Enfermedades ampollares

Diversos tipos:

Son las enfermedades que clínicamente dan vesículas o - Pénfigo vulgar

ampollas, sin tener causa infecciosa. Es decir, son - Pénfigo foliáceo
autoinmunes: anticuerpo que ataca antígeno de la piel - Pénfigo por drogas
que genera las lesiones. - Pénfigo por IgA
- Pénfigo paraneoplásico (siempre estudiar patología
Tipos de enfermedades ampollares: neoplásica en pénfigos)
- Pénfigos - Pénfigo neonatal
- Penfigoide Pénfigo vulgar
- Dermatitis herpetiforme
- Dermatosis por IgA - Anticuerpo: IgG y Antígeno: cadherina
- Epidermólisis bulosa adquirida desmosómicas (desmogleína 3)
- Desmogleína 3 se encuentra en mucosa y piel.
(sitios afectados por el pénfigo vulgar)
Pénfigos - Nikolsky (+): al pasar el dedo por la piel, se rompe y
Enfermedad epidérmica, en la cual los AC estan se va ampollando.
dirigidos contra la superficie celular de los - Ampollas flácidas que se erosionan y se rompen
queratinocitos, contra los desmosomas fácilmente.
específicamente y contra las proteínas desmogleínas 1
y3

Esto genera que se pierda la adhesión intercelular

produciendo acantolisis (pérdida de los desmosomas
que hace que se forme una ampolla).

Diagnóstico:

Biopsia (estudio histológico + inmunofluorescencia)

Siempre debemos realizar el estudio de neoplasia según

edad y sexo porque existe el tipo para neoplásico.
(pénfigo paraneoplásico)

Fisiopatología:

Los auto AC afectan los desmosomas, que unen los

queratinocitos entre sí. En los desmosomas esta la
desmogleína 1 y 3 que son las que son atacadas en la
enfermedad

Pénfigo foliáceo

- Acantólisis en la parte superior de la epidermis, en

la capa subcornea o superior de la granulosa.
- Autoanticuerpo: IgG y Antígeno: Desmogleína 1
- Desmogleína 1 solo se encuentra en piel, no
mucosas. Solo afecta piel y no mucosas.
- Erosiones muy superficiales con escama fina tipo Penfigoide buloso
cornflake con mucha eritrodermia.
- Anticuerpo: IgG y Antígeno: BPAg1, BPAg2,
- Eritrodermia: lesión 80% de la piel
componente de los hemidesmosomas.
aproximadamente, que luego se descama.
- Pródromo: placas urticariformes + prurito
- Luego aparecen ampollas tensas generalizadas
difíciles de romper.
- Nikolsky (-)
- 10-20% comprometen mucosas (no es tan
frecuente)

Penfigoide
Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune.
Auto AC dirigidos contra de las proteínas de los
hemidesmosomas, que unen la base de los
queratinocitos con la membrana basal. La ampolla es
más profunda en comparación con el pénfigo. Penfigoide membranas mucosas

- Enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune

- Afecta principalmente a mucosas y tiene tendencia
a la cicatrización (puede generar sinequias)
- Autoanticuerpos: IgG y/o C3 anti-membrana basal
- Ag: BPAg2, colágeno tipo VII, subunidad B4 de la
integrina, antígeno M168 y laminina 5.

Diagnóstico: biopsia

Tratamiento
Siempre derivar: se requiere biopsia
Diagnóstico:
- Corticoides tópicos (penfigoide) u orales (pénfigo)
Biopsia (estudio histológico + inmunofluorescencia). - Inmunosupresores: azatriopina. En caso de que no
Diversos tipos: funcionen los corticoides tópicos o ahorradores de
corticoides.
- Penfigoide buloso
- Penfigoide membranas mucosas
- Penfigoide gestacional