CARDIOPATAS CONGNITAS

Leonardo Arce Glvez

Medicina-UCEVA
Pediatra 2013

La incidencia de las cardiopatas congenias esta entre 5-12% de RN vivos. Se destaca el buen pronostico y mejora de los pacientes con intervenciones en el periodo neonatal.

Una cardiopata congnita se define como toda anomala estructural del corazn o de los grandes vasos.

Son consecuencias del desarrollo embrionario entre la 3ra y 10ma semana de gestacin. Que puede ser a causa de un factor gentico, ambiental o mltiple.

FACTORES GENTICOS
Mutacin de un solo gen: Estenosis aortica supravalvular, coartacin de la aorta. Tambin se pueden asociar a microdelecciones y trisomas.

FACTORES AMBIENTALES

Enf. Maternas: Diabetes, Lupus, VIH. Exposicin materna Anfetaminas. Exposicin pinturas. a txicos: a drogas: Alcohol,

Herbicidas,

pesticidas,

DETECCIN EN EL RN

Sospechar en presencia de:

1.
2. 3. 4.

Cianosis. Taquipnea. Soplos. Alteracin en los pulsos.

La ecografa peditrica ayuda en el diagnostico de muchas cardiopatas, pero no detecta su totalidad. Es importante tener claro los antecedentes maternos, familiares y perinatales. Tambin determinar la presencia de cianosis, soplos, examinar los pulsos axilar y radial, la presencia de frmito torcico.

El diagnostico definitivo y especifico, es dado por el Eco Doppler. El ECG, nos puede orientar en algunas cardiopatas, o cunado se sospecha una arritmia.

CARDIOPATAS QUE CURSAN CON CORTO CIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHANO CIANOSANTES

Estos pacientes pueden estar asintomticos, taquipneicos o con distres respiratorio. Trastornos hemodinmicos, enfisema, atelectasias. Catecolaminas: Diaforesis taquicardia.

Aumentan las exigencias al miocardio, gasto calrico, demanda de O2. IC: Taquipnea >50 min, ritmo de galope, hepatomegalia, dificultades en la alimentacin.

CIV
Defecto a nivel del septo interventricular. 25% de todas las CC. Asociada con tetraloga de Fallot, atrioventricular.

canal

SNTOMAS
Disnea. Diaforesis profusa. Bajo peso y talla. Cuadros respiratorios a repeticin. IC.

PARACLNICOS

Ecocardiograma.

TRATAMIENTO
Correccin quirrgica si >6mm, o presenta sintomatologa. Digoxina.

CIA

Se puede sospechar ante la presencia de un soplo sistlico un foco pulmonar y un desdoblamiento fijo del 2do ruido.

CLASIFICACIN:

CLNICA
Diagnostico, por presencia de soplo o desdoblamiento del segundo ruido. En CIA grandes, bronquitis a repeticin, signos de IC.

DIAGNOSTICO

ECG: rsR en V1, Bloqueo incompleto de rama derecha. RX: Cardiomegalia. Eco Doppler: estructural. Grado funcional y trastorno

TRATAMIENTO
Cierre espontaneo si es menor de 8 mm. De libre evolucin puede llegar a taquiarritmias e HTP. Cierre quirrgico convencional, Cierre por cateterismo, con dispositivo cardiaco.

DUCTUS (PAD)
Soplo continuo en regin infraclavicular izquierda y pulsos saltones. Conecta al tronco de la arteria pulmonar con con la aorta descendente. Cierre definitivo normal 20-30 das.

Se presenta un cortocircuito izquierda derecha en sstole y distole, genera un hiperflujo pulmonar. Aumentan las presiones izquierdas se presenta edema pulmonar. HTP por el hiperflujo pulmonar.

CLNICA
Ductus pequeo < 3mm: Asintomtico, puede estar presente un soplo continuo. Ductus Moderado: 3-6 mm: Soplo continuo, pulsos saltones, presin arterial media baja. Ductus Grande >6mm: Taquipnea, tiraje, dificultad en la alimentacin, Inf. Respiratorias frecuentes, Soplo continuo, pulsos saltones, Presin diastlica baja.

DIAGNOSTICO
ECG: V1, R prominentes, Q profundas, alteracion en la re polarizacin. RX: Cardiomegalia.

Eco Doppler.

TRATAMIENTO

Cateterismo intervencionista, cierre del ducto.

CARDIOPATAS CON OBSTRUCCIN DEL FLUJO

Clnicamente se pueden presentar solo con la presencia de un soplos sistlico y sntomas en los casos de estenosis severas. ICC, Hipoxemia.

ESTENOSIS PULMONAR

Provoca una obstruccin en la eyeccin del ventrculo derecho, puede ser supravalvular, valvular y subvalvular.

CLNICA
EP Ligera: Asintomtico de soplo sistlico. EP Moderada: Disnea, Dolor torcico, soplo sistlico. EP Severo: Cursa con sntomas de HVD, Cianosis, hipoxemia, acidosis.

DIAGNOSTICO

ECG: HVD. RX: prominencia del tronco de la arteria pulmonar.

Eco Doppler.

TRATAMIENTO
Profilaxis para endocarditis infecciosa. Valvuloplastia.

ESTENOSIS VALVULAR AORTICA

Obstruccin del flujo del VI. La causa mas comn el vlvula bicspide, que tiene prevalencia cardiaca. Aumenta la presin sistlica del VI, Hipoflujo a coronarias, isquemia con el ejercicio.

CLNICA

EA Critica del RN: ICC, shock cardiogenico. EA del RN y Lactante: Soplo sistlico, click de apertura. EA del nio mayor: generalmente asintomtico, puede presentar Fatiga, dolor anginoso y sincope al ejercicio.

DIAGNOSTICO

ECG: HVI. Eco Doppler.

TRATAMIENTO
Profilaxis para endocarditis infecciosa. Valvuloplastia en casos severos.

COARTACIN DE LA AORTA

Es un estrechamiento de la Aorta torcica distal.

CLNICA

CA RN: Signos de Shock, pulsos asimtricos.

CA > 3 semanas: Diferencia en pulsos y TA comparando miembros superiores e inferiores, palidez, signos de IC, ritmo de galope. CA del nio mayor: Asintomtico, soplo sistlico o HTA.

DIAGNOSTICO

ECG: HVD en RN y lactantes, en nios mayores HVI. RX: Cardiomegalia, congestin pulmonar venosa. Eco Doppler, Angio-TAC.

TRATAMIENTO
RN y lactante PGE1 para mantener el ductus abierto, inotrpicos y correccin de la acidosis. Ciruga o cateterismo intervencionista.

CARDIOPATAS CON CIANOSIS TETRALOGA DE FALLOT

Dependiendo del grado de obstruccin pulmonar abra un flujo Derecha izquierda o Izquierda derecha.

CLNICA
Obstruccin pulmonar severa, cianosis severa. Obstruccin moderada soplo sistlico, si aumenta la obstruccin, crisis Hipoxica.

DIAGNOSTICO

ECG: HVD. RX Trax: Corazn en zueco.

Eco Doppler.

TRATAMIENTO
RN, administrar PGE1. Crisis hipoxicas, morfina, Beta Bloqueadores.

Ciruga: RN- Lactante < 3 semanas ciantico, RN sin cianosis, Paciente >3 meses con o sin cianosis.

TRASPOSICIN DE GRANDES VASOS

Es la CCC ms frecuente en el recin nacido; son recin nacidos con peso normal o algo mayor del Promedio.

En los pacientes que presentan foramen oval, DAP, CIA o CIV, la cianosis no va a ser tan severa, la hipoxemia conlleva acidosis metablica que produce mayor disfuncin ventricular derecha.

ATRESIA TRICUSPIDEA
En esta lesin existe una ausencia de conexin entre la AD y el VD, por falta en el desarrollo de la vlvula tricspide.

Clnicamente en las dos hay cianosis debido a la mezcla de sangre, oxigenada con sangre no oxigenada en la AI; esta cianosis ser mayor o menor segn la severidad de la estenosis pulmonar.

El diagnstico y tratamiento de esta patologa debe ser precoz ya que, si el paciente no tiene estenosis pulmonar asociada, desarrollar muy rpidamente hipertensin pulmonar, lo que dificultar su manejo y empeorar el pronstico

TRUNCUS ARTERIOSO
Un solo vaso de salida para ambos ventrculos. RN cianosis y falla cardiaca.

GRACIAS