Inmunodeficiencias

Primarias o congenitas: autosomicas recesivas o dominantes o ligadas al sexo Secundarias o adquiridas

Inmunodeficiencias Primarias
No especificas:
Defectos fagocitarios Defectos de linfos NK Defectos del complemento

Especificas
Defectos de la inmunidad humoral Defectos de la inmunidad celular (casi siempre combinadas) Defectos de las cels.presentadoras de ag.

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS

Por tratamientos medicos: Antibioticos, quimioterapia Cateteres,cirugia, radioterapia,anestesia, esplenectomia, quemaduras,hospitalizaciones prolongadas. Por infecciones virales:HIV, sarampion etc. Por padecimientos cronicos o debilitantes: Cancer, desnutricion,enteropatias. Defectos metabolicos: nefropatias, diabetes Defectos congenitos: fibrosis quistica, sindrome de KartageNer,anormalidades cromosomicas

INMUNODEFICIENCIAS DIAGNOSTICO

Clinico

Infecciones severas, recurrentes o por oportunistas Falta de desarrollo de tejido linfoide o timo Asociacion con otros defectos geneticos o enfermedades Perdida de peso o talla subnormal.

INMUNODEFICIENCIAS DIAGNOSTICO

Laboratorio:
Leucocitos bajos o anormales:trastornos en polimorfonucleares o linfocitos. Inmunoglobulinas bajas:defectos en linfos B o CD4 Conteo de CD-3, CD-4 y CD-8 bajos Falta de respuesta a mitogenos :Defectos en B o T

INMUNODEFICIENCIAS

DIAGNOSTICO

Laboratorio:
Falta de produccion de abs especificos si se vacuna al paciente con vac. Antineumocococo, antitoxoide difterico,tetanico o haemophillus d (abs.antipolisacaridos y proteinas ).Defectos BoT
Prueba de azul de tetrazolio anormal: defecto en fagocitos Defectos en la migracion de leucocitos y en la fagocitosis.Defectos en fagocitos y en moleculas de adhesion. Deteccion del defecto genetico

INFECCIONES ASOCIADAS A INMUNODEFICIENCIAS

Fagocitos: Staphylococcus, proteus, klebsiella, serratia, candida, nocardia y aspergillus. Tendencia a formar granulomas Complemento: Neisseria, haemophilus y aspergillus

Tendencia a padecimientos autoinmunes y recordar angioedema herediario (Quincke).

Linfos NK: Herpesvirus, cancer (?)

INFECCIONES ASOCIADAS A INMUNODEFICIENCIAS

Linfos B: (extracelulares): Staphylococcus, haemophilus. streptococcus, virus de polio y echovirus . Linfos T o combinadas:(intracelulares) micobacterias, listeria,streptococcus,toxoplasma, citomegalovirus, virus de la vacuna, de las paperas, herpes, candida, aspergillus,pneumocystes. Tendencia a autoinmunidad, enf. de rechazo vs injerto y cancer

ALGUNOS EJEMPLOS DE INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS DE LA INMUNIDAD ESPECIFICA

Predominantemente Humorales Agamaglobulinemia ligada al sexo ( BTK) IgA selectiva Hipogamaglobulinemia con hiper IgM (CD-40L) Comun variable Transitoria de la infancia Combinadas (con defecto principal celular) Inmunodeficiencia severa combinada Varias causas: Deficiencia de MHC, del CD-3, de la proteina Zap-70, del receptor gde las IL-2,4, 7,9 y 15,de adenosina deaminasa,purina nucleotidasa, DNA ligasa o RAG.

INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Cont. Asociadas a otras malformaciones con defectos Ty/oB Ataxia Telangiectasia Di George (defecto en la III y IV bolsas faringeas) Candidiasis mucocutanea (MIF) Defectos fagocitarios Enfermedad granulomatosa cronica (citocromo b, flavoproteina del NADPH o factores citosolicos) Deficiencia de moleculas de adhesion (CD-l8 afecta VLA-1,ICAM-1 y CR-3 y4) Chediak Higashi (Lyst).Wiskott Aldrich(CD-43)