Anemia Hemoltica

Sonia F. Meja G.

Definicin
Acortamiento sobrevida normal Hemates, aumento destruccin de Glbulos Rojos. : Acumulacin productos catabolismo Hemoglobina, y aumento compensatorio de Eritropoyesis Mdula sea e Insuficiencia Medular relativa (aumento ndice formacin Reticulocitos).

Osorio G. Hematologa: Diagnstico y Teraputica. Mediterrneo Santiago, Chile. 2008. 3 ed.

Incidencia y Epidemiologa
5% de todas las Anemias. Esferocitosis Hereditaria 1:1000 1:4500 Adulto Talasemia irregular, frec: China y Sudeste Asitico Hemoglobina S frec: Africa, afroamericanos, rabes, aborgenes Sur de India, Caribe, America Central y America del Sur. Dficit de G6PD recesivo, ligado a X, cualquier edad AHAI 15% asoc LES, adultos mujeres

Etiologa
Defectos Hereditarios:
Defectos Intracorpusculares
Esferocitosis hereditaria Talasemias Def. G6PD

Defectos Adquiridos:
Anormalidades Extracorpusculares
Anticuerpos Mecnicas Qumicas y fsicas Infecciones, Toxinas Venenos Hiperesplenismo

Fisiopatologa
Acortamiento Vida Media Eritrocito
Extravascular vs Intravascular

Hiperesplenismo

Arteriolas Pulpa Blanca

Senos Pulpa Roja

Sistema Venoso

Aumenta Destruccin Cls Sanguneas, GR Secuestro Esplnico + Citopenia

Hereditarias

Adquiridas Def Vit B12 y cido flico HPN Def severa de Hierro

Clasificaci n

Intracorpuscular

Esferocitosis Hereditaria Eliptocitosis Hemoglobinopatas Talasemias Diseritropoyticas congnitas Def enzimticas congnitas Anomalas hereditarias puras

Extracorpuscular

Agentes fsicos Traumticas Qumicas Agentes infeccioso Enf hepatica y renal Enf Vascular del Colgeno Enfas malignas Transfusin incompatible Enf hemoltica del RN Crioaglutininas AHAI PTT SHU

Clnica
Signos de Hiperdestruccin e Hiperregeneracin de Elementos Eritroides Signos de Hiperdestruccin Palidez e Ictericia Espleno y Hepatomegalia Heces hipercoloreadas Anemia Hiperbilirrubinemia Indirecta Hemoglobinemia Hierro Srico elevado Haptoglobina disminuida LDH 1 y 2 Urobilingeno fecal Urobilinuria ALA y porfirinas en orina Hemoglobinuria y Hemosiderinuria GR sobrevida acortada Signos de Hiperregeneracin Febrculas Alt seas Metabolismo Basal Expansin espacio Medular seo Reticulocitosis Hiperplasia Eritroblstica Medular Def Folatos

Anamnesis
Talasemia
Anemia Falciforme

AHAI

Trombocitopenia inmunitaria

Inmunitaria por Ac fros

HPN

Antecedentes Personales y familiares Examen Fsico:

Anemia, Ictericia y Esplenomegalia. Litiasis clculos pigmentarios. Hiperplasia Eritroide MO Huesos Largos. Descenso del Hto. Crisis Hipoplsicas Parvovirus B19 Expresin subclnica

Laboratorio
Hemograma Frotis Sangre Perifrica
Utilidad de la forma Eritrocitaria en el Dx Forma Esferocitosis Causas Prdida membrana Sndromes Esferocitosos Hereditaria, AHAI

Dianocitosis

Aumento cociente superficie/volumen

Rotura traumtica membrana Polimerizacin HbS Lpidos membrana anormales? Ac IgM

Hemoglobinopatas (Talasemias, HbS, C, etc), Hepatopatas

Microangiopatas, Prtesis Intravasculares Drepanocitosis Hepatopatas graves Crioaglutininas

Esquistocitosis Falciformes Acantocitos Aglutinados

Cuerpos de Heinz

Hb precipitada

Hb inestables, Agresin antioxidante

FORMAS DE DETERMINAR DESTRUCCION CELULAR Indirectas Cambos en Hto % Reticulocitos LDH Bilirrubina Indirecta Directas Sobrevida Globular con Cr51 Ferrocintico Excrecin de Urobilingeno

Dism. Haptoglobina y Hemopexina

Evaluacin del tipo de Hemlisis segn datos de Laboratorio Extravascular Intravascular

Datos Hematolgicos Frotis Sanguneo

Recuento de Reticulocitos Examen Mdula sea Plasma o Suero Bilirrubina Haptoglobina Hb en Plasma LDH Orina Bilirrubina Directa Hemosiderina Hb 0 0 0 0 + + en Casos Graves Elev. Bilirrubina Indirecta Dism. O Ausente Normal o Aum. + + (Variable) Elev. Bilirrubina Indirecta Ausente Muy aum. ++ ++ (Variable)

Policromatofilia
Elevado Hiperplasia Eritroide

Policromatofilia
Elevado Hiperplasia Eritroide

Diagnstico de AH Tipo de Anemia

AH General

Diagnstico
ndice Reticulocitario > 3 Hiperplasia Eritroide MO Hiperbilirrubina Indirecta, Aum. Urobilingeno Urinario y Fecal, dism. Haptoglobina, elev. LDH, acort. VME

Hemlisis Intravascular
Esferocitosis Hereditaria Talasemias

Hemoglobinemia, aum. Haptoglobina srica, dism. Hemopexina srica, Metahemalbuminemia, Hemoglobinuri, Hemosiderinuria, elev. Intensa LDH
Microesferocitosis, Resistencia globular osmtica alt. sangre fresca o incubado Microcitosis, Hipocroma, Punteado Basfilo Electroforesis de Hb Determ. Hb Fetal y Hb A2 Anlisis cuantitativos actividad enzimtica Estabilidad del Glutatin Anlisis cuantitativos actividad enzimtica Test de Sucrosa Test de Ham Esferocitosis Test de Coombs Directo Positivo Anormalidades Eritrocitos y evidencia Hemlisis Intravascular Cuerpos de Heinz Termolabilidad Test de Isopropanol Screening Test (Metabisulfito de Na+) Electroforesis de Hb

Def. G6PD Def. Piruvatocinasa HPN AH Autoinmune AH Traumtica Hemoglobinas Inestables

Sickle cell Anemia

ANEMIAS POR MECANIMOS MULTIPLES

Condiciones asociadas con Anemias por Mecanismos Mltiples

Enfemedad Asociada Infecciones Agudas y Crnicas
Infecciones Pulmonares EBSA, inflamacioens pelvianas Osteomielitis Infecciones Urinarias Crnicas Micosis Crnicas, SIDA

Prevalencia Estimada % 18 a 95

Enfermedades Autoinmunes
Artritis Reumatoide Fiebre Reumtica Enteritis regional, CUCI Vasculitis, Sarcoidosis

8 a 71

Enfermedades Malignas
Carcinoma Metastsico o Necrotizante Linfomas, Leucosis, Mieloma multiple

30 a 77

Anemia de ICC
Anemia del paciente crtico Cirrosis heptica Enfermedades Renales e Inflamacin Endocrinopatas
Hipo/Hipertiroidismo, Addison 40 23 a 50

Anemias Sideroblsticas Anemia en Trasplante de rganos slidos Embarazo

Anemia Fisiolgica, ddef. De Hierro, Vitamina B12, cido flico

1 8 a 70 25 a 80