DEMENCIAS

Gua de Actuacin Clnica en A. P.

AUTORES
Ins Montiel Higuero
Mdico de Familia.Centro Salud Agost (Alicante)

M Teresa Snchez Montahud

Mdico de Familia.Centro Salud Agost (Alicante)

Monserrat Asensio Asensio

Mdico especialista en Neurologa. Hospital General Universitario de Alicante

Adela Alonso Gallegos

Enfermera de Atencin Primaria. Centro Salud Florida (Alicante)

1. INTRODUCCIN
Todos los pases desarrollados ven con preocupacin su futuro ms prximo al observar el gran impacto socio-sanitario que est ejerciendo el crecimiento de la poblacin anciana. El envejecimiento de la poblacin, hecho no conocido hasta el momento, viene determinado por el aumento de la esperanza de vida y la disminucin de la natalidad. En 1998, la OMS en su Informe de Salud en el Mundo, daba unas previsiones para los siguientes 25 aos de un crecimiento global para la poblacin mayor o igual de 65 aos de un 2.6% anual, mientras que los menores de 5 aos slo lo harn en un 0.25%, esperndose llegar a los 800 millones de ancianos, sobre los 390 de la actualidad. Para el ao 2010 se espera que haya en nuestro pas ms de 7 millones de personas mayores de 65 aos, de los que aproximadamente 1.800.000 podrn superar los 80 aos. La esperanza de vida en el ao 2025, en Espaa, estar en 81 aos como media para ambos sexos (82 aos para la mujer y 74 para el hombre), ocho aos ms que la actual1. Se prev que en el ao 2050, Espaa ser uno de los pases ms envejecidos de Europa ya que tendr un 31,5% de poblacin mayor de 65 aos, solo por detrs de Irlanda y por delante de Italia que tendrn 34,3% y 31,3% respectivamente, mientras que Suecia tendr slo un 22,9% o Francia en un cuarto lugar con un 26,8%. Este envejecimiento poblacional est condicionando un gran aumento de la prevalencia de patologas relacionadas con la edad avanzada y dentro de stas las demencias adquieren gran protagonismo al ser una de las enfermedades ms tpicas edad-dependiente junto con otras como la hipertensin o la artrosis. La demencia por sus dimensiones socio-econmicas (gran afectacin laboral del paciente y su familia, adems del enorme gasto que suponen sus cuidados o institucionalizacin) y por las repercusiones sanitarias (costo de tratamientos propios de la enfermedad, patologas asociadas, cuidados a los cuidadores, material sanitario, etc.) van a suponer o suponen ya un problema prioritario de salud pblica 2.
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En el ao 1977 se declaro el estudio de las demencias como rea prioritaria, disparndose desde ese momento los trabajos y estudios sobre esta patologa y sus consecuencias, en particular en la bsqueda de su etiopatogenia, las posibilidades de diagnstico temprano, y su tratamiento.

2. DEFINICIN
Las capacidades que tenemos las personas vienen condicionadas por aspectos genticos, culturales, laborales y econmicos, y por ello resulta imposible definir un lmite perfecto entre lo fisiolgico y lo patolgico. El envejecimiento normal del anciano no tiene repercusin significativa en las actividades funcionales de la vida diaria, por ello sus diferentes formas se deben diferenciar bien de los cuadros de demencia. Dentro del envejecimiento normal se diferencian los cuadros de AMAE (alteracin de la memoria asociada a la edad) y DECAE (deterioro cognitivo asociado a la edad) cuya descripcin podemos ver en la tabla 1. Etimolgicamente, el trmino demencia, introducido por Pinel a comienzos del siglo XIX con un sentido muy amplio de falta de juicio, significa ausencia de pensamiento. A comienzos del siglo pasado se consideraba la demencia como un proceso de deterioro intelectivo inexorable e irreversible ocasionado por lesiones anatomopatolgicas difusas. Desde entonces hasta la actualidad stas y otras premisas han cambiado considerndose hoy como un sndrome de carcter orgnico y etiologa mltiple. Aunque son muchas las definiciones propuestas y utilizadas para este cuadro, una definicin ampliamente aceptada de demencia seala que sera un sndrome adquirido y progresivo, producido por una afeccin orgnica que, en pacientes sin alteracin de la conciencia, produce un deterioro persistente de varias funciones mentales superiores que van a provocar una incapacidad funcional en al mbito social, laboral o familiar del enfermo, significando una prdida de las capacidades previas del mismo. Los caracteres fundamentales del concepto demencia son: a) sndrome clnico orgnico (a diferencia de la depresin o esquizofrenia), caracterizado por... b) disminucin adquirida (a diferencia del retraso mental congnito y niveles de inteligencia bajos)... c) generalmente gradual, progresivo (a diferencia del AMAE y DECAE)... d) con varias de las funciones intelectuales afectadas (a diferencia de los sndromes neuropsicolgicos focales como la afasia aislada)... e) sin alteracin del estado de conciencia (a diferencia del estado confusional agudo/delirium)...
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f) suficientemente intensa para interferir de forma significativa en las actividades de la vida diaria (a diferencia del AMAE y DECAE) (tabla 2)

3. DIAGNSTICO
El diagnstico de las demencias es clnico. Los criterios ms utilizados para hacer el diagnstico son los del DSM-IV (Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales de la American Psychiatric Association, 1994) (tabla 3), sin embargo, tambin son interesantes, sobre todo desde la investigacin, los criterios diagnsticos de la dcima revisin de la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE-10, OMS 1992-1993) (tabla 4), aunque ltimamente se est reconsiderando su utilidad ya que detectan un bajo porcentaje de demencias. Los criterios NINCDS-ADRDA, aunque muy exigentes, tambin son utilizados, especialmente en el diagnstico de la Demencia tipo Alzheimer (tabla 5).

4. CLASIFICACIN
Es tremendamente difcil intentar establecer clasificaciones de los cuadros demenciales debido a la diversidad de patologas que los pueden provocar, por ello debemos reflejar los sndromes de demencia ms habituales y tratar de definir, con ms precisin, los ms caractersticos. Todo ello sin olvidar que determinados cuadros no estn en la actualidad recogidos en los criterios del DSM-IV como la demencia por cuerpos de Lewy, o la, tan popular en la actualidad, encefalopata espongiforme bovina en su variante humana. Aadido a esto en mltiples ocasiones, a pesar de las definiciones, hay una imbricacin de los cuadros clnicos o estos no aparecen en todo su esplendor, planteando dudas sobre el tipo de demencia padecida por el paciente. Segn el DSM-IV podemos clasificar las demencias como sigue: A) Demencia tipo Alzheimer de inicio temprano: No complicado. Con delirium. Con ideas delirantes. Con estado de nimo deprimido. B) Demencia tipo Alzheimer de inicio tardo: No complicado. Con delirium. Con ideas delirantes. Con estado de nimo deprimido.
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C) Demencia vascular (antes multiinfarto). D) Demencia debida a enfermedad por VIH. E) Demencia por traumatismo craneal. F) Demencia debida a enfermedad de Parkinson. G) Demencia por enfermedad de Huntington. H) Demencia por enfermedad de Pick. I) Demencia por enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. J) Demencia debida a otras enfermedades mdicas. K) Demencia persistente originada por substancias. L) Demencia por mltiples etiologas M) Demencia no especificada. Si atendemos a la etiologa podemos plantear otra clasificacin de las demencias (ver tabla 6) segn la cual: La Enfermedad de Alzheimer se presenta en el 50-75% de las demencias La Demencia Vascular en le 20-30% La Demencia por Cuerpos de Lewy en el 15-25% Las demencias potencialmente reversibles: 5-10%, de las que slo un 1-3% lo son plenamente (frmacos, tumores, hidrocefalia normotensiva, alteraciones tiroideas o dficits de vitamina B12, cido flico, etc...)

5. EPIDEMIOLOGA3,4
El estudio epidemiolgico de las demencias es complejo debido a mltiples causas. Las dificultades que aparecen tanto de carcter conceptual como metodolgico van a ser sobre todo: a) Limites del concepto de demencia: como hemos comentado el diagnstico de demencia es clnico. La inexistencia de marcadores biolgicos y de pruebas paraclnicas especficas determinan que estas enfermedades sean diagnosticadas segn criterios de probabilidad no universalmente aceptados5. En la poblacin anciana la curva de deterioro cognitivo no es una curva bimodal, sino unimodal, con un decremento paulatino de la eficiencia cognoscitiva. Por ello si consideramos a la poblacin anciana en general, no encontramos un punto de corte definido, bien delimitado, que separe los dementes de los ancianos normales, por tanto las definiciones de demencia que impliquen una respuesta si/no, como los criterios del DSM-IV, llevan a una distorsin de lo que sucede en la practica. Las definiciones obligan a valorar la desadaptacin social del anciano y esto implica un sesgo en los estudios epidemiolgicos. Tambin influyen los diagnsticos diferenciales que obligan a
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valoraciones de los pacientes durante varios meses, siendo una gran dificultad en los estudios transversales epidemiolgicos. b) Precisin del diagnstico etiolgico de la demencia: si el diagnstico sindrmico de demencia es difcil an lo es ms es el etiolgico, lo que plantea graves dificultades para los estudios epidemiolgicos, ya que no es fcil diferenciar, en muchas ocasiones unos tipos de otros. Se esta de acuerdo en que se suele sobrediagnosticar la demencia vascular tanto en las series clnicas como en las epidemiolgicas, aunque tambin es cierto que este tipo de demencia es ms prevalente en ciertas reas geogrficas. Probablemente la enfermedad de Alzheimer suponga las tres cuartas partes de las demencias en la comunidad. c) Estructura etaria de las poblaciones: los principales parmetros epidemiolgicos son muy sensibles a la estructura etaria de las poblaciones y sobre todo al porcentaje de individuos mayores de 80 aos, en los que la demencia es ms prevalente, por tanto distintas composiciones etarias dificultan la comparacin entre sociedades. d) Otras: en nuestro mbito falta la formacin y en ocasiones las adecuadas condiciones para la deteccin de los cuadros de demencia, que en mltiples ocasiones se achacan a problemas de la edad y no reciben la adecuada atencin por parte de la familia o de los profesionales que deben orientar el diagnstico. Es por tanto muy difcil llevar un control epidemiolgico de casos y realizar estudios de incidencia y prevalencia. La aparicin insidiosa de la demencia dificulta la deteccin de nuevos casos y por lo tanto la realizacin de estudios de incidencia. Los dos estudios ms clsicos son el de Baltimore y el de Rochester. En el primero se aprecia una incidencia a los 60 aos de 83 casos/100.000 hab. mientras a los 80 aos es de 1337/100.000 hab y a los 95 aos de 10.768/100.000 hab. En el estudio de Rochester se aprecia una incidencia entre los 30-59 aos de 4,4/100.000 hab. y a los 80 y ms aos de 1431,7/100.000 hab. Si estudiamos la prevalencia vemos que en general se admiten cifras de un 5% en la demencia moderada o severa y de un 5-10% en la demencia leve, en personas mayores de 65 aos. Aunque en los ltimos estudios publicados en diversos pases desarrollados es de aproximadamente un 15%. En los ancianos de ms de 80 aos, las cifras de prevalencia se acercan al 50% y en nonagenarios supera el 60%. La demencia degenerativa, seria ms prevalente en pases desarrollados y en la raza blanca, mientras en los pases asiticos y en la raza negra seria ms frecuente la demencia vascular.

Estudios espaoles sobre prevalencia de demencia

Fuente: Epidemiologa de las demencias en Espaa. Lpez Pousa s. Vilalta J. Llinas J. Revista de gerontologa. Abril de 1995.

6. VALORACIN COGNITIVA
En las demencias es fundamental la realizacin del diagnstico temprano de la afectacin, por ello todos los miembros del Equipo de Atencin Primaria deben estar atentos a los cambios cognitivo/conductuales que presenten sus pacientes o que manifiesten sus familias e investigar la posible presencia de deterioro cognitivo. El descubrimiento de las primeras prdidas que se producen entraa gran dificultad, se debe tener en cuenta que en la mayor parte de ocasiones la aparicin es insidiosa, lentamente progresiva y que se puede mostrar confundida con prdidas habituales del envejecimiento como son el Deterioro de memoria asociado a la edad, el olvido senil benigno o los trastornos circulatorios focales, que aparecen de manera ms frecuente de lo esperado. En todas las demencias el diagnstico fundamental es clnico, significando las pruebas complementarias un soporte para descartar patologas que puedan provocar sndromes de parecida evolucin clnica. Sntomas y signos que nos deben hacer sospechar el inicio de deterioro cognitivo son: prdidas de memoria que afectan a las capacidades del trabajo: nombres, nmeros de telfono...

 dificultades al realizar tareas familiares: preparar una comida, administrar el dinero, uso del telfono... problemas con el lenguaje: sustitucin de palabras... desorientacin temporo-espacial: no saber la fecha actual, perderse en zonas muy conocidas anteriormente... prdida de cosas importantes o guardarlas en lugares inapropiados: prdida de llaves, colocar la plancha en la nevera cambios frecuentes e inesperados del nimo y la conducta prdida de iniciativa: pasividad y necesidad de estmulos constantes problemas con el pensamiento abstracto: no valorar el dinero, no saber interpretar refranes pobreza de juicio: vestir de forma inapropiada, conductas anmalas 6.1. -Anamnesis: es fundamental la realizacin de una anamnesis exhaustiva ya que nos va a dar la orientacin diagnostica de los pacientes. Con ella debemos conocer: a) Sntomas ms especficos del deterioro cognitivo: dficits de memoria, desorientacin temporoespacial, alteraciones del lenguaje, fallo en el reconocimiento de objetos, alteraciones en la capacidad constructiva (planificar, organizar), dificultades para llevar a cabo actividades motoras instrumentales, repercusin sobre las actividades laborales y/o sociales. b) Antecedentes patolgicos personales y familiares. c) Consumo de frmacos: anticoagulantes, anticolinrgicos, antidepresivos, litio, neurolpticos, metildopa, bismuto, AINE, betabloqueantes, cimetidina, antihistamnicos, antiparkinsonianos, corticoides, metoclopramida ... d) Situacin socio-ambiental del paciente. e) Nivel educacional y ocupacional del paciente. 6.2. -Exploracin fsica: se debe realizar una exploracin de los sistemas orgnicos que puedan estar implicados en el origen de un deterioro cognitivo del paciente. La exploracin fsica nos puede ayudar a realizar el diagnstico sindrmico y etiolgico de deterioro cognitivo. Debemos prestar especial atencin a: a) Exploracin general: Temperatura, TA, frecuencia cardiaca, talla, peso Auscultacin cardiaca (arritmias) y carotdea (soplos) Pulsos perifricos Palpacin de tiroides Piel y mucosas (disfunciones tiroideas, deshidratacin, hepatopatas) Abdomen y tacto rectal (si sospecha de impactacin fecal)
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b) Exploracin neurolgica: Nivel de conciencia, lenguaje y signos menngeos Pares craneales, fondo de ojo, signos focales motores, alteracin marcha Signos extrapiramidales: temblor, mioclonias, rigidez, reflejos alterados Signos de liberacin frontal: succin, hociqueo, prensin, palmometoniano 6. 3. -Valoracin psicomtrica: se debe realizar un estudio con tests de funcin mental y del estado cognitivo del paciente, pero se deben valorar adems las incapacidades del paciente para las actividades de la vida diaria. Los tests psicomtricos nos completan la exploracin mental y funcional y nos objetivan y cuantifican los dficits. Aunque disponemos de una amplia variedad de escalas, probablemente los ms tiles en Atencin Primaria son: a) El Mini-Mental Status Examination de Folstein (MMSE) del que disponemos una versin adaptada al castellano de Lobo et al (MEC): se tarda 10-15 minutos en pasarlo bien y cuenta con una sensibilidad y especificidad del 87% y 92% respectivamente para valores < 24 (anexo 1) b) Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) de Pfeiffer: junto con el MEC es de los tests ms tiles en Atencin Primaria, se realiza en 3-5 minutos siendo muy til para el cribado si se dispone de poco tiempo (anexo 2) c) El Test del Informador (TIN), es un test cognitivo-funcional que puede cumplimentar un familiar o una persona prxima en 5 minutos. A veces puede requerir la presencia del profesional, pero habitualmente puede cumplimentarlo el familiar tras una breve explicacin. En estadios iniciales es ms sensible que los anteriores (anexo 3) d) El Set Test de Isaacs es una buena opcin para personas analfabetas o con deterioro sensorial (anexo 4) e) La escala de depresin geritrica de Yesavage reducida (anexo 5) 6.4. -Exmenes complementarios: es fundamental y recomendable realizar una serie de analticas que incluyan: VSG, hemograma completo, bioqumica (creatinina, glucemia, calcio, sodio y potasio, colesterol, funcin heptica, albmina, TSH, cido flico, vitamina B12), serologa lutica, VIH (previa informacin) y perfil de orina (proteinuria, leucocituria). En la prctica clnica, las pruebas analticas descartan ms frecuentemente comorbilidad que verdaderas demencias reversibles. Por otra parte, si la historia clnica lo aconseja se debe realizar ECG y radiografa de trax, para determinar factores de riesgo cardiovascular o arritmias. En cuanto a la realizacin de tcnicas de neuroimagen como TAC/RNM cerebral/craneal hay distintas opiniones pero parece razonable efectuarlos en los casos de demencia dudosa o establecida, teniendo en cuenta que no es una prueba concluyente en el diagnstico de las demencias primarias y que su objetivo es descartar causas secundarias.

Sujetos con demencia a los que se debe realizar TAC cerebral de forma recomendable: Edad inferior a 65 aos. Antecedentes de trauma craneal reciente. Antecedentes de neoplasia. Uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la hemostasia. Clnica neurolgica focal no explicada. Deterioro cognoscitivo de rpida evolucin (1 a 2 meses) o de intensidad leve-moderada. Incontinencia urinaria o trastorno de la marcha precoz.

7. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Y ETIOLGICO

En la prctica clnica debemos realizar el diagnstico diferencial de la demencia con cuadros como: AMAE y DECAE (tablas 1 y 2) Cuadros depresivos: la sintomatologa que se presenta en el cuadro depresivo en el anciano puede enmascararnos el inicio de un deterioro cognoscitivo y viceversa. La Escala geritrica de Yesavage en su versin reducida es til en el diagnstico de depresin. Requiere menos de 10 minutos para su aplicacin y tiene valor como cribado ms que cmo seguimiento evolutivo o de severidad (anexo 5). En cuanto al diagnstico etiolgico debemos basarlo en una perfecta anamnesis y exploracin fsica, siendo conscientes que son numerosas las enfermedades que pueden causar demencia, como vimos en el apartado de clasificacin. En la mayora de los casos, las exploraciones complementarias nos servirn para confirmar la sospecha diagnstica. Los tipos ms frecuentes de demencia son: La enfermedad de Alzheimer: causa ms frecuente La demencia vascular: segunda causa La demencia por Cuerpos de Lewy difusos: se establece como la tercera cuasa, aunque hay autores que la consideran la segunda. 7.1.- La Enfermedad de Alzheimer (EA): enfermedad degenerativa primaria de presentacin insidiosa, etiologa multifactorial y, en algunas familias, con base gentica. Aunque el eje principal de la E.A. son los trastornos neuropsicolgicos que acompaan la enfermedad hasta el final, hay gran variabilidad en la presentacin y evolucin clnica en cada paciente. Esto condiciona el que se deba individualizar
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cada caso de manera cuidadosa valorando los trastornos del comportamiento, conducta y sueo que aparecen y que deben ser tratados de forma muy personalizada al ser los que van a provocar el mayor nmero de ingresos en instituciones y ser los ms disruptivos para la familia y cuidadores. Los criterios ms utilizados para el diagnstico de la EA son los del NINCDS-ADRDA (anexo 6). Debemos sospechar otra patologa diferente de la EA cuando la sintomatologa se inicie con rapidez, el curso sea fluctuante, existan manifestaciones neurolgicas focales, mioclonias en fases precoces, temblor, crisis epilpticas, alteraciones de la marcha, cambios en la personalidad precoces o no existan alteraciones del lenguaje o desorientacin temporoespacial en estadios moderados de la enfermedad. 7.2. La Demencia vascular: se considera la segunda causa de demencia en los pases desarrollados, pero en ocasiones es infradiagnosticada en comparacin con la E.A., aunque con toda probabilidad exista un alto nmero provocado por enfermedad cerebro-vascular crnica que favorece el deterioro cognitivo. Suele tener un inicio brusco, de curso escalonado y focalidad neurolgica (paresias, Babinski, reflejos osteotendinosos exaltados, etc...). En la exploracin fsica, en la auscultacin cardiaca, se suelen encontrar arritmias, soplos, etc... y en las tcnicas de neuroimagen lesiones vasculares. La Escala de Hachinski suele ser til para poner sobre aviso de este tipo de demencia (anexo 7). Tambin nos pueden orientar en su diagnstico los criterios de DSM-IV para demencia vascular (anexo 8). La demencia vascular, se definira como un cuadro anatomo-clnico consecutivo a lesiones cerebrales de origen vascular determinadas por diversos mecanismos fisiopatolgicos que llevan a un deterioro de las funciones intelectuales y en las que aparece: A.- Pruebas evidentes de alteraciones de memoria a corto y largo plazo. B.- Al menos uno de los siguientes sntomas: 1. - Deterioro del pensamiento abstracto, con dificultad para encontrar semejanzas y diferencias entre palabras relacionadas entre si, dificultad para la definicin de palabras u objetos, etc. 2. - Deterioro de la capacidad de juicio. Se presentan dificultades para tomar decisiones razonables en cuestiones de la vida diaria. 3. - Trastornos de las funciones corticales superiores, como afasia, apraxia, o dificultad para realizar funciones motoras a pesar de tener comprensin y la funcin motora intactas, o agnosia o dificultad para reconocer objetos de uso cotidiano. A todo ello se aaden dificultades constructivas. 4. - Modificaciones de la personalidad, que en el Alzheimer estn conservadas. C.- Las alteraciones de la memoria y alguno de los sntomas, deben interferir con las actividades de la vida cotidiana.

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D.- Debe aparecer adems: 1. - Demostracin a travs de la historia clnica, examen fsico o bien otras pruebas, de que hay una causa especifica que se estima etiolgicamente relacionada con el deterioro. 2. - Si no hay confirmacin, al menos debe haber una sospecha razonable, sea por los factores de riesgo del paciente o si la alteracin no cabe achacarla a un trastorno mental no orgnico. Es fundamental recordar que el gran factor de riesgo es la HTA, que si se asocia con otros factores, en especial diabetes o dislipemias aumenta la posibilidad de alteraciones vasculares cerebrales tanto crnicas como agudas. Se han realizado mltiples estudios relacionando AVC y demencia en los que se demuestra que los AVC aumentan el riesgo de demencia en 9 veces. Dentro de las demencias vasculares se debe comentar el caso de la enfermedad de Biswanger, cuadro de demencia que aparece en la 5-6 dcada de la vida y se asocia a una HTA prolongada en el tiempo, se denomina tambin encefalopata arteriosclertica subcortical. En esta enfermedad el deterioro mental se acompaa de trastornos del lenguaje, trastornos hemicorporales de tipo hemianopsia, hemiparesia, etc. Los factores de riesgo son la edad avanzada, HTA, enfermedades cardiovasculares y diabetes. Todos estos factores favorecen la aparicin de degeneracin arterioesclerosa y alteraciones de las arterias penetrantes cerebrales. Aparece una importante apata, que puede hacer que en el interrogatorio al paciente se pueda confundir con un cuadro depresivo, es muy importante la valoracin de los trastornos de la marcha que son significativos y que en ocasiones preceden a la alteracin cognitiva y aparecen periodos de mejora clnica caractersticos en la evolucin. 7.3.- Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL): es un sndrome demencial que est en la actualidad cada vez ms presente al comprobar una importante incidencia y prevalencia en edades avanzadas. De hecho muchas de las hasta ahora diagnosticadas como demencia de tipo Alzheimer se ha visto que son demencias por cuerpos de Lewy. Los cuerpos de Lewy fueron descritos en 1912 y se asociaban a la degeneracin de la substancia negra y a la enfermedad de Parkinson. El termino de enfermedad por cuerpos de Lewy difusos fue acuado por Kosaka y desde 1988 se han descrito varias series anatomopatolgicas y clinicopatolgicas. Epidemiologicamente se cree que esta patologa es causa del 12 al 36% de las demencias y solo es ms frecuente la E.A., siendo similar su frecuencia a la demencia vascular. Clnicamente la edad de comienzo suele estar en la 7-8 dcada de la vida, con un inicio subagudo y con evolucin ms rpida y peor pronstico. Aparecen trastornos del estado mental, con prdida de memoria, desorientacin, afasia, apraxia, etc. Las caractersticas principales para el diagnstico son: fluctuaciones de la funcin cognitiva, alucinaciones bien formadas y extrapiramidalis11

mo. Las fluctuaciones tienen lugar en al menos el 80% de los pacientes y las alucinaciones en el 50-80%. Los signos extrapiramidales que se observan con mayor frecuencia son la bradicinesia, la facies inexpresiva y la rigidez, estando cada uno de ellos frecuente en el 40-50% de los pacientes. Los criterios diagnsticos de DCL, posible y probable de McKeith et al, con una sensibilidad diagnstica del 75% y una especificidad del 79%, se pueden ver en el anexo 9.

8. DIAGNSTICO EVOLUTIVO
La expectativa de vida de un paciente con demencia es muy variable en funcin de la edad de comienzo, causa, momento del diagnstico, patologa asociada, etc... La media para las demencias tipo EA es de 4-10 aos. Para evaluar el diagnstico evolutivo existen diversas escalas, siendo la Global Deterioration Scale de Reisberg (GDS) la que tiene un mayor consenso. sta se suele completar con la escala auxiliar Functional Assessment Stage (FAST) (anexo 10). Segn los autores la EA suele comenzar en un estadio GDS 4 (dficit cognitivo moderado). La AMAE correspondera a un GDS 2 y el DECAE a un GDS 3. El riesgo de desarrollar demencia en un estadio 2 es inferior al 10%, mientras que en un estadio 3 es superior al 75%.

9. VALORACIN FUNCIONAL:
A todo sujeto con demencia debemos valorarlo de forma integral. Debemos conocer su estado de la funcin cognitiva, su situacin emocional y personalidad, su situacin sociofamiliar y su estado funcional. Una valoracin parcial del estado funcional obtenemos con la anamnesis y el TIN, pero para obtener una evaluacin ms completa disponemos de diferentes escalas funcionales. Tienen gran valor en el diagnstico y seguimiento evolutivo. Aunque no disponemos de una escala ptima, las ms utilizadas son la Escala de Lawton-Brody para las actividades instrumentales de la vida diaria (anexo 11), y el ndice de Barthel (anexo 12) o de Katz (anexo 13) para las actividades bsicas de la vida diaria.

10. TRATAMIENTO DE LAS DEMENCIAS

El tratamiento de este cuadro tiene dos vertientes bien diferenciadas e igualmente importantes, que debemos abordar si queremos dar al paciente un correcto y completo trato: las medidas no farmacolgicas

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las medidas farmacolgicas: con un tratamiento sintomtico (sntomas no cognoscitivos) y uno etiopatognico 10.1.- Medidas no farmacolgicas: la informacin sobre la enfermedad, su evolucin y el proceso de los cuidados es fundamental como apoyo para el paciente y su familia. Una de las primeras tareas a realizar es conocer a todos los interlocutores que intervienen en este proceso y tratar de identificar al que desempaa el papel de cuidador principal. Las caractersticas de todos ellos nos definirn el contenido de los mensajes, el tipo de entrevistas y el ritmo de transmisin de informacin. Durante el proceso debemos tambin informar gradualmente al paciente y a su familia de los recursos sociales y sanitarios existentes, adems de garantizarles nuestro apoyo y accesibilidad durante todo el proceso. Es fundamental establecer un Plan de Actuacin Individualizado, una vez que hemos realizado el diagnstico integral de la situacin. En este Plan individualizado debemos procurar como objetivo prioritario el confort, la seguridad y la dignidad del paciente y su familia. Para elaborar este Plan debemos considerar: a) los problemas o dficits: del paciente, del cuidador, de la familia y del entorno social b) las actuaciones: no farmacolgicas en cuanto a informacin y atencin y farmacolgicas para el paciente y su cuidador c) el cronograma d) el profesional responsable e) la evaluacin Es necesario que al elaborar el Plan se cumplan una serie de requisitos como son: a) debe ser multidisciplinar: recoger la informacin del trabajador social, enfermera, mdico y familia-cuidador principal b) debe ser multifactorial e integral: considerar problemas fsicos, sensoriales, emocionales, familiares, estructurales (adaptacin del domicilio, etc) y sociales. La descarga de la familia y el cuidador son fundamentales, as como evitar ingresos innecesarios y preparar a la familia, en la medida de lo posible, para la prdida del enfermo. c) Debe estar basado en el estadio clnico (escala GDS-FAST), su estado funcional y en las caractersticas personales, familiares, sociales y sanitarias especficas d) Debe garantizar el seguimiento con la evaluacin peridica 10.2.- Tratamiento farmacolgico: en los pacientes ancianos debemos tener en cuenta una serie de limitaciones a la hora de prescribir medicacin que son: utilizar dosis iniciales bajas efectuar incrementos pequeos de dosis usar la dosis efectiva ms baja
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al cambiar de un frmaco a otro, dejar periodos intermedios conocer el perfil de efectos secundarios evaluar peridicamente la necesidad del uso continuado de todos los frmacos A estas limitaciones aadiremos las propias del cuadro que estamos tratando, a saber: a) los frmacos que no son indispensables se intentarn retirar todos, fundamentalmente los de toxicidad cognitiva: anticolinrgicos, antidepresivos, litio, neurolpticos, bloqueadores beta, benzodiacepinas, metildopa, clonidina, reserpina, metoclopramida, cimetidina, digoxina, antihistamnicos, antiparkinsonianos, corticoides, bismuto e indometacina b) unicamente usaremos medidas farmacolgicas tras el fracaso de las medidas no farmacolgicas o por urgencia del proceso intercurrente c) prever siempre su finalizacin y ver si se produce control clnico d) desaconsejaremos la automedicacin tanto del cuidador como del propio paciente e) registraremos los psicofrmacos administrados, su respuesta y efectos secundarios si han ocurrido. En el tratamiento de los sntomas no cognitivos intentaremos usar pocos frmacos y conoceremos lo mejor posible sus efectos secundarios y contraindicaciones. Debemos tener presente que los antipsicticos estn contraindicados en la DCL, las benzodiacepinas de vida media larga estn contraindicadas por el riesgo de reacciones paradjicas, insomnio de rebote, empeoramiento cognitivo y desinhibicin, los antidepresivos tricclicos por su efecto anticolinrgico, hipotensin ortosttica y porque retardan la conduccin cardiaca. Los frmacos ms habituales para los sntomas no cognitivos as como las dosis a las que deben usarse se encuentran en la tabla 7. El sndrome depresivo, que aparece en el 50% de los pacientes, debe tratarse siempre, aunque no cumpla criterios estrictos. Son de eleccin los ISRS, no existiendo superioridad de unos sobre otros. La agitacin y los sntomas psicticos slo deben tratarse farmacolgicamente si ocasionan incomodidad al paciente o a la familia. Los frmacos antipsicticos son el nico tratamiento documentado, siendo la eficacia muy similar en todos ellos por lo que la eleccin la haremos en funcin del perfil de efectos secundarios. La nueva introduccin de la Risperidona y la Olanzapina tiene claras ventajas sobre los neurolpticos clsicos, ya que presentan menos efectos extrapiramidales. En cuanto a la Risperidona, las dosis varan entre 0,5 mg, a 3 mg/da, segn tolerancia y aparicin de efectos secundarios. La Olanzapina se utiliza a dosis de 2,5 a 10-20 mg/da, pero presenta ms dificultades para una adecuada dosificacin en pacientes deteriorados por las presentaciones existentes,aunque acaba de aparecer en el merca14

do una presentacin en forma liotab de fcil disolucin en la boca. La ventaja de estos antipsicticos atpicos es que mejoran los trastornos del comportamiento y evitan a dosis bajas la aparicin de efectos secundarios en especial extrapiramidales y por lo tanto mejoran la calidad de vida del paciente. Por tanto mejoran el espectro de los tpicos como el Haloperidol, clorpromazina,tioridazina, etc que presentan un mayor nmero de efectos secundarios y por lo tanto precisan un control de las dosis ms estricto y una mayor vigilancia del paciente. En el tratamiento de los trastornos del sueo, agotaremos las medidas no farmacolgicas antes del uso de frmacos. En orden decreciente de preferencia podemos usar: clometiazol, neurolpticos sedantes (tiodirazina, tiaprida), antidepresivos y en ltimo lugar benzodiacepinas. El zolpidem puede ser til en los casos que aparezca una inversin del sueo. La rigidez o espasticidad tambin es un problema frecuente que suele mejorar tras la retirada de frmacos neurolpticos. Es til la rehabilitacin formal y los ejercicios diarios en el domicilio del paciente. En el tratamiento etiopatognico no existe un tratamiento curativo de ninguna de las demencias. El objetivo actual del tratamiento deben ser: restaurar las habilidades cognitivas y funcionales y retrasar la progresin del deterioro. En la EA la Tacrina ha demostrado un efecto beneficioso sobre los sntomas cognitivos, pero exige controles hepticos estrictos por su hepatotoxicidad dosis dependientes, adems las dosis se deben distribuir en cuatro tomas/da. El lanzamiento inicial en USA se puso en suspenso por estos efectos secundarios a los que se aaden los efectos gastrointestinales, pero fue de nuevo aprobado por presin sobre la FDA de las Asociaciones de Familiares de enfermos. En el momento actual, son dos los frmacos con efecto sobre esta va, por un lado el primero en ser aprobado tras la Tacrina fue el Donepezilo, su ventaja es que solo exige una toma diaria, y no presenta hepatotoxicidad. La dosis inicial es de 5 mg al acostarse y tras valoracin del paciente y si se considera necesario se puede subir la dosis a 10 mg. Es bien tolerado y los estudios publicados la presentan como efectivo para estabilizar al enfermo y mejorar su rendimiento cognitivo. Mantiene su efectividad a lo largo del tiempo, como se ha comprobado en mltiples estudios clnicos valorndose que el efecto es del medicamento al ser comparado con placebo y efectuar periodos de lavado. El otro frmaco actualmente en uso es la Rivastigmina. Se dosifica en dos tomas diarias y la dosis es progresiva, iniciando con 1,5 mg cada 12 horas para aumentar cada 2 semanas aproximadamente a 3 mg. cada 12 horas y si es bien tolerado seguir aumentando progresivamente a 4,5 y a 6 mg. cada 12 horas. Se puede ajustar la dosis para mejorar la tolerancia con ascensos ms suaves de manera que mejora la tolerancia general. Los efectos secundarios son semejantes al Donepezilo y segn diversos estudios mejora la cognicin y la realizacin de las AVD. Como el anterior se puede mantener el tratamiento a lo largo del tiempo y estabiliza tambin al enfermo. Debemos tener en cuenta que, tanto la Rivastigmina como el Donezepilo, son frmacos de exclusiva prescripcin por parte del especialista de
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neurologa. En estos casos el mdico de atencin primaria slo realiza el seguimiento de la medicacin y no es necesario realizar ningn control especial como ocurra con el tratamiento con Tacrina. En el tratamiento de la DV es fundamental el control de los factores de riesgo tratables como la HTA, enfermedades cardiovasculares, etc. Como tratamientos se establece el uso de antiagregantes, aunque las dosis no estn an definidas. Es importante el establecer terapias no farmacolgicas para estos pacientes en forma de psicoestimulacin. Se han utilizado vasodilatadores, frmacos para mejorar la funcin hemorreolgica, e incluso se han usado los llamados nootropos, etc. Cabe hablar de que podra tener un papel moderado el uso de los antagonistas de los canales lentos del Calcio dentro de los que cabra destacar el Nicardipino y el Nimodipino, pero sin resultados claros en los trabajos publicados hasta el momento. Es importante recordar que hay una importante relacin entre cuadros de AVC o AIT con la aparicin posterior de cuadros de demencia vascular, por lo que los pacientes que hayan sufrido estas patologas deben ser estrictamente seguidos y valorados. En el caso de la DCL no es til el uso de antiparkinsonianos y si produce efecto positivo suele ser a dosis bajas. Nunca se deben usar los anticolinrgicos al igual que en todos los casos de deterioro cognitivo. Se est postulando actualmente el uso de anticolinestersicos, los trabajos que se estn realizando parecen conseguir buenos resultados en estos pacientes, en especial la Rivastigmina. Estn contraindicados los neurolpticos por la especial sensibilidad de estos pacientes con lo que suelen aparecer efectos secundarios importantes.

11. Criterios de derivacin

Los pacientes dementes pueden presentar alteraciones o dficits que si se intentan subsanar pueden beneficiarle y ofertarle mayor calidad de vida y comunicacin con su entorno. Esta circunstancia debe ser tenida en cuenta tanto por la familia del paciente como por el personal sanitario responsable del mismo. 11.1.- Neurologa: se debe consultar con el neurlogo siempre que: El paciente sea menor de 65 aos Existan dudas razonables en diagnstico de EA de inicio brusco y/o curso fluctuante y/o manifestaciones atpicas (convulsiones, focalidad neurolgica, etc...). En los casos de ECV estables que no pueda valorarse su tratamiento y rehabilitacin desde Atencin Primaria Se deban realizar exploraciones complementarias que no estn disponibles para el mdico de Atencin Primaria Se precise una confirmacin diagnstica
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11.2.- Salud Mental: es interesante consultar en los casos de: Inicio con trastorno de personalidad y conducta asociada con alteracin cognitiva a partir de la quinta dcada Depresin resistente al tratamiento habitual Sntomas de difcil control

12. BIBLIOGRAFA:
1.- Geriatria XXI. SEGG. Madrid. 2000. 2.- Martnez Lage, J.M.; Demencias: historia y concepto, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R. Lpez-Pousa, S. Editores. SB. Madrid 1998. 3.- Grupo de trabajo de Geriatra. Colegio Oficial de Mdicos de Alicante. 4.-Bermejo F; Manifestaciones clnicas de la Enfermedad de Alzheimer, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R.; Lpez-Pousa, S. Editores. SB. Madrid 1998. 5.- Alberca, R; Tratamiento farmacolgico de la Enfermedad de Alzheimer, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R. ; Lpez-Pousa,S. Editores. SB. Madrid 1998. 6.- Verd Jord, L. Tratamiento farmacolgico en el anciano. Boletn farmacoterapetico, Conselleria de Sanidad. Valencia Diciembre 2000. 7.- Skoog, I, et als. A population-based study of dementia in 85 year-olds. N England J. Med. 1993. 8.- Estol, C. J. Demencia vascular, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R.; Lpez-Pousa, S. Editores. SB. Madrid 1998. 9.- Del Ser Quijano, T. Demencia con cuerpos de Lewy, en Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Alberca, R.; Lpez-Pousa, S. Editores. SB. Madrid 1998. 10.- Sociedad Espaola de Medicina Familiar y Comunitaria. Demencias. Editorial EdiDe, 1998. 11.- F. Bermejo, T Del Ser. Demencias. Conceptos actuales. Editoral Diez de Santos, 1993. 12.- J. Matas-Guiu. Neuroepidemiologa. Descriptiva, analtica y metodologa de ensayos clnicos. JR Prous Editores, 1993

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ANEXOS Y TABLAS
Tabla 1. Envejecimiento normal o fisiolgico Alteracin de la Memoria Asociada a la Edad (AMAE): persona mayor de 50 aos con quejas de prdidas aisladas de memoria, pero con normalidad en los tests cognitivos breves. El seguimiento clnico cada 6 meses no evidencia empeoramiento en los dficits ni interferencia en las actividades de la vida diaria. Se correspondera con un dficit cognitivo muy leve. Deterioro Cognitivo Asociado a la Edad (DECAE): defectos de memoria y una o ms de las siguientes reas cognitivas afectadas discretamente: atencin y concentracin, pensamiento, lenguaje y funcin visuoespacial. Muestran problemas solamente en reas complejas previamente bien desarrolladas. Se correspondera con un dficit cognitivo leve. El seguimiento cada 3-6 meses nos indica si retrocede, se estabiliza (DECAE propiamente dicho) o evoluciona a demencia.

Tabla 2. Diagnstico Diferencial entre AMAE, DECAE y Demencia

MEC: miniexamen cognoscitivo de Lobo. GDS-FAST: escala de deterioro global de Reisberg

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Tabla 3. Criterios Clnicos Diagnsticos de Demencia DSM-IV 1. Deterioro de la memoria a corto (5 minutos) y largo plazo (hechos, fechas, personas conocidas en el pasado) 2. Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas: a. Afasia: alteracin del lenguaje (comprender, denominar) b. Apraxia: deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras a pesar de que la funcin motora est intacta c. Agnosia: fallo en el reconocimiento o la identificacin de objetos a pesar de que la funcin sensorial est intacta d. Alteracin de la capacidad constructiva (ejecucin): planificar, organizar, secuenciar y abstraer. 3. Repercusin significativa en las actividades laborales y/o sociales 4. Debe suponer un declive o merma respecto a un nivel de funcionamiento previo 5. Los dficits no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium, aunque ste puede superponerse a la demencia 6. Etiolgicamente relacionada con una causa orgnica o a los efectos persistentes de una sustancia (incluyendo exposicin a toxinas) o una combinacin de ambas.

Tabla 4. Criterios Clnicos de Demencia CIE-10 (resumidos) 1. Deterioro de la memoria: Alteracin para registrar, almacenar y recuperar informacin nueva Prdida de los contenidos mnsicos relativos a la familia o al pasado 2. Deterioro del pensamiento y razonamiento: Demencia es ms que dismnesia Reduccin en flujos de ideas Deterioro en el proceso de almacenamiento de informacin Dificultad para prestar atencin a ms de un estmulo a la vez (p. ej. Conversacin pluripersonal) Dificultad para cambiar el foco de atencin (1 y 2 demostrados por exploracin psicopatolgica y testimoniadas por informante) 3. Interferencia en la actividad cotidiana 4. Conciencia clara. Posibilidad de superposicin delirio/demencia 5. Sntomas presentes al menos durante 6 meses.

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Tabla 5. Criterios Clnicos Diagnsticos de Demencia NINCDS-ADRDA 1. Demencia establecida mediante exploracin clnica y utilizacin de tests y escalas de valoracin del estado cognitivo del paciente. las ms utilizadas son en la actualidad el MMS, el test de Blessed, el test de Crichton o el Camdex. Se debera establecer adems el diagnstico apoyndose en tests neuropsicolgicos aadidos para descartar procesos que puedan interferir en la realizacin de las escalas como subnormalidad, nivel de alfabetizacin, depresin, etc. 2. Las reas cognitivas deben presentar dficits en dos o ms aspectos. 3. Deterioro progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas. 4. Ausencia de alteraciones de la conciencia. 5. Comienzo marcado entre los 45 y 90 aos, siendo ms frecuente a partir de los 65 aos. 6. Ausencia de alteraciones sistmicas o de otros trastornos cerebrales, capaces de explicar las alteraciones cognitivas progresivas que aparecen en el paciente. Estos criterios diagnsticos deben acompaarse de unas determinadas caractersticas que apoyen el diagnstico de probable enfermedad de Alzheimer. 7. Deterioro progresivo de funciones especificas como el lenguaje, con la aparicin de afasia, la habilidad motora, con la aparicin de apraxia y de la percepcin con la aparicin de agnosia. 8. Deterioro de las actividades de la vida cotidiana y alteraciones de los patrones conductuales. 9. Historia familiar de procesos semejantes y an ms si estn confirmados histopatologicamente. 10. Puncin lumbar normal. 11. Patron normal o con cambios no significativos en el estudio de EEG. 12. Evidencia de atrofia cerebral en los estudios de neuroimagen. Por ultimo se deben valorar algunas caractersticas que hacen inseguro o improbable que exista una enfermedad de Alzheimer y cabe destacar: 13. Inicio repentino del cuadro de deterioro. 14. Hallazgos neurolgicos focales. 15. Crisis convulsivas o alteraciones de la marcha en los primeros momentos de la enfermedad.

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Tabla 6. Clasificacin Etiolgica de las demencias

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Tabla 7.- Frmacos indicados en los trastornos no cognitivos ms frecuentes en las demencias con su presentacin y dosis inicial y mxima

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Anexo 1. Miniexamen cognoscitivo de Lobo et al

Puntuacin mxima: 35 puntos Valores normales: 30-35 puntos Sugiere deterioro cognoscitivo > 65 aos < 24 puntos (24-29 bordeline) <= 65 aos < 28 puntos

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Anexo 2. Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) de Pfeiffer (1975).

Anexo 3. Test del Informador (TIN) (versin breve)

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Anexo 4. Set-Test de Isaacs

Se pide al enfermo que nombre sin parar hasta que se le diga basta una serie de colores, de animales, de frutas y de ciudades. Se le da un minuto para cada serie y se cambia a la siguiente cuando haya dicho diez elementos de la misma sin repetir ninguno aunque no haya agotado el minuto de tiempo. Siempre anotaremos en la hoja los nombres que dice ya que ayudar a valorar la evolucin del paciente. Si hay deterioro cognitivo se ir observando con el paso del tiempo una menor puntuacin con ms errores y repeticiones y conceptos ms reduccionistas.

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Anexo 5. Escala de depresin geritrica de Yesavage (versin reducida)

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Anexo 6. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Alzheimer del NINCDS-ADRDA. Work Group, 1984 A. Criterios de EA definitiva: 1. Debe cumplir los criterios B (ver a continuacin, en EA probable) 2. Evidencia histopatolgica compatible B. Criterios de EA probable: 1. MMSE < 24 o test similar 2. Dficit en 2 ms reas cognitivas (memoria, clculo, juicio, etc...) 3. Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas 4. Ausencia de trastornos de la conciencia (delirium) 5. Inicio entre los 40 y los 90 aos 6. Sin evidencia de otras enfermedades neurolgicas o sistmicas que justifiquen el deterioro progresivo Datos que apoyan el diagnstico de EA probable: 7. Deterioro del lenguaje (afasia), de la habilidad motora (apraxia) y del reconocimiento perceptivo (agnosia) 8. Alteraciones de los patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas 9. Historia familiar de trastornos similares, sobre todo si hay confirmacin anatomopatolgica de EA 10. Pruebas de laboratorio: Puncin lumbar (LCR) normal Enlentecimiento inespecfico o normalidad en el EEG Signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriados con TC e hipometabolismo cerebral si se utilizan otras tcnicas de neuroimagen. C. Criterios de EA posible: 1. Puede hacerse ante un proceso demenciante en presencia de variaciones en su inicio, en la presentacin o en el curso clnico, inusual en la EA, pero para los que no hay explicacin alternativa (diagnstico de exclusin) 2. Puede hacerse en presencia de un trastorno secundario sistmico o cerebral capaz de producir un sndrome de demencia que no es considerado causa de la demencia del enfermo. 3. Cuando existe un dficit gradual progresivo de las funciones cognoscitivas.

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Anexo 7. Escala de Hachinski

Anexo 8. Criterios diagnsticos DSM-IV de la Demencia Vascular 1. Deterioro de la memoria 2. Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas a) Afasia b) Apraxia c) Agnosia d) Perturbacin de las funciones ejecutivas (planificacin, organizacin, secuenciacin, abstraccin, etc...) 3. Presencia de signos y sntomas focales neurolgicos (hiperreflexia, Babinski, parlisis pseudobulbar, ataxia, debilidad de una extremidad) o pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular (infartos mltiples afectan al cortex y/o sustancia blanca subcortical) 4. Los dficits no aparecen exclusivamente en el curso del delirio Los puntos 1 y 2 causan deterioro significativo de las funciones sociales o profesionales y representan un declive significativo del nivel previo de autonoma
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Anexo 9. Criterios diagnsticos de demencia con cuerpos de Lewy (DCL) 1. La caracterstica fundamental requerida para el diagnstico de DCL es la presencia de un deterioro cognitivo progresivo de magnitud suficiente para interferir con las funciones sociales y ocupacionales normales. La existencia de una alteracin de la memoria muy evidente o persistente no necesariamente tiene lugar en las etapas iniciales, aunque generalmente es evidente a medida que progresa la enfermedad. Los dficits en las pruebas de atencin, habilidades frontosubcorticales y de capacidad visual espacial pueden ser especialmente evidentes. 2. Dos de las siguientes caractersticas centrales son esenciales para un diagnstico de probable DCL, siendo la presencia de una de ellas esencial para el diagnstico de posible DCL: a) Fluctuacin de la capacidad cognitiva con variaciones importantes de la atencin y del estado de alerta b) Alucinaciones visuales recurrentes caractersticamente bien formadas y detalladas c) Caractersticas motoras espontneas de parkinsonismo 3. Las caractersticas que apoyan el diagnstico son: a) Cadas repentinas b) Sncopes c) Prdidas de conciencia transitorias d) Delirios sistematizados e) Alucinaciones de otras modalidades 4. El diagnstico de DCL es menos probable en presencia de: a) Enfermedad cerebrovascular, con signos neurolgicos focales o en las tcnicas de neuroimagen b) Evidencia de enfermedades orgnicas o de otras enfermedades cerebrales en la exploracin fsica y estudios complementarios, de naturaleza suficiente como para justificar el cuadro clnico.

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Anexo 10. Escala de deterioro global (GDS-FAST) de Reisberg

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Anexo 11. Escala de Lawton-Brody

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Anexo 12. ndice de Barthel

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Anexo 13. ndice de Katz (versin validada en castellano por lvarez et al, 1992)

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DEMENCIAS
La demencia es un sndrome adquirido y progresivo, producido por una afeccin orgnica que, en pacientes sin alteracin de la conciencia, produce un deterioro persistente de varias funciones mentales superiores que van a provocar una incapacidad funcional en al mbito social, laboral o familiar del enfermo, significando una prdida de las capacidades previas del mismo. Segn el DSM-IV podemos clasificar las demencias como sigue: A) Demencia tipo Alzheimer de inicio temprano:No complicado,Con delirium.,Con ideas delirantes.,Con estado de nimo deprimido. B) Demencia tipo Alzheimer de inicio tardo: No complicado.Con delirium.Con ideas delirantes.Con estado de nimo deprimido. C) Demencia vascular (antes multiinfarto). D) Demencia debida a enfermedad por VIH. E) Demencia por traumatismo craneal. F) Demencia debida a enfermedad de Parkinson. G) Demencia por enfermedad de Huntington. H) Demencia por enfermedad de Pick. I) Demencia por enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. J) Demencia debida a otras enfermedades mdicas. K) Demencia persistente originada por substancias. L) Demencia por mltiples etiologas. M) Demencia no especificada. Si atendemos a la etiologa podemos plantear otra clasificacin de las demencias (ver tabla 6) segn la cual: La Enfermedad de Alzheimer se presenta en el 50-75% de las demencias La Demencia Vascular en le 20-30% La Demencia por Cuerpos de Lewy en el 15-25% Las demencias potencialmente reversibles: 5-10%, de las que slo un 1-3% lo son plenamente (frmacos, tumores, hidrocefalia normotensiva, alteraciones tiroideas o dficits de vitamina B12, cido flico, etc...)

DIAGNOSTICO
En las demencias es fundamental la realizacin del diagnstico temprano de la afectacin, por ello todos los miembros del Equipo de Atencin Primaria deben estar atentos a los cambios cognitivo/conductuales que presenten sus pacientes o que manifiesten sus familias e investigar la posible presencia de deterioro cognitivo. El descubrimiento de las primeras prdidas que se producen entraa gran dificultad, se debe tener en cuenta que en la mayor parte de ocasiones la aparicin es insidiosa, lentamente progresiva y que se puede mostrar confundida con prdidas habituales del envejecimiento como son el Deterioro de memoria asociado a la edad, el olvido senil benigno o los trastornos circulatorios focales, que aparecen de manera ms frecuente de lo esperado. Sntomas y signos que nos deben hacer sospechar el inicio de deterioro cognitivo son: prdidas de memoria que afectan a las capacidades del trabajo: nombres, nmeros de telfono... dificultades al realizar tareas familiares: preparar una comida, administrar el dinero, uso del telfono... problemas con el lenguaje: sustitucin de palabras... desorientacin temporo-espacial: no saber la fecha actual, perderse en zonas muy conocidas anteriormente... prdida de cosas importantes o guardarlas en lugares inapropiados: prdida de llaves, colocar la plancha en la nevera cambios frecuentes e inesperados del nimo y la conducta prdida de iniciativa: pasividad y necesidad de estmulos constantes problemas con el pensamiento abstracto: no valorar el dinero, no saber interpretar refranes pobreza de juicio: vestir de forma inapropiada, conductas anmalas Es fundamental la realizacin de una anamnesis exhaustiva ya que nos va a dar la orientacin diagnostica de los pacientes. Con ella debemos conocer: a) Sntomas ms especficos del deterioro cognitivo: dficits de memoria, desorientacin temporoespacial, alteraciones del lenguaje, fallo en el reconocimiento de objetos, alteraciones en la capacidad constructiva (planificar, organizar), dificultades para llevar a cabo actividades motoras instrumentales, repercusin sobre las actividades laborales y/o sociales. b) Antecedentes patolgicos personales y familiares. c) Consumo de frmacos: anticoagulantes, anticolinrgicos, antidepresivos, litio, neurolpticos, metildopa, bismuto, AINE, betabloqueantes, cimetidina, antihistamnicos, antiparkinsonianos, corticoides, metoclopramida ... d) Situacin socio-ambiental del paciente.

e) Nivel educacional y ocupacional del paciente. La exploracin fsica nos puede ayudar a realizar el diagnstico sindrmico y etiolgico de deterioro cognitivo. Debemos prestar especial atencin a: a) Exploracin general: Temperatura, TA, frecuencia cardiaca, talla, peso Auscultacin cardiaca (arritmias) y carotdea (soplos) Pulsos perifricos Palpacin de tiroides Piel y mucosas (disfunciones tiroideas, deshidratacin, hepatopatas) Abdomen y tacto rectal (si sospecha de impactacin fecal) b) Exploracin neurolgica: Nivel de conciencia, lenguaje y signos menngeos Pares craneales, fondo de ojo, signos focales motores, alteracin marcha Signos extrapiramidales: temblor, mioclonias, rigidez, reflejos alterados Signos de liberacin frontal: succin, hociqueo, prensin, palmometoniano Se debe realizar un estudio con tests de funcin mental y del estado cognitivo del paciente, pero se deben valorar adems las incapacidades del paciente para las actividades de la vida diaria. Los tests psicomtricos nos completan la exploracin mental y funcional y nos objetivan y cuantifican los dficits. Aunque disponemos de una amplia variedad de escalas, probablemente los ms tiles en Atencin Primaria son: a) El Mini-Mental Status Examination de Folstein (MMSE) del que disponemos una versin adaptada al castellano de Lobo et al (MEC): se tarda 10-15 minutos en pasarlo bien y cuenta con una sensibilidad y especificidad del 87% y 92% respectivamente para valores < 24 (anexo 1) b) Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) de Pfeiffer: junto con el MEC es de los tests ms tiles en Atencin Primaria, se realiza en 3-5 minutos siendo muy til para el cribado si se dispone de poco tiempo (anexo 2) c) El Test del Informador (TIN), es un test cognitivo-funcional que puede cumplimentar un familiar o una persona prxima en 5 minutos. A veces puede requerir la presencia del profesional, pero habitualmente puede cumplimentarlo el familiar tras una breve explicacin. En estadios iniciales es ms sensible que los anteriores (anexo 3) d) El Set Test de Isaacs es una buena opcin para personas analfabetas o con deterioro sensorial (anexo 4) e) La escala de depresin geritrica de Yesavage reducida (anexo 5)

Exmenes complementarios: es fundamental y recomendable realizar una serie de analticas que incluyan: VSG, hemograma completo, bioqumica (creatinina, glucemia, calcio, sodio y potasio, colesterol, funcin heptica, albmina, TSH, cido flico, vitamina B12), serologa lutica, VIH (previa informacin) y perfil de orina (proteinuria, leucocituria). En la prctica clnica, En cuanto a la realizacin de tcnicas de neuroimagen como TAC/RNM cerebral/craneal hay distintas opiniones pero parece razonable efectuarlos en los casos de demencia dudosa o establecida, teniendo en cuenta que no es una prueba concluyente en el diagnstico de las demencias primarias y que su objetivo es descartar causas secundarias.

Sujetos con demencia a los que se debe realizar TAC cerebral de forma recomendable
Edad inferior a 65 aos Antecedentes de trauma craneal reciente Antecedentes de neoplasia Uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la hemostasia Clnica neurolgica focal no explicada Deterioro cognoscitivo de rpida evolucin (1 a 2 meses) o de intensidad levemoderada Incontinencia urinaria o trastorno de la marcha precoz Los criterios ms utilizados para el diagnstico de la Enfermedad de Alzheimer (EA) son los del NINCDS-ADRDA (anexo 6). Debemos sospechar otra patologa diferente de la EA cuando la sintomatologa se inicie con rapidez, el curso sea fluctuante, existan manifestaciones neurolgicas focales, mioclonias en fases precoces, temblor, crisis epilpticas, alteraciones de la marcha, cambios en la personalidad precoces o no existan alteraciones del lenguaje o desorientacin temporoespacial en estadios moderados de la enfermedad. La demencia Vascular. Suele tener un inicio brusco, de curso escalonado y focalidad neurolgica (paresias, Babinski, reflejos osteotendinosos exaltados, etc...). En la exploracin fsica, en la auscultacin cardiaca, se suelen encontrar arritmias, soplos, etc... y en las tcnicas de neuroimagen lesiones vasculares. La Escala de Hachinski suele es til para poner sobre aviso de este tipo de demencia (anexo 7) y tambin nos pueden orientar en su diagnstico los criterios de DSM-IV para demencia vascular (anexo 8).

La- Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL):. Clnicamente la edad de comienzo suele estar en la 7-8 dcada de la vida, con un inicio subagudo y con evolucin ms rpida y peor pronstico. Aparecen trastornos del estado mental, con prdida de memoria, desorientacin, afasia, apraxia, etc. Las caractersticas principales para el diagnstico son: fluctuaciones de la funcin cognitiva, alucinaciones bien formadas y extrapiramidalismo. Las fluctuaciones tienen lugar en al menos el 80% de los pacientes y las alucinaciones en el 50-80%. Los signos extrapiramidales que se observan con mayor frecuencia son la bradicinesia, la facies inexpresiva y la rigidez, estando cada uno de ellos frecuente en el 40-50% de los pacientes. Los criterios diagnsticos de DCL, posible y probable de McKeith et al, con una sensibilidad diagnstica del 75% y una especificidad del 79%, se pueden ver en el anexo 9.

TRATAMIENTO
Medidas no farmacolgicas Es fundamental establecer un Plan de Actuacin Individualizado, una vez que hemos realizado el diagnstico integral de la situacin. En este Plan individualizado debemos procurar como objetivo prioritario el confort, la seguridad y la dignidad del paciente y su familia. Para elaborar este Plan debemos considerar: a) los problemas o dficits: del paciente, del cuidador, de la familia y del entorno social b) las actuaciones: no farmacolgicas en cuanto a informacin y atencin y farmacolgicas para el paciente y su cuidador c) el cronograma d) el profesional responsable e) la evaluacin Es necesario que al elaborar el Plan se cumplan una serie de requisitos como son: a) debe ser multidisciplinar: recoger la informacin del trabajador social, enfermera, mdico y familia-cuidador principal b) debe ser multifactorial e integral: considerar problemas fsicos, sensoriales, emocionales, familiares, estructurales (adaptacin del domicilio, etc) y sociales. La descarga de la familia y el cuidador son fundamentales, as como evitar ingresos innecesarios y preparar a la familia, en la medida de lo posible, para la prdida del enfermo. c) Debe estar basado en el estadio clnico (escala GDS-FAST), su estado funcional y en las caractersticas personales, familiares, sociales y sanitarias especficas d) Debe garantizar el seguimiento con la evaluacin peridica

Tratamiento farmacolgico: en los pacientes ancianos debemos tener en cuenta una serie de limitaciones a la hora de prescribir medicacin que son: a) utilizar dosis iniciales bajas b) efectuar incrementos pequeos de dosis c) usar la dosis efectiva ms baja d) al cambiar de un frmaco a otro, dejar periodos intermedios e) conocer el perfil de efectos secundarios f) evaluar peridicamente la necesidad del uso continuado de todos los frmacos A estas limitaciones aadiremos las propias del cuadro que estamos tratando, a saber: a) los frmacos que no son indispensables se intentarn retirar todos, fundamentalmente los de toxicidad cognitiva: anticolinrgicos, antidepresivos, litio, neurolpticos, bloqueadores beta, benzodiacepinas, metildopa, clonidina, reserpina, metoclopramida, cimetidina, digoxina, antihistamnicos, antiparkinsonianos, corticoides, bismuto e indometacina b) unicamente usaremos medidas farmacolgicas tras el fracaso de las medidas no farmacolgicas o por urgencia del proceso intercurrente c) prever siempre su finalizacin y ver si se produce control clnico d) desaconsejaremos la automedicacin tanto del cuidador como del propio paciente e) registraremos los psicofrmacos administrados, su respuesta y efectos secundarios si han ocurrido. Los frmacos ms habituales para los sntomas no cognitivos as como las dosis a las que deben usarse se encuentran en la tabla 7. El sndrome depresivo, que aparece en el 50% de los pacientes, debe tratarse siempre, aunque no cumpla criterios estrictos. Son de eleccin los ISRS, no existiendo superioridad de unos sobre otros. La agitacin y los sntomas psicticos slo deben tratarse farmacolgicamente si ocasionan incomodidad al paciente o a la familia. Los frmacos antipsicticos son el nico tratamiento documentado, siendo la eficacia muy similar en todos ellos por lo que la eleccin la haremos en funcin del perfil de efectos secundarios

CRITERIOS DE DERIVACION
Neurologa: se debe consultar con el neurlogo siempre que: a) El paciente sea menor de 65 aos b) Existan dudas razonables en diagnstico de EA de inicio brusco y/o curso fluctuante y/o manifestaciones atpicas (convulsiones, focalidad neurolgica, etc...). En los casos de ECV estables que no pueda valorarse su tratamiento y rehabilitacin desde Atencin Primaria c) Se deban realizar exploraciones complementarias que no estn disponibles para el mdico de Atencin Primaria d) Se precise una confirmacin diagnstica

Salud Mental: es interesante consultar en los casos de: a) Inicio con trastorno de personalidad y conducta asociada con alteracin cognitiva a partir de la quinta dcada b) Depresin resistente al tratamiento habitual c) Sntomas de difcil control