Histiocitosis X y Aneurisma

Almeraya Velarde Grecia Yivette V-1 #1 Dr. Martin Rodrguez Rochin 23/09/13

Histiocitosis X
Es el nombre general que se le da a un grupo de sndromes que incluyen un aumento anormal en el nmero de ciertas clulas inmunitarias, denominadas histiocitos.

Nombres Alternativos Granuloma eosinoflico Histiocitosis de las clulas de Langerhans Enfermedad de Letterer-Siwe Reticuloendoteliosis no lipdica Histiocitosis X pulmonar Granulomatosis pulmonar de las clulas de Langerhans

 Se caracteriza por una infiltracin broncovascular por clulas del sistema monoctico macrofgico que ocasiona progresivos cambios estructurales en el pulmn, y termina produciendo una fibrosis, que determina una insuficiencia respiratoria.

Epidemiologa
Incidencia mundial es de 4-5.4 por milln de habitantes. 1-2 por cada milln de recin nacidos en Alemania. Sexo masculino. Desde recin nacidos a adultos. Incidencia en nios son de 1-3 aos.

Fisiopatologa
El Sistema Mononuclear Fagoctico (SMF) incluye todas las clulas derivadas de los precursores monocticos de la mdula sea. Histiocito se refiere a una clula del sistema inmune que incluye 2 tipos de clulas : - Los macrfagos principales clulas procesadoras de antgenos. - Las clulas dendrticas o dendrocitos: presentadoras de antgenos a los LT.

 Histiocito se encuentra en muchas partes del cuerpo: mdula sea, sangre, piel, hgado, pulmones, glndulas linfticas y bazo. Funcin: facilitar la destruccin de cuerpos extraos y combatir infecciones. Varios tipos de histiocitos: - clulas de Kupffer del hgado - clulas de Langerhans en la piel migran a tejidos donde normalmente no se encuentran, se reproducen y causan daos a estos tejidos. A este desorden se le llama HCL. - osteoclastos del tejido seo - microgla del SNC - macrfagos alveolares - neumocitos

Etiopatogenia
Etiologa desconocida
Agentes infecciosos

Trastorno de linfocitos

Causas

Trastorno de citoquinas*

Tabaquismo

*Disregulacin de citoquinas, lo cual es responsable de la proliferacin y falta de maduracin de las clulas de Langerhans.

 Se asocia: - Quistes seos solitarios en el crneo (49%), huesos largos (17%) , costillas (8%) orbita (11%) y pelvis. - Diabetes Inspida en 15% de los casos, aqu hay peor pronstico

Figura 3. En ventana sea, se observa solucin de continuidad temporal izquierda, occipital, frontal, parietal bilateral, localizando la lesin de mayor tamao a nivel parietal izquierdo; a su vez, se observaron lesiones de menor tamao que comprometen, algunas, la tabla interna y, otras, solamente tabla externa de Figura 2. Se observan mltiples imgenes estos mismos huesos. Figura 1.diferentes Quistes seos solitarios en lticas de tamaos, las cuales pacientes con histiocitosis X. comprometen ambos huesos parietales, frontales y occipitales.

 Lesiones cutneas (50%). El rash micropapular es una presentacin comn, y las lesiones superficiales pueden ser la nica evidencia de la enfermedad. > frecuentes ppulas difusas y exfoliativas, localizadas principalmente en cuero cabelludo, pliegues y regin perianal.

 Compromiso mandibular puede ser a nivel maxilar, provocando lesin ltica o infiltracin de las encas y generando ulceracin de mucosas, sangrado e hiperplasia gingival. Cada espontnea de dientes. Ganglios linfticos puede haber adenopatas. La localizacin ms frecuente es a nivel cervical, se puede confundir con un linfoma. Compromiso pulmonar (20-40%) produciendo sntomas respiratorios. Lesiones inciales son granulomas peribronquiales. Hepatomegalia > en casos diseminados. Se pueden presentar cuadros de colestsis prolongada, fibrosis obstructiva del conducto biliar, y finalmente, progresa a colangitis esclerosante, con cirrosis biliar y falla heptica. Esplenomegalia es rara en el (5%)

Cuadro Clnico segn el riesgo HCL

Compromiso ocular y periorbitario. Edema periorbitario. Otitis media aguda u otitis crnica. Compromiso del SNC: diabetes inspida (24-40%). De manera temprana como tarda, generando poliuria y polidipsia. Lesin tumoral con efecto de masa. Compromiso hormonal: hipersecrecin de TSH y ACTH, que genera alteracin de apetito, patrn del sueo, regulacin de la temperatura, retraso del crecimiento, alteraciones puberales, amenorrea.

Clasificacin OMS y Sociedad Internacional del Histiocito

Clasificacin segn estadios anatomopatolgicos

Clasificacin segn la extensin de la enfermedad

Manifestaciones Clnicas
Tos Disnea de esfuerzo progresiva. 25% debuta en forma de neumotrax espontneo.

 Radiografa de trax - Infiltrados intersticiales con pequeos espacios qusticos de predominio en campos superiores. - Fases avanzadas aparecen zonas con patrn en panal de abejas. - TACAR se observan con claridad los quistes areos , con paredes bien definidas. - Patrn ventilatorio: Volmenes pulmonares DLCO - Segn progresa la enfermedad, predomina la alteracin ventilatoria obstructiva.

Diagnstico
TACAR Biopsia transbronquial En caso de duda LBA clulas de Langerhans suponen + del 5% de las clulas. Clulas de Langerhans tienen ag en su superficie que pueden ser identificadas mediante ac monoclonales, como: CD1 o la protena S-100 y la presencia de inclusiones citoplasmticas, denominadas grnulos de Birbeck, visibles con microscopa electrnica.

Diagnstico Diferencial
LLA LMA Anemia crnicas o refractarias que no responden al tratamiento Dermatistis atpica Craneofaringioma Diabetes Inspida Mastoiditis Linfadenopata Linfoma no Hodking Otitis media Osteomielitis Desrdenes linfoproliferativos

Tratamiento
Pronstico es variable, ya que se puede resolver espontneamente, permanecer estable o evolucionar a fibrosis pulmonar. Sintomatologa y las alteraciones funcionales y radiogrficas pueden mejorar con el abandono del tabaco. Penicilamina y los corticoides.

Pronstico y mortalidad
La gravedad depender del comienzo y de la afectacin visceral: las formas de mayor benignidad es en nios mayores limitadas al hueso. Se basa en la edad de presentacin, nmero de rganos involucrados y disfuncin orgnica presente, sumados a los paraclnicos comprometidos, nos determina el pronstico y el inicio del tratamiento ideal. Sobrevida a los 3 aos en nios con compromiso de un rgano es del 100% y en aquellos con compromiso multisistmico es del 70%; siempre y cuando se realice tratamiento.

Complicaciones
Pulmonares -Fibrosis progresiva - Quiste pulmonar - Neumotorax cronico - IVRB -Diabetes Insipida - Hipotiroidismo - Panhipopituitarismo -Ataxia - Cambios conductuales - Invalidez - Sordera -Neuropata crnica -Hepatopata crnica hasta cirrosis -Colangitis esclerosante -Desviaciones vertebrales - Acortamiento de extremidades - Asimetra de maxilares - Prdida de piezas dentarias Neuroendocrinas

Neuropsquicas

Viscerales

Ortopdicas

Histiocitosis X Epidemiologa Factores implicados Varn joven fumador Tabaco

Clnica
Asociacin extrapulmonar Prueba de Imagen

Neumotrax recurrente
Quiste seo solitario Diabetes Inspida Rx: - Patrn reticulonodular y quistes en LLSS - Patrn en panal de abeja

Estudio citolgico

LBA: > 5% de clulas de Langerhans, CD1 + ME: grnulos de Birbeck

Abandono del tabaco Penicilamina Trasplante. Recidiva

Tratamiento

Bibliografa
http://es.scribd.com/doc/19894336/13/TE MA-9-SARCOIDOSIS#page=42 http://www.scp.com.co/precop/precop_file s/ano12/12_4.pdf