DIVISION ACADEMICA DE CIENCIAS DE LA SALUD LIC.

EN MEDICO CIRUJANO

Trastornos de los Glbulos Rojos Presentacin de Caso

FISIOPATOLOGIA

CASO CLINICO
Paciente de 6 aos el cual acude a consulta refiriendo haber presentado hepatitis previa con tiempo de evolucin de 6 meses, el cual presenta manifestaciones clnicas como palidez e ictericia. La madre refiere que ha estado decado y con anorexia. A la exploracin fsica se le detecta hepatomegalia y esplenomegalia, por lo mismo dolor abdominal progresivo. La emisin de orina presenta un color pardo oscuro.

Se le mando al paciente a realizar anlisis sanguneos. En hallazgos de laboratorio se presenta: Paciente - Hemoglobina - Hematocrito - VCM - Reticulocitos - Bilirrubina Directa - Bilirrubina Indirecta - Hemoglobina Libre 5gr/dL 18% 110 33.2% 1.36 3.95 6 mg/dL Valores Normales 12.5 - 15 gr/dL 38% 80 16% 0 - 0.3 mg/dL 0 1 mg/dL 0 1 mg/dL

Anemia
No es una enfermedad sino un indicio de algn proceso mrbido o alteracin de la funcin corporal.

Manifestaciones: 1. Deterioro del transporte de oxigeno 2. Reduccin de los ndices de glbulos rojos y niveles de hemoglobina 3. Signos y sntomas asociados con el proceso patolgico
La anemia suele ser resultado de la perdida (sangrado) o destruccin (hemolisis) excesivas de los eritrocitos o debido a falta elementos nutricionales o insuficiencia de medula sea.

Anemias Hemolticas

Se caracteriza por la destruccin prematura de los glbulos rojos, retencin en el organismo de hierro y otros productos de degradacin de la hemoglobina y un incremento en la eritropoyesis. La semivida de los glbulos rojos esta acortada, por tanto la medula sea es hiperactiva , produciendo un aumento de la cantidad de Reticulocitos en sangre circulante.

Diagnsticos Diferenciales
Con base a los sntomas y signos que el paciente presenta, atendiendo a la observancia e interpretacin de los resultados de laboratorio hemos propuesto diversas causas y enfermedades que pudieran ser los responsables del cuadro anmico que presenta nuestro paciente. Esferocitosis hereditaria Anemia de Clulas Falciformes Defectos Enzimticos Congnitos (Falta de G6PD) Sndrome de talasemias Anemias Hemolticas Adquiridas. (Inmunologicas)

Diagnostico 1
Esferocitosis hereditaria, en este trastorno se observa una hemolisis en el sistema retculo endotelial esplnico por monocitos mononucleares. Esto es producto de una alteracin de la membrana de los eritrocitos que le confiere resistencia a la deformidad cuando pasa por el sistema retculo endotelial esplnico.
Caractersticas clnico patolgicas : Rasgo autosmico dominante Menor tiempo de vida de los eritrocitos (10-20 das) CHCM aumentada ( debido a la deshidratacin por perdida de K+ y H2O) Esplenomegalia Ictericia ( Hiperbilirrubinemia) Anemia grave despus de infecciones vricas de parvovirus ( crisis aplsica) Reticulocitosis

Diagnostico 2
Anemia de clulas falciformes. En esta enfermedad, la causa de la hemolisis es debida a la deformidad de los eritrocitos.
Caractersticas: Trastorno autosmico recesivo Hematocrito disminuido (18-30%) Reticulocitosis ( debido a la mayor formacin de eritrocitos, debido la intensa hemlisis Clulas falciformes bajo el microscopio ( forma de hoz) Esplenomegalia Crisis vaso oclusivas ( debido al mayor tiempo de transito de los eritrocitos en los lechos microvasculares) Dolor ( crisis dolorosas seas, sndrome torcico agudo) Hiperbilirrubinemia con predominio de la directa CHCM aumentado

Diagnostico 3
Deficiencia de G6PD. ste es un trastorno caracterizado por hemolisis intravascular debido al dao causado en la membrana celular por sustancias oxidativas. Suele haber hemolisis extravascular pero no es tan marcada.
Caractersticas: Inducida por diversos frmacos ( primaquina, sulfonamidas, nitrofurantoinas) o alimentos (Habas, fabismo) Infecciones ( Hepatitis vrica, neumona, fiebre tifoidea) Hemoglobinemia y hemoglobinuria

Diagnostico 4
Sndrome de talasemias. ste es un conjunto de trastornos de caractersticas heterogneas donde la HbA tiene menor sntesis debido a la disminucin a la falta del par de cadenas B (B-talasemias) o A (Atalasemias). De stas ltimas la B-talasemia se acerca ms a la afeccin de nuestro paciente.
Caractersticas Eritrocitos hipocrmicos y microcticos Presencia de cuerpos de Heinz Hemoglobinuria y Hemoglobinemia Hepatoesplenomegalia Deformidades y anomalas en esqueleto ( Facies mongoloides) Reticulocitosis ( aunque menor de lo que se espera) VCM ( anisocitosis, poiquilocitosis) Cardiopatas, hepatopata y pancreatopata ( debido a la acumulacin de hierro en estos tejidos)

Diagnostico 5
Anemia hemoltica autoinmunitaria. Este trastorno es debido a la hemolisis de los eritrocitos cuyo mecanismo se debe a la intervencin de anticuerpos (IgG, IgM) que se unen a antgenos presente en la membrana de los hemates, causando su destruccin por Fagocitos mononucleares y complemento.
Caractersticas: Hepatomegalia Esplenomegalia Hemoglobinuria y Hemoglobinemia VCM ligeramente aumentado Reticulocitosis Hematcrito aumentado Hemoglobina ligeramente disminuida o normal Hiperbilirrubinemia

Diagnostico Final
Con base en los signos y sntomas del paciente as como sus antecedentes clnicos, nos hemos inclinado a suponer y aceptar que el paciente presenta una anemia hemoltica autoinmunitaria. La razn que nos induce a pensar esto es porque el paciente presenta esplenomegalia, hemoglobinuria, lo cual sugiere una hemolisis tanto intravascular como extravascular. La esplenomegalia se debe a la hemolisis llevada a cabo en el bazo por los Fagocitos Mononucleares, en tanto que la hepatomegalia podra ser debida al proceso infeccioso de la hepatitis que el paciente ha presentado.

La Hiperbilirrubinemia se debe a la alta tasa de destruccin de los hemates, en tanto que la Hiperbilirrubinemia indirecta es debida a la incapacidad del hgado para conjugar este compuesto con el cido glucornico. Todo esto aunado a otros procesos patolgicos dio como resultado la debilidad y decaimiento del paciente, la ictericia y hemoglobinuria que ste presenta. Para la mejor confirmacin de esta enfermedad podra ser necesario que se realice una prueba de Coombs para buscar anticuerpos que pudieran fijarse a los eritrocitos.

Tratamiento
Entre los tratamientos que pueden instaurarse en este paciente estn aquellos a base de la administracin de corticoesteroides como metil-prednisona en dosis de 100-200mg/m2 o prednisona en aquellos que presenten un cuadro no tan grave. Si esto no funciona se puede contemplar un tratamiento con inmunoglobulina Intravenosa con dosis de 400mg/kg/da durante 5 das. Otros medicamentos que pudieran ser administrados son aquellos como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) y rituximab (Rituxan). La esplenectoma esta indicada para aquellos pacientes que no responden a los tratamientos citados anteriormente, aunque debe observarse los riesgos que ello conlleva.