DEPARTAMENTO DE PATOLOGÍA.

FACULTAD DE MEDICINA.
UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR

• DR. MIGUEL ANGEL CASTANEDA DIAZ.

• MEDICO PATÓLOGO
Glándula hipófisis
• Hiperpituitarismo
• Neoplasias
• Hipopituitarismo

Glándula pineal.

Glándulas paratiroides
• Hiperparatiroidismo
• Hipoparatiroidismo
• El sistema endocrino contiene un grupo de órganos muy
integrados y ampliamente distribuidos que dirigen un estado
metabólico u homeostasis entre los diferentes órganos del
cuerpo.
• La señalización por moléculas secretadas al medio
extracelular puede clasificarse como autocrina, paracrina o
endocrina, según la distancia a la que actúa la señal.
• La hipófisis está formada por dos componentes diferentes en el
aspecto morfológico y funcional: el lóbulo anterior
(adenohipófisis) y el lóbulo posterior (neurohipófisis).
 .
Las
manifestaciones Hiperpituitarismo: provocado por una
de los trastornos
hipofisarios son: secreción excesiva de hormonas tróficas.

Hipopituitarismo: provocado por la deficiencia

de hormonas tróficas.

Efecto masa local: los cambios más tempranos

por efecto masa originan alteraciones de los
campos visuales.
• Tumores de la hipófisis anterior:
Adenoma hipofisario 76%
Carcinoma hipofisario

• Tumores de la hipófisis posterior:

Tumor de células granulares
Astrocitoma
Histiocitosis de Langerhans
Tumores de origen no hipofisario:
• Craneofaringioma. 3%
• Meningioma
• Cordoma y condroma
• Tumores germinales
• Tumores metastásicos 1.2%
Lesiones quísticas:
• Quiste de la hendidura de Rathke 5%
• Quistes epidermoides / dermoides
• Lesiones inflamatorias:
• Hipofisitis linfocitaria
La causa más frecuente de hiperpituitarismo es un adenoma en el lóbulo
anterior.

Mujeres de 30 – 60 años

15% de todas las neoplasias intracraneales.

65% funcionantes (no funcionantes trastornos visuales).

Se denominan microadenomas y macroadenomas.

Los signos y síntomas de los
adenomas hipofisarios consisten
en anomalías endocrinas y en
efectos de la masa.
Los adenomas secretores de
prolactina son el tipo más
frecuente de adenoma
hipofisario y representan el
30% de todos los casos.

Propensos a la calcificación
distrófica, que puede ir desde
cuerpos de psamoma a una
calcificación amplia de casi
toda la masa tumoral.
Los adenomas secretores
de GH son el segundo tipo
más común de adenomas
hipofisarios funcionales.

Asociados al gigantismo y
acromegalia en adultos.
Los adenomas corticótropos
suelen ser microadenomas
pequeños en el momento
del diagnóstico.

Asociado a síndrome de
Cushing.
 .
Los adenomas hipofisarios
pueden producir más de
una hormona.

Los adenomas hipofisarios no

Adenomas gonadótropos funcionales son un grupo
(productores de LH y FSH). heterogéneo que representa
alrededor del 25 al 30% de
todos los tumores hipofisarios.
Los Adenomas tirótropos
(productores de TSH) son
una causa infrecuente de
hipertiroidismo.
Son bastante infrecuentes y suponen < 1% de los tumores hipofisarios.

La presencia de metástasis cráneo vertebrales o sistémicas es una

condición imprescindible del carcinoma hipofisario.

La mayoría de los carcinomas hipofisarios son neoplasias

funcionales que producen con más frecuencia prolactina y ACTH.
Se refiere a una disminución de la secreción de hormonas hipofisarias.

La hipofunción de la hipófisis anterior aparece cuando se pierde o está ausente

alrededor del 75% del parénquima.

Puede tener un origen congénito o puede deberse a diversas anomalías

adquiridas intrínsecas de la hipófisis.

Necrosis isquémica de la hipófisis y síndrome de Sheehan, Quiste de la

hendidura de Rathke, Sindrome de la silla turca vacía, trastornos inflamatorios y
las infecciones, defectos genéticos.
• Los de relevancia clínica afectan a la ADH y comprenden
la diabetes insípida y la secreción excesiva de ADH.
• Las causas son diversas:
• Traumatismo craneal.
• Tumores.
• Trastornos inflamatorios del hipotálamo y la hipófisis.
• Intervenciones quirúrgicas.
Las neoplasias en esta localización pueden causar
hipofunción o hiperfunción de la hipófisis anterior, diabetes
insípida o combinaciones de estas manifestaciones.

Las lesiones más frecuentes son los gliomas y los

craneofaringiomas.
Se origina en vestigios residuales de la bolsa de Rathke.

Estos tumores de crecimiento lento representan del 1 al 5% de

los tumores intracraneales.

Se observan una incidencia bifásica con un pico en la infancia

(5 a 15 años) y un segundo pico en adultos ≥ 65 años.
MORFOLOGIA:
• El tamaño medio de los craneofaringiomas son 3-4 cm.
• Pueden estar encapsulados y ser sólidos aunque con más
frecuencia son quísticos y en ocasiones multiloculados.
• Hay dos variantes histológicas: craneofaringioma
adamantinomatoso (más frecuente en la infancia) y
craneofaringioma papilar. (más frecuente en adultos).
Es un órgano diminuto en forma de piña de pino (de ahí su nombre)
que pesa entre 100 y 180 mg.

Formada por un estroma neuroglial laxo que engloba nidos de

pineocitos con aspecto epitelial, células con funciones fotosensibles
y neuroendocrina.

El principal producto de secreción es la melatonina.

Estas neoplasias se dividen en dos categorías,
pineoblastomas y pineocitomas según su grado de
diferenciación que está correlacionado con su agresividad.

Estos tumores son excepcionales y se describen en libros

especializados.
4 glándulas.

Formadas principalmente por células principales.

Tienen gránulos de secreción con hormona paratiroidea.

La actividad de las glándulas paratiroides está

controlada por la concentración sanguínea de calcio
libre (ionizado).
 FUNCIONES METABÓLICAS.

Aumenta la reabsorción tubular de calcio para

mantener el calcio libre.

Aumenta la conversión de vitamina D en su

forma dihidroxiactiva en los riñones.

Aumenta la excreción urinaria de fosfato y

disminuye la concentración sérica de fosfato.

Potencia la absorción digestiva de calcio.

Las anomalías
de las
glándulas •Hiperparatiroidismo.
paratiroides •Hipoparatiroidismo.
pueden causar •Seudohipoparatiroidismo.
hipofunción o
hiperfunción:
 y otra
Existen dos
menos
formas Primario Secundario,
frecuente,
principales:
terciario.
Es uno de los trastornos endocrinos más frecuentes y una
causa importante de hipercalcemia .

La frecuencia de las distintas lesiones paratiroideas que

producen hiperfunción:
• Adenoma: 85-95%
• Hiperplasia primaria (difusa o nodular): 55-10%
• Carcinoma paratiroideo: 1%
La causa más frecuente de hiperparatiroidismo primario
es un adenoma paratiroideo solitario esporádico.

Los síndromes genéticos asociados a hiperparatiroidismo

primario son:
• El gen MEN-1 en el cromosoma 11q13.
• El síndrome MEN-2.
1. Los adenomas paratiroideos son casi siempre solitarios
• Pesa entre 0,5 y 5 g, es un nódulo oscuro a rojo-marrón, blando,
circunscrito y está cubierto por una cápsula delicada.
2. La hiperplasia primaria puede ser esporádica o un componente del
síndrome MEN.
• existe una asimetría con conservación aparente de una o dos
glándulas.
3. Los carcinomas paratiroideos pueden ser lesiones circunscritas
difíciles de distinguir de los adenomas o pueden ser neoplasias
claramente invasivas.
El hiperparatiroidismo primario puede ser:
• ASINTOMÁTICO es identificado en un análisis bioquímico rutinario,
• La manifestación más frecuente del hiperparatiroidismo primario es la
hipercalcemia.
• Hiperparatiroidismo primario SINTOMÁTICO:
Se asocia a dolor óseo, nefrolitiasis, molestias abdominales, depresión,
convulsiones, calcificación de válvulas aortica y mitral, estreñimiento.
Causado por cualquier trastorno que produzca hipocalcemia
crónica, lo que a su vez provoca una hiperactividad compensadora
de las glándulas paratiroides.

La insuficiencia renal es con diferencia la primera causa de

hiperparatiroidismo secundario.

La hiperfosfatemia reduce de modo directo la concentración sérica

de calcio y estimula la actividad de la glándula paratiroides.
En las manifestaciones clínicas del
hiperparatiroidismo secundario predominan los
síntomas de la insuficiencia renal crónica.

La calcificación vascular puede provocar en

ocasiones un daño isquémico sustancial en la piel u
otros órganos, un proceso denominado calcifilaxia.
• La actividad paratiroidea puede ser autónoma y
excesiva con aparición de hipercalcemia, un proceso
que en ocasiones se denomina hiperparatiroidismo
terciario.
• La paratiroidectomía controla el hiperparatiroidismo en
estos pacientes.
Menos frecuente que el hiperparatiroidismo.

Por cirugía se desarrolla tras la extirpación inadvertida de todas

las glándulas paratiroides durante una tiroidectomía.

Autoinmunitario se asocia a menudo a candidiasis

mucocutánea.

Se considera está causado por mutaciones que potencian la

función en el gen del receptor sensible al calcio (CASR).

Ausencia congénita de las glándulas paratiroides.

• El rasgo característico de la
hipocalcemia es la tetania,
caracterizada por irritabilidad
neuromuscular causada por una
disminución de la concentración de
calcio iónico sérico.
• A la exploración física el signo de
Chvostek y el signo de Trousseau.
En este trastorno el hipoparatiroidismo esta causado por una
resistencia de los órganos diana a las acciones de la PTH.

La concentración sérica de PTH es normal o alta

Las manifestaciones clínicas más llamativas con hipocalcemia,

hiperfosfatemia y elevación de la PTH circulante.