LISOSOMAS Y

PEROXISOMAS
Santiago Alcala, Susana Perdomo, Valentina
Gonzalez, Gabriela Hernandez y Sofia Castro
 ITEMS
Estructura Funciones Proceso de formación

Enfermedades
Autofagia Heterofagia

Peroxisomas
¿QUE SON LOS
LISOSOMAS?

Los lisosomas son organelos

digestivos de una célula animal
 CARACTERISTICAS DE
LOS LISOSOMAS
Son de origen animal
Son de forma esferica y derivan del
aparato de Golgi
Son Poliformicos
Existe mas de un Lisosoma por celula
Sus matrices internas tienen un PH
muy acido de 5 por lo que son
Hidrolasas Acidas
Engloban una gran cantidad de
enzimas
FUNCION DE LOS
LISOSOMAS

El papel mejor estudiado de los

lisosomas es la degradacion de
materiales que llegan a la célula
desde el ambiente extracelular
ESTRUCTURA DE LOS
LISOSOMAS
HIDROLASAS

ACIDAS
LISOSOMAS PRIMARIOS

Vesículas que brotan del

aparato de Golgi
 LISOSOMAS
SECUNDARIOS

Se forma a partir de un lisosoma

primario y una vacuola o fagosoma
 TIPOS DE LISOSOMAS
SECUNDARIOS
fagolisosomas: fusión de un lisosoma con un
fagosoma

Autofagolisosomas: fusión de un lisosoma con una

vesícula autofagia
 AUTOFAGIA
El lisosoma desintegra nutrientes u organelos
que se encuentren dentro de la célula
HETEROFAGIA
Cuando los lisosomas desintegran
partículas que vengan del medio
extracelular
DIRECCIÓN DE LAS ENZIMAS LISOSÓMICAS A LOS LISOSOMAS.
Enfermedad de células I lisosomas llenos con material no degradado
Los residuos de manosa 6-fosfato de las enzimas lisosómicas actúan como un “domicilio”
para entregar estas proteínas a los lisosomas.

Uridina difosfato-UDP Uridina Manosa 6-fosfato

monofosfato-UMP
 ENFERMEDADES POR
ALMACENAMIENTO LISOSÓMICO
Enfermedad de Pompe: Acumulación
de glucogeno

Deficiencia de una enzima lisosómica

y acumulación correspondiente del
sustrato no degradado

Retraso mental, anormalidades

esqueléticas, cardiacas y respiratoria
Micrografía electrónica (Cortesía de Kinuko
Susuki.)
ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO DE
ESFINGOLÍPIDOS
 Tratamiento de reposición
enzimática: retirar los azucares
terminales de cadenas oligosacáridas

Las enfermedades por

almacenamiento lisosómico conocidas
pueden diagnosticarse antes del
nacimiento
Video
PEROXISOMAS Enzimas oxidativas

Formar y descomponer (H2O2)

Catalasa, D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa, B-

oxidación de ácidos grasos

Energía térmica

EDUAR_DE_...TIS_JOSE_HIB
Pequeña porción de ácidos grasos
FIG 10-1
En los peroxisomas se genera (H2O2) que es
neutralizado por la catalasa
La catalasa también degrada el (H2O2)
producido fuera de los peroxisomas
La catalasa utiliza (H2O2) para neutralizar
las sustancias toxicas de la célula
FISION BINARIA
DUPLICACIÓN DE PEROXISOMAS JÓVENES

Se duplican todas las estructuras que los integran

La bicapa lipídica de su membrana crece por el

agregado de fosfolípidos

Proteínas provienen de ribosomas libres

Peptido( SERINA, LISINA, LEUCINA)

EDUARDO_DE_...TIS_JOSE_HIB
FIG 10-2
 ENFERMEDADES
CONGENITAS
HUMANAS
Las mutaciones en los genes que codifican estas
proteínas son responsables de más de 30
enfermedades congénitas humanas diferentes de
pleposito lisosimico
SINDROME DE ZELLWEBER
Disminución del tono muscular (hipotonía)
Crisis convulsivas
Pérdida de las capacidades sensoriales auditivas
Alteraciones del sistema ocular y de la vista
(nistagmo, cataratas, glaucoma)
Dificultades para ingerir alimentos
VIDEO
 BIBLIOGRAFíAS
Micrografía electrónica (Cortesía de Kinuko Susuki.)

EDUAR_DE_...TIS_JOSE_HIB FIG 10-1

Biologia-celular-y-molecular LODISH.pdf

Cooper la célula 7

Biologia_celular_y_molecular_Gerald_-Karp.pdf

EDUARDO_DE_ROBERTIS_JOSE_HIB.pdf
GRACIAS