Anemias megaloblsticas

introduccin
Procesos originados por una alteracin de la sntesis del DNA. La multiplicacin celular es lenta pero el desarrollo del citoplasma prosigue normalmente, y las clulas tienden a ser grandes cociente RNA/DNA aumentado. Progenitores eritroides megaloblsticos tienden a destruirse en MO. La celularidad medular esta aumentada, pero la produccin de eritrocitos disminuida, eritropoyesis ineficaz La mayor parte se deben a una carencia de cobalamina (vitamina B12), de cido flico, o de ambos.

Clasificacin de las anemias megaloblsticas

Clasificacin de las anemias megaloblsticas

Dficit de cobalamina
manifestaciones hematolgicas: debilidad, mareo, vrtigos y acfenos, palpitaciones, angina e ICC. Plido y ligero tinte ictrico manifestaciones digestivas: lengua dolorosa o ardiente es lisa y de color rojo intenso, anorexia moderada prdida de peso manifestaciones neurolgicas: desmielinizacin, degeneracin axonal y finalmente muerte de las neuronas. Nervios perifricos; ME, cerebro. parestesias y prdida de la sensibilidad en miembros, debilidad y ataxia, trastornos de los esfnteres, hiper o hiporeflexia. Romberg y Babinski pueden ser positivos, disminucin de la sensibilidad vibratoria y de posicin. Irritabilidad, prdida de memoria hasta demencia intensa o una franca psicosis

Anemia perniciosa
La causa ms frecuente de carencia de cobalamina, se debe a la ausencia de factor intrnseco, sea por atrofia de la mucosa gstrica o por la destruccin autoinmunitaria de las clulas parietales. Afecta por igual a varones y mujeres. Es propia de los ancianos, 60 aos; rara en menores de 30 aos 90% tiene anticuerpos contra clulas parietales, dirigido contra la trifosfatasa de adenosina (ATPasa) H+, K+ y 60% de anticuerpos contra el factor intrnseco.

Dficit de cido flico

Manifestaciones digestivas parecidas al deficit de cobalamina, aunque mas profundas. Manifestaciones hematologicas tambien similares No existen alteraciones neurolgicas. Causas: aporte insuficiente, aumento de las demandas o malabsorcin.

Diagnstico
macrocitosis importante MCV >100 fL recuento de reticulocitos bajo, tambin puede haber leucopenia y plaquetopenia, marcada anisocitosis y poiquilocitosis, adems de macroovalocitos, cierto punteado basfilo y puede verse uno que otro eritrocito nucleado. Neutrfilos con ncleo hipersegmentado MO es hipercelular, cociente mieloide/eritroide bajo, abundante hierro Los precursores eritroides anormalmente grandes con ncleos inmaduros

Diagnstico
eritropoyesis ineficaz, hasta un 90% de los precursores de los eritrocitos se destruyen --- mayor bilirrubina no conjugada y LDH Carencia vitamnica especfica: medir concentraciones sricas de cobalamina 300 a 900 pg/ml y de folato 6 a 20 ng/ml prueba de Schilling. administra cobalamina radiactiva VO seguida de cobalamina IM no marcada. Luego se da cobalamina unida a factor intrnseco

Tratamiento
Carencia de cobalamina Tratamiento especfico dirigido al proceso subyacente (p. ej., antibiticos en la proliferacin bacteriana excesiva) Tratamiento sustitutivo: 1 000 mg de cobalamina semanales durante ocho semanas, seguido de 1 000 g de cianocobalamina cada mes durante el resto de la vida del paciente. 2 mg de vitamina B12 cristalina al da por va oral

Tratamiento
Carencia de folatos Dosis habitual de folato es de 1 mg/da por va oral, pero pueden necesitarse dosis mayores (de hasta 5 mg/da)