COAGULACION TAPON PLAQUETARIO: - Al existir lesin endotelial se expone el colgeno del subendotelio, al cual se adhieren las plaquetas (por intermedio del factor de Von Willebrand). - La atraccin y agregacin plaquetaria permiten la formacin de un tapn plaquetario (Hemostasia primaria).
CADENA DE COAGULACION: - Luego se produce una serie de reacciones en cadena con diversos factores de coagulacin (vas intrnseca y extrnseca) que finalizan cuando el fibringeno se convierte en fibrina (por accin de la trombina), dando el cogulo final.
TRASTORNOS DE LA COAGULACION ALTERACION DE PLAQUETAS: - Nmero. - Funcin.
ALTERACIONES DE LA VIA DE LA COAGULACION: - Intrnseca - Extrnseca. - Comn. ALTERACIONES EN EL NUMERO DE PLAQUETAS DEFICIENCIA EN LA PRODUCCION PLAQUETARIA : Aplasia medular, leucemias. ALTERACIONES EN LA DISTRIBUCION PLAQUETARIA: Atrapamiento esplnico por esplenomegalia. DESTRUCCION PLAQUETARIA: PTI. AUMENTO EN CONSUMO DE PLAQUETAS: CID.
Examen de eleccin: RECUENTO PLAQUETARIO. ALTERACIONES DE LA FUNCION PLAQUETARIA FARMACOS ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS: AAS, Clopidogrel. UREA PLASMATICA ELEVADA. ENF. DE VON WILLEBRAND: Enfermedad hereditaria autosmica dominante en la que existe un dficit del factor de Von Willebrand (circula unido al factor VIII), que acta en la adhesin plaquetaria.
Examen de eleccin: TIEMPO DE SANGRIA DE IVY. ALTERACIONES EN LA VIA INTRINSECA Y COMUN FALLA CONGENITA DE FACTORES DE COAGULACION QUE ACTUAN EN ESTA VIA: Hemofilia A (dficit factor VIII), Hemofilia B (dficit factor IX). CONSUMO EXCESIVO DE ESTOS FACTORES: Coagulopatas de consumo (CID).
Examen de eleccin: TTPK. ALTERACIONES EN LA VIA EXTRINSECA INSUFICIENCIA HEPATICA Y/O DEFICIT VITAMINA K: Los factores II, VII, IX, X son sintetizados en el hgado ante la presencia de Vit. K y en estas dos situaciones la produccin de ellos se altera. COAGULOPATIAS DE CONSUMO.
Examen de eleccin: TIEMPO DE PROTROMBINA. ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION ANAMNESIS: Antec. Familiares de coagulopatas (ej. Hemofilia, Enf. Von Willebrand), ingesta de frmacos (principalm. AINES), cuadros febriles o infecciosos previos, etc. EXAMEN FISICO: Esplenomegalia (puede explicar una trombocitopenia por secuestro esplnico); las hemorragias superficiales (petequias, equmosis, epistaxis, gingivorragia, etc) orientan a un defecto en la hemostasia primaria (alterac. Plaquetas Von Willebrand) y las hemorragias profundas (hemartrosis, hematomas musculares o profundos) orientan a defectos en la cedena de coagulacin (ej. Hemofilia). ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION (* La prologacin del TTPK en hemoflicos depende del % de factor deficitario, pudiendo no alterarse o ser mnima en pacientes con sobre 25% del factor) TIEMPO SANGRIA IVY TIEMPO PROTROMBINA TTPK RECUENTO PLAQUETARIO HEMOFILIA N N A * N VON WILLEBRAND A N A N TROMBOPATIA A N N N PTI A N N A HEPATOPATIA N A N - A N SINDROME PURPURICO Su principal manifestacin clnica est dada por la presencia de sangrados de los vasos sanguneos subcutneos, que se manifiestan ya sea como petequias (manchas color prpura de menos de 3 mm de dimetro) o equmosis (sobre 3 mm). Estas lesiones pueden aparecer en relacin a un pequeo trauma o en forma espontnea, muchas veces asociado a sangrado de mucosas y en, forma caracterstica, acompaan a anormalidades de las plaquetas o vasos sanguneos. ETIOLOGIA SINDR. PURPURICOS ALTERACIONES VASCULARES: - Prpura anafilctico o Scholein Henoch. - Infecciones. - Colagenopatas. - Mecnicos. - Hereditarios (telangiectasia hereditaria, osteognesis imperfecta)
ALTERACIONES PLAQUETARIAS: - Trombocitopenias. - Trombocitopatas congnitas o herditarias. - Enferm. Von Willebrand.
PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO Patologa hematolgica relativamente frecuente, sobre todo en nios. Su presentacin aguda, generalmente dramtica, con lesiones equimtico petequiales y muchas veces sangrado de mucosas, lleva a consulta precoz. Su comienzo es brusco, en un nio previamente sano que se ha recuperado recientemente de una infeccin viral y que repentinamente presenta el cuadro purprico. PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO Al examen fsico fuera del sndrome purprico, no hay adenopatas ni visceromegalias, ni otras alteraciones. El hemograma solo revela compromiso importante de las plaquetas. Su mayor incidencia puede verse entre los 18 meses y 6 aos, an cuando puede darse en lactantes menores. Afecta por igual a ambos sexos, excepto en adolescencia que predomina en mujeres. El 60 % de los pacientes se recuperan en 4 6 semanas y ms del 90 % lo hacen en 3 6 meses. PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO Este PTI se ha asociado a diversos agentes, ninguno con evidencias claras; adems puede confundirse el PTI con la trombocitopenia transitoria asociada a MNI por VEB o CMV, Toxoplasmosis, fase prodrmica de Hepatitis viral o infeccin por VIH. En adultos esta forma aguda es infrecuente y se presenta de manera insidiosa, pudiendo durar aos (PTI crnico). Se observa ms e mujeres de 20 40 aos y puede comenzar por un brusco descenso en el recuento plaquetario que provoca hemorragias, simulando un PTI agudo; sin embargo, habitualmente hay una historia previa de fcil sangrados o de menometrorragias.
PATOGENIA PTI En la patogenia de los PTI se plantea que la destruccin plaquetaria es la consecuencia de una respuesta inmune frente a una infeccin viral reciente, en la cual habra alguna similitud antignica entre las plaquetas y algunos virus, lo cual determina que algunos anticuerpos reconozcan y se unan a las plaquetas, favoreciendo su destruccin a nivel del bazo e hgado.
CRITERIOS PTI TROMOBOCITOPENIA HABITUALMENTE SEVERA. SOBREVIDA PLAQUETARIA ACORTADA. ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS EN PLASMA. MEGACARIOCITOS NORMALES O AUMENTADOS EN MEDULA OSEA.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ADULTOS En adultos un PTI puede ser la primera manifestacin de un LES o NEO HEMATOLOGICO PRIMARIO, por lo cual todos los adultos deben realizarse mielograma y determinacin de ANA. Adems, si presenta hepatoesplenomegalia o adenopatas debe pensarse en una MNI, toxoplasma, CMV y principalmente VIH.
TRATAMIENTO SIEMPRE: - Tratar al nio y no al recuento de plaquetas. - Tranquilizar a los padres. - Prohibir uso frmacos antiagregantes plaquetarios (AAS, AINES). - Limitar actividad fsica. - Monitorizar recuento plaquetas. - Administrar medicacin especfica en casos seleccionados (hemorragia de mucosas severa). TRATAMIENTO CONTROVERSIAL: - Hospitalizar. - Mielograma a todos los pacientes. - Esplenectoma. TRATAMIENTO CORTICOIDES: Prednisona 4 mg/ kg/ da por 7 das o alternativas EV por 3 das. GAMMAGLOBULINA EV DOSIS ALTA: 1gr/ kg/ da por 2 das. TRATAMIENTO NUNCA: - ENTRAR EN PANICO POR RECUENTO PLAQUETARIO BAJO. - TRANSFUSIONES DE PLAQUETAS. - HOSPITALIZAR DE RUTINA.