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La
EHP es la expresin multisistmica en el feto/neonato secundaria a la hemlisis de eritrocitos fetales por inmunoglobulinas presentes en suero materno. Las manifestaciones clnicas son mltiples y de gravedad variable e incluyen anemia, insuficiencia cardiaca, metaplasia medular, hdrops fetal, hiperbilirrubinemia neonatal y muerte fetal/neonatal
Landsteiner y Weiner inyectaron en cobayos eritrocitos de mono rhesus. El anticuerpo aislado (globulina anti-Rh) se uso mas tarde para pruebas de aglutinacin (test de Coombs) Levine y Stetson describieron anticuerpos presentes en una mujer con mortinatos Levine demostr relacin causal entre anticuerpos anti- Rh en mujeres Rh (-) negativas con enfermedad hemoltica neonatal.
1945 Coombs describi tcnica de identificacin anticuerpos anti-D en sangre materna 1945 Wallerstein inici exsanguneotransfusin 1956 Bevis y Liley propusieron medicin de bilirrubina en lquido amnitico (curva). 1963 Liley realiza transfusin intraperitoneal 1968 FDA aprueba uso de inmunoglobulina anti D.
Condiciona
feto Provocada por incompatibilidad sangunea materno-fetal Ocurre por el pasaje transplacentario de anticuerpos especficos contra la membrana eritrocitaria fetal hemlisis fetal.
En Argentina el 13% de las parejas son incompatibles para el sistema Rh. Se calcula entonces 1caso de EHP cada 150 partos La frecuencia de inmunizacin es del 7 al 14%. R Inmunizacin primer embarazo <1% R inmunizacin en cada parto 16% (sin profilaxis) R inmunizacin en cada parto 1.8% (con profilaxis) R inmunizacin con profilaxis a las 28 semanas y post parto es del 0.14%. R inmunizacin post aborto 2% (4-5% en aborto provocado)
Mucho
Sistema
Kell Sistema Duffy Sistema Kidd Sistema MN Sistema Lutheran Sistema Diego
Antecedente
de transfusin incompatible. Grupo sanguneo cnyuge Paridad (n de embarazos) Uso inmunoprofilaxis parto anterior. Compatibilidad ABO feto-materna Respuesta individual (materna) Comportamiento de la placenta
Respuesta
inmunolgica deprimida en la embarazada. Presencia concomitante de incompatibilidad ABO Existe un tercio de la poblacin Rh (-) que est genticamente determinado a no responder al antgeno.
Son
4 requisitos:
Incompatibilidad
del sistema Rh-Hr Hemorragia transplacentaria fetomaterna Capacidad inmunognica del antgeno D Reactividad del sistema inmunocompetente materno
Placenta
previa Desprendimiento placentario Operacin cesrea Alumbramiento manual Aborto Embarazo extrauterino Biopsia de vellosidades coriales Amniocentesis Cordocentesis
Curso
Razones Estos
casos se dan casi exclusivamente cuando la madre es del grupo O y el hijo pertenece al grupo A o B.
Patogenia
Ac anti Rh (IgG)
Feto Hemolisis fetal Hiperbilirrubinemia
Anemia
Hipoxemia Anoxia tisular Muerte tisular Aumento eritropoyesis extramedular Falla cardiaca Hemorragia Hepatomegalia H T portal Disminucion perfusion pl. Eritroblastemia Hiperplasia SRE y focos hematopoyeticos
Insuficiencia hepatica
Hipoproteinemia
Edema vellositario
HIDROPS
Manifestaciones clnicas
Aborto.
Sntomas:
Ictericia
de desarrollo rpido o lento Ictericia prolongada Hipotona Retardo motor y mental PHA
1.-
I. Cardiaca fetal
Hepatomegalia Distress respiratorio
Equmosis o Prpura
Bilirrubina:
Sustancia lipoflica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albmina. Descopla la fosforilacin oxidativa en las mitocondrias cerebrales.
NEUROTOXICIDAD
KERNICTERUS
CONTROL PRENATA L
DURANTE EMBARAZO
Clasificacin grupo sanguneo del recin nacido Test de Coombs directo (TCD) del recin nacido Inmunoprofilaxis post parto POST PARTO
Embarazo ectpico
Maniobras invasivas (amniocentesis y otras) Metrorragia del embarazo Traumatismo abdominal Parto instrumental (cesrea, extraccin placenta)
1.Prueba
2.Velocimetra
4.Cordocentsis 5.Evaluacin
U.S.
Mtodo
no invasivo Basado en el incremento observado en el pico sistlico de la arteria cerebral media por eco Doppler en los fetos con anemia SENCIBILIDAD: 88% ESPECIFICIDAD: 82%
Amniocentesis 76%-77%
Puede
Titulos de AC ANTID < 1/32 o < 4 UI/ml (En mediciones repetidas c/21 dias)
ESQUEMA DE LILEY
Esquema de LILEY Zona A o I/ Zona B1 o II Baja DERIVACION A CENTRO ESPECIALIZADO SEGUIMIENTO CON ECO Y DOPPLER DE ACM
SIGNOS DE ANEMIA SERVERA
NO: PARTO A PARTIR DE LAS 38 SEMANAS SI: INMADURO: CORDOCENTESIS SI: MADURO: PARTO
DERIVACION A CENTRO ESPECIALIZADO SEGUIMIENTO CON ECO Y DOPPLER DE ACM y/o CORDOCENTESIS
Zona
A: corresponde a feto Rh (-) o Rh (+) con enfermedad hemoltica leve. B1 (baja): feto Rh(+) con enfermedad hemoltica leve o moderada. B2 (alta): feto Rh (+) con enfermedad hemoltica moderada a grave. C: feto Rh(+) con enfermedad hemoltica grave.
Zona
Zona
Zona
Objetivos:
TRATAMIENTO
sangre materna.
2.- Corregir Anemia Fetal.
e.v.
Transfusin
Intrauterina:
Espectrofotometra
de la en zona B alta y
zona C Velocimetra ACM >1.5 mltiplos de la media (MoM) Hidrops fetal EHP con anticuerpos irregulares Discordancia entre ttulos anticuerpos y espectrofotometra Espectrofotometra no confiable
bito:
1%
Infeccin
Sangrado
genital
fetal
de isoinmunizacin
Alfa
talasemia Deficiencias enzimticas eritrocitarias Hemorragia feto materna Infeccin parvovirus B-19 Transfusin feto-fetal (gemelos monocorinicos) Leucemia congnita
Factores
a Considerar:
EG, EPF y Madurez Pulmonar Presencia complicaciones maternas y/o fetales Ttulo Ac en gestacin actual
Parto
Hijo
Rh (+) con Coombs directo (-), a las 72 hrs. post parto Si se omiti administracin, realizarla hasta las 4 semanas post parto Si se presenta:
Aborto-amenaza de aborto Embarazo ectpico- mola- amniocentsis Biopsia de v.c- cordocentesis Hemorragia trasplacentaria masiva Metrorragia segunda mitad del embarazo, excepto si la pareja es Rh (-)
Inmunoprofilaxis en Sensibilizacin Rh
Inmunizacin pasiva
Aplicacin
Tarda Dosis Inadecuada Sensibilizacin durante el embarazo Madre errneamente clasificada No envo de muestras de sangre de cordn Falta de profilaxis en sntoma de aborto, aborto espontneo o clandestino Drogadiccin materna, por uso de jeringas comunes
No
realizar pruebas predictivas a la madre, a menos que exista historia previa de EHPABO Si RN presenta anemia severa, realizar ET con eritrocitos grupo 0 suspendidos en plasma de grupo AB
Manejo
Hydrops Fetal:
Pinzar Cordn, y toma de: Grupo ABO, Rh y Coombs directo Bilirrubina directa e indirecta Hb, Hto Proteinograma
TTO: