SÍNDROME

PURPÚRICO
Ceja Rodríguez Melany Andrea
 SÍNDROME PURPÚRICO
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas
hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas
dando una coloración púrpura, debido a la extravasación
de hematíes como consecuencia de la alteración de
algunos de los componentes de la hemostasia:
plaquetas
factores de coagulación
lesiones de la pared vascular
 PÚRPURA
Lesiones bien delimitadas y no
desaparecen a la vitropresión

Tiempo de
Coloración evolución
variable: rojo-violáceo en
Según su tamaño:
rojo -> más lesiones más
Petequias <2mm
superficiales recientes o hasta
Púrpura >2mm
azulado -> más verde amarillentas
Equimosis >1cm
profundas en lesiones más
avanzadas.
 Trombocitopenia/Plaquetopenia
Reducción del número de plaquetas
<150, 000 plaquetas/µL de sangre

menor producción de reducción de su

plaquetas supervivencia

mayor secuestro de
plaquetas en el bazo
CLASIFICACIÓN Aumento de
la destrucción

Defecto en la
Trombocitopénica
producción

Secuestro
PÚRPURA
Desorden cualitativo
No de las plaquetas
trombocitopénica
Vasculares
 PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICA
por aumento de la destrucción

INMUNES
Púrpura trombocitopénica Idiopática (PTI)
Trombocitopenia neonatal autoinmune
Púrpura trombocitopénica trombótica
Trombocitopenia inmune secundaria a VIH
NO INMUNES
Síndrome hemolítico urémico (SHU)
Coagulación intravascular diseminada (CID)
Síndrome de Kasabach Merritt
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
por defecto en la producción o
producción defectuosa

CONGÉNITAS ADQUIRIDAS
Trombocitopenia amegacariocítica Anemia aplásica
Pancitopenia constitucional Infiltración medular
(Síndrome de Fanconi) Infecciones virales
Trombocitopenia con agenesia de Drogas/fármacos
radio (Síndrome de TAR) Quimioterapia
Síndrome de Wiskott-Aldrich Radioterapia
Síndrome de Bernard-Soulier Déficit nutricional
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
Por lo general el bazo por secuestro de plaquetas
secuestra del 30 - 40%
de plaquetas antes de Hiperesplenismo -> bazo
liberarlas a la circulación
hiperactivo

Consiste en una citopenia derivado de un proceso secundario

que puede deberse a esplenomegalia de casi cualquier causa,

Signos y síntomas Diagnóstico

La esplenomegalia es el signo Examen físico
distintivo; el tamaño del bazo se A veces ecografía
correlaciona con el grado de citopenia. Hemograma completo
Se sospecha hiperesplenismo en pacientes
con esplenomegalia y anemia o citopenias
ocurre cuando el sistema inmunológico
PÚRPURA
ataca por error a las plaquetas TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA/INMUNE (PTI)
Causa más frecuente de
trombocitopenia en niños entre los 2 y
CLASIFICACIÓN
8 años de edad
PTI de reciente diagnóstico
Antecedente de un proceso infeccioso
<3 meses de evolución
viral
PTI persistente
Generalmente es autolimitada y remite
3 - 12 meses desde el diagnóstico
en semanas a pocos meses
PTI crónica
En muchos casos no se encuentra
con más de 12 meses de evolución
asociación con un agente etiológico o
padecimiento
5-10% desarrollan cronicidad
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Son muy variables, siendo el principal, el riesgo
aumentado de hemorragia
La mayoría de niños que la padecen están
previamente sanos, presentando cuadro clínico
brusco de aparición de lesiones purpúricas en piel
con petequias, púrpura y equimosis.
Puede asociarse sangrado de mucosas: epistaxis,
gingivorragia, metrorragias o sangrado digestivo
leve.

DIAGNÓSTICO
La evaluación básica inicial debe incluir
Historia clínica detallada
Exploración física
Hemograma completo con extensión de
sangre periférica
 TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es prevenir las hemorragias graves

TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA

Glucocorticoides
Prednisona via oral o metilprednisona
IV
Inmunoglobulinas IV
A altas dosis: 0.8-1 g/kg, 1 sola dosis

TRATAMIENTO DE SEGUNDA LÍNEA

Dexametasona
Bolus de glucocorticoides
Inmunoglobulina anti-D

TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA

Esplenectomía
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA
(PTT)
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO (SHU)
Potencialmente mortal
Muy poco frecuente que por lo general
Más en adultos que en niños
Formación de pequeños coágulos de sangre en afecta a niños
todo el cuerpo que bloquean el flujo de sangre a Formación de repente una gran cantidad de
los órganos vitales como el cerebro, el corazón y pequeños coágulos de sangre (trombos) en
los riñones. todo el cuerpo.
MC: relacionados con el lugar donde se forman Hemolítico significa que los glóbulos rojos
coágulos de sangre. se destruyen y urémico significa que la
Cerebro: cefalea, confusión, convulsiones y lesión renal hace que la urea (un producto
coma de desecho) se acumule en la sangre.
Resto del cuerpo: arritmias cardiacas, sangre MC: niños pequeños suelen presentar
en la orina, dolor abdominal primero vómitos y diarrea, a menudo con
Trastorno autoinmunitario, en el que el sistema sangre. No suele causar síntomas
inmunológico del organismo produce cerebrales
anticuerpos que destruyen una enzima
(ADAMTS13). Cuando esta enzima es deficiente,
las plaquetas comienzan a formar coágulos
inadecuadamente dentro de los vasos sanguíneo
 PÚRPURA NO TROMBOCITOPÉNICA
por desorden cualitativo de las plaquetas

CONGÉNITAS ADQUIRIDAS
Tromboastenia de Glanzmann -> déficit de GP Uremia -> reduce la adhesión
IIb/IIIa que permite la adherencia de las plaquetaria
plaquetas Insuficiencia hepática aguda o
Síndrome de las plaquetas gigantes (Síndrome crónica
de Bernard Soulier) -> defectos cuantitativos o Consumo de AAS
cualitativos del complejo GPIb- IX-V, un
receptor de plaquetas para el factor von
Willebrand, importante para la adhesión de
plaquetas al sitio de lesión vascular.
 PÚRPURA NO TROMBOCITOPÉNICA
vascular

NO INFLAMATORIAS INFLAMATORIAS
Congénitas Vasculitis de medianos y de grandes
Malformaciones vasculares vasos
Trastornos el tejido conectivo Vasculitis de pequeños vasos: púrpura de
(enfermedad de Ehlers Danlos) Henoch,-Schönlein, colagenopatías (LES,
Adquiridas dermatomiositis y esclerodermia)
Daño endotelial
Mecánicas

Vasculitis asociada a la inmunoglobulina A
Suele darse en niños antes de 7 años
Sistema inmunitario responde de forma
anómala a una infección o a algún otro
proceso.
Desencadenada por virus que causen
infección de las vías respiratorias altas,
fármacos, alimentos, vacunas o picaduras de
insectos.
PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN
Afecta a los vasos sanguíneos pequeños de la
piel, las articulaciones, los intestinos y los
riñones.
MC: púrpura (a veces en cara y tronco),
fiebre, dolor y edema en articulaciones,
sensibles a la palpación, dolor abdominal tipo
cólico, náuseas, melena y diarrea. Puede
aparecer sangre en las heces o en la orina.
Síntomas suelen desaparecer al cabo de unas
4 semanas
Dx: biopsia de la piel afectada y análisis de
orina y sangre
ANAMNESIS
Antecedentes familiares: existencia de enfermedades hemorrágicas en la
familia, enfermedades autoinmunes, esplenectomía
Antecedentes personales: edad de aparición del trastorno, heridas,
traumatismos que presenten dificultad para controlar la hemorragia,
extracciones dentarias, volumen menstrual, epistaxis graves de repetición,
gingivorragias, etc.
Antecedentes de enfermedades pasadas y de vacunaciones recibidas
Ingesta de medicamentos: ácido acetilsalicílico, antiinflamatorios no
esteroideos
Antecedente de enfermedades víricas, bacterianas u otras
Exposiciones: contactos con personas enfermas, picaduras, viajes,
fármacos
Características del exantema purpúrico: inicio, progresión, cronología de
las lesiones
Síntomas asociados que preceden o acompañan al cuadro: prurito,
síntomas respiratorios, articulares, digestivos, síntomas de sangrado
intracraneal
EXPLORACIÓN FÍSICA
Determinar las características de la hemorragia: localización,
intensidad, duración
Petequias
Equimosis
Hematomas (colección cutánea, palpables en el tejido celular
subcutáneo)
Hemartrosis (hemorragia articular)
Sangrado de las mucosas
Temperatura corporal
Búsqueda de signos que se asocien con la enfermedad: palidez,
adenopatías, hepatoesplenomegalia, alteraciones óseas, afectación
articular, otras alteraciones cutáneas
Fondo de ojo: descartar hemorragias retinianas
 REFERENCIAS
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Philadelphia: Wolters Kluwer.
Argente, H. A., & Alvarez, M. E. (2013). Semiología médica: fisiopatología, semiotecnia y propedéutica; enseñanza-
aprendizaje centrada en la persona (No. 616-07). Médica Panamericana.
Jacob, H. S. (2023, August 3). Hiperesplenismo. Manual MSD Versión Para Profesionales.
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/trastornos-
espl%C3%A9nicos/hiperesplenismo
Sindromes purpuricos. (n.d.). PPT. https://es.slideshare.net/xelaleph/sindromes-purpuricos
Kuter, D. J. (2023, October 2). Púrpura trombocitopénica trombótica. Manual MSD Versión Para Público General.
https://www.msdmanuals.com/es/hogar/trastornos-de-la-sangre/trastornos-de-las-plaquetas/p%C3%BArpura-
trombocitop%C3%A9nica-tromb%C3%B3tica
Kuter, D. J. (2023, October 2). Síndrome urémico-hemolítico. Manual MSD Versión Para Público General.
https://www.msdmanuals.com/es-mx/hogar/trastornos-de-la-sangre/trastornos-de-las-
plaquetas/s%C3%ADndrome-ur%C3%A9mico-hemol%C3%ADtico
Villa-Forte, A. (2023, October 2). Vasculitis asociada a la Inmunoglobulina A. Manual MSD Versión Para Público
General. https://www.msdmanuals.com/es-mx/hogar/trastornos-de-los-huesos,-articulaciones-y-
m%C3%BAsculos/vasculitis/vasculitis-asociada-a-la-inmunoglobulina-a
https://pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx05/05/n5-331-345_AnaFierro.pdf
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