HGRL

Sesin conjunta NeurocirugaRadiologa. Dr. Edgar Gutirrez R3

Dr. Omar Hernndez R1
Las grandes obras son hechas no con la fuerza, sino con la perseverancia.
Samuel Johnson (1709-1784) Escritor ingls.

15-08-2012

RM 27 DE JULIO 2012

Neoplasias de la fosa posterior en nios:

Frecuentes: Astrocitoma piloctico.

Meduloblastoma (TNEP-MB).
Ependimoma. Glioma del tronco enceflico.

Menos frecuentes:
Ganglioglioma Schwanoma. Meningioma. Hemangioblastoma. Papiloma del plexo coroideo.

Paciente: Tac hiperden so

TAC

TAC+ C

Paciente T1: hiposeal

RM T1: hiposeal T2: isohiperseal

90%hip >90% erdens refuerza o

Reforzami Ca+ ento homogn eo

Relativamen T2: te hiperseal homogneo

Hidrocefa Hidroc lia efalia

Quistes intratu morale s Masa solida del 4 ventrcul o Masa solida del 4 ventrc ulo

En ocasiones focal

FLAIR: hiperseal
DWI: restringe

FLAIR:hiperseal

DWI: Restringe.

Refuerza tras la 90% refuerza. aplicacin del medio de contraste.

Meduloblastoma Tumor neuroectodermico primitivo de la fosa posterior.

Tumor embrionario altamente celular, invasivo, maligno.

Etiologa: Dos lineas celulares sospechosas como origen: restos celulares del velo bulbar posterior* Capa granular externa del cerebelo.

Anomalas asociadas:**
Sndrome de Gorlin*** Sndrome de Li-Fraumeni Sndrome de Turcot Sndrome de Garder.

Estadificacin: Grado IV de la OMS. Caractersticas macroscpicas: Masa firme, blanda.

Informacin clinica Signos y sntomas mas comunes: Ataxia, signos de presin intracraneal . Macrocefalia en lactantes con suturas abiertas. Perfil clnico: Perodo de sntomas relativamente breve (<1 mes)

Los sntomas reflejan efecto de masa local y/o PIC.

Nauseas vomito, ataxia.

Parlisis de los nervios craneales.

Demografa:
Edad: El 75% < 10 aos.

La > casos son diagnosticados antes de los 10 aos.

Sexo: H:M 2-4:1

Epidemiologia:
15-20% de todos los tumores enceflicos pediatricos. 30-40% de los tumores de fosa posterior en nios. *

Evolucin natural y pronostico: Crecimiento rpido con extensin* subaracnoidea precoz.

Perfil clnico de riesgo estndar no metstasis ni tumor residual macroscpico despus de la reseccin. Tasa de supervivencia a los 5 aos del 54%

Perfil clnico de riesgo alto tasa de supervivencia a los 5 aos 20% Tumor residual macroscpico despus de la ciruga. Enfermedad metastsica documentada. Nios < 3 aos tienen una supervivencia menor.

Estudios de imagen. Caractersticas generales: Masa redonda y densa del 4to ventrculo. Localizacin: tumor del 4to ventrculo Nace del techo (velo bulbar superior) Distinto del ependimoma, que nace del suelo del 4to ventrculo.

Origen lateral* ms frecuente en nios mayores/adultos (50-89%)

Puede crecer en el ngulo cerebelopontino. Tamao: generalmente 1-3 cm. Morfologa: esfrico, desplaza el encfalo en todas direcciones.

Hallazgos radiologicos: Radiografa: se pueden producir metstasis seas hiperdensas en fases avanzadas de la enfermedad (raro). TAC simple:

Masa slida en 4 ventrculo.

90% hiperdenso. Ca++ 20%; hemorragia rara. Quistes intratumorales pequeos/necrosis en el 40-50%.

Hallazgos por imagen TAC contrastada: > 90% refuerzan con el contraste. Relativamente homogneo. En ocasiones focal (se puede llenar con lentitud).

Hallazgos por imagen RM: T1: hipointenso respecto a la sustancia gris. T2: isointenso a la sustancia gris o ligeramente hiperintenso. FLAIR: hiperintenso con el encfalo.

Buena diferenciacin tumor y LCR en el 4to ventriculo.

Difusin: Restringe en difusin. CDA bajo. T1+C: > 90% refuerzan. Con frecuencia heterogneo. El contraste es esencial para detectar diseminacin en LCR

 Ndulos tumorales extensos, similares a un racimo, frecuente en tumor desmoplsico o MBNE*

Puede tener cola dural y recordar meningiomas.

RM neuroeje: hasta 1 de cada 3 tiene enfermedad metastsica subaracnoidea al momento del diagnositco.

ERM: del N-acetilaspartato.* colina.** Suele existir lactato. Cr/colina <0.75% y ml/NAA <2.1 indican MB. Angiografa: Masa en fosa posterior avascular o hipovascular.

Hallazgos por imagen Recomendaciones radiolgicas: RM contrastada. Consejo segn protocolo: Imgenes sagitales antes y despus del contraste para demostrar lugar de origen (techo o suelo 4 ventrculo). Realizar neuroeje.

Diagnosticos diferenciales: Astrocitoma piloctico cerebeloso: Nios mayores. Lesin hemisfrica Quiste con ndulo intensificado.

Dx diferenciales: Ependimoma: Nios mayores. Mas heterogneo, Ca++ y hemorragia mas comunes.

Extensin a travs de agujeros del 4 ventrculo

Dx diferenciales Papiloma del plexo coroideo: Mucho menos comn en el 4 ventrculo. Refuerzo vigoroso y homogneo. Menos efecto de masa que el meduloblastoma.

Dx diferenciales: Tumor teratoide/rabdoide atpico: Indistinguible en los estudios por imagen. % de hemorragia en comparacin con MB. Afectacin del ngulo cerebelopontino mas comn que el MB.