Informe GPC

Ministerio de Salud Públic
Coordinación Zonal 7 - Salu

Dirección Distrital 07D03 Atahualpa – Portovelo – Zaruma
Salud
DIRECCIÓN DISTRITAL 07D03 ATAHUALPA - PORTOVELO - ZARUMA SALUD
CENTRO DE SALUD TIPO A ABAÑIN
ASUNTO: (colocar tema) Fecha:
Página 1 de 9
DESCRIPCIÓN DE LA TEMÁTICA:
La FQ se define como una enfermedad monogenética, multisistémica, de herencia autosómica recesiva que altera
normal funcionamiento de las glándulas de secreción exocrina, resultado de las mutaciones de un gen localizado en
brazo largo del cromosoma 7, y que produce una proteína de membrana alterada, la cual se expresa principalmente
pulmones, páncreas, hígado y aparato reproductor, de evolución crónica, progresiva, discapacitante y variableme
mortal.
En Latinoamérica en general, se estima una incidencia de 1:6.000 RN; en Chile 1:4.000 RN, en Argentina, 1:4.500
en nuestro país, 1:1.252 RN
A nivel de vías respiratorias altas y bajas, la alteración en el canal del cloro condiciona la disminución en la secrec
de cloro del espacio intracelular a la luz bronquial y un aumento de la reabsorción de sodio y, como consecuencia, u
disminución de agua a nivel de luz bronquial con la secundaria desecación de las secreciones. La propia alteración
la proteína CFTR podría jugar un papel importante en la predisposición a infecciones por Pseudomonas aeruginosa.
Las manifestaciones respiratorias están presentes en el 75% de los lactantes en el primer año de vida. 10 Es frecue
que estas se inicien con tos seca y dificultad respiratoria catalogadas como bronquiolitis o bronquitis recidivantes.
los niños en edad preescolar y escolar, los síntomas respiratorios se presentan como infecciones respirator
recurrentes, tos crónica productiva con expectoración purulenta o como asma bronquial de evolución tórpida. A e
se asocia frecuentemente fatiga, anorexia y pérdida de peso; a ello se suma la insuficiencia pancreática exocrina y
desnutrición asociada a esta, lo que compromete más el estado general del paciente.
Conforme van creciendo, la mayoría de los pacientes presentan neumonías a repetición o bronquitis crón
progresiva, con el desarrollo de bronquiectasias, misma que evoluciona a insuficiencia respiratoria crónica
reversible y muerte prematura si no se diagnostica y trata oportunamente. El pronóstico del paciente con FQ, qu
lleva un tratamiento integral adecuado y continúo sumado a un manejo interdisciplinario, llega a tener una excele
expectativa de vida, con autonomía y calidad, insertándose a la sociedad como un sujeto productivo.
Prevención y tamizaje:
1. Detección prenatal: Se han propuesto dos tipos de cribaje que no son excluyentes entre sí: el secuencial y
de ambos miembros de la pareja a la vez. En el cribaje secuencial se analiza primero uno de la pareja, y si e
es positivo, se analiza posteriormente al otro, lo que reduce el número de pruebas realizadas.
2. Si los dos individuos son portadores y se plantean la posibilidad de un aborto en el caso de que el feto ten
dos mutaciones genéticas del gen CFTR, debe realizarse un estudio prenatal durante el embarazo por biop
de las vellosidades coriónicas
3. Tamizaje neonatal: Consiste en tomar una muestra de sangre del talón del recién nacido y depositarla en
papel filtro, en el que se mide la concentración de la enzima Tripsina Inmunorreactiva (TIR) que está elev
en el paciente FQ.
Dirección: Calle Sucre, junto a Radio Fuego Código Postal: 070301 / Zaruma Ecuador
Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

Salud
Página 2 de 9
Diagnóstico:

Salud
Página 3 de 9
Dentro de las técnicas diagnósticas para FQ se describen:

1. Test de sudor
2. Estudio molecular
3. Diferencia del potencial nasal transepitelial (DPNT)
Tratamiento
El tratamiento de la patología respiratoria se fundamenta básicamente en prevenir o controlar la progresión de la
enfermedad para evitar o disminuir el daño pulmonar irreversible. Para ello contamos con las siguientes estrategias:
Medidas de prevención - Fisioterapia respiratoria: (Terapia respiratoria, Inhaloterapia)
- Tratamiento antibiótico - Tratamiento para el aclaramiento mucociliar

Salud
Página 4 de 9
Tratamiento antibiótico:
Manejo de las infecciones virales:
En el caso de una infección viral sin síntomas respiratorios bajos o con síntomas leves, se debe adminis
antibióticos que cubran Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae (amoxicilina/ácido clavulánico, co
alternativa, macrólidos). Si hay antecedentes de infección por Pseudomonas aeruginosa se puede usar clorhidrato
ciprofloxacina por dos semanas. Frente a infección por influenza iniciar en las primeras 48 horas Oseltamivir cada
horas por cinco días.
Manejo de las infecciones bacterianas:
Las exacerbaciones moderadas a severas y aquellas leves sin respuesta favorable en 48 horas a los antibióticos ora
requieren tratamiento endovenoso en aislamiento. Se recomienda recolectar una muestra de esputo para estu
bacteriológico antes de la administración de los antibióticos. El tratamiento antibiótico de inicio dependerá de
antecedentes en cultivos previos. De acuerdo con los patrones bacteriológicos de la colonización o infección pulmo
por Pseudomonas aeruginosa, se deben diferenciar los conceptos de colonización inicial con o sin signos de infecci
colonización esporádica o intermitente y colonización crónica en fase estable o en fase de exacerbación.
En un paciente con cultivos previos negativos, se recomienda iniciar el tratamiento con Cloxacilina + Amikacin
Ceftazidima hasta la llegada del cultivo. Si el cultivo es negativo, se recomienda completar dos semanas con
tratamiento iniciado; sin embargo, si el cultivo es positivo, el tratamiento debe adecuarse al microorganis
encontrado y su antibiograma.

Salud
Página 5 de 9
Infecciones por microorganismos poco habituales:

En los últimos años, varias especies Gram negativas nuevas, intrínsecamente resistentes, como Burkholderia cepac
Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans, etc., se han hecho más comunes en los pacientes c
FQ. Tampoco es raro encontrar Aspergillus, Cándida albicans, y micobacterias atípicas. Todo ello podría deberse
incremento de la expectativa de vida, el uso frecuente de antibióticos y de medios más selectivos que permiten
aislamiento de nuevas especies bacterianas.
Complicaciones:
La incidencia de complicaciones en FQ se ha incrementado en la medida que se ha mejorado la expectativa de vi
aunque muchas pueden aparecer a temprana edad y puedan considerarse como parte de la evolución natural de
enfermedad.
- Estas complicaciones pueden resumirse en:
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
- Neumotórax
- Hemoptisis
- Sinusitis
- Atelectasias
- Bulas
- Bronquiectasias
- Cor pulmonale
- Infección por micobacterias atípicas
Los pacientes con FQ son más susceptibles a las infecciones que los niños normales de igual edad; por ello, es

Salud
Página 6 de 9
importante considerar las siguientes medidas:
OBJETIVOS:
 Obtener información necesaria y precisa sobre las manifestaciones clínicas de la fibrosis Quístic
determinar en qué casos son necesarias los exámenes de laboratorio.
 Determinar la severidad en pacientes con fibrosis quística para realizar un tratamiento adecuado
dichos pacientes.
 Contribuir al mejoramiento de la calidad de vida de los usuarios brindando atenciones basadas
criterios técnico-científicos adecuados
DESARROLLO:
En la parroquia de ABAÑIN a los 18 días del mes de enero del 2023, siendo las 10:00 en la sala de esp
de este Centro de Salud se reúnen funcionarios del equipo de salud para exponer charla sobre la GPC
Fibrosis Quística, siendo el Propósito principal de esta capacitación, incrementar la satisfacción de
usuarios de nuestro establecimiento.

Salud
Página 7 de 9
ANALISIS
El impacto en la calidad de vida es altamente significativo; la Fibrosis Quística tiene un impacto releva
sobre la salud y la calidad de vida del paciente. El promedio de sobrevida actual está dentro de la segunda déc
de la vida y no alcanza más allá de los 15 años. En Ecuador, es de 9,5 años, por lo que es necesario realizar u
identificación precoz de la enfermedad y un trabajo interdisciplinario para disminuir a futuro el impa
socioeconómico a causa de esta enfermedad.
ANEXO:
DISTRITO DE SALUD 07D03 ATAHUALPA-PORTOVELO-ZARUMA
CENTRO DE SALUD ABAÑIN TIPO A
PRE-TEST
1. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de fibrosis quística que permiten su diagnóstico?
2. ¿Cuáles y cuándo están indicados los estudios de laboratorio en neonatos, niños, adolescentes y
adultos?
3. ¿Cuál es tratamiento de elección según la gravedad clínica en neonatos, niños, adolescentes y
adultos?
4. ¿Cuáles son las medidas de prevención a tomar en pacientes con Fibrosis quística?

Salud
Página 8 de 9
Post-test
1. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de fibrosis quística que permiten su diagnóstico?
Es frecuente que estas se inicien con tos seca y dificultad respiratoria catalogadas como bronquiolitis o bronquitis
recidivantes.
2. ¿Cuáles y cuándo están indicados los estudios de laboratorio en neonatos, niños, adolescentes y
adultos?
-Neumonía de repetición (dos o más episodios) - Síndrome Bronquial Obstructivo refractario al tratamiento
persistente - Tos crónica de causa no precisada - Diarrea crónica, esteatorrea - Desnutrición crónica - Deshidratac
hiponatrémica, hipoclorémica e hipokalémica con alcalosis metabólica - Edema e hipoproteinemia en el lactante - Í
meconial - Prolapso rectal - Ictericia neonatal prolongada - Obstrucción intestinal distal - Hepatomegalia
enfermedad hepática inexplicadas - Hermano con diagnóstico de FQ - Hermano fallecido por causa respiratori
Imágenes radiológicas persistentes o retículo-nodulares persistentes o crónicas - Presencia de Pseudomo
aeruginosa o Staphylococcus aureus en el esputo, a cualquier edad - Bronquiectasias - Hipocratismo digital - Pólip
nasales
El estudio de las mutaciones del gen CFTR debe realizarse en los familiares de primer grado de los pacientes con
cuando se planteen la posibilidad de tener descendencia. debe realizarse un estudio prenatal durante el embarazo
biopsia de las vellosidades coriónicas. Esta opción está indicada en las parejas en que ambos son portadores de
alelo del gen CFTR
3. ¿Cuál es tratamiento de elección según la gravedad clínica en neonatos, niños, adolescentes y adul
con fibrosis Quistica?
En el caso de una infección viral sin síntomas respiratorios bajos o con síntomas leves, se debe adminis
antibióticos que cubran Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae (amoxicilina/ácido clavulánico, co
alternativa, macrólidos).
Manejo de las infecciones bacterianas:
Las exacerbaciones moderadas a severas y aquellas leves sin respuesta favorable en 48 horas a los antibióticos ora
requieren tratamiento endovenoso en aislamiento.
En un paciente con cultivos previos negativos, se recomienda iniciar el tratamiento con Cloxacilina + Amikacina +
Ceftazidima hasta la llegada del cultivo. Si el cultivo es negativo, se recomienda completar dos semanas con el
tratamiento iniciado; sin embargo, si el cultivo es positivo, el tratamiento debe adecuarse al microorganismo
encontrado y su antibiograma.
Administración de todas las vacunas del Calendario Nacional de Inmunizaciones, incluyendo las vacunas para el
sarampión, la vacuna antineumocócica conjugada o polisacárida, varicela y antigripal. La vacunación anual contra e
virus de la influenza, previa a la estación invernal, Todo paciente nuevo que ingrese al centro de FQ debe ser tratad

Salud
Página 9 de 9
con las máximas medidas de control de infección hasta conocer la bacteriología de sus secreciones bronquiales. Evi
la infección cruzada (salas de espera, en hospitalizaciones, etc.); se debe evitar las visitas innecesarias al centro de F
Se debe utilizar mascarilla durante la visita al centro de FQ, evitar la exposición al humo del cigarrillo.
Fotos
FIRMAS
NOMBRES Y APELLIDOS SUMILLA
Elaborado por:
Revisado por: Md. Shirley Valencia

Informe GPC

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Informe GPC

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Ministerio de Salud Públic

Coordinación Zonal 7 - Salu

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

Dentro de las técnicas diagnósticas para FQ se describen:

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

Infecciones por microorganismos poco habituales:

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

importante considerar las siguientes medidas:

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

DISTRITO DE SALUD 07D03 ATAHUALPA-PORTOVELO-ZARUMA

CENTRO DE SALUD ABAÑIN TIPO A

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

ASUNTO: (colocar tema) Fecha:

NOMBRES Y APELLIDOS SUMILLA

Revisado por: Md. Shirley Valencia

Teléfono: 593-7-3701-920 - www.salud.gob.ec

También podría gustarte