Reunin Clnica Servicio Neurologa

POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA

Paula Barra R Residente Medicina Interna 29 Abril 2011

Caso Clnico
Identificacin: LHIM Hombre 53 aos Rio Claro, Yumbel Profesor
Antecedentes Mrbidos: DM tipo 2 Antecedentes quirrgicos (-) Alergias(-) Tabaco (-) Alcohol: ocasional Antecedentes familiares (-)

Caso Clnico
Octubre 2010: Inestabilidad de la marcha, desequilibrio y mareos Febrero 2011: temblor extremidades inferiores

Caso Clnico
Marzo 2011: Evaluado por neurlogo

EMG: compatible con neuropata desmielinizante

Se deriva a AP HCRC para hospitalizar

Caso Clnico
Abril 2011 Examen fsico: Vigil, lcido, sin dificultad respiratoria EESS: sin dficit motor ni sensorial EEII: paresia leve , ROT disminuidos Marcha atxica Diagnstico ingreso: Sndrome atxico Polineuropatia

Caso Clnico
Hemograma/coagulacin VHS funcin renal/ELP Trasaminasas/Fosfatasas alcalinas/albmina bilirrubina total amonio VHB/VHC/VIH examen orina marcadores inmunologicos marcadores tumorales (LDH,APE,B2MG) funcin tiroidea PCR VDRL Niveles B12 Glicemia Hb A1C normal normal normal normal 2 mg/dl normal negativos normal negativos normal normal baja No reactivo normales 157 mg/dl 8,00%

Caso Clnico
LCR
aspecto color clorurorraquia glucorraquia reaccion de pandy leucocitos polinucleares mononucleares claro incoloro 7,2g/L 0,74g/L positivo + 2 xmm3 0% 100%

Caso Clnico
PROTEINAS TOTALES 8,69 g/dL

IG G

1650 mg/dl

(680 - 1450)

% g/dl VN g/dL

Albmina 46 4 3,0-5,0

alpha 1 2.3 0,2 0,2-0,6

alpha 2 11,8 1 0,5-0,1

beta 13,1 1,1 0,6-1,2

gamma 26,8 2,3 1,0-2,0

Caso Clnico

Caso Clnico
Ecografa Abdomen y Pelvis Colelitiasis. Crecimiento prosttico grado II. Mala visualizacin de pncreas y retroperitoneo

Caso Clnico

Caso Clnico
RM

Caso Clnico
Al Examen fsico: Ataxia Temblor EEII Arreflexia Alteracin propiocepcin

Caso Clnico
Diagnsticos: - Polineuropata Inflamatoria Desmielinizante Crnica (CIDP) - Gamapata Monoclonal de Significado Incierto (MGUS)

Caso Clnico
Tratamiento:

Prednisona 1mg/kg da

Caso Clnico
Resumiendo: Hombre 53 aos Clnica > 8 semanas de evolucin LCR: proteinorraquia/ leucocitos normales Estudio Neurofisiolgico: compatibles con severa polineuropatia sensitivo motora de tipo desmielinizante de distribucin simtrica y distal RM Encfalo: signos vasculitis microangioptico Comorbilidad: DM tipo2 MGUS

POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA (CIDP)

CIDP
Objetivos presentacin: 1. 2. 3. 4. Conocer teoras de patognesis de la CIDP Conocer epidemiologia CDIP Repasar presentacin clnica Presentar guas de criterios diagnsticos para CIDP 5. Presentar recomendaciones de manejo basado en la evidencia 6. Discutir comorbilidades con CIDP

Evaluacin Polineuropata

Neurology Clinical Practice 2011;76 (Suppl 2):S6S13

CIDP
Definicin
Enfermedad / sndrome?
Trastorno adquirido de los nervios perifricos y las races nerviosas Describe un grupo de neuropatas relacionadas todas con la cronicidad, inflamacin, desmielinizacin, patognesis inmune y repuesta al tratamiento inmunomodulador con GC, Igev o PF
UptoDate2011

CIDP
Introduccin: 1958: Austin describe dos pacientes con respuesta a GC 1975: Dyck introduce el concepto de CIDP 1991: AAN establece criterios diagnsticos 2000:AAN modificado 2005-2006 EFNS/PNS Guas de manejo CIDP 2010 EFNS/PNS Guas de manejo CIDP
New England Journal of Medicine. 352(13):1343-1356, 2005.

CIDP
Epidemiologa

CIDP
Epidemiologa

Epidemiologa

CIDP

Alta incidencia y prevalencia de CIDP en Italia >80% discapacidad leve o moderada discapacidad severa : edad> 60 aos, fracaso terapias inmunomoduladoras , discapacidad previa, curso crnico.

CIDP
Epidemiologa

Prevalencia por 100000 varones mujeres

.

1,61 2,01 1,23 Edad <15 aos 15-55 aos Prevalencia 0,23 1,5 2,31

prevalencia <15 aos 15-55 aos >55 aos

mujeres 0,24 1,19 1,64

hombres 0,22 1,81 3,12

>55 aos

CIDP
Epidemiologa

Incidencia anual por 100000 Varones mujeres

0,48 0,58 0,38 edad <15 aos 15-55 aos >55 aos incidencia 0,06 0,40 0,73

Incidencia <15 aos 15-55 aos

mujeres 0,08 0,30

hombres 0,05 0,50

>55 aos

0,58

0,93

CIDP
Mecanismo Inmune

NEUROLOGY 2002;59(Suppl 6):S7S12

CIDP
Clnica
Clsica: simtrica >compromiso sensorial (distribucin distal a proximal) deterioro sensorial es generalmente mayor para la vibracin y el sentido de la posicin que para el dolor y la sensacin de temperatura (grandes fibras mielinizadas). debilidad en los msculos proximales y distales Arreflexia

Upto Date 2011

Clnica

CIDP:

Variantes: - Sindrome de Lewis Sumner: ( neuropatia desmielinizante motor sensorial adquirida multifocal; MADSAM

- CDIP con predominio sensorial: se caracteriza por signos y sntomas sensoriales con alteracin del equilibrio, dolor, parestesias y disestesias. - CIDP con compromiso del SNC: trastornos del nervio ptico, hiperreflexia, signos de Babinski. RM:desmielinizacin del SNC
Upto Date 2011

CIDP:
Clnica Variantes: - Neuropata sensorial distal desmielinizante adquirida (DADS) mas lenta y progresiva, se asocia a paraprotea IgM.
DADS con paraprotena IgM, asociado o no con anti MAG es considerada distinta de la CIDP: resistente a terapias estndar.
DADS sin paraproteina Ig M es considerada como variante de CIDO, puede responder a terapia inmunomoduladora

Upto Date 2011

CIDP

CDIP: Criterios diagnsticos

CDIP: Criterios diagnsticos

CIDP: Criterios Diagnsticos

CIDP: Criterios Diagnsticos

CARACTERISTICAS ELECTROFISIOLGICAS DESMIELINIZACIN DEL NERVIO PERIFRICO: PARCIAL BLOQUEO DE CONDUCCION DESACELERACION DE LA VELOCIDAD DE CONDUCCION LATENCIAS MOTORAS DISTALES PROLONGADAS RETRASO O DESAPARICION DE LAS ONDAS F

CDIP: Criterios diagnsticos

CDIP: diagnstico

CIDP
TRATAMIENTO
Induccin: - IgIV (nivel de recomendacin A) o corticosteroides (nivel de recomendacin C) deben ser considerados en CIDP sensitivos y motores en presencia de sntomas incapacitantes. Plasmaferesis es igualmente eficaz (nivel de recomendacin A), pero puede ser menos tolerada. - En CIDP motor pura IgIV deben ser considerados como tratamiento inicial

CDIP
TRATAMIENTO
Mantenimiento - Si la primera lnea de tratamiento es efectivo, la continuar hasta que el mximo beneficio, luego reduccin de dosis para encontrar la dosis mnima eficaz de mantenimiento - Si la respuesta es inadecuada o la dosis de mantenimiento del tratamiento inicial (IgIV, corticoides, o PE) dan lugar a efectos adversos, considerar las otras alternativas de primera lnea de tratamiento, antes de efectuar tratamientos de combinacin o la adicin de un inmunosupresor .

CDIP
Pronstico

Corticoides 89%

IG ev 45%

Plasmafresis 34%

Combinada 58%

A los 5 aos:

Remisin completa > 2 aos con estudios de conduccin nerviosa normal

Remisin parcial capaz de caminar

Discapacidad grave no puede caminar

26 %
10

61 %
23

13 %
5

CDIP
Pronstico

Remisin completa Inicio sntomas Sntomas Respuesta corticoesteroides Alteracin conduccin nerviosa subagudo simtricos inicial

Refractariedad a tratamiento/ recada insidioso asimtricos (-)

distal

segmentos intermedios

CDIP
Pronstico

Pronstico a largo plazo en general es favorables 39% tratamiento inmunolgico de mantencin 13% discapacidad severa factores pronsticos: Modo de inicio, distribucin de los sntomas y caractersticas electrofisiolgicas

CIDP / DM
ANTECEDENTES: Prevalencia CDIP es muy variable (1,9 a 7,7 por 100.000) CDIP ms frecuentes en pacientes con DM?
OBJETIVOS: 1- Determinar incidencia (1982-2001) y prevalencia (1 de enero de 2000), de CIDP en Olmsted County, Minnesota 2- DM es ms frecuente en CIDP?

MTODO: CIDP diagnstico por criterios electrofisiolgicos y clnicos . DM segn criterios de Asociacin Americana Diabetes

CIDP/DM comorbilidad?
RESULTADOS:
1581 FC

58 aos

DM: 189 pacientes 12%

CIDP: 23 pacientes (10 M / 13 H)

10 meses ( 2-64 meses)

DM 4%

CIDP/DM comorbilidad?
CONCLUSIONES: Incidencia (1.6/100, 000 / ao)

Prevalencia (8.9/100, 000) No se demostr que la DM sea un factor de riesgo para CIDP La asociacin percibida de DM con CIDP puede deberse a errores de clasificacin de otras formas de neuropata diabtica y el excesivo nfasis en los criterios electrofisiolgicos.

Gamapatia monoclonal de significado incierto (m-gus)

-Presencia de un componente M en la electroforesis de
proteinas sricas menor de 3 G/dL
-Ausencia o escasa cantidad de componente M en orina -Menos del 10% de celulas plasmaticas en la mdula sea -Ausencia de disfuncin orgnica asociada (lesiones lticas, seas, anemia, hipercalcemia o falla renal)

J Haematol 2003;123(5):758-69

CDIP

New England Journal of Medicine. 352(13):1343-1356, March 31, 2005.