Ciclofosfamida

CS.

2-3 mg/kg/d (alquilante) reduce tasa de recadas en

6mg/kg/d en CR y despus de ciclofosfamida en CD o

recadas frecuentes

Ciclosporina

250-1200mg/m2/d. Inmunosupresor controla

proliferacin mesangial

Micofenolato:

2.5 mg/kg das alternos 4-12m. antihelmntico para

mantener la remisin

Levamizol:

TRATAMIENTO
Diurticos:

indicados solo en caso de edema luego de medidas generales,

ya que favorecen la insuficiencia renal aguda y las complicaciones
tromboemblicas al agravar la hipovolemia. Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis

Bloqueo

del sistema renina angiotensina. La dosis indicada en

pediatria es la siguiente:
Enalapril 0,2-0,6 mg/kg/da
Losartan 0,7-2 mg/kg/da

Tratamiento
Calcio:

complementario

500-1000 mg/d.

Vitamina

D: 1000 UI/d.