LECCION 2

Esta clase es la 3ª del profesor Vicente Vicente, correspondiente al tema 2 del libro
de A.P.E. que va comprendido entre las páginas 23 a la 32. Esto es lo que ha dado en clase

más lo de las diapositivas. Suerte.

Vasculitis

Se define como vasculitis a la inflamación de los vasos, principalmente las

arterias (conocida como arteritis) pero también pueden verse afectados los capilares y
las venas, por lo cual se denomina de esta forma genérica.

Etiopatogenia

Este tipo de lesión tiene las siguientes causas:

- Idiopáticas:1 siguen existiendo una gran cantidad de causas desconocidas

- Lesión directa: como los traumatismos, infecciones, agentes fisico-químicos
- Mecanismos inmunológicos: lesión directa en los vasos debida a mecanismos
inmunológicos. Distinguimos varios subgrupos:
o Depósitos de inmunocomplejos: Presencia de anticuerpos frente al ADN
propio y formación de complejos ADN-AntiADN (fenómeno de Arthus)
en Lupus, Virus de la hepatitis B.

o ANCA2 : dentro de los cuales distinguimos dos clases, los C-ANCA, que
reaccionan frente a un antígeno que se encuentra en el citoplasma, y los
P-ANCA, que reaccionan frente a un antígeno de localización
perinuclear, dentro de una proteína.3
o Presencia de AC frente a células endoteliales: El ejemplo típico, la
enfermedad de Kawasaki.
o Mecanismos de inmunidad celular con presencia de linfocitos T y
algunas vasculitis: No se conoce la causa pero se cree que es autoinmune
por estos tipos célulares que aparecen.
1
Fantabulosa palabra que significa no tienen ni idea de que lo provoca.
2
Anticuerpos contra los PMN-N
3
el profesor no dijo los nombres pero para los profanos son para el primer tipo la proteasa
neutrófila neutra, y para el segundo la mieloperoxidasa.
Clasificación de las Vasculitis4

Muy controvertida por la influencia de las diversas especialidades que intervienen en

ella, la de consenso es la siguiente, organizada por el tamaño de los vasos que afectan:

Vasculitis de vasos grandes

1. Arteritis de células gigantes (Arteritis temporal). Enfermedad de Horton

2. Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos medianos

1. Grupo de las Pan-Arteritis Nudosa (PAN)

a. PAN propiamente dicha
b. Vasculitis granulomatosa alérgica. Enfermedad de Churg-Straus
c. Síndrome de solapamiento
2. Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos pequeños

1. Granulomatosis de Wegener
2. Tromboangeitis obliterante. Enfermedad de Buerger
3. Vasculitis de hipersensibilidad

Ahora explicaremos cada una de los diferentes tipos de vasculitis.

1.Arteritis de células gigantes.

También conocida como arteritis de la temporal, por la afectación casi

patognomónica de esta arteria en esta enfermedad, o enfermedad de Horton.

Consiste en una arteritis de tipo granulomatoso que afecta a las grandes arterias
craneales donde hay una presencia característica de células gigantes multinucleadas de
Langans.

4
Profesor dice: “pregunta interesante de examen por ser fácil y puñetera a la vez”
 Ocurre principalmente en ancianos (>60 años) y suele mostrar una asociación
familiar. Si ocurre en personas más jóvenes se debe a procesos de envejecimiento
precoz. Las arterias que principalmente se ven afectadas son la temporal, oftálmica y en
casos muy severos se puede ver afectada la aorta.

Etiopatogenia

Es desconocida, pero se ha visto que hay una constante destrucción de las fibras
elásticas que junto a una buena respuesta al tratamiento con corticoides hacen suponer
que haya un mecanismo autoinmune subyacente.

Macroscopicamente

Lesión de carácter focal muy limitada, de tal forma que si no se realiza una
biopsia amplia de la arteria no se puede asegurar que se vaya a tomar una zona
afectada.5

Microscópicamente

Distinguimos tres fases principales y cronológicamente consecutivas de la

enfermedad, siendo estas diferenciadas por el tipo de celularidad presente en ellas

- 1ª Fase: Reacción granulomatosa de macrófagos en la capa media y alrededor de

la fibras musculares. Hay células multinucleadas tipo Langhans.
- 2ª Fase: Tiende a desaparecer la reacción anterior y permanece un infiltrado
linfocitario de linfocitos T CD-4+
- 3ª Fase: Fibrosis de la íntima donde se sustituye el tejido elástico por tejido
fibroso y calcificaciones

2. Arteritis de Takayasu

Su epónimo es la enfermedad sin pulso. Es más frecuente en mujeres jóvenes

(15-40 años) y es de etiología desconocida. Su localización principal es en el cayado
aórtico y en sus ramas hijas (la afectación completa de la aorta es de un tercio de los

5
Si hay sintomatología de enfermedad de Horton pero no lo confirma el informe AP no
significa que esté descartada
pacientes). En la mitad de los enfermos hay también una afectación de la arteria
pulmonar

Macro y microscópicamente.

Hay un engrosamiento irregular de la íntima y estrechamiento de la luz de la arteria.

También hay un infiltrado mononuclear desde los vasa-vasorum, con inflamación de la
media y presencia de granulomas con necrosis. La evolución final es hacia la fibrosis de
la pared.

3. Grupo de las PAN6

3.a Pan-arteritis Nudosa:

Es una Vasculitis necrotizante de todas las capas de la pared de la arteria7 y que

afecta principalmente a arterias musculares de mediano y pequeño calibre de los
músculos, piel y todos los organos de la economia excepto el pulmón8. Da lugar a un
engrosamiento característico que a la palpación semeja a la de un nudo de cuerda (son
granulomas).

La clínica de este grupo es variable e inespecífica, varía desde dolor abdominal,

melenas, HTA, fiebre, alteraciones cutáneas, alteraciones neuromusculares. Debido a la
variabilidad de la clínica el diagnóstico de la enfermedad se realiza por exclusión.
Actualmente ayuda al diagnóstico la determinación de los P-ANCA y los AG HB, que
son positivos.

Morfológicamente hay una afectación segmentaria de las arterias de mediano y

pequeño calibre con una palpación de “nudos”

Micoscopicamente tiene una afectación segmentaria, focal y necrotizante con 3

fases:

1- Necrosis fibrinoide segmentaria focal y transmural con un infiltrado de

PMN-Neutrófilos9

6
Pan Arteritis Nudosas
7
PAN deriva del griego y significa totalidad (viva la RAE)
8
lo diferencia del siguiente tipo de PAN
9
 2- Cicatrización transmural con un infiltrado linfoplasmocitario y de
macrófagos
3- Engrosamiento fibrótico de la pared del vaso con un posterior desarrollo
de dilataciones aneurismaticas de la misma.

Las complicaciones más frecuentes en este tipo son las trombosis de las arterias
afectadas, infartos del parénquima irrigado y la rotura de los aneurismas que se han
formado.

3.b. Arteritis granulomatosa o enfermedad de Churg-Strauss

Es idéntica a la pan-arteritis nudosa pero con la diferencia de que aquí hay

afectación pulmonar con la presencia de asma y eosinofilia. También hay que destacar
la presencia en la piel y en nervios periféricos de granulomatosis intra y extravascular.
En estos pacientes los P-ANCA son positivos en más del 70 %

3.C Síndrome de solapamiento

Es un cuadro de vasculitis necrotizante sistémica, con características intermedias

a los dos procesos anteriores y en la que siempre hay afectación pulmonar.

4. Enfermedad de Kawasaki10

Enfermedad que se presenta en niños con un cuadro agudo de fiebre, exantema y

eritrema palmo-plantar. Se puede extender dando lugar a artralgias y adenopatías
múltiples. También presenta lesiones vasculares similares a la PAN, sobre todo en la
primera fase . También puede afectar a las coronarias provocando infartos de miocardio,
miocarditis y arritmias.

Su etiopatiogenia es desconocida, aunque hay hipótesis no demostradas que la

relacionan con una infección vírica. A veces cursa de forma epidémica.

5. Granulomatosis de Wegeners

Vasculitis necrotizante de vasos de mediano y pequeño calibre (sobre todo estos

últimos). Se da en jóvenes, en la 3ª a 4ª década de la vida. Semeja a una PAN de fase

10
Epónimo: Síndrome músculo-cutáneo-ganglionar
agudo. Hay una afectación renal con una glomerulo-nefritis focal o difusa con la
aparición de semilunas epiteliales que afectan al riñón provocando una insuficiencia
renal. Se diferencia de las demás por su clínica variable con una sinusitis, neumonías,
glomerulonefritis y síndrome nefrótico en la 5ª década con IR. Más del 90% de los
pacientes poseen los C-ANCA positivos.

Su morfología es similar a las de las PAN con granulomas necrotizantes de las

vías respiratorias y pulmón, además de glomerulonefritis proliferativas y necrotizantes.

6. Tromboangeitis obliterante. Enfermedad de Buerger

Lo que la diferencia de las demás es la afectación del paquete vasculonervioso

del segemento enfermo. Generalmente los vasos medianos y pequeños de las
extremidades, provocando un engrosamiento fibroso del vaso afecto y una isquemia
distal. Su Etiopatogenia es desconocida aunque la padecen casi todos los fumadores.

Tiene un clínica de claudicación intermitente, con flebitis nodulares e isquemia

gangrenosa. Se unen al fenómeno de Raynaud , que es una reacción extrema al frío.

Su morfología en la forma aguda es de un infarto transmural con la presencia de

PMN-N y trombosis. En la forma crónica hay una fibrosis en la que se aprecian los
intentos de recanalizar los vasos.

Aneurismas

Se define como la dilatación de una vasos arterial localizada y que, además, es

irreversible. Esta zona dilatada favorece la trombosis y aumenta el riesgo de roturas.

Clasificación

Composición de la pared

- Verdaderos: Formados por todas las capas de la arteria, aunque estén alteradas.
La sangre fluye por su interior y se encuentra dentro del sistema circulatorio.
- Falsos: Pseudoaneurismas. Son hematomas extravasculares que comunican con
el espacio intravascular. No hay afectación de todas las capas de la pared.
Forma y tamaño

- Fresa o mora. Esféricos de menos de 1 cm

- Saculares. Esféricos entre 5 y 20 cm
- Fusiformes. Alargados de más de 20 cm

También se pueden clasifcar según su etiología y se denominan de diferentes formas

que son explicadas a continuación.

1. Aneurisma ateroesclerótico

Aparece en la 5ª década de la vida, preferentemente en varones, y es

diagnosticada como una masa pulsátil en la zona lumbar.

Etiopatogenia. Es el tipico aneurisma relacionado con la ateroesclerosis y la

HTA. Existe una relación familiar de esta enfermedad debido a debilidad del tejido
conjuntivo apreciada en casos familiares de esta enfermedad.

Morfología. Se localiza preferentemente en la aorta abdominal, entre las arterias

renales y la bifurcación iliaca.

Evolución. Empieza con una trombosis mural, una endotelización y recanalización

del trombo formado. La complicación más grave es la rotura que puede provocar una
hemorragia retroperitoneal masiva que pude provocar la muerte por un shock
hipovolémico.

2. Aneurisma disecante

Se provoca por la disecciónde las capas pared aórtica debidas al paso de sangre entre
las paredes de la arteria después de la rotura de la pared de esta, provocándose una
nueva luz, denominada falsa luz.

Etiopatogenia: Está relacionada con la.HTA, siendo más frecuentes en hombres

mayores de 40 años que sufren esta enfermedad. Tambíen se relaciona a trastornos
metabólicos que afectan al tejido conjuntivo como el Sd.de Marfan.. También se puede
deber a accidentes en la introducción de catéteres.
Morfología: Dos tipos de hematomas:

Tipo I. Aorta ascendente y cayadode la misma, distinguiendo dos subtipos:

a) Afectación de toda la aorta

b) Ascendente y cayado

Tipo II. La afectación va desde el cayado de la aorta en dirección descendente.

En ambas hay presente en la zona afectada una necrosis focal media con
sustituciones elásticas por mucopolisacáridos, provocando una degeneración quística
de la media. También hay un desgarro transmural (>1-5 cm.; en la válvula aórtica hasta
10 cm.). Se provoca un hematoma mural disecante progresivo situado entre la mitad y el
tercio externo de la pared media.

Clínica: Los síntomas clásicos son de dolor intenso torácico coronarias de inicio súbito.
Los otros síntomas se refieren a la obstrucción de las mesentéricas provocando un
infarto. También puede haber afectación de las carótidas provocando un ACV. Si afecta
a las arterias espinales provocará una mielitis transversa.

3. Aneurisma sifilítico

Se produce por una sífilis terciaria como consecuencia de la destrucción de la media

arterial. Empieza con una inflamación de los vasa vasorum provocando una endarteritis
obliterante con infiltrado linfoplasmocitario que ocasiona una destrucciónde las fibras
elásticas y musculares lo que desembocará en una fibrosis y una cicatriz parches11

Localización: Aórtica torácica con afectación del arco aórtico. La afectación de la

válvula aórtica provocará una insuficiencia funcional

Clínica: favorece Ateroesclerosis. La clínica es atribuible al ensanchamiento aórtico

• Dificultad respiratoria / deglución

• Tos persistente irrit. n. laríngeos
• Dolor óseo / invasión vertebral y costal
• Cardiopatía valvular aórtica (insuficiencia)
11
Denominándose en imagen macroscópica en corteza de árbol
 • Muerte por rotura

4. Aneurisma por artritis reumatoide

Semeja al sifilítico solo dieferenciandose de este por la historia clínica previa de

afectaciones en las que habrá presentes espondilitis, policondritis, etc. Típicas de la AR

Macroscopicamente: Arteritis fusiforme en corteza de árbol con afectación de la íntima

y con una dilatación del anillo de inserción de la válvula aórtica

Microscopicamente: Endarteritis obliterante vasa vasorum

Necrosis fibrinoide media

Inflamación aguda íntima

5. Aneurisma micótico

Todo aneurisma ocasionado por la colonización de microorganismos en la pared

arterial, y no solamente hongos. Se presenta en sepsis por endocarditis infecciosas,
abusos de drogas intravenosas y de infecciones por hongos en inmunodeprimidos.

Localización: En la aorta y en las arterias cerebrales / Existe una variante relacionado

con la tuberculosis denominado aneurisma de Rasmüssen

Morfología: La pared se destruye debido al prcoso inflamatorio secundario a la

infección. Se trata de falsos aneurismos, por lo que podríamos decir que estos
aneurismas micóticos, ni son aneurismas ni son por hongos.

6. Aneurismas en mora (congénitos)

Son aneurismas saculares /con un diámetro medio < 1 cm. Y que en el 20% de los casos
son múltiples y frecuentement trombosados

Los aneurismas de Charcot-Bouchartson de tipo congénito y se presentan en la

microcirculación cerebral sobre todo en la región de los Gg basales. Miden entre 50-150
micras y pueden provocar hemorragias masivas en pacientes con HTA
Localización: Cualquier punto del polígono Willis:

• bifurcación basilar
• cerebral media
• Bifurcación carótida interna
• comunicante posterior

Etiopatogenia: defecto de la capa muscular de los vasos en las zonas de las

bifurcaciones vasculares

7. Aneurismas Arteriovenosos

Son muy raros siendo la mayoria congénitos debido a malformaciones tipo AV

relacionadas con los aneurismas cirsoideos. Otro tipo es el aneurisma de Galeno que es
de la . cerebral posterior y de la gran vena Galeno que pude ocasionar obstrucción del
LCR e Inf. cardiaca por shunt

Los adquiridos son en pacientes por IR debido al shunt que les pone para la
realización de la diálisis.

8. Aneurisma traumático

Es una alteración vascular con destrucción de la pared con dilatación. Secundario a

accidentes, a traumas quirúrgicos, a heridas, etc.

Morfología: La mayoría son falsos y se caracterizan por laceraciones y hemorragia

seguida de taponamiento del tejido conectivo.

Patología de las venas

1. Varices

Son dilataciones de las venas de los MMII, de los plexos hemorroidales y de las venas
esofágicas y el varicocele.

Etiopatogenia:
 - MMII. Son secundarias a tumores, embarazos, predisposición familiar y factores
posturales
- Hemorroides: debido a estreñimiento, embarazos y a congestión pélvica.
- Esófago: Las várices son secundarias a la http por cirrosis hepática

Morfología :Las venas son irregulares, tortuosas con zonas dilatadas y adelgazadas. Con
zonas de fibrosis compensadora.

Se pueden dar diversas complicaciones como la trombosis, la rotura con la consecuente

hemorragia e incluso una dermatitis por estasis sanguíneo En la Angio displasio de
cólon también aparecen este tipo de malformaciones venosas.

2. Flebotrombosis y tromboflebitis

Hoy por hoy son dos denominaciones del mismo proceso patológico.

Etiopatogenia: insufuciencia cardiaca las neoplasias, pacientes encamados, embarazos y

postpartos.

Localización: MMII los plexos periprostáticos las venas pélvicas, los senos venosos
craneales, etc.

Complicaciones: embolia pulmonar, que en ocasiones es su primera manifestación

clínica.

Una forma especial es la tromboflebitis migrans (es un Sd paraneoplásico) realcionado

con el carcinoma de páncreas, denominado el Signo Trousseau.
Aquí primera clase de Vicente Vicente, que tiempo la tenía hecha pero por hache o por be
nunca la llevaba. Dedica a mis niñas de comisión, Ana Barceló y Toñi Melero, con amor, cariño
y ... bueno, lo último lo dejo a vuestra imaginación. Siguiendo tradiciones de otros años aui
va una frase de las mias...
“el jefe del rebaño es un animal como otros” anónimo... Sin comentarios