POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

MIOPATAS INFLAMATORIAS IDIOPTICAS

DEFINICIN


Son un grupo heterogneo de
enfermedades que se caracterizan por
debilidad muscular secundaria a la
inflamacin del msculo estriado.
MIOPATAS INFLAMATORIAS
IDIOPTICAS
EPIDEMIOLOGA

INCIDENCIA: 5 casos nuevos por milln / ao
PREVALENCIA: 10 - 60 casos por milln de
habitantes. Frecuencia baja.
2 PICOS DE EDAD: 5-15 aos 40-60 aos
FRECUENCIA MUJER : HOMBRE 2:1
RAZA NEGRA > ORIENTALES (4:1)

ETIOPATOGENIA
= otras enfermedades autoinmunes

Susceptibilidad gentica

Disparador ambiental

Fenmenos de autoinmunidad
POLIMIOSITIS:
Cuadro clnico
Inicio insidioso: 3-6 meses
Sntomas constitucionales
Debilidad muscular proximal y simtrica
Musculatura de la cintura escapular y
plvica, musculatura cervical
Respeta msculos oculares y faciales
Mialgias / Artralgias / Raynaud
Manifestaciones Gastrointestinales

Disfagia alta
Saciedad gstrica temprana
Reflujo gastro-esofgico

Manifestaciones Pulmonares

Neumonitis intersticial
Fibrosis intersticial
BOOP
Neumona por broncoaspiracin
Pleuritis: raro

Relacin con Ac anti-sintetasa

DERMATOMIOSITIS JUVENIL
PECULIARIDADES
Polimiositis: rara
Dermatomiositis: comn
Coexistencia de VASCULITIS: IgG,
IgM, C3 en la pared vascular
lceras GI: hemorragia / perforacin
Calcificaciones ectpicas: CALCINOSIS
en msculo y tejido celular subcutneo
ASOCIACIN A CNCER
Mayor en dermatomiositis

Tumores slidos: mama, ovario, pulmn, colon,
recto, pncreas, estmago, prstata

Mujer > 50 aos con dermatomiositis

Vigilar, ya que la miopata puede preceder a la
expresin clnica de la neoplasia

CK Isoenzima MM
Es la enzima muscular de mayor importancia
para diagnstico y monitoreo (actividad, tx)
Se eleva en todos los casos en algn momento
de la evolucin, ya que hay necrosis de miocitos
y ruptura de las membranas celulares
Elevacin > 10 veces el valor normal (2 - 80)
Otras enzimas: DHL, AST, ALT, aldolasa

CK Isoenzima MM
No siempre se eleva

Niveles sricos normales cuando:
a) Se encuentra en una etapa temprana
b) Etapa crnica con atrofia muscular
c) Existen inhibidores circulantes
Autoanticuerpos en miositis

AAN : + hasta en el 50% de los pacientes, a
ttulos bajos y carecen de especificidad


AEM : anti-sintetasas (Ac anti-Jo 1)
anti-SRP
anti- Mi2

EMG
Triada clsica
(1) Actividad insercional aumentada, fibrilaciones y
ondas agudas positivas
(2) Descargas espontneas de alta frecuencia
(3) Potenciales polifsicos de la unidad motora:
Amplitud baja / Duracin corta
BIOPSIA MUSCULAR
CUL MSCULO?

Uno con debilidad
Que no haya sido manipulado para estudio EMG
Conveniente guiarse por USG o IRM
La lesin es focal
La biopsia puede reportarse como normal y sto
no descarta la enfermedad


HALLAZGOS EN LA BIOPSIA
MUSCULAR

Infiltrados inflamatorios de predominio
linfocitario a nivel intersticial y
perivascular
Zonas de necrosis
Zonas de destruccin de fibras musculares
Zonas de atrofia
Zonas de regeneracin

MIOPATA INFLAMATORIA
IDIOPTICA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Miopata hipotiroidea
Miastenia gravis
Distrofias musculares
Toxicidad por medicamentos
Miositis de otras ERG
Fibromialgia
Polimialgia reumtica
Miositis infecciosa: triquinosis
Etilismo crnico
Alteraciones electrolticas: Ca, Mg, P, K
MIOPATA INFLAMATORIA
IDIOPTICA
TRATAMIENTO

ESTEROIDES
METOTREXATO
AZATIOPRINA
HIDROXICLOROQUINA
CICLOFOSFAMIDA IV
CICLOSPORINA A
MICOFENOLATO DE MOFETILO
TACROLIMUS
GAMMAGLOBULINA IV
ESTEROIDES EN MII
PREDNISONA VO: 1 mg/kg/da
Monodosis al da o dosis repartida
12 semanas en promedio
Monitorizar fuerza muscular y CK
Mejora: Iniciar el descenso de la dosis
Descenso lento
Fuerza muscular y CK
Agregar otro medicamento: MTX o AZT
Metilprednisolona IV en algunos casos