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Manual CTO Neumología
137 pag.
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Neumología
y cirugía torácica
11.ª
edición
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
Coordinador
Jesús Fernández Francés
Autores
Jorge Castelao Naval Cris琀椀na Sánchez Díaz
Beatriz Mar琀n García Jesús Fernández Francés
Rosa Mariela Mirambeaux Villalona
Directores de la obra
Juan José Ríos Blanco
Luis Cabeza Osorio

Índice
01. Recuerdo anatómico ............................................................................. 1 07. Bronquiectasias. Bronquiolitis ...............................................49
1.1. División de la vía aérea................................................................................... 1 7.1. Bronquiectasias ................................................................................................ 49
1.2. Estructura íntima de las vías respiratorias inferiores ............... 2 7.2. Bronquiolitis......................................................................................................... 51
1.3. Vasos pulmonares ............................................................................................. 3
08. Enfermedades pulmonares intersticiales .............53

02. Síntomas cardinales y exploración
8.1. Generalidades .................................................................................................... 53
del aparato respiratorio ..................................................................... 4 8.2. Neumonías intersticiales idiopáticas ................................................ 53
2.1. Historia clínica....................................................................................................... 4 8.3. Enfermedad intersticial asociada a las enfermedades
2.2. Inspección del tórax ......................................................................................... 5 sistémicas autoinmunes ............................................................................ 56
2.3. Técnicas de exploración del aparato respiratorio ...................... 6 8.4. Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans ................... 57
8.5. Linfangioleiomiomatosis ............................................................................ 58
8.6. Proteinosis alveolar ....................................................................................... 59
03. Malformaciones .........................................................................................10 8.7. Granulomatosis broncocéntrica ........................................................... 59
3.1. Malformaciones pulmonares ................................................................ 10 8.8. Afectación pulmonar en la amiloidosis ........................................... 59
3.2. Malformaciones de la pared torácica ............................................... 11 8.9. Afectación pulmonar por fármacos................................................... 59
04. Fisiología y fisiopatología .............................................................13 09. Enfermedades por inhalación de polvos ................63
4.1. Introducción ........................................................................................................ 13 9.1. Introducción ........................................................................................................ 63
4.2. Ventilación pulmonar.................................................................................... 13 9.2. Neumonitis por hipersensibilidad........................................................ 63
4.3. Circulación pulmonar ................................................................................... 18 9.3. Bisinosis.................................................................................................................. 65
4.4. Intercambio gaseoso .................................................................................... 19 9.4. Silicosis.................................................................................................................... 65
9.5. Neumoconiosis de los mineros del carbón ................................ 66
9.6. Exposición al asbesto ................................................................................... 66
05. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica .......26 9.7. Beriliosis ................................................................................................................. 67
5.1. Concepto ............................................................................................................... 26

5.2. Epidemiología ..................................................................................................... 26 10. Eosinofilias pulmonares de polvos .................................69
5.3. Etiología ................................................................................................................. 26
5.4. Patogenia y anatomía patológica ........................................................ 28 10.1. Introducción ........................................................................................................ 69
5.5. Fisiopatología ..................................................................................................... 28 10.2. Aspergilosis broncopulmonar alérgica .......................................... 69
5.6. Clínica....................................................................................................................... 29 10.3. Otras eosinofilias pulmonares de causa conocida ................. 70
5.7. Diagnóstico .......................................................................................................... 30 10.4. Eosinofilias pulmonares
de etiología desconocida........................................................................... 70
5.8. Tratamiento .......................................................................................................... 31
5.9. Pronóstico............................................................................................................. 34
11. Vasculitis pulmonares .......................................................................72

06. Asma ........................................................................................................................37 11.1. Generalidades .................................................................................................... 72
11.2. Granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) ............................ 72
6.1. Definición............................................................................................................... 37
11.3. Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss .................................. 72
6.2. Epidemiología ..................................................................................................... 37
11.4. Granulomatosis linfomatoide ................................................................. 73
6.3. Patogenia............................................................................................................... 37
6.4. Factores de riesgo .......................................................................................... 38
6.5. Fisiopatología ..................................................................................................... 40
12. Síndromes de hemorragia alveolar difusa ...........74
6.6. Clínica....................................................................................................................... 40
6.7. Diagnóstico ......................................................................................................... 41 12.1. Generalidades .................................................................................................... 74
6.8. Tratamiento .......................................................................................................... 42 12.2. Hemosiderosis pulmonar idiopática.................................................. 74
6.9. Asma y embarazo ........................................................................................... 46

VI
Índice |
13. Sarcoidosis........................................................................................................76 19. Trastornos de la ventilación.................................................. 119

13.1. Introducción ........................................................................................................ 76 19.1. Regulación de la ventilación................................................................. 119
13.2. Epidemiología ..................................................................................................... 76 19.2. Síndromes de hipoventilación............................................................. 119
13.3. Etiología .................................................................................................................. 76 19.3. Síndromes de hiperventilación........................................................... 121
13.4. Inmunopatogenia ............................................................................................ 76
13.5. Anatomía patológica ..................................................................................... 76
13.6. Clínica....................................................................................................................... 76 20. Síndrome de apnea-hipopnea del sueño ........... 123
13.7. Diagnóstico .......................................................................................................... 79 20.1. Apnea obstructiva del sueño............................................................... 123
13.8. Tratamiento .......................................................................................................... 79 20.2. Apnea central del sueño ....................................................................... 125
14. Hipertensión pulmonar....................................................................81 21. Síndrome de distrés respiratorio agudo ............. 127
14.1. Generalidades .................................................................................................... 81 21.1. Etiología .............................................................................................................. 127
14.2. Hipertensión arterial pulmonar ............................................................. 82 21.2. Fisiopatología .................................................................................................. 127
14.3. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica ................... 84 21.3. Tratamiento ...................................................................................................... 128
15. Enfermedad tromboembólica venosa........................85 22. Ventilación mecánica..................................................................... 130

15.1. Concepto ............................................................................................................... 85 22.1. Introducción ..................................................................................................... 130
15.2. Factores de riesgo .......................................................................................... 85 22.2. Ventilación mecánica no invasiva .................................................... 130
15.3. Fisiopatología ..................................................................................................... 85 22.3. Ventilación mecánica invasiva ............................................................ 131
15.4. Diagnóstico .......................................................................................................... 86
15.5. Tratamiento .......................................................................................................... 89
23. Trasplante de pulmón .................................................................. 132
23.1. Introducción ..................................................................................................... 132
16. Enfermedades de la pleura........................................................93
23.2. Indicaciones y contraindicaciones................................................... 132
16.1. Derrame pleural ................................................................................................ 93 23.3. Manejo postrasplante ............................................................................... 133
16.2. Neoplasias pleurales primarias ............................................................. 97
16.3. Neumotórax ....................................................................................................... 98
Bibliografía ..................................................................................................................... 135
17. Enfermedades del mediastino

y del diafragma ....................................................................................... 101
17.1. Enfermedades del mediastino .......................................................... 101
17.2. Enfermedades del diafragma ............................................................. 103
18. Neoplasias pulmonares .............................................................. 105

18.1. Tumores malignos ...................................................................................... 105
18.2. Tumores pulmonares metastásicos ................................................ 115
18.3. Nódulo pulmonar solitario ..................................................................... 115
18.4. Otros tumores ............................................................................................... 117

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Recuerdo anatómico
01 ORIENTACIÓN MIR
Este tema es poco importante. Con el estudio de las Ideas clave se conoce lo fundamental
del mismo.
1.1. División de la vía aérea
Generación
La función principal del aparato respiratorio es el intercambio gaseoso. Para
ello son necesarias unas estructuras anatómicas dispuestas de tal forma que
sean capaces de poner en ín琀椀mo contacto aire y sangre para que sea posi-
ble la difusión de gases.
0
El aparato respiratorio se divide, a nivel del car琀lago cricoides, en dos por-
Zona de conducción
ciones:
• Tracto respiratorio superior. Comprende fosas nasales, faringe y
laringe.
La faringe es rica en glándulas linfá琀椀cas. La laringe está cons琀椀tuida Tráquea 1-3
fundamentalmente por car琀lagos y posee una gran importancia, ya
que con琀椀ene las cuerdas vocales. La apertura instantánea de las cuer- Bronquio
das vocales y de la glo琀椀s tras un aumento de la presión intratorácica Bronquíolo 4-15
produce la tos, que es uno de los mecanismos de defensa más impor-
tantes del aparato respiratorio.
• Tracto respiratorio inferior. Comienza en la tráquea y termina en los
sacos alveolares. Se pueden dis琀椀nguir varias zonas: zona de conduc- 16
Bronquíolo terminal
ción, zona de transición y zona respiratoria (Figura 1).
Bronquíolo respiratorio
Transición
Zona de conducción
Lóbulo
Incluye la tráquea, que a nivel de la carina se divide en los bronquios 20-22

principales derecho e izquierdo, los bronquios lobares, segmentarios, los
bronquíolos –bronquios de un diámetro inferior a 2 mm–, los bronquíolos Ductos
Acino
23
lobulillares (se originan a par琀椀r del primer bronquíolo tras unas cuatro alveolares
Lobulillo primario
Zona respiratoria
divisiones y ven琀椀lan los lobulillos secundarios) y los terminales (de cada

bronquíolo lobulillar se originan unos cuatro o cinco bronquíolos termi-
nales).
Sacos
alveolares
Todas estas divisiones cons琀椀tuyen las 16 primeras generaciones. El volumen
de aire contenido en esta zona se denomina espacio muerto anatómico,
pues en ella no 琀椀ene lugar el intercambio de gases y 琀椀ene un volumen apro-
ximado de 150 ml. Figura 1. División de la vía aérea inferior
Zona de transición Una vez descritas las divisiones de la vía aérea inferior, es posible dis琀椀nguir
varias unidades: acino, lobulillo primario y lobulillo secundario. El acino es la
La cons琀椀tuyen los bronquíolos respiratorios (generaciones 17, 18 y 19), en unidad anatómica situada distal al bronquíolo terminal. El lobulillo primario
cuyas paredes aparecen ya algunos alvéolos. Par琀椀cipa de las funciones de lo forman todos los conductos alveolares distales a un bronquíolo respirato-
conducción y de intercambio de gases. rio y el lobulillo secundario es la mínima porción del parénquima pulmonar
rodeada de tabiques de tejido conjun琀椀vo e independiente de los lobulillos
Zona respiratoria vecinos. Todas estas dicotomías se realizan en los primeros años de vida.
La forman los conductos y sacos alveolares y alvéolos (generación 20 a 23). La circulación del aire a través de los conductos se determina por las dife-
Es la zona en la que se produce el intercambio gaseoso. rencias de presión que se generan entre el exterior y los alvéolos durante

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 11.ª edición
los movimientos respiratorios. En la inspiración, la presión intrapulmonar es Por debajo de la membrana basal se encuentra el corion, que cons-
menor que la atmosférica, permi琀椀endo la entrada de aire, y en la espiración 琀椀tuye un laxo entramado de colágeno, 昀椀bras elás琀椀cas y re琀椀culares,
ocurre lo contrario. vasos, nervios y dis琀椀ntos 琀椀pos celulares (neutró昀椀los, linfocitos, eosi-
nó昀椀los, macrófagos, mastocitos y células plasmá琀椀cas).
El 昀氀ujo de aire es turbulento en las vías de mayor calibre (tráquea y bron- • Submucosa. Con琀椀ene las glándulas productoras de moco (cons琀椀tui-
quios principales), laminar en las vías más 昀椀nas, y mixto en los conductos das por células mucosas, serosas, un canal colector y uno excretor
intermedios. ciliado que se abre a la luz bronquial), que producen la mayor parte
del moco bronquial. Las glándulas disminuyen progresivamente hacia
la periferia (igual que las células caliciformes).
1.2. Estructura íntima • Fibrocar琀lago. Se encuentra en la parte externa de la submucosa, en
la tráquea y los bronquios principales, 琀椀ene una disposición en forma
de las vías respiratorias inferiores de arcos de herradura y el músculo une los dos extremos posteriores
de los car琀lagos.
Tráquea y bronquios A par琀椀r de los bronquios lobares, los car琀lagos no forman anillos con-
琀椀nuos, sino placas aisladas unidas por 昀椀bras musculares; y a medida
Tienen estructuras histológicas análogas, pero su disposición varía desde la que los bronquios se rami昀椀can, las placas son más escasas.
tráquea hasta los bronquios más periféricos. La pared consta de tres com-
ponentes principales: Bronquíolos
• Mucosa. Está formada por el epitelio, la membrana basal y el corion. El
epitelio es pseudoestra琀椀昀椀cado y consta de células ciliadas, células con A par琀椀r de los bronquíolos respiratorios, el epitelio es cuboideo, y estos
microvellosidades sin cilios, células caliciformes mucosas y serosas, bronquíolos no poseen células caliciformes. Los bronquíolos no 琀椀enen car-
células basales, células indiferenciadas y algunas células de Kulchitsky. 琀lago ni glándulas mucosas y poseen unas células denominadas de Clara,
Todas ellas se apoyan en la membrana basal (Figura 2). Las células de forma columnar baja, que hacen prominencia en la luz bronquiolar. Estas
basales no a昀氀oran a la super昀椀cie y de ellas derivan todos los demás células producen el componente 昀氀uido del moco bronquial y el llamado
琀椀pos. Las células caliciformes, productoras de una mínima can琀椀dad de surfactante bronquiolar (puede encontrarse una pequeña can琀椀dad en los
moco bronquial, disminuyen progresivamente hacia la periferia y no grandes bronquios).
existen en los bronquíolos respiratorios. Las células ciliadas se carac-
terizan por tener su super昀椀cie recubierta de cilios. La mucosa epitelial Las células ciliadas aún se encuentran en los bronquíolos respiratorios, pero
se recubre de forma discon琀椀nua por el moco bronquial, que consta desaparecen antes de los alvéolos.
de dos capas: una capa super昀椀cial más densa, en forma de gel, donde
se depositan las par琀culas extrañas inhaladas y los detritus celulares, Alvéolos
y una capa más profunda y 昀氀uida, en forma de sol, donde baten de
modo sincrónico los cilios. La pared alveolar se compone de líquido de reves琀椀miento epitelial, epite-
lio alveolar, membrana basal alveolar, inters琀椀cio, membrana basal capilar y
endotelio capilar.
Tráquea y grandes bronquios
Moco
Cél. caliciforme El epitelio alveolar es escamoso y está formado por varios 琀椀pos de células.
mucosa La mayoría son los neumocitos 琀椀po I (95%) y entre éstos se encuentran los
Cél. caliciforme neumocitos 琀椀po II o granulosos, que son células cuboideas. Los neumo-
serosa citos 琀椀po I se cree que no son capaces de reproducirse. Los neumocitos
琀椀po II son células secretoras cuya misión principal es la producción de
Membrana
basal surfactante, que impide el colapso alveolar en la espiración.
Cél. de Kulchitsky
Sumergidos en el surfactante están los macrófagos, con capacidad fago-
citaria. Los alvéolos se comunican entre sí por los poros de Kohn. El sur-
Cél. ciliada Cél. basal Cél. indiferenciada factante está compuesto por fosfolípidos (el principal es el dipalmitoil
leci琀椀na), apoproteínas surfactantes e iones calcio. Los fosfolípidos produ-
Bronquíolos cen una disminución en la tensión super昀椀cial, por lo que se dice que el
surfactante es un tensioac琀椀vo. Estos fosfolípidos están dispuestos como
una lámina en la super昀椀cie alveolar, pero para que se ex琀椀endan ade-
Cél. ciliada cuadamente, es necesaria la presencia del calcio y las apoproteínas. Por
todo ello, el surfactante aumenta la distensibilidad pulmonar e impide el
colapso alveolar. Su síntesis es detectable en líquido amnió琀椀co desde la
semana 34 de gestación.
Cél. de Clara Nervio Cél. indiferenciada Si hay una alteración del epitelio alveolar (de los neumocitos 琀椀po II), un
defecto de perfusión o una hipoxemia mantenida, disminuye su produc-
ción, que comporta el mecanismo implicado en los cuadros de distrés res-
Figura 2. Epitelio de vías aéreas piratorio del lactante y del adulto.

2
01. Recuerdo anatómico | NM
La membrana basal está formada por colágeno 琀椀po IV y lipoproteínas (昀椀bronec- pulmonares, formando las cuatro venas pulmonares (dos derechas y dos
琀椀na) y hay dos, la del endotelio vascular y la del epitelio alveolar. Entre ambas izquierdas) que desembocan en la aurícula izquierda. Las venas bronquia-
membranas existe un espacio, que es el tejido inters琀椀cial, con 昀椀bras colágenas de les drenan directamente en las pulmonares. Es la causa del shunt 昀椀sioló-
琀椀po I y III (relación 2:1 para el 琀椀po I), 昀椀bras elás琀椀cas y células, como 昀椀broblastos. gico.
Por úl琀椀mo, en el interior de los alvéolos está el líquido de reves琀椀miento epi- Las arterias pulmonares y sus ramas son mucho más distensibles que las
telial, que con琀椀ene sustancia tensioac琀椀va, 昀椀bronec琀椀na e inmunoglobulinas. sistémicas, y sus paredes son muy 昀椀nas, pues con琀椀enen escasas 昀椀bras de
Unidos de forma laxa a las células del epitelio alveolar, o libres en la luz se músculo liso. Las arteriolas poseen una capa muscular única y son los vasos
encuentran los macrófagos alveolares, los linfocitos y un pequeño número que más contribuyen a la resistencia vascular.
de polimorfonucleares. Estas capas (epitelio alveolar, endotelio vascular,
membranas basales, inters琀椀cio y líquido de reves琀椀miento) cons琀椀tuyen la Dentro de las paredes alveolares no existen linfá琀椀cos, pero sí en el tejido
membrana de intercambio gaseoso, de una delgadez extraordinaria. conjun琀椀vo pleural, paredes de venas, arterias y vías aéreas.
Preguntas
1.3. Vasos pulmonares MIR No hay preguntas MIR representativas.
El pulmón recibe sangre no oxigenada de las arterias pulmonares, y oxige-

nada de la circulación bronquial. Las arterias bronquiales proceden de la
aorta y de las intercostales e irrigan la tráquea inferior y los bronquios hasta
los bronquíolos respiratorios.
La arteria pulmonar se divide debajo del cayado aór琀椀co en dos ramas, Atlas de
derecha e izquierda, que acompañan a los bronquios y se rami昀椀can de imagen
modo similar a ellos hasta los bronquíolos terminales, y a par琀椀r de ahí las
arterias se distribuyen para irrigar el lecho capilar alveolar. El diámetro
de las arterias pulmonares es similar al de los bronquios acompañantes.
La sangre oxigenada de los capilares se recoge por las vénulas pulmona-

res, que con昀氀uyen entre sí, transcurriendo entre los lobulillos y los lóbulos
Ideas
C l ave
La vía aérea inferior se divide en zona de conducción (desde la trá- Las arterias bronquiales proceden de la aorta y de las intercostales, e
quea hasta el bronquíolo terminal), zona de transición (bronquíolos irrigan la zona de conducción.
respiratorios) y zona respiratoria (conductos alveolares y sacos alveo-
lares). Las venas bronquiales con sangre venosa drenan en las venas pulmona-
res y causan el shunt fisiológico.
El volumen de la zona de conducción se denomina espacio muerto ana-
tómico y ocupa 150 ml. Las arterias pulmonares se dividen de la misma forma que los bronquios
e irrigan la zona respiratoria (alvéolos).
El acino pulmonar es la zona de parénquima distal a un bronquíolo ter-
minal.
El surfactante se produce por los neumocitos tipo II y la hipoxemia o la

ausencia de perfusión impiden su síntesis.

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Síntomas cardinales y exploración
del aparato respiratorio
02 ORIENTACIÓN MIR
En el MIR este tema tiene una creciente importancia, es primordial conocer la auscultación
en las diferentes patologías y las técnicas exploratorias básicas.
2.1. Historia clínica diopulmonar del paciente; son indicadores de riesgo el sangrado
superior a 100 ml, la obstrucción de la vía aérea, la insuficiencia
Los síntomas cardinales de enfermedad respiratoria son: respiratoria o la inestabilidad hemodinámica. En este caso se debe
• Tos. Puede ser seca o produc琀椀va si se acompaña de producción de prestar especial atención al mantenimiento de la permeabilidad de
esputo, en cuyo caso se debe interrogar por las caracterís琀椀cas del la vía aérea.
mismo. La tos seca se divide atendiendo a su duración en: • Dolor torácico. Dado que el pulmón carece de terminaciones nervio-
- Aguda. Dura menos de 3 semanas, suele asociarse a un sas para el dolor, la presencia de dolor torácico indica la afectación
evento agudo fácilmente identificable como infección respira- de otras estructuras, como la pleura, la pared torácica o el medias-
toria, inhalación de humos o tóxicos, o aspiración de cuerpo 琀椀no. El dolor de carácter pleurí琀椀co es el que aumenta con los movi-
extraño. mientos respiratorios, especialmente con la inspiración profunda y
- Subaguda. Dura entre 3 y 8 semanas y habitualmente es la con la tos. La afectación de la pleura diafragmá琀椀ca puede producir
secuela de una traqueobronqui琀椀s vírica; es lo que se conoce dolor referido al hombro o a la pared anterior del abdomen. El dolor
como síndrome posviral o hiperreac琀椀vidad bronquial transitoria sordo, con琀椀nuo, sugiere afectación de pared torácica o del medias-
pos琀椀nfecciosa. 琀椀no.
- Crónica. Persiste más allá de 8 semanas. En este caso el diag- • Disnea. De昀椀nida como vivencia subje琀椀va de di昀椀cultad para respirar, se
nós琀椀co incluye diferentes enfermedades respiratorias, car- produce cuando se da un disbalance entre las necesidades percibidas
diovasculares o infecciosas. Se debe prestar atención a los para respirar y el resultado que el sistema cardiocirculatorio aporta
desencadenantes de tos. para cubrir esas necesidades. La descripción de la disnea por parte del
La radiogra昀a de tórax separa dos grupos de pacientes en función paciente puede aportar pistas sobre su e琀椀ología:
de si es patológica (según el hallazgo se orientará el diagnós琀椀co – - Disnea con opresión precordial: broncoconstricción, isquemia
neoplasia, atelectasia, enfermedad inters琀椀cial…–) o normal (donde miocárdica.
las causas de tos son escasas: goteo posnasal; asma, en el caso de - Esfuerzo respiratorio, respiración trabajosa: obstrucción de
que el asma se mani昀椀este sólo por tos se llama equivalente asmá- vías respiratorias, enfermedad neuromuscular.
琀椀co; enfermedad por re昀氀ujo gastroesofágico o tos secundaria a - Sed de aire, urgencia para respirar: insu昀椀ciencia cardíaca, embo-
tratamiento con fármacos inhibidores de la enzima conver琀椀dora de lia pulmonar, obstrucción grave al 昀氀ujo aéreo.
angiotensina). - Imposibilidad de llenar el pecho de aire: restricción parenqui-
• Hemop琀椀sis. Es la expectoración de sangre procedente del aparato matosa (昀椀brosis pulmonar) o extraparenquimatosa (enfermeda-
respiratorio. Puede provenir de cualquier lugar entre la glo琀椀s y los des de la caja torácica).
alvéolos, aunque es importante dis琀椀nguirla de la epistaxis o de la - Respiración pesada, rápida o acelerada: mala condición 昀sica.
hematemesis. - Disnea sin alteraciones cardiovasculares ni respiratorias:
Las causas son diversas. A nivel mundial la más frecuente es infecciosa, puede darse en la anemia, la obesidad o las alteraciones de la
por tuberculosis o secuelas de la misma como bronquiectasias (MIR función 琀椀roidea.
13-14, 136); se puede originar en neumonías necro琀椀zantes, absce- • Sibilancias. Sonidos agudos, de 琀椀mbre musical, generalmente más
sos, neumonías, bronqui琀椀s o exacerbación de bronqui琀椀s crónica; en intensos durante la espiración, que se asocian a disnea y traducen obs-
nuestro medio, sin embargo, la causa más frecuente es el carcinoma trucción de las vías aéreas intratorácicas y, en ocasiones, se escuchan
broncogénico, sobre todo si es un tumor central. Otras posibles cau- sin necesidad de fonendoscopio.
sas son el tromboembolismo pulmonar, la diátesis hemorrágica y el • Estridor. Al contrario que los anteriores, es un sonido ronco, inspi-
más infrecuente sangrado alveolar, que se debe sospechar si aparece ratorio, casi siempre originado en la vía aérea superior extratorácica
la tríada hemop琀椀sis, anemia (el hallazgo más constante) e in昀椀ltrados (laringe o porción extratorácica de la tráquea) (MIR 12-13, 56).
pulmonares. • Acropaquias (dedos en palillo de tambor). Cons琀椀tuyen un engrosa-
Es raro que la hemoptisis que procede de vía aérea cause anemia. miento de las falanges distales de las manos y los pies, debido a la
En función de la cuantía, se llama hemoptisis masiva a la expec- proliferación del tejido conjun琀椀vo. Se relacionan en un 75-80% de las
toración de 150 ml de sangre en 1 h o 600 ml en 24 h. Hoy día veces con las enfermedades pulmonares (Tabla 1).
se prefiere el término de hemoptisis amenazante, que se define • Osteoartropa琀a hipertró昀椀ca. Es un síndrome clinicorradiológico
como aquélla que pone en riesgo la vida del paciente, y depende caracterizado por proliferación periostá琀椀ca de los huesos largos y, a
del volumen del sangrado, la velocidad del mismo y la reserva car- menudo, cursa con artralgias o artri琀椀s.

4
02. Síntomas cardinales y exploración del aparato respiratorio | NM
Causas de acropaquias • Conviene medir la frecuencia respiratoria (normal entre 12 y 16 rpm)

Enfermedad pulmonar (75-80%) Hipertiroidismo y las excursiones de la caja torácica con cada respiración; los pacien-
• Carcinoma broncogénico tes hipoven琀椀ladores 琀椀enen excursiones torácicas escasas, con lo que
(MIR 15-16, 125)
• Mesotelioma
Hemoglobinopatías casi todo el volumen corriente se emplea en movilizar aire del espacio
• Infecciones crónicas, muerto anatómico y la ven琀椀lación alveolar es muy escasa. La respira-
Acropaquias unilaterales
tuberculosis, bronquiectasias,
• Aneurisma de aorta
ción de Kussmaul, con inspiraciones frecuentes y profundas, se asocia
abscesos, empiema con cetoacidosis diabé琀椀ca. La respiración periódica o de Cheyne-
• Aneurisma de la subclavia
• EPOC, fibrosis pulmonar
• Lesiones mediastínicas
• Tuberculosis apical Stokes consiste en una variación cíclica de la profundidad respiratoria
• Pancoast que oscila entre la hiperpnea y la apnea, con una duración de cada
Enfermedades cardíacas (10-15%)
(MIR 16-17, 153-CD) ciclo de 2 a 3 min.
Las formas hereditarias no están
• Cardiopatías congénitas
relacionadas con trastorno sistémico
cianóticas Percusión
• Endocarditis subaguda Idiopáticas
• Fístula arteriovenosa pulmonar
La percusión mate implica la presencia de derrame pleural, condensación o
Trastornos digestivos (5-15%)
• Enfermedad inflamatoria atelectasia. La percusión hiper琀椀mpánica se da en la hiperinsu昀氀ación carac-
intestinal terís琀椀ca del en昀椀sema o en el neumotórax.
• Neoplasias digestivas
• Linfoma intestinal
• Malabsorción
Auscultación
• Cirrosis
Hay que dis琀椀nguir los siguientes sonidos en la auscultación pulmonar:
Tabla 1. Causas de acropaquias
• Murmullo vesicular. El ruido que se oye durante la entrada de aire en
el pulmón se origina en la glo琀椀s, parte más estrecha del aparato res-
2.2. Inspección del tórax piratorio, y se transmite hacia el pulmón; si éste está sano, el sonido
se denomina murmullo vesicular normal. El murmullo vesicular está
En la Tabla 2 se expone un resumen de las alteraciones de la exploración disminuido o incluso ausente si hay obstrucción bronquial, en昀椀sema,
torácica en diferentes situaciones (MIR 18-19, 154). neumotórax o derrame pleural (MIR 17-18, 146). Si por el contrario
existe condensación pulmonar, el murmullo vesicular normal cambia,
La inspección del tórax permite iden琀椀昀椀car las siguientes alteraciones: es más agudo y se denomina ruido bronquial o soplo bronquial.
• La contracción de los músculos cervicales durante la inspiración • Ruidos añadidos:
sugiere aumento del trabajo de la respiración, que no puede realizarse - Roncus/sibilancias. Son sonidos de 琀椀mbre alto (sibilancias) o
plenamente por el diafragma, principal músculo inspiratorio. grave (roncus) producidos por el paso de aire a través de vías
• Tiraje intercostal. Es una depresión de los espacios intercostales aéreas estrechadas.
durante la inspiración. Implica la existencia de una presión intratorá- En el asma son preferentemente espiratorios y agudos; en la
cica inspiratoria muy nega琀椀va (gran esfuerzo inspiratorio). bronqui琀椀s son más graves y pueden oírse tanto en inspiración
• Respiración paradójica. Consiste en la depresión inspiratoria de la como en espiración.
pared abdominal, al contrario de lo que sucede en la respiración nor- - Crepitantes. Son sonidos discon琀椀nuos, inspiratorios o teleinspi-
mal; en condiciones normales, el diafragma, al contraerse, se apoya en ratorios, producidos por la entrada de aire en un alvéolo ocu-
las vísceras abdominales y las desplaza hacia abajo; si el diafragma se pado o colapsado. Son, por tanto, un signo de condensación. Se
fa琀椀ga o presenta debilidad por una enfermedad neuromuscular, este pueden modi昀椀car con la tos. También pueden auscultarse en la
movimiento se invierte y el diafragma se deja llevar pasivamente hacia 昀椀brosis pulmonar, en cuyo caso se les denomina de 琀椀po de “Vel-
arriba cuando la presión intratorácica se vuelve más nega琀椀va durante cro®”, o en bronquios dilatados llenos de secreciones, como en
la inspiración. Se observa mejor con el paciente en decúbito supino. las bronquiectasias o las bronqui琀椀s agudas.
• Signo de Hoover. Se produce cuando un diafragma muy hipersinsu- - Roce pleural. Es un sonido que simula el roce de cuero o un cru-
昀氀ado al contraerse provoca una depresión hacia adentro de la parte jido y se produce por el deslizamiento de la pleura visceral sobre
inferior de la parrilla costal durante la inspiración. la parietal cuando éstas se han vuelto rugosas por el depósito de
Atelectasia Atelectasia Derrame pleural

Condensación Neumotórax Enfisema
(bronquio de gran calibre) (bronquio fino) (MIR 14-15, 65)
Percusión Mate Mate Mate Mate Hiperclara Hiperclara
Sonidos Bronquiales Disminuidos Bronquiales Disminuidos Disminuidos • Disminuidos

respiratorios o ausentes o ausentes o ausentes • Espiración alargada
Sonidos • Aumentados Disminuidos • Aumentados Disminuidos Disminuidos Normales

vocales • Egofonía, o ausentes • Egofonía, o ausentes o ausentes o disminuidos
pectoriloquia pectoriloquia áfona
áfona
Sonidos Crepitantes Ninguno Ninguno Roce pleural Ninguno • Ninguno

añadidos (en ocasiones) • Roncus o crepitantes
si bronquitis asociada
Tabla 2. Resumen de exploración del aparato respiratorio

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un exudado 昀椀brinoso. Muy similar a los crepitantes, se diferencia › Re琀椀cular, formado por innumerables sombras lineales
de ellos porque el roce 琀椀ene un componente inspiratorio y otro entrelazadas como si fueran una malla.
espiratorio. › Nodular, cons琀椀tuido por pequeños nódulos lesiones
- Sonidos vocales. Los sonidos vocales se transmiten desde la redondeadas de pequeño tamaño, generalmente meno-
laringe hasta la pared torácica a semejanza de los ruidos respi- res de 1 cm.
ratorios. Una disminución de la transmisión de las vibraciones › Re琀椀culonodular, cuando con昀氀uyen hallazgos de los dos
vocales se encuentra en el derrame pleural, el neumotórax y en anteriores.
la obstrucción de un bronquio grueso (atelectasia), mientras que › En vidrio deslustrado o vidrio esmerilado, que se de昀椀ne
en la condensación adquieren un tono agudo (broncofonía) (MIR como un aumento de densidad muy tenue que no logra
10-11, 56) y la voz susurrada se ausculta mucho mejor con el borrar las estructuras vasculares que la atraviesan; este
fonendoscopio (pectoriloquia áfona). patrón radiológico sólo suele verse en tomogra昀a compu-
tarizada (TC). Un patrón muy especí昀椀co es el patrón en
panal, de昀椀nitorio de la neumonía inters琀椀cial usual, que
2.3. Técnicas de exploración encontrarás en el Capítulo 08.
- Con frecuencia se observan patrones mixtos, pues esta dis琀椀n-
del aparato respiratorio ción, ú琀椀l desde el punto de vista teórico, no siempre es posible
establecerla en la prác琀椀ca. Junto a estos patrones se encuen-
Radiografía de tórax tran también nódulo (s), lesiones redondeadas de un diámetro
máximo de 3 cm, o masa (s), lesiones redondeadas de un diáme-
Es la primera técnica a realizar en el estudio de las enfermedades del tórax. tro mayor a 3 cm. Si estas lesiones con琀椀enen gas en su interior
Habitualmente se prac琀椀can dos proyecciones, posteroanterior (PA) y lateral y la pared es de un grosor superior a 1 mm, se conocen como
(L), en las que es posible iden琀椀昀椀car lesiones de la pared torácica, la pleura, cavidad.
el medias琀椀no y el parénquima. En cuanto a las lesiones parenquimatosas, se
pueden dividir en dos grandes grupos: • Las que disminuyen la densidad pulmonar. Se dis琀椀nguen varias
• Las que aumentan la densidad pulmonar: causas:
- Atelectasia. Término que implica pérdida completa de volumen de - Por exceso de aire. A su vez puede ser:
todo o de una parte del pulmón (un lóbulo). Produce signos direc- › Aire aumentado con tejido y sangre sin cambios, esto se da
tos (desplazamiento de cisuras, aumento de la densidad pulmo- en la hiperinsu昀氀ación compensadora que ocurre tras pro-
nar y agrupamiento de estructuras broncovasculares) e indirectos cesos como resección pulmonar, atelectasia o en las crisis
(desplazamiento de estructuras hacia el lado de la lesión, aproxi- asmá琀椀cas.
mación de las cos琀椀llas). Se dis琀椀nguen cinco clases de atelectasias: › Aire aumentado con tejido y sangre disminuidos. El mejor
› Obstruc琀椀va, por lesión endobronquial; es la causa más fre- ejemplo es el en昀椀sema.
cuente, en adultos está provocada comúnmente por un - Aire normal con disminución de sangre y tejidos. Esto 琀椀ene
tumor central y su causa se diagnos琀椀ca con una broncoscopia. lugar en procesos vasculares: embolia de pulmón (sin infarto) o
› Compresiva, efecto de una lesión ocupante de espacio, hipertensión pulmonar.
como un gran tumor periférico o una bulla que comprime - Disminución de aire, tejidos y sangre. Esta posibilidad es rara y
el pulmón adyacente. se da en la agenesia de la arteria pulmonar, que va acompañada
› Pasiva, generalmente por derrame pleural o neumotórax. de desarrollo pulmonar insu昀椀ciente.
› Adhesiva, cuando los alvéolos se colapsan por pérdida de No hay que olvidar que, a veces, la disminución de la densidad radio-
surfactante, como puede ocurrir en un tromboembolismo lógica se debe a causas de partes blandas de la caja torácica, que esta-
pulmonar o en el distrés respiratorio del recién nacido. rían disminuidas, como en la agenesia del músculo pectoral o en la
› Cicatricial, resultado de 昀椀brosis secundaria a un proceso mastectomía.
parenquimatoso previo, que puede ser infeccioso (tuber-
culosis), tras radiación. En la Tabla 3 se resumen las causas más frecuentes de los patrones radio-
- Enfermedad del espacio aéreo. Produce la llamada condensación lógicos aquí estudiados.
alveolar, cuyo signo más caracterís琀椀co es el broncograma aéreo pro-
ducido por la ocupación de los alvéolos que dejan ver entre ellos Ecografía torácica
la columna de aire de los bronquíolos. A veces se observa alveolo-
grama aéreo, si unos alvéolos está aireados y otros ocupados. En Técnica cada vez más u琀椀lizada por los clínicos por su sencillez, ausencia de
condiciones normales esta dis琀椀nción no se puede hacer, pues todas radiaciones ionizantes y posibilidad de usarla a la cabecera de la cama si
estas estructuras están llenas de aire y no destacan unas sobre otras. se dispone de equipos portá琀椀les. Sus indicaciones son cada vez mayores:
- Enfermedad inters琀椀cial. Cuando se afecta el inters琀椀cio (véase localización de derrames pleurales, sobre todo si son pequeños, como
Capítulo 08 para su de昀椀nición). Es posible encontrar cinco patro- ayuda a la toracocentesis, como guía para la punción de lesiones pleurales
nes radiológicos: o pulmonares periféricas y para el estudio del diafragma. Existen trans-
› Septal, por engrosamiento de septos interlobulillares (los ductores que se acoplan al extremo del broncoscopio que permiten explo-
que delimitan los lobulillos secundarios) cuyo signo más rar y puncionar lesiones medias琀nicas peritraqueales o peribronquiales
caracterís琀椀co son las llamadas líneas B de Kerley, líneas de bajo visión directa, lo que aumenta su rentabilidad. Es lo que se conoce
1-2 cm de longitud, horizontales, que se ven en las bases como ultrasonogra昀a endobronquial (endobronquial ultrasonography,
pulmonares perpendiculares a la pleura. EBUS).

6
Obstructiva • Carcinoma broncogénico

(microcítico y epidermoide)
Tomografía computarizada
• Carcinoide bronquial
• Metástasis endobronquial Complementaria a la radiogra昀a simple, la tomogra昀a computarizada (TC)
(renal, mama, colon, melanoma) está indicada en el estudio de cualquier anomalía detectada en la primera.
• Linfoma
Actualmente se u琀椀lizan equipos de tomogra昀a helicoidal, generan las imá-
• Tuberculosis
• Cuerpo extraño endobronquial genes con mayor rapidez y contraste, que permiten el estudio del tórax en
Compresiva • Tumor periférico
una única maniobra apneica del paceinte. Se emplean además múl琀椀ples
• Atrapamiento áereo del pulmón detectores (TC mul琀椀detector) lo que proporciona la obtención de cortes
(enfisema, bullas) múl琀椀ples en un solo giro con posibilidad de hacer cortes en los tres planos e
Atelectasia Pasiva • Neumotórax incluso obtener imágenes tridimensionales. Indicada en el estudio de cual-
• Derrame pleural quier alteración en el tórax. Al 昀椀nal del capítulo aparecen imágenes de TC
• Hernia diafragmática caracterís琀椀cas de diferentes patologías.
• Masas pleurales (mesotelioma, metástasis)
Adhesiva • Síndrome del distrés respiratorio
del recién nacido Tomografía de emisión de positrones
• Embolia de pulmón
Cicatricial • Tuberculosis La tomogra昀a de emisión de positrones (positron emission tomograpy,
• Histoplasmosis PET) es una técnica indicada en la iden琀椀昀椀cación y estudio de extensión de
• Silicosis
• Esclerodermia lesiones malignas. Se basa en inyectar un análogo de glucosa marcado con
• Neumonitis por radiación un isótopo radiac琀椀vo, concretamente 昀氀uoro-2-desoxiglucosa (FDG), que
Difusa • Edema agudo de pulmón es captado por todas las células con alta ac琀椀vidad metabólica, caracterís-
• Distrés respiratorio agudo 琀椀ca de las lesiones malignas. El isótopo radiac琀椀vo permite su detección en
• Hemorragia alveolar una gammacámara diseñada para tal 昀椀n. Las imágenes generadas por PET
• Neumonías (virus, Pneumocystis jirovecii)
• Carcinoma bronquioloalveolar
se pueden solapar a las de la TC, dando lugar a la técnica conocida como
Enfermedad
condensación • Proteinosis alveolar TC/PET. Es preciso tener en cuenta las limitaciones de la técnica. Puede
alveolar • Eosinofilias pulmonares tener tanto falsos nega琀椀vos (lesiones de baja malignidad y, por tanto, bajo
Localizada • Neumonía metabolismo) o falsos posi琀椀vos (lesiones muy in昀氀amatorias). Las lesio-
• Infartos pulmonares nes de tamaño inferior a 8 mm no son detectables por esta técnica, y las
• Carcinoma bronquioloalveolar
• Linfoma estructuras con alto consumo de glucosa captan de forma 昀椀siológica FDG,
como el miocardio, el sistema nervioso central y el riñón, por donde se
Septal/ • Edema agudo de pulmón
reticular • Neumonía vírica/Mycoplasma elimina.
• Sarcoidosis
•
•
Linfoma
Asbestosis
Broncoscopia
• Neumonitis por hipersensibilidad
Enfermedad • Linfangioleiomiomatosis La broncoscopia 昀氀exible de 昀椀bra óp琀椀ca, 昀椀brobroncoscopia, es una técnica
intersticial
Micronodular • Silicosis que se puede realizar de forma ambulante con el paciente bajo sedación
• Beriliosis consciente. Se introduce por la nariz o la boca, se llega a la glo琀椀s, se pasa a tra-
• Tuberculosis (miliar) vés de las cuerdas vocales y se exploran la tráquea, los bronquios principales,
• Histoplasmosis
los segmentarios y es posible llegar a visualizar los bronquios subsegmenta-
• Metástasis (melanoma, tiroides)
• Histiocitosis de células de Langerhans rios, es decir, lo que se conoce como vía aérea central. Con este procedimiento
se pueden iden琀椀昀椀car y tomar muestras de la patología endobronquial, cuer-
• Metástasis
pos extraños o el origen de una hemop琀椀sis, caso de estar ac琀椀va durante la
Nódulos • Linfoma
y/o masas • Malformaciones arteriovenosas exploración. Otras muestras que es posible tomar con esta técnica, además
múltiples • Amiloidosis de las biopsias bronquiales en la patología endobronquial, son:
• Nódulos reumatoides • Lavado broncoalveolar. Consiste en enclavarse en un bronquio con el
• Tuberculosis broncoscopio, ins琀椀lar entre 100 y 150 ml de suero salino y el líquido
• Micobacterias no tuberculosas
• Hongos que se recupera enviarlo para estudios citológicos, microbiológicos o
Nódulos/
• Nocardia de inmunofeno琀椀po.
masas
cavitados
• Actinomices • Cepillado. Consiste en pasar un cepillo para tomar muestras de una
• Estafilococo
• Quiste hidatídico
lesión para estudio citológico o, con cepillos diseñados para tal 昀椀n,
• Granulomatosis de Wegener microbiológico.
Bilateral • Paciente muy delgado • Aspirado bronquial. Las secreciones junto con el líquido ins琀椀lado
• Mastectomía bilateral durante el procedimiento (anestésico local, suero para lavar secre-
• Enfisema
Pérdida ciones) se recogen y envían para estudios citológicos y microbioló-
• Embolia de pulmón (bilateral)
de la • Crisis asmática gicos.
densidad • Biopsia transbronquial. Consiste en avanzar la pinza de biopsia a tra-
pulmonar Unilateral • Mastectomía
• Ausencia de músculos pectorales vés de un bronquio donde está la lesión que se quiere analizar hasta
• Embolia de pulmón notar un tope, que indica que se ha llegado a la lesión o que se ha
• Bullas
alcanzado la pleura visceral; en ese momento se re琀椀ra la pinza unos
Tabla 3. Patrones radiológicos y sus causas
2 cm, se abre y se avanza con ella abierta, con lo cual se toman muestras

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de parénquima pulmonar a través del bronquio por el que nos hemos La toracoscopia médica es un procedimiento prac琀椀cado por neumólogos
introducido. En caso de ser una lesión localizada, se puede hacer con entrenados que se puede realizar en una sala de endoscopia bajo seda-
control radioscópico para mejorar el rendimiento de la técnica. ción consciente, y permite la visualización de la cavidad pleural, toma de
• Punción transbronquial. Técnica diseñada para el estudio de lesio- muestras de la pleural parietal y realización de pleurodesis con talco pul-
nes medias琀nicas que se encuentren adyacentes a la vía aérea, sobre verizado.
todo adenopa琀as en pacientes con cáncer de pulmón. Consiste en
pasar una aguja que se saca al llegar al lugar deseado y se pincha en La VATS se necesita hacer en quirófano, por cirujanos torácicos y bajo anes-
la pared del bronquio -o de la tráquea- para tomar muestras para tesia general y, además de las técnicas propias de la toracoscopia médica,
estudio citológico o microbiológico. Hoy día está siendo desplazada permite también tomar muestras de biopsia de la pleura visceral y del pul-
por el EBUS, que permite hacer esto mismo bajo visión ecográ昀椀ca món, de lesiones medias琀nicas, prac琀椀car lobectomías o resección de bullas
directa. en casos de neumotórax.
A. Nuevas técnicas endoscópicas Técnicas quirúrgicas.

Mediastinoscopia y mediastinotomía
• EBUS. Esta técnica ha sido descrita en el apartado de Ecogra-
昀a torácica. Al tomar muestras de las lesiones medias琀nicas bajo
visión directa aumenta la rentabilidad de la punción. Toda lesión Son técnicas tradicionalmente dirigidas al estudio de las adenopa琀as
medias琀nca adyacente a la vía aérea es suscep琀椀ble de ser inves琀椀- medias琀nicas como parte de la estadi昀椀cación del cáncer de pulmón. Ambas
gada con este procedimiento. Su principal indicación es el estadiaje se llevan a cabo en quirófano y bajo anestesia general.
del cáncer de pulmón; con ella se pueden alcanzar los ganglios para-
traqueales, subcarinales e hiliares. Se puede introducir el ecobron- La medias琀椀noscopia convencional es la llamada medias琀椀noscopia cervical
coscopio a través del esófago con lo que se accede además a los o supraesternal, en la cual se prac琀椀ca una incisión supraesternal por la que
ganglios paraeosfágicos y a los del ligamento pulmonar. Reciente- se introduce el medias琀椀noscopio por detrás de esternón y por delante de
mente se le ha añadido la posibilidad de hacer la técnica conocida la tráquea y permite acceder a las adenopa琀as paratraqueales bilaterales,
como elastogra昀a, cuya base es la determinación de la rigidez de pretraqueales, subcarinales e incluso hiliares. No es posible acceder con esta
los tejidos que se presentan en la pantalla del ecógrafo con colores técnica a los ganglios de la ventana aortopulmonar, por lo que si necesitan ser
diferentes, permi琀椀endo elegir el lugar de mayor rentabilidad para biopsiados es preciso recurrir a la medias琀椀notomía, para lo cual se prac琀椀ca
realizar la punción. una incisión a nivel paraesternal izquierdo para alcanzar esa localización.
• Auto昀氀uorescencia. Se emplea el broncoscopio con una fuente lumi-
nosa adicional que permite detectar lesiones premalignas y carcino- Preguntas
mas in situ. MIR MIR 18-19, 154
MIR 17-18, 146
• Imagen de banda estrecha. Es una técnica basada en la mayor MIR 16-17, 153-CD
absorción de longitudes de onda azules y verdes por parte de la MIR 15-16, 125
hemoglobina, con lo que se realza la visibilidad de los vasos de la MIR 14-15, 65
mucosa y facilita la distinción entre lesiones inflamatorias y neo- MIR 13-14, 136
plásicas. MIR 12-13, 56
• Microscopia confocal de láser por 昀氀uorescencia. Emplea láser azul MIR 10-11, 56
para inducir 昀氀uorescencia. Con esta técnica se consiguen imágenes en
琀椀empo real del tejido estudiado con un al琀simo nivel de resolución,
casi histológico.
• Tomografía por coherencia óptica. Se basa en el empleo de una
fuente de luz infrarroja, cuya penetración en la pared de la vía Atlas de
aérea y nivel de resolución son superiores a los de las técnicas con-
vencionales y menos susceptible a presentar artefactos por movi- imagen
miento.
Toracoscopia
Existen dos modalidades: la toracoscopia médica o pleuroscopia y la qui-
rúrgica, generalmente conocida como cirugía toracoscópica videoasis琀椀da
(video-assisted thoracoscopic surgery, VATS).

8
Ideas
C l ave
El estridor es un sonido inspiratorio que sugiere obstrucción de la vía La respiración bronquial, el aumento de los sonidos vocales y los cre-
aérea superior. pitantes son signos de condensación.
La presencia de respiración bronquial implica permeabilidad de la

vía aérea.

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Malformaciones
03 ORIENTACIÓN MIR
Tema poco preguntado. Hay que estudiarse muy bien las Ideas clave y todas las preguntas que
han aparecido en el MIR. El resto es poco rentable y sólo merece una lectura comprensiva, sin
detenerse en detalles.
tercio medio) o en el medias琀椀no (paraesofágicos, paratraqueales, parahilia-

3.1. Malformaciones pulmonares res o subcarinales, siendo esta úl琀椀ma la localización más frecuente). Gene-
ralmente, no 琀椀enen comunicación con el árbol bronquial y son un hallazgo
casual en la radiogra昀a de tórax. El paciente se man琀椀ene asintomá琀椀co hasta
Agenesia, aplasia e hipoplasia que el quiste se infecta, con lo que surge comunicación con el árbol bron-
quial y aparecen hemop琀椀sis y expectoración purulenta.
• Agenesia. Supone la ausencia completa de un pulmón o de ambos (no
existe parénquima, bronquios ni vasos). Secuestro broncopulmonar
• Aplasia. Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que
termina en fondo de saco (no hay vasos ni parénquima). Consiste en la presencia de una masa de tejido pulmonar separada del
• Hipoplasia. Existe un bronquio completamente formado, aunque de parénquima sano, sin comunicación con la vía aérea, cuyo aporte sanguíneo
tamaño reducido, que termina en una estructura parenquimatosa no proviene de una arteria sistémica (más frecuentemente de la aorta torácica
funcionante. Vasos hipoplásicos. o abdominal, pero en ocasiones de una intercostal). A menudo, el pulmón
secuestrado con琀椀ene aire, pese a no estar comunicado con la vía aérea, que
Estas tres enfermedades (Figura 1) se asocian, en un 60% de los casos, a llega hasta aquí a través de minúsculas conexiones alveolares.
anomalías cardíacas o de grandes vasos que provocan la muerte durante
la infancia, pero en caso de no exis琀椀r lesiones asociadas, el paciente puede
vivir asintomá琀椀co hasta la edad adulta, con un pulmón único funcionante. Recuerda
Radiológicamente, se observan signos de atelectasia pulmonar completa.
La 昀椀brobroncoscopia, la TC torácica y la arteriogra昀a dan el diagnós琀椀co. No La caracterís琀椀ca que de昀椀ne al secuestro es el aporte sanguíneo desde
se debe confundir estos cuadros con la displasia broncopulmonar, que no la circulación sistémica.
es una malformación, sino una alteración en relación con ciertos procedi-
mientos terapéu琀椀cos, como la oxigenoterapia en neonatos en altas concen-
traciones. Existen dos 琀椀pos de secuestro:
• Secuestro intralobar. Carece de pleura propia (está dentro de la
pleura visceral de un lóbulo normal).
• Secuestro extralobar. Di昀椀ere del anterior fundamentalmente en tres
aspectos:
- Tiene pleura propia.
- El drenaje venoso es anormal, dirigiéndose a la circulación sisté-
mica, creando así un cortocircuito izquierda-derecha.
- Anatómicamente está en relación con el hemidiafragma izquierdo
en más del 90% de las ocasiones. Puede estar en el espesor de
este músculo o en comunicación con el esófago.
Agenesia Aplasia A. Clínica
Los secuestros suelen ser asintomá琀椀cos hasta que se infectan, momento en

Hipoplasia el que aparecerán hemop琀椀sis y expectoración purulenta. En caso de exis琀椀r
relación con el esófago, el paciente puede presentar disfagia y/o hemate-
mesis. Radiológicamente, se suelen manifestar como una masa en el ángulo
Figura 1. Algunas malformaciones pulmonares
costofrénico posterior izquierdo (Figura 2).
Quistes broncógenos B. Tratamiento
Resultan de la rami昀椀cación anormal del árbol traqueobronquial durante su El tratamiento es la ex琀椀rpación quirúrgica, aun cuando se trate de un hallazgo
desarrollo. Pueden localizarse en el parénquima pulmonar (generalmente casual, dada la posibilidad de complicaciones. El estudio preoperatorio incluye

10
03. Malformaciones | NM
la realización de una arteriogra昀a (para localizar el vaso de irrigación anormal) algo lobulada, más frecuentemente en lóbulos inferiores en la que, en oca-
y un esofagograma (para descartar comunicación con el esófago). siones, se pueden iden琀椀昀椀car los vasos aferente y eferente. El diagnós琀椀co se
con昀椀rma mediante TC o arteriogra昀a.
Fístulas traqueoesofágicas
Las 昀stulas traqueoesofágicas se exponen en la Sección de Pediatría. En la
mayoría, el segmento proximal del esófago termina en saco ciego y el distal
se comunica con la tráquea (Figura 3).
Figura 2. Secuestro broncopulmonar: radiografía lateral de tórax

donde se aprecia una masa posterior (+). En la arteriografía se observa Tipo III Tipo I Tipo IV
el aporte arterial desde la aorta descendente (flecha) 87% 8% 4%
Malformación adenoide quística

Radiológicamente, es 琀pica la imagen en “queso de Gruyère”, originada por
la existencia de grandes quistes. En ocasiones, los quistes atrapan aire de
forma valvular, ocasionando insu昀椀ciencia respiratoria aguda y la muerte del
recién nacido.
Tipo II Tipo V
Drenaje venoso pulmonar anómalo < 1% < 1%
Figura 3. Clasificación de las fístulas traqueoesofágicas

El drenaje venosos pulmonar anómalo (DVPA) puede ser parcial o total. En
esta enfermedad la sangre que proviene del parénquima pulmonar drena
en la aurícula derecha o en alguna de las venas cavas. En ocasiones se asocia
a comunicación interauricular. Generalmente existe una importante hiper- 3.2. Malformaciones
tensión pulmonar.
de la pared torácica
Síndrome de la cimitarra
Costilla cervical (Figura 4)
El síndrome de la cimitarra (pulmón hipogené琀椀co) consiste en una hipo-
plasia parenquimatosa y de la arteria pulmonar, junto a un drenaje venoso
anómalo, a través de una vena pulmonar dilatada que 昀椀naliza en la cava Músculo escaleno anterior
inferior. Típicamente, en la radiogra昀a de tórax se visualiza la vena anómala C5
como una imagen curvilínea paracardíaca, similar a una cimitarra. Costilla cervical
Fístulas arteriovenosas Plexo braquial C6
La mitad de los pacientes presentan también 昀stulas en otros órganos C7

(telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-We-
ber). En ocasiones son asintomá琀椀cas, otras veces se mani昀椀estan con ciano-
sis, poliglobulia o acropaquias. La presencia o no de clínica se ha relacionado D1
con el tamaño de la 昀stula, que condiciona el volumen de sangre que reco-
rre el cortocircuito derecha-izquierda. Así, cuando este volumen sanguíneo
es signi昀椀ca琀椀vo, el paciente presenta hipoxemia por shunt, que no se corrige
administrando oxígeno al 100%. Son caracterís琀椀cas la pla琀椀pnea (disnea que
empeora con el ortosta琀椀smo y mejora con el decúbito) y la ortodesoxia
(desaturación con el ortosta琀椀smo, al aumentar el a昀氀ujo sanguíneo de la Arteria subclavia
昀stula por la gravedad, pues suelen localizarse en las bases pulmonares).

Figura 4. Costilla cervical
Radiológicamente, la imagen clásica es una masa homogénea, redondeada,

11 en www.udocz.com
Es la causa más frecuente de compresión del estrecho torácico superior Esternón bífido
(este cuadro se expone en la sección de Traumatología). Este espacio está
situado entre la primera cos琀椀lla y los escalenos anterior y medio. Por él Se produce por un fallo en la fusión de las bandas esternales, creándose
discurren la arteria subclavia y el plexo braquial, lo que explica que la clínica un defecto en la pared torácica anterior. En ocasiones se asocia a ectopia
compresiva consista en ausencia de pulso y parestesias en el brazo afectado. cordis. La intervención consiste en la aproximación de los segmentos ester-
nales. En caso de no ser posible, se recurre a la colocación de una prótesis
Pectus excavatum o de autoinjertos.
El pectus excavatum (tórax en embudo) es una depresión de la porción infe- Síndrome de Poland
rior del esternón y car琀lagos adyacentes. En ocasiones coexiste con otras
malformaciones, como pie equinovaro, síndrome de Marfan o síndrome de Ausencia congénita del músculo pectoral mayor asociada a sindactilia
Klippel-Feil. Generalmente asintomá琀椀co, aunque en ocasiones puede ori- homolateral. A veces también hay hipoplasia de otros músculos torá-
ginar arritmias benignas y un soplo funcional. En el electrocardiograma se cicos, cartílagos costales, costillas o mamila. Se cree que se debe a un
puede apreciar desviación del eje a la derecha. La intervención quirúrgica escaso aporte sanguíneo en el territorio de la subclavia durante el emba-
suele tener indicación esté琀椀ca, ofreciendo los mejores resultados cuando se razo.
prac琀椀ca entre los 7 años y la adolescencia.
Preguntas
Pectus carinatum MIR No hay preguntas MIR representativas.
La incidencia del pectus carinatum (tórax en quilla) es 10 veces menor que el

anterior. También suele ser asintomá琀椀co, interviniéndose por mo琀椀vos esté琀椀cos.
Ideas
Cl ave
El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguíneo Predomina en lóbulos inferiores.
exclusivamente de la circulación sistémica, casi siempre de la aorta.
El diagnóstico se establece por arteriografía.
Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar,
cuando sí tiene pleura visceral propia. El tratamiento es quirúrgico.

12
Fisiología y fisiopatología
04 ORIENTACIÓN MIR
Se trata de un tema muy importante. Conocer el funcionamiento y la fisiopatología
respiratorias permite abordar de forma adecuada el estudio de la asignatura.
Se deben conocer bien los trastornos ventilatorios, los mecanismos de hipoxemia
y el tratamiento de la insuficiencia respiratoria.
opuesta de la pared torácica a expandirse son iguales, denominándose

4.1. Introducción capacidad residual funcional (CRF), que es, por así decirlo, la posición de
reposo del aparato respiratorio (Figura 1C).
El aparato respiratorio está formado por el sistema nervioso central y peri-
férico (que coordinan el funcionamiento del resto de estructuras), los pul- Para conseguir un volumen pulmonar diferente del de reposo (CRF), hay
mones y vías aéreas, la vascularización pulmonar y la caja torácica (tanto la que modi昀椀car las presiones a las que están some琀椀dos los pulmones y la
parte muscular como la osteocar琀椀laginosa). Si se produce una alteración caja torácica mediante la contracción ac琀椀va de los músculos inspiratorios o
en cualquiera de estos elementos o en la relación entre ellos, acontecen espiratorios. Simpli昀椀cando, durante la inspiración, la fuerza muscular vence
alteraciones en la función respiratoria. En este capítulo se van a estudiar las la tendencia a la retracción del pulmón y la caja torácica, pero a medida que
alteraciones de la función ven琀椀latoria, las de la circulación pulmonar y las los pulmones se llenan de aire, como si de un resorte se tratara, esta fuerza
del intercambio gaseoso. elás琀椀ca es cada vez mayor, por lo que llega un punto en que se iguala a la
fuerza muscular, no pudiendo incorporar más volumen al espacio aéreo. Ésa
es la capacidad pulmonar total (CPT).
4.2. Ventilación pulmonar
Volumen Volumen
CPT CPT
Fisiología
Los pulmones son unas estructuras elás琀椀cas, puesto que CFR CFR
con琀椀enen componentes 昀椀brilares que les con昀椀eren resis-
tencia a la expansión de volumen. Por ello, en condiciones
normales, el pulmón con琀椀ene aire en su interior gracias
a la existencia de una presión posi琀椀va dentro de él, en el VR VR
espacio aéreo, y una presión nega琀椀va externa, en el espa-
cio pleural.
0 10 20 30 40 -40 -30 -20 -10 0 10 20
Se denomina presión transpulmonar (PTP) a la diferencia Presión (cmH2O) Presión (cmH2O)
resultante de la presión interna (alveolar) menos la pre- A. Curva presión-volumen B. Curva presión-volumen
sión externa (pleural). Se suele representar mediante una pulmonar pared torácica
curva de presión-volumen la relación entre la presión de
distensión y el volumen de aire contenido en los pulmones
(Figura 1A). Como más adelante se va a exponer, se deno- Volumen CPT
mina compliance o distensibilidad al cambio de volumen
en relación con el cambio de presión. La elastancia es la
inversa de la compliance.
CFR
La pared torácica es también una estructura elás琀椀ca, de
forma que una presión de distensión posi琀椀va expande la
pared y una presión de distensión nega琀椀va la comprime,
pudiendo representarse este hecho en una curva similar a VR
la anteriormente descrita (Figura 1B).
En circunstancias normales, los pulmones se ajustan a la -40 -30 -20 -10 0 10 20 30 40

pared torácica, de modo que las fuerzas y las presiones Presión (cmH2O)
que actúan sobre estas estructuras están interrelaciona- C. Curva presión-volumen del aparato respiratorio
das. Existe un nivel de volumen pulmonar en el que la
Figura 1. Curvas de presión-volumen
tendencia de los pulmones a contraerse y la tendencia

13 en www.udocz.com
La espiración desde la CPT hasta la CRF es, pues, un proceso pasivo indu- • El VRI es el volumen que se puede inspirar después de una inspiración
cido por esa fuerza elás琀椀ca que hace volver al pulmón a su posición de normal.
reposo. Para seguir expulsando aire hasta un volumen inferior a la CRF es • Como ya se comentó, la CRF es el volumen de gas que con琀椀enen los
necesaria la contracción de los músculos espiratorios, pero también apa- pulmones después de una espiración normal.
rece una fuerza elás琀椀ca que 琀椀ende a expandir los pulmones (y, por tanto,
a evitar su colapso) y la caja torácica, fuerza que es mayor a medida que Algunos volúmenes pulmonares está琀椀cos se pueden calcular mediante
se aleja de la CRF (como un resorte), hasta que llega un punto en el que espirometría, pero para medir el VR, y por tanto, la CRF, y la CPT se hace
iguala la fuerza muscular, no pudiendo vaciar más contenido aéreo (volu- necesario emplear la ple琀椀smogra昀a corporal (más precisa) o la técnica de
men residual, VR). dilución de helio.
El desplazamiento del aire desde la atmósfera a los alvéolos 琀椀ene que ven- Además de los mencionados volúmenes pulmonares está琀椀cos, en un ciclo
cer una resistencia doble: respiratorio normal conviene recordar estos cuatro conceptos:
• Resistencia de la vía aérea (raw, del inglés airway resistance), o resis- • Espacio muerto anatómico. Consta de unos 150 ml de aire contenidos
tencia no elás琀椀ca. Se rige por las leyes de la 昀氀uidodinámica. Según en la parte de la vía aérea que no par琀椀cipa en el intercambio gaseoso,
la ecuación de Poiseuille, el principal determinante de esta resisten- es decir, de la nariz a los bronquíolos terminales.
cia es el radio de la sección transversal del conducto. El 50% de esta • Espacio muerto alveolar. Es el aire contenido en alvéolos no perfundi-
resistencia corresponde a las vías aéreas superiores. El resto se divide dos, que no intervienen, por tanto, en el intercambio de gases. En per-
entre el 80% que generan la tráquea y las ocho primeras generaciones sonas sanas es despreciable, pues todos los alvéolos son funcionales,
bronquiales, y el 20% que origina la vía aérea distal. Estas resistencias pero aumenta en ciertas enfermedades como el TEP, enfermedades
se determinan mediante oscilometría. inters琀椀ciales…
• Resistencia elás琀椀ca. De la que ya se ha hablado, por la oposición a la • Espacio muerto 昀椀siológico. Es la suma de los dos anteriores.
inspiración que ofrecen las estructuras elás琀椀cas del pulmón y la pared • Ven琀椀lación alveolar. Es el volumen que par琀椀cipa en el intercambio
torácica. Se expresa como el incremento de volumen en relación al gaseoso por unidad de 琀椀empo.
incremento de presión. Ese cociente volumen/presión se denomina
distensibilidad, o compliance; es decir, que a menor distensibilidad, Volumen (l)
mayor resistencia a la entrada de aire. Caracterís琀椀camente, la disten-
sibilidad disminuye en los procesos inters琀椀ciales con formación de
CPT
tejido 昀椀broso y aumenta en los que se produce destrucción del tejido
elás琀椀co, como en el en昀椀sema. Se denomina elastancia a la inversa de CI
VRI
la distensibilidad (cociente presión/volumen) y representa la fuerza de CV
retroceso elás琀椀co del pulmón.
VC
Parámetros que evalúan VRE
la función ventilatoria
CFR
VR
Se estudian dos 琀椀pos de volúmenes pulmonares: los está琀椀cos y los dinámicos.

Figura 2. Volúmenes pulmonares estáticos
A. Volúmenes pulmonares estáticos
Miden el volumen de gas que con琀椀ene el pulmón en dis琀椀ntas posiciones de B. Volúmenes pulmonares dinámicos (Figura 3)
la caja torácica (Figura 2).
Introducen en su de昀椀nición el factor 琀椀empo, por lo que se estudian además
Se habla de cuatro volúmenes básicos: volumen residual (VR), volumen 昀氀ujos (volumen/琀椀empo). Para su medida, se u琀椀liza el espirómetro. El indi-
corriente (VC), volumen de reserva espiratorio (VRE) y volumen de reserva viduo llena de aire sus pulmones hasta la CPT y luego realiza una espiración
inspiratorio (VRI), y cuatro capacidades, que son suma de los anteriores: capa- forzada, en condiciones ideales durante 6 s. Los volúmenes pulmonares
cidad pulmonar total (CPT), capacidad vital (CV), capacidad inspiratoria (CI) y dinámicos principales son:
capacidad residual funcional (CRF). Las abreviaturas inglesas de estos volúme- • Capacidad vital forzada (CVF). Representa el volumen total que el
nes y capacidades son, respec琀椀vamente: RV, VT, ERV, IRV, TLC, VC, IC y FRC. paciente espira mediante una espiración forzada máxima.
• La CPT es el volumen de gas que con琀椀enen los pulmones en la posición • Volumen de gas espirado en el primer segundo de la espiración for-
de máxima inspiración. zada (VEF1, FEV1 o VEMS).
• La CV es el volumen de gas espirado máximo tras una inspiración • Flujo de aire en la parte media de la espiración, es decir, entre el 25%
máxima. y el 75% de la CVF (FEF25%-75% o MMEF, el 昀氀ujo mesoespiratorio), se
• El VR es el volumen que con琀椀enen los pulmones después de una espi- mide en l/s. El FEF25%-75% es la medida más sensible de la obstrucción
ración máxima. precoz de las vías respiratorias, sobre todo de las de pequeño calibre,
• El VC es el volumen que moviliza un individuo respirando en reposo por lo que suele ser la primera alteración detectada en fumadores.
(aproximadamente 500 ml). Otra prueba para detectar obstrucción precozmente es la determina-
• El VRE es el volumen que se puede espirar después de una espiración ción del volumen de cierre pulmonar mediante la técnica del lavado
normal. de nitrógeno.

14
04. Fisiología y fisiopatología | NM
• Relación VEF1/CVF, que se conoce como índice de Ti昀昀eneau (valor nor- Este 昀氀ujo espiratorio máximo es mayor cuando los pulmones están llenos
mal mayor de 0,7). de aire que cuando se encuentran vacíos, pues si el volumen pulmonar es
menor, la retracción elás琀椀ca, que 琀椀ende a mantener abierta la vía aérea y es
Volumen el principal determinante del 昀氀ujo, se hace más pequeña, siendo más fácil
CPT
que se colapse. Esto explica por qué los pacientes afectados de un trastorno
obstruc琀椀vo presentan una CVF menor que la CV, debido al colapso precoz
de la vía aérea en la espiración forzada en el punto de igual presión que
75% CVF
MMEF = pendiente impide al aire salir y provoca atrapamiento aéreo.
FEV1
de la recta
El 昀氀ujo de aire espirado se puede representar en relación al volumen pulmo-
CVF
50% CVF
nar, obteniendo así la denominada curva 昀氀ujo-volumen (Figura 4 y Figura
5). Si se representan también los 昀氀ujos inspiratorios, se ob琀椀enen las asas de
25% CVF 昀氀ujo-volumen. Cuando el paciente 琀椀ene los pulmones llenos de aire (CPT) y
empieza la espiración forzada, el 昀氀ujo de aire aumenta rápidamente hasta
su valor máximo (unos 400 l/min), y luego desciende de forma progresiva y
lineal hasta que deja de salir aire (VR). Sin embargo, la inspiración forzada
desde el VR consigue el pico de 昀氀ujo inspiratorio en la parte media de la
VR
Tiempo
inspiración, por lo que la curva 琀椀ene forma de U.
(s)
Flujo
Volumen Volumen Normal
(l/min)
Patrón
obstructivo
Espiración
Normal Normal
Restrictivo parenquimatoso Volumen
Tiempo Tiempo CPT VR

Inspiración
Figura 3. Volúmenes pulmonares dinámicos
Los valores de volúmenes está琀椀cos deben ajustarse según edad, sexo y talla
de la persona. Se considera normal si el valor encontrado de cualquiera
de los parámetros se sitúa entre el 80% y el 120% del esperado para el
paciente, según sus datos antropométricos, es lo que se conoce como por- Figura 4. Curva flujo-volumen normal
centaje del teórico o porcentaje del valor predicho.
Conviene reseñar el concepto de 昀氀ujo espiratorio máximo o independen- Flujo

(l/min) Normal
cia del esfuerzo del 昀氀ujo espiratorio forzado. Durante la espiración forzada,
Restrictivo
inicialmente los 昀氀ujos aumentan a medida que lo hace la fuerza muscular parenquimatoso
hasta alcanzar un máximo, que es el pico de 昀氀ujo espiratorio (o PEF, del
Restrictivo
Espiración
inglés peak expiratory 昀氀ow). A par琀椀r de ese momento, por mucho que se extra-
incremente la fuerza muscular espiratoria, llega un nivel en el que el 昀氀ujo parenquimatoso
de aire no puede aumentar más. Esto ocurre porque el esfuerzo muscular Obstructivo
espiratorio crea un aumento de presión de la caja torácica sobre los pulmo-

nes que los “exprime” y hace que se vacíen, pero esa presión también se
transmite sobre la vía aérea intratorácica, por lo que llega un momento en el
que la presión intratorácica es igual que la presión dentro de la vía aérea, lla-
mado punto crí琀椀co o punto de igual presión. Cuando se alcanza ese punto,
Volumen
el 昀氀ujo sólo depende de las caracterís琀椀cas elás琀椀cas del pulmón y de la resis-
tencia al 昀氀ujo de aire de la vía aérea distal, en función de la fórmula del 昀氀ujo: Figura 5. Curvas flujo-volumen. Patrones respiratorios patológicos
Flujo = Presión/Resistencia La presión inspiratoria máxima (PIM) y la presión espiratoria máxima (PEM)
son parámetros que valoran la fuerza muscular desarrollada en una inspi-
Así, aunque aumente la presión sobre el pulmón generada por los múscu- ración o espiración forzada contra una vía aérea ocluida. Estos parámetros
los espiratorios, no se consigue incrementar el 昀氀ujo espiratorio, ya que no 琀椀enen interés en las alteraciones restric琀椀vas extraparenquimatosas, según
depende del esfuerzo muscular. se expone más adelante.

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Patrones de función anormal 133), así como aumento de la relación VR/CPT y descenso de la CV por
aumentar el VR. Se acepta que, en adultos, un descenso del índice de
Guiándose por las alteraciones en los volúmenes pulmonares está琀椀cos y Ti昀昀eneau por debajo de 0,7 de昀椀ne el trastorno obstruc琀椀vo.
dinámicos, las alteraciones ven琀椀latorias se clasi昀椀can en obstruc琀椀vas y res-
tric琀椀vas (Figura 6 y Tabla 1).
Recuerda
La obstrucción se de昀椀ne por un coe昀椀ciente VEF1/CVF que está dismi-
Asma
EPOC nuido.
Obstructivas ↑ CPT, ↑ VR, IT< 0,7 Bronquiolitis
Bronquiectasias
Linfangioleiomiomatosis Obstrucción de la vía aérea superior
...
Restrictivas
Fibrosis pulmonar idiopática La forma de la curva 昀氀ujo-volumen es el método más sensible para detec-
Otras enfermedades intersticiales
↓ VR, IT ≥ 0,8 tar una obstrucción de la vía aérea superior (MIR 16-17, 24) (Figura 7). Se
Parenquimatosas Sarcoidosis
Neumoconiosis describen tres patrones: la obstrucción 昀椀ja, que afecta por igual a la rama
Extraparenquimatosas
...
inspiratoria y a la espiratoria, la obstrucción variable intratorácica, que
afecta fundamentalmente a la rama espiratoria, y la obstrucción variable
Inspiratorias Inspiratorias-espiratorias extratorácica, que reduce los 昀氀ujos inspiratorios.
IT = 0,8; ↓ VR IT variable; ↑ VR
Enfermedades
• Guillain-Barré El diferente comportamiento en estas dos úl琀椀mas se debe a la in昀氀uencia
Parálisis diafragma • Distrofias musculares de las presiones pleurales sobre la vía aérea: durante la espiración forzada
neuromusculares
• Miastenia gravis
se ve comprimida la vía aérea intratorácica, por lo que se afecta más la
Alteraciones • Cifoescoliosis
Espondilitis anquilosante rama espiratoria, mientras que durante la inspiración la presión nega琀椀va
de la caja torácica • Obesidad
intrapleural se transmite a la vía aérea y 琀椀ende a dilatarla; fuera del tórax
la única presión que in昀氀uye es la que existe dentro de la vía aérea, que es
Figura 6. Enfermedades respiratorias frecuentes por categorías nega琀椀va en la inspiración y posi琀椀va en la espiración, por ese mo琀椀vo en la
diagnósticas obstrucción variable extratorácica se ve alterada la rama inspiratoria.
A. Alteraciones obstructivas
Flujo
Se caracterizan por una di昀椀cultad para el vaciamiento Espiración
pulmonar, aunque la entrada del aire sea normal o casi
normal, lo que se traduce en una disminución en los
昀氀ujos espiratorios para cualquier volumen pulmonar y
un aumento del volumen residual. Inicialmente dismi-
nuye el FEF25%-75% y se altera la fase 昀椀nal de la curva 昀氀u- Volumen
jo-volumen espiratoria, que 琀椀ende a hacerse cóncava
por la disminución en el 昀氀ujo espiratorio.
A medida que avanza la enfermedad, se observa dis- Inspiración

minución progresiva del FEF25%-75%, del índice de Ti昀昀e- Obstrucción fija Obstrucción variable Obstrucción variable
neau, siendo este úl琀椀mo el parámetro que de昀椀ne la intratorácica extratorácica
alteración, aumento del VR con CPT normal o aumen-
Figura 7. Alteraciones obstructivas de la vía aérea superior
tada (MIR 18-19, 23; MIR 14-15, 13; MIR 13-14,
CPT VR CV FEV1 Tiffeneau PIM PEM
Obstructiva No↑ No↑ No↓ ↓ ↓ (< 70%) N N
Restrictiva parenquimatosa ↓ ↓ ↓ No↓ No↑ N N

(≥ 80%)
Restrictiva ↓ ↓oN ↓ No↓ No↑ No↓ N

extraparenquimatosa (≥ 80%) *
inspiratoria
Restrictiva ↓ ↑ ↓ No↓ Variable No↓ No↓

extraparenquimatosa * *
inspiratoria y espiratoria
* Disminuidas en las causas de origen neuromuscular
Tabla 1. Alteraciones de la función ventilatoria

16
B. Alteraciones restrictivas Regulación nerviosa de la ventilación (Figura 9)

Se caracterizan por di昀椀cultad para el llenado de aire pulmonar, que origina Existen dos sistemas de control, uno voluntario y otro involuntario.
una disminución en los volúmenes pulmonares, especialmente la CPT y la
CV. El diagnós琀椀co de alteración restric琀椀va se establece en presencia de una El sistema voluntario se localiza en las neuronas de la corteza cerebral y es
CPT menor del 80% del valor teórico. Según dónde se localice la restricción responsable de la capacidad de es琀椀mular o inhibir el impulso respiratorio
al llenado, se clasi昀椀can en parenquimatosas (en los pulmones) y extraparen- de forma consciente.
quimatosas (en la pared torácica o el sistema neuromuscular). Estas úl琀椀mas,
a su vez, se dividen en dos grupos, unas en las que predomina la restricción El control automá琀椀co o involuntario se ubica principalmente en un centro
durante la inspiración y otras en las que se afectan tanto la inspiración como bulbar, que es el más importante por ser origen de los es琀mulos inspirato-
la espiración (Figura 8). rios regulares, que se ve in昀氀uenciado por diversos factores que es琀椀mulan
dicho impulso. Así, el incremento de la PaCO2, el descenso de la PaO2, el
descenso del pH y el aumento de temperatura del líquido cefalorraquídeo
Recuerda son es琀椀mulantes de la ven琀椀lación, siendo en condiciones normales el más
importante de todos ellos la hipercapnia. Esto se debe a que el principal
En las restricciones, la CPT es siempre baja. Este
parámetro no se puede calcular con la espirome-
tría simple.
Centro
pneumotáxico
En las parenquimatosas, como la 昀椀brosis pulmonar (protuberancia)
idiopá琀椀ca, al pulmón le cuesta llenarse de aire por la Control voluntario
(córtex)
rigidez que presenta el parénquima y el VR suele dis-
minuir con un 昀氀ujo espiratorio normal o casi normal.
Cuando la enfermedad es extraparenquimatosa por
disfunción inspiratoria, también predomina la di昀椀-
cultad para llenar de aire los pulmones, por ejemplo,
Control involuntario
por debilidad o parálisis del diafragma, músculo exclu- (centro bulbar)
sivamente inspiratorio; no así los intercostales, que
intervienen en la inspiración y espiración forzadas. Sin
Quimiorreceptores centrales
embargo, el VR y el 昀氀ujo durante la espiración no sue- Quimiorreceptores
Aumento PCO2/T.a periféricos
len afectarse. Es caracterís琀椀co el empeoramiento de Disminución pH Disminución pO2
la CVF en decúbito en la parálisis diafragmá琀椀ca (MIR
11-12, 58).
En los casos de restricción extraparenquimatosa con Mecanorreceptores

Pulmón
disfunción de la inspiración y la espiración, al pulmón
le cuesta tanto llenarse de aire como vaciarse, por lo
que el VR suele aumentar.
Recuerda
• Restricción parenquimatosa, VR bajo.
• Restricción extraparenquimatosa inspiratoria
y espiratoria, VR normal o alto.
Figura 9. Control de la respiración
Normal o alta Patrón obstructivo
Capacidad
pulmonar Alteración parenquimatosa
total (CPT) pulmonar
No o extraparenquimatosa
inspiratoria *
¿Está elevado
Baja Patrón restrictivo
el VR?
Sí Alteración extraparenquimatosa
* Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, aunque el VR tiende a estar más disminuido en el parenquimatoso inspiratoria y espiratoria
Figura 8. Esquema de patrones espirométricos

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es琀椀mulante directo del centro bulbar es el ion H+, que atraviesa mal la latación para aumentar en lo posible el aporte de oxígeno a los tejidos. Por
barrera hematoencefálica, por lo que los cambios en el pH sanguíneo no el contrario, las arterias pulmonares responden a la hipoxia alveolar con
afectan tanto al impulso ven琀椀latorio como los cambios bruscos en la PaCO2, una vasoconstricción, que impide perfundir unidades alveolares mal ven琀椀-
que sí difunde fácilmente. Una vez que el CO2 ha atravesado la barrera ladas. Con esto se logra mantener el equilibrio ven琀椀lación/perfusión. Este
hematoencefálica se une al agua en la reacción CO2 + H2O = H2CO3, que se re昀氀ejo de vasoconstricción hipóxica pulmonar es un e昀椀caz mecanismo para
disocia en anión bicarbonato (HCO3�) y H+, siendo este úl琀椀mo el responsable compensar la alteración sobre la PaO2 que producen las enfermedades pul-
del aumento de la ven琀椀lación. monares, pero si se man琀椀ene, provoca cambios prolifera琀椀vos en la pared
arterial que causan hipertensión pulmonar.
Pero en pacientes con retención crónica de CO2, como en la EPOC, el prin-
cipal es琀mulo pasa a ser la hipoxemia, pues el centro bulbar en pocos La perfusión no es igual en todas las partes del pulmón, pues en bipedesta-
días se “acostumbra” a trabajar con elevadas concentraciones de CO2 y se ción la presión hidrostá琀椀ca es mayor en las bases que en los vér琀椀ces, lo que
hace insensible a su incremento, dado que el ajuste renal en respuesta al hace que las bases estén mejor perfundidas.
aumento de PaCO2 琀椀ende a la retención de HCO3�, que pasa al LCR, se une al
H+ y baja su concentración. Por ello, no se deben emplear altas fracciones Clásicamente, se habla de la existencia de tres zonas, debido al juego entre
inspiradas de O2 en estos pacientes, para no inhibir el es琀mulo derivado de las presiones arterial, venosa y alveolar (se debe recordar que los vasos
la hipoxemia, que pasa a ser el más importante. están englobados por alvéolos llenos de aire). En la zona 1, no hay 昀氀ujo de
sangre de arteria a vena, pues la presión alveolar es mayor que ambas a
lo largo de todo el ciclo cardíaco. En la zona 2, la presión arterial sistólica
Recuerda supera la alveolar, pero ésta es mayor que la venosa, por lo que el 昀氀ujo es
intermitente (durante el pico sistólico). En la zona 3, la presión alveolar es
La hipercapnia es el principal es琀mulo respiratorio, excepto en la EPOC,
menor que las otras dos, por lo que hay 昀氀ujo de forma con琀椀nua, indepen-
que es la hipoxemia.
diente de la misma.
En el control automá琀椀co intervienen, además, receptores periféricos que En condiciones normales, lo más aceptado es que, en bipedestación, existe
llevan información al centro bulbar, como son los del seno caro琀deo (a tra- zona 2 en la parte superior y zona 3 en la inferior de los pulmones, y en
vés del glosofaríngeo) o del cuerpo aór琀椀co (a través del vago), muy sensibles decúbito sólo zona 3. La zona 1 únicamente aparece en condiciones de
a los descensos de la PaO2 (más incluso que el núcleo bulbar), y mecano- enfermedad (hipovolemia, hipotensión pulmonar…) o ven琀椀lación mecánica
rreceptores pulmonares, algunos localizados en bronquios y bronquíolos, con presiones alveolares con琀椀nuamente elevadas, como la aplicación de
que responden al es琀椀ramiento del parénquima pulmonar enviando señales PEEP (presión posi琀椀va en la espiración).
inhibitorias a través del nervio vago que 琀椀enden a hacer cesar la inspiración,
haciéndola más corta y aumentando así la frecuencia respiratoria (re昀氀ejo de
Hering-Breuer), receptores de irritación de las vías respiratorias (que tam- Recuerda
bién originan la tos y el estornudo) y otros receptores “J” yuxtacapilares que
se es琀椀mulan al aumentar el volumen de los vasos capilares pulmonares, En la circulación pulmonar, la hipoxia provoca vasoconstricción.
como ocurre en el edema pulmonar cardiogénico.
En la protuberancia alta, existe además un centro pneumotáxico que envía Si se produce un aumento del gasto cardíaco y, por tanto, del 昀氀ujo pulmonar
señales inhibitorias al centro bulbar cuando se ha iniciado la inspiración, (p. ej., en el ejercicio 昀sico), se ponen en marcha unos mecanismos para
siendo el principal determinante de la duración de la misma. Así, el es琀mulo conseguir que el aumento de la presión de la arteria pulmonar sea muy
intenso desde este núcleo hará las inspiraciones más cortas e incrementará, pequeño, que son el fenómeno de reclutamiento de capilares “de reserva”
por tanto, la frecuencia respiratoria. Es tema de discusión la existencia de normalmente cerrados y la distensión de los vasos, de paredes 昀椀nas, como
un núcleo protuberancial apnéus琀椀co cuya función es inversa a la del pneu- ya se ha comentado.
motáxico.
El aumento de las resistencias vasculares pulmonares puede deberse a:
• El re昀氀ejo de la vasoconstricción por la hipoxia alveolar (usualmente, el
4.3. Circulación pulmonar mecanismo más importante).
• El aumento del grosor y de la resistencia de las paredes vasculares por
El sistema vascular pulmonar está formado por una red de vasos diferentes proliferación muscular y endotelial.
de los de la circulación sistémica. Las paredes arteriales y arteriolares son • La presencia de trombos en el lecho capilar que disminuye la sección
mucho más 昀椀nas y, en consecuencia, la resistencia que oponen al 昀氀ujo sanguí- transversal total del mismo.
neo es mucho menor, por lo que las presiones medidas en territorio pulmonar • La desestructuración de la histoarquitectura capilar por fenómenos
son mucho más bajas que sus equivalentes en la circulación sistémica. Así, la de 昀椀brosis y cicatrización. Cuando esto ocurre, la presión en la arteria
presión media de la arteria pulmonar ronda los 15 mmHg, frente a los 90- pulmonar debe elevarse para mantener el gasto cardíaco y vencer ese
100 mmHg que existen en la aorta. Por ello, en condiciones de normalidad, la aumento de resistencia que presenta el lecho vascular.
masa muscular del ventrículo derecho es mucho menor que la del ventrículo
izquierdo, pues debe vencer una menor resistencia al 昀氀ujo. Las arterias bronquiales (ramas de la circulación sistémica) llevan el 1-2%
del gasto cardíaco izquierdo, irrigan las estructuras de sostén (tabiques con-
Otra diferencia capital es la respuesta a la hipoxemia. En las arterias sisté- jun琀椀vos, bronquios y bronquíolos) y drenan a las venas pulmonares, por lo
micas, si la sangre lleva un contenido bajo de oxígeno, se produce vasodi- que el gasto del ventrículo derecho es algo menor que el del izquierdo.

18
Para cuan琀椀昀椀car los parámetros de la hemodinámica pulmonar (presión B. Difusión

arterial pulmonar sistólica, diastólica y media, presión de enclavamiento
pulmonar, resistencia vascular pulmonar…), se emplean el catéter de Swan- La membrana alveolocapilar debe permi琀椀r el intercambio de los gases CO2
Ganz y procedimientos matemá琀椀cos indirectos. Además, actualmente, la y O2 que difunden por gradiente de presiones parciales desde el alvéolo a
ecocardiogra昀a permite la es琀椀mación de alguno de estos parámetros. Hay la sangre en el caso del oxígeno, y en sen琀椀do inverso en el caso del CO2.
que recordar que la presión de enclavamiento pulmonar es tan sólo unos Conviene recordar que la capacidad de difusión del CO2 es unas 20 veces
2 mmHg superior a la de la aurícula izquierda y que se eleva si ésta aumenta, mayor que la del O2, por lo que, en general, en la insu昀椀ciencia respiratoria la
por ejemplo, en la insu昀椀ciencia cardíaca. Asimismo, el pulmón 琀椀ene una disminución de la PaO2 suele preceder al aumento de PaCO2.
amplia red de capilares linfá琀椀cos que se originan en el tejido inters琀椀cial y des-
embocan en los ganglios hiliares, encargados de drenar líquido, proteínas y En la Figura 10 se representan las presiones parciales de los gases en los
par琀culas que llegan al espacio alveolar desde el inters琀椀cio, por presentar dis琀椀ntos puntos del aparato respiratorio.
esos capilares presiones nega琀椀vas en su interior (no hay linfá琀椀cos alveolares).
4.4. Intercambio gaseoso Aire ambiental Aire espirado
PO2= 159 mmHg PO2= 120 mmHg

PCO2= 0,3 mmHg Espacio PCO2= 27 mmHg
Recuerdo fisiológico PH2O= 3,7 mmHg muerto PH2O= 47 mmHg
anatómico
Para que el aparato respiratorio realice de forma adecuada su función (el
intercambio de gases en el alvéolo) es necesaria la integridad de los tres
mecanismos que intervienen en dicho proceso, es decir, la ven琀椀lación ade-
cuada de los espacios aéreos, la difusión de los gases a través de la mem-
brana alveolocapilar y la adecuada perfusión de las unidades alveolares.
Aire alveolar
A. Ventilación
PaO2= 104 mmHg
PaCO2= 40 mmHg
Del volumen de aire que se moviliza en la respiración normal, no todo inter- PaH2O= 47 mmHg
viene en el intercambio de gases (básicamente, captación de O2 y elimina-
ción de CO2). Se denomina ven琀椀lación total o volumen minuto al volumen 1/3 2/3 3/3
total de aire movilizado en 1 minuto, es decir, el volumen corriente (500
ml) por el número de respiraciones en 1 minuto (frecuencia respiratoria Sangre venosa Sangre poscapilar
en reposo: 12-16 rpm). Como ya se ha comentado, una parte del volumen pulmonar
PVO2= 40 mmHg
corriente (150 ml) renueva el espacio muerto anatómico, y por tanto, no PO2= 104 mmHg
PVCO2= 46 mmHg
PCO2= 40 mmHg
llega al lugar de intercambio (alvéolos). Así, la ven琀椀lación alveolar resulta de
mul琀椀plicar (volumen corriente- volumen del espacio muerto): 350 ml por la Sangre venosa
frecuencia respiratoria; ése es el volumen real de aire que interviene en el
PVO2= 40 mmHg
intercambio gaseoso en 1 minuto. PVCO2= 46 mmHg
El parámetro fundamental para determinar el estado de la ven琀椀lación en un

individuo es la presión parcial de CO2 en sangre arterial (PaCO2). Además, Shunt fisiológico
ya se comentó que la PaCO2 es el principal mecanismo de regulación a nivel (venas bronquiales) Aurícula izquierda
sangre arterial
bulbar de la ven琀椀lación. La PaCO2 se puede es琀椀mar con la siguiente fórmula:
PaO2= 95 mmHg
PaCO2= 40 mmHg
PaCO2 = 0,8 x VCO2 / VA
Donde VCO2 representa la can琀椀dad total de CO2 que se produce por minuto,
resultado del metabolismo celular, y VA es la ven琀椀lación alveolar por minuto, Figura 10. Presiones parciales de los gases en las distintas partes
siendo 0,863 la constante de proporcionalidad. del aparato respiratorio
Fácilmente se deduce de esta fórmula que si disminuye la ven琀椀lación En condiciones normales, basta el tercio inicial de recorrido del capilar junto
alveolar, aumenta la PaCO2 (MIR 18-19, 48; MIR 13-14, 140; MIR 12-13, al alvéolo (琀椀empo de tránsito de los hema琀es a través del lecho capilar)
50; MIR 10-11,59). para que se igualen las presiones, es decir, para que el intercambio gaseoso
tenga lugar. En los restantes dos tercios de recorrido no hay difusión de
gases, pues ya no existe gradiente de presiones. Por eso es raro que una
Recuerda alteración del intercambio gaseoso llegue a producir hipoxemia en reposo,
ya que queda mucho 琀椀empo de “reserva” por si hubiese alguna alteración
Hipoven琀椀lación es sinónimo de hipercapnia. en la membrana alveolocapilar que la engrosase o fuera menor su super昀椀cie
de intercambio.

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C. Adecuación ventilación/perfusión mayor y una PaCO2 menor) que en las bases. El valor medio de la relación
V/Q de un pulmón sano es 0,8.
La adecuada relación entre la ven琀椀lación y la perfusión de las unidades
alveolares de intercambio es necesaria para asegurar un correcto intercam- Evaluación del intercambio gaseoso
bio de gases. Es decir, que los alvéolos bien ven琀椀lados deben estar, además,
bien perfundidos para que dicha ven琀椀lación sea ú琀椀l. En la valoración del intercambio gaseoso se u琀椀lizan la gasometría arterial, la
pulsioximetría y la capacidad de difusión.
Esta concordancia entre ven琀椀lación/perfusión (V/Q) determina la presión
parcial de O2 y CO2 en la sangre que abandona cada unidad alveolocapilar, y A. Gasometría arterial
puede verse alterada, de modo que los dos extremos son (Vídeo 1):
• Si una unidad está poco ven琀椀lada (la relación 琀椀ende a cero, pues el Se ob琀椀ene una muestra de sangre realizando una punción arterial, general-
numerador así lo hace), se comporta como un cortocircuito (shunt) de mente la radial o la humeral. El análisis suele incluir el pH, la PaO2, la PaCO2,
sangre venosa no oxigenada, pues no ha sufrido intercambio gaseoso el HCO3� y/o el exceso de bases (EB) y el gradiente o diferencia alveoloarterial
alguno, que se mezcla con la sangre oxigenada por otras unidades en de oxígeno (D(A-a)O2).
las venas pulmonares y aurícula izquierda; la composición de la sangre
que sale de esa unidad será similar a la de la sangre venosa que llegó El oxígeno se transporta en la sangre de dos formas. La mayor parte, dada su
al capilar pulmonar. a昀椀nidad, va unida a la hemoglobina (formando la oxihemoglobina, hemoglo-
• Si una unidad está pobremente perfundida (la relación 琀椀ende a in昀椀- bina saturada con O2), de tal manera que cada gramo de hemoglobina satu-
nito), se comporta como espacio muerto 昀椀siológico que no interviene rada transporta 1,34 ml de O2.
en el intercambio, y la poca sangre que salga tendrá unas presiones de
O2 y CO2 similares a las del aire alveolar. El porcentaje de la hemoglobina que se encuentra saturada con O2 (%Sat)
depende de la PaO2, siguiendo la relación una curva sigmoidea conocida
La situación ideal es la concordancia completa entre la ven琀椀lación y la per- como curva de disociación de la hemoglobina (Figura 11).
fusión, con lo que la V/Q 琀椀ende al valor de 1. No obstante, en bipedestación
existe un gradiente de ven琀椀lación desde los vér琀椀ces (peor ven琀椀lados por la Observa como la acidosis desplaza la curva hacia la derecha; es decir, hace
disposición anatómica de la vía aérea) hasta las bases (mejor ven琀椀ladas), y que la hemoglobina se desprenda del O2 con mayor facilidad; este fenó-
un gradiente de perfusión desde los vér琀椀ces (peor perfundidos) hasta las meno se conoce como efecto Böhr.
bases (mejor perfundidas por efecto de la gravedad).
Una pequeña proporción del O2 (aproximadamente el 3%) va disuelto en el
El gradiente de perfusión es más marcado que el de ven琀椀lación, por lo que, plasma, exactamente 0,003 ml de O2 por 100 ml de sangre por mmHg de
en los vér琀椀ces, la relación V/Q es algo mayor (luego la sangre 琀椀ene una PaO2 PaO2.
Ventilación/perfusión VA/Q
La ventilación Normalidad No se perfunden los alvéolos

alveolar es nula (efecto espacio muerto)
(efecto shunt)
El aire alveolar está Ha habido intercambio El aire alvéolar es igual

en equilibrio gaseoso entre alvéolo al aire humidificado
con la sangre venosa y sangre inspirado
Aire inspirado
∆PxAxS
D ∝ 
d x √ Pm
Alvéolo
Arteria Vena
pulmonar pulmonar
(Efecto shunt) (Normal) (Efecto espacio muerto)
Vídeo 1. Intercambio gaseoso

20
En general, la mejor forma de evaluar el estado de oxigenación es la medida que es neutralizado rápidamente por tampones intracelulares, principal-
de la PaO2, aunque en ocasiones, como cuando existe un tóxico que desplaza mente la hemoglobina. El restante 20-30% va unido a la hemoglobina for-
el O2 de su unión a la Hb, como el monóxido de carbono (CO), el resultado mando la carbaminohemoglobina. Existe una curva de disociación del CO2
puede ser normal, siendo necesario conocer el porcentaje de saturación y la hemoglobina similar a la del O2, aunque 琀椀ene forma exponencial, no
real para evaluarlo. sigmoidea.
La unión del oxígeno a la hemoglobina desplaza de su unión al CO2, denomi-

Recuerda nándose este hecho efecto Haldane, cuan琀椀ta琀椀vamente incluso más impor-
tante para el transporte de CO2 que el efecto Böhr para el O2. La mejor
La gran mayoría del oxígeno se transporta unido a la hemoglobina. forma de evaluar el estado de la eliminación de CO2 es la PaCO2.
B. Pulsioximetría
(%) Saturación Sangre Sangre
hemoglobina venosa arterial Mediante el pulsioxímetro, se puede conocer el grado de saturación de la
hemoglobina por el O2 (%Sat). Se coloca una pinza o dedil en un dedo del
paciente y aparece en la pantalla en todo momento el %Sat, por lo que
es el método de elección para vigilar la oxigenación en pacientes crí琀椀cos o
inestables.
Este disposi琀椀vo mide la absorción de luz por la hemoglobina en sangre arte-

rial empleando dos longitudes de onda, para la hemoglobina oxigenada y
para la reducida, respec琀椀vamente.
También tiene la ventaja de la rapidez y el carácter incruento de su

determinación, por lo que en los servicios de urgencia es generalmente
el método empleado para realizar la primera aproximación respecto al
estado de oxigenación del paciente que acude con compromiso respi-
ratorio.
PO2 (mmHg)
Los principales inconvenientes de la técnica son que si disminuye la perfu-

Figura 11. Curva de disociación de la hemoglobina sión o la temperatura cutánea, si hay arritmias graves o temblores impor-
tantes, la señal del oxímetro es menos 昀椀able, al igual que cuando existen
Otro parámetro de gran interés que aporta la gasometría es el gradiente o variantes de la hemoglobina (carboxihemoglobina y metahemoglobina) no
diferencia alveoloarterial de oxígeno (D(A-a)O2), que es la diferencia entre la reconocidas con este método. Sin embargo, en la gasometría se emplea el
presión alveolar de O2 (PAO2) y la presión arterial de O2 (PaO2). Para hallarlo cooxímetro, que u琀椀liza cuatro longitudes de onda y no dos, de forma que
es necesario calcular la presión parcial de O2 en el alvéolo (PAO2), que reconoce las hemoglobinas oxigenada, reducida, carboxihemoglobina y
requiere para su cálculo conocer: metahemoglobina. Además, la oximetría es poco sensible a los cambios de
• La FiO2 (concentración fraccionada de O2 en el aire inspirado, 0,21 en PaO2 que acontecen por encima de 60 mmHg, si bien esto no suele tener
aire ambiental, pues el O2 supone el 21% de su composición). relevancia clínica.
• La presión barométrica ambiental (PB = presión atmosférica, 1 atmós-
fera = 760 mmHg a nivel del mar). Cuando se u琀椀liza el oxímetro, es fundamental conocer con detalle la curva
• La presión parcial del vapor de agua en el aire inspirado (PH2O = 47 mmHg). de disociación de la oxihemoglobina (véase la Figura 11). Esta curva 琀椀ene
• La PaCO2. forma sigmoidea, por lo que se pueden diferenciar tres partes. Inicialmente,
• El cociente respiratorio (la relación entre producción de CO2 y con- con las presiones de O2 más bajas, la pendiente de la curva es pequeña, pero
sumo de O2; en condiciones normales, 0,8). de menor interés, pues estos valores de PaO2 son prác琀椀camente incompa-
琀椀bles con la vida. En la parte media, la pendiente es muy grande, hecho
PaO2 = [FiO2 x (PB - PH2O)] - [PaCO2 / R] fundamental, pues pequeñas variaciones en la PaO2 producirán grandes
cambios en la saturación de la hemoglobina. En la parte 昀椀nal, la pendiente
En individuos jóvenes sin enfermedad, respirando aire ambiente, el valor vuelve a ser pequeña (fase de “meseta”), por lo que cambios grandes de
del gradiente alveoloarterial de O2 es menor de 15 mmHg. A medida que PaO2 casi no afectan al %Sat, pues ya con una PaO2 de 60 mmHg, el %Sat
avanza la edad, el gradiente normal aumenta, de modo que, en ancianos, el es aproximadamente del 90%, valor su昀椀ciente para asegurar una adecuada
valor normal puede llegar a ser de 30 mmHg. oxigenación 琀椀sular en la mayoría de las ocasiones. La P50 es la PaO2 para la
que la Hb se encuentra saturada al 50% (25-27 mmHg).
El transporte del CO2 por la sangre di昀椀ere del oxígeno. En general, se trans-
portan unos 4 ml de CO2 por decilitro de sangre venosa. Aproximadamente Es de capital importancia conocer también los factores que modifican el
el 7% va disuelto en el plasma. Un 70% es transportado en forma de anión grado de afinidad de la Hb por el oxígeno, o lo que es equivalente, que
bicarbonato. Los hema琀es son ricos en anhidrasa carbónica, enzima que desplazan la curva de disociación a la derecha (con lo que la afinidad es
acelera enormemente la reacción natural del CO2 con el H2O para formar menor y la Hb requiere PaO2 mayores para captar el O2) o a la izquierda
ácido carbónico, H2CO3, que se disocia en HCO3�, que pasa al plasma, y H+ (Tabla 2).

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Desplazamiento a la derecha Desplazamiento a la izquierda gaseoso), las enfermedades inters琀椀ciales (la 昀椀brosis inters琀椀cial produce
destrucción de unidades de intercambio y del volumen total de sangre en
• Descenso del pH (efecto Böhr), aumento • Aumento del pH
de hidrogeniones • Descenso de la PaCO2 los capilares pulmonares), y las enfermedades vasculares, como el TEP
• Aumento de la PaCO2 • Descenso del 2,3 difosfoglicerato recurrente y la hipertensión pulmonar (en las que se reduce la super昀椀cie
• Aumento del 2,3 difosfoglicerato (DPG) (DPG) total capilar pulmonar y el volumen de sangre capilar pulmonar) (MIR
• Aumento de la temperatura • Descenso de la temperatura
17-18, 145).
Tabla 2. Factores que modifican la afinidad de la hemoglobina
por el oxígeno
Recuerda
C. Capacidad de difusión
La DLCO disminuye siempre que la super昀椀cie total de intercambio ga-
Se es琀椀ma mediante la determinación de la capacidad de difusión del seoso se reduzca.
monóxido de carbono (DLCO). Se inspira una pequeña can琀椀dad conocida de
CO mezclada con aire, se man琀椀ene en los pulmones durante 10 s, al cabo de La DLCO aumenta en dos situaciones:
los cuales se expulsa y se mide la can琀椀dad que queda al 昀椀nal del aire espi- • En las fases iniciales de la insu昀椀ciencia cardíaca conges琀椀va, ya que se
rado, parte que procede de los alvéolos. El CO que “falta” generalmente ha incrementa el contenido de sangre en los capilares pulmonares por
difundido a través de la membrana alveolocapilar y se ha unido a la Hb de los conges琀椀ón; de ahí que, al haber más hemoglobina, “secuestre” más
hema琀es que pasan por los capilares alveolares, si no hay fugas aéreas. La difusión de CO. Pero si sigue avanzando la enfermedad, el edema
can琀椀dad de CO absorbida por minuto y por mmHg de gradiente de presión alveolar y el del inters琀椀cio pulmonar di昀椀cultan la difusión, y la DLCO
entre el alvéolo y la sangre capilar es la DLCO. La KCO resulta de dividir la puede ser normal o incluso baja.
DLCO entre el valor del volumen alveolar. Ambos datos están tabulados para • En la hemorragia alveolar (enfermedad de Goodpasture, hemoside-
la edad, el sexo y la talla del paciente. Son necesarios volúmenes de ven琀椀la- rosis pulmonar idiopá琀椀ca, LES, legionelosis, poliangeí琀椀s microscópica,
ción no excesivamente pequeños para que el resultado obtenido sea válido. Wegener…), pues la hemoglobina de los hema琀es ver琀椀dos al alvéolo
también capta CO, que disminuye en el aire espirado, por lo que el
Como la DLCO mide una difusión de un gas en un líquido, su valor sigue las valor de la DLCO se eleva.
leyes 昀sicas que regulan este hecho. Así, “la velocidad de difusión de un gas
en un líquido (D) es directamente proporcional al gradiente de presiones D. Mecanismos de hipoxemia
(DP), a la super昀椀cie de contacto (A) y a su solubilidad (S), e inversamente
proporcional a la distancia de difusión (d) y la raíz cuadrada de su peso Se considera que existe hipoxemia cuando la PaO2 es menor de 80 mmHg.
molecular (PM)”. Conviene hacer una dis琀椀nción terminológica entre los términos hipoxemia
(descenso del O2 en la sangre) e hipoxia (dé昀椀cit de la oxigenación y apro-
El coe昀椀ciente de difusión en el agua es constante para cada gas; conside- vechamiento del O2 en los tejidos). El aporte de oxígeno a los tejidos es
rando el valor 1 para el O2, al CO2 le correspondería 20,3 y al CO, 0,81. Dadas el producto del contenido de O2 (O2 disuelto más unido a la hemoglobina)
las di昀椀cultades técnicas para realizar el cálculo de la capacidad de difusión por el gasto cardíaco. Según el factor afectado de esta ecuación se pueden
del O2, que es la que realmente interesa, se hace una es琀椀mación indirecta deducir los mecanismos de hipoxia:
mediante la DLCO. • Hipoxémica: descenso de O2 disuelto en sangre, cuyas causas de
exponen más adelante.
Según esto, hay cinco factores fundamentales que determinan el valor de • Anémica: falta hemoglobina, el principal transportador sanguíneo del
la DLCO: O2, o la intoxicación por CO.
• Super昀椀cie de intercambio (la super昀椀cie alveolocapilar total). La causa • Circulatoria: descenso del gasto cardíaco o isquemia periférica.
más frecuente de disminución en la DLCO es la pérdida de dicha super- • Citotóxica o disóxica: en caso de que un tóxico impida a las mitocon-
昀椀cie por destrucción del parénquima (en昀椀sema, 昀椀brosis pulmonar…), drias captar o u琀椀lizar el O2, como las intoxicaciones por cianuro o la
hecho más importante que el propio aumento de grosor de la mem- sepsis por gramnega琀椀vos.
brana alveolocapilar.
• Concentración de Hb en la sangre, pues la Hb es la “encargada” de 昀椀jar Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, que pueden diferen-
el CO, y si existe anemia, puede dar un valor de DLCO falsamente bajo, ciarse según el valor de la PaCO2, de la D(A-a)O2 y de la respuesta al trata-
ya que el CO difunde bien, pero no hay Hb que lo 昀椀je. Por este mo琀椀vo, miento con oxígeno suplementario:
hay que corregir el valor de DLCO con la Hb del paciente. • Disminución de la PO2 en el aire inspirado. Es el mecanismo que
• Volumen de sangre en los capilares pulmonares que intervienen en origina la hipoxemia en individuos que ascienden a gran al琀椀tud y en
el intercambio, por el mismo mo琀椀vo (más volumen de sangre, más los que respiran aire con concentraciones de O2 inferiores a la habi-
hemoglobina). tual (21%), por ejemplo, en el con昀椀namiento en espacios reducidos y
• Grado de discordancia entre la ven琀椀lación y la perfusión pulmonares. hermé琀椀cos. La D(A-a)O2 es normal y el tratamiento con O2 corrige la
• Espesor de la membrana alveolocapilar (distancia de difusión). hipoxemia, pues la PaO2disminuye porque lo hace la PAO2.
• Hipoven琀椀lación. Muchas situaciones (alteraciones del centro respira-
Mediante la DLCO se hace una es琀椀mación del estado funcional de la mem- torio, neuromusculares, de la pared torácica, de las vías aéreas superio-
brana alveolocapilar. res o de los propios pulmones) conllevan hipoven琀椀lación alveolar. Estos
casos se reconocen por el aumento de la PaCO2. La D(A-a)O2 permanece
La DLCO disminuye 琀picamente en el en昀椀sema (la destrucción de las inalterada (MIR 16-17, 150), y si aumenta, hay que pensar en la existen-
paredes de los alvéolos disminuye la super昀椀cie total de intercambio cia de un mecanismo adicional a nivel pulmonar causante de hipoxemia

22
acompañante, como el shunt o la discordancia V/Q (MIR 14-15, 62). El En la Figura 12 se muestra el algoritmo diagnós琀椀co de la hipoxemia.
tratamiento con O2 consigue corregir la hipoxemia, pues la PaO2 des-
ciende porque la PAO2 disminuye a expensas del aumento de la PACO2.
Hipoxemia
• Cortocircuito o efecto shunt. Hace referencia a la situación en que
existen alvéolos perfundidos que no son ven琀椀lados, como ocurre en:
- Colapso alveolar (atelectasia).
- Ocupación del espacio aéreo por hemorragia alveolar (enferme- PaCO2
dad de Goodpasture…), edema pulmonar cardiogénico o no (algu-
oN
nos tóxicos capaces de inducir la aparición de edema pulmonar
no cardiogénico son los salicilatos, los opiáceos, el monóxido de
N
carbono o el cianuro), material purulento (neumonías). Hipoventilación D(A-a)O2 FiO2
- Cortocircuitos vasculares intrapulmonares hereditarios (Ren-
du-Osler-Weber…) o adquiridos (cirrosis, que a veces induce a la
aparición de malformaciones vasculares pulmonares…) o extra- D(A-a)O2 ¿PaO2 corrige con O2?
pulmonares (CIA…).
La PaCO2 es normal o incluso desciende por la hiperven琀椀lación reac琀椀va N No Sí
que acontece. La D(A-a)O2 se eleva. La administración de O2 no consigue
corregir por completo la hipoxemia (MIR 15-16, 121; MIR 15-16, 123), Extrapulmonar Pulmonar Shunt Alt. V/Q
(Intox. opiáceos) (EPOC) Alt. difusión
si bien en la clínica se emplea para que ayude a elevar la PaO2 tan pronto
se vaya resolviendo la situación que origina el shunt (p. ej., en una neu- Figura 12. Algoritmo diagnóstico de la hipoxemia
monía, a medida que se vaya reabsorbiendo el contenido purulento, la
oxigenoterapia será más e昀椀caz). E. Hipercapnia
Como norma general, hay que recordar que siempre que se detecte hiper-
Recuerda capnia hay que pensar que existe una inadecuada ven琀椀lación alveolar que
es incapaz de “evacuar” la can琀椀dad de CO2 producida por el metabolismo
El shunt es el único mecanismo de hipoxemia que no se corrige con O2. celular.
Esto ocurre en las enfermedades en que hay disminución del proceso ven-
• Alteraciones de la relación V/Q. Es el más frecuente de los mecanis- 琀椀latorio, como en los trastornos del centro respiratorio (hipoven琀椀lación
mos. Acontece en enfermedades de las vías aéreas (asma, EPOC…), alveolar central…), de la bomba respiratoria (trastornos neuromusculares,
enfermedades alveolares, inters琀椀ciales, enfermedades vasculares cifoescoliosis, obesidad-hipoven琀椀lación…), de las vías respiratorias (EPOC
pulmonares (como el TEP, en el que se produce un aumento del avanzada…), así como en casos de grave trastorno del intercambio gaseoso
espacio muerto 昀椀siológico), entre otras. Ya se ha comentado que las (en昀椀sema avanzado…).
regiones con una relación V/Q disminuida proporcionan sangre con
una PO2 baja y que la poca sangre que sale de áreas con una rela- F. Insuficiencia respiratoria
ción V/Q aumentada estará saturada con O2, pero no puede captar
mucho más O2 del que transporta la sangre saturada normal (ya que Se de昀椀ne con un dato gasométrico. Se dice que un paciente presenta insu昀椀-
habitualmente lo está por encima del 95%), por lo que no es capaz ciencia respiratoria si, respirando aire ambiente (FiO2 = 21%) al nivel del mar,
de compensar el dé昀椀cit de O2 que inducen las zonas con V/Q baja, lo presenta una PaO2 menor de 60 mmHg y/o una PaCO2 > 50 mmHg. Si sólo
que lleva a la hipoxemia. En estos casos, la PaCO2 suele ser normal hay pO2 < 60 mmHg, se habla de insu昀椀ciencia respiratoria hipoxémica pura
(aunque depende de la enfermedad subyacente; por ejemplo, en la o parcial (MIR 11-12, 59); si hay hipercapnia, de insu昀椀ciencia respiratoria
EPOC 琀椀po bronqui琀椀s crónica suele aumentar y en el TEP disminuir). global.
La D(A-a)O2 crece y la PaO2 mejora con oxigenoterapia suplementaria.
• Alteraciones de la difusión. Para algunos autores no es una causa ver- Según el 琀椀empo en que se desarrolla, la insu昀椀ciencia respiratoria puede
dadera de hipoxemia, pues sólo es capaz de producirla con el ejercicio ser aguda o crónica, hecho importante, pues la hipoxia ac琀椀va una serie de
昀sico, no en reposo. Típicamente, aparece en enfermedades inters琀椀- mecanismos compensadores que serán tanto más e昀椀caces cuanto más lenta
ciales y en el en昀椀sema, y si un paciente afectado por estas enfermeda- y progresiva sea la instauración de esta situación. Dichos mecanismos son:
des presenta hipoxemia en reposo, hay que considerar la concurrencia • Aumento del gasto cardíaco.
de alteración en la relación V/Q como causante de la misma, y no sólo • Incremento de la eritropoyesis por es琀椀mulación de la secreción de eri-
la alteración en la difusión. La PaCO2 está normal o disminuida por tropoye琀椀na. Ambos mecanismos consiguen aumentar el aporte de O2
hiperven琀椀lación, la D(A-a)O2 se encuentra aumentada y la oxigenote- a los tejidos.
rapia consigue mejorar la PaO2. • Aumento de la ven琀椀lación (si están indemnes los mecanismos encar-
gados de la regulación de la respiración) por es琀mulo hipoxémico de
receptores caro琀deos y aór琀椀cos, que induce alcalosis respiratoria. En
Recuerda ese caso, hay una tendencia a perder HCO3� a nivel renal para compen-
sar ese trastorno.
Si la causa de hipoxemia es la hipoven琀椀lación, la PCO2 estará elevada y
• Incremento de la capacidad de difusión, fundamentalmente hís琀椀ca,
el gradiente alveoloarterial de O2 será normal.
por aumento del volumen de sangre en los capilares pulmonares.

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• Aumento del 2,3-difosfoglicerato para desviar la curva de disociación chamente el nivel de consciencia y el estado de la ven琀椀lación (clínicamente
de la hemoglobina a la derecha, con lo que se cede el O2 a los tejidos y con la PaCO2), ya que si éstas disminuyen estaría indicada la ven琀椀lación
más fácilmente. mecánica; la ven琀椀lación mecánica convencional o invasiva está aconsejada
• Vasodilatación local para aumentar el aporte sanguíneo a nivel 琀椀sular. en dos situaciones:
• Incapacidad de oxigenar adecuadamente al paciente a pesar de
La hipoxemia aguda 琀椀ene una serie de signos y síntomas de presenta- emplear la máxima FiO2 posible.
ción, como son somnolencia, fa琀椀ga muscular, torpeza motora y mental, • Disminución importante del nivel de consciencia, incluyendo el coma
cefalea, cianosis (que aparece cuando la Hb reducida supera los 5 g/dl y la parada respiratoria.
en sangre capilar), náuseas, vómitos o sensación de euforia. Si progresa,
puede llevar al coma, provocar convulsiones y muerte. La cianosis puede G. Intoxicación por monóxido de carbono
ser central, cuando la hemoglobina reducida aumenta en sangre arterial,
o periférica, cuando el aumento de Hb reducida se produce en sangre El CO se produce en la combus琀椀ón parcial de un hidrocarburo. Es capaz
venosa (la concentración de hemoglobina en sangre capilar es la media de de unirse con alta a昀椀nidad a los grupos hemo (hemoglobina, mioglobin),
ambas). Las causas de cianosis central son las de la hipoxemia, mientras cuya intoxicación produce un descenso del transporte de oxígeno con PaO2
que la cianosis periférica se produce bien por aumento del consumo de O2 y saturación de O2 medida por pulsioximetría normales (MIR 14-15, 211).
en los tejidos, bien por disminución del aporte de sangre a nivel local a ese Según los niveles de carboxihemoglobina (en gasometría arterial, funda-
tejido. Clínicamente, la diferencia entre ellas es que la central suele ser mentales para el diagnós琀椀co), puede producir cefalea, náuseas, somnolen-
más intensa y generalizada y las extremidades están calientes, mientras cia (de 10 a 30%, intoxicación moderada), debilidad muscular y respiratoria
que en la periférica están frías. y confusión (de 30 a 40%, grave, valorar ingreso), acidosis metabólica y color
rojo cereza de piel y mucosas (más del 45%) e incluso edema pulmonar y
La hipoxemia crónica puede presentar estos signos y síntomas de una coma (más del 60%).
forma más larvada, así como otros derivados de los mecanismos de com-
pensación (cefalea por vasodilatación y por la hipercapnia, hiperviscosidad El tratamiento con O2 en alto 昀氀ujo (100%) reduce la vida media de la car-
por la poliglobulia, cardiopa琀a, entre otros). boxihemoglobina de 5 h a 90 min, y es precisa la monitorización gasomé-
trica si la intoxicación es al menos moderada. El alta es posible con niveles
Los pacientes con insu昀椀ciencia respiratoria crónica pueden agudizarse menores del 5% y ausencia de síntomas.
(p. ej., la EPOC avanzada), situación que se debe sospechar ante la presen-
cia de cambios clínicos (p. ej., aumento de disnea, cambios en el esputo, H. Intoxicación por cianuro
aumento de la tos…), o ante un descenso del pH, aumento de la PaCO2 o
descenso de la PaO2 respecto a los valores habituales del individuo. El cianuro se produce por la combus琀椀ón de compuestos nitrogenados,
por lo que es frecuente que esta situación se dé en víc琀椀mas de incendios,
El tratamiento de la insu昀椀ciencia respiratoria descansa sobre dos pilares combinada con la intoxicación por CO. Provoca hipoxia 琀椀sular por inhibir la
básicos: citocromo oxidasa mitocondrial impidiendo la respiración celular (hipoxia
• Intentar corregir la causa desencadenante mediante su tratamiento disóxica). Produce acusada elevación del lactato, causando acidosis lác琀椀ca.
especí昀椀co (p. ej., en una crisis asmá琀椀ca, el tratamiento broncodilatador). Su presencia en una víc琀椀ma de un incendio debe hacer sospechar esta com-
• La oxigenoterapia, para intentar mantener la PaO2 por encima de plicación y es indicación para administrar su principal an琀doto, la hidroxico-
60 mmHg y conseguir una saturación de la hemoglobina en torno al balamina (MIR 18-19, 225-CG).
90% que asegure un aporte de O2 su昀椀ciente a los tejidos para mante-
ner una adecuada ac琀椀vidad metabólica. Preguntas
MIR MIR 18-19, 23, 48, 225-CG
MIR 17-18, 145
Conviene recordar, como ya se ha comentado, que en los pacientes con MIR 16-17, 24, 150
retención crónica de CO2, es peligroso el tratamiento con O2 a FiO2 altas, MIR 15-16, 121, 123
pues en estos individuos el principal es琀mulo ven琀椀latorio es la hipoxemia, MIR 14-15, 13, 62, 211
que no conviene corregir en exceso; se deben emplear FiO2 bajas (24-28%). MIR 13-14, 133, 140
Sin embargo, hay que tener presente que si con FiO2 bajas de O2 no se con- MIR 12-13, 50
sigue aumentar la PaO2, es necesario aumentar la FiO2, pues la hipoxemia MIR 11-12, 58, 59
MIR 10-11, 59
es más peligrosa para el paciente (por hipoxia 琀椀sular). Se debe vigilar estre-

24
Ideas
C l ave
El trastorno ventilatorio obstructivo se define por un cociente VEF1/CVF La hipoxemia debida a shunt es la única causa de hipoxemia, que no se
disminuido (por debajo del 70%) con capacidad pulmonar total conser- corrige con O2.
vada.
La alteración ventilación-perfusión es la causa más frecuente de hipoxe-
El trastorno ventilatorio restrictivo cursa con capacidad pulmonar total mia y se caracteriza por gradiente alveoloarterial de O2 elevado y mejora
disminuida. con O2.
La hipoxemia debida a hipoventilación cursa con hipercapnia y gradien-

te alveoloarterial de O2 normal.
Casos
Cl í n i cos
Un día en que la presión atmosférica es de 705 mmHg, un paciente de PaCO2 de 26 mmHg y un HCO3 de 26 mEq/l. Tras administrarle oxígeno al
40 años se presenta en la sala de Urgencias con una presión arterial de oxí- 31%, la PaO2 asciende a 75 mmHg. ¿Cuál de los siguientes diagnós琀椀cos es
geno de 37 mmHg, una presión de anhídrido carbónico de 82 mmHg y un el más probable?
pH de 7,22. Calculamos la presión alveolar de oxígeno, que resulta ser de
39 mmHg. Entre las causas de insu昀椀ciencia respiratoria mencionadas más 1) Intoxicación por monóxido de carbono.
abajo, ¿cuál será la más probable? 2) Enfermedad neuromuscular.
3) Crisis asmá琀椀ca.
1) Una embolia de pulmón. 4) Atelectasia del lóbulo inferior derecho por cuerpo extraño intrabron-
2) Tiene una crisis asmá琀椀ca grave. quial.
3) Una neumonía extensa.
4) Una sobredosis de mor昀椀na. RC: 3
RC: 4
Un hombre de 35 años acude a un servicio de Urgencias de Alicante por dis-

nea. En la gasometría arterial basal, 琀椀ene un pH de 7,48. PaO2 de 59 mmHg,

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Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
05 ORIENTACIÓN MIR
Este tema es importante. Algunos aspectos es obligado conocerlos muy bien: el concepto
de EPOC, las diferencias entre bronquitis crónica y enfisema, la clasificación GOLD
de la gravedad y el tratamiento de la fase estable y de las exacerbaciones.
5.1. Concepto (MIR 13-14, 139) 5.2. Epidemiología

La enfermedad pulmonar obstruc琀椀va crónica (EPOC) es una enfermedad Considerando todas los grupos etarios, un 14% de hombres adultos y un 8%
común, prevenible y tratable que se caracteriza por síntomas respiratorios de mujeres adultas 琀椀enen bronqui琀椀s crónica, EPOC o ambas. Esa diferencia
persistentes y limitación al 昀氀ujo aéreo debido a anomalías de la vía aérea de prevalencias puede estar relacionada con un mayor consumo de cigarri-
y/o alveolares usualmente causada por una exposición signi昀椀ca琀椀va a par- llos en varones y una exposición más elevada a agentes nocivos industriales.
琀culas nocivas y gases. Actualmente existe un aumento de consumo de cigarrillos en las mujeres
jóvenes, lo que puede in昀氀uir en un futuro los datos de morbilidad de la
EPOC.
Recuerda
El principal factor de riesgo es el tabaquismo, pero otras exposiciones
EPOC: síntomas persistentes y obstrucción al 昀氀ujo aéreo. ambientales como biomasas y contaminación ambiental podrían también
contribuir. Además de las exposiciones, factores del huésped también pre-
disponen al desarrollo de la EPOC, como alteraciones gené琀椀cas, desarrollo
La limitación al 昀氀ujo aéreo está producida por una mezcla de enfermedad pulmonar anormal y un envejecimiento acelerado.
de las pequeñas vías aéreas (bronquioli琀椀s obstruc琀椀va) y destrucción paren-
quimatosa (en昀椀sema), cuyas contribuciones rela琀椀vas varían de persona a Esta enfermedad a menudo se diagnos琀椀ca tarde, ya que los pacientes
persona. Estos cambios no siempre ocurren juntos, pero evolucionan a dife- pueden no tener síntomas en fases iniciales. Las espirometrías de ru琀椀na
rentes velocidades a lo largo del 琀椀empo. La in昀氀amación crónica provoca cam- en poblaciones determinadas podrían contribuir a detectarla en fases más
bios estructurales, estrechamiento de las pequeñas vías aéreas y destrucción tempranas.
del parénquima pulmonar que conduce a la ruptura de las uniones entre los
alveólos y las pequeñas vías aéreas, y disminuye el retroceso elás琀椀co pulmo- La mortalidad varía ampliamente entre los dis琀椀ntos países, siendo una de
nar. A su vez, estos cambios reducen la capacidad de las vías respiratorias las principales causas de muerte (es la cuarta causa de mortalidad en el
para permanecer abiertas durante la espiración. Una pérdida de pequeñas mundo).
vías respiratorias también puede contribuir a la limitación del 昀氀ujo aéreo y a
la disfunción mucociliar, lo cual es un rasgo caracterís琀椀co de la enfermedad.
5.3. Etiología
Muchas de昀椀niciones anteriores de la EPOC han enfa琀椀zado los términos
“en昀椀sema” y “bronqui琀椀s crónica”.
Tabaco
El en昀椀sema consiste en la dilatación del acino (vía aérea distal a un bron-
quíolo terminal) y destrucción de la pared alveolar; es un concepto ana- El consumo de cigarrillos es, sin ninguna duda, el principal factor de riesgo
tomopatológico que a menudo se usa incorrectamente de forma clínica, y de EPOC. Los fumadores de cigarrillos 琀椀enen una tasa de disminución anual
describe tan sólo una de las varias alteraciones estructurales que se pueden del FEV1 mayor y una prevalencia más alta de EPOC que la población gene-
encontrar en los pacientes con EPOC. La bronqui琀椀s crónica (de昀椀nida por la ral. Este efecto es algo menor en los fumadores de pipa o cigarros puros.
existencia de tos y expectoración durante al menos 3 meses al año, durante El riesgo de desarrollar EPOC es dosisdependiente, crece a medida que
al menos 2 años consecu琀椀vos) es un concepto clínico, ú琀椀l desde el punto de aumenta el número de paquetes/año (n.º de paquetes al día x n.º años
vista epidemiológico, pero está presente en una minoría de sujetos cuando fumando/20). Sin embargo, no todos los fumadores desarrollan EPOC, lo
se emplea esta de昀椀nición. La tos y la expectoración crónicas pueden prece- que sugiere la existencia de factores gené琀椀cos que puedan modi昀椀car el
der al desarrollo de limitación al 昀氀ujo aéreo, y pueden estar asociadas con riesgo individual.
el desarrollo de eventos respiratorios agudos. Los síntomas respiratorios
crónicos pueden estar presentes en individuos con espirometría normal, y Son factores predic琀椀vos de mortalidad por EPOC la edad de comienzo
un número signi昀椀ca琀椀vo de fumadores sin limitación del 昀氀ujo aéreo 琀椀enen del hábito tabáquico, el número de paquetes/año y la situación actual en
evidencia estructural de enfermedad pulmonar manifestada por la presen- cuanto al consumo de cigarrillos. Los hijos de padres fumadores 琀椀enen una
cia variable de en昀椀sema, engrosamiento de las paredes de las vías aéreas y mayor prevalencia de síntomas y enfermedades respiratorias, e incluso de
atrapamiento aéreo. ciertas de昀椀ciencias en los test funcionales, que puede presagiar una futura

26
05. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica | NM
hiperreac琀椀vidad bronquial, aunque no está clara su contribución al futuro Factores genéticos

desarrollo de EPOC.
El dé昀椀cit de α1-an琀椀tripsina (AAT) o α1-proteasa inhibidor es la única ano-
El abandono del tabaco no lleva consigo una recuperación de la función malía gené琀椀ca conocida que conduce a EPOC y jus琀椀昀椀ca al menos el 1% de
pulmonar perdida, pero se enlentece la caída anual del FEV1. los casos. Es una glucoproteína sérica que se produce en el hígado y que se
encuentra normalmente en los pulmones, cuyo principal papel es la inhibi-
El consumo de tabaco altera la mo琀椀lidad ciliar, inhibe la función de los ción de la elastasa de los neutró昀椀los. Es codi昀椀cada por un único gen en el
macrófagos y produce hiperplasia e hipertro昀椀a glandular, así como un incre- cromosoma 14.
mento agudo de la resistencia de la vía aérea por constricción muscular lisa
de origen vagal. El feno琀椀po de la AAT se determina gené琀椀camente por la expresión inde-
pendiente de los dos alelos paternos. Es un gen pleomór昀椀co con más de
Contaminación ambiental 70 alelos conocidos (M, S, Z…), 20 de los cuales son capaces de producir
enfermedad de dis琀椀nto grado de gravedad. La mayoría de la población nor-
Los contaminantes ambientales urbanos son perjudiciales para las personas mal 琀椀ene dos genes M, y su feno琀椀po se designa como PiMM. Los valores
con enfermedades cardiopulmonares, pero su papel en la e琀椀ología de la normales de AAT sérica son 150-350 mg/dl. El nivel protector de la enzima
EPOC no está claro. La incidencia y mortalidad de la bronqui琀椀s crónica y del es 80 mg/dl (35% de lo normal). Más del 95% de las personas con de昀椀cien-
en昀椀sema es mayor en las áreas industrializadas. Las exacerbaciones de la cia grave son PiZZ, la mayoría caucasianos, cuyos niveles séricos son del 16%
bronqui琀椀s crónica sí que muestran una clara relación con la excesiva conta- de lo normal. Los homocigotos PiSS 琀椀enen valores del 52%, por lo que no
minación por dióxido de azufre. padecen en昀椀sema. Existe controversia sobre si el estado de heterocigoto
se asocia con alteración de la función pulmonar. Este estado 琀椀ene una inci-
Profesión dencia del 5-14%. Los heterocigotos PiMZ y PiSZ 琀椀enen niveles entre 50 y
250 mg/dl.
Se ha demostrado una interacción entre el tabaco y ciertas exposiciones
laborales (trabajadores de plás琀椀cos expuestos a diisocianato de tolueno,
algodón, minería y grano). Recuerda
El dé昀椀cit de α1-an琀椀tripsina es la única alteración gené琀椀ca conocida que
Alcohol predispone al desarrollo de EPOC. Provoca en昀椀sema precoz (por debajo
de 45 años) en fumadores y es del 琀椀po panacinar.
Aunque son conocidos los efectos del alcohol sobre la función de los macró-
fagos y las células ciliadas, no hay evidencias que demuestren que altere la
función pulmonar de modo independiente al tabaco. La de昀椀ciencia grave de AAT conduce a en昀椀sema prematuro, a menudo con
bronqui琀椀s crónica y, en ocasiones, con bronquiectasias. El comienzo de la
Hiperreactividad bronquial inespecífica enfermedad pulmonar se acelera con el tabaco. La disnea comienza gene-
ralmente a los 40 años en fumadores y alrededor de los 50 en no fumadores.
No está claro su papel en el desarrollo de EPOC, pero hay datos que la rela- Acontece en esta en琀椀dad la pérdida del normal equilibrio entre proteólisis
cionan con una caída acelerada de la función pulmonar en fumadores. (inducida sobre todo por la elastasa del neutró昀椀lo, y de modo menos rele-
vante por la acción de macrófagos, plaquetas, 昀椀broblastos y músculo liso) y
Sexo, etnia/raza y nivel socioeconómico an琀椀proteólisis (fundamentalmente la AAT), predominando, pues, la primera
y dando lugar a la destrucción proteolí琀椀ca de la vía aérea. El en昀椀sema es
Incluso considerando el tabaco, hay una mayor prevalencia en hombres. La panacinar y predomina en las bases.
tasa de mortalidad en EPOC es más alta en blancos. La morbimortalidad se
relaciona de modo inverso con el estatus socioeconómico. El dé昀椀cit de AAT también produce enfermedad hepá琀椀ca. El 20% de los niños
PiZZ padecen hepa琀椀琀椀s neonatal con marcada colestasis, necrosis hepá琀椀ca
Crecimiento pulmonar y desarrollo y proliferación de ductos biliares, con gránulos PAS+ en los hepatocitos
(corresponden a AAT). El daño suele ser reversible, pero un 10% de los casos
El crecimiento y desarrollo pulmonar se producen a lo largo de la gestación, evoluciona progresivamente a cirrosis en la segunda década de la vida. En
infancia y adolescencia, por lo que cualquier factor que impida el máximo adultos, se ha descrito cirrosis asociada a los feno琀椀pos PiZZ, PiMZ y PiMS.
crecimiento expone al sujeto al desarrollo de EPOC. Algunos estudios rela- Existe un mayor riesgo de hepatocarcinoma, vasculi琀椀s y carcinoma de cér-
cionan el peso al nacer y las infecciones en la infancia con una menor fun- vix en estos pacientes. Se puede sospechar con un descenso en las α1-glo-
ción pulmonar en la edad adulta. bulinas en el proteinograma. El único tratamiento e昀椀caz de la enfermedad
hepá琀椀ca es el trasplante. Para la afectación pulmonar, se puede intentar
Infecciones tratamiento sus琀椀tu琀椀vo, junto con las medidas generales de tratamiento de
la EPOC, incluyendo el trasplante, si fuera necesario. Es importante el con-
Varios estudios han documentado la asociación entre una historia de enfer- sejo gené琀椀co en estos pacientes.
medad de vías respiratorias bajas en la infancia y una disminución de la
función pulmonar en la edad adulta. Aunque el papel de las infecciones en Por otro lado, el hecho de que se haya demostrado cierto grado de agre-
las exacerbaciones de la EPOC está probado, su efecto en la génesis de la gación familiar sugiere que existen otros factores gené琀椀cos implicados en
enfermedad no está claro. En algunos países se ha comprobado la relación el desarrollo de EPOC. Aunque no hay estudios concluyentes, se ha rela-
entre tuberculosis y EPOC. cionado el riesgo de baja función pulmonar con variaciones gené琀椀cas de

27 en www.udocz.com
un único nucleó琀椀do en el gen que codi昀椀ca la metaloproteinasa de matriz respiratorios), que se observa en fumadores y predomina en los cam-
12 (MMP12), con el gen de la proteína de interacción con el gen hedgehog pos pulmonares superiores, y el en昀椀sema panacinar o panlobulillar
(HHIP) situado en el cromosoma 4 y con un grupo de genes del cromosoma (destrucción de los sacos alveolares y de los bronquíolos respirato-
15 relacionados con el receptor nico琀nico de ace琀椀lcolina. Es probable que rios), que se observa en el dé昀椀cit de α1-an琀椀tripsina y predomina en
todos ellos tengan in昀氀uencia en la suscep琀椀bilidad a la EPOC. los campos pulmonares inferiores.
• Vasos sanguíneos pulmonares. Engrosamiento de la ín琀椀ma, disfun-
ción endotelial y aumento de la capa muscular, lo que conduce a
5.4. Patogenia hipertensión pulmonar.
y anatomía patológica Localización

Localización Causas o factores
Tipo en el
en el acino relacionados
pulmón
El proceso in昀氀amatorio que ocurre en la EPOC parece ser una ampli昀椀ca-
ción de la respuesta in昀氀amatoria que 琀椀ene lugar en el aparato respiratorio Centroacinar Central Campos Tabaco, edad avanzada
(bronquíolo superiores
normal ante la agresión de irritantes crónicos como el humo del tabaco. respiratorio)
Los mecanismos que determinan esta ampli昀椀cación no son bien conocidos,
Panacinar Uniforme Campos • Difuso en el déficit
pero podrían estar gené琀椀camente determinados. inferiores de AAT
• A veces focal en
El patrón in昀氀amatorio de la EPOC incluye a neutró昀椀los, macrófagos y lin- ancianos
y fumadores, asociado
focitos (fundamentalmente CD8). Estas células liberan mediadores in昀氀a-
a centroacinar
matorios que atraen células in昀氀amatorias desde la circulación (factores en lóbulos superiores
quimiotác琀椀cos, como el leucotrieno-B4 o la interleucina-8), ampli昀椀can el
Acinoso distal Distal (tabiques Subpleural • Jóvenes
proceso in昀氀amatorio (citocinas proin昀氀amatorias, como TNF-α, IL-1β, IL-6) o paraseptal alveolares, en campos • Neumotórax
e inducen cambios estructurales (factores de crecimiento, como el factor ductos superiores espontáneo por rotura
transformador del crecimiento TGF-β, que puede inducir 昀椀brosis en las vías alveolares de bullas apicales.
y alvéolos) El flujo aéreo suele
aéreas pequeñas). Este proceso in昀氀amatorio es ampli昀椀cado todavía aún
estar conservado
más por estrés oxida琀椀vo y un exceso de proteinasas en el pulmón. Estos
mecanismos, en conjunto, conducen a los cambios patológicos caracterís- Tabla 1. Variantes de enfisema
琀椀cos de la EPOC.
Los cambios estructurales que ocurren en la EPOC son muy variados y se 5.5. Fisiopatología
observan en las siguientes estructuras:
• Vías aéreas proximales (> 2 mm de diámetro). Aumento de las célu-
las caliciformes, hipertro昀椀a de las glándulas de la submucosa y meta- Limitación al flujo aéreo
plasia escamosa. y atrapamiento aéreo
• Vías aéreas distales (< 2 mm de diámetro). Engrosamiento de la
pared, 昀椀brosis peribronquiolar, exudado in昀氀amatorio endoluminal y
disminución de calibre de las vías aéreas (bronquioli琀椀s obstruc琀椀va). La in昀氀amación, 昀椀brosis y exudados endoluminales en las pequeñas vías
• Parénquima pulmonar (bronquíolos respiratorios y alvéolos) aéreas causan la reducción del FEV1 y de la relación FEV1/CVF, a lo que con-
(Figura 1 y Tabla 1). Destrucción de la pared alveolar y apoptosis de tribuyen también la pérdida de uniones alveolares en el en昀椀sema. Produ-
células epiteliales y endoteliales. Se reconoce el en昀椀sema centroa- cen además un progresivo atrapamiento aéreo durante la espiración, lo que
cinar o centro lobulillar (dilatación y destrucción de los bronquíolos conduce a hiperinsu昀氀ación pulmonar.
Inicialmente la hiperinsu昀氀ación 琀椀ene efectos favorables sobre la mecánica

Bronquíolo respiratorio
pulmonar, pues ayuda a compensar la obstrucción de la vía aérea, ya que
a mayor volumen el 昀氀ujo es más alto. Sin embargo, una hiperinsu昀氀ación
importante reduce la capacidad inspiratoria, de forma que aumenta la
capacidad residual funcional, sobre todo durante el ejercicio 昀sico (hiperin-
su昀氀ación dinámica), y aplana el diafragma haciendo que las presiones que
genera sean menores. La hipersinsu昀氀ación dinámica es la principal respon-
sable de la disnea de esfuerzo.
Alteraciones en el intercambio de gases

Alvéolo
Secundarias a diferentes circunstancias (en昀椀sema, alteraciones en la
relación V/Q por obstrucción de las vías aéreas periféricas, alteración de
la función muscular y reducción en el impulso ven琀椀latorio) son causa de
Enfisema centrolobulillar
Enfisema panacinar hipoxemia e hipercapnia, aunque no aparecen hasta fases avanzadas de la
enfermedad. El shunt es muy escaso, lo que explica que es posible corregir
Figura 1. Tipos de enfisema la hipoxemia con FiO2 bajas.

28
Hipertensión pulmonar Predominio Predominio

de enfisema de bronquitis
La hipertensión pulmonar leve o moderada es una complicación tardía en Hábito exterior Asténico Pícnico
la EPOC. Su causa principal es la vasoconstricción pulmonar hipóxica de las
arterias pulmonares de pequeño calibre, a lo que puede sumarse hiperpla- Edad en el momento ± 60 ± 50
del diagnóstico
sia de la ín琀椀ma e hipertro昀椀a de la muscular y la pérdida del lecho capilar
pulmonar que se observa en el en昀椀sema. En la pared de los vasos sanguí- Disnea Grave Leve
neos se puede observar una reacción in昀氀amatoria similar a la producida en Adquisición de la tos Después de la disnea Antes de la disnea
las vías aéreas, junto con evidencia de disfunción endotelial. Puede acabar
conduciendo a hipertro昀椀a ventricular derecha e incluso a insu昀椀ciencia car- Esputo Escaso, mucoso Abundante,
purulento
díaca derecha (cor pulmonale).
Infecciones Poco frecuentes Más frecuentes
Consecuencias sistémicas bronquiales
Episodios A menudo terminales Repetidos

Los pacientes con EPOC presentan comorbilidades que afectan a su cali- de insuficiencia
respiratoria
dad de vida e incluso a la supervivencia. La limitación al 昀氀ujo aéreo y la
hiperinsu昀氀ación afectan a la función miocárdica y al intercambio gaseoso. PaCO2 crónica 35-40 mmHg 50-60 mmHg
Algunos mediadores in昀氀amatorios provocan debilidad muscular y caquexia
PaO2 crónica 65-75 mmHg 45-60 mmHg
y contribuyen a la aparición o agravamiento de procesos como cardiopa琀a
isquémica, osteoporosis, anemia normocí琀椀ca, diabetes, síndrome metabó- Poliglobulia Rara Frecuente
lico y depresión. HTP (reposo) Normal o ligera Moderada o intensa
HTP (ejercicio) Moderada Empeora

5.6. Clínica Cor pulmonale Raro, salvo en fase terminal Frecuente
Los síntomas más frecuentes en la EPOC son la tos, la expectoración y la dis- Retracción elástica Disminución grave Normal
nea. Es muy común evidenciar una historia de tabaquismo de, por lo menos,
Resistencia Normal o ligeramente Aumentada
20 cigarrillos diarios durante al menos 20 años (20 paquetes/año). La disnea
a la vía aérea aumentada
suele aparecer en la sexta década y 琀椀ene un desarrollo progresivo. También
es frecuente la historia de tos y expectoración previa a la disnea. En la bron- Capacidad Disminuida (MIR 17-18, 143; Normal o
qui琀椀s crónica, puede haber hemop琀椀sis. de difusión MIR 15-16, 228) ligeramente
disminuida
En las exacerbaciones infecciosas, hay aumento de la tos y la disnea, Esfuerzo respiratorio Intenso Moderado
con esputo purulento e incluso sibilancias. En la Tabla 2, la Figura 2 y la
Auscultación ↓ murmullo vesicular Roncus y sibilancias
Figura 3 se recogen las principales diferencias y similitudes clínicas entre
que cambian
en昀椀sema y bronqui琀椀s crónica. En casos graves pueden aparecer síntomas con la tos
como astenia, anorexia, pérdida de peso, que deben inves琀椀garse siempre,
Radiografía de tórax • Hiperinsuflación: • No hay patrón
pues pueden indicar la presencia de otros procesos más graves, como cán-
- Aplanamiento característico
cer o tuberculosis. La tos puede provocar síncope tusígeno e incluso frac- diafragmático • Engrosamiento
turas costales. La aparición de edemas en miembros inferiores sugiere la - Hiperclaridad de las paredes
presencia de cor pulmonale. No son infrecuentes los síntomas de ansiedad retroesternal bronquiales
y retrocardíaca si se asocian
y depresión. Las acropaquias son raras, su presencia debe hacer descartar bronquiectasias
otros procesos. • Patrón de deficiencia (sombras “en raíl
arterial (los vasos no llegan de tranvía”)
a la periferia) • ↑ trama
• Silueta cardíaca alargada broncovascular
Bronquitis crónica • A veces bullas (áreas • Cardiomegalia
(azul abotargado o blue bloater) radiolucentes > 1 cm
rodeadas por una pared
muy fina, como “dibujada
con compás”)
Tabla 2. Diferencias clínicas de los tipos de EPOC
Comorbilidades
Enfisema Diferentes condiciones se asocian a la EPOC. Las más frecuentes son cardio-
(soplador rosado pa琀a isquémica, insu昀椀ciencia cardíaca, 昀椀brilación auricular, hipertensión,
o pink puffer)
cáncer de pulmón, anemia, osteoporosis, síndrome de apnea del sueño,
síndrome metabólico, diabetes, ansiedad y depresión (MIR 13-14, 231-HM;
Figura 2. Fenotipos de EPOC
MIR 12-13, 231).

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A • Presencia y magnitud de los síntomas actuales. Se valora mediante

test especí昀椀cos, como la escala de disnea del Medical Research Coun-
cil modi昀椀cada (mMRC, Tabla 4) y/o el test de valoración de EPOC (CAT,
COPD Assesment Test, Figura 4).
• Historia de agudizaciones y riesgo futuro. Las agudizaciones de
la EPOC se de昀椀nen como el empeoramiento agudo de los síntomas
respiratorios que requieren terapia adicional. Estos eventos se clasi-
昀椀can como leves (tratados sólo con broncodilatadores de corta, B2A),
moderadas (tratadas con B2A más an琀椀bió琀椀cos y cor琀椀coides orales) o
severos (requieren hospitalización o consulta en el servicio de urgen-
cias). El mejor predictor de las agudizaciones frecuentes, de昀椀nido
como “dos o más agudizaciones en el año previo”, es la historia de
agudizaciones previas tratadas.
• Evaluación de las comorbilidades. Los pacientes con EPOC presen-
tan generalmente importantes enfermedades crónicas concomitantes
al momento del diagnós琀椀co. Se tratan de mul琀椀morbilidades que se
desarrollan par琀椀cularmente en el anciano con respuesta a factores
comunes, como el envejecimiento, el tabaco, el alcohol, la dieta y la
inac琀椀vidad.
Grado FEV1 (% sobre el teórico)
I (leve) ≥ 80
B
II (moderado) 50-79
III (grave) 30-49
IV (muy grave) < 30
Tabla 3. Valoración de la limitación del flujo aéreo
Grado Actividad
0 Ausencia de disnea excepto al realizar ejercicio intenso
1 Disnea al andar deprisa en llano, o al andar subiendo

una pendiente poco pronunciada
2 La disnea le produce una incapacidad de mantener el paso

de otras personas de la misma edad caminando en llano o tener
que parar a descansar al andar en llano al propio paso
3 La disnea hace que tenga que parar a descansar al andar

unos 100 m o después de pocos minutos
de andar en llano
Figura 3. Radiografía posteroanterior (A) y lateral (B) de tórax 4 La disnea impide al paciente salir de casa o aparece
de un paciente enfisematoso con actividades como vestirse o desvestirse
Tabla 4. Escala de disnea del Medical Research Council modificada

(mMRC)
5.7. Diagnóstico
La espirometría junto con los síntomas y la historia de exacerbaciones, se
La EPOC debería considerarse en todo individuo que presenta disnea, tos considera vital para el diagnós琀椀co, pronós琀椀co y el tratamiento de la EPOC.
crónica o expectoración, y/o historia de exposición a factores de riesgo de la Con la 昀椀nalidad de valorar la EPOC se establecen cuatro categorías, según
enfermedad. La espirometría es necesaria para hacer el diagnós琀椀co; la pre- se observa en la Figura 5:
sencia de una relación FEV1/CVF posbroncodilatador < 0,7 (MIR 11-12, 61) • Categoría A: pacientes con pocos síntomas (mMRC 0-1 y/o CAT < 10),
con昀椀rma la limitación al 昀氀ujo aéreo. Debe hacerse el diagnós琀椀co diferencial y bajo riesgo de agudizarse (0-1 agudizaciones en el año previo que no
principalmente con asma, insu昀椀ciencia cardíaca, bronquiectasias y, en áreas hayan requerido ingreso hospitalario).
de alta prevalencia, tuberculosis (MIR 14-15, 14). • Categoría B: pacientes muy sintomá琀椀cos (mMRC ≥ 2 y/o CAT > 10), y
bajo riesgo de agudizarse (0-1 agudizaciones en el año previo que no
La evaluación de la EPOC debe considerar los siguientes aspectos separa- hayan requerido ingreso hospitalario).
damente: • Categoría C: pacientes con pocos síntomas (mMRC 0-1 y/o CAT < 10),
• Presencia y severidad de la alteración espirométrica. Se basa en el por- y alto riesgo de agudizarse (≥ 2 agudizaciones en el año previo o ≥ 1
centaje de FEV1 posbroncodilatador con respecto al valor teórico (Tabla 3). agudizaciones que hayan requerido ingreso hospitalario).

30
• Categoría D: pacientes muy sintomá琀椀cos (mMRC ≥ 2 y/o CAT > 10), 5.8. Tratamiento
con alto riesgo de agudizarse (≥ 2 agudizaciones en el año previo o
≥ 1 agudizaciones que hayan requerido ingreso hospitalario). Posibilidades terapéuticas
Fenotipo mixto (EPOC-asma) El obje琀椀vo principal del tratamiento en pacientes con EPOC estable consiste
en la reducción de los síntomas respiratorios y en evitar el riesgo futuro de
Pacientes mayores de 35 años, fumadores o exfumadores de más de 10 paque- exacerbaciones (Tabla 5).
tes/año, con cociente FEV1/FVC postBD menor del 70%, que además cumplan
uno de los siguientes tres criterios: EPOC estable
• Diagnós琀椀co previo de asma. Reducción de síntomas • Aliviar los síntomas
• Prueba broncodilatadora muy posi琀椀va (mejoría del FEV1 ≥ 15% y 400 ml). • Mejorar la tolerancia al ejercicio
• Más de 300 eosinó昀椀los/μl en sangre periférica. • Mejorar la calidad de vida
Reducción del riesgo • Prevenir la progresión de la enfermedad
El tratamiento consiste en cor琀椀coides inhalados y β-agonistas de acción • Prevenir y tratar agudizaciones
• Reducir la mortalidad
larga. En caso de que con este tratamiento persistan las exacerbaciones o
mal control de síntomas, se añadirá 琀椀otropio. Tabla 5. Objetivos del tratamiento de la EPOC estable
A. Tratamiento no farmacológico
Nunca toso 0 1 2 3 4 5 Siempre estoy tosiendo
• Abandono del tabaco. Es la medida terapéu琀椀ca

Tengo el pecho
No tengo flema (mucosidad) 0 1 2 3 4 5 completamente lleno más importante y más e昀椀caz para tratar la EPOC.
en el pecho
de flema (mucosidad) Ha demostrado que aumenta la supervivencia.La
efec琀椀vidad y la seguridad de los cigarrillos electró-
No siente ninguna opresión Siento mucha opresión
en el pecho
0 1 2 3 4 5
en el pecho nicos como terapia para el abandono del tabaco
son inciertas en la actualidad (MIR 16-17, 149).
Cuando subo una pendiente Cuando subo una pendiente • Rehabilitación pulmonar. Mejora los síntomas, la
o un tramo de escaleras, 0 1 2 3 4 5 o un tramo de escaleras,
no me falta el aire me falta mucho el aire calidad de vida y la tolerancia al ejercicio. No ha
No me siento limitado para Me siento muy limitado
demostrado impacto sobre la supervivencia (MIR
realizar actividades 0 1 2 3 4 5 para realizar actividades 11-12, 63). Debe incluir consejo nutricional.
domésticas domésticas
• Oxigenoterapia crónica domiciliaria (OCD). Admi-
Me siento seguro al salir No me siento nada seguro nistrada durante un mínimo de 15 horas al día
al salir de casa debido
de casa a pesar de la afección 0 1 2 3 4 5 a la afección pulmonar (incluyendo el periodo nocturno). En pacientes con
pulmonar que padezco
que padezco hipoxemia crónica en reposo severa, OCD a largo
Tengo problemas para plazo ha demostrado que aumenta la superviven-
Duermo sin problemas 0 1 2 3 4 5 dormir debido a la afección
pulmonar que padezco
cia. Su principal efecto hemodinámico es enlente-
cer la progresión de la hipertensión pulmonar. Se
Tengo mucha energía 0 1 2 3 4 5 No tengo ninguna energía debe plantear en todo paciente clínicamente esta-
ble, que realice un tratamiento broncodilatador
completo y correcto, siempre que cumpla alguna
Figura 4. Cuestionario CAT (COPD Assestment Test)
de las siguientes condiciones:
Diagnóstico confirmado Valoración de la limitación Valoración de síntomas/

espirométricamente al flujo aéreo riesgo de agudizaciones
Historia de agudizaciones
(C) (D)
≥ 2 agudizaciones
en el año previo o ≥ 1 que haya
FEV1/FVC FEV1(% del valor teórico) requerido ingreso hospitalario
posbroncodilatador < 0,7
GOLD 1 ≥ 80
0-1 agudizaciones
GOLD 2 50-79
en el año previo que no hayan
(A) (B)
GOLD 3 30-49 requerido ingreso
hospitalario
GOLD 4 < 30
mMRC 0-1 mMRC ≥ 2
CAT < 10 CAT ≥ 10
Síntomas
(mMRC o CAT)
Figura 5. Valoración combinada de la gravedad de la EPOC

31 en www.udocz.com
- PaO2 en reposo < 55 mmHg (o saturación de O2 ≤ 88%). B. Tratamiento farmacológico

- PaO2 en reposo de 55-59 mmHg (o saturación de O2 ≤ 89%) junto
con poliglobulia (hematocrito > 55%), hipertensión pulmonar o • Vacunación an琀椀gripal. Indicada en todos los pacientes. Disminuye
cor pulmonale. la incidencia de infecciones del tracto respiratorio inferior. Reduce la
El obje琀椀vo que se persigue con la OCD es mantener la PaO2 en reposo enfermedad seria y la mortalidad en pacientes con EPOC.
por encima de 60 mmHg. • Vacunación an琀椀neumocócica (PCV13 y PPSV23). Recomendadas
en todos los pacientes ≥ 65 años. En la población general de adul-
tos ≥ 65 años, la PCV13 ha demostrado una e昀椀cacia signi昀椀ca琀椀va
Recuerda reduciendo la bacteriemia y la enfermedad neumocócica invasiva. La
vacuna an琀椀neumocócica polisacárida (PPSV) protege contra 23 sero-
El abandono del tabaco y la oxigenoterapia domiciliaria prolongan la 琀椀pos, y ha demostrado que reduce la incidencia de neumonía adqui-
supervivencia en la EPOC. rida en la comunidad en pacientes con EPOC < 65 años con un FEV1
< 40% y en aquéllos con comorbilidades.
• Mucolí琀椀cos. En pacientes EPOC que no reciben tratamiento con cor-
Recuerda 琀椀coides inhalados, el uso regular de N-ace琀椀lcisteína o carbocisteína
reduce el riesgo de agudizaciones en poblaciones seleccionadas.
La oxigenoterapia se debe prescribir en fase estable y en pacientes bien • Inhibidores de la fosfodiesterasa-4 (PDE-4). Ro昀氀umilast ha mostrado
tratados. Prolonga la supervivencia. que puede mejorar la función pulmonar y los síntomas, y reducir las
exacerbaciones en pacientes con EPOC grave o muy grave con bron-
• Ven琀椀lación no invasiva domiciliaria. Es una modalidad de trata- qui琀椀s crónica e historia de agudizaciones frecuentes, añadido a bron-
miento cada vez más empleada. En pacientes con hipercapnia crónica codilatadores (an琀椀colinérgicos o β-agonistas). Se administran una vez
severa e historia de hospitalizaciones por fallo respiratorio agudo, la al día por vía oral. Los efectos adversos más frecuentes son: problemas
terapia con ven琀椀lación no invasiva a largo plazo pueden disminuir la diges琀椀vos (dolor abdominal, náuseas, diarrea), cefalea y pérdida de
mortalidad y prevenir las hospitalizaciones. peso.
• Tratamiento quirúrgico: • Cor琀椀coides inhalados. Se recomienda añadirlos al régimen tera-
- Bullectomía. Puede disminuir la disnea, mejorando la capacidad péu琀椀co del paciente cuando presente hiperreac琀椀vidad bronquial o
pulmonar y la tolerancia al ejercicio en pacientes muy selecciona- se trate de una EPOC con agudizaciones frecuentes (dos o más en el
dos (gran bulla que comprima el parénquima vecino, tratamiento úl琀椀mo año), pues su efecto más destacado en la EPOC es la reducción
de síntomas locales como hemop琀椀sis, infección o dolor torácico). de exacerbaciones (MIR 09-10, 55).
- Cirugía de reducción de volumen pulmonar. Procedimiento • Cor琀椀coides sistémicos. No se recomienda su uso en la EPOC en fase
quirúrgico en el que se resecan zonas del pulmón para reducir la estable. Se asocian a numerosos efectos secundarios, incluyendo la
hiperinsu昀氀ación, mejorando la e昀椀ciencia mecánica de los múscu- miopa琀a esteroidea que contribuye a debilidad muscular, alteración
los respiratorios (fundamentalmente el diafragma). Indicada en funcional y fallo respiratorio en pacientes con EPOC muy grave.
el en昀椀sema severo heterogéneo de distribución en lóbulos supe- • Broncodilatadores. Son el pilar fundamental. Aunque no han demos-
riores, baja capacidad de esfuerzo tras realizar programa de reha- trado incidencia sobre la supervivencia, mejoran los síntomas y la cali-
bilitación respiratoria (MIR 18-19, 150). Ha demostrado mejorar dad de vida. Es muy importante que el paciente realice una adecuada
la supervivencia frente a tratamiento convencional en pacientes técnica inhalatoria, y ésta debe ser evaluada regularmente.
con en昀椀sema de predominio en lóbulos superiores y baja toleran- - Agonistas β-adrenérgicos. Producen broncodilatación por acción
cia al esfuerzo 昀sico posrehabilitación (MIR 14-15, 59). directa en los receptores β-2 del músculo liso que existe desde la
- Trasplante pulmonar. La EPOC cons琀椀tuye hoy en día la indi- tráquea a los bronquíolos terminales, a través del ciclo intrace-
cación más frecuente de trasplante pulmonar. En pacientes lular adenilato ciclasa-proteincinasa A. Revierten la broncocons-
seleccionados con EPOC muy grave, el trasplante pulmonar ha tricción, sin tener en cuenta el agente contrác琀椀l.
demostrado mejorar la calidad de vida y la capacidad funcional, Poseen efectos adicionales, como son que previenen la libe-
pero no prolonga la supervivencia. Los criterios de indicación ración de mediadores de las células cebadas y disminuyen la
incluyen pacientes sintomá琀椀cos con EPOC muy grave (índice extravasación vascular tras la exposición a mediadores (estos
BODE > 7; véase Tabla 6), y alguna de las siguientes condiciones: dos les con昀椀eren cierto poder an琀椀in昀氀amatorio en la in昀氀amación
› Exacerbaciones frecuentes con hipercapnia aguda (PCO2 aguda, pero no parecen tener efecto en la in昀氀amación crónica),
> 50 mmHg). aumentan el aclaramiento mucociliar, pero no inhiben la secre-
› Hipertensión pulmonar y/o cor pulmonale a pesar de oxi- ción glandular, reducen el efecto broncoconstrictor colinérgico y
genoterapia. mejoran la resistencia de los músculos fa琀椀gados, pero no alteran
› FEV1 < 20% y DLCO < 20% o en昀椀sema homogéneo. su fuerza.
- Intervenciones broncoscópicas (válvulas endrobronquiales y Los fármacos más usados de acción corta (4-6 horas) son salbu-
muelles [coils] intrapulmonares). El obje琀椀vo principal es dismi- tamol, terbutalina y fenoterol, y de acción prolongada (12 horas)
nuir la hiperinsu昀氀ación pulmonar reduciendo el volumen pul- son salmeterol (comienzo de acción lento) (MIR 09-10, 54) y for-
monar por broncoscopia. En pacientes muy seleccionados con moterol (comienzo de acción rápido), el vilanterol y el indacate-
en昀椀sema avanzado, las intervenciones broncoscópicas pueden rol (duración de 24 horas). La vía inhalatoria es de elección, ya
reducir el volumen pulmonar al 昀椀nal de la espiración y mejorar la que es la más e昀椀caz y la que 琀椀ene menos efectos secundarios. La
tolerancia al ejercicio, la calidad de vida y la función pulmonar a administración por vía sistémica produce más efectos colaterales
los 6-12 meses después del tratamiento. y no aporta bene昀椀cios. Los efectos colaterales (el más común

32
es el temblor muscular) están en relación con la dosis, debido minales e inquietud. Si los niveles son mayores de 30 µg/ml,
a la es琀椀mulación de los receptores β2 extrapulmonares, para aparecen arritmias, convulsiones e hipotensión. De forma
los que existe tolerancia, sin que parezca exis琀椀r para el efecto ambulatoria, se administra por vía oral en preparados de libe-
broncodilatador. Su uso regular y temprano no parece alterar la ración prolongada, mientras que existe un preparado intra-
progresión de la enfermedad, por lo que se indican cuando la venoso, la aminofilina, para empleo en pacientes agudizados
sintomatología lo requiera. ingresados.
• Asociación de broncodilatadores (an琀椀colinérgicos y β2-agonistas de
acción larga). La terapia combinada broncodilatadora en un solo dis-
Recuerda posi琀椀vo ha demostrado mejorar los síntomas y la función pulmonar.
También, se ha evidenciado que esta combinación reduce las exacer-
Los broncodilatadores son un tratamiento sintomá琀椀co. Sólo mejoran la baciones comparada con la monoterapia y la asociación de cor琀椀coides
calidad de vida, no la supervivencia. inhalados y β-agonistas de acción larga.
• Asociación de cor琀椀coides inhalados y β-agonistas de acción larga.
- An琀椀colinérgicos. En la EPOC son tanto o más e昀椀caces que los La combinación de cor琀椀coides inhalados y β-agonistas de acción
β-adrenérgicos. Compiten con la ace琀椀lcolina por los receptores larga es más e昀椀caz que sus componentes por separado en la reduc-
muscarínicos posganglionares de las células musculares lisas de ción de exacerbaciones, en la mejoría de la función pulmonar y de la
las vías aéreas, produciendo broncodilatación, que parece mayor calidad de vida en pacientes con exacerbaciones frecuentes y EPOC
cuanto más gravedad presente la obstrucción. El principal efecto de grado moderado a muy severo. Se ha demostrado que el trata-
parece ocurrir en las vías más grandes. miento regular con cor琀椀coides inhalados aumenta el riesgo de neu-
Se emplean por vía inhalada o nebulizada. Se dispone de an琀椀- monía, especialmente en aquellos pacientes con enfermedad muy
colinérgicos de acción corta, como el bromuro de ipratropio severa.
(inicio de acción en 15-30 minutos, duración aproximada de • Asociación de an琀椀colinérgicos de acción larga, β2-agonistas de
8 horas), y de acción prolongada, como el bromuro de aclidinio acción larga y cor琀椀coide inhalado (triple terapia inhalada). Puede
(duración de 12 horas) y el bromuro de 琀椀otropio, bromuro de mejorar la función pulmonar y disminuir el riesgo de exacerbacio-
umeclidinio y el bromuro de glicopirronio, con una duración de nes.
acción de 24 horas. • An琀椀bió琀椀cos. Estudios recientes han demostrado que el uso regular de
Mejoran la función pulmonar y la calidad de vida, aumentan la an琀椀bió琀椀cos puede reducir las tasas de agudizaciones en 1 año. Azitro-
tolerancia al ejercicio y no se produce taqui昀椀laxia con su uso pro- micina (250 mg/día o 500 mg tres veces por semana) o eritromicina
longado (MIR 14-15, 60). En un estudio con 琀椀otropio en EPOC se (500 mg dos veces al día) durante 1 año reducen el riesgo de exacer-
ha demostrado disminución en las exacerbaciones. En el asma, baciones, pero su uso se ha asociado al aumento de la incidencia de
son una alterna琀椀va a los β2-agonistas en pacientes con intole- resistencia bacteriana y deterioro audi琀椀vo.
rancia a estos fármacos por sus efectos secundarios. • Terapia sus琀椀tu琀椀va con α1-an琀椀tripsina. Los pacientes jóvenes con
Los efectos colaterales están limitados a leve xerostomía, cor- dé昀椀cit grave de α1-an琀椀tripsina y en昀椀sema establecido pueden ser
tos paroxismos de tos y midriasis o glaucoma, en caso de entrar candidatos a esta terapia. La terapia intravenosa puede disminuir la
accidentalmente en los ojos. No afectan adversamente al aclara- progresión del en昀椀sema pulmonar.
miento mucociliar ni 琀椀enen efectos an琀椀colinérgicos sistémicos,
aunque se u琀椀licen en dosis altas, pues no se absorben de forma El tratamiento farmacológico de la EPOC en función de las categorías GOLD
signi昀椀ca琀椀va. se resume en la Figura 6 (MIR 12-13, 52).
Manejo de la agudización de la EPOC

Recuerda
Debe evaluarse inicialmente la gravedad de la reagudización (en función de
Los an琀椀colinérgicos son los broncodilatadores de elección en la EPOC
comorbilidad, estadio y antecedentes de reagudizaciones) para decidir el
cuando los síntomas son con琀椀nuos.
manejo ambulatorio, hospitalario o en unidad de intensivos.
- Teo昀椀lina. Ha sido muy u琀椀lizada durante muchos años, pero en la Aproximadamente un 75% de las agudizaciones son de causa infecciosa;
actualidad se sabe que su efecto broncodilatador es menor que la polución ambiental también es causa de exacerbaciones, y en un 25%
el de los fármacos anteriores. Su mecanismo de acción broncodi- no se identifica ninguna causa. Las bacterias son responsables del 75% de
latadora no se conoce bien. las agudizaciones infecciosas, mientras que el 25% se deben a virus y otros
Otros efectos son aumento del aclaramiento mucociliar, es琀椀- agentes. Los tres principales patógenos son H. influenzae (el más frecuente),
mulación del centro respiratorio, mejoría de la función de los S. pneumoniae y M. catarrhalis. Se inicia tratamiento antibiótico con dos
músculos respiratorios, reducción de la resistencia vascular pul- de estos tres criterios, siempre que uno de ellos sea esputo purulento:
monar, aumento de la contrac琀椀lidad cardíaca, mejora de la fun- aumento de disnea, aumento de expectoración, purulencia del esputo.
ción pulmonar durante el sueño y algún efecto an琀椀in昀氀amatorio. Entre los antibióticos que se emplean, se encuentran la amoxicilina-ácido
Los efectos terapéuticos aparecen con niveles plasmáticos de clavulánico, los macrólidos y las nuevas fluoroquinolonas (levofloxacino y
5 a 15 µg/ml, aunque con niveles mayores de 15 µg/ml ya moxifloxacino) en ciclos de 5 a 10 días.
se observan efectos secundarios. Su metabolismo hepático
está influido por multitud de factores. Los efectos colaterales Si se sospecha infección por Pseudomonas aeruginosa (EPOC grave con
más comunes son cefalea, náuseas, vómitos, molestias abdo- más de cuatro ciclos de an琀椀bió琀椀co en el úl琀椀mo año, mala respuesta a trata-

33 en www.udocz.com
siva disnea con signos de fa琀椀ga respira-

Tratamiento inicial toria, siempre que mantengan un nivel
de consciencia aceptable (MIR 14-15,
Grupo A Agonista β2 adrenérgico anticolinérgico de acción corta 61; MIR 10-11, 61), o hipoxemia persis-
tente a pasar de FIO2 elevadas. Con esta
Grupo B Agonista β2 adrenérgico o anticolinérgico de acción larga técnica es posible evitar la ven琀椀lación
mecánica invasiva en pacientes que, por
su patología respiratoria de base, 琀椀enen
Grupo C Anticolinérgico de acción larga más riesgo de desarrollar complicaciones
(imposibilidad para el destete, neumo-
Grupo D Anticolinérgico de acción larga nías intrahospitalarias…). Sus bene昀椀cios
y antagonista β2 adrenérgico de acción larga (si CAT > 20) son una menor estancia hospitalaria,
o glucocorticoide inhalado + agonista β2 adrenérgico de acción larga menor necesidad de intubación, menor
(si eosinofilia periférica ≥ 300 cel./ml)
tasa de complicaciones y menor mortali-
dad hospitalaria.
Seguimiento del tratamiento
NOTA: si buena respuesta al tratamiento inicial, mantener igual.
Si no, reevaluar el tratamiento y tratar según la persistencia de los B. Ventilación
síntomas (disnea) o las exacerbaciones) mecánica invasiva
Si presencia de disnea, valorar: Si presencia de exacerbaciones, valorar: Está indicada en caso de fracaso de la
VMNI, bajo nivel de consciencia, inestabi-
β2 AL o AC AL EOS  300 lidad hemodinámica o arritmias ventricu-
Síntomas persistentes lares o supraventriculares graves.
EOS 100 + 2 exacerb
β2 AL + AC AL β2 AL + CI LABA o LAMA
Síntomas persistentes Recuerda

β2 AL + AC AL + CI LABA + LAMA LABA + CI
La VMNI está indicada en exacerba-
ciones que cursan con acidosis res-
EOS < 100 EOS  100 piratoria leve-moderada y aumento
del trabajo respiratorio, siempre que
LABA + LAMA + CI el nivel de consciencia sea aceptable.
· FEV < 50%

Exfumador
· Bronquitis crónica
5.9. Pronóstico
Azitromicina
Roflumilast
La edad y el valor del FEV1 en el momento
del diagnós琀椀co son los mejores criterios
Figura 6. Tratamiento farmacológico según la Guía GOLD 2019
para predecir la supervivencia de los
pacientes con EPOC (MIR 12-13, 54).
miento o necesidad de ven琀椀lación mecánica), el an琀椀bió琀椀co de elección es El ritmo de disminución anual del FEV1 parece ser el índice que mejor se
cipro昀氀oxacino. relaciona con la mortalidad de esta enfermedad. La mortalidad aumenta
respecto a la de la población general cuando el FEV1 es menor al 50% res-
El tratamiento ambulatorio debe incluir combinación de broncodilatadores pecto al valor teórico. Un índice de masa corporal (IMC) menor de 21 kg/m2
de acción corta por vía inhalada; valorar añadir broncodilatador de acción se asocia a aumento de mortalidad.
larga, si no lo tomaba; un ciclo corto de cor琀椀coides sistémicos y an琀椀biote-
rapia si está indicada. Otros factores capaces de predecir la mortalidad son la edad avanzada,
la gravedad de la hipoxemia, la magnitud de la hipertensión pulmonar, la
El tratamiento hospitalario debe incluir combinación de broncodilatadores hipercapnia y la existencia de comorbilidad. El factor que más incide en la
de acción corta por vía inhalada, cor琀椀coides por vía sistémica (durante 7- evolución es la persistencia en el consumo de tabaco.
10 días), oxigenoterapia si existe insu昀椀ciencia respiratoria, y se debe valorar
la necesidad de an琀椀bioterapia y/o ven琀椀lación mecánica no invasiva (VMNI) Se han evaluado índices compuestos como el BODE (Tabla 6), que agrupa
(MIR 15-16, 122). Las teo昀椀linas intravenosas se consideran tratamiento de índice de masa corporal, grado de obstrucción del 昀氀ujo aéreo (FEV1), grado
segunda línea en caso de mala respuesta a fármacos inhalados. de disnea según la escala modi昀椀cada mMRC y nivel de esfuerzo (MIR 17-18,
142), cuyo valor pronós琀椀co es superior a cada uno de sus componentes por
A. Ventilación mecánica no invasiva (VMNI) separado, y es una herramienta ú琀椀l para evaluar la indicación de trasplante en
pacientes con EPOC. También se encuentra el índice BODEx (Tabla 7), com-
La VMNI ha demostrado su u琀椀lidad en la reagudización moderada o grave puesto por IMC, FEV1, grado de disnea mMRC, y las exacerbaciones graves
de los pacientes con EPOC cuando cursa con acidosis respiratoria con exce- que incluyen únicamente visitas a urgencias hospitalarias e ingresos.

34
Puntuación BODEx
Puntuación BODE Marcadores
Variable 0 1 2 3
0 1 2 3 IMC (kg/m2) > 21 ≤ 21
FEV1 (%) ≥ 65 50-64 36-49 ≤ 35
FEV1 (% del predicho) ≥ 65 50-64 36-49 ≤ 35
Disnea (mMRC) 0-1 2 3 4
Test de marcha 6 min ≥ 350 250-349 150-249 ≤ 149 Exacerbaciones graves 0 1-2 ≥3
(distancia recorrida en m)
Tabla 7. Índice BODEx
Escala disnea mMRC 0-1 2 3 4
Preguntass
IMC (kg/m2) > 21 ≥ 21
MIR MIR 18-19, 150
MIR 17-18, 142, 143
MIR 13-14, 139, 231
MIR 12-13, 52, 54, 231
Tabla 6. Índice BODE
MIR 16-17, 149 MIR 11-12, 61, 63
MIR 15-16, 122, 228 MIR 10-11, 61
MIR 14-15, 14, 59, 60, 61 MIR 09-10, 54, 55
Ideas
C l ave
La EPOC se caracteriza por síntomas respiratorios persistentes y limita- Los broncodilatadores son el tratamiento de elección, están indicados
ción al flujo aéreo. para el alivio sintomático de la disnea. Empezar por broncodilatadores
de acción corta a demanda, añadir los de acción larga si la disnea pro-
El objetivo principal del tratamiento en pacientes con EPOC estable con- gresa.
siste en la reducción de los síntomas respiratorios y en evitar el riesgo
futuro de exacerbaciones. Los corticoides inhalados están indicados en pacientes con alto riesgo
de agudizarse.
La indicación de oxigenoterapia crónica domiciliaria debe hacerse con
el paciente estable y correctamente tratado. Son pacientes con algo riesgo de agudizarse aquéllos con FEV1 < 50% o
con dos o más agudizaciones en el último año.
En estas condiciones, está indicada cuando la pO2 es menor de 55 mmHg
(o la saturación de O2 menor del 88%).
Casos
Cl í n i cos
La cirugía de reducción de volumen (CRV) es una técnica quirúrgica que se El estudio de la gravedad multifuncional de la EPOC se realiza con los
emplea en pacientes con EPOC grave, con la que se pretende mejorar la índices BODEX y BODE, que tienen algunos criterios comunes. ¿Cuál de
función pulmonar de los pacientes con en昀椀sema y reducir la mortalidad. La los siguientes criterios forma parte exclusiva de uno de los dos índices?
aplicación de este procedimiento requiere una selección adecuada de los
pacientes. ¿Cuál de los siguientes criterios deses琀椀maría a los pacientes con 1) Valoración de la disnea (MRC).
EPOC para este 琀椀po de tratamiento? 2) Distancia recorrida (metros).
3) Índice de masa corporal (IMC).
1) Predominio de las lesiones en昀椀sematosas en lóbulos superiores. 4) Capacidad vital forzada (FVC).
2) FEV1 < 40%.
3) Lesiones en昀椀sematosas heterogéneas de distribución difusa. RC: 2
4) Capacidad de esfuerzo reducida tras realizar programa de rehabilitación
respiratoria. Recibe en su consulta a un varón de 65 años, exfumador con un consumo
acumulado 50 paquetes/año y con diagnós琀椀co de EPOC 琀椀po en昀椀sema. Re-
RC: 3 昀椀ere tos con poca expectoración y disnea de moderados esfuerzos. Solicita
pruebas funcionales respiratorias. De los siguientes resultados, ¿cuál le pa-
rece MENOS probable?

35 en www.udocz.com
1) FEV1 (昀氀ujo espirado en el primer segundo) menor del 80%. 3) Comprobar que el paciente realiza correctamente la técnica inhalatoria.
2) DLCO (capacidad de difusión normal). 4) Iniciar pauta de oxigenoterapia crónica domiciliaria.
3) Relación FEV1/FVC menor de 70%.
4) TLV (capacidad pulmonar total) aumentada. RC: 2
RC: 2 Un paciente exfumador, diagnos琀椀cado previamente de EPOC, acude a revi-

sión. En la exploración 昀sica se detecta la existencia de hipocra琀椀smo digital
Una de las siguientes intervenciones NO ha demostrado in昀氀uir en la evolu- de aparición reciente. ¿Cuál es la exploración más aceptable para este ha-
ción de los pacientes con EPOC: llazgo en el contexto clínico que se describe?
1) Oxigenoterapia en pacientes con hipoxemia crónica. 1) Carcinoma pulmonar.

2) Cirugía de reducción de volumen en pacientes seleccionados con en昀椀- 2) Bronquiectasias.
sema. 3) Fibrosis pulmonar.
3) Tratamiento con N-ace琀椀lcisteína. 4) Cardiopa琀a cianó琀椀ca.
4) Interrupción del tabaquismo.
RC: 1
RC: 3
Respecto al tratamiento de los pacientes con EPOC, señale la respuesta
Acude a consulta un hombre de 67 años, exfumador, con el diagnós琀椀co de falsa:
EPOC grave (índice mul琀椀dimensional BODE 5, FEV1 38%, índice de masa
corporal 23, índice de disnea según escala mMRC 3, distancia recorrida en 1) El empleo regular de bromuro de ipratropio se ha asociado a una dismi-
la prueba de los 6 minutos marcha 260 m), que ha tenido tres ingresos hos- nución de la mortalidad.
pitalarios por exacerbación de su EPOC en los úl琀椀mos 7 meses. Además, 2) En un paciente con saturación arterial de oxígeno inferior al 90% y signos
presenta antecedentes de HTA, cardiopa琀a isquémica con IAM hace 5 años de hipertensión pulmonar debe plantearse el uso de oxígeno suplemen-
y claudicación intermitente. En la exploración clínica destaca una disminu- tario.
ción del murmullo vesicular con sibilancias espiratorias en ambos campos 3) El uso regular de cor琀椀coides inhalados no in昀氀uye sobre el ritmo del de-
pulmonares y una saturación en la oximetría del 88%. ¿Cuál de las siguien- terioro de la función pulmonar.
tes estrategias terapéu琀椀cas NO sería recomendable en este paciante? 4) Los agonistas β-adrenérgicos de larga duración proporcionan bene昀椀cios
sintomá琀椀cos similares a los del bromuro de ipratropio.
1) Ajuste del tratamiento inhalado con broncodilatadores de larga dura-
ción, combinando an琀椀colinérgicos y β-2 adrenérgicos con glucocor琀椀coi- RC: 1
des inhalados.
2) Iniciar pauta de glucocor琀椀coides orales durante 6 meses para el control
de las exacerbaciones.

36
Asma
06 ORIENTACIÓN MIR
Es un tema importante. Se debe conocer bien la definición de asma (de ella se deduce la
estrategia diagnóstica), el tratamiento en fase estable y de las crisis.
La in昀氀amación en el asma es similar al de otros procesos alérgicos. Los

6.1. Definición factores implicados en la diátesis in昀氀amatoria se pueden clasi昀椀car en tres
apartados:
El asma es una enfermedad in昀氀amatoria crónica de la vía aérea, en cuya • Células in昀氀amatorias.
patogenia intervienen diversas células y mediadores de la in昀氀amación, con- • Células y elementos estructurales de la vía aérea.
dicionada en parte por factores gené琀椀cos y que cursa con hiperrespuesta • Moléculas.
(hiperreac琀椀vidad) bronquial y una obstrucción variable del 昀氀ujo aéreo, total
o parcialmente reversible, ya sea por acción medicamentosa o espontánea. Células inflamatorias
En los individuos suscep琀椀bles, esta in昀氀amación causa episodios recurrentes
de sibilancias, disnea, opresión torácica y tos. La reversibilidad implica el
aumento del FEV1 en un 12% o más de su línea basal tras aplicar un β-adre- A. Linfocitos T (LT)
nérgico selec琀椀vo de acción corta. La hiperreac琀椀vidad es la disminución del
FEV1 en un 20% o más de su línea basal tras la realización de una prueba de Están aumentados en la vía aérea, con un desequilibrio en la relación Th1/Th2
provocación con histamina o metacolina. Se ha demostrado que la hiperre- favorable a los Th2, que liberan citocinas especí昀椀cas (IL 4, IL 5, IL 9 e IL 13)
ac琀椀vidad precede y predice el desarrollo de asma, y aunque necesaria, no que orquestan la in昀氀amación eosino昀lica y la producción de IgE por los linfo-
es su昀椀ciente para la enfermedad, ya que hay personas asintomá琀椀cas con citos B. Los LT reguladores están disminuidos y los LT natural killer elevados.
respuesta posi琀椀va a la histamina o la metacolina.
B. Mastocitos
Recuerda Están aumentados tanto en la vía aérea como en el músculo liso bronquial,
lo que se relaciona con la hiperreac琀椀vidad bronquial. Su ac琀椀vación da lugar
Para el diagnós琀椀co de asma se requiere clínica compa琀椀ble y demostra- a la liberación de mediadores broncoconstrictores y proin昀氀amatorios, como
ción de hiperreac琀椀vidad bronquial. histamina, leucotrienos y prostaglandina D2.
C. Eosinófilos
6.2. Epidemiología Están elevados en la vía aérea de la mayoría de los individuos asmá琀椀cos y su
número se relaciona con la gravedad del asma. Su ac琀椀vación libera enzimas
• Prevalencia. La prevalencia global del asma varía entre el 1% y el responsables del daño epitelial y mediadores que ampli昀椀can la respuesta
11,9% según países. En España, los estudios en adultos arrojan una in昀氀amatoria.
prevalencia entre el 1% y el 4,7%. La mitad de los casos se diagnos琀椀can
antes de los 10 años. En edad infan琀椀l, es más frecuente en varones, D. Neutrófilos
se iguala en ambos sexos en la pubertad y predomina en mujeres en
la edad adulta. Parece ser que ha aumentado en las úl琀椀mas décadas. Aparecen en can琀椀dad aumentada en la vía aérea de algunos pacientes con
• Mortalidad. Datos de la Organización Mundial de la Salud indican que asma grave, en exacerbaciones, en asmá琀椀cos fumadores y en algunos casos
en el mundo se producen unas 250.000 muertes anuales por asma. No de asma profesional.
existe relación entre prevalencia y mortalidad.
E. Células dendríticas
6.3. Patogenia Son células presentadoras de an琀genos que en los ganglios linfá琀椀cos es琀椀-
mulan el desarrollo de linfocitos Th2.
El asma es un trastorno in昀氀amatorio crónico de las vías aéreas. La in昀氀a-
mación crónica se asocia a hiperreac琀椀vidad bronquial y a obstrucción F. Macrófagos
reversible, aunque los mecanismos que explican esta asociación no están
completamente aclarados. El proceso in昀氀amatorio es bastante consistente Con琀椀enen receptores de baja a昀椀nidad para la IgE que, cuando son es琀椀mu-
entre todos los feno琀椀pos de asma, aunque puede variar entre pacientes y lados por alérgenos, liberan mediadores que ampli昀椀can la respuesta in昀氀a-
entre diferentes momentos evolu琀椀vos de la enfermedad. matoria.

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Células y elementos estructurales E. Terminaciones nerviosas colinérgicas

de la vía aérea (Figura 1) de las vías aéreas
Si se ac琀椀van por vía re昀氀eja, causan broncoconstricción y secreción de moco.
A. Epitelio bronquial Causan síntomas como tos y opresión precordial.
El daño en el epitelio de la vía aérea es una caracterís琀椀ca del asma no con- Moléculas
trolada, con pérdida de células ciliadas y secretoras. A la vez interviene ac琀椀-
vamente en el proceso in昀氀amatorio, liberando mediadores proin昀氀amatorios
en relación con diferentes es琀mulos que contribuyen a aumentar más el A. Quimiocinas
daño epitelial.
Expresadas por las células epiteliales, actúan reclutando células in昀氀amato-
El proceso de reparación de estas lesiones es anómalo, dando lugar a un rias en las vías aéreas.
componente de obstrucción irreversible que en ocasiones aparece en el
asma, en un proceso conocido como remodelado de la vía aérea. B. Cisteinil-leucotrienos
B. Músculo liso bronquial Sustancias liberadas por mastocitos y eosinó昀椀los con fuerte efecto bronco-
constrictor.
Contribuye a la obstrucción al 昀氀ujo aéreo por su hipertro昀椀a, contracción
aumentada e incluso liberación de mediadores in昀氀amatorios igual que las C. Citocinas
células epiteliales.
Producidas por linfocitos y macrófagos, controlan el proceso in昀氀amatorio
C. Células endoteliales en el asma y determinan su gravedad. Las más importantes son las deriva-
das de los linfocitos Th2: interleucina 5 (IL-5), que favorece la producción y
La expresión de moléculas de adhesión en las células del endotelio de la ac琀椀vación de eosinó昀椀los, y la IL-4 y la IL-13, necesarias para la producción
circulación bronquial es necesaria para el reclutamiento de células in昀氀ama- de IgE por los linfocitos B.
torias en la vía aérea.
D. IgE
D. Fibroblastos y miofibroblastos
Esta inmunoglobulina, responsable de los fenómenos alérgicos, se une a
Es琀椀mulados por mediadores in昀氀amatorios y factores de crecimiento, con- receptores de alta a昀椀nidad presentes en mastocitos, eosinó昀椀los y células
tribuyen mediante la producción anómala de tejido 昀椀broso al remodelado dendrí琀椀cas. En presencia del alérgeno especí昀椀co esta unión desencadena la
de la vía aérea. liberación de mediadores en dichas células.
E. Óxido nítrico
Mediadores
Antígeno inflamatorios IgE
Moco El óxido nítrico (NO) es un potente vasodilatador producido en el epitelio
Mastocito bronquial por la acción de la enzima NO-sintetasa. Su determinación en el
aire espirado se puede emplear como prueba diagnós琀椀ca, por ser un mar-
cador no invasivo de in昀氀amación de la vía aérea.
6.4. Factores de riesgo

Los factores implicados en las manifestaciones del asma pueden dividirse
Fibras C en aquéllos que causan asma y los que desencadenan las crisis. Algunos
par琀椀cipan de ambas caracterís琀椀cas. Entre los primeros están factores del
huésped y entre los segundos, factores ambientales. La interacción entre
ellos es compleja e incluye aspectos como el momento en el que ocurren las
Aferentes Aumenta infecciones respiratorias y cómo esto in昀氀uye en la maduración del sistema
permeabilidad
inmunológico.
Nervio vago Eferentes
Factores del huésped
A. Genes
Músculo liso
Múl琀椀ples genes están implicados en el desarrollo del asma. Se pueden agru-

Figura 1. Epitelio bronquial de un paciente con asma. Patogenía par en cuatro categorías:

38
06. Asma | NM
• Genes implicados en la producción de IgE (atopia). la enfermedad. Parece que el momento en el que 琀椀ene lugar la exposición
• Genes implicados en la hiperreac琀椀vidad bronquial. es un factor determinante.
• Genes implicados en la codi昀椀cación de citocinas in昀氀amatorias.
• Genes implicados en el balance entre citocinas Th1 y Th2. B. Infecciones
Algunos de ellos están íntimamente relacionados. Por ejemplo, la ten- Las infecciones víricas en la infancia, sobre todo por el virus sinci琀椀al respi-
dencia a producir cantidades elevadas de IgE se hereda de forma con- ratorio y virus Parain昀氀uenzae, se asocian con la aparición de sibilancias que
junta con la hiperreactividad bronquial, y ambos están gobernados por en muchos casos persisten en la edad adulta.
un conjunto de genes localizados en el brazo largo del cromosoma 5. En
función de la presencia o no de atopia se distinguen dos tipos clásicos Como en el caso de los alérgenos, otros estudios han encontrado que las
de asma (Tabla 1). infecciones son un factor de protección frente al asma. La “hipótesis de la
higiene” sos琀椀ene que las infecciones en una edad temprana hacen madurar
Asma extrínseca Asma intrínseca al sistema inmunológico hacia un per昀椀l Th1 y, por tanto, protegería frente
Predominio en niños y jóvenes Predominio en adultos a la aparición de asma. Esta teoría podría explicar por qué la prevalencia de
asma aumenta en países desarrollados y en los hijos mayores comparados
• Frecuente historia personal Rara historia personal o familiar con sus hermanos pequeños. Por tanto, el papel de las infecciones no está
o familiar de alergia (rinitis, de alergia
urticaria, eccema…) claro, podría depender del momento en el que se produce la infección y de
• Pruebas cutáneas positivas la suscep琀椀bilidad gené琀椀ca.
IgE total y específica elevadas IgE normal
C. Sensibilizantes ocupacionales
Hipersensibilidad tipo I (inmediata) A veces, intolerancia al AAS
Tabla 1. Tipos de asma según su etiología Más de 300 sustancias se han relacionado con el desarrollo de asma en el
lugar de trabajo y se considera que 1 de cada 10 casos de asma en adultos
Junto a esto, otros genes intervienen en la respuesta a los tratamientos es de origen ocupacional.
an琀椀asmá琀椀cos. Variaciones en el gen del receptor adrenérgico se relacio-
nan con diferentes respuestas a los β-agonistas. También existen genes que Entre las causas se encuentran sustancias de bajo peso molecular como los
explican la diferente respuesta a cor琀椀coides y a antagonistas de leucotrie- isocianatos, irritantes que producen in昀氀amación de vía aérea e hiperreac-
nos. 琀椀vidad bronquial, inmunógenos bien conocidos como las sales de pla琀椀no y
diferentes compuestos que es琀椀mulan la producción de IgE (animales, hon-
B. Obesidad gos). Las profesiones relacionadas con el asma profesional se pueden ver
en la Tabla 2.
El asma es más frecuente y di昀cil de controlar en obesos (índice de masa
corporal [IMC] > 30 kg/m2). Los mecanismos no están claros. Se han pro- Profesiones relacionadas con el asma
puesto alteraciones en la mecánica pulmonar debidos a la obesidad que
• Panaderos
podrían alterar la función de la vía aérea y la producción de diferentes cito-
• Pintores
cinas proin昀氀amatorias (interleucina 6, TNF-α) por los adipocitos. • Peluqueros
• Industria de la alimentación
C. Sexo • Granjeros
• Veterinarios
• Manufacturación de detergentes
El asma es más frecuente en varones en la infancia, mientras que en la edad • Industria de los plásticos
adulta es más habitual en mujeres. Las causas de este hecho no se cono- • Trabajadores sanitarios (látex)
• Soldadores
cen, pero se ha relacionado con que el calibre de las vías aéreas al nacer
es menor en varones, mientras que en la edad adulta lo es en las mujeres. Tabla 2. Profesiones asociadas al desarrollo de asma profesional
Factores ambientales
D. Tabaco
A. Alérgenos El hábito de fumar se asocia con empeoramiento de la función pulmonar

en asmá琀椀cos fumadores, mala respuesta a esteroides inhalados y sisté-
Dentro de este apartado cabe hacer la dis琀椀nción entre alérgenos inhala- micos, y mal control de la enfermedad. La exposición pasiva al humo del
dos de interior y de exterior. Entre los alérgenos de interior se encuentran tabaco en la infancia y en el periodo prenatal se asocia con mayor preva-
los ácaros domés琀椀cos (los más potentes), las cucarachas, los animales y los lencia de asma.
hongos. Los más importantes de exterior son los pólenes.
E. Contaminación ambiental
La exposición a los ácaros en el primer año de vida se relaciona con el desa-
rrollo de asma. Los alérgenos de cucarachas predominan en climas tropi- La relación de la contaminación ambiental con el asma no está clara. Se ha
cales y en hogares con calefacciones centrales. Aunque en general parece documentado peor función pulmonar en asmá琀椀cos que viven en zonas con-
exis琀椀r una relación entre exposición y desarrollo de asma, algunos estudios taminadas y se han visto brotes de crisis de asma en relación con picos de
han encontrado lo contrario, la exposición protege frente a la aparición de contaminación, pero su papel como causa de asma es controver琀椀do.

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F. Dieta • Terminaciones nerviosas sensi琀椀vas. Sensibilizadas por la in昀氀amación

provocan una broncoconstricción exagerada en respuesta a diferentes
La lactancia materna se asocia con menor incidencia de asma en la infan- es琀mulos.
cia; algunos componentes de las dietas occidentales (menor consumo de
an琀椀oxidantes [frutas y vegetales], el aumento de las grasas (n-6 poliinsatu- Las alteraciones estructurales, conjunto de cambios conocidos como remo-
radas [margarinas y aceites vegetales] y el descenso de las grasas n-3 poli- delado de la vía aérea, incluyen:
insaturadas [pescado]) se han relacionado con el aumento en la prevalencia • Fibrosis subepitelial, acúmulo de 昀椀bras colágenas por debajo de la
de asma y atopia. membrana basal. Aparece antes que los síntomas asmá琀椀cos y puede
ser parcialmente rever琀椀da por el tratamiento.
Factores implicados en las exacerbaciones • Hipertro昀椀a e hiperplasia de músculo liso bronquial.
• Proliferación de vasos sanguíneos en la pared de la vía aérea, que con-
Por úl琀椀mo, estarían los factores implicados en las exacerbaciones, entre los tribuye a su engrosamiento.
que se encuentran los alérgenos (los más habituales), el ejercicio, el aire • Hipersecreción de moco, consecuencia de la hiperplasia de células
frío, los gases irritantes, los cambios de temperatura y las emociones extre- caliciformes y de las glándulas submucosas.
mas. Las infecciones víricas pueden exacerbar el asma, sobre todo en los
niños; se han implicado los rinovirus (el más frecuente), el virus respirato-
rio sinci琀椀al y el In昀氀uenzae; y en lactantes, el virus respiratorio sinci琀椀al y el 6.6. Clínica
Parain昀氀uenzae.
La tríada clásica es disnea, sibilancias y tos, y a veces opresión torácica. Las
El ejercicio es probablemente el principal desencadenante de breves episo- sibilancias son frecuentes, pero no es raro encontrar a pacientes cuya única
dios. Produce limitación al 昀氀ujo en la mayoría de los niños y de los jóvenes manifestación es la tos escasamente produc琀椀va, conocida con el nombre de
asmá琀椀cos. Existe relación entre la ven琀椀lación que exige el ejercicio, la tem- equivalente asmá琀椀co. Otras causas de tos crónica que deben incluirse en
peratura, el contenido de agua del aire inspirado y la magnitud de la obs- el diagnós琀椀co diferencial son el goteo posnasal (el más habitual), el re昀氀ujo
trucción. Se cree que se relaciona con la hiperemia producida en la mucosa gastroesofágico y el tratamiento con fármacos (IECA, β-bloqueantes). Quizá
por el enfriamiento/recalentamiento, y no parece intervenir la contracción sea más importante que los síntomas en sí la aparición de los mismos ante
del músculo liso. situaciones caracterís琀椀cas, como la exposición a pólenes, aire frío… Tam-
bién es muy 琀pico del asma en los adultos la aparición de los síntomas al
También originan exacerbaciones ciertos conservantes y colorantes u琀椀liza- acostarse o por la mañana temprano, lo que lo diferencia del re昀氀ujo gastroe-
dos en comidas y bebidas (metabisul昀椀to), los an琀椀in昀氀amatorios no esteroideos sofágico (los síntomas suelen aparecer nada más acostarse) o la enferme-
y los β-bloqueantes, el estrés emocional, el dióxido sulfúrico, que no 琀椀ene dad cardíaca (donde los síntomas pueden ocurrir en cualquier momento).
efecto en las vías respiratorias de sujetos normales hasta alcanzar concen-
traciones muy altas, los episodios de sinusi琀椀s sin tratamiento an琀椀bió琀椀co y Los síntomas de asma suelen ocurrir de modo paroxís琀椀co, exis琀椀endo tem-
el re昀氀ujo gastroesofágico, pues su corrección implica una mejoría del asma. poradas donde el paciente está libre de clínica, aunque en casos graves no
siempre se consigue la remisión de la enfermedad.
6.5. Fisiopatología Si bien el ejercicio es un desencadenante frecuente de síntomas, en un

pequeño grupo de asmá琀椀cos es el único; es lo que se conoce como asma
La disminución del calibre de la vía aérea es el evento 昀椀nal común que inducido por esfuerzo. El alivio de los síntomas con un β-agonista o su pre-
explica los síntomas y las alteraciones funcionales. Los factores que contri- vención con un pretratamiento con dichos fármacos apoya el diagnós琀椀co. El
buyen a su aparición son: test de esfuerzo es de u琀椀lidad en estos casos.
• Contracción del músculo liso de la vía aérea.
• Edema de la vía aérea, consecuencia de la in昀氀amación bronquial. Más de un 10% de adultos con asma experimentan crisis en relación con la
• Engrosamiento de la vía aérea a consecuencia de los fenómenos de toma de an琀椀in昀氀amatorios no esteroideos (AINE), es lo que se conoce como
reparación de昀椀nidos como remodelado de la vía aérea. asma inducida por AAS y se asocia con frecuencia a poliposis nasal (tríada
• Hipersecreción de moco. ASA). Suele aparecer por encima de los 35-40 años y viene precedido de sín-
tomas de rini琀椀s vasomotora. El cuadro es caracterís琀椀co: tras varios minutos
La otra caracterís琀椀ca de昀椀nitoria del asma es la hiperreac琀椀vidad bronquial, u horas de la ingesta de un an琀椀in昀氀amatorio inhibidor de la COX-1 el paciente
que provoca obstrucción de las vías aéreas en respuesta a es琀mulos que experimenta una crisis asmá琀椀ca, generalmente grave, asociada a síntomas
en sujetos normales no causarían respuesta alguna, y explican la aparición de rini琀椀s, conjun琀椀vi琀椀s y enrojecimiento de cara y cuello. Suele haber mar-
episódica de síntomas asmá琀椀cos. Es consecuencia de la in昀氀amación crónica cada eosino昀椀lia, elevación de citocinas como IL-5 y signi昀椀ca琀椀va elevación de
de la vía aérea y se produce por los siguientes mecanismos: cisteinil-leucotrienos. Como an琀椀in昀氀amatorios estos pacientes pueden usar
• Contrac琀椀lidad aumentada del músculo liso de la vía aérea. inhibidores de la COX-2 (celecoxib, etoricoxib) o esteroides, y como analgé-
• Desacoplamiento de la contracción de la vía aérea por la in昀氀amación sicos toleran paracetamol.
peribronquial, que impide el soporte que el parénquima pulmonar
proporciona a la vía aérea, sin el cual el estrechamiento de la luz se En la exploración 昀sica las sibilancias, generalmente espiratorias, son el dato
exagera para un mismo nivel de contracción del músculo liso. más caracterís琀椀co. No son especí昀椀cas del asma y, cuando la obstrucción es
• Engrosamiento de la pared bronquial por dentro de la capa muscular. grave, pueden desaparecer. En ocasiones, puede haber obstrucción nasal,
Para una misma contracción muscular, en una pared engrosada se pro- derma琀椀琀椀s o eccema. El uso de los músculos accesorios y el pulso paradójico
duce una mayor reducción de la luz. se encuentra en casos graves.

40
06. Asma | NM
• Hiperreac琀椀vidad bronquial. Se diagnos琀椀ca con los test de provoca-

6.7. Diagnóstico ción bronquial inespecí昀椀ca con histamina, metacolina, manitol o ejer-
cicio. La disminución del FEV1 de más de un 20% con respecto al valor
Se basa en la clínica, de donde parte la sospecha, junto con la demostración basal hace que el test sea posi琀椀vo. Es muy sensible pero poco espe-
de obstrucción reversible del 昀氀ujo aéreo, hiperreac琀椀vidad bronquial o varia- cí昀椀ca, pues sujetos con atopia o sinusi琀椀s sin asma pueden presentar
bilidad de la función pulmonar (Figura 2). hiperreac琀椀vidad bronquial, e incluso algunos sujetos sanos, por lo que
es más ú琀椀l para excluir el diagnós琀椀co si el resultado del test es nega-
琀椀vo.
Diagnóstico • Fracción de óxido nítrico (NO) exhalado (FeNO). Es un marcador
no invasivo de in昀氀amación eosino昀lica de la vía aérea. Los pacientes
+ · Reversibilidad asmá琀椀cos 琀椀enen valores elevados de FeNO comparados con suje-
Cuadro clínico compatible · Variabilidad
· Hiperrespuesta bronquial tos sanos. El punto de corte se ha establecido en 50 ppb en adultos.
Alcanza elevadas sensibilidad y especi昀椀cidad en sujetos no fumadores
Espirometría + test de broncodilatación que no u琀椀lizan cor琀椀coides inhalados, por lo que puede tener valor
diagnós琀椀co en pacientes con alta sospecha clínica y test funcionales
no concluyentes. No obstante, un valor normal no excluye el diagnós-
Patrón normal Patrón obstructivo
琀椀co de asma, especialmente en personas no atópicas.
Respuesta broncodilatadora Respuesta broncodilatadora

positiva: positiva:
FEV1 ≥ 200 ml y ≥ 12% FEV1 ≥ 200 ml y ≥ 12%
Variabilidad: PEF ≥ 20% FENO ≥ 50 ppb
FENO ≥ 50 ppb Normalización del patrón
ventialtorio tras pauta
Hiperreactividad bronquial de glucocorticoides orales
Figura 2. Algoritmo diagnóstico del asma según la guía GEMA
• Función pulmonar. Sirve para con昀椀rmar el diagnós琀椀co, establecer

la gravedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. La espirome-
tría es la prueba de elección. Los valores de referencia deben ade-
cuarse a la edad, sexo y etnia/raza de cada paciente. La obstrucción
se de昀椀ne como un cociente FEV1/FVC menor de 0,7. El hallazgo de
una espirometría obstruc琀椀va obliga siempre a la realización de una
prueba broncodilatadora, esto es la realización de una nueva espi-
rometría después de la inhalación de un broncodilatador, habitual-
mente un β2-agonista de acción corta (MIR 14-15, 58). Se considera
que existe una respuesta posi琀椀va cuando se evidencia un aumento Figura 3. Pico de flujo espiratorio (peak-flow)
del FEV1 mayor o igual al 12%, a condición de que el valor absoluto
supere los 200 ml respecto al valor basal. Su nega琀椀vidad no descarta Otras exploraciones
el diagnós琀椀co.
Si la espirometría es normal, se debe inves琀椀gar la presencia de varia- • Gasometría arterial. En el asma crónica estable es 琀picamente nor-
bilidad de la función pulmonar o de hiperreac琀椀vidad bronquial (MIR mal. Durante una agudización, suele haber hipocapnia (debida a la
15-16, 119). hiperven琀椀lación) e hipoxemia. Generalmente hay alcalosis respirato-
• Variabilidad, o 昀氀uctuación excesiva de la función pulmonar a lo largo ria. Cuando la crisis es grave, la PaCO2 aumenta, indicando fa琀椀ga de
del 琀椀empo. Resulta esencial para el diagnós琀椀co y control del asma. Se los músculos respiratorios, por lo que se produce acidosis respiratoria
emplean mediciones seriadas del pico de 昀氀ujo espiratorio (peak 昀氀ow, que en ocasiones lleva asociado un componente de acidosis lác琀椀ca
PEF, FEM) (Figura 3). La medida más usada es la amplitud (diferencia (acidosis mixta).
entre el PEF máximo y el mínimo del día) expresada como porcen- • Radiogra昀a de tórax. El hallazgo más frecuente es la radiogra昀a de
taje del valor diario del PEF y promediado a 1-2 semanas, según la tórax normal, tanto en la fase estable como en las crisis. Si la crisis es
siguiente fórmula: grave, puede observarse hiperinsu昀氀ación torácica. Esta prueba sirve
para excluir otras enfermedades y descubrir complicaciones de la agu-
PEF máximo - PEF mínimo dización asmá琀椀ca, como neumotórax, neumomedias琀椀no o atelectasia
Variabilidad diaria = x 100
PEF máximo por impactación de tapones mucosos.
• Test sanguíneos. La eosino昀椀lia es 琀pica del asma, tanto intrínseca (en
Variabilidad ≥ 20% en ≥ 3 días de una semana en un registro de 2 semanas la que suele ser más marcada) como extrínseca, aunque su ausencia
no excluye la enfermedad. Cifras muy altas sugieren otras enfermeda-
La obstrucción en el asma es, además de reversible, variable, como se mani- des (Churg-Strauss, ABPA, neumonía eosinó昀椀la crónica…). La eosino昀椀-
昀椀esta con la medición del pico de 昀氀ujo espiratorio máximo (PEF, FEM). lia puede no estar presente si el paciente toma cor琀椀coides.

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• Test alérgicos. En el caso de sospechar asma alérgico, se deben rea- prednisolona…) está indicada en las exacerbaciones graves. No se deben
lizar las pruebas cutáneas de hipersensibilidad inmediata (prick-test). u琀椀lizar los de acción prolongada, como la dexametasona.
Sin embargo, hay una alta prevalencia de test cutáneos posi琀椀vos en
personas sin síntomas alérgicos, por lo que se han de correlacionar los Entre los efectos colaterales cabe destacar que los esteroides inhalados en
resultados de los test cutáneos con la clínica. dosis altas pueden producir supresión adrenal y otros efectos sistémicos, por
lo que se deben emplear con la mínima dosis que mantenga el control. Los
Diagnóstico diferencial efectos locales de los esteroides inhalados más comunes son la disfonía (hasta
el 40%, por depósito del fármaco en la laringe), la tos y la irritación de garganta
El diagnós琀椀co diferencial se debe establecer con otras enfermedades obs- tras la inhalación con preparados presurizados (parece deberse a los adi琀椀vos,
truc琀椀vas de las vías aéreas (EPOC, bronquioli琀椀s…), insu昀椀ciencia cardíaca, ya que son raras con disposi琀椀vos de polvo seco) y la candidiasis orofaríngea
obstrucción de las vías respiratorias superiores (por tumores o edema larín- (hasta en un 5% de los casos). Dichos efectos disminuyen si se emplean cáma-
geo), disfunción laríngea funcional (cuadro que muestra mala respuesta ras espaciadoras o disposi琀椀vos en polvo seco, y también cuando se adminis-
al tratamiento convencional y gasometría normal en las “crisis”), lesiones tran sólo dos veces al día. El tratamiento prolongado con cor琀椀coides inhalados
endobronquiales, TEP recurrentes, neumonías eosinó昀椀las, enfermedad por se asocia a un aumento en el riesgo de padecer neumonías.
re昀氀ujo gastroesofágico (ERGE).
La gran e昀椀cacia de la u琀椀lización conjunta de los β-adrenérgicos de larga
duración y los cor琀椀coides inhalados (mayor que altas dosis de cor琀椀coides
6.8. Tratamiento inhalados de forma aislada) ha conllevado la aparición de dispensadores
combinados de ambos fármacos, lo que mejora la adhesión al tratamiento
y disminuye el coste.
Medidas preventivas
B. Cromonas (cromoglicato/nedocromil sódico)
Consisten en iden琀椀昀椀car y evitar alérgenos especí昀椀cos, irritantes inespecí昀椀-
cos y fármacos nocivos. Se han propuesto varios mecanismos de acción, entre ellos la estabilización
de las células cebadas, la acción sobre otras células in昀氀amatorias y la inte-
Fármacos racción con nervios sensoriales.
Existen dos grupos de fármacos que se emplean en el tratamiento del asma: El tratamiento prolongado reduce la hiperreac琀椀vidad bronquial, ya que
• Fármacos de rescate o aliviadores. Se u琀椀lizan a demanda para tratar también bloquea la respuesta tardía. Se emplea por vía inhalada. Son e昀椀ca-
o prevenir la broncoconstricción de forma rápida. Se u琀椀lizan en agudi- ces en el asma inducida por esfuerzo. Son fármacos muy seguros, por lo que
zaciones. Incluyen β-adrenérgicos selec琀椀vos de acción corta, cor琀椀coi- se indica en niños con asma leve, si bien su e昀椀cacia es discreta, muy inferior
des sistémicos, an琀椀colinérgicos inhalados y teo昀椀linas de acción corta a la de los cor琀椀coides inhalados, por lo que 琀椀enen un escaso papel en el
(véase Capítulo 05. Enfermedad pulmonar obstruc琀椀va crónica, donde tratamiento actual del asma.
se exponen ampliamente).
• Fármacos controladores de la enfermedad. Deben usarse de forma C. Teofilinas
regular, durante periodos prolongados, man琀椀enen controlado el
asma. Incluyen cor琀椀coides inhalados y sistémicos, cromonas, teo昀椀li- Son fármacos broncodilatadores con modesta acción an琀椀in昀氀amatoria. Se
nas de liberación retardada, β-adrenérgicos selec琀椀vos de acción pro- dispone de escasa evidencia acerca de su empleo como controladores de
longada, fármacos biológicos y antagonistas de los leucotrienos. la enfermedad, cuya e昀椀cacia es modesta. Se pueden emplear para mejorar
el control en pacientes que requieren altas dosis de cor琀椀coides inhalados a
A. Corticoides par琀椀r del 5.º escalón terapéu琀椀co.
Los cor琀椀coides inhalados son los fármacos an琀椀in昀氀amatorios más e昀椀caces D. β2-adrenérgicos de acción prolongada
de los que se dispone, por lo que son los medicamentos controladores de
elección en todos los escalones de tratamiento del asma (excepto en el Nunca se deben emplear en monoterapia, ya que de esta forma pueden
asma intermitente que sólo requiere β-agonistas de rescate). Reducen los empeorar el control del asma a largo plazo. Como ya se ha comentado, son
síntomas, las exacerbaciones y la hiperreac琀椀vidad bronquial. Los esteroides muy e昀椀caces asociados a cor琀椀coides inhalados, de manera que existen com-
suprimen la in昀氀amación, pero no curan la enfermedad subyacente. Además, binaciones 昀椀jas de ambos fármacos. Su efecto se man琀椀ene unas 12 horas
琀椀enen cierta capacidad protectora para evitar la pérdida en número y fun- (MIR 09-10, 54), pero el formoterol, a diferencia del salmeterol, posee un
ción de los receptores β-adrenérgicos. rápido inicio de acción, lo que permite usarlo también como medicación de
rescate. Se u琀椀lizan a par琀椀r del tercer escalón.
La vía inhalada ha supuesto un gran avance en el tratamiento del asma
estable, permi琀椀endo el control de la enfermedad sin supresión adrenal ni E. Anticuerpos monoclonales
efectos sistémicos en las dosis habituales. Los preparados inhalados son la
budesonida (que parece tener menor riesgo de efectos sistémicos), el dipro- Se administra por vía subcutánea. Es una opción terapéu琀椀ca para pacientes
pionato de beclometasona, la 昀氀u琀椀casona y el furoato de 昀氀u琀椀casona. La vía con asma alérgica (niveles elevados de IgE) que no se controlan con dosis
oral (prednisona, prednisolona, me琀椀lprednisolona…) se u琀椀liza cuando la altas de cor琀椀coides inhalados. La dosis debe ajustarse al nivel de IgE sérica.
enfermedad no se controla con las pautas habituales y en las agudizaciones Son seguros, con pocos efectos secundarios. Se emplean en los úl琀椀mos
moderadas-graves. La vía intravenosa (hidrocor琀椀sona, prednisolona, me琀椀l- escalones debido a su alto precio.

42
06. Asma | NM
F. Anticuerpos monoclonales J. Inmunmoduladores

con capacidad de bloquerar
Entre otros, metotrexato y ciclosporina, aportan escaso bene昀椀cio terapéu-
IL-5 (mepolizumab, reslizumab), an琀椀rreceptor IL-5 (benralizumab) y an琀椀rre- 琀椀co y graves efectos secundarios, por lo que no se aconsejan en el trata-
ceptor IL-4/IL-13 (dupilumab). miento del asma bronquial.
Diversos estudios que evaluaron su e昀椀cacia demostraron resultados favora- K. Inmunoterapia con alérgenos
bles con una disminución signi昀椀ca琀椀va de exacerbaciones en pacientes con
asma eosino昀lica de inicio tardío. La inmunoterapia por vía subcutánea con vacunas de alérgenos es un tra-
tamiento e昀椀caz para el asma alérgica bien controlada con niveles bajos o
G. Antagonistas de los receptores de leucotrienos medios de tratamiento (escalones 2 a 4), siempre que se haya demostrado
(montelukast, zafirlukast) una sensibilización mediada por IgE frente a aeroalérgenos comunes que
sea clínicamente relevante, se u琀椀licen extractos bien caracterizados y estan-
Además de la acción antiinflamatoria, bloquean la respuesta aguda darizados, y se evite el uso de mezclas complejas. No debe prescribirse a
broncoconstrictora, siendo útiles en el asma inducida por el esfuerzo. Se pacientes con asma grave o mal controlada. Recientemente existe la posi-
administran por vía oral. Están indicados en el asma persistente mode- bilidad de administrar inmunoterapia por vía sublingual, lo que aumenta su
rada-grave para reducir dosis de corticoides inhalados, siempre que seguridad.
se mantenga el control de la enfermedad. En algunos casos se pueden
emplear en el asma persistente leve como alternativa a los corticoides L. Vacunación antigripal y antineumocócica
inhalados, aunque con menor eficacia que éstos. Algunos pacientes con
asma inducida por salicilatos responden muy bien a estos fármacos. Son La vacunación an琀椀gripal y an琀椀neumocócica no han demostrado e昀椀cacia en
fármacos muy bien tolerados con pocos efectos secundarios. la prevención de las exacerbaciones de asma, pero debido a que es una
medida coste-efec琀椀va y al elevado riesgo de complicaciones en pacientes
H. Otros fármacos antiasmáticos con procesos crónicos, la vacunación an琀椀gripal anual debería ser conside-
rada en pacientes con asma moderada y grave, tanto en adultos como en
Los an琀椀colinérgicos de acción larga se han estudiado recientemente en el niños.
tratamiento del asma estable. Su efecto más importante es la mejoría de
la función pulmonar, con poca in昀氀uencia en los síntomas y en las exacer- Tratamiento del asma crónica
baciones. No obstante, se reconoce que pueden ser una alterna琀椀va para
pacientes que experimentan efectos secundarios signi昀椀ca琀椀vos con los El obje琀椀vo es estabilizar al paciente con la menor medicación posible. Se
β2-adrenérgicos. considera que la enfermedad está controlada si hay escasa sintomatología,
incluida la nocturna, pocas exacerbaciones, poca necesidad de β-agonistas
I. Termoplastia de acción corta, no hay limitación en la realización de esfuerzo 昀sico y el
valor absoluto del PEF es normal o casi normal. El tratamiento del asma se
Procedimiento broncoscópico que reduce la capa muscular lisa bronquial ajusta según el nivel de control (Tabla 3). Lo normal será empezar por los
mediante la aplicación de calor por radiofrecuencia. Los resultados de los escalones 2 o 3, subiendo o bajando en función del control (Tabla 4).
estudios efectuados mostraron, en pacientes con asma moderada y grave,
una mejoría signi昀椀ca琀椀va de la calidad de vida, un incremento del control de Asma grave no controlada
la enfermedad y una disminución de las exacerbaciones.
Se de昀椀ne el asma grave no controlada (AGNC) como la enfermedad asmá-
Si bien se precisa evidencia para iden琀椀昀椀car el candidato ideal, actualmente 琀椀ca que persiste mal controlada pese a recibir tratamiento con una com-
se considera preferiblemente indicada en pacientes con asma grave no con- binación de dosis altas de glucocor琀椀coide inhalado más un β2-agonista de
trolada, limitación crónica del 昀氀ujo aéreo (FEV1 > 50% y < 80%) y sin hiper- acción prolongada en el úl琀椀mo año, o bien glucocor琀椀coides orales durante
secreción bronquial. al menos 6 meses en el úl琀椀mo año.
Bien controlada Parcialmente controlada Mal controlada
Síntomas diurnos 2 o menos veces por semana 2 o más veces por semana Si 3 o más características de asma
parcialmente controlada
Limitación de actividades diarias Ninguna Cualquiera
Síntomas nocturnos/despertares Ninguna Cualquiera
Necesidad de medicación de rescate 2 o menos veces por semana Más de 2 veces a la semana
Función pulmonar
• FEV1 • Más del 80% del valor teórico • Menos del 80% del valor teórico
• PEF • Más del 80% del mejor valor personal • Menos del 80% del mejor valor personal
Exacerbaciones Ninguna ≥ 1 al año ≥ 1 en cualquier semana
Tabla 3. Clasificación del control del asma en adultos

43 en www.udocz.com
Escalón 1 Escalón 2 Escalón 3 Escalón 4 Escalón 5 Escalón 6
Glucocorticoide Glucocorticoide Glucocorticoide Glucocorticoide inhalado a dosis Glucocorticoide inhalado

inhalado a dosis inhalado a dosis inhalado a dosis altas + agonista β2-adrenérgico a dosis altas + agonista
bajas bajas + agonista medias + agonista acción larga β2-adrenérgico acción
De β2-adrenérgico β2-adrenérgico larga + tiotropio o
elección acción larga acción larga antileucotrieno o teofilina
Si mal control: considerar
tratamiento por fenotipos
Antileucotrieno • Glucocorticoide Glucocorticoide Si mal control, añadir: tiotropio Si persiste mal control
Tratamiento inhalado a dosis inhalado a y/o antileucotrieno y/o teofilina considerar:
de medias dosis medias + Si persiste mal control, • Termoplastia y/o
mantenimiento • Glucocorticoide antileucotrieno considerar tratamiento por • Triamcinolona i.m. o
inhalado a fenotipos: • Glucocorticoides v.o.
dosis bajas + • Omalizumab: asma alérgica
Otras antileucotrieno • Mepolizumab, reslizumab
opciones
o benralizumab: asma
eosinofílica
• Azitromicina: asma
neutrofílica
• Reducción ponderal: asma
asociada a obesidad
Agonista β2- Agonista β2- Agonista β2- Agonista β2- Agonista β2-adrenérgico acción Agonista β2-adrenérgico
A adrenérgico adrenérgico adrenérgico acción adrenérgico acción corta acción corta
demanda acción corta acción corta corta corta
Educación, control ambiental, tratamiento de las comorbilidades

Considerar inmunoterapia con alérgenos
Tabla 4. Tratamiento del asma según el nivel de control
Con el obje琀椀vo de controlar el asma grave, se han establecido determina-

dos per昀椀les o feno琀椀pos, subsidiarios de recibir un tratamiento especí昀椀co Recuerda
(Tabla 5).
En fase estable, los β-agonistas de acción corta se emplean a demanda.
Asma grave no
Biomarcadores Tratamiento Diana
controlada
Asma alérgica • IgE elevada Omalizumab IgE
(40-50%)
•
(> 100)
Periostina
B. Escalón 2
elevada
El tratamiento de elección en este escalón es un glucocor琀椀coide inhalado
Asma • Eosinofilia Reslizumab IL- 5
eosinofílica periférica a dosis bajas y administrado diariamente. Es el tratamiento inicial más ade-
(25%) • IgE total Mepolizumab IL- 5 cuado en pacientes con asma persistente no tratados. Los glucocor琀椀coides
elevada. Pruebas cons琀椀tuyen el tratamiento más efec琀椀vo de mantenimiento para el asma
cutáneas Dupilumab IL -4/IL-13
receptor persistente, tanto para controlar los síntomas, como para prevenir el riesgo
positivas
de exacerbaciones. Se puede intentar sus琀椀tuir el cor琀椀coide por un an琀椀leu-
Benralizumab IL- 5 receptor
(eosinófilos) cotrieno (ú琀椀l en pacientes con rini琀椀s asociada) y, en niños, por una cromona.
Asma neutrofílica Neutrófilos Azitromicina ¿Anti IL-17?
en esputo C. Escalón 3
Asma y obesidad Estrés oxidativo Pérdida de peso ¿Antioxidantes?
La primera elección en este nivel es la asociación de un glucocor琀椀coide
Tabla 5. Tratamiento de asma grave de control difícil según fenotipos inhalado a dosis bajas junto a un β2-agonista de acción prolongada (MIR
(eosinofilia periférica ≥ 300 eosinófilos/µl) 11-12, 62; MIR 10-11, 233). Con esta combinación disminuyen los sínto-
mas, mejora la función pulmonar, se reducen las exacerbaciones y el uso
A. Escalón 1 de medicación de alivio. Si aparecen síntomas, también se emplea como
fármaco de rescate un β2-adrenérgico de acción corta (no más de 3-4 veces
Se emplean β2-adrenérgicos inhalados de acción corta a demanda, y se al día). Como alterna琀椀va, se puede añadir al glucocor琀椀coide inhalado, un
reserva a pacientes con síntomas diurnos ocasionales y leves (máximo dos antagonista de leucotrienos o emplear dosis medias del cor琀椀coide inhalado
veces por semana y de corta duración), sin síntomas nocturnos, y que 琀椀e- solo (MIR 17-18, 139).
nen asma bien controlada. En el asma por esfuerzo son los fármacos de
elección, pudiendo emplearse como alterna琀椀va un an琀椀leucotrieno o una Si se elige la combinación de budesonida/formoterol o beclometasona/for-
cromona 20 minutos previos al ejercicio. Este tratamiento de rescate se usa moterol, se puede emplear como tratamiento de mantenimiento y de rescate
en todos los escalones asociado al tratamiento controlador para tratar los al mismo 琀椀empo, dado que el formoterol posee un inicio de acción rápido que
síntomas agudos. lo hace ú琀椀l para este doble obje琀椀vo. Es lo que se conoce como terapia SMART.

44
06. Asma | NM
D. Escalón 4 Venturi, a un 昀氀ujo que permita conseguir una saturación superior

al 90%. El tratamiento de elección consiste en la administración de
El tratamiento de elección en este nivel es la combinación de un gluco- β2-agonistas de acción corta por vía inhalada junto a cor琀椀coides sis-
cor琀椀coide inhalado a dosis medias asociado a un β2-agonista de acción témico. Para los cor琀椀coides la vía oral es tan efec琀椀va como la intrave-
prolongada. Como alterna琀椀va, puede u琀椀lizarse la combinación de un gluco- nosa. Con independencia de la vía empleada, el efecto bene昀椀cioso de
cor琀椀coide a dosis medias con un an琀椀leucotrieno. estos úl琀椀mos no aparece hasta pasadas 4 horas de su administración.
Los cor琀椀coides han demostrado que aceleran la resolución de las crisis
E. Escalón 5 y evitan las recidivas, y están indicados en todos los casos excepto en
las crisis leves.
Se emplea la asociación de dosis altas de glucocor琀椀coide inhalado más un La u琀椀lización de bromuro de ipratropio inhalado junto al β2-agonista
β2-agonista de acción prolongada. En pacientes que no estén bien contro- de acción corta, en la fase inicial de las exacerbaciones moderadas o
lados con esta combinación, y que tengan un FEV1/FVC posbroncodilatador graves, se asocia a un incremento mayor de la función pulmonar y a
≤ 70, la adición de 琀椀otropio como tratamiento de mantenimiento mejora un descenso de las hospitalizaciones, en comparación con el empleo
la función pulmonar y reduce las exacerbaciones. Se pueden añadir otros de sólo β2-agonista de acción corta. Los cor琀椀coides inhalados a dosis
fármacos controladores (an琀椀leucotrienos y/o teo昀椀linas de liberación retar- altas proporcionan una broncodilatación signi昀椀ca琀椀va y una reducción
dada), si fuera necesario. En pacientes con asma alérgica se puede recurrir en los ingresos hospitalarios. Están indicados en las crisis modera-
al omalizumab (MIR 12-13, 51). das-graves con mala respuesta al tratamiento inicial.
Las teo昀椀linas no deben u琀椀lizarse en la agudización por la menor e昀椀ca-
En pacientes con asma grave no controlada eosino昀lica, independiente- cia comparada con β2-agonista de acción corta, y su menor seguridad.
mente de la presencia de alergia, pueden u琀椀lizarse fármacos biológicos El sulfato de magnesio intravenoso no está indicado de forma ru琀椀na-
dirigidos frente a la vía de la interleucina-5 (IL-5). En la actualidad, mepo- ria, aunque en pacientes seleccionados, con obstrucción grave (FEV1
lizumab y reslizumab, an琀椀cuerpos monoclonales an琀椀-IL-5, y benralizumab, 25-30% del teórico) o hipoxemia persistente, una dosis única de 2 g
que va dirigido frente a la cadena α del receptor de la IL-5 (IL-5R), están en perfusión reduce la necesidad de hospitalización. Respecto a los
autorizados como tratamiento adicional en pacientes adultos (a par琀椀r de an琀椀leucotrienos, no existen datos que respalden su uso.
18 años) con asma eosino昀lica persistente grave no controlada (asma grave A los 20-30 minutos, se debe reevaluar el PEF y la clínica. Los pacientes
refractaria eosino昀lica). que tras haber recibido un tratamiento correcto permanezcan sinto-
má琀椀cos, o requieran aporte de oxígeno para mantener SatO2 > 92% o
Los an琀椀bió琀椀cos macrólidos, y en concreto la azitromicina administrada a muestren una reducción de la función pulmonar (FEV1 o PEF menores
dosis bajas durante meses, pueden tener un papel como tratamiento aña- del 40% de su teórico) deben ser hospitalizados.
dido en pacientes con asma grave no eosino昀lica y con exacerbaciones fre- El alta es posible cuando el paciente presenta buena respuesta al trata-
cuentes. miento, el PEF se man琀椀ene > 60% 1-3 horas tras el úl琀椀mo tratamiento,
y hay estabilidad clínica mantenida. Antes del alta debería realizarse
F. Escalón 6 un plan educa琀椀vo mínimo que incluya comprobación de la técnica de
inhalación y la administración de un plan de acción por escrito; éste
En aquellos pacientes cuyo asma permanezca mal controlada a pesar de
u琀椀lizar dosis altas de GCI en combinación con un β2-agonista de acción pro-
Leve Moderada-grave Grave
longada, con o sin otros fármacos de mantenimiento (an琀椀leucotrienos, 琀椀o-
tropio, teo昀椀lina, an琀椀cuerpos monoclonales), y que tengan limitación diaria Disnea Al andar, puede Al hablar Muy intensa
recostarse y/o durante
de sus ac琀椀vidades y exacerbaciones frecuentes, debe considerarse la adi- el reposo
ción de glucocor琀椀coides orales (siempre a la dosis más baja e昀椀caz y durante
Habla Párrafos Frases cortas/
el mínimo 琀椀empo posible), aunque también se asocia con efectos adversos, palabras
en ocasiones graves. Otros posibles tratamientos en este escalón son gluco- Sibilancias Presentes Presentes Silencio
cor琀椀coides parenterales y termoplas琀椀a endobronquial. auscultatorio
(MIR 16-17, 146)
Tratamiento de las exacerbaciones Uso de musculatura No Sí Movimiento
accesoria paradójico
toracoabdominal
El método más e昀椀caz para valorar las exacerbaciones de una crisis asmá琀椀ca
es la realización del PEF. Este parámetro se u琀椀liza para clasi昀椀car la exacerba- Nivel de consciencia Normal Normal Disminuido
ción según su gravedad (Tabla 6). Frecuencia respiratoria Aumentada > 20-30
Frecuencia cardíaca 60-100 100-120 Bradicardia
Existen unos signos llamados de extrema gravedad o riesgo vital inminente: FEV1/PEF* > 70% < 70%
disminución del nivel de consciencia, bradicardia, respiración paradójica y Saturación O2 > 95% 91-95% < 90%
silencio auscultatorio. El tratamiento de las crisis depende de su nivel de
PaO2 > 80 mmHg 80-60 mmHg < 60 mmHg
gravedad (Figura 4).
PaCO2 < 40 mmHg < 40 mmHg > 40 mmHg
• Exacerbación leve. El tratamiento de elección son los β2-agonistas de
Pulso paradójico Ausente (< 10) >10-25 mmHg Ausencia (fatiga
acción corta por vía inhalada. En caso de mejoría, no es necesario nin-
muscular)
gún otro tratamiento.
* PEF medido tras la administración de un broncodilatador
• Exacerbación moderada-grave. La primera medida es la administra-
ción de oxígeno sin demora, mediante cánula nasal o mascarilla 琀椀po Tabla 6. Clasificación de la exacerbación del asma según su gravedad

45 en www.udocz.com
Evaluación inicial del nivel de gravedad (ESTÁTICA)

Anamnesis, exploración física, FEV1 o PEF, SatO2 y otros según indicación
Evaluación 1
Crisis leve Crisis moderada-grave Parada cardiorrespiratoria

PEF o FEV1 > 70% PEF o FEV1 < 70% inminente
• Oxígeno < 40% si SatO2 < 92% • Oxígeno

• Salbutamol + ipratropio 4 pulsaciones pMDI • Salbutamol + ipratropio 10-20 pulsaciones x min pMDI
Tratamiento
Salbutamol 2-4 pulsaciones c/10 min o NEB 2,5 mg c/30 min • Hidrocortisona e.v. 200 µg
pmMDI c/20 min • Hidrocortisona e.v. 200 mg o prednisona • Considerar VMNI
20-40 mg v.o. • Considerar intubación orotraqueal
• Fluticasona 2 pulsaciones de 250 µg c/10-15 min
pMDI o budesonida 800 µg NEB c/15 min
(pacientes con mala respuesta) Ingreso en UCI
Evaluación de la respuesta al tratamiento (DINÁMICA) FEV1 o PEF c/30 min, SatO2, clínica
Evaluación II
Buena respuesta (1-3 h) Mala respuesta (1-3 h)

FEV1 o PEF > 60% estable FEV1 o PEF < 60% inestable
Asintomático Sintomático
Alta Hospitalización
y tratamiento
• Prednisona v.o. 40-60 mg 7-10 días • Oxígeno < 40% si SatO2 < 92%
Decisión
• GCI y LABA • Salbutamol 2,5 mg + ipratropio 0,5 mg NEB c/4-6 h

• Plan de acción escrito • Hidrocortisona i.v. 100-200 mg c/6 h o
• Concertar cita de control • Prednisona 20-40 mg v.o. c/12 h
• Considerar Mg e.v.
FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; PEF: flujo espiratorio máximo; SatO2: saturación de oxihemoglobina; pMDI: inhalador presurizado; NEB: nebulizado
v.o.:vía oral; e.v.: vía endovenosa; GCI: glucocorticoides inhalados; VMNI: ventilación mecánica no invasiva; min: minuto; mg: miligramo; µg: microgramo; c/: cada
Figura 4. Manejo de la crisis asmática
úl琀椀mo debe constar del tratamiento habitual para situaciones de esta- bien controlada, apenas existe un incremento del riesgo de complicaciones
bilidad clínica y las acciones a realizar en caso de deterioro del asma. maternas o fetales.
Asimismo, se concertará cita con su médico habitual antes de 7 días.
En caso de persistencia de insu昀椀ciencia respiratoria refractaria o sín- Prác琀椀camente todos los fármacos empleados en el tratamiento del asma
tomas o signos de exacerbación grave a pesar del tratamiento, existe atraviesan la placenta; pero las ventajas de tratar el asma durante el emba-
la posibilidad de u琀椀lizar ven琀椀lación mecánica no invasiva o remi琀椀r al razo superan a los inconvenientes potenciales del tratamiento.
paciente a la UCI para intubación orotraqueal y ven琀椀lación mecánica.
(Tabla 7) (MIR 18-19, 147; MIR 13-14, 137). Los glucocor琀椀coides inhalados previenen la exacerbación del asma; todos
los cor琀椀coides inhalados son seguros en el embarazo y pertenecen a la
Criterios de ingreso en UCI misma categoría de riesgo teratógeno, siendo la budesonida el fármaco
• Necesidad de ventilación mecánica: deterioro del nivel de consciencia con el que se dispone de mayor experiencia (MIR 17-18, 139). La u琀椀liza-
o parada cardiorrespiratoria ción adecuada de glucocor琀椀coides inhalados, agonistas β2-adrenérgicos,
• Insuficiencia respiratoria (PaO2 < 60 mmHg y/o PaCO2 > 45 mmHg) a pesar
del tratamiento con oxígeno en altas concentraciones montelukast y teo昀椀lina no se asocia con un aumento de anomalías fetales.
Tabla 7. Criterios de ingreso en UCI en las crisis asmáticas

Preguntas
MIR MIR 18-19, 147
6.9. Asma y embarazo MIR 17-18, 139
MIR 16-17, 146
MIR 15-16, 119
El 4-7% de las embarazadas padece asma, siendo el trastorno respiratorio MIR 14-15, 58
más frecuente en el embarazo. Hasta un 20% de las asmá琀椀cas embarazadas MIR 13-14,137
sufren exacerbaciones de la enfermedad y un 6% precisa ingreso hospita- MIR 12-13, 51
lario por agudización grave. El mal control del asma está asociado a prema- MIR 11-12, 62
turidad, bajo peso al nacer e incremento de la mortalidad perinatal, y en MIR 10-11, 233
la madre a un mayor riesgo de preeclampsia. Sin embargo, si el asma está MIR 09-10, 54

46
06. Asma | NM
Ideas
C l ave
El asma es una obstrucción reversible (diferencia con EPOC), provocada Los corticoides sistémicos están indicados en las crisis moderadas-gra-
por una inflamación crónica de la vía aérea. ves.
Los fármacos de elección en el tratamiento de mantenimiento son los El mejor parámetro para valorar la gravedad de una crisis y monitorizar
corticoides inhalados (antiinflamatorios). su evolución es el pico de flujo espiratorio (PEF).
Los fármacos de elección en las crisis son los agonistas β-adrenérgicos En una crisis, la presencia de normocapnia o hipercapnia es un dato de
por vía inhalada. gravedad.
Casos
Cl í n i cos
Durante un aviso nocturno, usted acude al domicilio de una paciente de 3) Espiración prolongada.
47 años de edad, diagnos琀椀cada de asma y que realiza habitualmente trata- 4) Presencia de sibilancias a la auscultación.
miento con un cor琀椀coide inhalado y un β2 de larga duración. Su familia le ex-
plica que ha presentado una crisis de asma que ha tratado con varias dosis de RC: 1
salbutamol administradas a través de una cámara de inhalación sin observar
mejoría. Al inspeccionar a la paciente usted observa que realiza un importan- En un paciente con síntomas de asma, la con昀椀rmación diagnós琀椀ca de la
te trabajo respiratorio con u琀椀lización de la musculatura accesoria que usted enfermedad se efectuará en primer lugar mediante:
interpreta como una agudización grave de asma. ¿Cuál de las siguientes aso-
ciaciones de hallazgos es más probable que usted pueda observar? 5) Unas pruebas cutáneas alérgicas posi琀椀vas.
6) Un incremento del número de eosinó昀椀los en el esputo inducido.
1) Roncus-espiración alargada-percusión mate. 7) La elevación de óxido nítrico en el aire espirado (FENO).
2) Alargada-percusión 琀椀mpánica. 8) La presencia de una IgE especí昀椀ca en sangre a un aeroalérgeno.
3) Silencio auscultatorio-espiración alargada-percusión 琀椀mpánica.
4) Silencio auscultatorio-espiración alargada-percusión mate. RC: 1
RC: 3 Mujer de 38 años, no fumadora, diagnos琀椀cada previamente de rini琀椀s ató-

pica, que acude por cuadro de 2 meses consistente en tos y sibilancias
Una mujer de 29 años con asma moderada persistente bien controlada con intermitentes de predominio nocturno, Rx de tórax normal. Espirometría
昀氀u琀椀casona/salmeterol cada 12 horas y terbutalina a demanda descubre dentro de la normalidad con prueba broncodilatadora nega琀椀va. ¿Cuál de
que está embarazada de 5 semanas. ¿Qué ac琀椀tud es la más correcta? las siguientes pruebas solicitaría a con琀椀nuación?
1) Sus琀椀tuir 昀氀u琀椀casona/salmeterol por budesonida/formoterol. 1) Rx de senos paranasales.

2) Suspender 昀氀u琀椀casona/salmeterol y mantener sólo salbutamol a demanda. 2) TC torácico.
3) Suspender 昀氀u琀椀casona/salmeterol e intentar mantenimiento sólo con montelukast. 3) Test de metacolina.
4) Re琀椀rar 昀氀u琀椀casona/salmeterol e intentar mantenimiento sólo con bu- 4) Prick-test.
desonida a dosis medias.
RC: 3
RC: 4
Un paciente asmá琀椀co de 55 años acude a Urgencias por una agudización.
En un paciente que acude con una crisis asmá琀椀ca, ¿cuál de los siguientes Una hora después de la administración de oxígeno suplementario y dos
hallazgos es el que indica peor evolución? nebulizaciones de salbutamol el paciente no mejora. A la exploración res-
pira a 42 rpm con 琀椀raje supraclavicular y presenta sibilancias inspiratorias
1) Silencio auscultatorio. y espiratorias diseminadas. El 昀氀ujo pico ha bajado de 310 a 220 l/min. Una
2) Taquipnea. gasometría extraída con oxígeno al 28% muestra una pO2 de 54 mmHg y

47 en www.udocz.com
una pCO2 de 35 mmHg. ¿Cuál de las siguientes ac琀椀tudes le parece MENOS con una combinación de salmeterol/budesonida en dosis altas (50/500:
indicada? 2 inhalaciones dos veces al día), prednisona oral de mantenimiento
(10 mg/día) y teo昀椀lina. De las siguientes opciones, ¿cuál es la ac琀椀tud
1) Aumentar el 昀氀ujo de oxígeno. terapéu琀椀ca más aconsejable?
2) Administrar 80 mg de me琀椀lprednisolona intravenosa.
3) Nebulizar bromuro de ipratropio junto con salbutamol cada 20 min. 1) Añadir sulfato de magnesio.
4) Iniciar ven琀椀lación mecánica no invasiva. 2) Aumentar la dosis de prednisona a 30 mg/día.
3) Añadir omalizumab.
RC: 4 4) Cambiar a una combinación con dosis altas de budesonida y formoterol.
Acude a revisión a la consulta de alergia una mujer de 53 años de edad RC: 3

con asma bronquial. Re昀椀ere repe琀椀das agudizaciones con clínica noctur-
na, u琀椀lización frecuente de medicación de rescate y disnea de esfuer-
zo al caminar en llano. Tiene una espirometría que muestra un cociente
FEV1/FVC del 60% y un FEV1 del 55%. Las pruebas cutáneas son posi琀椀vas
para ácaros y la IgE total de 150 UI/ml. La paciente está siendo tratada

48
Bronquiectasias. Bronquiolitis
07 ORIENTACIÓN MIR
Tema poco importante. De las bronquiectasias se debe conocer bien la fibrosis quística
y la aspergilosis broncopulmonar alérgica; esta última se verá en el Capítulo 10.
Eosinofilias. De las bronquiolitis lo más importante son las causas.
las vías aéreas por alteraciones del parénquima circundante (p. ej., en la
7.1. Bronquiectasias 昀椀brosis pulmonar idiopá琀椀ca o en la 昀椀brosis posradiación).
Etiología
Concepto
Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios proximales de A. Bronquiectasias localizadas
mediano calibre (mayores de 2 mm de diámetro) debidas a la destrucción de
los componentes elás琀椀co y muscular de la pared. La prevalencia es desco- • Infecciones. Los virus implicados son adenovirus, In昀氀uenzae, saram-
nocida, pero ha disminuido en los úl琀椀mos años en los países desarrollados pión y rubéola. Entre las bacterias destacan esta昀椀lococos, Klebsiella
gracias a la e昀椀cacia de las campañas de vacunación (sarampión, tos ferina, y gérmenes anaerobios. La tuberculosis también es una causa fre-
gripe) y al tratamiento an琀椀bió琀椀co precoz de las infecciones respiratorias. cuente de bronquiectasias, en este caso de predominio en lóbulos
superiores.
Anatomía patológica • Obstrucción endobronquial. La causa más común en adultos de obs-
trucción endobronquial es el carcinoma pulmonar, aunque no da lugar
La in昀氀amación de las paredes bronquiales conduce a la destrucción de los a bronquiectasias al estar limitada la supervivencia del paciente. Los
componentes elás琀椀co y muscular, que son reemplazados por tejido 昀椀broso. tumores endobronquiales benignos, como los carcinoides, debido a
Todo ello lleva a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que predispone su crecimiento lento, sí se asocian a bronquiectasias. Otras causas
a colonización e infección bacterianas. Además, la in昀氀amación causa una de obstrucción son la compresión extrínseca por adenomegalias o la
hipervascularización de la pared bronquial, que conlleva la aparición de estenosis cicatricial pos琀椀n昀氀amatoria. En los niños, la causa más fre-
anastomosis entre arterias bronquiales y pulmonares. Según la morfología cuente es la aspiración de cuerpos extraños.
se dividen en: • Otras causas de bronquiectasias localizadas. Pulmón hipertranspa-
• Bronquiectasias cilíndricas o fusiformes. La dilatación es uniforme rente unilateral o síndrome de McLeod-Swyer-James (bronquiectasias
hasta que la luz adquiere el calibre normal de forma brusca y trans- quís琀椀cas congénitas y agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar),
versal, como consecuencia del taponamiento por secreciones de los secuestro pulmonar, atelectasias posoperatorias…
bronquíolos y bronquios de menor tamaño.
• Bronquiectasias varicosas. La dilatación es irregular, como un rosario. B. Bronquiectasias difusas
• Bronquiectasias saculares o quís琀椀cas. La dilatación se acentúa distal-
mente, terminando en un fondo de saco. • De origen pulmonar:
- Algunas sustancias tóxicas producen una respuesta in昀氀amatoria
Patogenia intensa que puede originar bronquiectasias. Tal es el caso de la
inhalación de amoníaco, la aspiración de contenido gástrico o la
La teoría más aceptada es la de la in昀氀amación que sigue a la colonización heroína (incluso por vía intravenosa).
bacteriana, que se conoce como teoría del círculo vicioso. Los microorganis- - Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, Klebsiella, tuber-
mos producen sustancias, como proteasas y otras toxinas, que ocasionan culosis) o víricas, como el adenovirus 7 y 21.
una lesión 琀椀sular que altera el aclaramiento mucociliar con la consiguiente - La asociación de asma y bronquiectasias es conocida y no siem-
retención de secreciones y colonización bacteriana secundaria. Algunos pre se encuadra en la aspergilosis broncopulmonar alérgica.
microorganismos, como Pseudomonas aeruginosa, 琀椀enen tendencia a • De origen extrapulmonar:
colonizar las vías aéreas respiratorias dañadas y evaden los mecanismos de - Aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se debe pensar en ella si
defensa del huésped. aparecen bronquiectasias centrales en un asmá琀椀co refractario
al tratamiento.
En las bronquiectasias no infecciosas la causa de la lesión de la pared bron- - Inmunode昀椀ciencias congénitas o adquiridas. Las más común-
quial es de naturaleza inmunológica (como en la artri琀椀s reumatoide o el mente asociadas son la inmunode昀椀ciencia variable común, el
síndrome de Sjögren). Las bronquiectasias localizadas se deben a compre- dé昀椀cit selec琀椀vo de subclases de IgG y la panhipogammaglobu-
sión extrínseca de la vía aérea por una adenopa琀a o un tumor, o intrabron- linemia.
quial (cuerpo extraño, tumor, lesiones cicatriciales por infección previa). - Infección por VIH. Intervienen múl琀椀ples factores: infecciones
El concepto de bronquiectasias por tracción se re昀椀ere a la dilatación de bacterianas recurrentes (parece lo más importante), defectos

49 en www.udocz.com
funcionales de los linfocitos B, alteraciones de la función ciliar y Una vez establecido el diagnós琀椀co, es imprescindible hacer el estudio e琀椀o-
lesión directa por el virus en la vía aérea. lógico, especialmente el de las causas tratables.
- La 昀椀brosis quís琀椀ca, enfermedad hereditaria más frecuente y
potencialmente letal en la raza blanca, en la que las vías aéreas
pueden estar colonizadas de forma persistente por P. aerugi-
nosa mucoide, S. aureus, H. in昀氀uenzae y E. coli. La colonización
por Burkholderia cepacia implica mal pronós琀椀co. Es frecuente
la sinupa琀a y la esterilidad en el varón (por obliteración de los
conductos deferentes, principalmente por alteraciones bioquí-
micas).
- Discinesia ciliar primaria. Agrupa una serie de en琀椀dades en las
que se produce una alteración en la estructura y función de los
cilios, por lo que se altera la eliminación bacteriana. Los pacien-
tes suelen tener sinusi琀椀s, bronquiectasias e incluso o琀椀琀椀s. Los
varones suelen ser estériles. La mitad de los pacientes presentan
situs inversus, denominándose síndrome de Kartagener.
- El síndrome de Young cursa con infecciones sinopulmonares
recurrentes, pero sin alteraciones en la estructura ciliar ni en el
test del sudor. Los varones son estériles debido a azoospermia
obstruc琀椀va con espermatogénesis normal. Figura 1. TC de alta resolución. Bronquiectasias en ambos lóbulos
- El dé昀椀cit de α-1-an琀椀tripsina se asocia con bronquiectasias, aun- inferiores pulmonares
que no está aclarado su origen.
- Defectos del car琀lago (síndrome de Williams-Campbell y sín-
drome de Mounier-Kühn o traqueobroncomegalia). Tratamiento
- Síndrome de uñas amarillas (uñas amarillas, linfedema, derrame
pleural y bronquiectasias). El tratamiento se basa en tres pilares:
• Eliminar, si existe, la obstrucción bronquial.
Clínica y diagnóstico • Mejorar la eliminación de las secreciones, que se consigue con una
adecuada hidratación, con 昀椀sioterapia respiratoria y drenaje postural
La caracterís琀椀ca clínica por excelencia es la tos produc琀椀va crónica o la mantenidos (las dos úl琀椀mas son especialmente importantes si hay una
broncorrea purulenta. Algunos pacientes expectoran más de 150 ml/día producción de esputo mayor de 30 ml/día). El empleo de mucolí琀椀cos
(la secreción bronquial normal es < 100 ml/día). La hemop琀椀sis, que suele está sujeto a controversia.
ser leve por sangrado de la mucosa in昀氀amada, aparece en más del 50% de • Controlar las infecciones con el uso de an琀椀bió琀椀cos en las agudiza-
los pacientes. A veces, es masiva por sangrado de las arterias bronquiales ciones durante 10 a 15 días. Generalmente se usa un tratamiento de
hipertró昀椀cas, aunque sea una causa rara de mortalidad. amplio espectro (ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-ácido clavulá-
nico, cefuroxima o cefaclor). En la infección por Pseudomonas el único
Las complicaciones más frecuentes son neumonía recurrente, empiema, tratamiento efec琀椀vo vía oral es cipro昀氀oxacino, pero induce una rápida
neumotórax y absceso de pulmón. Se encuentran a menudo crepitantes aparición de resistencias.
inspiratorios y espiratorios en bases y puede haber roncus y sibilancias. El
paciente puede tener sinusi琀椀s crónica y pólipos nasales. Si la afectación es Además, se hace un tratamiento especí昀椀co en función de la causa. Por
grave, se pueden observar acropaquias. ejemplo, si existe un dé昀椀cit de inmunoglobulinas, se hace tratamiento sus琀椀-
tu琀椀vo, o en la 昀椀brosis quís琀椀ca se administra ADNasa recombinante en aero-
La radiogra昀a de tórax puede ser normal o a veces hay imágenes en “nido sol, que mejora la función pulmonar al reducir la viscosidad del esputo. Si
de golondrina”, “raíl de tranvía” o “en anillo de sello”, aunque son poco sen- existe obstrucción al 昀氀ujo aéreo, se u琀椀lizan broncodilatadores. Si cumple
sibles y especí昀椀cas y se observan mejor con la TC de alta resolución (TCAR). criterios, se indica oxigenoterapia domiciliaria. En la aspergilosis broncopul-
Suele haber obstrucción al 昀氀ujo aéreo. La hiperreac琀椀vidad bronquial es fre- monar alérgica están indicados los cor琀椀coides orales y el tratamiento pro-
cuente. longado con itraconazol.
Para con昀椀rmar el diagnós琀椀co, en la actualidad se realiza una TC de alta Se establece indicación quirúrgica en el caso de bronquiectasias localizadas en
resolución (TCAR; Figura 1). Los hallazgos caracterís琀椀cos son dilatación de uno o dos lóbulos con琀椀guos cuando el tratamiento médico intensivo durante
las vías respiratorias (un diámetro de la vía aérea 1,5 veces el diámetro de 1 año no es e昀椀caz, y, en el caso de las difusas, sólo en caso de hemop琀椀sis
la arteria pulmonar adyacente), ausencia de disminución del calibre de la con compromiso vital no controlable mediante embolización. En caso de gran
vía aérea (es patológico encontrar una estructura tubular a menos de 1 cm afectación y destrucción pulmonar, puede recurrirse al trasplante.
de la pleura), engrosamiento de la pared bronquial y signos de secreciones
impactadas (patrón de “árbol en brote”). Sobre el ámbito de la prevención, hay que destacar que en pacientes con
bronquiectasias está indicada la vacunación frente a la gripe y al neumococo.
La 昀椀brobroncoscopia está indicada si hay hemop琀椀sis y cuando las bron-
quiectasias están localizadas. También si se requiere hacer estudios micro- En pacientes con infecciones recurrentes se han propuesto las siguientes
biológicos en pacientes con complicaciones infecciosas de mala evolución. medidas para reducir la frecuencia de infecciones:

50
07. Bronquiectasias. Bronquiolitis | NM
• Administración recurrente de an琀椀bió琀椀cos por vía oral 5-10 días cada menores de 3 años. Los agentes más frecuentemente implicados
mes; se pueden alternar dos an琀椀bió琀椀cos diferentes para reducir las son el virus respiratorio sinci琀椀al, los adenovirus, los rinovirus y los
resistencias. Parain昀氀uenzae, sobre todo el III. Histológicamente, suele aparecer
• Administración de un macrólido 3 días por semana de forma con琀椀nua. bronquioli琀椀s aguda, que generalmente se resuelve recuperando la
Los macrólidos, junto a su efecto an琀椀bió琀椀co, poseen propiedades an琀椀- histoarquitectura normal de los bronquíolos. A veces (sobre todo
in昀氀amatorias, lo que les hace ú琀椀les en estos pacientes. en relación con adenovirus), se produce como secuela bronquioli-
• An琀椀bió琀椀cos en aerosol de forma con琀椀nua. Especialmente indicados 琀椀s obliterante y bronquiectasias localizadas en un lóbulo o en todo
en casos de colonización crónica por Pseudomonas. Los más u琀椀lizados un pulmón (en昀椀sema unilateral o lobar). Otras veces, el proceso es
por esta vía son colis琀椀na y tobramicina. más difuso y en la radiogra昀a se observa hiperinsu昀氀ación de ambos
• Administración de ciclos de an琀椀bioterapia en los casos más graves o pulmones. La clínica suele consis琀椀r en síntomas catarrales seguidos
con patógenos de alta resistencia an琀椀microbiana. de un brusco comienzo de disnea, taquipnea, 昀椀ebre y cianosis, con
sibilancias y crepitantes diseminados. Generalmente, los síntomas
importantes duran unos 3 días, seguidos de una recuperación pau-
7.2. Bronquiolitis la琀椀na.
• Bronquioli琀椀s asociada con conjun琀椀vopa琀as. La bronquioli琀椀s, oblite-
Es una enfermedad obstruc琀椀va pulmonar en la que predomina la in昀氀ama- rante o no, puede complicar varias enfermedades de este grupo, sobre
ción, sobre todo a nivel de los bronquíolos respiratorios. todo la artri琀椀s reumatoide.
• Bronquioli琀椀s obliterante postrasplante. Es una complicación sobre
La bronquioli琀椀s es simple cuando se produce un in昀椀ltrado in昀氀amatorio todo del trasplante pulmonar, cardiopulmonar o de médula ósea. Apa-
agudo o crónico en la pared bronquiolar. En la bronquioli琀椀s obliterante se rece meses o años después de la intervención y se mani昀椀esta como
añade una 昀椀brosis intraluminal, a veces muy importante, que puede produ- disnea progresiva.
cir una obliteración completa de la luz de la vía aérea. En los estadios tem- • Bronquioli琀椀s idiopá琀椀ca. La bronquioli琀椀s obliterante idiopá琀椀ca suele
pranos, la 昀椀brosis se mani昀椀esta por tapones de tejido conjun琀椀vo sueltos, cursar con disnea progresiva y tos seca asociada a un deterioro rápido
que suelen asociarse con la destrucción epitelial. Ocasionalmente, la 昀椀brosis y progresivo de la función pulmonar. Hay una alteración ven琀椀latoria
se localiza en la muscularis mucosae con epitelio intacto, denominándose obstruc琀椀va desproporcionada al consumo de tabaco del paciente.
bronquioli琀椀s constric琀椀va. Habitualmente la DLCO es normal. La radiogra昀a suele ser normal,
aunque puede haber datos de hiperinsu昀氀ación. El tratamiento se rea-
La bronquioli琀椀s obliterante puede ser una en琀椀dad aislada o asociarse a la exis- liza con cor琀椀coides sistémicos con poco éxito.
tencia de tejido 昀椀broso en los espacios alveolares adyacentes, denominán- • Panbronquioli琀椀s difusa. Enfermedad de e琀椀opatogenia desconocida.
dose bronquioli琀椀s obliterante con neumonía organizada. Esta en琀椀dad no es Aparece in昀氀amación crónica difusa de bronquíolos respiratorios con
una verdadera bronquioli琀椀s, sino una de las neumonías inters琀椀ciales idiopá- obstrucción secundaria. Es casi exclusiva de Japón, en pacientes gene-
琀椀cas, pues se trata de una enfermedad cuyas alteraciones fundamentales ralmente varones, de 30 a 60 años, que presentan disnea de esfuerzo,
asientan en el parénquima (neumonía organizada) y la afectación bronquiolar tos produc琀椀va y sinusi琀椀s, y en la radiogra昀a hay datos de hiperinsu昀氀a-
es secundaria. Por eso, en la actualidad se pre昀椀ere el término de neumonía ción y un patrón nodular diseminado de predominio en bases.
organizada criptogené琀椀ca (véase el Capítulo 08. Enfermedades pulmonares
inters琀椀ciales). Preguntas
MIR No hay preguntas MIR representativas.
Etiología
• Bronquioli琀椀s en relación con humos y gases tóxicos. La exposi-
ción aguda al tabaco o altas concentraciones de NO2, SO2 y otros
gases puede inducir bronquioli琀椀s asociada a obstrucción grave al
昀氀ujo aéreo. Aparecen tos y disnea minutos u horas tras la exposi-
ción. Puede haber edema pulmonar. La histología muestra necrosis Atlas de
del epitelio bronquiolar junto a exudado in昀氀amatorio agudo. Si el imagen
paciente sobrevive, desarrolla un estado en que predomina la bron-
quioli琀椀s obliterante.
• Bronquioli琀椀s aguda infecciosa. La infección vírica de los bronquío-
los puede producir enfermedad importante, sobre todo en niños
Ideas
C l ave
Las infecciones pulmonares son la causa más frecuente de bronquiectasias. El síndrome de discinesia ciliar primaria se asocia a sinusitis, esterilidad
masculina (espermatozoides inmóviles) y, en ocasiones, situs inversus
La fibrosis quística es la alteración hereditaria potencialmente letal más (síndrome de Kartagener).
frecuente y cursa con concentraciones elevadas de cloro en sudor.

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La artritis reumatoide es la conjuntivopatía que con mayor frecuencia se La bronquiolitis es una complicación frecuente de los trasplantes de pul-
asocia a bronquiolitis. món, corazón-pulmón y médula ósea.
Casos
C l í n i co s
Varón de 81 años, ex fumador de 30 paquetes/año, con antecedente de 1) EPOC.
tuberculosis pulmonar en la juventud, que re昀椀ere expectoración purulenta 2) Fibrosis pulmonar idiopá琀椀ca.
abundante de 4 años de evolución. Se realiza un cul琀椀vo de esputo por pe- 3) Bronquiectasias.
琀椀ción de su MAP que revela crecimiento de Pseudomonas aeruginosa. Se 4) Neumoni琀椀s por hipersensibilidad crónica.
realiza una TC de tórax de alta resolución que muestra dilataciones bron-
quiales en lóbulos superiores. ¿Cuál es el diagnós琀椀co más probable? RC: 3

52
Enfermedades pulmonares intersticiales
08 ORIENTACIÓN MIR
La patología intersticial es muy amplia y, en relación con su extensión, poco preguntada,
por lo que es un tema poco rentable a la hora de estudiar. Es obligado conocer
la fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual de la nueva clasificación),
la linfangioleiomiomatosis, la histiocitosis X y la afectación por nitrofurantoína y amiodarona.
Muy importante conocer y saber reconocer los aspectos radiológicos.
8.1. Generalidades Clasificación

El término engloba a más de 100 enfermedades que afectan al inters琀椀cio, La clasi昀椀cación de las enfermedades pulmonares inters琀椀ciales se de昀椀ne en
que se de昀椀ne como una capa de tejido conjun琀椀vo que se ex琀椀ende sin solu- función de la histología y de la e琀椀ología (Tabla 1); algunas cuentan con la
ción de con琀椀nuidad desde el hilio pulmonar hasta la periferia, cuya parte más presencia de granulomas entre sus caracterís琀椀cas histológicas, como la sar-
representa琀椀va se localiza entre la membrana basal del epitelio alveolar y el coidosis, la neumoni琀椀s por hipersensibilidad, las vasculi琀椀s granulomatosas
endotelio capilar, en el que se encuentran en condiciones normales células y algunas enfermedades por polvos inorgánicos (silicosis y beriliosis), y otras
(macrófagos, 昀椀broblastos, mio昀椀broblastos) y componentes de la matriz (colá- cursan con in昀氀amación y/o 昀椀brosis (昀椀brosis pulmonar idiopá琀椀ca, neumonía
geno, 昀椀bronec琀椀na…), y cuya función es dar soporte a toda la estructura pul- inters琀椀cial descama琀椀va, neumonía organizada criptogené琀椀ca, his琀椀ocitosis
monar. Con 昀椀nes didác琀椀cos se puede dividir en tres partes (Figura 1): de células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neumoni琀椀s por radia-
• Inters琀椀cio peribroncovascular. ción, neumoni琀椀s por fármacos).
• Inters琀椀cio alveolar.
• Inters琀椀cio periférico o septal. Enfermedades que cursan con inflamación y/o fibrosis
Causa conocida Causa desconocida
• Asbestosis • Fibrosis pulmonar idiopática*
Intersticio alveolar • Fármacos • Linfangioleiomiomatosis
• Radiaciones • Eosinofilias pulmonares
• Relacionadas con tabaco: • Proteinosis alveolar
- Neumonía intersticial descamativa
- EPID asociada a bronquiolitis
Intersticio septal
respiratoria
- Histiocitosis de células
de Langerhans
Intersticio Enfermedades granulomatosas

peribroncovascular Causa conocida Causa desconocida
Intersticio
periférico • Silicosis • Sarcoidosis
• Neumonitis por hipersensibilidad • Vasculitis**
• Beriliosis • Granulomatosis broncocéntrica
Lobulillo pulmonar secundario
* Se incluyen las fibrosis pulmonares asociadas a conectivopatías y el resto de neumonías
intersticiales idiopáticas (salvo las relacionadas con el tabaco)
Figura 1. Esquema del intersticio pulmonar ** Granulomatosis de Wegener, enfermedad de Churg-Strauss
EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa
Estas enfermedades 琀椀enen caracterís琀椀cas clínicas, radiológicas y funcionales Tabla 1. Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales
comunes y ciertos caracteres que las diferencian y orientan hacia su e琀椀ología.
El diagnós琀椀co suele precisar material histológico que puede obtenerse en 8.2. Neumonías
ocasiones por biopsia transbronquial con el 昀椀brobroncoscopio o, lo que
es más frecuente, por biopsia quirúrgica (mediante videotoracoscopia o
intersticiales idiopáticas
toracotomía). El lavado broncoalveolar (LBA) puede orientar, pero rara vez
es diagnós琀椀co. Sí lo es en la linfangi琀椀s carcinomatosa, el carcinoma de célu- La clasi昀椀cación actual de las neumonías inters琀椀ciales idiopá琀椀cas es la siguiente:
las alveolares, el linfoma, la neumonía por P. carinii, la his琀椀ocitosis de células • Neumonías inters琀椀ciales idiopá琀椀cas principales:
de Langerhans, la proteinosis alveolar y las neumonías eosino昀licas. - Fibrosis pulmonar idiopá琀椀ca. Enfermedad progresiva, irreversible
y de muy mal pronós琀椀co (supervivencia menor a 3 años). Se corres-
La composición celular normal del líquido del LBA es de 80% de macrófagos, ponde con el patrón histológico de neumonía inters琀椀cial usual.
10% de linfocitos, 1-5% de células plasmá琀椀cas, 1-3% de neutró昀椀los y 1% - Neumonía inters琀椀cial descama琀椀va. Es un proceso patológico
de eosinó昀椀los. La relación entre linfocitos CD4/CD8 es de 1,5. En algunas poco frecuente asociado al hábito tabáquico. En general, de
enfermedades aumenta el número de linfocitos (sarcoidosis, neumoni琀椀s buen pronós琀椀co.
por hipersensibilidad, beriliosis, fármacos…) y en otras, el de neutró昀椀los - Bronquioli琀椀s respiratoria asociada a enfermedad pulmonar
(昀椀brosis pulmonar idiopá琀椀ca). inters琀椀cial difusa. Enfermedad de fumadores que cursa con

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in昀氀amación del inters琀椀cio peribronquiolar y que provoca afecta- lesiones 昀椀bró琀椀cas. El principal criterio diagnós琀椀co desde el punto de vista
ción inters琀椀cial detectable clínica y radiológicamente. histológico es el aspecto parcheado, en el que se alternan zonas de mar-
- Neumonía inters琀椀cial no especí昀椀ca. Se caracteriza por una cada 昀椀brosis con otras de parénquima normal. La in昀氀amación, si existe,
in昀氀amación inters琀椀cial crónica, de predominio linfocitario, es escasa. Son frecuentes y muy caracterís琀椀cas las lesiones en panal de
acompañada de grados variables de 昀椀brosis. Algunos pacientes abeja, compuestas por quistes en el espacio aéreo distal con marcada
琀椀enen como antecedente la exposición a aves o enfermedad sis- 昀椀brosis (MIR 16-17, 34).
témica del 琀椀po colagenovascular. Tiene un pronós琀椀co favorable,
con buena respuesta al tratamiento con cor琀椀coides sistémicos. C. Clínica
- Neumonía inters琀椀cial aguda. Es una enfermedad aguda de
causa desconocida. Su patrón histológico corresponde a la fase Aparece generalmente por encima de los 50 años. Hay casos familiares,
de organización de daño alveolar difuso. Es un síndrome de insu- por lo que ciertos factores gené琀椀cos pueden in昀氀uir en la suscep琀椀bilidad a
昀椀ciencia respiratoria progresiva del adulto. Se conoce también padecerla; en concreto, se han encontrado mutaciones a tres niveles: en los
como síndrome de Hamman-Rich. telómeros, en los genes que codi昀椀can las proteínas A2 y C del surfactante
- Neumonía organizada criptogené琀椀ca o bronquioli琀椀s oblite- y en algunas mucinas (MUC5B); la clínica es similar, pero suele aparecer a
rante con neumonía organizada. Se pre昀椀ere el primer término, edades más tempranas. El paciente 琀pico presenta disnea al ejercicio y tos
pues la vía aérea distal se afecta de forma secundaria y las altera- no produc琀椀va de inicio insidioso. Una historia clínica detallada es vital para
ciones principales son parenquimatosas. Tiene buen pronós琀椀co. descartar posibles e琀椀ologías conocidas (MIR 11-12, 228).
• Neumonías inters琀椀ciales idiopá琀椀cas raras:
- Neumonía inters琀椀cial linfocí琀椀ca. Considerada un trastorno lin-
foprolifera琀椀vo, es excepcional su transformación a linfoma. Recuerda
- Fibroelastosis pleuropulmonar idiopá琀椀ca. Trastorno infre-
La 昀椀brosis pulmonar cursa con un cuadro subagudo con crepitantes en
cuente que consiste en 昀椀brosis que afecta a la pleura y al parén-
bases y, con frecuencia, acropaquias.
quima subyacente fundamentalmente de lóbulos superiores.
• Neumonías inters琀椀ciales idiopá琀椀cas inclasi昀椀cables.
La mayoría de los pacientes presentan, en la auscultación pulmonar, cre-
Fibrosis pulmonar idiopática pitantes finos al final de la inspiración (teleinspiratorios) en las bases
de tipo “Velcro®”. Las acropaquias son un signo tardío y frecuente que
Es una enfermedad de e琀椀ología desconocida, cuya base histológica es el aparece en el 40-75% de los pacientes. La osteoartropatía hipertrófica
patrón de neumonía inters琀椀cial usual. Su incidencia es muy variable; en y el neumotórax son raros. En estadios avanzados, puede haber cor pul-
nuestro país se es琀椀ma que es de 1,6 casos/100.000 habitantes. monale.
A. Inmunopatogenia D. Diagnóstico
De forma natural el pulmón está expuesto a la acción de numerosos agen- • Estudios de imagen. La radiogra昀a de tórax muestra como patrón
tes tanto externos (humo del tabaco, infecciones víricas, microaspiraciones más común el re琀椀cular (densidades lineales o curvilíneas) o re琀椀cu-
diges琀椀vas) como internos (vía hematógena). Las lesiones que estos agentes lonodular (densidades nodulares superpuestas al anterior), que apa-
puedan provocar desencadenan respuestas que implican a diferentes células recen como in昀椀ltrados difusos con preferencia en campos inferiores
(昀椀broblastos), quimiocinas, factores de crecimiento y factores de coagulación (Figura 2). Con la progresión, aparece el llamado “pulmón en panal”,
que persiguen la cicatrización y la recuperación funcional del parénquima pul- que representa el estadio terminal de la enfermedad y consiste en
monar lesionado. En ocasiones, probablemente en función de cierta predis- múl琀椀ples espacios quís琀椀cos o densidades anulares de 5 a 10 mm
posición gené琀椀ca, la regulación de esta respuesta reparadora está alterada, de diámetro. Junto a esto, aparecen también cambios bronquiectá-
originando una cicatrización anómala que da lugar al desarrollo de 昀椀brosis sicos por tracción. La radiogra昀a muestra pérdida de volumen pul-
pulmonar. La lesión de las células del epitelio alveolar provoca la aparición monar, salvo que se asocie a enfermedad obstruc琀椀va. La TC de alta
de un medio an琀椀昀椀brinolí琀椀co que favorece la aparición de un coágulo, a la vez resolución (TCAR) (Figura 3) es en actualidad fundamental para el
que secreta factores de crecimiento que atraen y es琀椀mulan la proliferación diagnós琀椀co. El patrón considerado 琀pico de neumonía inters琀椀cial
de 昀椀broblastos y mio昀椀broblastos, que a nivel tanto epitelial como inters琀椀- usual es aquél en el que se observa afectación basal y subpleural
cial generan proteínas de matriz extracelular, fundamentalmente colágeno. heterogénea, con patrón en panal, con o sin bronquiectasias por
Un desequilibrio entre colagenasas y metaloproteinasas 琀椀sulares favorece la tracción. (MIR 15-16, 22); estos hallazgos, junto a un cuadro clínico
acumulación anormal de colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular. 琀pico, permiten establecer el diagnós琀椀co sin necesidad de biopsia
(MIR 11-12, 7). Sin embargo, los patrones radiológicos de probable,
Junto a este escenario, la apoptosis de los 昀椀broblastos está reducida o retra- indeterminada y diagnós琀椀co alterna琀椀vo requieren la realización de
sada, lo que aumenta la supervivencia de estas células. Los mio昀椀broblastos una biopsia quirúrgica (Tabla 2).
liberan angiotensinógeno, cuyo producto 昀椀nal, la angiotensina II, aumenta
el daño epitelial, lo que perpetúa los fenómenos de cicatrización.
Recuerda
B. Anatomía patológica
Áreas de panal de predominio en bases sugieren el diagnós琀椀co. Puede
haber zonas con aspecto de vidrio deslustrado, pero si son las lesiones
Se corresponde con el patrón de neumonía inters琀椀cial usual. El hallazgo
predominantes, hay que pensar en otra en琀椀dad.
inicial es el foco 昀椀broblás琀椀co, que se suele observar en el centro de las

54
08. Enfermedades pulmonares intersticiales | NM
En general, el diagnós琀椀co de certeza requiere biopsia, pero si la clínica y,

sobre todo, la TCAR muestra el patrón 琀pico, se considera adecuado hacer
el diagnós琀椀co de 昀椀brosis pulmonar sin necesidad de estudio histológico.
E. Tratamiento
La evolución de la enfermedad es muy variable, exis琀椀endo casos de pro-

gresión rápida y otros que muestran estabilidad por largos periodos de
琀椀empo. Puede haber exacerbaciones agudas de la enfermedad, por lo que
se aconseja una evaluación periódica de estos pacientes cada 3 meses, con
valoración clínica, radiológica y funcional con difusión y test de esfuerzo.
La pirfenidona, fármaco an琀椀昀椀bró琀椀co, en casos de 昀椀brosis pulmonar idiopá琀椀ca

leve-moderada, de昀椀nida por CVF > 50% y DLCO > 30%, ha demostrado atenuar
el deterioro funcional y reducir signi昀椀ca琀椀vamente la mortalidad en un análisis
conjunto de los ensayos publicados con este fármaco. El nintedanib, inhibidor de
琀椀rosina-cinasas, permite reducir el deterioro funcional en pacientes con 昀椀bro-
sis pulmonar idiopá琀椀ca leve-moderada. El trasplante estaría indicado en casos
Figura 2. Fibrosis pulmonar idiopática (Rx de tórax) PA avanzados, si se cumple alguno de los siguientes criterios: DLCO < 40%, descenso
de la CVF en un 10% en un periodo de 6 meses, saturación de O2 < 88% en el test
de marcha de 6 min o extensas lesiones en panal de abeja en la TCAR.
Neumonía intersticial descamativa

En琀椀dad poco frecuente que afecta casi exclusivamente a fumadores. Histológi-
camente se caracteriza por el acúmulo intraalveolar de macrófagos, uniforme
y difuso (contrasta con la naturaleza parcheada de la NIU) con mínima 昀椀brosis.
La clínica es de inicio subagudo y consiste en tos seca y disnea de esfuerzo,

pudiendo en algunos casos evolucionar a insu昀椀ciencia respiratoria grave.
El 50% de los casos presenta acropaquias. Es rara su asociación con otras
enfermedades. La radiogra昀a de tórax y la TC muestran imágenes en vidrio
deslustrado, en ocasiones re琀椀culares.
El tratamiento consiste en el abandono del tabaco; se han empleado los

Figura 3. Fibrosis pulmonar idiopática (TC torácica) cor琀椀coides, aunque no hay evidencia de avale su e昀椀cacia. El pronós琀椀co en
general es bueno, con una supervivencia a largo plazo del 70%.
• Función pulmonar. Se encuentra disminución de CPT, CV, VR y CFR.
También pueden reducirse CVF y FEV1, pero la relación FEV1/CVF se Bronquiolitis respiratoria asociada
man琀椀ene o aumenta. Existe, por tanto, una alteración ven琀椀latoria res- a enfermedad pulmonar intersticial difusa
tric琀椀va parenquimatosa. La disminución de la DLCO es muy frecuente
y, por lo general, precede a la disminución de los volúmenes (MIR
11-12, 8). Hay hipoxemia, que 琀picamente empeora con el esfuerzo La bronquioli琀椀s respiratoria es una enfermedad provocada por el tabaco, que se
(MIR 09-10, 227). Inicialmente, los volúmenes pueden ser normales, caracteriza por el acúmulo de macrófagos hiperpigmentados en los bronquío-
sobre todo si hay EPOC asociada. los. Si estas alteraciones se ex琀椀enden al parénquima peribronquiolar adyacente
• Fibrobroncoscopia. La biopsia transbronquial rara vez proporciona y ocasionan enfermedad inters琀椀cial (detectable radiológicamente), entonces
el diagnós琀椀co. Normalmente se requiere biopsia por videotoracos- se habla de bronquioli琀椀s respiratoria asociada a enfermedad inters琀椀cial difusa.
copia o biopsia pulmonar abierta (se pre昀椀ere la primera). Dada la Afecta a fumadores de más de 30 paquetes/año, y muchos autores piensan que
naturaleza heterogénea de la enfermedad, casi siempre se requiere es la fase inicial de la neumonía inters琀椀cial descama琀椀va.
una técnica quirúrgica para el diagnós琀椀co por el mayor tamaño de
muestra. La clínica consiste en tos y disnea de esfuerzo leve, de inicio subagudo. La
En el LBA de pacientes con FPI, se aprecia un aumento de polimor- radiogra昀a de tórax y la TC muestran engrosamiento de las paredes alveo-
fonucleares (≥ 20%) y de eosinó昀椀los (hasta un 4%). Los linfocitos no lares e imágenes en vidrio deslustrado. El tratamiento consiste en el aban-
suelen aumentar, y si lo hacen, indica mejor pronós琀椀co. dono del tabaco y el pronós琀椀co es bueno.
NIU NIU probable NIU indeterminada Diagnóstico alternativo

• Afectación heterogéna subpleural/basal • Afectación heterogéna subpleural/basal • Afectación subpleural/basal Hallazgos de otro diagnóstico
• Patrón en panal +/- bronquiectasias por tracción • Patrón reticular + bronquiectasias por tracción • Patrón en vidrio deslustrado
Tabla 2. Patrón en la radiografía de tórax

55 en www.udocz.com
Neumonía intersticial no específica El diagnós琀椀co se establece en presencia de un cuadro clinicorradiológico

compa琀椀ble y demostración de neumonía organizada en una biopsia trans-
Engloba a un conjunto de enfermedades inters琀椀ciales difusas cuyo patrón bronquial o quirúrgica.
histológico se puede dis琀椀nguir de la 昀椀brosis pulmonar idiopá琀椀ca, la des-
cama琀椀va y la neumonía organizada, y cuya caracterís琀椀ca histológica domi- El tratamiento de elección son los cor琀椀coides, con buena respuesta en dos
nante es la afectación homogénea, lo que la dis琀椀ngue de la neumonía tercios de los casos.
inters琀椀cial usual. Se considera una en琀椀dad bien de昀椀nida, que puede ser
idiopá琀椀ca, asociada a enfermedades del colágeno o a fármacos. Es la enfer- Neumonía intersticial linfocítica
medad inters琀椀cial que con mayor frecuencia se asocia a enfermedades del
tejido conjun琀椀vo (MIR 16-17, 151). Se dis琀椀nguen dos 琀椀pos: celular (predo- Enfermedad rara caracterizada por in昀椀ltrados linfocitarios inters琀椀ciales en el
minio de in昀氀amación) y 昀椀bró琀椀ca (predominio de la 昀椀brosis). parénquima pulmonar. Se la consideró un trastorno linfoprolifera琀椀vo, pero su
transformación a linfoma es excepcional. Se asocia con frecuencia a enfer-
La clínica consiste en disnea de esfuerzo y tos seca de inicio subagudo y medades inmunitarias: síndrome de Sjögren, miastenia gravis, anemia per-
en pacientes en general más jóvenes que los que padecen 昀椀brosis pulmo- niciosa, 琀椀roidi琀椀s de Hashimoto, colangi琀椀s biliar primaria. También se da en
nar. La mitad de los pacientes 琀椀enen síntomas generales (昀椀ebre, astenia o pacientes con sida, sobre todo en niños. La clínica es inespecí昀椀ca, cursa con
pérdida de peso). Los crepitantes son frecuentes y presentan acropaquias aparición insidiosa de disnea de esfuerzo, tos seca, 昀椀ebre y pérdida de peso.
en el 30% de los casos. La radiogra昀a muestra in昀椀ltrados inters琀椀ciales o La radiogra昀a de tórax y la TC no son diagnós琀椀cas. El LBA presenta linfocitosis.
alveolointers琀椀ciales, de predominio en bases. La TC muestra opacidades en
vidrio deslustrado e imágenes re琀椀culares, siendo poco frecuente el panal. El En la Tabla 3 aparece un resumen de las alteraciones más relevantes del
diagnós琀椀co se realiza por biopsia quirúrgica. El pronós琀椀co es mejor que el LBA en las enfermedades inters琀椀ciales.
de la neumonía inters琀椀cial usual, y depende del 琀椀po (es mejor en la forma
celular que en la 昀椀bró琀椀ca). LBA Enfermedad intersticial
Aumento CD4 Sarcoidosis
Neumonía intersticial aguda Aumento CD8 NH y BONO
Aumento polimorfonucleares BO, NH aguda y FPI
Es una en琀椀dad caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso en
Aumento eosinófilos NEC
el parénquima pulmonar, lesión anatomopatológica caracterís琀椀ca del sín-
Células de Langerhans Histiocitosis X
drome de distrés respiratorio agudo. El término de neumonía inters琀椀cial
aguda debe reservarse para los casos de distrés respiratorio idiopá琀椀co. NH: neumonitis por hipersensibilidad; BONO: bronquiolitis obliterante con neumonía organizada;
BO: bronquiolitis obliterante; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; NEC: neumonía eosinófila crónica
La clínica se caracteriza por la aparición de disnea de comienzo agudo o suba- Tabla 3. Relación entre LBA y enfermedad intersticial
gudo, en ocasiones precedida de síntomas similares a los de una viriasis. En
pocos días, el cuadro evoluciona a insu昀椀ciencia respiratoria grave (distrés). La Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática
radiogra昀a de tórax muestra in昀椀ltrados alveolares bilaterales con broncograma
aéreo, hallazgos con昀椀rmados por la TC. El pronós琀椀co es malo, con una mortali- Trastorno infrecuente que consiste en 昀椀brosis que afecta a la pleura y al
dad a los 2 meses del 50%. En los pacientes que sobreviven, la evolución puede parénquima subyacente fundamentalmente de lóbulos superiores. Se pre-
ir desde la resolución completa hasta la aparición de enfermedad pulmonar senta en adultos de ambos sexos con una edad media de 57 años. La mitad
inters琀椀cial, generalmente del 琀椀po neumonía inters琀椀cial no especí昀椀ca. No se ha 琀椀ene antecedentes de infecciones de repe琀椀ción y es frecuente el neumo-
documentado que el tratamiento con cor琀椀coides sea de u琀椀lidad. tórax. El 60% experimentan progresión y el 40% fallece por este proceso.
Neumonía organizada criptogenética Los cuadros considerados inclasi昀椀cables suelen mostrar solapamiento
entre diferentes patrones histológicos, rara vez son idiopá琀椀cos, se sue-
Anteriormente llamada bronquioli琀椀s obliterante con neumonía organizada len asociar a conjun琀椀vopa琀as o a fármacos, y se deben manejar por un
(BONO), se pre昀椀ere el término de neumonía organizada criptogené琀椀ca (NOC) equipo mul琀椀disciplinar en función del que se considere el diagnós琀椀co más
por ajustarse mejor a la histología, que consiste en la presencia en alvéolos, probable.
conductos alveolares y bronquíolos respiratorios de un tejido 昀椀broblás琀椀co con
grados variables de in昀氀amación (neumonía organizada) que no altera la arqui-
tectura pulmonar normal (que sí ocurre en la NIU). Es una forma inespecí昀椀ca 8.3. Enfermedad intersticial
de reaccionar el pulmón frente a numerosos es琀mulos, pudiendo encontrarse
estas lesiones en neumonías, reacción a fármacos (MIR 15-16, 21), neumoni琀椀s
asociada a las enfermedades
por hipersensibilidad, neumonía eosinó昀椀la crónica, absceso de pulmón o vas- sistémicas autoinmunes
culi琀椀s. Sólo cuando estos procesos se han excluido, es posible hablar de NOC.
El inicio de la enfermedad es subagudo, con tos, disnea, 昀椀ebre, astenia y pérdida Lupus eritematoso sistémico
de peso. La radiogra昀a de tórax muestra in昀椀ltrados alveolares unilaterales o
bilaterales, a veces cambiantes, y en otros casos, las imágenes son inters琀椀ciales. Aunque aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan enferme-
La TC orienta el diagnós琀椀co (zonas de consolidación subpleurales o peribron- dad pulmonar, la enfermedad inters琀椀cial crónica y progresiva es rara. La
quiolares). La función pulmonar muestra un patrón restric琀椀vo con disminución afectación pulmonar más frecuente es la pleuri琀椀s, con o sin derrame pleural
de la DLCO (diferencia con las bronquioli琀椀s que dan patrón obstruc琀椀vo). (suele ser un exudado, a menudo bilateral).

56
Otras manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico (LES) La his琀椀ocitosis pulmonar de células de Langerhans es infrecuente y produce
son atelectasias, debilidad diafragmá琀椀ca que ocasiona pérdida de volumen una enfermedad inters琀椀cial que se inicia en los bronquíolos más peque-
pulmonar, hipertensión pulmonar, hemorragia alveolar y neumonía organi- ños con un in昀椀ltrado in昀氀amatorio asociado (linfocitos, neutró昀椀los y algún
zada. La llamada neumoni琀椀s lúpica es rara y se caracteriza por una capilari琀椀s eosinó昀椀lo). La enfermedad 琀椀ene distribución broncovascular, afectando
que origina hemorragia alveolar. con frecuencia a arteriolas y vénulas. Al avanzar el proceso, aparece 昀椀brosis
inters琀椀cial y pequeños quistes aéreos. En estadios 昀椀nales, puede aparecer
Artritis reumatoide patrón en panal.
La afectación más frecuente de la artri琀椀s reumatoide (AR) también es la pleu-

ral. La evidencia radiológica de enfermedad inters琀椀cial aparece en un 20% Recuerda
de casos, sobre todo en pacientes varones con 琀tulos altos de factor reuma-
La proliferación de células de Langerhans es caracterís琀椀ca de la his琀椀o-
toide siendo el patrón más frecuente el de neumonía inters琀椀cial usual. Hay
citosis X.
casos en los que la afectación pulmonar precede a la ar琀椀cular.
Otras alteraciones pulmonares que aparecen son nódulos reumatoideos Más raras aún son las lesiones óseas solitarias. Excepcionalmente, se des-
pulmonares, incluyendo síndrome de Caplan (nódulos pulmonares en cribe enfermedad diseminada. Más del 90% de los pacientes son fumado-
pacientes afectados de neumoconiosis), bronquioli琀椀s obliterante (a veces res. Es más frecuente en varones jóvenes (20-40 años).
asociada al tratamiento con D-penicilamina) o enfermedad inters琀椀cial por
los fármacos empleados (sales de oro, metotrexato…), hipertensión pulmo- La presentación clínica es variable, pudiendo presentar el paciente sínto-
nar y neumonía organizada. mas respiratorios o cons琀椀tucionales, debutar con neumotórax por rotura de
quistes o ser un hallazgo radiológico. El neumotórax recidiva en el 25% de
Espondilitis anquilosante los casos (MIR 12-13, 11). Hasta el 20% de los pacientes presentan lesiones
quís琀椀cas óseas, generalmente únicas en huesos planos, que pueden prece-
En fases avanzadas puede aparecer enfermedad bilateral apical 昀椀brobullosa. der a la alteración pulmonar o incluso ser la única manifestación. A veces se
Los pacientes pueden tener tos y disnea, pero generalmente se encuentran acompaña de diabetes insípida, lo que indica peor pronós琀椀co por afectación
asintomá琀椀cos. Con la evolución se puede producir distorsión completa del del SNC. No son comunes las acropaquias ni los crepitantes.
pulmón y retracción hiliar hacia arriba.
En la radiogra昀a, es altamente especí昀椀ca la combinación de pequeños nódu-
Esclerodermia los mal de昀椀nidos, in昀椀ltrados re琀椀culonodulares, quistes y, en estadios avanza-
dos, imagen en panal con volúmenes pulmonares conservados y respeto de
Es la enfermedad de este grupo que presenta con más frecuencia afectación ángulos costofrénicos (Figura 4). Las alteraciones radiológicas predominan en
inters琀椀cial (casi dos tercios de los pacientes), generalmente de predomi- campos superiores y medios (MIR 09-10, 56). La marca radiológica de esta
nio en lóbulos inferiores, siendo ésta la alteración pulmonar más frecuente. enfermedad consiste en la asociación de pequeños quistes y nódulos.
También es común la hipertensión pulmonar, con o sin 昀椀brosis.
Síndrome de Sjögren
La afectación se caracteriza por in昀椀ltración linfocí琀椀ca inters琀椀cial (neumonía
inters琀椀cial linfocí琀椀ca). Es común en el síndrome primario. Puede comportarse
como un linfoma de bajo grado. También puede haber bronquioli琀椀s obliterante.
Dermatopolimiositis
La enfermedad inters琀椀cial aparece en un 5-10% de los pacientes, sobre todo
cuando hay an琀椀cuerpos an琀椀 Jo-1, dirigidos contra la his琀椀dilo tARN- sinte-
tasa (o síndrome an琀椀sintetasa).
8.4. Histiocitosis pulmonar

de células de Langerhans
La his琀椀ocitosis pulmonar de células de Langerhans (granuloma eosinó昀椀lo, Figura 4. Patrón radiológico de la histiocitosis pulmonar de células
granulomatosis de células de Langerhans o his琀椀ocitosis X) se caracteriza por de Langerhans. Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos superiores
una in昀椀ltración de órganos por células de Langerhans, que son his琀椀ocitos respetando ángulo costofrénico
dendrí琀椀cos de la serie monocito-macrófago que presentan, al microscopio
electrónico, gránulos intracitoplásmicos de Birbeck (cuerpos X o cuerpos Puede aparecer cualquier patrón ven琀椀latorio, aunque el más frecuente es el
raquetoides). Estas células se encuentran en la dermis, en el sistema re琀椀cu- restrici琀椀vo (MIR 12-13, 12). Si predomina el obstruc琀椀vo, la CPT se man琀椀ene
loendotelial, en la pleura y en el pulmón. y el VR puede aumentar. La DLCO está desproporcionadamente disminuida,

57 en www.udocz.com
lo que sugiere una afectación vascular. El aumento de la relación VR/CPT se y dilatación quís琀椀ca, aunque con TCAR los pequeños quistes de pared 昀椀na
relaciona con la formación de quistes. En algunos pacientes, hay hiperreac- aparecieron en el 100% en un estudio (Figura 6).
琀椀vidad de la vía aérea.
En cuanto a su diagnós琀椀co, la imagen caracterís琀椀ca en la TCAR en asocia- Recuerda

ción con una historia compa琀椀ble es prác琀椀camente diagnós琀椀ca. En el LBA Ante mujer en edad fér琀椀l con patrón inters琀椀cial y volúmenes altos, sin
las células de Langerhans suponen más del 5% (en otras situaciones, como predominio por una localización concreta, pensar en linfangioleiomio-
FPI, carcinoma bronquioloalveolar o fumadores sanos, también pueden matosis. Son frecuentes el neumotórax y el quilotórax.
aparecer, pero no en proporciones tan altas). Si se precisa con昀椀rmación
histológica para el diagnós琀椀co, suele ser necesaria la biopsia por toraco- Es una de las pocas enfermedades inters琀椀ciales que se presenta con aumento
tomía o por toracoscopia, pues la transbronquial suele ser insu昀椀ciente. de volúmenes pulmonares y un patrón funcional obstruc琀椀vo o mixto. A menudo
琀椀enen hiperin昀氀ación con un aumento de la CPT. Está aumentado el VR y la rela-
ción VR/CPT. Con frecuencia, hay limitación al 昀氀ujo aéreo, con disminución de
Recuerda FEV1 y de la relación FEV1/CVF. Es caracterís琀椀ca la disminución de la DLCO.
La his琀椀ocitosis X (junto con la proteinosis alveolar) se puede diagnos琀椀-
car por el LBA. Para el diagnós琀椀co se necesita estudio histológico. Se realizan 琀椀nciones
inmunohistoquímicas especí昀椀cas para componentes del músculo liso,
El pronós琀椀co es muy variable, con pacientes en los que remite de modo ac琀椀na o desmina, y con el an琀椀cuerpo monoclonal HMB-45.
espontáneo y otros en los que progresa a 昀椀brosis pulmonar. Hay mayor inci-
dencia de progresión si el paciente con琀椀núa fumando, y de regresión si deja
de fumar, por lo que sobra recalcar la importancia de abandonar el tabaco.
Los cor琀椀coides no son ú琀椀les. En estadios 昀椀nales se indicaría el trasplante.
Recuerda
Las inters琀椀ciales que afectan a lóbulos superiores: FITNESS (Fibrosis
quís琀椀ca, (h) Is琀椀ocitosis X, TBC, NH, Espondili琀椀s anquilosante, Sarcoido-
sis y Silicosis).
Recuerda
Ante un varón joven, fumador, con patrón inters琀椀cial de predominio
en campos superiores y volúmenes altos, pensar en his琀椀ocitosis X. Fre-
cuente el neumotórax.
8.5. Linfangioleiomiomatosis
Figura 5. Radiografía de tórax de una paciente
Es una rara enfermedad que se caracteriza por la proliferación del músculo con linfangioleiomiomatosis
liso alrededor de las estructuras broncovasculares y en el inters琀椀cio pul-
monar, unido a la dilatación quís琀椀ca de los espacios aéreos terminales. Los
vasos linfá琀椀cos y venosos son tortuosos y dilatados, así como el conducto
torácico. Puede haber afectación extrapulmonar de los linfá琀椀cos, y se aso-
cia al angiomiolipoma renal. No se conoce el mecanismo patogénico, pero
los estrógenos parecen jugar un papel importante, ya que se presenta casi
exclusivamente en mujeres premenopáusicas (20-50 años). La enferme-
dad progresa durante el embarazo y mejora con la ooforectomía.
El síntoma más frecuente es la disnea. El neumotórax espontáneo por ruptura

de quistes aparece en la mitad de los casos y es posible que sea recurrente y
bilateral, pudiendo requerir pleurodesis. El quilotórax aparece en un tercio de
pacientes a lo largo de la evolución y es muy caracterís琀椀co de esta enfermedad,
pudiendo haber quiloperitoneo y quilopericardio. Es frecuente la hemop琀椀sis.
En la radiogra昀a de tórax se aprecia un patrón re琀椀cular o re琀椀culonodular. La

obstrucción de los linfá琀椀cos con la aparición de líneas B contribuye al patrón Figura 6. TC de tórax. Linfangioleiomiomatosis: se pueden observar
re琀椀cular (Figura 5). En el 50% de las pacientes se encuentra hiperin昀氀ación quistes de pared fina

58
La historia natural de la enfermedad es, por lo general, progresiva, con una los procesos angiocéntricos. En muchos casos se encuentran datos de hiper-
media de supervivencia de unos 8 años desde el diagnós琀椀co. En el trata- sensibilidad al Aspergillus o a otros hongos en pacientes asmá琀椀cos, por lo
miento se han empleado análogos de progesterona, análogos de LH-RH y, que en estos casos se considera una manifestación histológica de la mico-
más recientemente, sirolimus, considerado éste úl琀椀mo el tratamiento de sis broncopulmonar alérgica. En pacientes no asmá琀椀cos se ha relacionado
elección. No se recomienda la ooforectomía. Si el tratamiento fracasa, se con la artri琀椀s reumatoide o infecciones por tuberculosis, histoplasmosis o
debe considerar el trasplante, aunque hay casos de recidiva en el injerto. nocardiosis.
La radiogra昀a de tórax muestra lesiones nodulares, generalmente únicas,

8.6. Proteinosis alveolar con predominio en lóbulos superiores. El tratamiento con cor琀椀coides consi-
gue buenos resultados, aunque puede haber recidivas.
La proteinosis alveolar realmente no es una enfermedad inters琀椀cial, ya
que no hay proceso in昀氀amatorio. Se produce al acumularse en los alvéolos
un material proteináceo PAS posi琀椀vo rico en fosfolípidos. La enfermedad 8.8. Afectación pulmonar
琀椀ene tres posibles causas: primaria, llamada también adquirida, secunda-
ria y congénita. La primaria o adquirida es rara, con una incidencia aproxi-
en la amiloidosis
mada de 1/100.000 habitantes, y predomina en varones de 20-50 años; se
produce por una incapacidad de los macrófagos de procesar y eliminar los Consiste en el depósito extracelular de amiloide, un material proteináceo,
componentes tensioac琀椀vos del surfactante; es un proceso autoinmunitario cristalino, 昀椀brilar e insoluble. Puede ser una enfermedad sistémica o locali-
en el que se produce un an琀椀cuerpo precipitante de 琀椀po IgG dirigido con- zada. Se expone ampliamente en la sección de Reumatología.
tra el factor es琀椀mulante de las colonias de los granulocitos y macrófagos
(GM-CSF), necesario para que los macrófagos alveolares procesen los fos- A nivel del parénquima pulmonar, el amiloide se puede depositar de forma
folípidos del surfactante. La secundaria se origina por la acumulación del localizada, produciendo una imagen radiológica de uno o varios nódulos, o
material referido en relación con situaciones diversas, como la inhalación de de modo difuso (se suele asociar a enfermedad sistémica), produciendo una
sílice, aluminio, otros polvos inorgánicos, e incluso con trastornos hemato- enfermedad inters琀椀cial. En este caso, la radiogra昀a muestra un patrón re琀椀cu-
lógicos. La congénita se transmite de forma autosómica recesiva y se debe lonodular o incluso miliar. Generalmente, la afectación inters琀椀cial no da sín-
a una mutación en los genes que codi昀椀can las proteínas del surfactante B o tomas. A veces se detecta un patrón restric琀椀vo, con o sin disnea. El depósito
C (SP-B, SP-C) o ABCA3, un lípido transportador que se expresa en los neu- afecta a septos, inters琀椀cio y paredes de vasos pequeños. Finalmente puede
mocitos 琀椀po II, cuyo resultado es la producción de proteínas del surfactante haber afectación de las vías aéreas, en forma de placas submucosas difusas o,
anómalas que se acumulan en el alvéolo. más raramente, lesiones endoluminales que simulan tumores. Como la forma
nodular, la afectación de vía aérea no suele asociarse a enfermedad sistémica.
La clínica consiste en disnea de curso lentamente progresivo, que suele acom- El diagnós琀椀co se realiza con biopsia bronquial (si afecta a la vía aérea) o trans-
pañarse de tos seca, pérdida de peso y febrícula. En la auscultación pulmonar, bronquial (en caso de amiloidosis inters琀椀cial) y 琀椀nción de rojo Congo.
se evidencian crepitantes teleinspiratorios. Es frecuente encontrar en la analí-
琀椀ca sanguínea hipergammaglobulinemia y elevación de la LDH. La radiogra昀a
muestra un patrón de consolidación de los espacios aéreos bilateral y perihi- 8.9. Afectación
liar, que recuerda al del edema pulmonar. Estos pacientes 琀椀enen mayor riesgo
de padecer infecciones por Nocardia, M. avium y P. carinii.
pulmonar por fármacos
El diagnós琀椀co se basa en el análisis del líquido del LBA, que presenta un Busulfán
aspecto lechoso y con琀椀ene macrófagos cargados de lípidos y grandes can-
琀椀dades de un material extracelular eosinó昀椀lo PAS posi琀椀vo. La presencia de La incidencia es del 6%. El intervalo entre el inicio del tratamiento y el esta-
an琀椀cuerpos an琀椀-GM-CSF en sangre o en el líquido del LBA es diagnós琀椀ca de blecimiento de los síntomas suele ser de 8 meses a 10 años, aunque a veces
la forma adquirida de la enfermedad. A veces se requiere biopsia transbron- aparece antes. No está claro si el efecto se relaciona con la dosis. La radio-
quial o quirúrgica. gra昀a muestra un patrón alveolointers琀椀cial. El tratamiento consiste en sus-
pender el fármaco y administrar cor琀椀coides, pero la respuesta es mala y la
El tratamiento consiste en lavado pulmonar completo, que sólo se realiza mayoría progresa hasta causar la muerte.
en casos de enfermedad progresiva y deterioro funcional importante. En la
forma primaria se pueden emplear el GM-CSF por vía subuctánea o inha- Bleomicina
lada, el rituximab o la plasmaféresis. Se han descrito casos de proteinosis
alveolar primaria con remisión espontánea. Es el quimioterápico que causa con mayor frecuencia toxicidad pulmo-
nar (20%) y el mejor estudiado. Se produce una disminución de la DLCO
antes de que aparezcan los síntomas. Existe relación entre la toxicidad y
8.7. Granulomatosis la edad (más frecuente en mayores de 70 años), la dosis total recibida
(> 450 unidades), el empleo de radioterapia torácica previa o concomi-
broncocéntrica tante, la exposición a altas concentraciones de oxígeno inspirado en los
meses siguientes y el empleo de ciclofosfamida. La toxicidad puede ser
Más que una en琀椀dad concreta, este término hace referencia a un patrón reversible si ha habido pocos cambios. En raras ocasiones cursa con neu-
histológico de afectación granulomatosa centrada en las vías respiratorias monía eosinó昀椀la. El tratamiento consiste en suprimir el fármaco y dar
inferiores. La afectación de los vasos es rara, a diferencia de las vasculi琀椀s y cor琀椀coides.

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Metotrexato bién es más frecuente en la mujer. La 昀椀ebre y la eosino昀椀lia son raras. Radio-
lógicamente, hay patrón inters琀椀cial. En el LBA hay linfocitos. El tratamiento
La clínica suele comenzar días o semanas tras el inicio del tratamiento y consiste en suspender el fármaco e iniciar cor琀椀coides, si no se resuelve.
consiste en disnea, tos no produc琀椀va y 昀椀ebre. En el 50% de los casos hay
eosino昀椀lia y un tercio de los pacientes muestran granulomas. La radiogra昀a Amiodarona
muestra un in昀椀ltrado más homogéneo que con otros agentes, con adeno-
pa琀as hiliares o derrame en algunos casos. La DLCO no disminuye hasta que Este fármaco presenta muchos efectos colaterales, siendo el más serio la
aparece la clínica. La toxicidad no se relaciona con la dosis. El proceso es casi neumoni琀椀s inters琀椀cial, que ocurre en el 6% de los pacientes y puede ser
siempre reversible, con o sin cor琀椀coides. fatal. Su histología es peculiar, con macrófagos alveolares espumosos y neu-
mocitos 琀椀po II, con inclusiones lamelares compuestas de fosfolípidos. La clí-
Nitrofurantoína nica es insidiosa, con disnea, tos no produc琀椀va y febrícula. En un 20%, la
presentación es aguda, simulando una neumonía infecciosa (MIR 15-16, 21).
Existe una forma de toxicidad aguda que se produce por un mecanismo des-
conocido, y que es el proto琀椀po de neumoni琀椀s eosinó昀椀la aguda inducida por La mayoría de pacientes han tomado el fármaco durante 1 mes, en una dosis
fármacos, más frecuente en la mujer, con 昀椀ebre, escalofríos, tos y disnea. de al menos 400 mg/día, aunque se ha informado casos con 200 mg/día. La
Un tercio presenta eosino昀椀lia sanguínea, pero no en el LBA. En la histología, toxicidad pulmonar no se relaciona con los niveles séricos. La radiogra昀a
hay in昀椀ltración linfoplasmocitaria y proliferación 昀椀broblás琀椀ca. muestra al principio afectación asimétrica limitada a lóbulos superiores,
pero si progresa, afecta al resto de los pulmones con un in昀椀ltrado inters琀椀cial
En la radiogra昀a se observa un in昀椀ltrado alveolointers琀椀cial en bases con o alveolar. No hay eosino昀椀lia. Son caracterís琀椀cas la disminución de la DLCO
ocasional derrame pleural, generalmente unilateral. La toxicidad es dosisin- y la hipoxemia. En el LBA se pueden ver los macrófagos espumosos, pero no
dependiente. El tratamiento consiste en re琀椀rar el fármaco, y a veces, en dar son especí昀椀cos de toxicidad pulmonar, pues se pueden observar también en
cor琀椀coides. pacientes expuestos al fármaco sin datos de toxicidad. La mayoría mejora al
suspender el fármaco y añadir cor琀椀coides.
La toxicidad crónica se produce por el efecto oxidante del fármaco. Es menos
común que la aguda. La histología muestra células in昀氀amatorias y 昀椀brosis, En la Tabla 4 se expone un resumen de las caracterís琀椀cas de las enferme-
similar a la 昀椀brosis pulmonar idiopá琀椀ca. La clínica (disnea y tos) aparece de dades inters琀椀ciales y en la Figura 7 los patrones radiológicos más habi-
forma insidiosa desde meses a años después de iniciar el tratamiento. Tam- tuales.
EPID asociada a enfermedad del colágeno Histiocitosis X Linfangioleiomiomatosis Proteinosis alveolar

• LES: pleuritis y/o derrame pleural. Rara EPID • Más frecuente en varones jóvenes • Mujeres premenopáusicas. Disnea, • Patrón Rx como edema pulmonar
• AR: lo más frecuente es la afectación • Neumotórax recidivante neumotórax espontáneo, que puede • Riesgo de infecciones
pleural. 20% EPID (más en varones con altos • LBA > 5% de células de Langerhans ser bilateral y recurrente por Nocardia, M. avium y P. carinii
títulos de FR) • Aumento de volúmenes • Quilotórax • Tratamiento: LBA completo
• EA: enfermedad fibroapical bullosa bilateral • Aumento de volúmenes y patrón
en fases avanzadas obstructivo o mixto
• Esclerodermia: la que más presenta EPID. • Tratamiento: sirolimus
Frecuente HTP
• Sjogrën: infiltración linfocitaria intersticial
• DM: máximo riesgo si anti-Jo-1
EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; LES: lupus eritematoso sistémico; AR: artritis reumatoide; FR: factor reumatoide ; EA: espondilitis anquilosante; HTP: hipertensión pulmonar;
DM: dermatomiositis; LBA: lavado broncoalveolar
Tabla 4. Enfermedades intersticiales

60
Lóbulos superiores Histiocitosis X ( ) Silicosis
· Silicosis
· Histiocitosis X ( )
· Espondilitis anquilopoyética
Silicosis aguda:
patrón miliar II consolidación
Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos

superiores respetando ángulo costofrénico
Silicosis simple:
· Patrón nodular
Lóbulos inferiores en lóbulos superiores
· Adenopatías
· Fibrosis pulmonar idiopática en cáscara de huevo
· Dermatopolimiositis
· Esclerodermia
· Asbestosis Fibrosis pulmonar
· Nitrofurantoína
idiopática
· Artritis reumatoide
Fibrosis masiva progresiva:

· Grandes nódulos
· Distorsión del parénquima
Imagen en vidrio Patrón reticular difuso Imagen en panal

deslustrado en campos inferiores o queso suizo
Granulomatosis Neumonía eosinófila Enfermedad Proteinosis

de Wegener crónica de Goodpasture alveolar
Nódulos cavitados Negativo del edema Infiltrados perihiliares Infiltrados nodulares finos
múltiples pulmonar desde los hilios
Figura 7. Patrones radiológicos de las enfermedades intersticiales

61 en www.udocz.com
Preguntas
MIR MIR 16-17, 34, 151
MIR 15-16, 21, 22
MIR 12-13, 11, 12 Atlas de
MIR 11-12, 7, 8, 228
MIR 09-10, 56, 227 imagen
Ideas
C l ave
Clínicamente, la fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por presentar Son hallazgos radiológicos típicos la combinación de nódulos-quistes,
tos y disnea de esfuerzo de más de 6 meses de evolución, crepitantes de predominio en vértices, con volúmenes pulmonares aumentados.
secos en las bases y, con frecuencia, acropaquias.
En las pruebas de función respiratoria se observa patrón obstructivo con
Funcionalmente, cursa con restricción con descenso de la DLCO y caída descenso de la DLCO.
de la PO2 con el esfuerzo.
La linfangioleiomiomatosis es exclusiva de mujeres en edad fértil. Cur-
En la Rx de tórax se aprecia patrón intersticial, de predominio basal, con sa también con quistes diseminados, patrón intersticial con volúmenes
zonas de panal; en la TC se observa engrosamiento de septos y zonas de altos, obstrucción con DLCO baja, y son frecuentes el neumotórax y el
panal de predominio en bases, siendo las áreas de aumento de densidad derrame pleural (quilotórax).
en vidrio deslustrado escasas o ausentes.
La amiodarona produce toxicidad pulmonar en el 6% de los pacientes
En el lavado broncoalveolar predominan los neutrófilos. que la toman, generalmente con dosis superiores a 400 mg, y predomi-
na en campos superiores.
La histiocitosis X se caracteriza por una proliferación de células de Lan-
gerhans. Afecta a varones jóvenes fumadores.
Casos
C l í n i co s
Paciente de 65 años, fumador de 25 paquetes/año, de profesión ingeniero,
sin antecedentes de interés. Presenta disnea de esfuerzo progresiva y tos
seca desde hace 1 año. La exploración revela acropaquias y estertores cre-
pitantes, bilaterales y persistentes. La radiogra昀a de tórax muestra imáge-
nes re琀椀culonodulillares basales y simétricas, con reducción de los campos
pulmonares. La exploración funcional pulmonar únicamente indica: capa-
cidad de difusión (DLCO), 43% referencia; SatO2, 94%, en reposo, y 72%, al
esfuerzo. ¿Cuál es el diagnós琀椀co más probable?
1) Enfermedad pulmonar obstruc琀椀va crónica.

2) Bronquioli琀椀s oblitera琀椀va con neumonía organizada.
3) Alveoli琀椀s alérgica extrínseca.
4) Fibrosis pulmonar idiopá琀椀ca.
RC: 5
1) Elevación de la enzima conversora de angiotensina sérica.
Un paciente de 59 años, sin antecedentes de interés, no fumador, consul- 2) Lavado broncoalveolar con una cifra elevada de neutró昀椀los.
ta por tos seca y disnea de 6 meses de evolución. En la exploración 昀sica 3) Estudio funcional respiratorio con CVF 65%, FEV1 71%, cociente FEV1 / FVC
se auscultan crepitantes en la mitad inferior de ambos hemitórax y se ob- 0,89 y DLCO 52%.
je琀椀van acropaquias. Su radiogra昀a de tórax posteroanterior se muestra a 4) Desaturación al esfuerzo.
con琀椀nuación. De los siguientes resultados de pruebas complementarias,
¿cuál sería el menos relacionado con el diagnós琀椀co de este paciente? RC: 1

62
Enfermedades por inhalación de polvos
09 ORIENTACIÓN MIR
Tema de importancia relativamente escasa. Hay que centrarse en las neumonitis
por hipersensibilidad, la silicosis y la asbestosis, haciendo hincapié en los hallazgos
radiológicos.
En la forma subaguda se observa la tríada caracterís琀椀ca consistente en

9.1. Introducción presencia de bronquioli琀椀s, alveoli琀椀s, con presencia de linfocitos y células
plasmá琀椀cas, y granulomas no caseosos de células epitelioides con células
La inhalación de polvos se asocia a diferentes enfermedades pulmonares. gigantes mul琀椀nucleadas, sin afectación vascular. Recuerdan a los de la sar-
Clásicamente, se diferencia entre polvos orgánicos (neumoni琀椀s por hiper- coidosis, pero están pobremente de昀椀nidos en la periferia.
sensibilidad, bisinosis…) y polvos inorgánicos (neumoconiosis, silicosis,
enfermedad de los mineros del carbón, exposición al asbesto, beriliosis…). En la forma crónica los granulomas no siempre persisten y progresivamente
se va desarrollando 昀椀brosis pulmonar.
9.2. Neumonitis Patogenia

por hipersensibilidad El desarrollo de NH depende de una relación compleja entre ambiente y fac-
tores del huésped (incluidos los gené琀椀cos). El hallazgo inicial de an琀椀cuerpos
La neumoni琀椀s por hipersensibilidad (NH) o alveoli琀椀s alérgica extrínseca precipitantes (precipi琀椀nas) en todos los pacientes llevó a la conclusión de
representa un grupo de enfermedades que afectan a la porción distal de la que se trataba de una enfermedad producida por inmunocomplejos. Poste-
vía aérea y al parénquima pulmonar, mediadas inmunológicamente y aso- riomente se comprobó la importancia de la inmunidad mediada por células
ciadas a la exposición a polvos orgánicos. Predomina en no fumadores, lo (retardada).
que podría estar en relación con las alteraciones que produce el tabaco en
la respuesta inmunológica; no obstante, la inhalación de humo de tabaco La reacción inicial (aguda) se caracteriza por un acúmulo de polimorfo-
puede acelerar y empeorar su evolución, una vez producida la enfermedad. nucleares en vías aéreas pequeñas y alvéolos; posteriormente aparecen
leucocitos mononucleares y 琀椀ene lugar la formación de granulomas, conse-
La mayoría de agentes e琀椀ológicos derivan de exposiciones ocupacionales cuencia de una reacción mediada por células (linfocitos T) tras la inhalación
(granjeros, cosechadores de cañas de azúcar, trabajadores de granos de repe琀椀da de una sustancia orgánica. La enfermedad es una respuesta linfo-
cereales y productos de madera, empaquetadores de champiñones…). Tam- citaria de 琀椀po Th1 tras la presentación del an琀geno en la que están involu-
bién puede relacionarse con aparatos de calefacción central, humidi昀椀cado- cradas diferentes citocinas (interleucina 1β [IL1β], factor transformante del
res, a昀椀ciones como la cría de palomas… crecimiento β [TGFβ], factor de necrosis tumoral α [TNFα]).
Los an琀genos productores del daño pueden derivar de microorganismos Hay datos que sugieren cierta predisposición gené琀椀ca: ciertos polimor昀椀r-
(ac琀椀nomicetos termó昀椀los, algunas bacterias…), de productos de animales mos en la región del gen que codi昀椀ca el TNFα se asocian con una mayor
o plantas, de sustancias químicas de bajo peso molecular y de algunos pro- predisposición a padecer la enfermedad del cuidador de palomas. Existen
ductos farmacológicos. pruebas que indican menor nivel de apoptosis en los linfocitos de pacien-
tes con neumoni琀椀s por hipersensibilidad. Se ha visto también aumento de
Anatomía patológica marcadores de estrés oxida琀椀vo, que disminuyen tras tratamiento con cor琀椀-
coides. El lavado broncoalveolar (LBA) muestra habitualmente aumento en
La mayoría de las NH 琀椀enen cambios histológicos similares que depen- el número de linfocitos, como en otras enfermedades granulomatosas. En el
den de la intensidad de la exposición y del estadio de la enfermedad en el momento agudo se observa aumento de polimorfonucleares.
momento en que se realiza la biopsia.
Clínica
En las fases iniciales hay in昀氀amación alveolar e inters琀椀cial con predominio
de linfocitos y aumento de células plasmá琀椀cas y macrófagos alveolares ac琀椀- Se describe una forma aguda, subaguda y crónica, según la intensidad y
vados. Son 琀picos los macrófagos con citoplasma espumoso y puede haber frecuencia de la exposición (algunos autores sólo diferencian la aguda y la
células gigantes. Se suele apreciar daño en el epitelio alveolar y en el endo- crónica):
telio con un material proteináceo intraalveolar. Se ha descrito bronquioli琀椀s • Forma aguda. Los síntomas pueden durar hasta 6 meses, aunque 琀pica-
obliterante obstruc琀椀va, que puede ser la causa de la obstrucción al 昀氀ujo mente aparecen a las 4-8 horas de la exposición. Se produce ante expo-
aéreo que presentan algunos pacientes, y ocasionalmente cambios com- siciones intermitentes y breves a grandes dosis de an琀geno. El paciente
pa琀椀bles con neumonía en organización. Con frecuencia, la forma aguda se presenta 昀椀ebre, escalofríos, disnea, tos no produc琀椀va, mialgias y males-
resuelve sin secuelas. tar general. Se aprecian crepitantes en ambos pulmones, taquipnea y a

63 en www.udocz.com
veces cianosis. Es fácil confundir el cuadro con una neumonía infecciosa. proteína C reac琀椀va, inmunoglobulinas y factor reumatoide. La eosi-
En sangre periférica hay leucocitosis con neutro昀椀lia, linfopenia y no hay no昀椀lia no es caracterís琀椀ca de este proceso.
eosino昀椀lia. En el LBA aparece neutro昀椀lia. Las lesiones y los síntomas
suelen desaparecer tras cesar la exposición al an琀geno. Aunque si la
exposición con琀椀núa, puede desarrollarse la forma crónica. Recuerda
En la neumoni琀椀s por hipersensibilidad no existe eosino昀椀lia.
Recuerda
• Estudios inmunológicos. Los pacientes suelen tener an琀椀cuerpos
La forma aguda predomina en campos inferiores y en el LBA existe neu- precipitantes contra el agente que produce la enfermedad, pero un
tro昀椀lia; en la crónica, se afectan sobre todo los campos superiores, y en
número elevado de personas expuestas pueden tener las precipi琀椀nas
el LBA hay predominio de linfocitos CD8 (lo más caracterís琀椀co).
sin estar enfermos, por lo que su presencia en ausencia de manifes-
taciones clínicas es sólo un marcador de exposición. También puede
• Forma crónica. Los síntomas suelen durar más de 6 meses. Aparece haber falsos nega琀椀vos.
ante exposiciones prolongadas con dosis menores de an琀geno. Pre- • Fibrobroncoscopia. En el LBA 琀picamente hay incremento de linfoci-
senta, durante meses o años, tos produc琀椀va o no, disnea progresiva al tos T. En la forma crónica aumentan de modo predominante los CD8
ejercicio, malestar general, anorexia y pérdida de peso. No existe 昀椀ebre. (supresores), con lo que la relación CD4/CD8 es menor de 1. Aunque
La clínica remeda la de la bronqui琀椀s crónica del fumador, por lo que se trata de un cociente poco sensible y especí昀椀co. En la forma aguda
hay que pensar en NH crónica en pacientes no fumadores y con estas cuando el 琀椀empo desde la exposición es menor de 48 horas, el líquido
caracterís琀椀cas clínicas, y hacer una buena historia de exposiciones, con del LBA muestra neutro昀椀lia y, pasados 5 días de la úl琀椀ma exposición,
predominio de la disnea progresiva, que llega a ser grave, y tos (produc- hay linfocitosis con predominio de CD8, aunque en algunos casos se
琀椀va o no). No es raro el cor pulmonale. Es poco probable que revierta. observa aumento de CD4; esto parece estar relacionado con los dife-
A veces se desarrolla una forma crónica tras exposiciones agudas repe- rentes 琀椀pos de exposiciones. Los eosinó昀椀los están ausentes o aparecen
琀椀das. en un mínimo porcentaje. La biopsia transbronquial raras veces ob琀椀ene
material su昀椀ciente para poner de mani昀椀esto las caracterís琀椀cas histológi-
Radiológicamente, la forma aguda se caracteriza por in昀椀ltrados nodulares cas de la enfermedad, por lo que puede ser precisa la biopsia quirúrgica.
mal de昀椀nidos centrolobulillares, áreas en “vidrio deslustrado”, patrón en • Pruebas cutáneas especí昀椀cas. Son ú琀椀les, aunque su especi昀椀cidad es baja.
mosaico, atrapamiento aéreo, incluso in昀椀ltrados alveolares. Predomina en • Test de provocación. La inhalación de un extracto del an琀geno sos-
lóbulos superiores y medios. Puede haber imágenes lineales, expresión de pechado se hace raras veces, y sólo en laboratorios especializados,
áreas de 昀椀brosis como secuela de episodios agudos previos. Tras el episodio porque puede producir daño permanente pulmonar en un sujeto sen-
agudo y el cese de la exposición, la radiogra昀a 琀椀ende a normalizarse. En la sibilizado, y además los an琀genos no están bien estandarizados.
forma crónica, la afectación predomina en lóbulos superiores, con 昀椀brosis
peribroncovascular, patrón en panal con pérdida de volumen, nódulos cen- El diagnós琀椀co es de昀椀ni琀椀vo y no requiere biopsia si el paciente presenta las
trolobulillares, patrón en mosaico. alteraciones radiológicas 琀picas en el TACAR, presenta historia de exposi-
ción a alguna e琀椀ología conocida y un patrón in昀氀amatorio en el lavado bron-
En la forma aguda, hay un patrón ven琀椀latorio restric琀椀vo, con pérdida coalveolar. En todos los demás casos se requiere con昀椀rmación histológica
sobre todo de la CV y disminución de la DLCO y la distensibilidad. Suele con biopsia transbronquial o con biopsia quirúrgica si la anterior no fuera
exis琀椀r hipoxemia con disminución de la PaCO2 por hiperven琀椀lación. En diagnós琀椀ca.
la forma crónica, también predomina un patrón restric琀椀vo con bajada
de la DLCO, pero lleva asociado con frecuencia un defecto obstruc琀椀vo Tratamiento
leve debido a la bronquioli琀椀s. Hay hipoxemia inducida por el esfuerzo y
a veces en reposo. A largo plazo, es fundamental el reconocimiento y la eliminación del agente
e琀椀ológico. En las formas agudas leves suele ser su昀椀ciente para la resolución
en unos días la re琀椀rada del paciente del lugar de la exposición. Cuando los
Recuerda episodios son más graves, se requiere cor琀椀coides. En la forma crónica, la
re琀椀rada del paciente del ambiente produce a veces la resolución de los sín-
La alteración funcional caracterís琀椀ca es el patrón restric琀椀vo con DLCO baja,
tomas y de las alteraciones 昀椀siológicas en 1 mes. Sin embargo, en muchos
pero puede cursar con trastorno obstruc琀椀vo (por afectación bronquiolar).
pacientes, la 昀椀brosis pulmonar y las alteraciones 昀椀siológicas sólo son par-
cialmente reversibles al cesar la exposición. En ocasiones se emplean cor-
Diagnóstico 琀椀coides con disminución posterior de la dosis hasta la dosis mínima que
mantenga el estado funcional. Otras alterna琀椀vas en casos progresivos son la
Se basa en una historia clínica compa琀椀ble en la que se han descartado las aza琀椀oprina y el micofenolato.
enfermedades autoinmunes tanto clínica como analí琀椀camente con la bús-
queda de autoan琀椀cuerpos, en la exposición a algunas de las e琀椀ologías cono-
cidas, junto con afectación funcional y radiológica compa琀椀bles, así como Recuerda
precipi琀椀nas frente al an琀geno responsable. Además de la radiogra昀a y los
El dato clínico que más ayuda a separar neumoni琀椀s por hipersensibili-
estudios de función pulmonar mencionados, ayudan al diagnós琀椀co: dad de neumoconiosis es el 琀椀empo de exposición/edad (joven: neumo-
• Analí琀椀ca sanguínea. Tras la exposición aguda, hay neutro昀椀lia y lin- ni琀椀s, edad media: neumoconiosis).
fopenia. Todas las formas de NH pueden tener elevación de la VSG,

64
09. Enfermedades por inhalación de polvos | NM
9.3. Bisinosis
Está en relación con la exposición al polvo de algodón, especialmente
en los procesos previos al hilado, como el secado, el mezclado o el
cardado. Hay síndromes parecidos, aunque más leves, en relación con
exposición a lino, cáñamo y yute. La clínica se corresponde con un tipo
de asma ocupacional. La clínica es de disnea y opresión hacia el final de
la jornada del primer día de trabajo, cuando se acude tras un periodo de
descanso como el fin de semana (“opresión torácica del lunes”). Algu-
nos pacientes siguen con síntomas todos los días de la semana y con
exposición prolongada desaparece el empeoramiento típico del primer
día de trabajo.
El polvo de algodón asociado al tabaco aumenta la prevalencia de bronqui琀椀s

crónica, y los pacientes con síntomas crónicos presentan descenso signi昀椀ca- Figura 1. Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente
琀椀vo en el FEV1 en las pruebas de función pulmonar. con silicosis clásica. Nódulos < 10 mm de predominio en los campos
superiores
La medida preventiva más importante consiste en el empleo de medi-
das de protección respiratoria en los trabajadores de la industria del
algodón. B. Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada)
La 昀椀brosis masiva progresiva es una imagen radiológica que aparece en

9.4. Silicosis el seno de diversas enfermedades (silicosis, neumoconiosis de mineros
del carbón…). La silicosis complicada ocurre cuando coalescen los peque-
Es una enfermedad 昀椀bró琀椀ca de los pulmones causada por inhalación, reten- ños nódulos silicó琀椀cos, formando grandes conglomerados (> 10 mm). La
ción y reacción pulmonar al polvo de sílice cristalina (SiO2). Las exposiciones radiogra昀a de tórax muestra estos grandes nódulos múl琀椀ples bilaterales
ocupacionales a par琀culas de sílice (cuarzo) de tamaño “respirable” (diá- en lóbulos superiores. Con el 琀椀empo, estas masas 琀椀enden a contraer los
metro de 0,5-5 µm) ocurren en minería, canteras de granito, perforaciones lóbulos superiores, dejando zonas hipertransparentes en los márgenes.
y tunelizaciones, cortadores de piedra, industrias abrasivas, fundiciones e Ocurre incluso cuando la exposición a sílice ha cesado. Hay compromiso
industrias cerámicas. clínico con disnea de esfuerzo y tos (el polvo puede producir bronqui琀椀s, o
grandes nódulos linfá琀椀cos pueden comprimir la tráquea o bronquios prin-
El desarrollo y la progresión de la silicosis puede suceder cuando la exposi- cipales). Se suele obje琀椀var un patrón ven琀椀latorio restric琀椀vo con disminu-
ción ha cesado, por lo que la prevalencia de la enfermedad es desconocida. ción de la DLCO. A veces lleva asociada obstrucción debida a la bronqui琀椀s
En la patogenia parece fundamental la interacción entre los macrófagos concomitante. Puede haber infecciones bacterianas recurrentes, y si hay
alveolares y las par琀culas de sílice. cavitaciones de los grandes nódulos, hay que pensar en tuberculosis u otras
micobacterias. La insu昀椀ciencia respiratoria hipoxémica con cor pulmonale
Clínica y diagnóstico son complicaciones terminales de la enfermedad.
Se diferencian cuatro formas de silicosis, según la intensidad de la exposi- C. Silicosis acelerada

ción, el periodo de latencia y la historia natural:
• Silicosis crónica, simple o clásica. Se relaciona con una exposición más corta (5-10 años) e intensa. Las alte-
• Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada). raciones patológicas, 昀椀siológicas, clínicas y radiológicas son parecidas a
• Silicosis acelerada. la forma crónica, pero la progresión es más rápida. También es más fre-
• Silicosis aguda. cuente encontrar enfermedades autoinmunes como la esclerodermia,
siendo la progresión aún más rápida. Algunos autores consideran que esta
A. Silicosis crónica, simple o clásica forma también puede desarrollar 昀椀brosis masiva progresiva.
Suele aparecer tras una o más décadas de exposición al polvo de sílice. D. Silicosis aguda
Es común una latencia de 15 años o más desde el comienzo de la expo-
sición. Es consecuencia de una exposición intensa a altos niveles de polvo de sílice,
como en trabajadores con chorros de arena o en la fabricación de pastas
Radiológicamente, presenta pequeñas opacidades redondas (menos de abrasivas. La enfermedad se desarrolla desde meses a 5 años tras la expo-
10 mm), sobre todo en lóbulos superiores (Figura 1), y pueden exis- sición masiva. El paciente suele tener disnea importante con debilidad y
tir adenopatías hiliares, a veces calcificadas “en cáscara de huevo”. El pérdida de peso. La radiogra昀a de tórax muestra un patrón alveolar difuso
nódulo silicótico es la marca patológica de esta forma de silicosis. Pue- que predomina en campos inferiores, con o sin broncograma aéreo. La his-
den aparecer en la pleura visceral, en ganglios linfáticos regionales y en tología revela datos similares a los encontrados en la proteinosis alveolar.
otros órganos. Puede ser asintomática o presentar tos y disnea progre- Progresa hacia insu昀椀ciencia respiratoria y muerte en menos de 2 años. El
siva al esfuerzo. No hay alteración funcional significativa. No disminuye lavado pulmonar completo produce alivio sintomá琀椀co y reduce la progre-
la esperanza de vida. sión de la enfermedad.

65 en www.udocz.com
En la silicosis, la espirometría puede ser normal, y si es anormal, puede mos- 9.6. Exposición al asbesto
trar patrón obstruc琀椀vo, restric琀椀vo o mixto, siendo quizá el obstruc琀椀vo el
más frecuente. Generalmente no es preciso realizar biopsia pulmonar para El asbesto es un silicato magnésico hidratado 昀椀broso con una gran varie-
llegar al diagnós琀椀co. dad de usos comerciales, dada su indestruc琀椀bilidad y resistencia al fuego.
Desde la década de 1970 se ha ido sus琀椀tuyendo en gran medida por 昀椀bras
Complicaciones minerales como la 昀椀bra de vidrio, pero aún se emplea en la fabricación de
frenos o embragues y como aislante de tuberías y calderas.
Todas las formas de silicosis, pero sobre todo la aguda y la acelerada, predis-
ponen a tuberculosis o infección por micobacterias a琀picas. La quimiopro- Generalmente, la asbestosis sólo se hace evidente tras una latencia de al
昀椀laxis tuberculosa en paciente con silicosis debe ser más prolongada. Las menos 10 años de exposición. La prevalencia es mayor cuanto más intensa
personas expuestas a sílice pueden desarrollar bronqui琀椀s crónica y en昀椀- y mantenida sea dicha exposición y cuanto más 琀椀empo haya transcurrido
sema, y a veces, disminución de la función pulmonar, aunque no haya alte- desde la misma. Actualmente es una enfermedad rara debido a los contro-
raciones radiológicas que sugieran silicosis. Pueden aparecer neumotórax y les laborales existentes.
cor pulmonale. Existen datos su昀椀cientes para considerar la sílice como pro-
bable carcinógeno pulmonar. Clínica
El síntoma más precoz y común es la disnea. También puede haber tos y
Recuerda expectoración. Son caracterís琀椀cos los crepitantes basales y en las zonas axi-
lares. Puede haber acropaquias. El curso de la enfermedad es variable y
La silicosis predispone al desarrollo de tuberculosis. puede permanecer estable durante años y luego progresar, o bien progresar
rápidamente.
Tratamiento Los pacientes afectados de asbestosis 琀椀enen riesgo aumentado de sufrir

cáncer de pulmón de cualquier 琀椀po histológico (el 琀椀po de cáncer más
Una vez que se establece el proceso fibrótico de la silicosis crónica, se común en estos pacientes) a par琀椀r de los 15 años desde la exposición. La
cree que es irreversible, y el manejo se dirige a prevenir las complica- exposición al asbesto y al tabaco 琀椀ene un efecto sinérgico en cuanto a la
ciones. En los pacientes con Mantoux positivo, se realiza profilaxis con carcinogénesis pulmonar.
isoniacida.
Otra complicación es el mesotelioma maligno pleural o peritoneal, en el
que no parece in昀氀uir el tabaco y es de di昀cil diagnós琀椀co dada la presen-
9.5. Neumoconiosis cia frecuente de derrame pleural que enmascara el tumor subyacente. El
periodo de latencia es muy largo (20-30 años) y se ha observado después
de los mineros del carbón de periodos de exposición rela琀椀vamente cortos (1 año).
La neumoconiosis de los mineros del carbón (NMC) es la enfermedad del

parénquima pulmonar que se produce por la inhalación y el depósito del
polvo del carbón y la reacción 琀椀sular que provoca. Se precisa una exposición
Recuerda
de 5-10 años. Es más frecuente en trabajadores de minas de antracita bajo
la super昀椀cie. Además de la NMC, la exposición al polvo de carbón aumenta El asbesto es el principal factor de riesgo para el desarrollo de mesote-
el riesgo de bronqui琀椀s crónica y en昀椀sema y acelera la pérdida de función lioma y también aumenta la incidencia de cáncer de pulmón.
ven琀椀latoria.
Algunos pacientes no muestran clínica. Otros presentan tos crónica con La imagen radiológica 琀pica es un patrón re琀椀cular que predomina en cam-
expectoración, probablemente debida a cambios de bronqui琀椀s en las gran- pos inferiores y en las zonas laterales unido a placas pleurales, que consisten
des vías. Cuando la neumoconiosis avanza, puede haber disnea. No implican en lesiones blancas, focales e irregulares, generalmente en pleura parietal,
acropaquias ni aumento del riesgo de tuberculosis. en las bases pulmonares (Figura 2) (MIR 14-15, 63). Las placas pleurales
indican exposición al asbesto, y cuando son bilaterales en el seno de una
El síndrome de Caplan consiste en la asociación de nódulos pulmonares enfermedad inters琀椀cial de predominio en campos inferiores, orientan fuer-
de 5 a 50 mm, generalmente bilaterales y periféricos, con artri琀椀s reuma- temente al diagnós琀椀co de asbestosis. La TCAR añade información sobre la
toide seroposi琀椀va. También se observa en otras neumoconiosis, como la extensión de la enfermedad, sobre todo en estadios tempranos, y sobre la
silicosis. afectación pleural.
En la radiología de la neumoconiosis simple por carbón destacan peque- Suele producirse una alteración ven琀椀latoria restric琀椀va con DLCO disminuida
ñas opacidades menores de 1 cm, que predominan en lóbulos superio- (signo precoz de enfermedad grave). En estadios iniciales puede haber dis-
res y que se van extendiendo al resto del pulmón. La forma complicada minución del 昀氀ujo aéreo en volúmenes bajos, lo que sugiere alteración de
o fibrosis masiva progresiva se caracteriza por opacidades mayores de 1 pequeña vía.
cm que predominan también en lóbulos superiores. Esta forma se aso-
cia con muerte prematura y es menos frecuente encontrarla que en la Los pacientes expuestos al asbesto pueden presentar derrame pleural
silicosis. benigno y atelectasia redonda.

66
09. Enfermedades por inhalación de polvos | NM
9.7. Beriliosis
La exposición al berilio puede producir una enfermedad aguda que afecta
al tracto respiratorio superior, o, si el nivel de exposición es más alto, puede
producir una neumoni琀椀s química.
La enfermedad crónica por berilio es más frecuente que la aguda y consiste

en un trastorno granulomatoso pulmonar muy similar a la sarcoidosis, aun-
que también puede afectar a otros órganos (nódulos linfá琀椀cos, piel, hígado).
La enfermedad aparece unos años después de la exposición (fábricas de
cerámica y tubos 昀氀uorescentes o electrónica de alta tecnología).
La clínica es similar a la de otras enfermedades inters琀椀ciales pulmonares.

Radiológicamente, suele haber un patrón re琀椀culonodular, a veces con ade-
nopa琀as hiliares, similar al de la sarcoidosis. La histología muestra granu-
lomas idén琀椀cos a los de la sarcoidosis por lo que para diferenciarla de esta
Figura 2. Placas en la pleura diafragmática en un paciente úl琀椀ma se debe prac琀椀car la prueba de proliferación linfocitaria con berilio,
con asbestosis que consiste en comprobar si los linfocitos de la sangre o del lavado bron-
coalveolar de los pacientes proliferan al exponerlos al berilio en compara-
ción con linfocitos de sujetos no expuestos. Por tanto, para el diagnós琀椀co
Diagnóstico de beriliosis es imprescindible la demostración de granulomas mediante
broncoscopia con biopsia transbronquial con demostración de linfocitos
Siempre debe estar basado en una historia adecuada de exposición. En su CD4 sensibles al berilio.
ausencia o si la clínica es confusa, el LBA, y sobre todo la biopsia, buscando
昀椀bras de asbesto, pueden ser ú琀椀les. La beriliosis es uno de los procesos en los que se ha estudiado con más pro-
fundidad la relación entre gené琀椀ca y exposición ambiental. Algunos alelos
Tratamiento del gen del an琀geno leucocitario humano DP (HLA-DP) guardan clara rela-
ción con la suscep琀椀bilidad a esta enfermedad.
No se conoce ningún tratamiento e昀椀caz. Los cor琀椀coides no son ú琀椀les. Se
recomienda vigilancia médica, debido a las complicaciones mencionadas. Otros metales como el aluminio o el dióxido de 琀椀tanio pueden provocar
una afectación pulmonar granulomatosa similar a la beriliosis. El carburo de
En la Tabla 1 se exponen la e琀椀ología de las principales neumoconiosis que wolframio, conocido como metal duro, puede causar una neumoni琀椀s por
se han estudiado con anterioridad. células gigantes. El cobalto presente en el carburo de wolframio parece ser
el responsable de esta enfermedad. El carburo de wolframio se emplea en la
Neumoconiosis Asbestosis Silicosis crónica manufactura de herramientas, hojas de sierra, barrenas de fresa y el pulido
• Carbón • Amianto (frenos) • Cuarzo (cantera del diamante. El polimor昀椀smo en el gen del HLA-DP se asocia, al igual que
• Patrón restrictivo • Restrictivo de granito) la beriliosis, en una suscep琀椀bilidad aumentada para presentar neumoni琀椀s
• Campos superiores • Bases • Obstructivo
• Caplan • Riesgo de neoplasia • Vértices por células gigantes.
• Sin acropaquias • Con acropaquias • Cáscara de huevo
• No TBC • No TBC • Con acropaquias Preguntas
• No tratamiento • No tratamiento • Si TBC
• No tratamiento MIR MIR 14-15, 63
TBC: tuberculosis
Tabla 1. Polvos inorgánicos
Ideas
C l ave
Las neumonitis por hipersensibilidad se producen como reacción a la El LBA característico muestra linfocitosis con predominio de CD8.
inhalación de polvos orgánicos, por lo que el antecedente de exposición
es crucial en la sospecha diagnóstica. El hallazgo de adenopatías calcificadas en “cáscara de huevo” sugiere el
diagnóstico de silicosis.
En su patogenia están involucradas las reacciones inmunológicas tipo III
(antígeno-anticuerpo) y IV (presencia de granulomas), y en ocasiones, la Las placas pleurales asociadas a patrón intersticial, de predominio en
de tipo I (hipersensibilidad inmediata). campos inferiores, son muy sugestivas de asbestosis.

67 en www.udocz.com
Casos
Cl í n i co s
Hombre de 56 años, evaluado porque, en una radiogra昀a de tórax reali- 3) Valorar cuidadosamente historia de tabaquismo.
zada para un estudio preoperatorio de hernia inguinal, aparece un patrón 4) Interrogar sobre la historia laboral.
inters琀椀cial re琀椀cular en bases pulmonares y placas pleurales calci昀椀cadas en
diafragma. ¿Cuál considera usted que es el dato a conocer? RC: 4
1) Indagar antecedentes de tuberculosis.

2) Interrogar sobre la existencia de animales domés琀椀cos.

68
Eosinofilias pulmonares de polvos
10 ORIENTACIÓN MIR
Éste es otro de los temas poco relevantes, pero en el que sí es obligado conocer la neumonía
eosinófila crónica y la ABPA, una vez más, con especial atención a las características
radiológicas.
hipersensibilidad inmediata se pone de mani昀椀esto por una prueba cutánea

10.1. Introducción posi琀椀va frente al hongo.
Son procesos caracterizados por in昀椀ltrados pulmonares con eosinó昀椀los, La prueba de anatomía patológica demuestra in昀椀ltración eosinó昀椀la de los
acompañados casi siempre de eosino昀椀lia periférica. Se pueden clasi昀椀car pulmones y tapones de moco. Además de eosinó昀椀los, hay un in昀椀ltrado de
según el origen en procesos de causa conocida (aspergilosis broncopul- mononucleares, células gigantes y granulomas. Los tapones están ocupados
monar alérgica, infecciones parasitarias, síndrome eosino昀椀lia-mialgia o por hifas de Aspergillus, pero el hongo no invade ni la pared ni el pulmón
secundaria a fármacos) y de causa desconocida (síndrome de Löe昀渀er, circundante.
neumonía eosinó昀椀la aguda, neumonía eosinó昀椀la crónica, granulomato-
sis alérgica de Churg-Strauss y síndrome hipereosino昀lico). Si se asocia Clínica
a asma, hay que descartar en primer lugar aspergilosis broncopulmonar
alérgica, granulomatosis de Churg-Strauss o neumonía eosinó昀椀la crónica La presentación 琀pica incluye asma de di昀cil control, tos produc琀椀va con
(Tabla 1). tapones mucosos gruesos marronáceos, disnea y sibilancias, malestar,
febrícula y hemop琀椀sis. En la radiogra昀a de tórax pueden aparecer in昀椀ltra-
• Parásitos dos transitorios y recurrentes y bronquiectasias centrales, con imágenes “en
De causa
• Fármacos (nitrofurantoína, amiodarona, sulfasalacina) dedo de guante” (Figura 1 y Figura 2).
conocida
• Aspergilosis/micosis bronocopulmonar alérgica
• Síndrome de Löeffler
• Neumonía eosinófila aguda
De causa • Neumonía eosinófila crónica
desconocida • Síndrome de Churg-Strauss (angeítis y granulomatosis
alérgica)
• Síndrome hipereosinofílico
Tabla 1. Eosinofilias pulmonares
10.2. Aspergilosis
broncopulmonar alérgica
Se es琀椀ma que la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) complica el
1-2% de los casos de asma crónica, sobre todo cor琀椀codependiente, y un
2-9% de los casos de 昀椀brosis quís琀椀ca. Habitualmente aparece en la tercera
o cuarta década de la vida. Los pacientes suelen tener historia de atopia con
alergia a fármacos, asma, rini琀椀s y conjun琀椀vi琀椀s.
El agente responsable suele ser Aspergillus fumigatus, aunque hay descritas

reacciones similares a otras especies de Aspergillus u otros hongos; debido
a ello, en la actualidad se pre昀椀ere el nombre de micosis broncopulmonar Figura 1. TC de alta resolución de un paciente con ABPA:
bronquiectasias centrales
alérgica.
Los criterios diagnós琀椀cos de la aspergilosis broncopulmonar alérgica apare-
Parece que se produce una reacción inmunológica a la colonización crónica cen re昀氀ejados en la Tabla 2.
de la vía aérea por el hongo, tanto con un mecanismo de hipersensibili-
dad 琀椀po I (pues existen niveles altos de IgE total y especí昀椀ca), como 琀椀po Tratamiento
III (pues existen precipi琀椀nas a Aspergillus e inmunocomplejos circulantes
en las exacerbaciones) y tal vez de 琀椀po IV (dada la existencia de reacción El tratamiento de la ABPA se realiza con cor琀椀coides por vía sistémica y
cutánea dual, inmediata y retardada a Aspergillus en algunos pacientes). La an琀椀fúngicos como itraconazol.

69 en www.udocz.com
Radiológicamente, hay in昀椀ltrados tanto inters琀椀ciales como alveolares, de predo-

minio en bases, y derrame pleural eosinó昀椀lo en un tercio de los casos. El trata-
miento consiste en re琀椀rar el fármaco, y en ocasiones, en administrar cor琀椀coides.
Síndrome eosinofilia-mialgias
La administración de suplementos dieté琀椀cos de L-triptófano puede produ-
cir el síndrome eosino昀椀lia-mialgias, que a veces se acompaña de in昀椀ltrados
pulmonares.
10.4. Eosinofilias pulmonares

de etiología desconocida
Neumonía eosinófila aguda
Es una forma grave de neumonía idiopá琀椀ca que afecta a personas de cual-
quier edad y sexo previamente sanas. Se presenta de forma aguda con 昀椀e-
bre, tos, disnea, crepitantes auscultatorios, mialgias e hipoxemia grave. La
radiogra昀a es similar a la encontrada en el distrés respiratorio del adulto
Figura 2. Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente (in昀椀ltrados alveolointers琀椀ciales bilaterales), a veces con derrame pleural. En
con ABPA: infiltrado y bronquiectasias centrales
el LBA hay eosino昀椀lia (> 25% eosinó昀椀los), pero en sangre periférica no apa-
rece al inicio. El cuadro suele durar menos de 1 semana, con un pronós琀椀co
Criterios de ingreso en UCI excelente y buena respuesta a cor琀椀coides. No hay recaídas.
• Asma
• Fibrosis quística Síndrome de Löeffler
Criterios obligatorios (ambos presentes)
• Test cutáneo positivo para Aspergillus fumigatus o IgE específica contra También conocido como eosino昀椀lia pulmonar simple, se trata de una neu-
Aspergillus fumigatus detectable monía eosinó昀椀la aguda benigna idiopá琀椀ca. La sintomatología es leve o nula
• IgE total elevada (> 1.000 IU/ml, aunque si el paciente reúne el resto (hallazgo en radiogra昀as de tórax de ru琀椀na) y autolimitada en 1-2 semanas.
de criterios puede tener IgE< 1.000 IU/ml)
En la radiogra昀a se aprecian in昀椀ltrados inters琀椀ciales y/o alveolares transito-
Otros criterios (al menos dos deben estar presentes) rios (< 4 semanas) y migratorios no segmentarios, generalmente periféricos.
• Anticuerpos precipitantes frente Aspergillus fumigatus
•
•
Radiografía de tórax característica
Eosinófilos > 500 células/µl en paciente sin tratamiento con glucocorticoides
Neumonía eosinófila crónica
Tabla 2. Criterios de diagnóstico de la ABPA Predomina en mujeres de edad media. Casi la mitad de los pacientes 琀椀e-
nen historia de atopia, rini琀椀s o pólipos nasales, y hasta dos tercios, asma de
reciente comienzo. La presentación clínica es subaguda y consiste en 昀椀ebre
10.3. Otras eosinofilias pulmonares moderada, sudores nocturnos, pérdida de peso moderada e importante tos
con escaso esputo mucoide durante varios meses antes del diagnós琀椀co.
de causa conocida Posteriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma).
Eosinofilia pulmonar por parásitos Radiológicamente, son caracterís琀椀cos los in昀椀ltrados subsegmentarios o
lobares periféricos bilaterales, que afectan 琀picamente a los dos tercios
Varios parásitos pueden producir in昀椀ltrados con eosino昀椀lia, como Ascaris, externos pulmonares y predominan en campos superiores y medios. Si son
Ancylostoma, Toxocara y Strongyloides stercolaris. Algunas 昀椀larias como generalizados, dan una imagen de “nega琀椀vo del edema pulmonar” (Figura 3)
Wuchereria bancro昀琀i y W. malayi (琀picas de Asia, África y Sudamérica) tam- (MIR 13-14, 5). Los in昀椀ltrados no son migratorios, y si recurren, suelen
bién pueden causarlo, denominándose entonces eosino昀椀lia tropical (su tra- hacerlo en la misma localización.
tamiento es la die琀椀lcarbamazina).
Eosinofilia pulmonar por fármacos Recuerda

Mujer asmá琀椀ca con eosino昀椀lia e in昀椀ltrados pulmonares periféricos (ne-
Muchos fármacos se han asociado con in昀椀ltrados y eosino昀椀lia (penicilina,
ga琀椀vo del edema de pulmón): neumonía eosinó昀椀la crónica.
sulfamidas, 琀椀azidas, isoniazida, sales de oro, clorpropamida…), pero el
más representa琀椀vo es la nitrofurantoína, que puede producir una reacción
aguda (horas o días tras iniciar el tratamiento), subaguda (después de 1 mes) La función pulmonar revela un patrón restric琀椀vo grave con disminución de
o crónica (tras 6 meses). La forma aguda es la más frecuente y la que implica la DLCO. Los pacientes con componente asmá琀椀co también pueden tener un
mayor eosino昀椀lia. Se caracteriza por 昀椀ebre, escalofríos, tos y disnea. defecto obstruc琀椀vo. Es muy frecuente la eosino昀椀lia periférica (MIR 13-14, 6),

70
10. Eosinofilias pulmonares de polvos | NM
y hasta un tercio de los pacientes presenta elevación de la IgE. Una eosin- 琀picas las recaídas al disminuir o re琀椀rar los cor琀椀coides, por lo que hasta una
o昀椀lia en el lavado broncoalveolar del 30-50% es 琀pica de esta enfermedad. cuarta parte de los pacientes precisa una dosis de mantenimiento de cor琀椀-
Se suele realizar biopsia transbronquial para descartar otros procesos. El coides a largo plazo para mantenerse libres de enfermedad.
diagnós琀椀co se basa en la clínica, la radiología y el LBA.
Síndrome hipereosinófilo
Edema pulmonar cardiogénico Neumonía eosinófila crónica
Afecta sobre todo a varones de edad media. Hay eosino昀椀lia periférica e in昀椀l-
tración difusa de órganos por eosinó昀椀los, con gravedad muy variable, desde
enfermedad limitada a órganos no crí琀椀cos como la piel, hasta afectación
mul琀椀orgánica amenazante para la vida. La enfermedad cardíaca es la mayor
causa de morbimortalidad. El aparato respiratorio se afecta en la mitad de
los pacientes. El diagnós琀椀co se establece por la existencia de eosino昀椀lia
sanguínea (> 1.500/µl) durante 6 meses, disfunción mul琀椀orgánica y ausen-
cia de otras causas de eosino昀椀lia periférica. La IgE puede estar elevada. Sin
tratamiento, la supervivencia es menor de 1 año, pero con cor琀椀coides se
prolonga hasta 10 años.
Imagen “en alas de mariposa” “Negativo del edema pulmonar”

Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
Esta enfermedad se estudia en la sección de Reumatología.
Figura 3. Radiología típica de la neumonía eosinófila crónica
Preguntas
El tratamiento se basa en cor琀椀coides sistémicos, siendo muy caracterís琀椀co MIR MIR 13-14, 5, 6
de esta enfermedad la rápida mejoría de la clínica, la radiología y la reduc-
ción de la eosino昀椀lia sanguínea. Aunque el pronós琀椀co es favorable, son muy
Ideas
C l ave
La aspergilosis broncopulmonar alérgica se caracteriza por asma, eo- La neumonía eosinófila crónica da una imagen radiológica en negativo
sinofilia, infiltrados, bronquiectasias centrales e imágenes “en dedo de del edema de pulmón (predominio periférico).
guante”.
Casos
Cl í n i cos
Un hombre de 50 años acude al médico con asma, febrícula, astenia de 1) Granulomatosis de Wegener.
2 meses de evolución e in昀椀ltrados en la radiogra昀a de tórax que son bila- 2) Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
terales, de 琀椀po alveolar, y situados periféricamente junto a las axilas. Las 3) Neumonía eosinó昀椀la crónica.
únicas alteraciones analí琀椀cas son una cifra de 15% de eosinó昀椀los y una 4) Síndrome de Löe昀渀er.
VSG de 100 mm a la primera hora. El diagnós琀椀co más probable, de entre
los siguientes, es: RC: 3

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Vasculitis pulmonares
11 ORIENTACIÓN MIR
Este tema se debe estudio en la sección de Reumatología.
ximab y, en casos de afectación limitada a las vías aéreas superiores, el tri-

11.1. Generalidades metoprim-sulfametoxazol.
Estas enfermedades se exponen detenidamente en la sección de Reu-

matología, a la que hay que remitirse para su estudio. En este capítulo
tan sólo se va a exponer algunas consideraciones sobre su afectación
pulmonar.
11.2. Granulomatosis con poliangeítis

(de Wegener)
Es una vasculi琀椀s necrosante granulomatosa de pequeño vaso que afecta al
tracto respiratorio superior e inferior, que con frecuencia implica glomeru-
lonefri琀椀s rápidamente progresiva y a veces afectación de ojos, piel, ar琀椀cula-
ciones, corazón y sistema nervioso, tanto central como periférico.
De todas las vasculi琀椀s que afectan al pulmón, ésta es la más frecuente. Más
del 90% de los pacientes 琀椀enen afectación del tracto respiratorio superior,
del inferior o de ambos. La sinusi琀椀s es el síntoma más frecuente de pre-
sentación. La afectación pulmonar varía desde in昀椀ltrados asintomá琀椀cos a
acompañados de tos, disnea, dolor torácico y hemop琀椀sis que pueden ame-
nazar la vida del paciente.
Figura 1. Radiología característica de la granulomatosis de Wegener
El patrón radiológico 琀pico son opacidades redondeadas múl琀椀ples, de hasta
10 cm de diámetro, con frecuencia cavitadas (Figura 1).
La elevación de los ANCA an琀椀proteinasa 3 es muy caracterís琀椀ca, pero no 11.3. Granulomatosis alérgica
debe sus琀椀tuir a la histología en el diagnós琀椀co de la enfermedad, pues hay
falsos posi琀椀vos (infecciones, neoplasias), y no se correlaciona con el grado
de Churg-Strauss
de ac琀椀vidad de la enfermedad. Es 琀pica la marcada elevación de la VSG. La
biopsia pulmonar, generalmente quirúrgica, es el procedimiento diagnós琀椀co El síndrome de Churg-Strauss, llamado también angeí琀椀s y granulomatosis
más rentable, pues en las lesiones de vías superiores, no se suele demostrar alérgica, es una vasculi琀椀s necrosante, granulomatosa, de pequeño vaso, que
la vasculi琀椀s, y en la biopsia renal no se suelen observar los granulomas, sino afecta fundamentalmente al pulmón y que cursa 琀picamente con in昀椀ltra-
glomerulonefri琀椀s. ción 琀椀sular por eosinó昀椀los, eosino昀椀lia sanguínea, asma, granulomas extra-
vasculares y vasculi琀椀s de pequeño vaso. También puede afectar a la piel,
sistema nervioso periférico, corazón y tracto gastrointes琀椀nal.
Recuerda
La clínica está dominada por los síntomas pulmonares, siendo el asma la
El hallazgo radiológico 琀pico del Wegener son los nódulos pulmonares
manifestación más caracterís琀椀ca. En muchos casos hay rini琀椀s, y a veces
múl琀椀ples con tendencia a cavitarse. La elevación de los c-ANCA es muy
caracterís琀椀ca de la enfermedad. sinusi琀椀s y poliposis. La afectación cardíaca jus琀椀昀椀ca la mayoría de las muer-
tes. La mitad de los pacientes presentan afectación cutánea, y la renal es
menos frecuente que en otras vasculi琀椀s. En la radiogra昀a, puede haber in昀椀l-
El tratamiento de elección es la asociación de ciclofosfamida y cor琀椀coides trados no segmentarios, transitorios o múl琀椀ples nódulos que no se suelen
para inducir la remisión. En la fase de mantenimiento se puede emplear cavitar. La eosino昀椀lia sanguínea es casi constante. Puede haber elevación de
metotrexato, aza琀椀oprina o micofenolato. Se ha empleado con éxito el ritu- los P-ANCA an琀椀mieloperoxidasa (poco especí昀椀cos).

72
11. Vasculitis pulmonares | NM
Suele afectar con preferencia a pulmones, piel y sistema nervioso central,

Recuerda aunque puede afectar a cualquier órgano. La respuesta a quimioterapia es
habitualmente buena y los casos más favorables se pueden tratar con inter-
En la granulomatosis de Churg-Strauss, el hallazgo radiológico más fre-
ferón α.
cuente es la presencia de áreas parcheadas y transitorias de consolida-
ción.
Preguntas
El diagnós琀椀co se suele realizar mediante biopsia de un órgano afectado, y se
requiere la demostración de vasculi琀椀s junto con asma y eosino昀椀lia. El trata-
miento con cor琀椀coides a menudo es su昀椀ciente y aumenta la supervivencia,
y si fracasan, se asocia ciclofosfamida, aunque en ocasiones es necesario
añadir otro inmunosupresor. Ideas
C l ave
11.4. Granulomatosis linfomatoide
Hay que recordar la granulomatosis de Wegener en los casos clínicos
Es un linfoma maligno de células B monoclonales infectadas por virus de que incluyan afectación ORL, c-ANCA e infiltrados alveolares cavita-
Epstein-Barr mul琀椀orgánico, angiodestruc琀椀vo y angiocéntrico caracterizado dos.
por un in昀椀ltrado linfoide, vasculi琀椀s y presencia de granulomas.

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Síndromes de hemorragia alveolar difusa
12 ORIENTACIÓN MIR
Tema de importancia marginal en Neumología, aunque es recomendable que se revisen las
secciones correspondientes de Nefrología y Reumatología (vasculitis).
12.1. Generalidades
Son un grupo de enfermedades que clínicamente se caracterizan por tener
hemop琀椀sis cuya causa no es focal de las vías aéreas, como ocurre en la
bronqui琀椀s crónica, bronquiectasias o infarto pulmonar.
El sangrado proviene de los vasos pequeños (arteriolas, capilares y vénu-

las) con la posterior rotura de la membrana alveolocapilar y la consecuente
aparición de sangre en los alvéolos. Se clasi昀椀can según la existencia o no de
capilari琀椀s.
Cursan con capilari琀椀s la enfermedad de Goodpasture, las vasculi琀椀s

(Wegener, panarteri琀椀s nodosa [PAN] microscópica, Churg-Strauss…) y las
enfermedades del tejido conjun琀椀vo, salvo el lupus; y sin capilari琀椀s, las
demás (hemosiderosis pulmonar idiopá琀椀ca, estenosis mitral, linfangio-
leiomiomatosis, LES, penicilamina…).
El cuadro clínico generalmente es brusco, con tos, 昀椀ebre y disnea. Si bien

lo habitual es la presencia de hemop琀椀sis, ésta falta en un tercio de los
casos.
Figura 1. Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente con
La sospecha viene por la presencia de la tríada caracterís琀椀ca de hemop琀椀sis, hemorragia alveolar difusa
anemia e in昀椀ltrados pulmonares, pues a diferencia del sangrado procedente
de vía aérea, en el sangrado alveolar la anemia es prác琀椀camente constante,
dada la can琀椀dad de sangre que se puede acumular en la super昀椀cie alveolar 12.2. Hemosiderosis
(75 m2 en un adulto sano). La presencia de hemosiderófagos o de aspecto
hemorrágico en el lavado broncoalveolar con昀椀rma el diagnós琀椀co.
pulmonar idiopática
La radiogra昀a de tórax es inespecí昀椀ca y muestra in昀椀ltrados alveolares difu- Es una causa de hemorragia alveolar extraordinariamente rara, siendo su
sos (Figura 1). Los episodios de sangrado recurrente pueden ocasionar diagnós琀椀co de exclusión. Predomina en niños y adultos jóvenes. En los adul-
昀椀brosis pulmonar. tos, los varones se ven afectados el doble que las mujeres y hay datos de
asociación familiar. La patogenia no está aclarada, pero parece exis琀椀r un
Existe cierta controversia en cuanto a la terminología. Para algunos auto- mecanismo inmunitario, pues se han encontrado anomalías similares en
res, el síndrome de Goodpasture se iden琀椀昀椀ca con el síndrome pulmonar- el lupus. A veces se asocia a enfermedad celíaca y a hipersensibilidad a la
renal, que consiste en la asociación de hemorragia pulmonar y nefri琀椀s, y leche de vaca; en un 50% de casos hay niveles aumentados de IgA, y algunos
que puede estar producido por numerosas causas, que se exponen en la pacientes responden a inmunosupresores.
sección de Reumatología.
La caracterís琀椀ca clínica de esta enfermedad son los episodios recurrentes de
La enfermedad de Goodpasture o enfermedad an琀椀membrana basal glo- hemorragia alveolar durante años. Las secuelas son 昀椀brosis pulmonar, fallo
merular hace referencia a la asociación de hemorragia alveolar difusa y respiratorio progresivo y cor pulmonale. La hemop琀椀sis puede faltar en los
glomerulonefri琀椀s (que se acompaña de an琀椀cuerpos an琀椀membrana basal niños muy pequeños por no poder expectorar la sangre. Otros síntomas son
en el suero) de causa desconocida. Algunos textos emplean el término sín- 昀椀ebre, tos, dolor subesternal y síndrome anémico por el dé昀椀cit de hierro. A
drome de Goodpasture haciendo referencia a esta úl琀椀ma. Esta enfermedad veces hay linfadenopa琀as y esplenomegalia. Al desarrollarse 昀椀brosis pulmo-
se expone en la sección de Nefrología. nar, aparecen disnea progresiva y acropaquias.

74
12. Síndromes de hemorragia alveolar difusa | NM
Durante el episodio agudo, la radiografía revela infiltrados alveolares

bilaterales que desaparecen tras 1 o 2 semanas (Figura 2). Los infiltra-
dos reticulonodulares se aprecian cuando los episodios son recurrentes
o durante la resolución del proceso agudo. Si hay sangrado activo, se
aprecia un aumento de la DLCO. Cuando se superpone fibrosis pulmo-
nar, la DLCO disminuye.
El tratamiento farmacológico no está claro, en vista de lo raro de la

enfermedad. Los episodios agudos se tratan con corticoides en dosis
altas, pero no existen datos que indiquen que modifican el curso clínico
a largo plazo ni el pronóstico. En los casos resistentes se emplean inmu-
nosupresores.
Figura 2. TC torácico. Hemorragia alveolar difusa
Preguntas
Ideas
Cl ave
Se debe pensar en hemorragia alveolar en presencia de la tríada diagnóstica: Muchas de las causas se acompañan de afectación renal (vasculitis, sín-
anemia, infiltrados pulmonares y hemoptisis (esta última puede faltar). drome de Goodpasture) y otras no, destacando la hemosiderosis pul-
monar idiopática.

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Sarcoidosis
13 ORIENTACIÓN MIR
El tema de sarcoidosis es bastante preguntado en relación a su extensión, por lo que hay que
considerar rentable su estudio. Es importante conocer las manifestaciones radiológicas, los
hallazgos en el lavado broncoalveolar y las indicaciones de tratamiento esteroideo.
tral ocupada por macrófagos, células epitelioides y células gigantes mul-

13.1. Introducción 琀椀nucleadas (de 琀椀po Langhans). El núcleo está rodeado de LTh, células
plasmá琀椀cas y 昀椀broblastos. El granuloma está bien delimitado y, aunque es
Es una enfermedad granulomatosa sistémica, de e琀椀ología desconocida, en raro, a veces se observa micronecrosis. Las células gigantes pueden tener
la que existe una respuesta exagerada de la inmunidad celular. inclusiones, como son los cuerpos concoides o de Schaumann, los cuer-
pos asteroides o los cuerpos residuales. El depósito progresivo de colágeno
induce hialinización.
13.2. Epidemiología
Es rela琀椀vamente habitual. Afecta algo más a mujeres con el pico de inciden-
cia entre los 20-40 años, aunque parece haber un segundo pico alrededor
de los 60 años. La prevalencia es 10-40/100.000 habitantes y parece que
afecta con mayor frecuencia a la raza/etnia afroamericana.
13.3. Etiología
Su e琀椀ología es desconocida. Se cree que está desencadenada por un
agente, infeccioso o no, que induce una respuesta granulomatosa en un
huésped suscep琀椀ble. Entre los agentes infecciosos, algunos estudios han
aislado Propionibacter acnes en ganglios de pacientes con sarcoidosis con
mayor frecuencia que en población sana. También se han encontrado algu-
nos cons琀椀tuyentes de la pared micobacteriana. Se le ha vinculado también
con exposición a mohos o a insec琀椀cidas. Algunos autores sugieren que la
sarcoidosis no se debe a un agente único, sino que diferentes an琀genos Figura 1. Granuloma sarcoideo no necrotizante
serían capaces de desencadenar la enfermedad. Hay datos que sugieren la
existencia de suscep琀椀bilidad gené琀椀ca a la enfermedad. El conjunto de LTh, monocitos y granulomas representa la enfermedad
ac琀椀va. Si la enfermedad remite, la in昀氀amación mononuclear y el número
de granulomas descienden, quedando una pequeña cicatriz. En los casos de
13.4. Inmunopatogenia enfermedad crónica la in昀氀amación mononuclear persiste durante años. La
coalescencia de granulomas altera la arquitectura pulmonar, produciendo
En la sarcoidosis, se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T 昀椀brosis, quistes aéreos, bronquiectasias y cambios vasculares, cons琀椀tu-
colaboradores (LTh) en respuesta a an琀genos propios o externos descono- yendo el estadio 昀椀nal, en el que los granulomas pueden faltar.
cidos. Las células que aparecen inicialmente son los LTh y los monocitos. Los
LTh están ac琀椀vados y liberan interleucina 2, interferón y factor de necrosis
tumoral (TNF), que atrae otros LTh y les hace proliferar. Todo esto proporciona Recuerda
el sustrato para la formación de la lesión caracterís琀椀ca de la sarcoidosis, el
El granuloma no necro琀椀zante es el dato suges琀椀vo de sarcoidosis, pero
granuloma. Con frecuencia la sarcoidosis involuciona de forma espontánea. se deben descartar otras enfermedades granulomatosas para llegar al
En los sujetos en los que se croni昀椀ca se aprecia producción aumentada de diagnós琀椀co de certeza.
interleucina 8 y TNF. Algunos an琀genos del complejo HLA, como el HLA-
DRB1*3, se asocian a una incidencia aumentada de sarcoidosis.
13.6. Clínica
13.5. Anatomía patológica
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que afecta al pulmón prác琀椀ca-
El dato caracterís琀椀co de sarcoidosis ac琀椀va es el granuloma no necro琀椀zante, mente siempre. A veces cons琀椀tuye un hallazgo en la radiogra昀a de tórax de
aunque no es patognomónico (Figura 1). Está formado por una zona cen- un paciente asintomá琀椀co (disociación clinicorradiológica).

76
13. Sarcoidosis | NM
En un tercio de los pacientes se presenta de forma aguda (semanas) con sínto- • Vías respiratorias superiores. La mucosa nasal se afecta en el 20%
mas cons琀椀tucionales (昀椀ebre, malestar, anorexia y pérdida de peso) asociados de los casos, con conges琀椀ón nasal y pólipos. Aparecen granulomas
o no a síntomas respiratorios, como tos, disnea y moles琀椀as retroesternales. Se laríngeos en el 5%, produciendo disfonía, estridor y sibilancias. La
describen dos síndromes en la forma aguda: el síndrome de Löfgren (昀椀ebre, afectación laríngea se asocia a menudo con lupus pernio. Debido a
uveí琀椀s, artralgias migratorias, eritema nudoso y adenopa琀as hiliares bilate- los granulomas y las lesiones cicatrizales puede encontrarse estenosis
rales) (MIR 12-13, 105) y el síndrome de Heerfordt-Waldenström, también traqueal.
denominado 昀椀ebre uveoparo琀dea (昀椀ebre, uveí琀椀s, paro琀椀di琀椀s y parálisis facial). • Ganglios linfá琀椀cos. Hay adenopa琀as intratorácicas en el 80-90% de
los pacientes. Las más frecuentes son las hiliares, 琀picamente bila-
terales y simétricas (Figura 3). También es común la afectación de
Recuerda paratraqueales cervicales, supraclaviculares, axilares, epitrocleares e
inguinales. Las adenopa琀as son indoloras y móviles.
La presencia de lesiones nodulares rojo-violáceas en miembros inferio-
res (eritema nudoso) o de parálisis facial asociadas a adenopa琀as hilia-
res bilaterales obliga a pensar en el diagnós琀椀co de sarcoidosis.
En el resto de pacientes se presenta de forma insidiosa, a lo largo de meses,

con síntomas respiratorios y escasa o nula clínica cons琀椀tucional.
Las principales manifestaciones clínicas son las que se desarrollan en la

Figura 2.
Uveítis
Diabetes insípida
anterior
Afectación vía
respiratoria superior
Hipertrofia parotídea
Lupus pernio Figura 3. Adenopatías hiliares simétricas en la sarcoidosis
Parálisis facial
Adenopatías
· Hepatomegalia Recuerda
· Alteraciones
enzimáticas Asocia sarcoidosis a adenopa琀as hiliares bilaterales.
Afectación intersticial
• Piel (35%). La lesión más caracterís琀椀ca es el lupus pernio y una de las

Esplenomegalia
más frecuentes el eritema nudoso, sobre todo en las formas agudas.
También pueden aparecer nódulos subcutáneos y erupciones macu-
Anemia leve lopapulosas.
Neutropenia
Hipercalciuria • Ojos (25%). Puede afectarse cualquier estructura y producir ceguera.
Lo más frecuente es la uveí琀椀s anterior y algo menos la coroidi琀椀s. A
Aumento veces hay agrandamiento lagrimal y queratoconjun琀椀vi琀椀s seca. Puede
de tamaño
haber exo昀琀almos por in昀椀ltración orbitaria.
testicular
Artritis migratoria • Hígado. Hay afectación histológica, especialmente del territorio peri-
de grandes portal, en el 60-90% de pacientes, pero su expresión clínica es rara.
articulaciones
Hay hepatomegalia y/o alteraciones enzimá琀椀cas en un tercio de los
Eritema nudoso casos. El síntoma más común de la sarcoidosis hepá琀椀ca es la 昀椀ebre
prolongada, y a veces hay dolor en hipocondrio derecho.
• Médula ósea. Hay alteración anatomopatológica en el 20-40% de
casos, pero clínicamente sólo suele producir una leve anemia, neutro-
penia y/o trombopenia y a veces eosino昀椀lia.
• Bazo. Mediante angiogra昀a se detecta alteración en el 50-60% de los
Figura 2. Manifestaciones clínicas de la sarcoidosis casos, pero sólo hay esplenomegalia en el 5-10%. Puede asociar trom-
bopenia, leucopenia y anemia.
• Pulmón. Es la mayor causa de morbimortalidad. La sarcoidosis pro- • Sistema nervioso (5%). Lo más frecuente es la parálisis de pares
duce una enfermedad inters琀椀cial que, en unos pocos pacientes, evo- craneales, sobre todo del VII, produciendo parálisis facial unilateral,
luciona a una 昀椀brosis progresiva. Los síntomas 琀picos son la disnea al que suele ser brusca y transitoria, aunque puede afectar a cualquier
esfuerzo y la tos seca. A veces hay sibilancias. Puede producirse afecta- estructura del sistema nervioso.
ción endobronquial. El 90% de los pacientes presentan anomalías en la • Corazón. Suele ser asintomá琀椀ca, pero puede haber arritmias (frecuen-
radiogra昀a de tórax en algún momento de la evolución. tes), fallo conges琀椀vo, bloqueos, angina e incluso muerte súbita.

77 en www.udocz.com
• Sistema musculoesquelé琀椀co. Hay artralgias o artri琀椀s en el 25-50% de

casos, generalmente de grandes ar琀椀culaciones, usualmente migrato- Recuerda
ria. Las lesiones óseas aparecen en el 5% de los pacientes y suelen ser
La clasi昀椀cación radiológica es importante porque guía el tratamiento,
quistes, lesiones en sacabocados o de aspecto re琀椀culado.
pero debe acompañarse de afectación clínica o funcional signi昀椀ca琀椀vas
• Sistema endocrinometabólico. Lo más afectado es el eje hipotála-
para que esté indicado iniciar un tratamiento esteroideo.
mo-hipo昀椀sario, apareciendo diabetes insípida. Puede lesionar la ade-
nohipó昀椀sis, siendo rara la enfermedad en otros órganos endocrinos.
• Metabolismo del calcio. Un 10% de pacientes con sarcoidosis pre- En la TC de tórax, más sensible que la radiogra昀a, se ponen de mani昀椀esto
senta hipercalciuria o hipercalcemia, causadas por un aumento en la los hallazgos de la radiogra昀a de tórax, junto con nódulos que 琀picamente
producción de 1,25 hidroxivitamina D por el granuloma, que provoca adoptan una distribución pericisural y, ocasionalmente, in昀椀ltrados alveola-
aumento en la absorción intes琀椀nal de calcio y supresión de la secre- res. A pesar de su mayor sensibilidad, la clasi昀椀cación en estadios se basa en
ción de PTH. la radiogra昀a de tórax.
• Aparato reproductor. En el varón, lo más frecuente es el agranda-
miento tes琀椀cular asintomá琀椀co y la epididimi琀椀s. En la mujer puede Función pulmonar
afectar al útero, pero no suele afectar al curso del embarazo (de hecho,
algunas pacientes mejoran en el embarazo y tras el parto recaen). La En estadio II o mayor aparecen alteraciones en el 40-70% de pacientes, con
esterilidad es rara. datos 琀picos de un patrón restric琀椀vo (disminución de la CV y CPT). Hay des-
• Glándulas exocrinas. Es clásico el aumento bilateral de las paró琀椀das, censo de la DLCO (menos marcado que en la FPI). A veces hay limitación al
pero sólo da clínica en el 10% de los pacientes. Puede haber xerostomía. 昀氀ujo aéreo y puede haber hiperreac琀椀vidad bronquial. La CV es el indicador
• Riñón. Se ha descrito alteración glomerular, tubular y vascular, pero más sensible en el curso de la enfermedad. La alteración funcional no se
es raro encontrar afectación renal primaria. Si hay fallo renal, suele ser relaciona bien con la ac琀椀vidad de la enfermedad, ni con la afectación radio-
por la hipercalciuria. lógica (hay casos con in昀椀ltrados francos sin alteración funcional), pero sirve
para decidir el inicio del tratamiento y valorar su respuesta.
Radiografía de tórax
Estudios de laboratorio
La alteración más frecuente es el aumento de los ganglios intratoráci-
cos, que aparece en el 75-90% de los pacientes. Lo más caracterís琀椀co es En sangre periférica puede encontrarse linfopenia, a veces eosino昀椀lia, hiper-
el aumento hiliar bilateral y simétrico (MIR 17-18, 21; MIR 09-10, 17), a gammaglobulinemia por aumento de ac琀椀vidad de linfocitos B, y elevación
menudo acompañado de adenopa琀as paratraqueales, sobre todo dere- de la VSG. Ya se ha comentado la posible presencia de hipercalciuria, con o
chas, que se pueden calci昀椀car, adoptando aspecto de “cáscara de huevo”. La sin hipercalcemia. Se puede elevar la concentración de la enzima conver-
afectación parenquimatosa suele consis琀椀r en in昀椀ltrados re琀椀culonodulares sora de angiotensina, aunque es poco sensible y especí昀椀ca, y no es 昀椀able
bilaterales y simétricos, de predominio en campos medios y superiores. Hay para valorar ac琀椀vidad, ya que puede no aumentar en la enfermedad ac琀椀va
una clasi昀椀cación de la enfermedad pulmonar en cuatro estadios, según la (por aumento en su degradación) y puede estar aumentada en pacientes
radiogra昀a, que está relacionada con la probabilidad de remisión espontá- asintomá琀椀cos.
nea de la enfermedad (Figura 4) (MIR 16-17, 196). La Rx puede ser normal.
Recuerda
La elevación de la ECA es caracterís琀椀ca de sarcoidosis, pero no es pa-
tognomónica, no 琀椀ene valor diagnós琀椀co ni tampoco como marcador de
ac琀椀vidad.
La gammagra昀a pulmonar con galio 67 está alterada, mostrando un patrón

Estadio I Estadio II
de captación del isótopo difuso, aunque no es especí昀椀co de la sarcoidosis,
Adenopatías hiliares bilaterales Adenopatías hiliares por lo que no se emplea en la actualidad. En este momento se u琀椀liza más la
y patrón reticulonodular
PET, aunque su 昀椀nalidad es únicamente la de iden琀椀昀椀car los órganos afectados
por la enfermedad o los lugares potenciales para prac琀椀car una biopsia. Para
evaluar la ac琀椀vidad se u琀椀lizan la progresión clínica, radiológica y funcional.
El LBA muestra incremento de linfocitos, sobre todo LTh, CD4, con lo que
hay un aumento en la relación CD4/CD8 por encima de 3,5 (MIR 15-16, 143;
MIR 10-11, 58) y del número absoluto de macrófagos, aunque el porcen-
taje esté disminuido, así como de diversas citocinas. A pesar del entusiasmo
inicial, el LBA no predice el pronós琀椀co de la enfermedad ni la respuesta al
tratamiento.
Estadio III Estadio IV
Lesión del parénquima Fibrosis
sin adenopatías
En la sarcoidosis hay deterioro de las reacciones de hipersensibilidad
Figura 4. Clasificación radiológica de la sarcoidosis retardada cutánea (anergia cutánea). No obstante, históricamente se ha

78
13. Sarcoidosis | NM
empleado el test de Kveim-Siltzbach, que consiste en la inyección intradér- cura琀椀vo y no está exento de efectos colaterales importantes, el problema
mica de un extracto de bazo con sarcoidosis para biopsiarlo transcurridas fundamental es decidir cuándo se debe iniciar la terapia esteroidea. En
unas 4-6 semanas. Es posi琀椀vo en el 70-80% de pacientes con sarcoidosis. general, hay que realizar tratamiento con cor琀椀coides en caso de afectación
Desde la introducción de la biopsia transbronquial en el proceder diagnós- signi昀椀ca琀椀va de órganos crí琀椀cos.
琀椀co de la sarcoidosis, no se realiza.
La sarcoidosis pulmonar se trata si hay in昀椀ltrados radiológicos (estadio II
o mayor) acompañados de afectación funcional y/o clínica importantes. Si
13.7. Diagnóstico hay in昀椀ltrados radiológicos, pero la afectación funcional y clínica es leve, se
observa al paciente periódicamente (MIR 14-15, 115), y si no remite o se
El diagnós琀椀co se basa en la histología, siendo el pulmón el órgano biop- evidencia progresión (clínica, radiológica o funcional) durante la observa-
siado con mayor frecuencia. Hay que demostrar la existencia de granulo- ción, también se trata.
mas no casei昀椀cantes. Como no son patognomónicos, este hallazgo 琀椀ene
que encontrarse en un contexto clínico, radiológico y funcional compa琀椀ble Además de la sarcoidosis pulmonar, en las situaciones mencionadas, precisa
con la enfermedad, descartando otras causas de granulomatosis, por lo que tratamiento la afectación grave cardíaca, ocular (uveí琀椀s), neurológica, cutá-
el diagnós琀椀co de sarcoidosis es de exclusión (MIR 13-14, 161; MIR 11-12, nea difusa y la hipercalcemia o hipercalciuria persistentes (Tabla 1).
214; MIR 09-10, 18).
Sarcoidosis Estadio radiológico II o mayor, junto con síntomas
Es muy rentable la biopsia transbronquial, especialmente si existen lesio- torácica o alteración funcional importantes
nes parenquimatosas visibles radiológicamente (Figura 5). Se puede u琀椀lizar • Afectación cardíaca
también la punción transbronquial de ganglios hiliares o paratraqueales. Si • Afectación ocular (uveítis)
Sarcoidosis
fuera insu昀椀ciente, se tomaría biopsia por medias琀椀noscopia, en caso de que • Afectación del SNC
extratorácica
• Afectación cutánea extensa
la afectación radiológica se localice en el medias琀椀no, o videotoracoscopia, si • Hipercalcemia o hipercalciuria persistente
la afectación fundamental es en el parénquima. Raras veces es necesaria la
biopsia pulmonar a cielo abierto. Tabla 1. Indicaciones de tratamiento en la sarcoidosis
En caso de mala respuesta a cor琀椀coides existen otras alterna琀椀vas terapéu琀椀-

cas. Para la afectación cutánea son ú琀椀les la hidroxicloroquina o la minociclina.
En la afectación pulmonar o sistémica se pueden asociar inmunosupresores,
siendo el metotrexato el más empleado. La le昀氀unomida se puede usar si el
metotrexato no es efec琀椀vo o si se desarrollan efectos adversos.
Cuerpo En casos de enfermedad crónica se han ensayado los fármacos an琀椀-TNF,

de Schaumann como el in昀氀iximab y el adalimumab. Si a pesar de estas medidas con琀椀nuara
la progresión de la enfermedad, se podrían u琀椀lizar otros inmunosupreso-
res como el micofenolato, la ciclofosfamida o el rituximab, aunque no se
dispone de su昀椀cientes estudios con el uso de estos fármacos para la sar-
coidosis.
Preguntas
MIR MIR 17-18, 21
MIR 16-17, 196
Célula gigante Cuerpo
MIR 15-16, 143
multinucleada asteroide Biopsia transbronquial
MIR 14-15, 115
MIR 13-14, 161
Figura 5. Biopsia transbronquial en la sarcoidosis MIR 12-13, 105
MIR 11-12, 214
MIR 10-11, 58
13.8. Tratamiento MIR 09-10, 17, 18
A mayor estadio radiológico, menor frecuencia de remisiones espontáneas.

Otras manifestaciones que se asocian a mal pronós琀椀co son la afectación del
sistema nervioso (salvo la parálisis aislada del VII par), el lupus pernio, los
quistes óseos, la cardiopa琀a y la presencia de cálculos renales con hiper- Atlas de
calciuria. En general, los primeros 2 años tras el diagnós琀椀co condicionan la imagen
evolución de la enfermedad. Aproximadamente en un tercio de los casos se
produce remisión espontánea en 1 o 2 años, otro tercio muestra progresión
clínica y radiológica, y el resto permanecen estables. Como existen remisio-
nes espontáneas y el tratamiento con cor琀椀coides sistémicos puede no ser

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Ideas
Cl ave
El granuloma no necrotizante es el hallazgo histológico característico no El LBA muestra linfocitosis con aumento de linfocitos CD4 (cociente
patognomónico de la enfermedad. CD4/CD8 aumentado).
El pulmón es el órgano afectado con mayor frecuencia. La prueba diagnóstica de elección es la biopsia transbronquial. El trata-
miento de elección son los corticoides.
Es más habitual en mujeres y en sujetos de etnia/raza afroamericana.
Se debe tratar la afectación torácica en estadio II o superior que se acom-
Las adenopatías hiliares bilaterales y simétricas asociadas o no a patrón pañe de clínica o afectación funcional significativa, así como la afecta-
intersticial de predominio en vértices sugiere el diagnóstico. ción extratorácica relevante.
Cursa con anergia cutánea, hipergammaglobulinemia y elevación de la

enzima conversora de angiotensina (ECA).
Casos
Cl í n i co s
Mujer de 21 años, no fumadora, que consulta por tos seca, febrícula, as- 1) Linfoma pulmonar y debe tratarse con MOPP.
tenia, artralgias y lesiones cutáneas sugerentes de eritema nudoso. La 2) Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento tubercu-
radiogra昀a de tórax muestra adenopa琀as hiliares bilaterales y en región lostá琀椀co inmediato, a la espera del resultado del cul琀椀vo de Löwenstein.
paratraqueal derecha. La 昀椀brobroncoscopia evidencia in昀氀amación difusa 3) Alveoli琀椀s alérgica extrínseca, lo que obliga a obtener una muestra de
de la mucosa bronquial, y el lavado broncoalveolar una linfocitosis del 32% tejido pulmonar para descartarla.
con cociente linfocitos T4 (colaboradores)/T8 (supresores) superior a 3,5. 4) Sarcoidosis en estadio I, no siendo necesario iniciar tratamiento de su
¿Cuál es, entre los siguientes, el diagnós琀椀co más probable y la ac琀椀tud a enfermedad respiratoria.
seguir?
RC: 4

80
Hipertensión pulmonar
14 ORIENTACIÓN MIR
Tema poco importante. Se deben conocer las causas y el tratamiento.
Fisiopatología
14.1. Generalidades
La respuesta inicial normal del ventrículo derecho frente al aumento de la
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se de昀椀ne como la elevación de la resistencia vascular pulmonar consiste en aumentar la presión de la arteria
presión de la arteria pulmonar media por encima de 25 mmHg en reposo. pulmonar para mantener el gasto cardíaco. Conforme la enfermedad pro-
La clasi昀椀cación actual, que se muestra en la Tabla 1, se basa en las cau- gresa, las resistencias pulmonares se hacen 昀椀jas y la hipertensión pulmonar
sas; los grupos 1, 3, 4 y 5 cursan con hipertensión pulmonar precapilar, se man琀椀ene aunque se elimine la causa. La capacidad del ventrículo dere-
el grupo 2 (el más frecuente) con hipertensión pulmonar poscapilar. Se cho para adaptarse al aumento de la resistencia vascular pulmonar depende
diferencian porque en la forma precapilar la presión de enclavamiento o de diversos factores, como la edad (en la hipertensión pulmonar persistente
presión capilar pulmonar es normal ≤ 15 mmHg), mientras en la poscapilar del recién nacido la circulación pulmonar es capaz de admi琀椀r aumentos
está elevada. importantes de la resistencia vascular pulmonar con mínimos aumentos de
la presión pulmonar) o la rapidez con que se instaura la hipertensión pulmo-
El cor pulmonale se de昀椀ne como un aumento
de tamaño del ventrículo derecho secundario • Idiopática
a enfermedades pulmonares, del tórax o de • Familiar
la circulación pulmonar, que puede ir acom- • Inducida por drogas y toxinas
• Asociada a:
pañado de insu昀椀ciencia ventricular derecha.
- Enfermedades del tejido conjuntivo
La gravedad del cor pulmonale viene dada por - Hipertensión portal
el grado de aumento de poscarga ventricular - Infección por VIH
derecha, es decir, de la presión arterial pul- Grupo 1 - Cortocircuito izquierda-derecha congénito
Hipertensión arterial pulmonar - Esquistosomiasis
monar. Más de la mitad de los pacientes de
• Afectación capilar o venosa:
EPOC padecen cor pulmonale. - Enfermedad venooclusiva/hemangiomatosis capilar pulmonar
- Idiopática
Los pacientes con hipertensión pulmonar - Familiar
- Inducida por drogas, toxinas o radiación
exhiben unas caracterís琀椀cas histológicas
- Asociada a conectivopatía o infección por VIH
comunes, como hipertro昀椀a de la media, 昀椀bro-
• Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
sis de la ín琀椀ma, trombos recanalizados y lesio-
nes plexiformes. Los fenómenos que llevan a Grupo 2 • Miocardiopatías
Hipertensión pulmonar secundaria • Valvulopatías mitral o aórtica
un aumento en la presión pulmonar inclu- a enfermedades del corazón izquierdo
yen vasoconstricción, proliferación vascu-
Grupo 3 • EPOC
lar, trombosis e in昀氀amación. Hipertensión pulmonar secundaria • Enfermedades intersticiales
a enfermedades pulmonares crónicas • Síndromes de hipoventilación alveolar
Se han iden琀椀昀椀cado diferentes anomalías y/o hipoxemia • Síndrome de apnea del sueño
moleculares y gené琀椀cas relacionadas con el • Tromboembolia
desarrollo de hipertensión pulmonar; entre • Otras obstrucciones de arterias pulmonares
Grupo 4
ellas, el descenso en la expresión de los cana- - Tumores (angiosarcoma, otros tumores intravasculares)
Hipertensión pulmonar tromboembólica
- Arteritis
les de potasio regulados por voltaje, muta- crónica
- Estenosis congénita de arterias pulmonares
ciones en el gen del receptor de la proteína - Parásitos (hidatidosis)
morfogené琀椀ca ósea 琀椀po 2 (BMPR2), en los
• Trastornos hematológicos: anemia hemolítica crónica,
genes BMPR1B y SMAD9, miembros de la esplenectomía, trastornos mieloproliferativos
familia del factor de crecimiento transfor- • Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis,
mador β (TGFβ) y el miembro 3 de la subfa- Grupo 5 linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis
• Trastornos metabólicos: enfermedades de depósito de colágeno,
milia del canal de potasio K (KCNK3). En la Miscelánea
enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos
forma familiar de enfermedad venooclusiva/ • Otros: mediastinitis fibrosante, microangiopatía trombótica tumoral,
hemangiomatosis capilar pulmonar se han insuficiencia renal crónica (con o sin diálisis)
iden琀椀昀椀cado mutaciones del factor de inicia-
ción de la traducción alfa cinasa 4 (EIF2AK4). Tabla 1. Clasificación de la hipertensión pulmonar

81 en www.udocz.com
nar; así, en un TEP agudo se puede producir fracaso del ventrículo derecho 昀椀brosos intravasculares que sugieren trombos recanalizados. A veces, las
y shock cardiogénico, mientras en el tromboembolismo crónico una sobre- lesiones también afectan al lecho arteriolar.
carga del ventrículo derecho de la misma magnitud sólo provoca disnea de
esfuerzo. La hemangiomatosis capilar pulmonar es otra forma de hipertensión arte-
rial pulmonar que consiste en la proliferación de vasos dilatados de paredes
La insu昀椀ciencia cardíaca derecha aparece cuando el 昀氀ujo coronario derecho muy 昀椀nas en el inters琀椀cio alveolar con tendencia a la rotura y hemop琀椀sis.
es incapaz de sa琀椀sfacer la demanda de un ventrículo derecho hipertró昀椀co. Es excepcional.
En esta situación el gasto cardíaco disminuye y el pronós琀椀co empeora.
Clínica
14.2. Hipertensión Los síntomas iniciales son muy su琀椀les, por lo que el diagnós琀椀co se demora
una media de 2 años. La disnea progresiva es el síntoma más común. Su gra-
arterial pulmonar vedad no se correlaciona con la elevación de la presión arterial pulmonar.
La fa琀椀ga y la debilidad son frecuentes por deterioro del gasto cardíaco. El
Es una enfermedad caracterizada por la elevación mantenida de la presión dolor torácico subesternal es común y parece relacionado con la insu昀椀cien-
arterial pulmonar sin una causa demostrable. Hasta un 20% de los casos cia coronaria ante el aumento de las necesidades del ventrículo derecho y
sufren una forma hereditaria de la enfermedad. El gen causante es, en la con la hipoxemia. Puede haber síncope por disminución del gasto cardíaco.
mayoría de los casos, el que codi昀椀ca el BMPR2, miembro de la superfamilia A veces hay hemop琀椀sis por rotura de aneurismas por la alta presión en la
del factor transformante del crecimiento β (TGFβ), que es un conjunto de arteria pulmonar. Cuando la enfermedad es leve, puede no haber anomalías
proteínas mul琀椀funcionales. También se han documentado mutaciones en exploratorias, pero al progresar, son evidentes los signos de hipertensión
el gen de la cinasa ac琀椀vina-like 1 en pacientes con hipertensión pulmonar y pulmonar y disminución del gasto cardíaco.
con telangiectasia hemorrágica hereditaria.
La radiogra昀a de tórax revela protrusión de la arteria pulmonar principal
Los criterios diagnós琀椀cos u琀椀lizados incluyen una elevación de la presión y aumento en la anchura de la rama descendente de la arteria pulmonar
media de la arteria pulmonar en reposo, excluyendo enfermedad valvular derecha, oligohemia periférica y cardiomegalia. En la enfermedad venooclu-
cardíaca izquierda, enfermedad miocárdica, shunt intracardíaco y cualquier siva, además, se aprecian líneas B de Kerley en ausencia de otros datos de
enfermedad respiratoria, del tejido conjun琀椀vo o tromboembólica crónica insu昀椀ciencia del ventrículo izquierdo.
clínicamente relevante. La hipertensión portal, la infección por VIH, la inha-
lación de cocaína, los fármacos anorexígenos y el aceite de colza desnatura- Funcionalmente suele haber un patrón restric琀椀vo leve. La difusión suele
lizado pueden producir una enfermedad similar a la hipertensión pulmonar disminuir en un grado leve o moderado. La PaO2 suele estar disminuida y la
idiopá琀椀ca. El aumento en la presión pulmonar es consecuencia de fenóme- PaCO2 puede ser baja. Existe correlación entre la distancia recorrida con el
nos de vasoconstricción, proliferación vascular, 昀椀brosis de la ín琀椀ma e in昀氀a- test de la marcha de 6 minutos y la gravedad, por lo que es ú琀椀l para moni-
mación. torizar la respuesta al tratamiento.
Epidemiología El electrocardiograma en fases avanzadas muestra hipertro昀椀a de ventrículo

y aurícula derechos. La ecocardiogra昀a es ú琀椀l para es琀椀mar la hipertensión
La prevalencia es de 97 casos por millón de habitantes, predominando en pulmonar y para descartar causas secundarias, así como para evidenciar la
mujeres jóvenes. La forma venooclusiva predomina en la infancia, y cuando sobrecarga ventricular derecha con abombamiento del tabique hacia ven-
aparece en adultos, es algo más frecuente en varones. trículo izquierdo, lo que origina su disfunción diastólica. La gammagra昀a de
perfusión es normal o 琀椀ene alteraciones de baja probabilidad de TEP, lo que
Anatomía patológica la diferencia del TEP crónico. Algunos autores sugieren que un patrón de
perfusión irregular de modo difuso, no segmentario, puede indicar enfer-
Hay lesiones en las arterias musculares pequeñas y arteriolas pulmona- medad pulmonar venooclusiva. La arteriogra昀a pulmonar se emplea, si la
res. La alteración patológica más temprana es la hipertrofia de la media, gammagra昀a de perfusión no es concluyente, para descartar un TEP cró-
lo que indica que debe haber un estímulo que produzca vasoconstric- nico.
ción y proliferación del músculo liso. La lesión histológica clásicamente
asociada con la enfermedad es la arteriopatía pulmonar plexogénica, Es necesario el estudio hemodinámico con cateterismo cardíaco para des-
en la que hay hipertrofia de la media, fibrosis laminar concéntrica de cartar causas secundarias y para demostrar aumento en la presión de la
la íntima y lesiones plexiformes, y que puede asociar arteriopatía trom- arteria pulmonar y de la aurícula derecha, así como disminución del gasto
bótica, que consiste en hipertrofia de la media, fibrosis excéntrica de la cardíaco. Se debe realizar el test de vasorreac琀椀vidad con una sustancia
íntima y signos dispersos de trombos antiguos recanalizados que apa- vasodilatadora, que 琀椀ene valor pronós琀椀co y guía la terapéu琀椀ca (es posi琀椀vo
recen como membranas fibrosas. La forma plexogénica no es patogno- en el 10% de los pacientes y se asocia con buen pronós琀椀co). Para considerar
mónica, pues se ha encontrado en la hipertensión pulmonar de causa posi琀椀vo este test deben cumplirse los tres criterios que se muestran en la
conocida (cirrosis hepática, enfermedades colagenovasculares y cardio- Tabla 2. La presión de enclavamiento capilar pulmonar es normal incluso en
patías congénitas). la enfermedad venooclusiva, dada la naturaleza irregular del proceso, hasta
estadios avanzados, en los que aumenta por disfunción diastólica del ven-
La enfermedad venooclusiva pulmonar se describió como otra forma de trículo izquierdo. Si está elevada inicialmente, hay que descartar enferme-
hipertensión arterial pulmonar (el 10% de casos). Se caracteriza por una dades del corazón izquierdo (grupo 2), que cursan con la forma poscapilar
obstrucción de venas y vénulas pulmonares por 昀椀brosis de la ín琀椀ma y septos de la enfermedad. No se requiere biopsia pulmonar para el diagnós琀椀co.

82
14. Hipertensión pulmonar | NM
Test de vasorreactividad similares a los de la prostaciclina endógena (agonistas del receptor IP),
si bien son químicamente diferentes y sus características farmacológicas
• Descenso en la presión pulmonar ≥ 10 mmHg
• Presión pulmonar media al final de la exploración ≤ 40 mmHg difieren.
• Gasto cardíaco invariable o aumentado
Tabla 2. Criterios de positividad del test de vasorreactividad

C. Antagonistas de receptores de endotelina
La endotelina 1 es un potente vasoconstrictor endógeno que es琀椀mula la

Tratamiento proliferación de células musculares lisas de la pared vascular, implicado en
la patogenia de la hipertensión pulmonar. Bosentán es un antagonista de
Es una enfermedad progresiva para la que no hay curación. La supervivencia receptores de endotelina, indicado en pacientes con hipertensión pulmonar
media era de 2,5 años, pero con los nuevos medios de tratamiento parece en clase funcional II/III no respondedores en la prueba vasodilatadora o que
mayor (si responde a bloqueantes de los canales de calcio, se consigue una se deterioran bajo tratamiento crónico con calcioantagonistas. Otros fárma-
supervivencia a los 5 años del 95%). La muerte suele ser por progresivo fallo cos de este grupo son ambrisentán y macitentán.
cardíaco derecho y, a veces, por muerte súbita (Figura 1).
D. Inhibidores de fosfodiesterasa V
Tratamiento
Test de vasorreactividad La fosfodiesterasa V es la enzima que degrada el GMP cíclico (GMPc), el
con calcioantagonistas Vasorreactivo
mediador por el que el óxido nítrico produce vasodilatación. Sildena昀椀lo, var-
No vasorreactivo dena昀椀lo y tadala昀椀lo son inhibidores selec琀椀vos de la fosfodiesterasa V y han
Riesgo intermedio o bajo Riesgo alto demostrado mejorar la capacidad de esfuerzo en pacientes en clase funcio-
Clase funcional II-III Clase funcional IV nal II/III. No se deben asociar a los nitratos.
Inicio Inicio
Inicio combinación
incluyendo E. Estimulantes de guanilato ciclasa
monoterapia combinación oral análogos prostaciclina i.v.
Recientemente se ha ensayado con buenos resultados riociguat, fármaco
Paciente Respuesta clínica
Considerar que aumenta la concentración de GMPc es琀椀mulando la guanilato ciclasa.
remitir para trasplante
en tratamiento inadecuada
pulmonar
Está contraindicado su empleo conjunto con los inhibidores de fosfodieste-
rasa V por el riesgo de hipotensión.
Combinación secuencial doble o triple
Para los pacientes que empeoran bajo tratamiento con monoterapia se
puede usar asociaciones de los diferentes fármacos anteriormente mencio-
Respuesta clínica inadecuada
nados, añadiendo un segundo fármaco y posteriormente un tercero según
la respuesta clínica.
Considerar entrada lista trasplante pulmonar
F. Anticoagulantes
Figura 1. Tratamiento de la hipertensión pulmonar
El tratamiento con an琀椀coagulantes es bene昀椀cioso, probablemente por
A. Calcioantagonistas prevenir la trombosis in situ, que se ve favorecida por el enlentecimiento
circulatorio al pasar la sangre por vasos de calibre reducido. Estudios retros-
Se emplean a largo plazo si en el estudio hemodinámico inicial se ob琀椀ene pec琀椀vos y ensayos pequeños no controlados han observado aumento de la
respuesta posi琀椀va en el test de vasodilatadores (adenosina o prostaciclina supervivencia con an琀椀coagulantes. Actualmente, se recomienda en la HAP
intravenosas u óxido nítrico inhalado). Los fármacos más empleados son idiopá琀椀ca heredable y asociada a an琀genos.
nifedipino y dil琀椀azem. Un 50% de los pacientes respondedores en el test de
vasorreac琀椀vidad mejoran o se estabilizan a largo plazo. G. Septostomía auricular con balón
B. Análogos de prostaciclina La creación de un cortocircuito derecha-izquierda puede descomprimir las

cavidades cardíacas derechas, aumentar la precarga del ventrículo izquierdo
Epoprostenol se emplea en infusión endovenosa con琀椀nua en los pacientes y aumentar así el gasto cardíaco. Pueden bene昀椀ciarse de ella los pacien-
con test de vasorreac琀椀vidad nega琀椀vo en clase funcional III/IV, así como en tes en clase funcional IV con insu昀椀ciencia cardíaca derecha refractaria al
los que fue posi琀椀vo, pero la mejoría no se man琀椀ene a largo plazo y están tratamiento médico o con síncopes de repe琀椀ción, siempre que tengan una
en clase funcional III/IV. Aunque requiere una vía para administración intra- presión arterial diastólica menor de 20 mmHg y una saturación arterial de
venosa con琀椀nua, es la única medicación que ha demostrado prolongar la O2 en reposo > 85%. En estos pacientes, a pesar de la desaturación que se
supervivencia en la hipertensión pulmonar. Los efectos adversos incluyen produce, aumenta el transporte de O2 a los tejidos debido al aumento del
diarrea, sofocos y dolor facial. También se usa como puente al trasplante. gasto cardíaco.
Existen otros análogos de prostacicilina, como tepros琀椀nil (vía subcutánea),
iloprost (vía inhalada) y beraprost (vía oral). H. Trasplante pulmonar
Selexipag es un agonista selectivo del receptor IP de la prostaciclina efi- Se indica en los pacientes que, aún con tratamiento médico intensivo (vaso-
caz por vía oral. Selexipag y su metabolito tienen mecanismos de acción dilatadores, prostaciclina…), siguen con insu昀椀ciencia cardíaca derecha en

83 en www.udocz.com
clase funcional III/IV. La técnica de elección es el trasplante bipulmonar, nica en la actualidad se sitúa por debajo del 5% en centros con expe-
salvo que exista disfunción irreversible del ventrículo derecho, en cuyo caso riencia. Todos los pacientes deben recibir anticoagulación indefinida. La
se debe indicar trasplante cardiopulmonar. No se ha descrito la recidiva. fibrinólisis no es eficaz. Los pacientes no operables por comorbilidad
se pueden beneficiar de dilatación de arterias pulmonares con balón o
I. Otras medidas de los tratamientos farmacológicos utilizados en la hipertensión arterial
pulmonar primaria, si bien riociquat es el que ha obtenido indicación en
Los pacientes no deben realizar ac琀椀vidades que requieran gran esfuerzo la hipertensión arterial tromboembólica crónica.
昀sico, por aumentar éste la presión arterial pulmonar. El embarazo es mal
tolerado y los an琀椀concep琀椀vos orales pueden exacerbar la enfermedad. Los Preguntas
diuré琀椀cos son ú琀椀les si hay asci琀椀s y edemas. La digoxina no ha demostrado
ningún efecto bene昀椀cioso. El oxígeno puede mejorar la clínica en los pacien-
tes con insu昀椀ciencia respiratoria.
14.3. Hipertensión pulmonar Ideas
tromboembólica crónica C l ave
Se produce como consecuencia del remodelado obstruc琀椀vo de la circula- Todos los pacientes se benefician de anticoagulación.
ción pulmonar si tras un TEP no se restablece por completo el 昀氀ujo vascular
pulmonar. Se ha descrito una incidencia que oscila entre 0,1 y 9%, y sólo la Los que tienen un test de vasorreactividad positivo (un 10%) cuentan
mitad 琀椀enen antecedentes de enfermedad tromboembólica. con mejor pronóstico y se benefician de tratamiento con vasodilata-
dores (calcioantagonistas) a largo plazo.
La clínica es similar a la de la hipertensión pulmonar primaria. El diagnós-
琀椀co se sospecha al encontrar una gammagra昀a pulmonar de perfusión Los pacientes que no responden en clase funcional III/IV deben recibir
con defectos de alta probabilidad para TEP o defectos de repleción en la análogos de prostaciclina intravenosa.
angio-TC. El diagnós琀椀co se con昀椀rma por arteriogra昀a.
Para los pacientes en clase funcional III/IV el tratamiento definitivo es
El tratamiento de elección es la tromboendarterectomía en pacientes el trasplante pulmonar.
con trombos centrales en clase funcional III/IV. La mortalidad de la téc-

84
Enfermedad tromboembólica venosa
15 ORIENTACIÓN MIR
Tema importante. Las preguntas adoptan con frecuencia la forma de caso clínico, que obliga
a conocer bien los aspectos diagnósticos y terapéuticos.
mayoría de pacientes con factores gené琀椀cos nunca desarrollarán ETV. La

15.1. Concepto trombo昀椀lia es un término que se u琀椀liza para los casos recurrentes, tanto
hereditarios como adquiridos. Ante TEP sin factores de riesgo, o idiopá琀椀co,
La enfermedad tromboembólica venosa (ETV) representa un espectro de también hay que pensar en cáncer oculto.
enfermedades que engloban tanto la trombosis venosa profunda (TVP)
como el tromboembolismo pulmonar (TEP), que comparten los mismos fac-
tores predisponentes. El trombeombolismo pulmonar consiste en el encla- Recuerda
vamiento en la circulación pulmonar de un trombo que se ha formado en
alguna parte de la circulación venosa. En un 90-95% de los casos, el trombo La resistencia a la proteína C ac琀椀vada (factor V de Leiden) es la trombo-
proviene de una TVP proximal de miembros inferiores, a menudo asinto- 昀椀lia hereditaria más frecuente.
má琀椀ca. Cuando una TVP proximal no es tratada, ocurre TEP clínicamente
signi昀椀ca琀椀vo en un tercio de los pacientes, mientras que otro tercio 琀椀enen
embolismo subclínico. En el 70% de los pacientes con TEP se diagnos琀椀ca
una TVP si se emplean métodos sensibles. Otros orígenes de émbolos más 15.3. Fisiopatología
infrecuentes son las venas pélvicas, las extremidades superiores y las cavi-
dades cardíacas derechas. Cuando un trombo migra desde su lugar de formación alcanza la circula-
ción pulmonar o, paradójicamente, la circulación sistémica a través de un
Se calcula que la ETV afecta a 1/1.000 pacientes, aunque se cree que la foramen oval permeable. Aunque los trombos proximales son la causa más
incidencia real es superior. En España, en el año 2010, se produjeron 22.250 frecuente de TEP, los de la pantorrilla, que por su tamaño no suelen provo-
casos de TEP, con una mortalidad del 8,9%. La recidiva es frecuente, tres car TEP signi昀椀ca琀椀vos, son la causa más habitual de embolia paradójica pues,
veces más si el evento inicial fue un TEP comparado con TVP. Es la tercera precisamente debido a su tamaño, es más fácil que atraviesen un pequeño
causa de mortalidad vascular, después de la cardiopa琀a isquémica y del defecto en el tabique interventricular. Los trombos de los miembros supe-
ictus. riores son cada vez más frecuentes dado el creciente uso de catéteres
venosos centrales para nutrición parenteral o quimioterapia, pero rara vez
originan TEP.
15.2. Factores de riesgo
Durante el episodio agudo, se pueden apreciar las siguientes alteraciones
Aunque la ETV puede aparecer en pacientes sin factores de riesgo, nor- 昀椀siopatológicas:
malmente es posible iden琀椀昀椀car más de uno. En un registro internacional • Alteración del intercambio gaseoso por aumento del espacio muerto
reciente sólo el 20% de los casos se consideró TEP idiopá琀椀co o no provo- 昀椀siológico (aparece una zona que está siendo ven琀椀lada, pero no per-
cado. fundida), por desequilibrio V/Q en el pulmón no obstruido (recibe más
perfusión que ven琀椀lación) y por shunt derecha a izquierda, que puede
Los factores de riesgo más frecuentes en el embolismo pulmonar son his- ocurrir a nivel intrapulmonar o intracardíaco, en caso de foramen oval
toria de ETV previa, inmovilización, antecedentes de cirugía en los úl琀椀mos permeable por aumento de la presión pulmonar.
3 meses, máxima en las 2 primeras semanas (cirugía abdominal, pélvica y • Hiperven琀椀lación alveolar por es琀mulo re昀氀ejo nervioso.
fundamentalmente ortopédica mayor), accidente cerebrovascular reciente • Aumento de la resistencia al 昀氀ujo aéreo por broncoconstricción de las
y neoplasias o tratamiento quimioterápico. Otros factores de riesgo serían vías aéreas distales al bronquio del vaso obstruido.
obesidad, tabaquismo, an琀椀concep琀椀vos orales (causa más frecuente de ETV • Disminución de la distensibilidad pulmonar por edema, hemorragia o
en las mujeres en edad fér琀椀l) o tratamiento hormonal sus琀椀tu琀椀vo, emba- pérdida de surfactante.
razo, viajes en avión de largo recorrido, síndrome an琀椀fosfolípido (e琀椀ología • Incremento de la resistencia vascular pulmonar por obstrucción vascu-
adquirida más habitual), hiperhomocisteinemia y algunas enfermedades lar o liberación de agentes neurohumorales como la serotonina por
crónicas como policitemia vera, HTA o EPOC (MIR 15-16, 126). las plaquetas.
• Disfunción ventricular derecha. El fracaso ventricular derecho es la
El factor V de Leiden, que condiciona resistencia a la proteína C ac琀椀vada, causa de muerte más habitual tras un TEP (MIR 10-11, 12). A medida
es el estado de hipercoagulabilidad hereditario más frecuente en el TEP, que aumenta la resistencia vascular pulmonar, crece la tensión en el
seguido de las mutaciones del gen de la protrombina. Sin embargo, los fac- ventrículo derecho, que lleva a dilatación y mayor disfunción ventricu-
tores gené琀椀cos sólo jus琀椀昀椀can una quinta parte de los casos de TEP, y la lar. La dilatación del ventrículo derecho, por medio del abomba-

85 en www.udocz.com
miento del septo interventricular, compromete el llenado ventricular La taquicardia y la taquipnea son los signos más constantes. General-
izquierdo con aparición de síntomas de bajo gasto. Además, la tensión mente, la presencia de disnea grave, hipotensión, síncope o cianosis indi-
sobre el ventrículo derecho puede di昀椀cultar el 昀氀ujo en la arteria coro- can un TEP masivo, en tanto que el dolor pleurí琀椀co, la tos o la hemop琀椀sis
naria derecha y provocar isquemia o infarto de este ventrículo. sugieren un pequeño embolismo periférico que se acompaña de infarto
pulmonar.
Recuerda Recuerda
El aumento del espacio muerto 昀椀siológico es el evento inicial que pro-
voca 昀椀nalmente desequilibrio V/Q. La disnea, generalmente súbita, es el síntoma de presentación más fre-
cuente en el TEP.
Según la gravedad de presentación se dis琀椀nguen tres 琀椀pos de TEP con dife-

15.4. Diagnóstico rente riesgo de mortalidad (Tabla 2):
• TEP de riesgo alto (mortalidad > 15%). Se presenta con hipotensión o
El diagnós琀椀co es di昀cil debido a lo inespecí昀椀co de la clínica. El síntoma más shock. Suelen ser TEP de gran tamaño o difusos.
frecuente de TVP es el dolor de pantorrilla, y de TEP lo es la disnea, gene- • TEP de riesgo intermedio (mortalidad 3-15%). Sin hipotensión ni
ralmente de inicio brusco con empeoramiento progresivo. Lo primero que shock, pero con signos ecocardiográ昀椀cos de sobrecarga del ventrículo
se debe hacer es determinar la probabilidad clínica, pues de ello depende derecho o elevación de marcadores de daño miocárdico.
la ac琀椀tud diagnós琀椀ca. En la Tabla 1 se muestra la escala más u琀椀lizada para • TEP de riesgo bajo (mortalidad < 1%). Con presión arterial y función
evaluar la probabilidad clínica. Dada la gravedad del proceso, un grado de ventricular derecha normales y marcadores de lesión miocárdica
sospecha clínica medio o alto basta para indicar tratamiento an琀椀coagulante nega琀椀vos.
(MIR 17-18, 18; MIR 09-10, 58).
La es琀椀mación de la probabilidad clínica es el primer eslabón en la aproxima-
Sistema Wells ción diagnós琀椀ca del TEP (véase Tabla 1). El árbol de decisión diagnós琀椀co y
la interpretación de diferentes test dependen de ella.
• Síntomas o signos de trombosis profunda 3
• Diagnóstico alternativo menos probable 3
Riesgo
• Frecuencia cardíaca > 100 lpm 1,5 Riesgo alto Riesgo bajo
intermedio
• Cirugía o inmovilización en las 4 semanas previas 1,5
• Episodio de tromboembolismo pulmonar o trombosis profunda 1,5 Presentación Hipotensión Disfunción VD, PA normal,
previa o shock o daño VD normal, no daño
• Hemoptisis 1 miocárdico con miocárdico
• Cáncer 1 PA normal
0-1 puntos: probabilidad baja Mortalidad > 15% 3-15% < 1%

2-6 puntos: probabilidad intermedia precoz
≥ 7 puntos: probabilidad alta Tratamiento Fibrinólisis Individualizar Anticoagulación
Tabla 1. Sistema Wells de estimación de probabilidad clínica según riesgo de
sangrado*
* En pacientes con bajo riesgo de sangrado: fibrinólisis; en pacientes con alto riesgo (p. ej., >
Clínica 70 años) anticoagulación con seguimiento estrecho, fibrinólisis
si empeora o aparece inestabilidad hemodinámica
La TVP produce dolor en la pantorrilla de inicio insidioso que 琀椀ende a Tabla 2. Tratamiento del TEP según la gravedad de presentación
empeorar con el 琀椀empo y se acompaña a la exploración de palpación dolo-
rosa. La TVP masiva es más fácil de reconocer porque el paciente presenta
edema de muslo con palpación dolorosa en la zona inguinal y sobre la vena Radiografía simple de tórax
femoral común. Si todo el miembro está edematoso, el diagnós琀椀co de TVP
es improbable y se debe sospechar agudización de síndrome pos昀氀ebí琀椀co. Una placa normal o con escasas alteraciones aumenta la sospecha de TEP,
La TVP de miembros superiores puede producir empastamiento de la fosa aunque lo habitual es que existan anomalías. De éstas, las más frecuentes
supraclavicular, aumento de diámetro del miembro o circulación colateral son elevación del hemidiafragma, atelectasias, anomalías parenquimatosas
en la región anterior del tórax. pulmonares y derrame pleural escaso y serohemá琀椀co.
El embolismo pulmonar debe considerarse ante la aparición de una disnea Otros signos menos habituales son atelectasias laminares, signo de Wes-
generalmente súbita, un síncope o una hipotensión brusca de causas no termark (oligohemia focal que produce una hipertransparencia pulmonar),
aclaradas (MIR 16-17, 25; MIR 14-15, 228; MIR 09-10, 9; MIR 09-10, 10). signo de Palla (dilatación de la arteria lobar inferior derecha) y joroba de
La disnea, en primer lugar, seguida del dolor pleurí琀椀co son los síntomas más Hampton (condensación parenquimatosa triangular de base pleural). Este
frecuentes. Los síntomas menos habituales son la hemop琀椀sis, la opresión signo suele asociarse al TEP con infarto y presenta con frecuencia derrame
torácica o el broncoespasmo. pleural de pequeña cuan琀a (Figura 1).

86
15. Enfermedad tromboembólica venosa | NM
Signo Amputación nía, fallo derecho, carcinomas, cirugía, inmovilizaciones… La determinación

de Westermark vascular mediante ELISA del dímero D 琀椀ene un alto valor predic琀椀vo nega琀椀vo, espe-
cialmente al combinar esta prueba con la probabilidad clínica, ya que ante
pacientes con baja/intermedia probabilidad se puede descartar TEP cuando
está por debajo de 500 ng/ml. No suelen ser muy ú琀椀les en pacientes con
cáncer o cirugía reciente, ya que la mayoría 琀椀ene cifras basales por encima
de ese valor.
Recuerda
En pacientes con probabilidad clínica media/baja, un dímero D nega琀椀vo
(< 500 mg/ml) excluye la ETV.
TC espiral con contraste (angio-TC)

La TC con contraste (angio-TC) es actualmente la técnica de elección ante
la sospecha de TEP (MIR 10-11, 57; MIR 09-10, 10). Con las modernas TC
mul琀椀detector 琀椀ene una sensibilidad mayor del 80% y una especi昀椀cidad por
Joroba encima del 90%. Alcanza a visualizar arterias de sexto orden. No se puede
Atelectasias
de Hampton realizar si existe insu昀椀ciencia renal o alergia al contraste (MIR 13-14, 122).
Ante una TC normal y sospecha clínica alta, se deben llevar a cabo otras
Figura 1. Posibles alteraciones radiográficas del TEP pruebas de imagen, como eco-Doppler de miembros inferiores o angiogra-
昀a pulmonar que también visualiza el árbol vascular distal. Otras ventajas de
la TC son la valoración del tamaño del ventrículo derecho (valor pronós琀椀co)
Electrocardiograma y la posibilidad de obtener un diagnós琀椀co alterna琀椀vo (Figura 2).
Las alteraciones más comunes son la taquicardia sinusal y las anomalías

inespecí昀椀cas del ST-T de V1 a V4. A veces hay signos de sobrecarga derecha,
como el patrón “SI, QIII, TIII” (S en la derivación I, Q y T inver琀椀da en la III),
“p pulmonale”, desviación del eje a la derecha o bloqueo de rama derecha.
Analítica
La elevación de marcadores de daño miocárdico (troponinas) aumenta el
riesgo de complicaciones y de mortalidad en pacientes con TEP hemodi-
námicamente estables. La distensión miocárdica puede elevar el pép琀椀do
natriuré琀椀co cerebral (BNP, del inglés brain natriure琀椀c pep琀椀de) o el seg-
mento N terminal del precursor del BNP (NT-proBNP).
En la gasometría existe hipoxemia y aumento del gradiente alveoloar-

terial de oxígeno, aunque hay pacientes sin antecedentes de patología
pulmonar con pO2 y D(A-a)O2 normales. La PaCO2 suele estar baja (hiper-
Figura 2. Angio TC pulmonar romboembolismo pulmonar. Émbolo
ventilación refleja), pero puede ser normal e incluso elevarse en el TEP en la bifurcación de la arteria principal derecha (flecha)
masivo.
Gammagrafía de perfusión pulmonar

Recuerda
Es una prueba de segunda línea, indicada en casos en los que no es posible
El gradiente alveoloarterial de O2 está elevado en relación con el dese-
quilibrio V/Q. No obstante, la normalidad del gradiente no descarta el realizar una TC. Una gammagra昀a de perfusión normal excluye el diagnós-
diagnós琀椀co de TEP. 琀椀co de TEP. Si fuera anormal, habría que combinar el resultado con el de la
gammagra昀a de ven琀椀lación y así determinar la probabilidad gammagrá昀椀ca
de TEP. Una gammagra昀a de alta probabilidad diagnós琀椀ca es la que pre-
Dímero D senta dos o más defectos de perfusión segmentarios con gammagra昀a de
ven琀椀lación (o radiogra昀a de tórax) normal. El 90% de estas gammagra昀as
Su elevación revela la presencia de 昀椀brinólisis endógena, pero no es especí- de alta probabilidad presentan TEP, lo que ofrece su昀椀cientes garan琀as para
昀椀co de TEP, pues puede verse aumentado en infarto de miocardio, neumo- establecer el diagnós琀椀co, especialmente si se combina con una probabi-

87 en www.udocz.com
lidad clínica alta. Por desgracia, un número signi昀椀ca琀椀vo de gammagra昀as

son interpretadas como de probabilidad intermedia o baja, lo que da como Recuerda
resultado gammagra昀as no diagnós琀椀cas.
La arteriogra昀a pulmonar es la prueba más sensible y especí昀椀ca para el
diagnós琀椀co de TEP.
Recuerda
Una gammagra昀a de perfusión normal descarta TEP; una gammagra昀a Ecocardiografía
de ven琀椀lación/perfusión de alta probabilidad, lo con昀椀rma.
Tiene una baja sensibilidad para detectar TEP, pero puede ser muy ú琀椀l en
caso de pacientes con sospecha de TEP hemodinámicamente inestables,
Angiorresonancia magnética pues valora la función ventricular derecha e incluso permite visualizar trom-
bos importantes (especialmente mediante ecocardiogra昀a transesofágica);
U琀椀liza gadolinio como contraste, que no es nefrotóxico. Puede detectar además, ayuda en el diagnós琀椀co diferencial de otros procesos (IAM, tapona-
embolias centrales, pero su sensibilidad disminuye en los trombos segmen- miento cardíaco, disección aór琀椀ca, disfunción valvular aguda). En un paciente
tarios y subsegmentarios. Tiene la ventaja de que puede evaluar el sistema con inestabilidad hemodinámica, la presencia de un ventrículo derecho eco-
venoso profundo de los miembros inferiores y permite evaluar la función cardiográ昀椀camente normal descarta TEP. La detección de una disfunción
ventricular. ventricular derecha ayuda a estra琀椀昀椀car el riesgo y plantear el manejo más
adecuado. La hipocinesia de las paredes libres con movilidad normal del
Angiografía pulmonar ápex ventricular derecho (signo de McConnell) es muy suges琀椀vo de TEP. Sin
embargo, no está considerada una técnica estándar en el diagnós琀椀co del TEP
Es la prueba de referencia y puede ser necesaria para el diagnós琀椀co bien por su baja sensibilidad, ya que la mayoría de los pacientes con TEP 琀椀enen una
cuando hay una alta sospecha clínica, la gammagra昀a o la TC helicoidal no ecocardiogra昀a normal.
son diagnós琀椀cas y la ecogra昀a venosa y la ecocardiogra昀a son normales,
o bien si la sospecha clínica es baja, pero las otras pruebas indican la posi- Ecografía venosa
bilidad de embolismo. En la actualidad se u琀椀liza poco debido a los buenos
resultados de la angio-TC. Es la técnica no invasiva de elección en la actualidad para valorar TVP (MIR
13-14, 142), y ha llevado al desuso a la ple琀椀smogra昀a y la 昀氀ebogra昀a isotó-
También se debe realizar en pacientes que se vayan a someter a algún 琀椀po pica. Resulta muy 昀椀able en pacientes sintomá琀椀cos ambulatorios con sospecha
de intervención, como una embolectomía o una trombólisis dirigida por de TVP; en asintomá琀椀cos y hospitalizados, sin embargo, la tasa de detección
catéter. Se debe observar la interrupción brusca de un vaso, los defectos de de TVP es mucho más baja. Por ello, un eco-Doppler normal no debe concluir
llenado en dos proyecciones o un vaso en “cola de rata” (por la organización el estudio de TEP, especialmente si el paciente 琀椀ene una alta sospecha clínica.
del coágulo y retracción del mismo) (Figura 3).
El signo más 昀椀able de TVP es la ausencia de compresibilidad de la vena afec-
tada. Aproximadamente el 50% de los pacientes con TEP 琀椀ene una TVP en
el momento del diagnós琀椀co, de las que sólo la mitad son sintomá琀椀cas. La
ecogra昀a de miembros inferiores es la prueba diagnós琀椀ca de elección de la
ETV en el embarazo.
Flebografía con contraste

Es la técnica más e昀椀caz para detectar TVP, pero es invasiva, incómoda para
el paciente y no está exenta de complicaciones. Actualmente ha sido des-
plazada por la ecogra昀a venosa de miembros inferiores. Es obligada previa-
mente a la interrupción de la vena cava.
El manejo general de estas pruebas se resume en el algoritmo de la Figura

4. No existe un consenso estricto sobre el algoritmo óp琀椀mo. En general, se
suele combinar la probabilidad clínica con pruebas no invasivas, sobre todo
dímero D, eco-Doppler o TC espiral, según el resultado de las mismas estará
o no jus琀椀昀椀cado concluir con una angiogra昀a pulmonar. En los pacientes
hemodinámicamente inestables, la TC espiral debe realizarse de entrada.
Recuerda
En pacientes con sospecha de TEP sin diagnós琀椀co de certeza tras gam-
magra昀a y TC, antes de la arteriogra昀a, MIRAD LAS EXTREMIDADES IN-
FERIORES (origen del 90% de los trombos): hacer eco-Doppler.
Figura 3. Arteriografía de un paciente con TEP bilateral

88
En la Tabla 4 se muestran estos factores de riesgo. En pacientes hemodiná-

Estimación
de la probabilidad clínica micamente estables sin disfunción cardíaca (riesgo bajo) la an琀椀coagulación
aislada aporta buenos resultados.
Probabilidad Probabilidad alta

Escalas pronósticas en pacientes
media y baja o pacientes ingresados
con tromboembolia pulmonar aguda sintomática
Variable Puntos
Dímero D
Escala PESI
Normal Alta Técnicas de imagen Edad 1/año
Sexo varón 10
Observación
No IR o alergia IR o alergia Cáncer 30
al contraste al contraste
Tratar TVP Insuficiencia cardíaca 10
Enfermedad pulmonar crónica 10
Normal Angio-TC Gammagrafía
o no diagnóstico
Frecuencia cardíaca ≥ 110 lpm 20
Presión arterial sistólica < 100 mmHg 30
Ultrasonidos
Angiografía de extremidades No diagnóstica Frecuencia respiratoria ≥ 30 rpm 20
pulmonar
Temperatura < 36 ºC 20
Figura 4. Algoritmo diagnóstico de TEP Estado mental alterado 60
Saturación O2 < 90% 20
Estratificación del riesgo:
• Clase I (riesgo muy bajo): < 65 puntos
15.5. Tratamiento • Clase II (riesgo bajo): 66-85 puntos
• Clase III (riesgo intermedio): 86-105 puntos
• Clase IV (riesgo alto): 106-125 puntos
El tratamiento primario consiste en la disolución del coágulo, ya sea • Clase V (riesgo muy alto): > 125 puntos
mediante trombólisis o por medio de embolectomía. La an琀椀coagulación o Escala PESI simplificada
el 昀椀ltro de vena cava cons琀椀tuyen más bien una prevención secundaria de Edad > 80 años 1
un nuevo episodio. Cáncer 1
Enfermedad cardiopulmonar crónica 1
El tratamiento an琀椀coagulante cons琀椀tuye el elemento más importante de la
Frecuencia cardíaca ≥ 110 lpm 1
terapéu琀椀ca de la enfermedad tromboembólica venosa. Es similar en el caso
Presión arterial sistólica < 100 mmHg 1
de la TVP proximal y el TEP; sin embargo, el de la TVP de las pantorrillas es
controver琀椀do, pudiendo optarse por an琀椀coagulación o seguimiento perió- Saturación O2 < 90% 1
dico con pruebas de imagen, sin necesidad de tratamiento si no progresa y Estratificación del riesgo:
es oligosintomá琀椀co. • Riesgo bajo: 0 puntos
• Riesgo alto ≥ 1 punto(s)
Estratificación del riesgo PESI: pulmonary embolism severity index
Tabla 3. Estratificación de riesgo (escala PESI)

Los pacientes de bajo riesgo se iden琀椀昀椀can con escalas validadas que inclu-
yen sólo variables clínicas y son sencillas de aplicar en la prác琀椀ca clínica • Escala PESI
Marcadores clínicos
(Tabla 3), incluso sin necesidad de determinaciones analí琀椀cas o pruebas de • Escala PESI simplificada
imagen, aunque este aspecto no ha sido validado. El tratamiento primario • Ecocardiografía transtorácica
Marcadores de disfunción
se reserva para pacientes de alto riesgo según la clasi昀椀cación previa (véase • Angio-TC
del ventrículo derecho
el apartado Clínica de este mismo capítulo y la Tabla 2). Aquellos pacien- • BNP o NT-proBNP
tes hemodinámicamente estables, con disfunción ventricular derecha o con • TVP residual
Marcadores de carga trombótica
elevación de las troponinas 琀椀enen riesgo intermedio y su manejo debe indi- • Dímero D
vidualizarse (MIR 10-11, 11).
Marcadores de daño tisular Lactato
En un estudio en este grupo, la 昀椀brinólisis redujo la proporción de pacien- • cTnI o cTnT

tes con inestabilidad hemodinámica, sin modi昀椀car la mortalidad, y con Marcadores de daño miocárdico • hsTnT
• HFABP
una elevada incidencia de complicaciones hemorrágicas graves, por lo
que la an琀椀coagulación es el tratamiento preferido. No se descarta que en BNP: péptido natriurético auricular
pacientes con varios datos de alto riesgo (no inestables) y bajo riesgo de cTnI: troponina cardíaca I
cTnT: troponina cardíaca T
sangrado la 昀椀brinólisis no pueda emplearse. Se ha sugerido que la presen-
hsTnT: troponina T de alta sensibilidad
cia de varios marcadores de riesgo en estos pacientes podría servir para
HFABP: proteína ligadora de ácidos grasos cardíacos
decidir sobre la ac琀椀tud terapéu琀椀ca, de forma que la aparición conjunta de
marcadores de daño miocárdico, de disfución de ventrículo derecho y de Tabla 4. Marcadores pronósticos para pacientes hemodinámicamente
carga trombó琀椀ca supone un argumento a favor de emplear 昀椀brinolí琀椀cos. estables con tromboembolismo pulmonar agudo sintomático

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Heparinas A. Anticoagulación y embarazo
La heparina no fraccionada (HNF) acelera la acción de la an琀椀trombina III e Dada la teratogenia de los dicumarínicos y la falta de datos con los nuevos
inac琀椀va el factor Xa, por lo que previene la formación de un trombo adicio- an琀椀coagulantes orales, las heparinas son de elección en pacientes embara-
nal y permite que la 昀椀brinólisis endógena disuelva algo del émbolo. Requiere zadas. Independientemente de la heparina empleada, las úl琀椀mas 2 semanas
monitorizar el TTPa, que debe duplicarse. Por lo general, en la enfermedad se debe u琀椀lizar la heparina no fraccionada y el acenocumarol debe iniciarse
tromboembólica se administra por infusión con琀椀nua intravenosa. Su acción tras el parto. El tratamiento del TEP en embarazadas ha de mantenerse al
puede rever琀椀rse con sulfato de protamina. Se u琀椀lizan fundamentalmente menos 3 meses, incluyendo las 4-6 semanas posteriores al parto.
en el TEP con compromiso hemodinámico junto a los 昀椀brinolí琀椀cos.
La heparina de bajo peso molecular (HBPM) se administra por vía subcu- Recuerda
tánea. Tiene una vida media plasmá琀椀ca más larga, pues interactúa menos
con las plaquetas y proteínas. Apenas se une a la an琀椀trombina III y ejerce Los an琀椀coagulantes orales están contraindicados en el embarazo.
su efecto fundamentalmente inac琀椀vando el factor Xa. Por esto y porque
琀椀ene una respuesta más previsible a la dosis, la monitorización del TTPa y
el ajuste de dosis no suele ser necesario, salvo en la obesidad, el embarazo
o en la insu昀椀ciencia renal grave (de hecho, en pacientes con insu昀椀ciencia Trombolíticos
renal grave su uso repe琀椀do debe evitarse). En pacientes hemodinámica-
mente estables son tan e昀椀caces y seguras como la HNF. Se consideran de elección en el TEP de alto riesgo, de昀椀nido como aquél que pro-
voca inestabilidad hemodinámica (MIR 18-19, 155; MIR 12-13, 95; MIR 11-12,
65). La trombólisis debe realizarse de forma precoz, aunque puede haber res-
Recuerda puesta hasta 2 semanas tras el TEP. Su obje琀椀vo es la rápida lisis del trombo, acor-
tando la fase de alto riesgo y reduciendo la mortalidad. Se emplean urocinasa,
Las HBPM no pueden u琀椀lizarse en la insu昀椀ciencia renal. estreptocinasa y ac琀椀vador 琀椀sular del plasminógeno (r-TPA), siendo este úl琀椀mo
el más u琀椀lizado. Están contraindicados en la enfermedad intracraneal, en cirugía
reciente y en trauma琀椀smos (hay controversia en la hipertensión arterial).
Recuerda Tratamiento invasivo

La heparina es el tratamiento de elección en el TEP estable. Consiste en la colocación de 昀椀ltros en la cava inferior (Figura 5), embolec-
tomía (si hay compromiso hemodinámico grave que no responde a 昀椀brino-
lí琀椀cos) o la tromboendarterectomía (en los casos de hipertensión pulmonar
Fondaparinux crónica secundaria a TEP con clínica grave).
Es un inhibidor selec琀椀vo del factor Xa que se administra por vía subcutánea

una sola vez al día y no necesita controles de coagulación. Se debe reducir
la dosis en la insu昀椀ciencia renal.
Antivitamina K
Inhiben la ac琀椀vación de los factores de coagulación dependientes de la vita-
mina K. Los más u琀椀lizados son la warfarina y, en nuestro medio, el aceno-
cumarol. Generalmente se administran desde el día siguiente del inicio de
la heparina y se man琀椀ene la administración simultánea durante al menos
5 días, hasta conseguir rango terapéu琀椀co al menos 2 días consecu琀椀vos. De
esta forma, también se evita el efecto procoagulante de los an琀椀vitamina K
en los primeros 2 días por la caída precoz de los niveles de proteína C y S. Su
mantenimiento requiere un INR entre 2-3.
Anticoagulantes de acción directa

Están disponibles nuevos an琀椀coagulantes orales, también llamados an琀椀coa-
gulantes orales de acción directa, para la prevención y tratamiento de la
ETV. El dabigatrán es un inhibidor directo de la trombina; el ribaroxabán,
apixabán y edoxabán son inhibidores del factor Xa. El rivaroxabán y el apixa-
bán no requieren administración simultánea de heparina pero sí dosis más
altas en la fase aguda. Su e昀椀cacia es similar al tratamiento clásico y su segu-
ridad mayor, por lo que actualmente son los fármacos de elección en el
Figura 5. Inserción de filtro en la vena cava inferior
tratamiento de la ETV.

90
Las dos indicaciones del 昀椀ltro de cava inferior ampliamente aceptadas son (cirugía, trauma琀椀smo, inmovilización transitoria). En caso contrario se
contraindicaciones o complicaciones de la an琀椀coagulación (Tabla 5) en recomienda mantenerlo inde昀椀nidamente, valorando periódicamente si
pacientes con ETV o con alto riesgo de la misma y TEP recurrente a pesar de el riesgo de sangrado supera el bene昀椀cio de la an琀椀coagulación. En los
an琀椀coagulación adecuada. En el caso de recidiva bajo tratamiento an琀椀coa- pacientes con cáncer la an琀椀coagulación debe hacerse con HBPM durante
gulante la opción más recomendada es pasar a HBPM si el paciente estaba los primeros 3-6 meses.
siendo tratado con un an琀椀coagulante oral, o subir la dosis de HBPM entre
un 25-33% si estaba recibiendo este tratamiento. Profilaxis primaria
Otras posibles indicaciones para colocar un 昀椀ltro de vena cava son la pre- Existen varias opciones: movilización frecuente y precoz de MMII en pacientes
sencia de un gran trombo 昀氀otante en la vena cava inferior, la realización encamados, medias de compresión gradual, compresión mecánica intermi-
simultánea de embolectomía o tromboendarterectomía y la pro昀椀laxis en los tente, heparina no fraccionada, HBPM, fondaparinux, an琀椀coagulantes orales,
pacientes con riesgo extremo. 昀椀ltros de la vena cava inferior y la combinación de varios de estos métodos.
Absolutas Relativas La pro昀椀laxis farmacológica, con o sin medidas mecánicas, se inicia cuando
acontece una situación de alto riesgo y se con琀椀núa por lo menos durante
• Diátesis y procesos hemorrágicos • Hipocoagulabilidad congénita
• Hipertensión arterial grave o adquirida (p. ej., hepatopatías, 5-10 días. En algunos casos se man琀椀ene más 琀椀empo, como en pacientes de
• Hemorragia y aneurisma malabsorción…) avanzada edad o tras cirugía que se sigue de un largo periodo de inmoviliza-
intracraneales • Alcoholismo ción (prótesis de cadera o de rodilla).
• Embarazo (para anticoagulantes • Deficiencia mental
orales, no heparina) • Historia de úlcera péptica
Preguntas
• Cirugía retiniana, cerebral o hemorragia digestiva
o de la médula espinal •
•
Trombopenia
Uso de fármacos que interaccionan
MIR MIR 18-19, 155
MIR 17-18, 18
con los ACO MIR 16-17, 25
MIR 15-16, 126
ACO: anticoagulantes orales
MIR 14-15, 228
Tabla 5. Contraindicaciones del tratamiento anticoagulante MIR 13-14, 122, 142
MIR 12-13, 95
Los 昀椀ltros evitan el TEP en la fase aguda, pero a largo plazo aumentan el MIR 11-12, 65
MIR 10-11, 11, 12, 57
riesgo de TVP. Siempre que sea posible, los pacientes con un 昀椀ltro deben
MIR 09-10, 9, 10, 58
permanecer an琀椀coagulados, y el 昀椀ltro re琀椀rado si la contraindicación para
an琀椀coagular desaparece.
En la Tabla 2 (véase el inicio del capítulo) se recoge el tratamiento de elec-

ción según la gravedad de presentación.
Atlas de
Duración del tratamiento anticoagulante imagen
En la actualidad se recomienda una duración mínima de 3 meses cuando
es el primer episodio en pacientes con factores de riesgo reversibles
Ideas
C l ave
El origen de los trombos es, en el 90% de los casos, el sistema venoso El dímero D es una prueba sensible pero muy poco específica, por tanto,
profundo de las extremidades inferiores. El factor de riesgo más frecuen- con un alto valor predictivo negativo.
te es el antecedente de un episodio tromboembólico.
La heparina es el tratamiento de elección. Ante una alta sospecha clínica
La trombosis venosa profunda cursa de forma asintomática en la mitad se debe iniciar la anticoagulación sin esperar a la confirmación diagnóstica.
de los casos.
En caso de contraindicación absoluta de anticoagulación, el tratamiento
La disnea, habitualmente súbita, es el síntoma de presentación más fre- de elección es el filtro de cava.
cuente.
En caso de TEP masivo con inestabilidad hemodinámica, el tratamiento
La probabilidad clínica condiciona la actitud diagnóstica. de elección es la trombólisis.

91 en www.udocz.com
Casos
C l í n i co s
Mujer de 70 años, hipertensa con insu昀椀ciencia renal crónica moderada,
que acude por disnea súbita con signos de trombosis venosa en miembro
inferior derecho. En las pruebas complementarias destaca una hipoxemia
de 55 mmHg, hipocapnia de 24 mmHg y taquicardia sinusal a 115 lpm en el
ECG. Las plaquetas y la coagulación están dentro de los límites de referen-
cia. El dímero D es de 981 ng/ml y la crea琀椀nina de 3,5 mg/dl. ¿Cuál de las
siguientes ac琀椀tudes le parece más adecuada en este momento?
1) Solicitar TC helicoidal torácica, iniciando perfusión con heparina sódica

a 1.000 Ul/h.
2) Iniciar an琀椀coagulación con heparina de bajo peso molecular, en dosis de
1 mg/kg, cada 12 h. 3) Estenosis esofágica.
3) Administrar 5.000 UI de heparina sódica y solicitar gammagra昀a pulmo- 4) Disección de aorta ascendente.
nar de ven琀椀lación/perfusión.
4) Solicitar ecogra昀a con Doppler de miembros inferiores para con昀椀rmar el RC: 2
diagnós琀椀co y administrar 1 mg/kg de heparina de bajo peso molecular.
Hombre de 65 años de edad que presenta, de forma aguda, disnea, dolor
RC: 3 torácico pleurí琀椀co derecho y hemop琀椀sis moderada. Una gammagra昀a pul-
monar de ven琀椀lación/perfusión se interpreta como de alta probabilidad
Paciente de 35 años de edad, peluquera de profesión, que acude a Urgen- de embolismo pulmonar. Una radiogra昀a de tórax muestra un derrame
cias por disnea de inicio brusco con dolor torácico. Lleva 2 semanas de pleural derecho que ocupa menos de un tercio del hemotórax derecho. La
reposo por un esguince de tobillo derecho y no 琀椀ene otros antecedentes toracocentesis demuestra que se trata de un derrame serohemorrágico.
de interés. Está en tratamiento con an琀椀concep琀椀vos orales por acné. En la ¿Cuál de los siguientes sería el tratamiento correcto para este paciente?
exploración 昀sica se aprecia PA 110/65, frecuencia cardíaca 104, taquipnea
leve y auscultación cardiopulmonar normal. El ECG muestra taquicardia si- 1) Colocar un tubo de drenaje torácico e iniciar an琀椀coagulación.
nusal y una radiogra昀a de tórax es informada como normal. Se realiza una 2) Tratar con heparina sódica en bomba de infusión en dosis plenas.
TC torácica cuyo resultado se muestra a con琀椀nuación. ¿Cuál es el diagnós- 3) Evitar la an琀椀coagulación y colocar un 昀椀ltro en vena cava inferior.
琀椀co más probable? 4) Realizar una arteriogra昀a, y después iniciar an琀椀coagulación.
1) Neumomedias琀椀no con en昀椀sema subcutáneo. RC: 2

2) Embolia pulmonar en arteria pulmonar principal izquierda.

92
Enfermedades de la pleura
16 ORIENTACIÓN MIR
Tema muy importante. Contiene varias cifras que es necesario saber (criterios de exudado,
derrame pleural metaneumónico complicado, indicación de tubo de drenaje
en el neumotórax). Se debe conocer bien el derrame pleural tuberculoso.
16.1. Derrame pleural Supino
El derrame pleural consiste en una acumulación de líquido en el espacio

pleural mayor de lo normal. El espacio pleural, espacio virtual situado entre
las pleuras parietal y visceral, con琀椀ene una pequeña can琀椀dad de líquido
cuya función es permi琀椀r el deslizamiento de una membrana sobre la otra.
Normalmente este líquido se forma en los capilares de la pleura parietal y
sale por los linfá琀椀cos de la misma. También puede originarse en el inters-
琀椀cio pulmonar a través de la pleura visceral o en el peritoneo atravesando
pequeños ori昀椀cios en el diafragma. Puede surgir por síntesis excesiva del
líquido o si no se drena adecuadamente por los vasos linfá琀椀cos.
Radiológicamente se sospecha si aparece alguna de las siguientes mani-

festaciones: lo más frecuente es el borramiento u obliteración del ángulo
costofrénico posterior en la radiogra昀a de tórax lateral (visible con apro-
ximadamente 75 ml); y el borramiento del ángulo costofrénico lateral en
la proyección posteroanterior (precisa unos 150 ml); o lo más 琀pico, que
es la opacidad de la base pulmonar con una línea cóncava superior que
mira hacia el pulmón, denominada menisco de Damoisseau, que precisa
mayor can琀椀dad de líquido (Figura 1). Otras manifestaciones a琀picas son
el derrame subpulmonar (Figura 2), el derrame encapsulado (Figura 3),
Figura 2. Derrame subpulmonar izquierdo. La línea superior tiene
incluso el derrame masivo, que desplaza el medias琀椀no hacia el lado contra-
la misma morfología que el diafragma, pero se ve un aumento
rio (Figura 4). Si no es así, hay que sospechar atelectasia asociada por un del espacio entre la cámara gástrica y dicha línea
cáncer de pulmón.
Figura 1. Derrame pleural derecho Figura 3. Derrame encapsulado en hemitórax izquierdo

93 en www.udocz.com
Análisis bioquímico
Lo primero es la dis琀椀nción de los derrames en exudados y trasudados, para
lo que se debe prac琀椀car una toracocentesis diagnós琀椀ca (Figura 6), que en
la actualidad se recomienda hacer con control ecográ昀椀co. Los trasudados
surgen si no funcionan adecuadamente los factores sistémicos que in昀氀uyen
en la síntesis y reabsorción del líquido, en tanto que los exudados obedecen
a alteración de factores locales. La causa más común de derrame en los
países desarrollados es la insu昀椀ciencia cardíaca (trasudado). Otras causas
de trasudado son la cirrosis hepá琀椀ca y el síndrome nefró琀椀co. Si se considera
sólo los exudados, el origen más común son los derrames paraneumónicos
o metaneumónicos, los derrames malignos, las infecciones víricas y el TEP.
En algunos países, aun siendo desarrollados, el exudado tuberculoso es muy
frecuente, sobre todo en jóvenes.
Figura 4. Derrame pleural masivo izquierdo, con desplazamiento

mediastínico contralateral
Cuando se sospecha, se con昀椀rma si es o no líquido libre, con una proyección

en decúbito lateral sobre el lado afectado (Figura 5). Si el líquido se depo-
sita en la zona más declive, entonces se dice que es libre. Si no se moviliza,
se habla de derrame loculado, o encapsulado, y la mejor forma de locali-
zarlo es con la realización de una ecogra昀a torácica.
Figura 6. Técnica de toracocentesis
El derrame se cali昀椀ca de exudado cuando cumple uno de los criterios de

Light (Tabla 1); si no se cumple ninguno, se cali昀椀ca de trasudado.
Criterios de Light
• Proteínas en líquido pleural/proteínas en suero > 0,5

• LDH en líquido/LDH en suero > 0,6
• LDH en líquido mayor de 2/3 del límite superior de la normalidad del suero
Tabla 1. Criterios de Light
Aplicando estos criterios, hasta 1 de cada 4 trasudados se considerará erró-

neamente exudado, sobre todo si los pacientes se están tratando con diu-
ré琀椀cos. Si la clínica sugiere que se trata de un trasudado, se debe medir
el gradiente (diferencia) de albúmina en suero y líquido pleural, si éste es
mayor de 1,2 g/dl, el derrame se clasi昀椀cará como trasudado.
Figura 5. Derrame pleural izquierdo. Radiografía en decúbito lateral
Otros parámetros que se analizan son la glucosa (el derrame reumatoi-
Clínicamente, los pacientes con derrame pleural suelen tener dolor pleu- deo suele tener una concentración de glucosa menor de 30 mg/dl; cifras
rí琀椀co por irritación de las terminaciones sensi琀椀vas que hay en la pleura inferiores a 60 mg/dl se dan en neoplasias o en derrame paraneumónico
parietal y, cuando el acúmulo de líquido es importante, presentan disnea. complicado), la amilasa (su aumento se relaciona con pancrea琀椀琀椀s aguda,
Si la e琀椀ología es infecciosa, suele haber 昀椀ebre. En la auscultación pulmonar crónica, ruptura esofágica y neoplasias; si el origen es esofágico o neoplá-
puede oírse el 琀pico roce pleural y una disminución del murmullo vesicular sico, la amilasa elevada es la isoenzima salival, y si es por enfermedad del
y ma琀椀dez a la percusión torácica (MIR 18-19, 154). páncreas, es la isoenzima pancreá琀椀ca), el valor del pH (琀椀ene importancia en

94
16. Enfermedades de la pleura | NM
los derrames paraneumónicos), LDH (es muy buen marcador de la in昀氀ama- tuberculosis, el procedimiento siguiente es la biopsia pleural cerrada o
ción), colesterol y triglicéridos, ADA, entre otros. ciega, pues es posi琀椀va para granulomas casei昀椀cantes hasta en el 80% de
casos, y cuando se combina con el cul琀椀vo de la biopsia, el rendimiento
Cuando el aspecto del líquido obtenido en la toracocentesis es sanguino- asciende al 90%. Si no es diagnós琀椀ca, y sobre todo cuando la sospecha de
lento, se mide el hematocrito. Si éste es menor del 1%, no 琀椀ene ningún derrame maligno es alta, el siguiente paso es la toracoscopia y, en úl琀椀mo
signi昀椀cado orienta琀椀vo; si es mayor del 1%, orienta a derrame maligno, por lugar, la toracotomía. Si no se consigue hacer el diagnós琀椀co e琀椀ológico, con-
TEP o traumá琀椀co. Una en琀椀dad especí昀椀ca es el hemotórax, que se de昀椀ne viene descartar TEP y valorar la realización de una broncoscopia.
como un derrame con hematocrito mayor o igual al 50%. En esta situación
debe colocarse un tubo de toracostomía (MIR 13-14, 227), y si el ritmo de Algunos derrames pleurales
drenaje es superior a 200 ml/h, hay que considerar la toracotomía.
A. Insuficiencia cardíaca
Recuerda
Es la causa más frecuente de derrame y 琀椀ene caracterís琀椀cas de trasudado.
La causa más frecuente de derrame hemá琀椀co (hematocrito del LP El diagnós琀椀co se realiza por la historia clínica compa琀椀ble y no es precisa la
1-50%) es la tumoral. toracocentesis, salvo si el derrame es unilateral, cuando hay 昀椀ebre o dolor
pleurí琀椀co o si no cede con el tratamiento de la insu昀椀ciencia cardíaca. El
tratamiento previo con diuré琀椀cos incrementa la concentración de proteí-
nas y de LDH en el líquido pleural, con el riesgo de clasi昀椀car erróneamente
Recuerda el derrame pleural como exudado. Una cifra del precursor N-terminal del
pép琀椀do natriuré琀椀co cerebral (NT-proBNP) mayor de 1.500 pg/ml en líquido
Las tres T en el derrame hemá琀椀co son: Tumor, Trauma y TEP.
pleural es diagnós琀椀ca de derrame pleural secundario a insu昀椀ciencia car-
díaca.
Análisis celular B. Derrame pleural

de la cirrosis hepática
Cuando hay más de 10.000 leucocitos/mm3, suele ser un derrame para-
neumónico o empiema. Es más ú琀椀l el porcentaje celular que el número Lo más frecuente es que sea un trasudado. El principal mecanismo 昀椀siopa-
total. Los leucocitos son fundamentalmente neutró昀椀los cuando el pro- tológico en su aparición es el paso de líquido ascí琀椀co peritoneal al espacio
ceso es agudo (neumonía, embolismo, pancrea琀椀琀椀s, tuberculosis inicial) y pleural a través del diafragma. La disminución de la presión oncó琀椀ca juega
mononucleares cuando es crónico (Tabla 2). Si el número de linfocitos es un papel secundario. El tratamiento en principio se dirige al de la cirrosis y
del 50%, orienta a origen tuberculoso o tumoral. El porcentaje de eosinó- la asci琀椀s, ya que es una extensión del 昀氀uido peritoneal (MIR 13-14, 134).
昀椀los es ú琀椀l en el diagnós琀椀co diferencial, pues la mayoría de pacientes con
eosinó昀椀los > 10% 琀椀enen o aire o sangre en el espacio pleural; siendo otras C. Derrame pleural paraneumónico
causas el derrame pleural benigno por asbesto, fármacos (nitrofurantoína,
metotrexato, fenitoína, amiodarona, β-bloqueantes), parásitos (paragono- Se denomina así al que se asocia con infección bacteriana pulmonar no
miasis) o síndrome de Churg-Strauss. En el tuberculoso y el tumoral, salvo tuberculosa (neumonía bacteriana, bronquiectasias o absceso de pulmón).
la enfermedad de Hodgkin, es muy raro encontrarlos. La presencia de más El 40% de los pacientes con neumonía bacteriana 琀椀enen derrame y su pre-
del 5% de células mesoteliales es ú琀椀l para descartar pleuri琀椀s tuberculosa. sencia se asocia con una mayor mortalidad. Es la causa más común de exu-
El primer estudio citológico es posi琀椀vo para malignidad en el 60% de casos dado. Siempre que se evalúe a un paciente con neumonía, debe descartarse
de los derrames malignos, sobre todo en los adenocarcinomas. su presencia, especialmente si la respuesta al tratamiento no es buena (MIR
16-17, 231; MIR 13-14, 111-IF). Se considera no signi昀椀ca琀椀vo si, en el decú-
Etiología bito lateral, la can琀椀dad de líquido acumulada es menor de 10 mm, en cuyo
caso no se realiza toracocentesis. Si excede de 10 mm, sí se realiza. En la
• Neoplasia • Insuficiencia cardíaca
actualidad se pre昀椀ere el control ecográ昀椀co.
• Tuberculosis • Síndrome pospericardiotomía
• Linfoma • Artritis reumatoide
• Sarcoidosis • Quilotórax
Cuando el pH es menor de 7,20 o la glucosa menor de 60 mg/dl (derrame
pleural paraneumónico complicado), existe riesgo de evolucionar a
Tabla 2. Causas de exudado linfocitario (> 50% linfocitos) empiema. Se de昀椀ne como empiema el líquido pleural de aspecto purulento
(el líquido del empiema 琀椀ene muchos neutró昀椀los), con cul琀椀vo microbioló-
Análisis microbiológico gico o con 琀椀nción de Gram posi琀椀vos. La mayoría de los empiemas provienen
de un derrame paraneumónico, siendo los agentes más frecuentemente
Es importante la 琀椀nción de Gram y la determinación de BAAR (bacilos implicados H. in昀氀uenzae y S. aureus, o de procedimientos quirúrgicos torá-
ácido-alcohol-resistentes) en el líquido, así como el cul琀椀vo en los medios cicos. El empiema necessita琀椀s es el que se abre paso a través de la pared
adecuados, aunque la sensibilidad del cul琀椀vo para el diagnós琀椀co de tubercu- torácica.
losis es baja.
Una decisión importante en los derrames paraneumónicos es valorar la
Cuando con la toracocentesis no se ha llegado al diagnós琀椀co, el siguiente necesidad de colocar o no un tubo de drenaje, pues en estadios precoces el
procedimiento a realizar depende de la sospecha clínica. Si se sospecha empiema puede resolverse con esta técnica. Se hace ante la existencia de

95 en www.udocz.com
pus en el espacio pleural, organismos visibles en la 琀椀nción de Gram, glucosa El diagnós琀椀co se realiza por la citología del líquido pleural en más de la
en líquido pleural menor de 60 mg/dl, pH menor de 7,20 o derrame locu- mitad de los casos (según la destreza del citólogo y el 琀椀po de tumor, siendo
lado (MIR 16-17, 147; MIR 11-12, 112; MIR 09-10, 59). más rentable en el adenocarcinoma). Si la citología en líquido pleural es
nega琀椀va y la sospecha de derrame neoplásico alta, se debe prac琀椀car una
En las primeras fases el empiema está libre en la cavidad pleural. Posterior- toracoscopia. El derrame pleural maligno indica enfermedad sistémica y se
mente, se empiezan a formar bridas que lo “tabican”, lo que impide que el ha de valorar la quimioterapia si el tumor primario es sensible. Cuando ésta
líquido drene al exterior. Si se sospecha la existencia de bridas, se realiza una no da resultado, no se puede realizar o si es recidivante y el derrame es
ecogra昀a torácica para con昀椀rmarlo. Si el empiema está tabicado o loculado, sintomá琀椀co con disnea intensa no atribuible a otras causas, hay que evaluar
puede intentarse la lisis de los tabiques mediante la ins琀椀lación en la cavidad tratamiento sintomá琀椀co. El método de elección es la pleurodesis química,
pleural de 昀椀brinolí琀椀cos, siempre que no haya contraindicaciones para su previa demostración de mejoría tras la evacuación del derrame mediante
empleo. También están indicados si el tubo de drenaje no consigue evacuar drenaje endotorácico (Figura 7). Puede realizarse con diversas sustancias:
la cavidad pleural. En caso de fracaso terapéu琀椀co, se procederá a la tora- • Talco. Es el agente de elección. Se realiza en forma de nebulización, en
coscopia y desbridamiento de toda la cavidad pleural. Si estas medidas son toracoscopia o toracotomía. Si se indica toracoscopia con 昀椀nes diag-
ine昀椀caces, se valorará la decor琀椀cación. nós琀椀cos y se demuestra in昀椀ltración neoplásica, se llevará a cabo la
pleurodesis en el mismo acto.
• Tetraciclina. Es un método doloroso y no se encuentra disponible en
Recuerda casi ningún centro. Prác琀椀camente ya no se emplea.
• Bleomicina. Es la que presenta mayor índice de recidivas.
En el DP paraneumónico hay que colocar un tubo de drenaje si es un
empiema, o si el LP 琀椀ene pH < 7,20 o glucosa < 60 mg/dl. Si con el tubo
no se resuelve o hay tabicación, 昀椀brinólisis intrapleural.
D. Derrame pleural por infección vírica
Un porcentaje de exudados no diagnos琀椀cados pueden producirse por infec-

ciones víricas. Se resuelven de modo espontáneo.
E. Derrame pleural tuberculoso
Es la causa más común de exudado en algunos países en vías de desarrollo,

especialmente en pacientes jóvenes. Suele ser un exudado unilateral. Se
cree que es el resultado de una reacción de hipersensiblidad frente a an琀-
genos tuberculosos en la cavidad pleural.
El estudio celular muestra un porcentaje de linfocitos mayor del 50%; en

casos muy incipientes puede haber neutró昀椀los. La glucosa puede ser menor
Figura 7. Drenaje endotorácico
de 60 mg/dl. Para el diagnós琀椀co de pleuri琀椀s tuberculosa puede ser ú琀椀l la
determinación de ADA (valor límite: 43 U/l [MIR 13-14, 141; MIR 11-12,
64], pero 琀椀ene falsos posi琀椀vos como el empiema, las neoplasias y la artri琀椀s Antes de realizar un intento de sín昀椀sis pleural, hay que comprobar que en
reumatoide) y el interferón γ (más especí昀椀co). La reacción en cadena de la la radiología no existe desviación del medias琀椀no hacia el lado del derrame,
polimerasa (PCR) en busca de ADN de M. tuberculosis está disponible en pues eso indicaría que existe una obstrucción bronquial tumoral con atelec-
muchos centros y con昀椀ere una alta rentabilidad diagnós琀椀ca. tasia o un pulmón atrapado. En caso de colocar un drenaje, no es posible la
reexpansión del pulmón y, por tanto, no se puede llevar a cabo una pleu-
El diagnós琀椀co de pleuri琀椀s tuberculosa se establece generalmente con la rodesis. En este caso, o si la pleurodesis no ha sido e昀椀caz, el tratamiento
presencia de granulomas casei昀椀cantes o bacilos tuberculosos en la biop- consiste en la colocación de un catéter tunelizado.
sia pleural cerrada (ya que sólo crece en el cul琀椀vo del líquido pleural en
el 15-25% de casos) (MIR 16-17, 152). En países de alta prevalencia, en
pacientes menores de 35 años, un exudado linfocitario con ADA elevado se Recuerda
considera diagnós琀椀co de tuberculosis pleural en ausencia de otras causas
(empiema, artri琀椀s reumatoide), por lo que no es necesario realizar la biop- Derrame pleural paraneoplásico sintomá琀椀co y recidivante en ausencia
de pulmón atrapado: pleurodesis química.
sia pleural.
F. Derrame pleural neoplásico

Recuerda
Los más frecuentes son secundarios a metástasis de carcinoma de pul-
món, mama y linfoma (suponen el 75% entre los tres). Es el segundo 琀椀po Exudado linfocitario con glucosa muy baja (< 30 mg/dl) y pH bajo: ar-
de exudado más habitual. Generalmente el líquido 琀椀ene caracterís琀椀cas de tri琀椀s reumatoide. En el empiema, sin embargo, predominan los neutró-
昀椀los y en la TBC, pese a tener un exudado linfocitario, la glucosa 琀椀ene
exudado, sobre todo según criterios de LDH. Es la causa más frecuente de
valores más altos (> 60 mg/dl).
derrame hemá琀椀co.

96
G. Derrame pleural lúpico K. Sida
Suele ser bilateral de predominio izquierdo. Es un exudado con un pH y El derrame pleural no es muy habitual. Las causa más frecuente es el sar-
glucosa normales o levemente disminuidos. El mejor test de cribado es la coma de Kaposi, aunque dada su extrañeza con los tratamientos an琀椀rretro-
detección de ANA, an琀椀-dsDNA o an琀椀-ENA elevados en el líquido pleural. El virales, tal vez en la actualidad sea el derrame paraneumónico. Otras causas
complemento suele estar bajo en el líquido. a tener en cuenta son la tuberculosis, la criptococosis y los linfomas.
H. Derrame pleural reumatoideo

16.2. Neoplasias pleurales primarias
Es raro, predomina en varones con nódulos subcutáneos. Suele ser unilate-
ral y de predominio derecho. Es un exudado con predominio de linfocitos,
con pH bajo y LDH alta. La glucosa es menor de 30 mg/dl en el 80% de los Mesotelioma maligno
casos. El complemento es bajo y hay un 琀tulo alto de factor reumatoide.
Puede comportarse como un pseudoquilotórax. Es un raro tumor primi琀椀vo que deriva de las células mesoteliales que tapi-
zan la cavidad pleural (Figura 8). En la mayoría de los casos se encuentra
I. Quilotórax el antecedente de exposición a asbesto. El periodo de latencia entre la
exposición y el tumor es de 20-40 años. El derrame pleural es la manifesta-
Se produce por rotura del conducto torácico, acumulándose linfa en el ción más frecuente y aparece prác琀椀camente siempre. El análisis del líquido
espacio pleural. Los trauma琀椀smos ocupan el primer lugar como causa más muestra un exudado, que en la mitad de los casos, es serosanguinolento. En
frecuente (MIR 15-16, 124) y, en segundo lugar, se encuentran los tumores un tercio de los casos se aprecian placas pleurales. También puede cursar
medias琀nicos, como los linfomas. con osteoartropa琀a hipertró昀椀ca (perios琀椀琀椀s de huesos largos, acropaquías y
dolor ar琀椀cular) como síndrome paraneoplásico (MIR 14-15, 137). Según el
Es 琀pico el aspecto lechoso del líquido con una concentración de triglicéri- tumor avanza, reviste a todo el pulmón, el hemitórax se contrae y el medias-
dos mayor de 110 mg/dl. Si dicha concentración está entre 50-110 mg/dl, 琀椀no se desvía hacia ese lado. La TC muestra la pleura engrosada con un
hace el diagnós琀椀co dudoso, en cuyo caso es ú琀椀l la determinación de qui- margen interno irregular o nodular.
lomicrones mediante electroforesis de lipoproteínas (es patognomónico).
El diagnós琀椀co suele requerir toracoscopia, e incluso en muchos casos tora-
El tratamiento incluye, independientemente de la causa, drenaje endotorá- cotomía, ya que la biopsia cerrada no suele discernir entre adenocarcinoma
cico y administración de octreo琀椀da (MIR 18-19, 153), nutrición rica en trigli- y esta neoplasia (MIR 18-19, 24).
céridos con ácidos grasos de cadena media (que van desde la luz intes琀椀nal
a la sangre directamente, sin pasar por la linfa) o dieta absoluta y nutrición Hasta el momento, el abordaje del tratamiento debe ser mul琀椀disclipinario,
parenteral total. Si es secundario a in昀椀ltración neoplásica, es subsidiario de incluye radioterapia, quimioterapia y, con menor probabilidad, cirugía radi-
quimioterapia y/o radioterapia según el tumor primario. Si en 10 o 15 días cal. Puede precisarse la pleurodesis.
no mejora, se procede a la ligadura del conducto torácico o shunt pleurope-
ritoneal. Las complicaciones de una pérdida persistente de quilo son desnu-
trición e inmunosupresión.
Recuerda
En la AR, el derrame es de predominio derecho (right) y en el LES, de
predominio izquierdo (le昀琀).
J. Pseudoquilotórax
Tiene un aspecto macroscópico similar al del quilotórax, aunque es menos

frecuente. Suelen ser derrames de larga evolución, por lo que la mayoría
de los pacientes presenta super昀椀cies pleurales engrosadas y, a veces, cal-
ci昀椀cadas. Las causas más frecuentes son la artri琀椀s reumatoide y la tuber-
culosis.
El líquido presenta colesterol elevado (> 200 mg/dl) y una concentración de Figura 8. Mesotelioma pleural maligno
triglicéridos menor de 110 mg/dl, no se detecta la presencia de quilomicro-
nes en el líquido pleural y, a veces, hay cristales de colesterol.
Mesotelioma benigno
El tratamiento es el de la enfermedad subyacente. Pocas veces requiere dre-
naje o decor琀椀cación (si el paciente 琀椀ene síntomas y el pulmón subyacente Es un raro tumor que no parece relacionarse con la exposición a asbesto. Su
es funcional). origen son las células subserosas mul琀椀potenciales. Suele ser asintomá琀椀co.

97 en www.udocz.com
Se asocia a dos síndromes paraneoplásicos, que son la hipoglucemia (por teral del medias琀椀no. Al tener lugar un desplazamiento del medias琀椀no
secreción de una sustancia insulina-like) y la osteoartropa琀a hipertró昀椀ca. y el acodamiento de las cavas, se produce un descenso en el retorno
Presenta derrame en el 10% de los casos. El diagnós琀椀co se suele hacer con venoso, condicionando una disminución del gasto cardíaco y provo-
toracotomía y el tratamiento quirúrgico es e昀椀caz. cando un estado de shock hemodinámico. Esta situación requiere de
un tratamiento urgente para aliviar la hiperpresión intrapleural. Es fre-
cuente su presentación en relación con heridas penetrantes del tórax
16.3. Neumotórax (accidentes de trá昀椀co, trauma琀椀smos abiertos, yatrogenias).
• Catamenial. En relación con la menstruación. Aparece en mujeres
El neumotórax (Figura 9) es la entrada de aire en el espacio pleural que mayores de 25 años, asociado habitualmente a endometriosis. Es fre-
despega ambas super昀椀cies serosas y provoca un colapso pulmonar, por lo cuente la recidiva. En el tratamiento se emplean anovulatorios, y si
que produce disminución de la capacidad ven琀椀latoria. La repercusión clínica fracasan, la pleurodesis.
depende de la reserva ven琀椀latoria del paciente y del grado de colapso pul-
monar. De este modo, un pequeño neumotórax en un paciente con EPOC Clínica
grave puede inducir una insu昀椀ciencia respiratoria grave.
Suele exis琀椀r dolor agudo en punta de costado y disnea, junto a manifesta-
ciones vegeta琀椀vas como sudoración, taquicardia y palidez. En la exploración
昀sica suele haber 琀椀mpanismo y disminución, o incluso abolición, del mur-
mullo vesicular. El diagnós琀椀co se con昀椀rma con la radiogra昀a de tórax en
inspiración; la placa en espiración máxima no se requiere de forma ru琀椀naria,
pero puede ser ú琀椀l en el neumotórax de pequeño tamaño (MIR 14-15, 64)
(esta técnica también se puede emplear en el diagnós琀椀co de cuerpos extra-
ños bronquiales).
Cálculo del tamaño del neumotórax

En la actualidad el cálculo del tamaño del neumotórax se hace de forma
prác琀椀ca aplicando dos métodos (Tabla 3):
• En función de la distancia del vér琀椀ce pulmonar a la cúpula de la
pared torácica: un neumotórax es pequeño si esa distancia es menor
de 3 cm y grande si es mayor o igual a 3 cm.
• En función de la distancia de la pleura visceral a la pared lateral del
tórax medida a nivel del hilio: un neumotórax es pequeño si esa dis-
tancia es menor de 2 cm y grande si es mayor o igual a 2 cm.
Ambos métodos pueden usarse conjuntamente o uno solo, según el caso.

Para una valoración precisa se requiere una TC torácica.
Figura 9. Neumotórax derecho
Pequeño Grande
Tipos
• Traumá琀椀co. Ocurre en relación con la entrada de aire en la cavidad < 3 cm >
_ 3 cm
pleural por un trauma琀椀smo abierto (heridas penetrantes) o cerrado

(trauma琀椀smos cerrados). Incluye, asimismo, el yatrógeno, que se ACCP
produce tras maniobras diagnós琀椀cas y terapéu琀椀cas sobre el pulmón,
como la toracocentesis o la punción transtorácica.
• Espontáneo. Sucede sin trauma琀椀smo previo. El neumotórax espontá-
neo primario se produce sin enfermedad pulmonar previa conocida.
< 2 cm >
_ 2 cm
Aparece entre los 20-40 años, con claro predominio en el sexo mascu-
lino. Los pacientes suelen ser altos, delgados y con frecuencia fuma-
dores, aunque el tabaco no interviene en su patogenia, y se produce BTS
por ruptura de bullas apicales subpleurales (MIR 12-13, 9). Recidiva Tabla 3. Cálculo del tamaño de un neumotórax (ACCP: American
en la mitad de los casos. El neumotórax espontáneo secundario ocurre College of Chest Physicians; BTS: British Thoracic Society)
en pacientes con enfermedad pulmonar previa conocida, sobre todo
EPOC, y predomina en ancianos.
• Hipertensivo o a tensión. Es una complicación muy grave que ocurre Tratamiento
de forma aguda, donde se produce un mecanismo valvular que per-
mite la insu昀氀ación de aire en la cavidad pleural de manera progresiva, El tratamiento del neumotórax espontáneo primario o secundario depende
apareciendo un colapso pulmonar total con desplazamiento contrala- del tamaño del neumotórax y, sobre todo, de la clínica. En general es preciso

98
actuar frente al neumotórax que produce disnea. La edad o el tabaquismo Preguntas

incrementan las posibilidades de que el neumotórax sea secundario, por lo MIR MIR 18-19, 24, 153, 154
MIR 17-18, 17
que también se tendrá en consideración.
MIR 16-17, 147, 152, 231
MIR 15-16, 124
A. Neumotórax espontáneo primario MIR 14-15, 64, 137
MIR 13-14, 111-IF, 134, 141, 227
• Pequeño y con pocos síntomas. Observación durante un periodo de MIR 12-13, 9, 10
3-6 horas con oxigenoterapia a alto 昀氀ujo, que al aumentar la presión MIR 11-12, 64, 112
parcial de oxígeno en el aire ectópico acelera la reabsorción del neu- MIR 09-10, 59
motórax. Si en ese periodo no hay progresión, el paciente puede ser
dado de alta.
• Grande o sintomá琀椀co. Aspiración simple o colocación de catéter 昀椀no
conectado a una válvula unidireccional (de Heimlich) y procedimientos
compa琀椀bles con el manejo ambulatorio de los pacientes. Si estos pro- Atlas de
cedimientos fracasan o el paciente presenta insu昀椀ciencia respiratoria
o hipotensión, se debe colocar un tubo 昀椀no de drenaje conectado a
imagen
sello de agua con aspiración suave (MIR 17-18, 17; MIR 12-13, 10). El
tubo torácico puede re琀椀rarse si se demuestra reexpansión pulmonar
completa y ausencia de fuga aérea.
• Prevención de recurrencia. El procedimiento de elección para pre-
venir la recurrencia es la videotoracoscopia o la toracotomía, con Ideas
resección de bullas y abrasión pleural o pleurectomía. Las indicacio-
nes aceptadas para este procedimiento en el neumotórax espontáneo
C l ave
primario son segundo episodio (ya sea en el mismo hemitórax o con-
tralateral), neumotórax bilateral simultáneo, fuga aérea persistente La causa más frecuente de derrame pleural es la insuficiencia cardíaca. El
más de 5-7 días, profesiones de riesgo (pilotos o auxiliares de vuelo, origen más común de exudado es el derrame pleural metaneumónico.
buceadores) o embarazo.
Si el derrame pleural metaneumónico tiene un pH < 7,20 o una gluco-
B. Neumotórax espontáneo secundario sa < 60 mg/dl, o es un empiema, se debe colocar un tubo de drenaje.
Requiere hospitalización siempre. Todos deben recibir oxígeno a alta FiO2. En los
Exudado linfocitario con fiebre y ADA elevada: hay que sospechar tu-
pequeños se puede intentar aspiración simple, aunque la mayoría va a necesitar
berculosis, sobre todo en jóvenes.
colocación de tubo de toracostomía. Dado que el riesgo de recidiva es más alto,
se recomienda cirugía tras el primer episodio, siendo las técnicas quirúrgicas las
descritas en el neumotórax espontáneo primario. En pacientes de alto riesgo El neumotórax espontáneo primario se produce por rotura de bullas
por mala función pulmonar o mal estado general, la alterna琀椀va es la pleurodesis apicales subpleurales y afecta fundamentalmente a varones jóvenes
química. Algunos pacientes con fuga aérea persistente y alto riesgo quirúrgico fumadores.
requieren manejo ambulatorio con válvula de Heimlich. En general se debe con-
siderar la cirugía en una fuga aérea que persiste más allá de 48 horas, aunque se Cualquier neumotórax grande o que provoque síntomas significati-
han descrito casos resueltos tras 14 días de aspiración con琀椀nua. vos debe ser drenado.
Casos
Cl í n i cos
Mujer de 64 años, ingresada por neumonía en lóbulo inferior derecho, en 1) Mantener el mismo tratamiento an琀椀bió琀椀co y nueva toracocentesis diag-
tratamiento con an琀椀bió琀椀co empírico. Presenta una evolución tórpida los nós琀椀ca en 24 horas.
días posteriores al ingreso, con persistencia de la 昀椀ebre, disnea y dolor de 2) Cambiar el tratamiento an琀椀bió琀椀co empíricamente, a la espera de los cul-
caracterís琀椀cas pleurí琀椀cas en hemitórax derecho. La radiogra昀a de tórax 琀椀vos del líquido pleural.
presenta veladura de la mitad inferior del hemitórax derecho, compa琀椀ble 3) Colocación de un tubo de drenaje pleural.
con derrame pleural. Se realiza toracocentesis diagnós琀椀ca, obteniéndose 4) Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y cul琀椀vo mi-
un líquido claro de aspecto seroso, con un pH 6,95, LDH 200, glucosa 30, crobiológico de las mismas.
y el Gram del líquido es nega琀椀vo. ¿Cuál de las siguientes sería la ac琀椀tud
correcta a seguir en este momento? RC: 3

99 en www.udocz.com
Varón de 40 años que acude a Urgencias por cuadro clínico de 2 sema- 3) Se trata de un derrame pleu-
nas de evolución de febrícula, sudoración nocturna y dolor torácico de ca- ral paraneumónico. Hay que
racterís琀椀cas pleurí琀椀cas en hemitórax izquierdo. En la exploración 昀sica se colocar un tubo de drenaje
torácico.
obje琀椀va una disminución del murmullo vesicular en el tercio inferior del 4) Hay que repe琀椀r la toracocen-
hemitórax izquierdo. La radiogra昀a de tórax se muestra en la Imagen. En tesis diagnós琀椀ca para vigilar
la toracocentesis diagnós琀椀ca se ob琀椀ene un líquido pleural amarillento con la evolución del pH del líquido
las siguientes determinaciones: pH 7,28; cociente proteínas LP/suero 0,7; pleural, colocando un tubo de
drenaje torácico si disminuye
cociente LDH LP/suero 0,9; celularidad con 85% de linfocitos; ADA 76 U/l.
por debajo de 7,20.
Señalar la respuesta correcta:
1) Hay que realizar biopsia pleural cerrada. RC: 1

2) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay que comenzar tratamiento es-
pecí昀椀co.

100
Enfermedades del mediastino
y del diafragma
17 ORIENTACIÓN MIR
Tema marginal. En el mediastino hay que conocer la división anatómica y las causas más
frecuentes de lesiones en cada compartimento, junto con los síndromes paraneoplásicos
asociados a cada lesión. No hay que olvidar las características radiológicas. En el diafragma
puede ser suficiente con las Ideas clave.
17.1. Enfermedades del mediastino Masa mediastínica

El medias琀椀no, desde el punto de vista clínico, se divide en tres compar- Los tumores más frecuentes, considerando su frecuencia global (adultos
琀椀mentos (anatómicamente, el anterior se divide en superior y anterior) y niños), son los neurogénicos (Figura 2). Según aparezca en compar琀椀-
(Figura 1): mento anterior, medio o posterior, hay que pensar en dis琀椀ntas e琀椀ologías
• Anterior o anterosuperior (por delante y encima del corazón). Con- (Tabla 1).
琀椀ene 琀椀mo, cualquier extensión intratorácica de 琀椀roides o para琀椀roi-
des, arco aór琀椀co y sus ramas, venas innominadas, vasos y ganglios Compartimento Masa Características
linfá琀椀cos. Corresponde a lo que anatómicamente son dos compar琀椀- Anterior Timo • La más frecuente
mentos, el anterior y el superior (véase el Capítulo sobre Recuerdo del compartimento
anatómico). • Asociaciones:
- Cushing
• Medio (inferoposterior al anterior). Con琀椀ene corazón y pericardio, - Aplasia pura serie roja
tráquea, hilios pulmonares, algunos ganglios linfá琀椀cos y los nervios - Miastenia gravis
frénico y vago. - Hipogammaglobulinemia
• Posterior (márgenes vertebrales). Contiene esófago, aorta des- Tiroides
cendente, venas ácigos y hemiácigos, conducto torácico, ganglios Teratoma • Calcificaciones en la masa
linfáticos, nervios vago y recurrente izquierdo y cadena simpática y otros tumores • Asociación: ginecomastia,
torácica. de células germinales hipoglucemia, tirotoxicosis
Linfoma Asociación: hipercalcemia
Medio Quistes de desarrollo: Los más frecuentes
• Pericárdicos del compartimento
Mediastino • Broncógenos
Clavícula
superior
Linfoma
Hernia de Morgagni Localización más frecuente:
ángulo cardiofrénico derecho
Manubrio Posterior • De nervios • Todos ellos son tumores
esternal periféricos: neurógenos
neurofibroma • Los más frecuentes
• De los ganglios del compartimento
Mediastino simpáticos:
anterior - Ganglioneuroma
T4 - Neuroblastoma
Mediastino • De los paraganglios:
posterior - Paraganglioma
- Feocromocitoma
Mediastino Linfoma
medio
• Esófago
• Quistes entéricos
• Otros:
- Pseudoquiste
pancreático
Aorta Diafragma - Hernia
de Bochdaleck
- Meningocele
- Hematopoyesis
extramedular
Figura 1. División anatómica del mediastino Tabla 1. Masas mediastínicas

101en www.udocz.com
Ante la sospecha de malignidad, se realiza cirugía con intención diagnós琀椀ca

con toma de biopsias. El abordaje diagnós琀椀co de las masas de medias琀椀no
anterior se realizará por medias琀椀notomía; el de las masas de medias琀椀no
medio requerirá medias琀椀noscopia, y las masas situadas en el medias琀椀no
posterior se evaluarán por videotoracoscopia, que incluso puede permi琀椀r su
ex琀椀rpación. Si la sospecha es que se trata de un tumor metastásico, puede
intentarse la PAAF para con昀椀rmarlo. Otras técnicas actualmente disponibles
son la punción transesofágica o transbronquial con control ecográ昀椀co.
Un dato radiológico de interés es la tendencia del teratoma a calci昀椀carse.
Figura 2. Radiografía posteroanterior y lateral de un paciente

con un tumor neurogénico del mediastino posterior
Es típica de las masas del mediastino (MIR 14-15, 11) la frecuencia con
que se asocian a síndromes generales. Así, por ejemplo, el timoma se
asocia a miastenia gravis, a aplasia pura de la serie roja y a hipogammag-
lobulinemia; algunos tumores germinales a ginecomastia; el feocromoci-
toma y el ganglioneuroma a hipertensión; el adenoma paratiroideo y el
linfoma a hipercalcemia.
Recuerda
El síndrome paraneoplásico más frecuente asociado a 琀椀moma es la
miastenia gravis.
A. Diagnóstico
La TC (MIR 14-15, 12) y la RM son las técnicas de imagen más sensibles

(Figura 3 y Figura 4). El bocio endotorácico se diagnos琀椀ca con gammagra-
昀a con I-131, aunque se puede ver también en la TC (Figura 5).
Figura 4. TC de masa mediastínica anterior (corte sagital)
Figura 3. TC de masa mediastínica anterior (corte axial)
El diagnós琀椀co de昀椀ni琀椀vo se suele realizar con técnicas invasivas, pues las

muestras obtenidas por PAAF sólo dan una aproximación citológica. Así, los
tumores benignos se suelen diagnos琀椀car en la pieza obtenida de una cirugía Figura 5. Bocio endotorácico. Se puede observar cómo desplaza
la tráquea hacia la izquierda
con intención cura琀椀va.

102
17. Enfermedades del mediastino y del diafragma | NM
Tipo Etiología Clínica Tratamiento

Recuerda Mediastinitis • Histoplasmosis Asintomática
granulomatosa • Tuberculosis
Masa en medias琀椀no anterior con calcio en su interior: teratoma. Fibrosis • Fármacos Síndrome
mediastínica (metisergida) de cava Ningún tratamiento,
• Silicosis superior médico o quirúrgico,
• Sífilis se ha mostrado eficaz
• Radiación
Recuerda • Tumores
malignos
Las cuatro T de las masas medias琀nicas anteriores: Tiroides, Timoma, Tabla 2. Mediastinitis crónica
Teratoma y Terrible linfoma.
Neumomediastino
B. Tratamiento
Se produce por rotura de alvéolos o bullas al inters琀椀cio medias琀nico o por
El tratamiento de elección de las masas medias琀nicas es la ex琀椀rpación qui- lesión de la vía aérea principal o del esófago a su paso por esta estructura
rúrgica, a excepción de los linfomas, germinomas y carcinoma medias琀nico anatómica. El signo de Hamman (auscultación de un crujido sincrónico con
(radioterapia y/o quimioterapia). el la琀椀do cardíaco) es 琀pico, así como el en昀椀sema subcutáneo en yugulum.
Suele ser asintomá琀椀co. Se reabsorbe antes si se somete al paciente a respi-
En los 琀椀momas es de especial interés la cirugía, ya que el criterio fundamen- ración con una FiO2 elevada. Si produce compresión, se evacúa con aspira-
tal de malignidad de estos tumores viene dado por su capacidad de invasión ción o varias agujas hipodérmicas supraesternales.
local, que se evalúa durante el propio acto quirúrgico. En ocasiones, en los
pacientes que presentan una miastenia gravis se realiza 琀椀mectomía, pese
a no estar aumentado de tamaño. Siempre que el paciente presente un 17.2. Enfermedades del diafragma
琀椀moma asociado, está indicada su resección por el riesgo de agresión local.
Cuando no hay 琀椀moma, pero existe miastenia gravis, se indica la cirugía en
las formas de miastenia generalizada en pacientes con edades comprendi- Parálisis del diafragma
das entre la pubertad y los 55 años.
A. Parálisis unilateral
Recuerda Se sospecha al encontrar un hemidiafragma elevado en la radiogra昀a de
tórax posteroanterior. El diagnós琀椀co se con昀椀rma mediante radioscopia
En los 琀椀momas, “es mejor el ojo del cirujano que el ojo del patólogo”, dinámica con la “prueba del olfateo”, que obje琀椀va cómo el diafragma,
pues aun en los invasivos, la apariencia histológica es de benignidad. durante la inspiración, o no se mueve o asciende (movimiento paradójico).
Generalmente no produce síntomas.
Infecciones La causa más frecuente es la in昀椀ltración del nervio frénico por una neo-
plasia maligna (la más habitual es el cáncer de pulmón), pero también
puede ser idiopá琀椀ca o a veces por lesión del nervio frénico durante un
A. Mediastinitis aguda acto quirúrgico.
Lo más frecuente es que sea una complicación posquirúrgica o bien se deba B. Parálisis bilateral
a una rotura esofágica. La rotura esofágica, a su vez, puede ser espontánea
tras un vómito (síndrome de Boerhaave) o por trauma琀椀smo o instrumenta- Las causas más frecuentes son las lesiones medulares altas y los trauma琀椀s-
ción (esofagoscopia la más frecuente, y también sondas, balones, dilatado- mos torácicos. También la originan la esclerosis múl琀椀ple y las enfermedades
res…). La medias琀椀ni琀椀s hemorrágica es una rara complicación del carbunco. musculares. Presentan intensa disnea, que empeora al adoptar el decúbito.
La CV está disminuida, sobre todo en decúbito supino (MIR 12-13, 55), y
La clínica 琀椀ene un inicio brusco con 昀椀ebre, taquicardia, taquipnea, en昀椀sema hay hipercapnia.
subcutáneo y signo de Hamman en la auscultación (crujido sincrónico con
el la琀椀do cardíaco en decúbito lateral izquierdo). El tratamiento es la ven琀椀lación mecánica no invasiva, y si el nervio frénico
está intacto, el marcapasos diafragmá琀椀co.
El tratamiento consiste en drenaje quirúrgico inmediato, reposo diges琀椀vo y
an琀椀bió琀椀cos, que si se hace en las primeras 24 horas, reduce la mortalidad Hernias diafragmáticas (Figura 6)
del 75% al 25%.
La hernia de Bochdalek (MIR 15-16, 23) se localiza en la zona posterolateral
B. Mediastinitis crónica del tórax, más en el lado izquierdo. Ocurre con más frecuencia en lactantes.
Puede contener grasa, el polo renal superior o el bazo.
Puede ser una medias琀椀ni琀椀s granulomatosa que progresa hacia medias琀椀ni琀椀s
昀椀brosante o un proceso de 昀椀brosis inicial asociada a dis琀椀ntas e琀椀ologías (Tabla 2). La hernia de Morgagni se localiza en la zona anterior del tórax, general-

103en www.udocz.com
mente como una masa que ocupa el ángulo cardiofrénico derecho. Ocurre con mayor frecuencia en adultos obesos. Puede contener grasa epiploica,
intes琀椀no, estómago o hígado.
El diagnós琀椀co de las hernias del diafragma se realiza con la TC de tórax o

con radiología con contraste. Cuando son sintomá琀椀cas, se deben inter-
Agujero de Morgagni venir.
Vena cava inferior

La eventración del diafragma consiste en una elevación del hemidiafragma
Hiato esofágico
por un desarrollo incompleto del músculo o por atro昀椀a localizada que pre-
domina en adultos obesos y es asintomá琀椀ca.
Preguntas
MIR MIR 15-16, 23
MIR 14-15,11, 12
MIR 12-13, 55
Esófago
Aorta Agujero de Bochdalek
Atlas de
Figura 6. Tipos de hernias diafragmáticas
imagen
Ideas
C l ave
Los tumores mediastínicos más comunes son los neurogénicos, situa- Una capacidad vital normal, sobre todo en decúbito supino, descarta
dos en el mediastino posterior. Sin embargo, el mediastino anterior es debilidad diafragmática clínicamente significativa.
el compartimento donde con más frecuencia aparecen masas medias-
tínicas. El diagnóstico de parálisis frénica se establece por radioscopia.
Los timomas se asocian a miastenia gravis, aplasia de la serie roja o hipo-

gammaglobulinemia.
La causa más frecuente de parálisis diafragmática unilateral es la infil-

tración del frénico por un cáncer; si es bilateral, la causa es una lesión
medular a nivel C4 o más alto.
Casos
C l í n i co s
Mujer de 38 años, asintomá琀椀ca, a quien, en la primera radiogra昀a ru琀椀na- 1) Neuroblastoma.
ria laboral que se le prac琀椀ca, se le descubre la existencia de una imagen 2) Teratoma.
tumoral en medias琀椀no anterior, bien delimitada, de 15 cm de diámetro 3) Quiste pericárdico.
mayor. En la tomogra昀a se observa que la masa tumoral 琀椀ene dis琀椀ntas 4) Quiste broncogénico.
densidades, con zonas diseminadas de calci昀椀cación. El diagnós琀椀co más
probable es: RC: 2

104
Neoplasias pulmonares
18 ORIENTACIÓN MIR
Tema fundamental. Es imprescindible conocer muy bien la clasificación TNM. Las Ideas clave
habrán de guiar en los datos clínicos que se deben saber. No hay que olvidar la valoración
preoperatoria y el tratamiento, en especial los criterios de resecabilidad, así como las nuevas
modalidades de tratamiento para la enfermedad metastásica.
18.1. Tumores malignos
Generalidades
El cáncer de pulmón es el segundo tumor maligno más frecuente (superado
en el hombre por el cáncer de próstata y en la mujer por el de mama, y en
algunas series también por el de colon); sin embargo, es la primera causa
de muerte por tumores malignos, tanto en el hombre como en la mujer. A
pesar de los grandes avances en el diagnós琀椀co y tratamiento que se han
producido en los úl琀椀mos años, la supervivencia a los 5 años sólo alcanza el
12-15%. La supervivencia por estadios se muestra en la Tabla 1. Como se
puede observar, el principal determinante de la supervivencia es el grado de
extensión tumoral en el momento del diagnós琀椀co.
Más del 90% de las neoplasias pulmonares primarias son tumores malignos.
Figura 1. Adenocarcinoma de pulmón (cortesía del Servicio
Aunque las metástasis pulmonares de tumores de otro origen son muy fre- de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Guadalajara)
cuentes, el pulmón es uno de los pocos órganos en que son más comunes
los tumores primarios que los metastásicos.
Estadio Supervivencia a 5 años (%)

IA1 92
IA2 83
IA3 77
IB 68
IIA 60
IIB 53
IIIA 36
IIIB 26
IIIC 13
IVA 10
IVB 0
Tabla 1. Supervivencia por estadios en el cáncer de pulmón
Figura 2. Carcinoma epidermoide de pulmón (cortesía del Servicio
de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Guadalajara
Anatomía patológica
• Carcinoma de células grandes. Tumor indiferenciado que, por sus
Existen cuatro variedades histológicas fundamentales de tumores malignos: caracterís琀椀cas morfológicas, no permite su clasi昀椀cación como adeno-
• Adenocarcinoma. Formado por células tumorales de gran tamaño carcinoma o epidermoide.
cuya caracterís琀椀ca más relevante es la producción de mucina y la exis- • Carcinomas neuroendocrinos. Grupo heterogéneo de neoplasias con
tencia de estructuras tubulares o glandulares (Figura 1). morfología, comportamiento y pronós琀椀co muy diferente. Se clasi昀椀can
• Carcinoma epidermoide. Se caracteriza por la existencia de áreas de en función de sus caracterís琀椀cas microscópicas:
quera琀椀nización, puentes intercelulares (desmosomas) y perlas cór- - Menos de 2 mitosis por campo de 2 mm2 (10 campos de gran
neas (Figura 2) (MIR 16-17, 4). aumento) y ausencia de necrosis: carcinoide 琀pico.

105en www.udocz.com
- De 2 a 10 mitosis por campo de 2 mm2 o presencia de necrosis: origen dis琀椀nto al pulmonar no expresa TTF-1, salvo el 琀椀roideo, en cuyo
carcinoide a琀pico. caso es posi琀椀va la 琀椀roglobulina).
- Más de 10 mitosis por campo de 2 mm2 (frecuentemente tam- • El carcinoma epidermoide expresa los marcadores p40 y p63.
bién con necrosis): • Los tumores neuroendocrinos expresan CD56, cromogranina y sinap-
› Morfología de células grandes, con baja relación núcleo/ to昀椀sina.
citoplasma, croma琀椀na 昀椀na o vesicular, y con nucléolo: car-
cinoma neuroendocrino de células grandes. El diagnós琀椀co de certeza de carcinoma de células grandes requiere el
› Morfología de células pequeñas, citoplasma escaso, cro- examen de la pieza de resección quirúrgica. En las muestras pequeñas de
ma琀椀na 昀椀namente granular, sin nucléolo: carcinoma neu- biopsia y en las muestras citológicas, si los datos morfológicos y/o de inmu-
roendocrino de células pequeñas, también llamado de nohistoquímica no permiten diagnos琀椀car adenocarcinoma, epidermoide o
células en grano de avena, oat cell o microcí琀椀co (Figura 3). células pequeñas, se habla de carcinoma no célula pequeña.
Recuerda
El carcinoma microcí琀椀co es el más agresivo, el más quimiosensible y el
de peor pronós琀椀co.
Etiología
Existe una clara relación entre el consumo de tabaco, sobre todo de ciga-
rrillos, y el cáncer de pulmón. Esta asociación se observa en el 90% de los
pacientes. Algunos contaminantes ambientales, como el asbesto o el radón,
son también factores de riesgo para desarrollar una neoplasia pulmonar
y, además, potencian el efecto carcinogénico del tabaco. El riesgo rela琀椀vo
aumenta más de 10 veces en los fumadores ac琀椀vos y 1,5 veces en los pasi-
vos. Hay clara relación entre el riesgo de aparición y la tasa de mortalidad
Figura 3. Carcinoma microcítico de pulmón (cortesía del Servicio por carcinoma pulmonar con la can琀椀dad total de cigarrillos fumados. Al
de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Guadalajara) dejar de fumar, disminuye el riesgo, aunque nunca llega a ser igual al de un
no fumador. Otros factores de riesgo conocidos son arsénico, bisclorome-
El 琀椀po histológico más común en España es el adenocarcinoma, seguido del 琀椀léter, cromo hexavalente, níquel e hidrocarburos aromá琀椀cos policíclicos.
epidermoide y del microcí琀椀co.
Presenta su máxima incidencia entre los 55 y 65 años, es más frecuente
El adenocarcinoma es el 琀椀po histológico más habitual en pacientes jóvenes en hombres, aunque la incidencia en mujeres ha aumentado de manera
(< 45 años), en mujeres o en no fumadores; puede originarse sobre zonas considerable.
cicatriciales an琀椀guas, por ejemplo, tuberculosas. También parece haber un
incremento de riesgo en pacientes con EPOC y con 昀椀brosis pulmonar idiopá- No existe un patrón de herencia mendeliano en el cáncer de pulmón,
琀椀ca. Dentro de los no microcí琀椀cos es el que más tendencia 琀椀ene a dise- aunque se ha observado una incidencia superior en aquellos pacientes
minarse. Incluye un raro sub琀椀po histológico llamado adenocarcinoma de con capacidad para inducir la enzima P-450, en concreto polimor昀椀smos
crecimiento lepídico (an琀椀guo bronquioloalveolar), de carácter poco invasor. del CYP1A1. La fragilidad cromosómica también se vincula con la suscep-
琀椀bilidad al cáncer de pulmón. Los familiares de primer grado de pacientes
El carcinoma epidermoide, también llamado escamoso o espinocelular, es el con esta neoplasia presentan entre dos y tres veces más probabilidad de
que con más frecuencia se cavita (más del 20%). padecerla. Sin embargo, muy pocos genes concretos se han iden琀椀昀椀cado.
Entre ellos están las mutaciones en el gen RB y en la proteína p53. Se
El microcí琀椀co es, con mucho, el 琀椀po histológico más frecuente dentro de han iden琀椀昀椀cado tres loci asociados a un aumento del riesgo de cáncer de
los neuroendocrinos pulmonares. Además, es el 琀椀po histológico de cáncer pulmón: 5p15, 15q25 (subunidades en el receptor nico琀nico de ace琀椀lco-
de pulmón que con mayor frecuencia se disemina, tanto por vía linfá琀椀ca lina) y 6p21. Una rara mutación en el receptor del factor de crecimiento
(adenopa琀as regionales) como hematógena (metástasis a distancia); es, por epidérmico (T790M) se asocia a un aumento del riesgo de carcinoma
tanto, el 琀椀po histológico que condiciona un peor pronós琀椀co, a pesar de ser broncogénico en no fumadores. Las células tumorales presentan lesiones
el más quimiosensible. gené琀椀cas adquiridas que inducen la ac琀椀vación de oncogenes (myc para
el oat cell, ras para el adenocarcinoma…) e inhibición de an琀椀oncogenes
Las muestras pequeñas de biopsia y las muestras citológicas no siempre (p53, rb…).
permiten (en especial en el carcinoma no microcí琀椀co) un diagnós琀椀co mor-
fológico certero del 琀椀po histológico. Para ello puede ser de gran ayuda la Clínica
u琀椀lización de inmunohistoquímica:
• El adenocarcinoma de pulmón expresa, en la mayoría de los casos, los El cáncer de pulmón puede permanecer silente durante meses, por lo que,
marcadores TTF-1 y napsina A (lo que también es ú琀椀l para diferenciar en el momento del diagnós琀椀co, sólo la quinta parte se encuentra en un
el origen pulmonar o extrapulmonar, ya que el adenocarcinoma de estadio localizado.

106
18. Neoplasias pulmonares | NM
Tanto la clínica como la radiogra昀a de tórax dependen de la localización del

A
tumor. Se dividen en carcinomas centrales o proximales (MIR 13-14, 7; MIR
13-14, 8; MIR 12-13, 7) (visibles mediante broncoscopia [Figura 4]) y peri-
féricos. El epidermoide y el de células pequeñas suelen aparecer como una
masa en grandes bronquios (centrales) (MIR 12-13, 8). El adenocarcinoma
y el de células grandes suelen hacerlo como masa periférica, a veces con
afectación pleural (periféricos).
Figura 4. Imagen endoscópica de una neoplasia pulmonar central
El síntoma más frecuente es la tos.
Los tumores centrales producen aumento de la tos, expectoración hemop-

toica (en fumadores mayores de 40 años es indicación de broncoscopia
aunque la radiogra昀a sea normal). Si es de mayor tamaño, puede origi- Figura 5. Síndrome de la vena cava superior. (A) Se aprecia con
nar atelectasia por obstrucción completa de la luz bronquial (el cáncer de claridad la circulación colateral en el tórax y el edema de cuello
pulmón es la causa más frecuente de atelectasia obstruc琀椀va) (MIR 16-17, (edema en esclavina). (B) TC pulmonar
23), lo que puede causar infección del parénquima distal, produciendo una
neumonía obstruc琀椀va (con 昀椀ebre y tos produc琀椀va), que no se resuelve
totalmente con el tratamiento an琀椀bió琀椀co o es recidivante en la misma loca- Recuerda
lización. A veces hay disnea, sibilancias y estridor.
En presencia de derrame pleural, la histología más probable es adeno-
Los tumores periféricos generalmente no dan síntomas hasta fases avanza- carcinoma (tumor periférico).
das, en las que pueden producir dolor por afectación de la pleura o la pared
costal y derrame pleural maligno (el que lo hace con mayor asiduidad es El síndrome de Pancoast (MIR 14-15, 67; MIR 13-14, 60-NR) se produce
el adenocarcinoma). Con cierta frecuencia suponen un hallazgo radiológico por crecimiento local de un tumor del vér琀椀ce pulmonar (sulcus superior),
como nódulo pulmonar solitario. El adenocarcinoma de crecimiento lepí- que penetra fácilmente en el canal neural y destruye las raíces nerviosas
dico 琀椀ende a diseminarse por vía bronquial, por lo que puede presentarse octava cervical y primera y segunda torácicas (Figura 6 y Figura 7). Su causa
como masa periférica única o múl琀椀ple o como un in昀椀ltrado alveolar que, más frecuente es el cáncer de pulmón, especialmente el epidermoide.
dada su localización en la zona en la que se produce el intercambio gaseoso, Cursa con dolor en el hombro, irradiado por el borde cubital del brazo. A
origina disnea e hipoxemia, con producción de esputo abundante. menudo coexiste con afectación del simpá琀椀co cervical (ganglio estrellado),
produciendo el síndrome de Claude Bernard-Horner (Figura 8) que consiste
Por invasión de estructuras adyacentes o adenopa琀as regionales se en miosis, ptosis, eno昀琀almos y anhidrosis ipsilaterales.
puede producir obstrucción traqueal, disfagia por compresión del esófago,
disfonía por lesión del nervio laríngeo recurrente (MIR 15-16, 127), paráli- La diseminación linfá琀椀ca produce adenopa琀as regionales, cuya evaluación
sis del frénico que causa elevación hemidiafragmá琀椀ca, síndrome de la vena es fundamental para establecer el estadio, y a veces origina una linfangi琀椀s
cava superior (siendo la causa más habitual el carcinoma pulmonar, espe- pulmonar carcinomatosa con disnea y un patrón inters琀椀cial en la radiogra昀a
cialmente el microcí琀椀co) (MIR 09-10, 57), invasión del pericardio con tapo- de tórax.
namiento cardíaco, etc.
Las metástasis hematógenas son muy frecuentes y pueden afectar a casi
El síndrome de la vena cava superior provoca edema de cuello y parte cualquier órgano, pero sobre todo aparecen en hígado, cerebro, hueso,
superior del tórax (edema en esclavina) circulación colateral, inyección con- médula ósea y suprarrenales, produciendo clínica en esas localizaciones
jun琀椀val y cefalea (Figura 5). (alteraciones neurológicas, fracturas patológicas o dolor óseo, colestasis

107en www.udocz.com
disociada, reacción leucoeritroblás琀椀ca). No es infrecuente la diseminación Los síndromes paraneoplásicos son frecuentes. El que más los produce es
hematógena al pulmón contralateral. el microcí琀椀co, por su naturaleza neuroendocrina. Los que con mayor fre-
cuencia aparecen en cada uno de los 琀椀pos histológicos son:
Síndrome de Horner por afectación • Microcí琀椀co. Síndrome de secreción inadecuada de ADH (cursa 琀pica-
del simpático cervical
mente con hiponatremia) (MIR 11-12, 9), síndrome de Cushing (por
(ganglio estrellado)
· Miosis secreción ectópica de ACTH), síndrome de Eaton-Lambert (debilidad
· Ptosis muscular, similar a la miastenia gravis, pero a diferencia de ésta, con
· Enoftalmos los esfuerzos repe琀椀dos mejora la respuesta muscular) (MIR 16-17,
· Anhidrosis facial
ipsilateral 213-NR), ceguera re琀椀niana.
• Epidermoide. Hipercalcemia e hipofosfatemia, por producción de una
Erosión de las
substancia PTH-like.
primeras costillas • Adenocarcinoma. Osteoartropa琀a hipertró昀椀ca (perios琀椀琀椀s que suele
afectar a los huesos largos, cursa con dolor y tumefacción) (MIR 10-11,
13; MIR 10-11, 14; MIR 09-10, 53).
Dolor en cara
• Células grandes. Ginecomas琀椀a.
cubital de brazo
y antebrazo Un tercio de los pacientes presenta síndrome cons琀椀tucional, con astenia,
(afectación
del plexo anorexia, pérdida de peso e incluso inmunodepresión.
braquial)
Aparecen acropaquias (dedos en palillo de tambor) hasta en el 30% de los
pacientes (MIR 15-16, 125; MIR 10-11, 13; MIR 10-11, 14). Pueden apa-
recer en cualquier 琀椀po histológico, aunque son más frecuentes en el no
microcí琀椀co (MIR 09-10, 53).
Figura 6. Síndrome de Pancoast
Menos comúnmente se observan otros síndromes como neuropa琀as peri-
féricas sensi琀椀vas, degeneración cerebelosa subaguda o disfunción cor琀椀cal
(más habitual en el oat cell), asociados a diferentes an琀椀cuerpos an琀椀neu-
ronales (an琀椀-Hu, an琀椀-CRMP5, ANNA-3, an琀椀-Yo o frente a canales del sodio
琀椀po P/Q), dermatopolimiosi琀椀s, trombo昀氀ebi琀椀s migratoria (síndrome de
Trousseau), endocardi琀椀s asép琀椀ca trombó琀椀ca (endocardi琀椀s marán琀椀ca), CID,
anemia normocí琀椀ca normocrómica, eritema gyratum repens, acantosis
nigricans y glomerulonefri琀椀s membranosa.
Diagnóstico
Requiere con昀椀rmación histológica. Generalmente la muestra se ob琀椀ene
mediante broncoscopia (MIR 11-12, 9) y realización de biopsia bronquial
(si es central) (MIR 18-19, 1) o transbronquial (si es periférico) (MIR 09-10,
15). En estos úl琀椀mos, si la broncoscopia no es diagnós琀椀ca, se debe prac琀椀car
punción-aspiración con aguja guiada por TC (MIR 10-11, 29; MIR 10-11,
30).
Figura 7. Tumor de Pancoast Una vez diagnos琀椀cado, es fundamental determinar la localización y el grado
de extensión del tumor (estadi昀椀cación) así como la valoración de la ope-
rabilidad en los pacientes potencialmente resecables (MIR 09-10, 13; MIR
09-10, 14; MIR 09-10, 15).
Estadificación
La estadi昀椀cación del cáncer de pulmón es una forma de clasi昀椀cación que
permite conocer el grado de extensión tumoral y las opciones terapéu琀椀cas
disponibles en cada estadio.
A. Carcinoma microcítico
En la actualidad se utiliza la TNM (Tabla 2), igual que en el no

microcítico. No obstante, históricamente se ha empleado una forma
más simple de estadificación que también conviene conocer (MIR
Figura 8. Síndrome de Horner (tumor de Pancoast) 14-15,138):

108
• Enfermedad localizada (limitada). Indica que la enfermedad está ción. Incluye la existencia de derrame pleural o pericárdico malignos y
con昀椀nada a un hemitórax y a sus ganglios regionales (campo tolera- la presencia de metástasis a distancia.
ble de radioterapia torácica). Comprende enfermedad con昀椀nada a un
hemitórax (incluidos ganglios linfá琀椀cos medias琀nicos contralaterales) B. Carcinoma no microcítico
y afectación de ganglios supraclaviculares homolaterales; se excluyen
el derrame pleural y pericárdico malignos. La estadi昀椀cación del carcinoma no microcí琀椀co se realiza según el sistema
• Enfermedad avanzada (extendida). No abarcable por la radioterapia internacional TNM (Tabla 2). Conviene reseñar algunos datos de esta cla-
(supera los límites anteriores), es la forma más frecuente de presenta- si昀椀cación:
Tx El tumor primario no se puede evaluar, o se ha demostrado por la presencia de células malignas en el esputo o lavados bronquiales, pero sin
visualizarse por pruebas de imagen o broncoscopia
T0 No hay evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
Tis(AIS) Adenocarcinoma in situ
Tis(SCIS) Carcinoma escamoso in situ
T1 Tumor ≤ 3 cm en su diámetro mayor, rodeado por pulmón o pleura visceral, sin evidencia broncoscópica de invasión más proximal que el
bronquio lobar (esto es, no afecta al bronquio principal)a
T1mi Adenocarcinoma mínimamente invasivob
T1a Tumor ≤ 1 cm en su diámetro mayora
T1b Tumor > 1 cm y ≤ 2 cm en su diámetro mayora
T
(tumor T1c Tumor > 2 cm y ≤ 3 cm en su diámetro mayora
primario)
T2 Tumor > 3 cm y ≤ 5 cm en su diámetro mayor, o tumor con cualquiera de las siguientes característicasc:
• Afecta a bronquio principal, pero sin llegar a invadir la carina
• Invade la pleura visceral
• Se asocia a atelectasia o neumonitis obstructiva que se extiende a la región hiliar, afectando a parte o a todo el pulmón
T2a Tumor > 3 cm y ≤ 4 cm en su diámetro mayor
T2b Tumor > 4 cm y ≤ 5 cm en su diámetro mayor
T3 Tumor > 5 cm y ≤ 7 cm en su diámetro mayor, o bien que cumpla alguno de los siguientes:
• Nódulo(s) satélite(s) tumoral(es) en el mismo lóbulo que el tumor primario
• Invasión directa de pleura parietal, pared torácica, pericardio parietal, nervio frénico, o tumores del sulcus superior (Pancoast)
T4 Tumor > 7 cm en su diámetro mayor, o bien que cumpla alguno de los siguientes:
• Nódulo(s) satélite(s) tumoral(es) en el mismo pulmón, pero en distinto lóbulo que el tumor primario
• Invasión directa de diafragma, mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea, nervio laríngeo recurrente, esófago, cuerpo vertebral o carina
traqueal
Nx Los ganglios regionales no se pueden valorar
N0 No hay afectación tumoral de los ganglios regionales
N
N1 Hay afectación tumoral en ganglios peribronquiales, intrapulmonares y/o hiliares, ipsilaterales, incluyendo su afectación por extensión directa
(ganglios
regionales) N2 Hay afectación tumoral en ganglios mediastínicos ipsilaterales y/o en ganglios subcarinales
N3 Hay afectación tumoral en ganglios contralaterales (mediastínicos y/o hiliares), o bien en ganglios supraclaviculares o escalénicos (ipsilaterales
o contralaterales)
M0 No hay metástasis a distancia
M1 Hay metástasis a distancia
M
(metástasis M1a Nódulo(s) tumoral(es) en el pulmón contralateral, o nódulo(s) tumoral(es) pleural(es) o pericárdico(s), o derrame pleural o pericárdico maligna
a distancia)
M1b Metástasis extratorácica únicae
M1c Metástasis extratorácicas múltiples, en uno o en varios órganos
a
El infrecuente tumor de cualquier tamaño que se extiende superficialmente que tiene su componente invasivo limitado a la pared bronquial, que puede extenderse
proximalmente al bronquio principal, también se clasifica como T1a
b
Adenocarcinoma solitario, ≤ 3 cm con patrón predominantemente lepídico y ≤ 5 mm de invasión en cualquier foco
c
Los tumores T2 con estas características se clasifican como T2a si son ≤ 4 cm en su diámetro mayor o si el tamaño no se puede determinar; y T2b si son > 4 cm pero ≤ 5 cm
en su diámetro mayor
d
La mayoría de derrames pleurales (y pericárdicos) con cáncer de pulmón se deben al tumor. En algunos pocos pacientes, sin embargo, múltiples exámenes microscópicos
del líquido pleural
(o pericárdico) son negativos para tumor y el líquido no es sanguinolento y no es un exudado. Cuando estos elementos y el juicio clínico dictan que el derrame no está
relacionado con el tumor,
el derrame debe excluirse como descriptor de la estadificación
e
Esto incluye la afectación tumoral de un ganglio linfático distante (no regional)
Tabla 2. Clasificación TNM del cáncer de pulmón

109en www.udocz.com
• Cuando el tumor presenta invasión directa de un órgano o estructura • TC de tórax y abdomen superior. Está indicada en todos los casos.
extrapulmonar es T4, excepto la pleura visceral (que es T2), y la pleura Permite evaluar la extensión medias琀nica, pleural, a la pared torácica
parietal, pared torácica, pericardio parietal, nervio frénico o sulcus y la existencia de adenopa琀as medias琀nicas patológicas (diámetro
superior (que son T3). menor > 1 cm), así como la afectación abdominal.
• Si existe nódulo satélite tumoral puede ser T3 (si está en el mismo • Tomogra昀a por emisión de positrones (PET). Se fundamenta en que
lóbulo que el tumor primario), T4 (si se sitúa en dis琀椀nto lóbulo del la ac琀椀vidad metabólica de las células tumorales es superior a la de las
mismo pulmón) o M1A (si está en el pulmón contralateral). células normales, lo que se evidencia con la u琀椀lización de un metabo-
• La existencia de metástasis a distancia es M1. Si son intratorácicas es M1A, lito marcado con un isótopo radiac琀椀vo (18F-昀氀uorodesoxiglucosa). Es
si es extratorácica única es M1B, y si son extratorácicas múl琀椀ples es M1C. más sensible y más especí昀椀ca que la TC convencional para la detección
• La afectación de un bronquio principal es T2, pero si esa afectación de adenopa琀as tumorales intratorácicas y metástasis a distancia, sin
llega a la carina es T4. embargo, los hallazgos requieren con昀椀rmación citohistológica siempre
que sean relevantes para el tratamiento. Se debe realizar PET siem-
Según lo anterior, se de昀椀nen diversos estadios tumorales (Tabla 3) (MIR pre que no haya evidencia de enfermedad metastásica en más de una
13-14, 171). localización y se plantee la posibilidad de un tratamiento radical (ciru-
gía, quimiorradioterapia).
Estadio T N M • Resonancia magné琀椀ca. Considerada tradicionalmente de poca u琀椀li-
dad en el cáncer de pulmón (excepto para la evaluación de la afec-
Carcinoma Tx N0 M0
tación locorregional en el Pancoast), la incorporación de nuevas
oculto
secuencias está comenzando a conver琀椀r a la resonancia en una alter-
0 Tis N0 M0 na琀椀va ú琀椀l a las exploraciones radiológicas convencionales. La resonan-
IA1 T1mi, T1a N0 M0 cia con secuencias ponderadas en difusión con evaluación cuan琀椀ta琀椀va
es ú琀椀l para la evaluación de malignidad en los nódulos pulmonares,
IA2 T1b N0 M0
琀椀ene una sensibilidad y especi昀椀cidad elevada para la estadi昀椀cación
IA3 T1c N0 M0 medias琀nica y además puede proporcionar información funcional.
Esto hace que la PET-RM esté emergiendo como una buena alterna-
IB T2a N0 M0
琀椀va a la PET-TC, por su mayor contraste de tejidos blandos y menor
IIA T2b N0 M0 exposición a radiación.
• T1abc, T2ab • N1 • M0 • Estadi昀椀cación invasiva del medias琀椀no. En ausencia de metástasis a
IIB distancia (M0), la estadi昀椀cación ganglionar medias琀nica es el factor
• T3 • N0 • M0
pronós琀椀co más importante. Las indicaciones para realizar una estadi昀椀-
• T1abc, T2ab • N2 • M0
cación invasiva del medias琀椀no son cualquiera de las siguientes:
IIIA • T3 • N1 • M0 - Existencia de adenopa琀as patológicas N2 o N3 en una técnica de
• T4 • N0, N1 • M0 imagen (TC y/o PET).
• T1abc, T2ab • N3 • M0 - En ausencia de adenopa琀as N2 o N3 patológicas, el que el tumor
IIIB primario sea central (en el tercio proximal del hemitórax), o
• T3, T4 • N2 • M0
tenga un tamaño mayor de 3 cm, o presente una baja captación
IIIC T3, T4 N3 M0 en la PET, o existan adenopa琀as patológicas N1.
IVA Cualquier T Cualquier N M1ab Para la estadi昀椀cación invasiva del medias琀椀no se requiere el uso de
alguna de las siguientes técnicas:
IVB Cualquier T Cualquier N M1c
- Ecobroncoscopia. Se u琀椀liza un broncoscopio similar a uno con-
Tabla 3. Estadios TNM en el cáncer de pulmón vencional pero que incorpora en su extremo distal un trans-
ductor ecográ昀椀co curvilíneo sectorial que permite visualizar las
Métodos de estadificación estructuras adyacentes a la vía aérea (en especial los ganglios
hiliares y medias琀nicos), lo que posibilita la punción transbron-
quial bajo visión directa en 琀椀empo real. Es la prueba de elección
A. Evaluación de la extensión tumoral para la estadi昀椀cación invasiva del medias琀椀no. Permite el acceso
en el carcinoma no microcítico a los ganglios interlobares, hiliares, subcarinales y paratraquea-
les. Su rentabilidad es comparable a la medias琀椀noscopia cervical,
e incluso superior cuando se complementa con la exploración
Evaluación de la extensión tumoral intratorácica también por vía esofágica, lo que permite el acceso a los gan-
glios paraesofágicos y del ligamento pulmonar. En el caso de alta
• Radiogra昀a simple de tórax. Es la primera prueba a realizar cuando sospecha clínica (adenopa琀as patológicas en TC y/o PET) y nega-
existe sospecha clínica de cáncer de pulmón. Radiológicamente un 琀椀vidad de la ecobroncoscopia, se requiere con昀椀rmación con una
cáncer de pulmón puede presentarse de varias formas: nódulo pulmo- técnica quirúrgica.
nar, masa pulmonar (MIR 15-16, 127; MIR 12-13, 7), atelectasia (MIR - Técnicas quirúrgicas. Eran de elección hasta la aparición de la
13-14, 7; MIR 13-14, 8), in昀椀ltrado alveolar (en los casos de adeno- ecobroncoscopia, aunque siguen siéndolo en el caso de tumo-
carcinoma de crecimiento lepídico, o de neumonía obstruc琀椀va) o una res izquierdos con afectación de ganglios subaór琀椀cos (ventana
combinación de las anteriores (es clásico el signo de la S de Golden, aortopulmonar) o paraaór琀椀cos, ya que esas regiones son di昀cil-
una combinación de masa hiliar y atelectasia del lóbulo superior). mente accesibles a la ecobroncoscopia.

110
› Exploración quirúrgica del medias琀椀no. Con diferentes En resumen, el estudio básico de extensión en el carcinoma no microcí琀椀co
variantes según la técnica u琀椀lizada (medias琀椀noscopia incluye historia y exploración 昀sica, analí琀椀ca (hemograma, pruebas de fun-
cervical, medias琀椀noscopia cervical extendida, medis琀椀no- ción renal y hepá琀椀ca y calcio), TC de tórax y abdomen superior, PET cuando
tomía paraesternal izquierda, linfadenectomía por video- se plantee un tratamiento radical, y RM cerebral si existen síntomas o signos
medias琀椀noscopia VAMLA-, linfadenectomía medias琀nica neurológicos (también en el estadio II y III asintomá琀椀co si el paciente va a
extendida transcervical -TEMLA-) todas ellas permiten recibir un tratamiento radical).
acceder a las estaciones medias琀nicas paratraquea-
les, subcarinales e hiliares (medias琀椀noscopia cervical), B. Evaluación de la extensión tumoral
paraaór琀椀cas y subaór琀椀cas (medias琀椀noscopia cervical en el carcinoma microcítico
extendida, medias琀椀nostomía) e incluso realizar una lin-
fadenectomía completa (VAMLA y TEMLA). Las complica- Para el carcinoma microcí琀椀co el estudio básico de extensión es el mismo
ciones más graves son la hemorragia (que puede requerir que para el carcinoma no microcí琀椀co, salvo que la RM cerebral hay que
esternotomía o toracotomía inmediatas) y la medias琀椀ni- realizarla en todos los pacientes debido a la existencia en un signi昀椀ca琀椀vo
琀椀s, pero las más frecuentes son la parálisis del nervio número de casos (10-15%) de metástasis cerebrales, de las cuales hasta el
recurrente izquierdo y la infección de la herida quirúr- 30% pueden ser asintomá琀椀cas.
gica.
› Videotoracoscopia. Mediante incisión intercostal e introduc- En la Tabla 4 se resume el estudio de extensión en el cáncer de pulmón.
ción del videotoracoscopio, se induce una cámara de neumo-
tórax (a no ser que el paciente tenga un derrame pleural, lo Cáncer de pulmón
que ya crea la cámara necesaria). Permite el acceso a todas
• Historia clínica y exploración física detalladas
las regiones ganglionares medias琀nicas, aunque sólo homola- • Analítica con perfil hepático, función renal y calcio
terales, y permite también observar la relación de la neoplasia • TC de tórax y abdomen superior
con las dis琀椀ntas estructuras de la cavidad torácica, así como la • PET salvo en evidencia de enfermedad extendida (microcítico)
posible afectación pleural. Las principales complicaciones son y en enfermedad metastásica en más de una localización
(no microcítico)
la fuga aérea prolongada a través de los drenajes y la hemorra-
• RM cerebral si hay síntomas (también en el estadio II y III asintomático si
gia. Su uso se está extendiendo cada vez más. se planea tratamiento radical) del carcinoma no microcítico, y en todos los
› Videopericardioscopia. Aunque todavía poco u琀椀lizada, es casos en el carcinoma microcítico
una técnica especialmente ú琀椀l en tumores hiliares para • Broncoscopia
• Estudio invasivo mediastínico si procede (véase texto)
evaluar la invasión de los vasos pulmonares intrapericárdi-
cos, lo que puede marcar la diferencia entre un T3 y un T4. Tabla 4. Estudio de extensión en el cáncer de pulmón
Evaluación de la extensión tumoral extratorácica

Detección precoz
En el momento del diagnós琀椀co la mitad de los pacientes con cáncer de pul-
món presentan metástasis a distancia. Su búsqueda va a depender de los Los estudios realizados en la década de 1970 empleando radiogra昀as y cito-
datos encontrados en la anamnesis, la exploración 昀sica y las exploraciones logías de esputo seriadas no consiguieron reducir la mortalidad por cáncer,
complementarias. de ahí que no se consideren indicados como métodos de cribado pobla-
• Metástasis cerebrales. Se debe realizar resonancia magné琀椀ca (RM) cional. Trabajos más recientes con TC de baja radiación han demostrado
cerebral con contraste (se puede llevar a cabo también TC cerebral detectar tumores en estadios precoces, consiguiendo una reducción de
con contraste, aunque 琀椀ene menor sensibilidad) siempre que existan mortalidad especí昀椀ca por cáncer de pulmón de hasta un 20% comparado
síntomas o signos neurológicos, y también en el estadio II y III, aunque con un grupo placebo en pacientes considerados de alto riesgo, de昀椀nidos
no haya dichos síntomas, en tanto que el paciente vaya a ser some琀椀do como fumadores o exfumadores (15 años) de al menos 30 paquetes/año
a un tratamiento radical (cirugía, quimiorradioterapia). con edad entre 55 y 74 años. Los principales problemas que plantea son la
• Metástasis suprarrenales. Suelen ser asintomá琀椀cas. Los cortes abdo- elevada tasa de falsos posi琀椀vos, el sobrediagnós琀椀co, la exposición a radia-
minales de la TC permiten evaluar su existencia. ción y el coste económico de su realización.
• Metástasis hepá琀椀cas. Se deben buscar (TC, ecogra昀a abdominal) siem-
pre que exista hepatomegalia o alteración de las enzimas hepá琀椀cas. En la actualidad las principales sociedades cien琀昀椀cas recomiendan la
• Metástasis óseas. Hay que buscarlas (gammagra昀a ósea) siempre que implantación de programas de cribado u琀椀lizando TC torácica de baja radia-
exista dolor óseo, hipercalcemia o elevación de la fosfatasa alcalina. ción, aunque todavía no está de昀椀nida cuál debe ser la estrategia concreta y
a qué grupo de población dirigirla.
La PET ha reemplazado a todas las técnicas que evalúan la existencia de
metástasis (excepto para el estudio del cerebro). En general se requiere Tratamiento
con昀椀rmación citohistológica de las metástasis siempre que condicionen
la estadi昀椀cación y el tratamiento, lo que es especialmente importante en Ante todo, hay que resaltar la importancia de la prevención. Dejar de fumar
el caso de metástasis única; cuando existen metástasis múl琀椀ples el valor y, sobre todo, evitar el inicio del hábito tabáquico deben ser las ac琀椀tudes
predic琀椀vo posi琀椀vo de las pruebas de imagen suele ser su昀椀cientemente prioritarias en la lucha contra esta enfermedad.
elevado y generalmente no es necesaria la con昀椀rmación histológica de
las mismas. Una vez diagnos琀椀cado, el tratamiento depende del 琀椀po histológico y del
estadio en que se encuentre.

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Cáncer de pulmón no microcítico • T4 invasivo. Si existe T4 invasivo, la resecabilidad es cues琀椀onable.

Se debe hacer una valoración individualizada de la posibilidad de
El tratamiento de elección es la cirugía. La radioterapia es también e昀椀caz, resección quirúrgica (en especial en la afectación del diafragma, de la
pero presenta más complicaciones que la cirugía, aunque esto es discu琀椀ble carina, de la aurícula izquierda y del cuerpo vertebral), no obstante, el
hoy en día con el desarrollo de técnicas de radioterapia de nueva genera- tratamiento de elección es la quimiorradioterapia.
ción (que permiten una mayor precisión en la de昀椀nición del área a tratar y
una menor lesión a los tejidos sanos) como la SABR (radioterapia abla琀椀va D. Ausencia de metástasis (M0), afectación
estereotác琀椀ca), también llamada SBRT (radiocirugía estereotác琀椀ca). La qui- ganglionar mediastínica homolateral (N2)
mioterapia es sólo moderadamente ú琀椀l. La cirugía será posible siempre que
el tumor sea resecable y el paciente sea operable, por tanto, es fundamen- Ésta es una situación compleja y heterogénea en la que no hay acuerdo
tal realizar un estudio de resecabilidad y otro de operabilidad. entre las diferentes guías clínicas sobre cuál es el mejor manejo terapéu-
• Resecabilidad. Hace referencia a la posibilidad de que el tumor sea 琀椀co. Se acepta que el mejor tratamiento es el mul琀椀modal u琀椀lizando quimio-
oncológicamente resecado, es decir, que el cirujano sea capaz de ex琀椀r- terapia, radioterapia, cirugía o una combinación de ellas, sin que hasta el
par todo el tejido tumoral con unos márgenes de seguridad aceptables. momento exista evidencia de que ninguna forma de tratamiento sea clara-
• Operabilidad. Se re昀椀ere a la situación funcional y 昀椀siológica del mente superior a las demás.
paciente que le hará tolerar la resección pulmonar, dejando su昀椀ciente
parénquima sano para mantener un adecuado intercambio gaseoso. En general se puede considerar dos situaciones:
• N2 potencialmente resecable. Cuando todos los ganglios son meno-
A. Carcinoma in situ res de 3 cm y no invaden estructuras medias琀nicas ni grandes vasos,
y además la T es favorable (T1, T2, T3 no invasivo). En esta situación
Se puede realizar una resección conservadora. Otra posibilidad es adminis- la aproximación más aceptada es la quimioterapia neoadyuvante,
trar al paciente hematopor昀椀rina intravenosa, que se 昀椀ja a la lesión, y luego seguida de cirugía si tras la quimioterapia no hay progresión (si tras la
realizar, mediante broncoscopia, fototerapia en la zona afectada. quimioterapia hay progresión, se trata con quimiorradioterapia de昀椀-
ni琀椀va).
B. Síndrome de Pancoast • N2 irresecable. Cuando algún ganglio es mayor de 3 cm, o la T es T3
invasivo o T4. En esta situación se recomienda la quimiorradioterapia
En la actualidad el tratamento de elección es la quimiorradioterapia, seguida de昀椀ni琀椀va.
de cirugía de 3 a 6 semanas después, siempre que sea resecable.
E. Ausencia de metástasis (M0), afectación
C. Ausencia de metástasis (M0) y de afectación ganglionar contralateral o supraclavicular (N3)
ganglionar mediastínica (N0, N1)
En esta situación no se contempla la resección quirúrgica.
• T1, T2, T3, T4 no invasivo. El tratamiento de elección es la resección El tratamiento de elección es la quimiorradioterapia (MIR 14-15, 66).
quirúrgica con intención cura琀椀va (MIR 10-11, 60). La técnica quirúr-
gica de elección es la lobectomía (si no es posible, se debe plantear la F. Existencia de metástasis (M1)
neumonectomía), asociada a linfadenectomía medias琀nica. En casos
de tumores en lóbulo medio o lóbulo inferior derecho, se puede rea- El tratamiento de elección es la quimioterapia. Se asocia radioterapia en
lizar resección conjunta de ambos. Excepcionalmente puede llevarse a caso de hemop琀椀sis, síndrome de vena cava superior, atelectasia, parálisis
cabo cirugía más conservadora (segmentectomía o resección a琀pica) en de cuerda vocal, taponamiento cardíaco, metástasis cerebrales, metástasis
pacientes con limitación funcional que no toleren una cirugía estándar. óseas dolorosas, afectación de plexo braquial o compresión medular. En
Se necesita realizar una linfadenectomía medias琀nica que incluya seis el derrame pleural maligno se realiza drenaje (toracocentesis evacuadora)
ganglios o más (al menos tres de la región N1 y otros tres de la región para paliar la disnea y, en caso de recidiva, pleurodesis o colocación de caté-
N2) y que no estén afectados para considerar que el estadio 昀椀nal ter pleural tunelizado.
patológico es N0. No hay consenso en cuanto al bene昀椀cio terapéu琀椀co
entre esta técnica y la disección ganglionar completa, aunque algunos En algunas ocasiones pacientes en estadio IV pueden ser candidatos a ciru-
datos aconsejan realizar esta úl琀椀ma. gía: aquéllos con metástasis cerebral, pulmonar o suprarrenal única pue-
Cada vez se están extendiendo más los abordajes quirúrgicos menos den ser valorados para cirugía siempre que tanto el tumor primario como la
agresivos que la toracotomía clásica, como la cirugía asis琀椀da por metástasis sean resecables.
videotoracoscopia (VATS) y la cirugía robó琀椀ca.
En aquellos pacientes que no puedan tolerar la cirugía (no operables), Las pautas disponibles para tratamiento quimioterápico son muy nume-
la radioterapia en dosis cura琀椀vas es una buena opción terapéu琀椀ca, en rosas, pero se sigue manteniendo el principio de que en primera línea se
especial la SBRT. debe u琀椀lizar un esquema de poliquimioterapia que incluya un derivado del
Si el tumor es < 4 cm, rodeado por pulmón sano, sin nódulos satélites pla琀椀no.
y sin adenopa琀as hiliares (N0), entonces la cirugía sola es su昀椀ciente.
En los demás casos se debe asociar quimioterapia adyuvante (posope- En los úl琀椀mos años están emergiendo nuevas modalidades de tratamiento
ratoria) basada en un derivado del pla琀椀no, ya que ha demostrado un con fármacos dirigidos y con inmunoterapia, que en algunos casos consi-
aumento signi昀椀ca琀椀vo de la supervivencia (4-15%) (MIR 17-18, 147, guen mejores resultados que la quimioterapia por lo que pueden sus琀椀tuirla,
MIR 16-17, 211). y en otros casos complementarla. Los más importantes son:

112
• Inhibidores de la 琀椀rosina-cinasa (TKI): ligandos. Todavía en fase en ensayo clínico, ha mostrado resul-
- Erlo琀椀nib, ge昀椀琀椀nib y afa琀椀nib. Su mecanismo de acción es la inhi- tados prometedores en combinación con quimioterapia y con
bición del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR). otros agentes inmunoterápicos.
Están indicados en primera línea de tratamiento y en monotera-
pia siempre que exista mutación sensible del EGFR. Las mutacio- El 琀椀po histológico y la determinación de marcadores moleculares condicio-
nes del EGFR que más sensibilidad producen a estos fármacos nan la elección de la pauta de tratamiento.
son las mutaciones leucina-arginina en el codón 858 del exón 21
(L858R) y las deleciones en el exón 19 (Del19). Estas mutacio- Para la primera línea de tratamiento las recomendaciones actuales son las
nes se detectan fundamentalmente en el adenocarcinoma (en siguientes:
especial en mujeres y en no fumadores), hasta en el 10-15% de • Adenocarcinoma y carcinoma de células grandes. Se recomienda
los pacientes caucásicos y hasta en el 50% de los asiá琀椀cos (MIR realizar determinación de EGFR (MIR 13-14, 169) y ALK en todos los
17-18, 187). casos. Si son nega琀椀vos (o desconocidos) se recomienda determinar
- Osimer琀椀nib. La mayoría de los pacientes que muestran res- ROS-1, PD-L1 y V600E-BRAF.
puesta inicial a TKI acaban desarrollando resistencia. En la mayo- - EGFR posi琀椀vo: se recomienda osimer琀椀nib. Puede usarse también
ría de los casos esta resistencia se debe a una mutación en el erlo琀椀nib, ge昀椀琀椀nib, afa琀椀nib o dacomi琀椀nib.
exón 20 (T790M) que modi昀椀ca la unión del fármaco al receptor. - ALK posi琀椀vo: se recomienda alec琀椀nib. Puede usarse también bri-
Osimer琀椀nib supera esta mutación, por lo que está indicado en ga琀椀nib, ceri琀椀nib o crizo琀椀nib.
estos casos. - ROS-1 posi琀椀vo: se recomienda crizo琀椀nib. Puede usarse también
En la actualidad se recomienda también osimer琀椀nib como pri- ceri琀椀nib. Si tras el tratamiento existe progresión, se recomienda
mera elección en el tratamiento inicial cuando existe mutación lorla琀椀nib.
del EGFR. - V600E-BRAF posi琀椀vo: asociación de dabrafenib y trame琀椀nib.
- Crizo琀椀nib. Está indicado, en primera línea y en monoterapia, - PD-L1 posi琀椀vo junto con EGFR, ALK, ROS-1 y V600E-BRAF nega琀椀-
cuando existe traslocación en el gen ROS-1. vos o desconocidos: pembrolizumab.
- Lorla琀椀nib. Indicado en la traslocación en el gen ROS-1 cuando - EGFR, ALK, ROS-1, V600E-BRAF y PD-L1 nega琀椀vos o desconoci-
existe progresión tras la primera línea de tratamiento. dos: la pauta recomendada es la asociación de cispla琀椀no (o car-
- Alec琀椀nib. Indicado cuando existe traslocación en el gen ALK bopla琀椀no) + pemetrexed + pembrolizumab.
(cinasa del linfoma anaplásico) (en la mayoría de las ocasiones • Carcinoma epidermoide. Se recomienda realizar determinación de
esta traslocación se produce por fusión con el gen EML4). PD-L1 en todos los casos, y del resto de marcadores moleculares en
- Dabrafenib y trame琀椀nib. Usados en asociación son la primera los pacientes no fumadores o con histología mixta.
elección cuando existe la mutación V600E en el gen BRAF. - EGFR posi琀椀vo: se recomienda osimer琀椀nib. Puede usarse también
• Inmunoterapia: erlo琀椀nib, ge昀椀琀椀nib, afa琀椀nib o dacomi琀椀nib.
- Bevacizumab. An琀椀cuerpo monoclonal recombinante que blo- - ALK posi琀椀vo: se recomienda alec琀椀nib. Puede usarse también bri-
quea el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF). Su ga琀椀nib, ceri琀椀nib o crizo琀椀nib.
principal indicación es el tratamiento, en primera línea y aso- - ROS-1 posi琀椀vo: se recomienda crizo琀椀nib. Puede usarse también
ciado a un régimen de poliquimioterapia que incluya un derivado ceri琀椀nib. Si tras el tratamiento existe progresión, se recomienda
del pla琀椀no, en el carcinoma no epidermoide. lorla琀椀nib.
Su principal efecto secundario es el sangrado, por lo que está - V600E-BRAF posi琀椀vo: asociación de dabrafenib y trame琀椀nib.
contraindicado en el carcinoma epidermoide, y también si existe - PD-L1 posi琀椀vo junto con EGFR, ALK, ROS-1 y V600E-BRAF nega琀椀-
historia reciente de hemop琀椀sis. vos o desconocidos: pembrolizumab.
- Pembrolizumab. An琀椀cuerpo monoclonal humanizado IgG4-k - PD-L1, EGFR, ALK, ROS-1 y V600E-BRAF nega琀椀vos o desconoci-
que antagoniza el receptor de muerte programada PD-1. Está dos: la pauta recomendada es la asociación de carbopla琀椀no +
indicado en primera línea y en monoterapia cuando existe posi- paclitaxel + pembrolizumab.
琀椀vidad > 50% de la proteína ligando del PD-1 (PD-L1). Está tam-
bién indicado cuando PD-L1 es nega琀椀vo o menor del 50%, pero Otras alteraciones moleculares con interés pronós琀椀co son:
en este caso siempre asociado a quimioterapia. • Nivel de expresión en ERCC1. El ERCC1 (reparación de la escisión
- Nivolumab. An琀椀cuerpo monoclonal humanizado IgG4 an琀椀PD-1. de complementación cruzada grupo 1, del inglés excision repair
Está indicado en segunda línea de tratamiento tras progresión cross-complementa琀椀ton group 1) es una endonucleasa que repara
a quimioterapia basada en pla琀椀no. Se está evaluando en otras defectos en la complementación de pares de bases durante la repli-
situaciones clínicas y combinaciones terapéu琀椀cas. cación del ADN.
- Durvalumab. An琀椀cuerpo monoclonal IgG1 an琀椀-PDL1. Está Un nivel bajo de esta enzima 琀椀ene mal pronós琀椀co, aunque al mismo
indicado en el carcinoma no microcí琀椀co localmente avanzado 琀椀empo se asocia a buena respuesta a derivados del pla琀椀no, fármacos
(estadio III no resecable), tras estabilización o respuesta a qui- cuyo mecanismo de acción es, precisamente, inducir defectos en la
miorradioterapia. complementación de pares de bases.
- Atezolizumab. An琀椀cuerpo monoclonal IgG1 an琀椀-PDL1. Su princi- • Mutaciones en el gen KRAS. Son las más frecuentes en el carcinoma
pal indicación es el carcinoma microcí琀椀co metastásico, asociado no microcí琀椀co. Aparecen hasta en un 30% en adenocarcinoma y un
a quimioterapia. Puede usarse, también asociado a quimiotera- 4% en epidermoide, en especial en los varones caucásicos fumadores.
pia, en el carcinoma no microcí琀椀co metastásico. Los pacientes con mutaciones en este gen 琀椀enen peor pronós琀椀co.
- Ipilimumab. An琀椀cuerpo monoclonal humanizado que se une al Son normalmente excluyentes con las mutaciones EGFR y ALK, e indi-
receptor de membrana CTLA4, impidiendo que éste se una a sus can una peor respuesta a los TKI.

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Carcinoma microcítico Complicaciones posquirúrgicas

• T1-2, N0, M0 (enfermedad limitada potencialmente resecable). Si el
paciente es operable, se debe realizar una estadi昀椀cación invasiva del A. Hemorragia
medias琀椀no (ecobroncoscopia y/o medias琀椀noscopia, ver más arriba). Si
tras ella se con昀椀rma N0, el tratamiento recomendado es la resección En caso de sangrado por los drenajes torácicos con débito mayor de 200 ml/h
quirúrgica (lobectomía) y linfadenectomía medias琀nica, seguida de durante más de 3 horas, o de más de 1 l en las primeras 24 horas, se reali-
quimioterapia si tras la cirugía se con昀椀rma N0, o de quimiorradiotera- zará revisión quirúrgica para controlar el punto hemorrágico.
pia si tras la cirugía se con昀椀rma N1 o N2. Si el paciente no es operable,
el tratamiento es la quimiorradioterapia de昀椀ni琀椀va, sin necesidad de B. Hipotensión
hacer estadi昀椀cación medias琀nica invasiva.
La quimioterapia recomendada es cispla琀椀no (o carbopla琀椀no) + eto- Generalmente es secundaria a la citada hemorragia, a infarto agudo de mio-
pósido. cardio, al empleo de sedantes o a taponamiento cardíaco en pacientes en
• T3-4 o N1-3, M0 (enfermedad limitada no resecable). Dado el alto los que se abrió el pericardio durante la intervención.
valor predic琀椀vo posi琀椀vo de las pruebas de imagen en esta situación,
en general no se considera necesaria la con昀椀rmación citohistoló- C. Trastornos del ritmo cardíaco
gica de las adenopa琀as patológicas (N1-3), es decir, no es necesaria
la estadi昀椀cación medias琀nica invasiva. El tratamiento de elección es En relación con la ansiedad, el dolor, los sedantes, la hipoxemia o la mani-
la quimiorradioterapia de昀椀ni琀椀va. La quimioterapia recomendada es pulación quirúrgica.
cispla琀椀no (o carbopla琀椀no) + etopósido. La existencia de adenopa琀as
supraclaviculares contralaterales o de adenopa琀as hiliares contra- D. Edema pulmonar
laterales es una situación todavía controver琀椀da, que algunas guías
consideran enfermedad limitada no resecable mientras que otras las Generalmente por excesivo aporte de líquidos en el posoperatorio.
consideran enfermedad extendida, por lo que el tratamiento debe ser
individualizado. E. Atelectasias
• T1-4, N0-3, M1 (enfermedad extendida). Es decir, siempre que exis-
tan metástasis a distancia (M1) independientemente de la T y la N. El A causa de una mala realización de 昀椀sioterapia respiratoria, si el paciente no
tratamiento de elección es la quimioterapia. La pauta recomendada es recibe una analgesia adecuada.
carbopla琀椀no + etopósido + atezolizumab.
F. Infección pulmonar o de la herida quirúrgica
El esquema de tratamiento quimioterápico del cáncer de pulmón se puede
ver en la Tabla 5 (MIR 11-12, 10). En昀椀sema subcutáneo. Cuando se limita exclusivamente a la zona quirúrgica,
no 琀椀ene demasiada importancia. Conviene comprobar la permeabilidad de
Enfermedad Cisplatino (o carboplatino) + etopósido los drenajes y, en caso necesario, instaurar uno o dos suplementarios.
Carcinoma limitada
microcítico Enfermedad Carboplatino + etopósido + atezolizumab
extendida En ocasiones el en昀椀sema se acompaña de un empeoramiento súbito, que se
No epidermoide Determinar EGFR y ALK en todos los casos.
caracteriza por disnea y expectoración de líquido serohemá琀椀co, que se tra-
Si negativos o desconocidos, determinar duce en la aparición de una 昀stula en el muñón bronquial. Esta situación es
ROS-1, V600-BRAF y PD-L1 urgente y requiere la colocación inmediata de un drenaje endotorácico. El
Epidermoide Determinar PD-L1 en todos los casos. paciente debe colocarse en reposo, en decúbito lateral del lado intervenido
EGFR, ALK, ROS-1 y V600E-BRAF sólo en no (para evitar la aspiración al pulmón contralateral del líquido de la cavidad
fumadores o histología mixta pleural). Si la 昀stula aparece antes del tercer día posoperatorio, se asume
EGFR Osimertinib que se trata de una dehiscencia de suturas y se procede a la reintervención
Carcinoma ALK Alectinib
y sutura de la misma. Sin embargo, si han pasado más de 3 días, el cierre
no de la 昀stula no ofrece buenos resultados (porque ya se ha formado tejido
microcítico ROS-1 Crizotinib
de granulación y aparecerá una nueva dehiscencia), siendo de elección la
V600E-BRAF Dabrafenib + trametinib realización de una toracostomía para drenaje del líquido pleural y cura de la
PD-L1 Pembrolizumab zona de la dehiscencia.
Resto Epidermoide: carboplatino + paclitaxel +
pembrolizumab En revisiones posteriores, si se comprueba que la 昀stula se ha cerrado, tam-
bién se puede cerrar la toracostomía y/o realizar una toracoplas琀椀a.
No epidermoide: cisplatino + pemetrexed +
pembrolizumab
El en昀椀sema subcutáneo en un paciente posoperado no es importante por
Tabla 5. Tratamiento sistémico del cáncer de pulmón
sí mismo, sino por ser la traducción de lo que ocurre a nivel bronquial. Una
vez resuelta la situación causal, el en昀椀sema desaparece progresivamente y
Se recomienda radioterapia craneal pro昀椀lác琀椀ca en todos los casos (excepto sin complicaciones. Tan sólo en en昀椀semas muy importantes, que afecten al
los N0 tras resección quirúrgica) siempre que se obje琀椀ve respuesta (par- territorio facial, se realizará una incisión cutánea cervical para la expresión
cial o completa) tras el tratamiento. El mayor bene昀椀cio se ob琀椀ene tras res- manual del aire, o bien se colocarán múl琀椀ples agujas hipodérmicas en los
puesta completa. tejidos en昀椀sematosos.

114
Estudio de operabilidad Se realiza ex琀椀rpación quirúrgica sólo si el tumor primario está controlado,
no hay extensión a otros órganos y el paciente tolera la resección pulmonar.
El principal condicionante de la operabilidad es la función pulmonar. El estu- Se ha ensayado con casi cualquier tumor, pero los mejores resultados los
dio de operabilidad se muestra en la Figura 9. Si existe enfermedad pul- ofrece el osteosarcoma.
monar concomitante, el estudio hay que realizarlo cuando el paciente esté
recibiendo un tratamiento correcto para la misma.
18.3. Nódulo pulmonar solitario
FEV1
DLCO
Ambas ≥ 80% El nódulo pulmonar solitario (NPS) se de昀椀ne como una opacidad pulmonar
única, redondeada y circunscrita, rodeada por parénquima pulmonar sano,
Alguna < 80% de un diámetro máximo de 3 cm (si es mayor, se habla de masa pulmo-
nar), no asociado a otras alteraciones radiológicas (adenopa琀as, atelectasia)
< 35% y > 75% o (MIR 09-10, 13).
VO2 pico
< 10 ml/kg/min > 20 ml/kg/min
35-75% y
Etiología
10-20 ml/kg/min
La e琀椀ología de un NPS puede ser tanto benigna (granuloma, hamartoma,
FEV1 PP neumonía organizada, absceso o infección fúngica, tuberculosis, condroma,
DLCO PP artri琀椀s reumatoide, Wegener, malformación arteriovenosa, sarcoidosis,
hematoma, atelectasia redonda, secuestro broncopulmonar) como maligna
Alguno < 30% Ambos > 30% (tumor pulmonar primario o metastásico).
VO2 pico PP Evaluación

Una vez iden琀椀昀椀cado en una radiogra昀a simple, hay que realizar una TC torá-
< 35% o > 35% y
< 10 ml/kg/min > 10 ml/kg/min cica con contraste.
El abordaje del NPS comienza por la evaluación de la probabilidad de malig-

Se puede realizar Se puede realizar nidad, para lo que hay que tener en cuenta tanto los datos clínicos como los
Inoperable lobectomía neumonectomía radiológicos.
Figura 9. Estudio de operabilidad A. Datos clínicos
Para medir el consumo máximo de oxígeno (VO2 pico) es necesario realizar El tabaquismo es el principal factor de riesgo clínico para malignidad,
una prueba de esfuerzo cardiopulmonar. El cálculo del FEV1 posoperatorio seguido por la edad (en los mayores de 60 años el 50% de los nódulos son
predicho, cuando la intervención prevista es una neumonectomía, se rea- malignos, mientras que sólo lo son el 3% en los menores de 40 años). Otros
liza a par琀椀r de una gammagra昀a de perfusión. Si la resección es menor, se factores que aumentan la probabilidad de malignidad son la existencia de
calcula teniendo en cuenta el número de segmentos a resecar y el grado de EPOC, exposición al asbesto, historia previa de cáncer de pulmón o la exis-
obstrucción endoscópica. tencia de una neoplasia extratorácica.
La hipoxemia y la hipercapnia aumentan el riesgo quirúrgico, pero no se B. Datos radiológicos

consideran contraindicaciones absolutas, debiendo valorarse de forma indi-
vidual en cada paciente. Es necesaria una valoración cardiológica si existe El principal determinante de la probabilidad de malignidad es el tamaño del
evidencia o sospecha de patología cardíaca concomitante. nódulo, a mayor tamaño más probabilidad de malignidad (en los mayores
de 2 cm la probabilidad de malignidad es superior al 50%). Es fundamental
Por úl琀椀mo, hay que reseñar que los criterios de operabilidad expuestos han examinar estudios radiológicos previos, si los hubiese. Un nódulo sólido que
sido evaluados para la realización de una toracotomía. No existe todavía no ha modi昀椀cado su tamaño en 2 años se considera que es benigno. Para
información su昀椀ciente sobre la necesidad o no de su modi昀椀cación en el caso los nódulos subsólidos (vidrio deslustrado) o mixtos, en los cuales aumenta
de que se realice un abordaje quirúrgico menos agresivo, como la VATS o la la probabilidad de adenocarcinoma de bajo grado, el 琀椀empo de estabilidad
cirugía robó琀椀ca. radiológica debe ser mayor (no de昀椀nido, pero al menos de 3 años).
La tasa de crecimiento también es importante: el 琀椀empo de duplicación

18.2. Tumores del volumen, en los nódulos malignos, suele estar entre 20 y 400 días (un
琀椀empo menor sugiere e琀椀ología infecciosa o in昀氀amatoria).
pulmonares metastásicos
Si existen bordes irregulares la probabilidad de malignidad es mayor que
El pulmón es diana frecuente de las metástasis de tumores de casi cualquier si los bordes son lisos (excepto si coexiste una neoplasia extratorácica, en
localización. Puede dar imagen de “suelta de globos” o de linfangi琀椀s carci- cuyo caso incluso con bordes lisos hay que considerar la posibilidad de
nomatosa con patrón inters琀椀cial. metástasis).

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La calci昀椀cación excéntrica o punteada es suges琀椀va de malignidad, mientras C. Probabilidad de malignidad intermedia

que la calci昀椀cación completa, la central, la laminada y la calci昀椀cación en
“palomitas de maíz” son suges琀椀vas de benignidad (琀picamente granulomas En estos casos se recomienda realizar PET, y si es posible también un proce-
o hamartomas). La presencia de cavitación con paredes gruesas sugiere dimiento diagnós琀椀co (broncoscopia y/o punción transtorácica con aguja).
malignidad.La existencia de nódulos satélites pequeños acompañando a En los nódulos mayores de 8 mm la PET 琀椀ene una elevada sensibilidad para
uno dominante sugiere benignidad. malignidad, además de aportar información ú琀椀l respecto a la estadi昀椀cación
medias琀nica y a la posible existencia de lesiones extrapulmonares.
Recuerda El grado de avidez por la FDG se mide con el valor de captación estandari-
zado (SUV). Aunque no existen puntos de corte de昀椀nidos para diferenciar
Para la evalución de un nódulo pulmonar solitario solicitar siempre Rx
entre malignidad y benignidad, se considera que a par琀椀r de un SUVmáx de
an琀椀guas del paciente.
2,5 la probabilidad de malignidad es elevada (más del 80% si el SUVmáx está
entre 2,5 y 4, y más del 95% si es mayor de 4). Pueden verse falsos posi琀椀vos
Tratamiento (en procesos infecciosos o in昀氀amatorios) y falsos nega琀椀vos (en carcinoides
y adenocarcinomas mínimamente invasivos).
El principal condicionante de la ac琀椀tud a seguir ante un NPS es la probabi-
lidad de malignidad. Pero no es el único, hay que tener en cuenta también El procedimiento para la obtención de muestras diagnós琀椀cas dependerá
la disponibilidad local de las técnicas diagnós琀椀cas y terapéu琀椀cas, su accesi- de la localización y tamaño del nódulo. La broncoscopia 琀椀ene una baja
bilidad, la experiencia del equipo médico con dichas técnicas y también las rentabilidad diagnós琀椀ca (30%) en los nódulos periféricos, salvo que se
preferencias del paciente. realice con biopsia transbronquial guiada por 昀氀uoroscopia, ultrasonogra-
昀a radial o navegación electromagné琀椀ca. La rentabilidad diagnós琀椀ca de la
No existe una regla universalmente aceptada que evalúe la probabilidad de broncoscopia aumenta en los nódulos mayores de 2 cm, los situados en
malignidad. Existen normogramas y fórmulas matemá琀椀cas que pretenden los campos medios e inferiores, los de localización central y los que pre-
es琀椀mar la probabilidad de malignidad a par琀椀r de determinados datos clínicos sentan signo del bronquio posi琀椀vo (evidencia en la TC torácica de un bron-
y radiológicos, sin embargo, pocas han sido validadas, por lo que su uso no quio que se dirige al nódulo). La punción transtorácica con aguja guiada
está muy extendido. Hay que hacer un análisis juicioso de los datos clínicos y por TC 琀椀ene una alta rentabilidad en nódulos periféricos (90%), pero tam-
radiológicos, teniendo en cuenta las par琀椀cularidades que pueda tener cada bién alta tasa de complicaciones, como neumotórax (20%).
caso concreto. En general, se admite que la probabilidad de malignidad es
baja cuando el nódulo es pequeño (< 1 cm) y no existen (o existen pocos)
factores de riesgo, mientras que es alta cuando el nódulo es grande (> 2 cm) Recuerda
y hay pocos factores de riesgo, o > 1 cm con factores de riesgo importantes.
Todo NPS en mayores de 40 años es maligno, mientras no se demuestre
lo contrario.
A. Baja probabilidad de malignidad
En este caso se debe realizar seguimiento radiológico (con TC torácica, siem- El manejo del nódulo pulmonar solitario se resume en la Figura 10. En
pre que sea posible de baja radiación), durante 2 años en los nódulos sólidos general, si la probabilidad de malignidad es baja se hará seguimiento radio-
y al menos 3 años en los subsólidos o mixtos. La frecuencia de realización lógico; si es alta, se valorará la cirugía (previo estudio de operabilidad y de
de la TC depende del tamaño del nódulo, pero en general se considera ade- resecabilidad), y en probabilidad intermedia se debe intentar 昀椀liación histo-
cuado realizarla a los 3, 9 y 24 meses. Si durante el seguimiento se observa lógica de la lesión.
crecimiento la probabilidad de malignidad es elevada.
B. Alta probabilidad de malignidad NPS

hacer TC con contraste)
En esta situación el consenso generalizado es que la mejor opción es realizar

un procedimiento quirúrgico diagnós琀椀co-terapéu琀椀co (videotoracoscopia o ¿Podemos afirmar benignidad por estabilidad
Sí
radiológica o patrón de calcificación?
toracotomía), durante el cual se realiza biopsia intraoperatoria y si es posi-
琀椀va se procede a resección pulmonar estándar con linfadenectomía medias- No precisa más estudio
No
琀nica.
Estimar probabilidad de malignidad
Antes de ello es necesario realizar estudio de operabilidad (según lo
expuesto más arriba), y de resecabilidad, que debe incluir broncoscopia
(para descartar la existencia de lesiones de la vía aérea central), y PET (para Baja Intermedia Alta
descartar la existencia de metástasis).
Seguimiento Estudio: Cirugía
En los pacientes inoperables se debe intentar obtener muestra diagnós- radiológico PET (previa PET y broncoscopia)
琀椀ca (mediante broncoscopia y/o punción transtorácica con aguja, que si es Broncoscopia
y/o punción torácica
diagnós琀椀ca nos indicará la ac琀椀tud a seguir), y considerar la posibilidad de
radioterapia torácica, en especial SBRT, cuando no sea posible obtener diag- Figura 10. Manejo del nódulo pulmonar solitario (para ampliación
nós琀椀co de certeza. véase el apartado correspondiente)

116
Hamartoma
18.4. Otros tumores
Es el tumor estrictamente benigno más frecuente en el pulmón. General-
Suponen menos del 5% de los tumores primarios del pulmón. Incluyen fun- mente aparece en hombres mayores de 60 años. Es de localización perifé-
damentalmente los adenomas y hamartomas. rica y suele ser un hallazgo asintomá琀椀co en la radiogra昀a. Desde el punto de
vista anatomopatológico, se trata de una malformación en la que se pueden
Adenomas ver mezclados tejidos diversos (músculo, grasa, car琀lago, hueso). La calci昀椀-
cación “en palomitas de maíz” se considera patognomónica del hamartoma,
Son los tumores más frecuentes después del carcinoma de pulmón. así como la existencia de densidad grasa en su interior, signo radiológico que
Son tumores de baja malignidad, por lo que el término adenomas no se puede observar en la TC torácica. Salvo que aparezcan algunos de estos
es el más adecuado. De ellos, el 80% son carcinoides, el 10-15% cilin- dos signos, es frecuente que se haga resección para asegurarse de que no
dromas (tumor adenoide-quístico) y un pequeño porcentaje carcinomas es una neoplasia maligna.
mucoepidermoides. La mayoría son lesiones intrabronquiales de creci-
miento lento y de localización central (Figura 11). Suelen presentarse Preguntas
en pacientes jóvenes (40 años). No tienen relación con el tabaquismo y MIR MIR 18-19, 1
MIR 17-18, 147, 187
la clínica consiste en tos crónica, hemoptisis (es un tumor muy vascula- MIR 16-17, 4, 23, 211, 213-NR
rizado) o atelectasia. MIR 15-16, 125, 127
MIR 14-15, 66, 67, 138
El carcinoide, al igual que el carcinoma microcí琀椀co, es una lesión con dife- MIR 13-14, 7, 8, 60-NR, 169, 171
renciación neuroendocrina y, por tanto, puede dar lugar a la presencia de MIR 12-13, 7, 8
síndromes paraneoplásicos, siendo el más 琀pico el síndrome carcinoide MIR 11-12, 9, 10
MIR 10-11, 13, 14, 29, 30, 60
(rubefacción, broncoconstricción, diarrea y lesiones valvulares cardíacas). A
MIR 09-10, 13, 14, 15, 53, 57
diferencia de los carcinoides originados en el tracto gastrointes琀椀nal, en esta
localización no se requiere la existencia de metástasis hepá琀椀cas para que
se mani昀椀este la clínica de síndrome carcinoide. También puede segregar
ACTH, ADH o producir un síndrome pelagroide. A veces hay metástasis (car-
cinoide a琀pico o maligno), siendo las más frecuentes en ganglios linfá琀椀cos
y en hígado. Atlas de
El tratamiento de elección de todos los adenomas es la resección quirúrgica.
imagen
Con frecuencia, es su昀椀ciente la broncotomía con escisión local o la resec-
ción a琀pica. En el caso de los carcinoides a琀picos, el tratamiento es similar
al del carcinoma microcí琀椀co de pulmón con poliquimioterapia.
Figura 11. TC torácico axial. Carcinoide endobronquial

117en www.udocz.com
Ideas
C l ave
El adenocarcinoma es el tipo histológico más frecuente. La hipercalcemia es un síndrome paraneoplásico producido por el car-
cinoma epidermoide.
La causa más habitual de síndrome de Pancoast es el carcinoma epider-
moide. El carcinoma microcítico es la variedad que más síndromes paraneo-
plásicos produce. Destacan el SIADH (hiponatremia) y el síndrome de
El carcinoma microcítico es la causa más frecuente de síndrome de vena Cushing.
cava superior.
Casos
C l í n i co s
Hombre de 62 años de edad, de profesión taxista, con diagnóstico 4) La presencia de una alteración ven琀椀latoria obstruc琀椀va contraindica la
previo de bronquitis crónica sin tratamiento alguno, que consulta por resección quirúrgica del tumor.
esputo hemoptoico. La exploración física es normal. La radiografía sim-
ple de tórax muestra una masa en lóbulo superior derecho que no exis- RC: 3
tía 1 año antes. La broncoscopia objetiva mucosa de aspecto tumoral en
bronquio lobar superior derecho que se biopsia y resulta ser un carci- Varón de 68 años de edad, fumador ac琀椀vo con IPA acumulado de 50, que
noma epidermoide. El FEV1 es del 85% del teórico y la DLCO del 90% del consulta por cuadro clínico de aumento de su tos habitual de 3 meses de
teórico. La resonancia magnética del cerebro es normal. La tomografía evolución y hemop琀椀sis en la úl琀椀ma semana. En la imagen se muestra la TC
computarizada (TC) muestra una masa de 5 cm en lóbulo superior dere- torácica. Tras la realización de broncoscopia se diagnos琀椀ca un carcinoma
cho, con adenopatías paratraqueales derechas de 15 mm de diámetro, broncogénico 琀椀po adenocarcinoma en el lóbulo superior izquierdo. La PET
y la PET muestra captación significativa de FDG en la masa pulmonar y demuestra captación patológica de 昀氀uorodesoxiglucosa únicamente a nivel
en las adenopatías paratraqueales derechas. ¿Cuál es el siguiente pro- de la masa pulmonar. La espirometría muestra una función pulmonar con
cedimiento a realizar? un FEV1 del 85% del valor teórico. Señalar la respuesta correcta:
1) Lobectomía superior derecha y linfadenectomía medias琀nica radical.

2) Tratamiento quimioterápico combinado de昀椀ni琀椀vo.
3) Ecobroncoscopia.
4) Marcadores tumorales (enolasa neuroespecí昀椀ca).
RC: 3
Varón de 69 años, fumador de 30 cigarrillos/día desde hace 40 años, a

quien, a raíz de un episodio de hemop琀椀sis, se le prac琀椀ca una TC torácica
que demuestra la presencia de una masa perihiliar de 5 cm que provoca
una atelectasia completa de lóbulo superior derecho y ausencia de ade-
nopa琀as medias琀nicas y de otras anomalías torácicas. La broncoscopia
con昀椀rma la presencia de una masa de aspecto neoplásico en la entrada
del lóbulo superior derecho, cuyo diagnós琀椀co histológico es de carcinoma
escamoso. La PET muestra capación patológica únicamente en la masa pul-
monar descrita. La espirometría forzada muestra una FVC de 4.200 (88%) y
un VEMS de 2.400 (76%) con un cociente VEMS/FVC de 69%. ¿Cuál de las 1) Hay que realizar una lobectomía superior izquierda, con linfadenectomía
siguientes a昀椀rmaciones es correcta? medias琀nica sistemá琀椀ca.
2) El tratamiento indicado es la radioterapia seguida de cirugía.
1) Se trata de un cáncer de pulmón en estadio IV. 3) El tratamiento indicado es la quimiorradioterapia.
2) El tratamiento de elección es la quimioterapia neoadyuvante y posterior 4) Hay que realizar un método de estadi昀椀cación medias琀nica.
cirugía de resección.
3) La clasi昀椀cación TNM que le corresponde es T2b N0 M0. RC: 4

118
Trastornos de la ventilación
19 ORIENTACIÓN MIR
Tema poco importante. Hay que conocer y saber identificar las causas de la hipoventilación
y la hiperventilación psicógena.
La hipoven琀椀lación se de昀椀ne por un aumento en la PaCO2 por encima de los valo-

19.1. Regulación de la ventilación res normales (35 a 45 mmHg). La hipoven琀椀lación crónica puede producirse por
tres mecanismos: alteración del impulso respiratorio, defectos en el sistema neu-
Algunos aspectos de este tema ya se expusieron en el Capítulo 04. Fisiología romuscular respiratorio o alteración del aparato ven琀椀latorio.
y 昀椀siopatología. Hay dos sistemas fundamentales de control de la ven琀椀la-
ción que se exponen en la Tabla 1. Los procesos que presentan alteración del impulso respiratorio, defectos en
el sistema neuromuscular, algunos trastornos de la pared torácica (obesi-
Sistema de control Localización Estímulo dad) y la obstrucción de las vías respiratorias superiores producen aumento
Automático • Neuronas medulares • Acidosis de la PaCO2 con unos pulmones normales, debido a que hay disminución del
(metabólico) • Neuronas troncoencefálicas • Mecanorreceptores volumen de ven琀椀lación por minuto y, por tanto, hipoven琀椀lación alveolar. En
• Cuerpos carotídeos • Hipoxemia el resto de los procesos que afectan a la pared torácica, vías respiratorias
Voluntario Neuronas corticales Voluntario bajas y pulmones se puede producir aumento de la PaCO2 a pesar de una
ven琀椀lación por minuto normal, debido a la existencia de discordancia entre
Tabla 1. Sistemas de control de la ventilación
ven琀椀lación y perfusión. Sin embargo, con frecuencia, en la hipoven琀椀lación
crónica se combinan varios mecanismos; así, en la EPOC, el aumento de la
PaCO2 se debe a alteración de la mecánica ven琀椀latoria y por disminución
19.2. Síndromes de hipoventilación del impulso ven琀椀latorio central (que puede ser inherente o secundario a la
alcalosis metabólica, por el uso de diuré琀椀cos o esteroides).
Definición y etiología (Tabla 2) Características clínicas y fisiológicas (Figura 1)
Localización Centro respiratorio Centro
Regulación
Mecanismo Trastorno clínico Control voluntario
del defecto (inspiración y espiración) neumotáxico
Alteración Quimiorreceptores • Disfunción del cuerpo carotídeo,
del impulso centrales traumatismo Alteraciones del Centro
respiratorio y periféricos • Hipoxia prolongada impulso ventilatorio apnéustico
• Alcalosis metabólica
Neuronas • Poliomielitis bulbar, encefalitis
respiratorias • Infarto, hemorragia y traumatismos
del tronco del tronco encefálico Enfermedades
neuromusculares Enfermedades
encefálico • Administración de fármacos obstructivas
• Síndrome de hipoventilación Nervios y músculos
alveolar primaria intercostales
Defectos Médula y nervios • Traumatismos cervicales altos
del sistema periféricos • Poliomielitis
neuromuscular • Enfermedad de la neurona motora
respiratorio • Neuropatía periférica
Músculos • Miastenia gravis Alteraciones
respiratorios • Distrofia muscular ventilatorias
• Miopatía crónica
Alteraciones Pared torácica • Cifoescoliosis
del aparato • Fibrotórax
respiratorio • Toracoplastia
• Espondilitis anquilosante
• Obesidad-hipoventilación Nervio frénico Enfermedades
y diafragma restrictivas
Vías respiratorias • Estenosis laríngea y traqueal
y pulmonares • Apnea obstructiva del sueño Figura 1. Fisiopatología de los trastornos de hipoventilación
• Fibrosis quística
• Enfermedad pulmonar obstructiva
crónica (EPOC) Hay aumento de la PACO2 (presión alveolar de CO2) y, por tanto, de la
Tabla 2. Síndromes de hipoventilación crónica PaCO2. La acidosis respiratoria produce un incremento en la concentración

119en www.udocz.com
de HCO3� en el plasma. El aumento de la PACO2 causa una reducción de la E. Presión inspiratoria y espiratoria máximas
PAO2 y, por tanto, hipoxemia, que si es grave, puede inducir la eritropoye-
sis y producir poliglobulia. La hipoxemia puede provocar vasoconstricción Con la presión inspiratoria y espiratoria máximas (PIM/PEM) se realiza
pulmonar e hipertensión pulmonar. una medición manométrica de la fuerza que genera el sujeto al inspirar
o espirar contra una boquilla cerrada. Se altera en los trastornos neuro-
Las alteraciones de los gases arteriales se mani昀椀estan 琀picamente durante musculares.
el sueño debido a una reducción adicional del impulso respiratorio central.
El aumento de la hipercapnia nocturna puede producir vasodilatación cere- F. Espirometría
bral y cefaleas matu琀椀nas; es posible que se altere también la calidad del
sueño, causando fa琀椀ga por las mañanas, somnolencia diurna, confusión La medida de volúmenes pulmonares, resistencias, distensibilidad y gra-
mental y deterioro intelectual. La debilidad del diafragma provoca ortopnea. diente alveoloarterial de oxígeno se alteran en los defectos del aparato
ven琀椀latorio, pero no en los trastornos neuromusculares ni del impulso res-
Diagnóstico piratorio.
Existen diferentes pruebas para diferenciar el mecanismo causante de hipo- En general, el primer paso es descartar causas pulmonares, para lo que la
ven琀椀lación (Tabla 3). historia clínica junto con pruebas de imagen y de función respiratoria supo-
nen el primer escalón. Si no hay enfermedades pulmonares, se debe inves-
A. Determinación de respuesta a estímulos químicos 琀椀gar las causas centrales y neuromusculares. En estas úl琀椀mas se producen
apneas centrales.
Consiste en hacer que el paciente respire de una bolsa de aire que con琀椀ene
una concentración elevada de CO2. Lógicamente en sujetos normales esto Tratamiento
desencadena una respuesta de hiperven琀椀lación, pero en las alteraciones del
impulso ven琀椀latorio y en algunos de los defectos de sistema neuromuscular Debe incluir medidas dirigidas a la enfermedad subyacente, haciendo espe-
(trastornos cervicales altos, fundamentalmente) esta respuesta no aparece. cial hincapié en evitar los fármacos que deprimen el centro respiratorio
(barbitúricos, benzodiacepinas…). La mayoría de pacientes con alteración
B. Estímulo inspiratorio del primer 0,1 segundo del impulso respiratorio o enfermedad neuromuscular requieren ven琀椀lación
tras la oclusión (P0,1) mecánica con presión posi琀椀va intermitente. En muchos casos, es su昀椀ciente
durante el sueño, produciendo una mejoría clínica con una disminución de
El paciente respira voluntariamente a través de una boquilla que inespera- la PaCO2 diurna; sin embargo, cuando la hipoven琀椀lación es grave, puede ser
damente se ocluye. Con la oclusión, la respuesta normal del individuo es precisa durante las 24 horas.
realizar una inspiración más brusca. En sujetos con alteración del impulso
respiratorio y trastornos neuromusculares altos, está disminuido. En los pacientes con disminución del impulso respiratorio, pero sin alte-
raciones en las neuronas motoras inferiores, nervios frénicos y músculos
C. EMG diafragmático respiratorios, puede ser ú琀椀l el marcapasos diafragmá琀椀co mediante un elec-
trodo frénico. La hipoven琀椀lación relacionada con trastornos restric琀椀vos de
Puede ser anormal en las alteraciones del impulso respiratorio y en trastor- pared (cifoescoliosis) también puede tratarse con ven琀椀lación mecánica noc-
nos neuromusculares. turna con presión posi琀椀va intermitente.
D. Ventilación voluntaria máxima Hipoventilación alveolar primaria

La ven琀椀lación voluntaria máxima (VVM) consiste en hacer hiperven琀椀lar al
sujeto durante 30 s. En los trastornos neuromusculares o con patología del A. Concepto
aparato respiratorio, el paciente claudica y no consigue mantener tanto
琀椀empo la hiperven琀椀lación. Por tanto, si es normal, el problema es central. La hipoven琀椀lación alveolar primaria (HAP) es un trastorno de causa desco-
nocida, caracterizado por hipercapnia e hipoxemia crónicas, conocido como
síndrome de hipoven琀椀lación alveolar congénita o enfermedad de Ondina.
Recuerda Parece deberse a un defecto del sistema de control metabólico de la respi-
ración. Es raro y en la mayoría de casos se mani昀椀esta en el periodo neona-
Una ven琀椀lación voluntaria máxima normal sugiere alteración del centro
tal. Se ha iden琀椀昀椀cado una alteración en el gen que codi昀椀ca PHOX2b, factor
respiratorio con integridad de los sistemas neuromuscular y respiratorio.
transcripcional que interviene en el desarrollo neuronal.
Estímulo Flujos- Gradiente

P0,1 EMGd VVM PIM/PEM
químico volúmenes (A-A)O2
Alteración del impulso respiratorio ↓ ↓ ↓ Normal Normal Normal Normal
Alteración del sistema neuromuscular ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ Alterado Normal
Alteración del aparato ventilatorio ↓ Normal Normal ↓ Normal Alterado Alterado
EMGd: EMG diafragmático; VVM: ventilación voluntaria máxima, PIN/PEM: presión inspiratoria máxima/ presión espiratoria máxima
Tabla 3. Pruebas diagnósticas en las alteraciones de la ventilación

120
19. Trastornos de la ventilación | NM
B. Clínica En cuanto al tratamiento, es ú琀椀l la pérdida de peso. Si hay síndrome de

apnea/hipopnea del sueño (SAHS) asociado, el tratamiento de elección es
Típicamente se desarrolla de forma insidiosa y, con frecuencia, se diagnos- la CPAP (véase el Capítulo 20. SAHS). No hay evidencia de que la ven琀椀lación
琀椀ca cuando se produce una grave depresión respiratoria tras la adminis- mecánica no invasiva nocturna con presión binivel sea superior a la CPAP,
tración de dosis usuales de anestésicos o sedantes. Conforme progresa, se pero hay acuerdo en u琀椀lizarla si no hay SAHS o si la CPAP no corrige la hipo-
produce letargia, fa琀椀ga, somnolencia diurna, alteraciones del sueño y cefa- ven琀椀lación.
leas matu琀椀nas. Durante el sueño, 琀椀enen un importante deterioro adicional
de la ven琀椀lación con frecuentes episodios de apnea central. Trastornos neuromusculares respiratorios
C. Diagnóstico
A. Síndrome pospolio
Hay acidosis respiratoria crónica, con aumento de HCO3�. Son capaces de
hiperven琀椀lar voluntariamente o con el esfuerzo. Es una forma de insu昀椀ciencia respiratoria crónica que 琀picamente se desa-
rrolla pasados 20-30 años desde la recuperación de la poliomieli琀椀s. Además
D. Tratamiento de la historia previa de polio, los pacientes 琀椀enen debilidad de la muscula-
tura respiratoria y muchos desarrollan cifoescoliosis. La afectación respira-
Algunos responden a los es琀椀mulantes de la respiración y al suplemento de toria, además de ser generalmente precoz, puede ser la única manifestación
oxígeno, pero la mayoría requiere ven琀椀lación mecánica. También se han de la enfermedad.
descrito bene昀椀cios ocasionales con el marcapasos diafragmá琀椀co.
B. Enfermedad de la motoneurona
Síndrome de obesidad-hipoventilación
Es una degeneración idiopá琀椀ca de las neuronas motoras del asta anterior,
Se diagnos琀椀ca en presencia de un índice de masa corporal (IMC) mayor de que puede manifestarse como fallo respiratorio crónico, sobre todo cuando
30, pCO2 diurna elevada y ausencia de otras causas de hipoven琀椀lación. La las neuronas motoras frénicas se involucran. La afectación de los músculos
obesidad representa una sobrecarga mecánica para el aparato respiratorio, respiratorios en esta enfermedad suele ser una manifestación tardía de una
ya que el peso sobreañadido a la caja torácica y abdomen reduce la disten- enfermedad más generalizada (como ocurre en la miastenia gravis o distro-
sibilidad de la pared torácica y disminuye la CRF, sobre todo en decúbito. 昀椀a muscular). La enfermedad afecta 琀picamente a varones entre 50-70 años
La respiración con volúmenes pulmonares bajos hace que algunas vías res- y se diferencia de la HAP por la presencia de debilidad muscular y atro昀椀a, a
piratorias de las bases pulmonares estén cerradas durante la respiración menudo con fasciculaciones y espas琀椀cidad, siendo los test 琀picos de afecta-
corriente, produciendo hipoven琀椀lación en bases y aumento de la D(A-a)O2. ción neuromuscular. El curso es progresivo y el paciente suele fallecer a los
En la mayoría de los obesos, el impulso central es su昀椀ciente para mante- 2-5 años del comienzo de la enfermedad por complicaciones respiratorias.
ner una PaCO2 normal, pero algunos presentan hipercapnia e hipoxemia
crónica. Cuando 琀椀enen también hipersomnia diurna, se conoce como sín- C. Parálisis unilateral del diafragma
drome de Pickwick (Figura 2). En el 90% de los pacientes se asocia a la
apnea obstruc琀椀va del sueño. Puede producirse por trauma del nervio frénico, in昀氀amación, in昀椀ltración
neoplásica, pero en muchos casos, es idiopá琀椀ca. Los pacientes están, a
menudo, asintomá琀椀cos y no hipoven琀椀lan.
La debilidad o parálisis bilateral del diafragma puede ser por neuropa琀a

frénica o por enfermedad intrínseca del diafragma, incluyendo distro昀椀a
muscular, polimiosi琀椀s y de昀椀ciencia de maltasa ácida. Son caracterís琀椀cas la
ortopnea, el movimiento paradójico del abdomen en supino, el deterioro de
los volúmenes pulmonares y de los gases arteriales en supino, el deterioro
de la ven琀椀lación durante las maniobras de ven琀椀lación voluntaria máxima y
la reducción de la presión inspiratoria máxima. La presión transdiafragmá-
琀椀ca está disminuida o ausente, así como también está disminuida la res-
puesta electromiográ昀椀ca del diafragma.
El tratamiento de los procesos neuromusculares requiere ven琀椀lación asis-

琀椀da. En las lesiones de médula cervical alta donde están intactas las neuro-
nas motoras inferiores frénicas y los nervios, puede indicarse el marcapasos
frénico.
19.3. Síndromes de hiperventilación

La hiperven琀椀lación alveolar es la situación donde la PaCO2 es inferior a los
valores establecidos como normales (35-45 mmHg). Las situaciones que se
Figura 2. Síndrome de Pickwick asocian con hiperven琀椀lación son:

121en www.udocz.com
• Hipoxemia de cualquier origen. aumento (normal hasta 15 mmHg) implica enfermedad primaria pulmonar.
• Trastornos metabólicos: acidosis diabé琀椀ca, acidosis lác琀椀ca, insu昀椀cien- Si el bicarbonato está disminuido, implica que la situación es crónica, ya que
cia renal e insu昀椀ciencia hepá琀椀ca. el riñón está tratando de compensar la alteración del pH.
• Enfermedades neurológicas y psicógenas: hiperven琀椀lación psicógena
(por ansiedad) y tumores e infecciones del sistema nervioso central. La determinación de la PCO2 transcutánea durante el sueño es de impor-
• Asociada con ingesta de fármacos: salicilatos, derivados de me琀椀lxan- tancia en los pacientes donde se sospeche hiperven琀椀lación psicógena o
琀椀na, agonistas β-adrenérgicos, progesterona. de ansiedad, ya que, en estas situaciones, la PCO2 durante el sueño no es
• Otras situaciones como sepsis, 昀椀ebre, dolor y embarazo. baja, dado que durante este periodo no se man琀椀ene la hiperven琀椀lación. Las
situaciones que con más frecuencia producen hiperven琀椀lación inexplicable
Clínica son las enfermedades vasculares pulmonares, sobre todo el tromboembo-
lismo recurrente o crónico y las situaciones de ansiedad.
El síntoma más frecuente es la disnea, ya que la hiperven琀椀lación se asocia a
un aumento del impulso respiratorio, del esfuerzo muscular y del volumen Es curioso cómo los pacientes con hiperven琀椀lación psicógena presentan
minuto, pero no hay correlación entre el grado de disnea y la PaCO2. La disnea, sobre todo al reposo, pero no durante los ejercicios suaves, y ade-
hipocapnia producida se asocia con un aumento de la PAO2 y PaO2. Debido más 琀椀enen que suspirar con cierta frecuencia. Suelen presentar síntomas
a la alcalosis que se produce, puede haber diversos síntomas neurológicos como mareos, sudoración, palpitaciones y parestesias. Se acompaña de una
como mareos, síncope, convulsiones y trastornos visuales que se deben a la D(A-a)O2 normal y la hiperven琀椀lación 琀椀ende a desaparecer durante el ejer-
vasoconstricción cerebral. cicio. Sin embargo, los pacientes que hiperven琀椀lan por enfermedad vascular
pulmonar 琀椀enen disnea de esfuerzo, man琀椀enen la hiperven琀椀lación durante
A causa de la disminución de calcio libre en suero, puede presentar pareste- el esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de O2 está elevado.
sias, tetania y espasmo carpopedal. Por la hipofosfatemia, es posible encon-
trar debilidad muscular. Cuando la alcalosis es grave, se pueden producir Tratamiento
arritmias e isquemia cardíacas.
Es el de la enfermedad o causa subyacente. En algunos casos, cuando hay
La alcalosis respiratoria primaria hace que el paciente pueda presentar res- síntomas agudos como mareos, parestesias y otros, el paciente se puede
piración periódica y apnea central del sueño. bene昀椀ciar de la inhalación de una concentración baja de CO2. Se ha u琀椀lizado
ejercicios respiratorios y de rehabilitación, iden琀椀昀椀cación y eliminación de
Diagnóstico hábitos que perpetúan el proceso (bostezos, suspiros) y β-bloqueantes en
casos en los que los temblores, la taquicardia y la sudoración sean promi-
Es importante descartar las enfermedades respiratorias crónicas (asma, nentes.
hipertensión pulmonar) o las otras situaciones que son capaces de pro-
ducir la hiperven琀椀lación (cetoacidosis diabé琀椀ca). Se necesita gasometrías Preguntas
seriadas para con昀椀rmar la naturaleza crónica del proceso. Cuando se deter- MIR No hay preguntas MIR representativas.
mina la gasometría arterial, es importante 昀椀jarse en la D(A-a)O2, ya que su
Ideas
Cl ave
La hipoventilación alveolar de origen central cursa con ventilación vo- La hiperventilación psicógena cursa con alcalosis, hipocapnia y gradien-
luntaria máxima normal. te alveoloarterial de O2 normal.
En la hipoventilación de causa neuromuscular están reducidas las pre-

siones inspiratoria y espiratoria máximas (PIM y PEM).

122
Síndrome de apnea-hipopnea del sueño
20 ORIENTACIÓN MIR
Tema cada vez más preguntado pues trata de una enfermedad muy prevalente. Se debe
conocer el diagnóstico y, sobre todo, el tratamiento.
de sumar el número de apneas e hipopneas en una noche y dividirlo por el

20.1. Apnea obstructiva del sueño número de horas de sueño.
El síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) es una enfermedad Los eventos respiratorios asociados a microdespertar (ERAM) se de昀椀nen
secundaria a episodios repe琀椀dos de obstrucción de la vía aérea superior como periodos de más de 10 s de aumento del esfuerzo respiratorio sin
durante el sueño. Se de昀椀ne por la coexistencia de clínica compa琀椀ble (el sín- reducción de 昀氀ujo (sin hipopnea) seguido de un microdespertar. El índice de
toma cardinal es la somnolencia diurna excesiva) y un índice de apnea-hi- alteración respiratoria (IAR) es la suma total de apneas, hipopneas y ERAM
popnea mayor o igual a 5. Este valor de normalidad varía con la edad; en en una noche divididos entre el número de horas de sueño. A efectos prác-
niños se considera patológico un índice mayor de 1-3. 琀椀cos, el IAH y el IAR se consideran superponibles.
Una apnea consiste en la ausencia completa de 昀氀ujo aéreo durante al Patogenia

menos 10 s. Se clasi昀椀ca en:
• Apnea obstruc琀椀va. La más frecuente, el 昀氀ujo cesa por una oclusión de El colapso se produce cuando la presión faríngea subatmosférica generada
la vía aérea superior a nivel de la orofaringe, por lo que existen movi- durante la inspiración excede a la fuerza generada por los músculos dilata-
mientos toracoabdominales (esfuerzo muscular respiratorio) durante dores y abductores de la vía aérea superior. A esta presión crí琀椀ca de colapso
la apnea. de la vía superior contribuyen tanto factores anatómicos (macroglosia,
• Apnea central. El 昀氀ujo aéreo cesa debido a una ausencia transitoria hipertro昀椀a amigdalar, obesidad), como funcionales (disminución del tono
de impulso ven琀椀latorio central y no hay, por tanto, movimientos tora- muscular durante el sueño profundo).
coabdominales durante la apnea.
• Apnea mixta. Consiste en episodios centrales seguidos de un compo- El suceso de昀椀ni琀椀vo es el movimiento posterior de la lengua y el paladar en
nente obstruc琀椀vo (Figura 1). aposición con la pared posterior de la faringe, con oclusión de la nasofa-
ringe y orofaringe. Durante la apnea obstruc琀椀va se produce un aumento de
Apnea obstructiva los movimientos toracoabdominales, lo que conduce a un microdespertar
Flujo aéreo (arousal) que 昀椀naliza la apnea al recuperar el tono muscular. Esto conduce
a la fragmentación excesiva del sueño, con disminución de las fases III y IV
Movimientos
torácicos (sueño profundo o sueño de onda lenta) y del sueño REM (Figura 2).
Apnea central
Sueño profundo
Flujo aéreo
Cesa la apnea
Movimientos Generalizada
torácicos Recuperación tono muscular de tono muscular
Apnea mixta
Microdespertar
Flujo aéreo (arousal)
Movimientos
torácicos Movimientos toracoabdominales Tono muscular VAS
Figura 1. Tipos de apnea Esfuerzo respiratorio
Apnea
Recuerda Figura 2. Patogenia de la apnea
Apnea central: cese del 昀氀ujo aéreo y de los movimientos toracoabdo-

minales.
Recuerda
Una hipopnea es una reducción discernible del 昀氀ujo respiratorio (al menos En el síndrome de apnea del sueño se produce fragmentación del sue-
del 30%) acompañada de una desaturación (al menos 3%) o un microdes- ño, con disminución del sueño de onda lenta o sueño profundo y del
pertar en el electroencefalograma (EEG). El índice apnea-hipopnea resulta sueño REM.

123en www.udocz.com
Clínica cardiovasculares y de ictus. Se ha descrito asociación entre SAHS y diabetes,

no sólo debido a la obesidad.
Afecta a un 3-6% de la población adulta en España, con predominio en
varones de edad media (obesidad), mujeres posmenopáusicas (causa des- Diagnóstico
conocida, se cree que pueda deberse a alteraciones hormonales) y niños
pequeños (hipertro昀椀a de amígdalas y adenoides). El método de昀椀ni琀椀vo para con昀椀rmar el SAHS es la polisomnogra昀a nocturna
(MIR 13-14, 138), que consiste en la medición durante el sueño de una
Las manifestaciones neuropsiquiátricas y de conducta son consecuencia serie de parámetros cardiorrespiratorios (昀氀ujo aéreo, movimientos tora-
de los despertares transitorios breves recurrentes que terminan con cada coabdominales, saturación de O2, electrocardiograma, ronquido, posición
apnea y fragmentan el sueño, produciéndose una pérdida de sueño repara- corporal) y neuro昀椀siológicos (electroencefalograma, electromiograma,
dor de ondas lentas. Las manifestaciones cardiovasculares están relaciona- electrooculograma). Hay pruebas más simples como la poligra昀a cardiorres-
das con los episodios recurrentes de desaturación nocturna. piratoria (estudio sin variables neuro昀椀siológicas), que en manos expertas y
en pacientes con sospecha clínica alta permiten iniciar tratamiento, reser-
El síntoma más común es la somnolencia diurna excesiva, que puede llegar vando la polisomnogra昀a completa para casos dudosos o si se sospecha
a ser muy peligrosa e interferir con la vida (accidentes de automóvil). La otros trastornos del sueño.
somnolencia diurna se mide con la escala de Epworth (Tabla 1). También
pueden presentar deterioro intelectual y pérdida de memoria. El ronquido Tratamiento
está presente durante años, antes de que se desarrollen los otros síntomas,
es de carácter temporal, interrumpido periódicamente por los episodios de
apnea. La terminación de cada episodio apneico se anuncia por un fuerte A. Medidas generales
ronquido con movimientos del cuerpo. Incluso a veces el paciente se des-
pierta completamente y se queja de disnea. Es frecuente la cefalea matu- Las medidas generales van encaminadas a controlar los factores predispo-
琀椀na, debida a la hipercapnia nocturna. nentes:
• Mejorar la respiración nasal: esta medida disminuye la presión subat-
Probabilidad de dormirse mosférica inspiratoria.
0: nunca se ha dormido • Reducir el peso: aumenta el calibre de la vía aérea.
1: baja probabilidad de dormirse • Evitar el alcohol y el uso de medicamentos hipnó琀椀cos o sedantes: dis-
2: moderada probabilidad de dormirse minuyen el tono muscular.
3: alta probabilidad de dormirse
• Sentado y leyendo
Estas medidas deben adoptarse en todos los pacientes con SAHS (MIR
• Viendo la televisión 12-13, 53).
• Sentado, inactivo, en un sitio público (teatro, cine)
• En el coche, de copiloto, tras 1 h sin parar B. Presión positiva continua en la vía aérea
• Acostado por la tarde si las circunstancias lo permiten
• Sentado hablando con alguien La presión posi琀椀va con琀椀nua en la vía aérea (CPAP, del inglés Con琀椀nuous
• Sentado después de comer Posi琀椀ve Airway Pressure), aplicada mediante mascarilla nasal, genera una
• Conduciendo si se para unos minutos (atasco, semáforo)
presión posi琀椀va con琀椀nua en la vía aérea superior impidiendo su colapso.
Se puntúa cada circunstancia de 0 a 3 y se suma el total. Patológico si ≥ 12 Mejora la respiración durante el sueño, la calidad del sueño, la somnolencia
Tabla 1. Escala de Epworth diurna, el estado de alerta, las alteraciones neuropsicológicas, la calidad de
vida y reduce la presión arterial. Es el tratamiento de elección y está indi-
Las arritmias cardíacas son comunes. En la mayoría, hay bradicardia mode- cado en pacientes con SAHS sintomá琀椀co (somnolencia diurna excesiva). En
rada de 30-50 lpm y elevación temporal de la presión arterial durante la pacientes oligosintomá琀椀cos se considera la indicación con IAR por encima
apnea, seguido de taquicardia al reanudarse la respiración. Existen datos de 30, sobre todo en menores de 70 años.
que relacionan el SAHS con las enfermedades cardiovasculares, sobre todo,
la hipertensión arterial, y cerebrovasculares. Además, en el SAHS, hay un C. Dispositivos de avance mandibular
empeoramiento de la función ventricular en los pacientes con cardiopa琀as
subyacentes. Los disposi琀椀vos de avance mandibular (DAM) son disposi琀椀vos orales de
reposicionamiento mandibular que actúan desplazando hacia adelante la
Durante los episodios de apnea, hay vasoconstricción pulmonar aguda, mandíbula inferior y la lengua ensanchando la vía aérea faríngea. Mejoran
pero la presión arterial pulmonar durante el día es 琀picamente normal. la respiración durante el sueño y la somnolencia diurna. Se consideran el
No parece que la hipoxemia nocturna aislada se asocie con fallo dere- tratamiento alterna琀椀vo a la CPAP en aquellos pacientes que no la toleran o
cho. Un 10-15% de pacientes, generalmente obesos, presentan hipercap- no es e昀椀caz, y en pacientes con SAHS leve-moderado no obesos sin desatu-
nia crónica. La debilidad en el impulso respiratorio se atribuye a factores ración nocturna importante.
gené琀椀cos, a la hipoxemia crónica o a la fragmentación crónica del sueño.
Se considera que estos pacientes muestran síndrome de hipoven琀椀la- D. Fármacos
ción-obesidad asociado.
Ningún tratamiento farmacológico ha demostrado ser e昀椀caz para reducir las
El SAHS eleva la presión arterial, especialmente en personas con desatura- apneas o las hipopneas. En pacientes con SAHS e hipersomnolencia diurna
ciones nocturnas. Este aumento de presión aumenta el riesgo de eventos a pesar del tratamiento con CPAP se ha obtenido algún bene昀椀cio margi-

124
20. Síndrome de apnea-hipopnea del sueño | NM
nal con moda昀椀nilo en la reducción de la hipersomnolencia diurna, pero los En la Tabla 2 se exponen las causas de apneas centrales.
datos disponibles no son concluyentes por lo que no se puede sentar su
indicación. Alteración • Insuficiencia cardíaca
centros • Primaria (sdr. de Ondina)
respiratorios • Secundaria:
E. Tratamiento quirúrgico - Encefalitis
- Lesión vascular
- Apnea central idiopática
No existe su昀椀ciente evidencia que apoye la u琀椀lización de técnicas de cirugía Con - Poliomielitis bulbar
faríngea, incluida la uvulopalatofaringoplas琀椀a. Actualmente existen cuatro hipercapnia - Fármacos (opiáceos)
modalidades de tratamiento quirúrgico en el SAHS: diurna - Malformación de Arnold-Chiari
• Cirugía bariátrica. Indicada en pacientes con obesidad mórbida, en los Debilidad • Neuropatías
que puede ser cura琀椀va. músculos • Distrofia miotónica
• Adenoamigdalectomía. Tratamiento de elección de SAHS en niños. respiratorios • Enfermedad de motoneurona
• Parálisis diafragmática
• Traqueotomía. Es cura琀椀va en todos los casos. No obstante, dada la • Sdr. pospolio
morbilidad asociada, raramente se u琀椀liza en la actualidad, aunque se
Sin • Ictus
debe considerar en los casos de SAHS muy graves que no respondan a hipercapnia • Insuficiencia renal
ningún otro tratamiento. diurna • Altitud
• Osteotomía maxilomandibular. Técnica quirúrgica de adelantamiento Tabla 2. Síndrome de apnea del sueño (SAS) central
mandibular. Es e昀椀caz en los casos de retrogna琀椀a y se debe considerar
también en los pacientes jóvenes y delgados.
Clínica
20.2. Apnea central del sueño Cuando el origen es el defecto del sistema de control metabólico o el neu-
romuscular, el cuadro 琀椀ene las caracterís琀椀cas de la hipoven琀椀lación alveolar
En este trastorno hay un fallo transitorio del es琀mulo central dirigido a los crónica (retención de CO2, hipoxemia y poliglobulia, hipertensión pulmo-
músculos de la respiración. nar…), así como cefalea e hipersomnia diurna como consecuencia de la
agravación nocturna y de la fragmentación del sueño. En contraste, los
Patogenia pacientes con inestabilidad transitoria del impulso sin hipercapnia diurna
pueden estar completamente asintomá琀椀cos o presentar alteraciones del
Hay dis琀椀ntos mecanismos que originan la apnea central; de forma prác琀椀ca sueño como despertares nocturnos, sueño no reparador, insomnio y som-
se pueden separar en las asociadas a hipercapnia diurna y las asociadas a nolencia diurna, en general de menor intensidad que en los pacientes con
normocapnia diurna: SAHS. De igual manera el ronquido es de menor intensidad y frecuencia.
• Con hipercapnia diurna. Se producen por defectos en el sistema
de control metabólico o de los músculos respiratorios. En el primer Diagnóstico
caso, una más baja sensibilidad o una menor respuesta del centro res-
piratorio provoca la apnea central, mientras que las alteraciones en los Se precisa polisomnogra昀a. Idealmente se debe acompañar de medida de
músculos respiratorios, que pueden ser compensadas por el llamado la presión esofágica, pues muchas apneas centrales son en realidad apneas
“efecto vigilia” (conjunto de es琀mulos que el estado de vigilia ejerce obstruc琀椀vas no detectadas (en sujetos obesos, las bandas toracoabdo-
sobre la ac琀椀vidad neuronal general y sobre la ven琀椀lación en par琀椀cular) minales pueden no detectar los movimientos respiratorios). Como se ha
desaparece y se producen apneas centrales. expuesto, la medición de la PaCO2 sirve para discernir si lo que falla es el
• Sin hipercapnia diurna. En este caso las apneas centrales ocurren control metabólico (elevada y crece en el sueño) o si se debe a 昀氀uctuación
por 昀氀uctuación transitoria o inestabilidad del impulso respirato- en el impulso (normal o baja). Se considera SAHS central si más del 50% de
rio. Es la apnea central más frecuente. Ocurre 琀picamente durante las apneas son centrales y se acompañan de síntomas.
el inicio del sueño. De la misma forma que la hipercapnia es琀椀mula
la ven琀椀lación, la hipocapnia la inhibe, exis琀椀endo el llamado umbral Tratamiento
apneico, nivel de pCO2 por debajo del cual la respiración se inte-
rrumpe; al inicio del sueño el umbral apneico es más alto que en La primera medida en todos los casos será siempre op琀椀mizar el tratamiento
vigilia, de forma que descensos ligeros en la PCO2 provocan una de la enfermedad de base. En los pacientes con defecto en el sistema de
apnea. Durante la vigilia o durante el sueño de ondas lentas el control respiratorio metabólico o enfermedad neuromuscular, que cursan
umbral apneico se estabiliza por lo que la PCO2 se man琀椀ene estable con hipercapnia diurna, el tratamiento consiste en la ven琀椀lación mecánica
con pequeñas oscilaciones. no invasiva nocturna. El manejo de los pacientes con apnea central por
inestabilidad del impulso ven琀椀latorio (no hipercápnicos) no está claramente
Una variante de apneas sin hipercapnia es la llamada respiración de Chey- establecido. En pacientes sintomá琀椀cos se puede emplear oxígeno noc-
ne-Stokes, en la cual la ven琀椀lación crece y decrece periódicamente pro- turno, acetazolamida y CPAP, siempre con昀椀rmando con estudio de sueño
vocando periodos de hiperven琀椀lación alternando con otros de apnea. Se su e昀椀cacia. Si con estas medidas no se consigue mejoría, se debe valorar
produce 琀picamente en pacientes con insu昀椀ciencia cardíaca, en los que el la ven琀椀lación no invasiva nocturna. Para pacientes con insu昀椀ciencia car-
enlentecimiento en la circulación sanguínea prolonga el 琀椀empo entre las díaca y respiración de Cheyne-Stokes existe una modalidad de ven琀椀lación
alteraciones de los gases en sangre y su detección por los receptores cen- no invasiva nocturna llamada servoven琀椀lación, que consiste en un ven琀椀la-
trales. Su presencia en pacientes con insu昀椀ciencia cardíaca empeora el pro- dor provisto de un algoritmo capaz de proporcionar la asistencia ven琀椀lato-
nós琀椀co. ria variable en función del esfuerzo del paciente. Está indicada en aquellos

125en www.udocz.com
casos en los que las medidas anteriormente mencionadas no sean e昀椀caces

y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEV1) sea mayor del 45%,
pues un ensayo clínico aleatorizado encontró que en pacientes con FEV1<
45% el tratamiento con servoven琀椀lador se asoció a un aumento en la mor-
Atlas de
talidad. imagen
Preguntas
MIR MIR 13-14, 138
MIR 12-13, 53
Ideas
C l ave
El síndrome de apnea obstructiva del sueño afecta al 2-4% de la pobla- El diagnóstico se realiza por polisomnografía, cuando el índice de altera-
ción adulta. ciones respiratorias es mayor de 5.
El síntoma más frecuente es la hipersomnolencia diurna. El tratamiento de elección es la presión positiva continua en la vía aérea
(CPAP).
Casos
C l í n i co s
Hombre de 71 años, camarero jubilado, no fumador, que consulta por ron- 1) Medidas higiénico-dieté琀椀cas y control evolu琀椀vo.
quidos nocturnos. El paciente 琀椀ene un índice de masa corporal de 31,5 kg/ 2) Uvulopalatofaringoplas琀椀a.
m2 y re昀椀ere ligera somnolencia diurna posprandial (escala de somnolencia 3) CPAP (Presión Posi琀椀va Con琀椀nua en la Vía Aérea) nasal.
de Epworth de 3) sin otros síntomas, signos o antecedentes clínicos rele- 4) Ven琀椀lación mecánica no invasiva.
vantes. El índice de apnea-hipopnea obtenido en la polisomnogra昀a fue de
18. Con estos datos, ¿cuál es la medida a adoptar más adecuada en este RC: 1
paciente?

126
Síndrome de distrés respiratorio agudo
21 ORIENTACIÓN MIR
Tema poco importante. La práctica totalidad de las preguntas que hasta ahora han aparecido
se contestan sabiendo el concepto de distrés y sus criterios diagnósticos.
El síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) es un cuadro de curso rápido contenido gástrico, inhalación de toxinas, semiahogamiento, algunos fár-
que produce disnea, in昀椀ltrados pulmonares difusos e insu昀椀ciencia respirato- macos (opiáceos, nitrofurantoína), estados de shock, enfermedades autoin-
ria aguda grave, de rápida evolución, secundaria a un aumento en la permea- munitarias o cirugía extracorpórea. Sin embargo, la clínica, las alteraciones
bilidad de la membrana alveolocapilar en respuesta a diferentes es琀mulos, 昀椀siopatológicas y el tratamiento son similares en todas ellas.
que pueden ser directos, como la inhalación de gases tóxicos, o indirectos,
como la sepsis. Se debe descartar edema agudo de pulmón de causa cardio-
génica; el método más 昀椀able para ello es medir la presión capilar pulmonar Recuerda
o presión de enclavamiento y constatar que no está elevada (≤ 15 cmH2O).
Pensar en el SDRA cuando se hable de un paciente grave (sepsis, en UCI …)
Los criterios diagnós琀椀cos del SDRA son (MIR 17-18, 141; MIR 11-12, 66): que no responde a oxígeno.
• Existencia de patología desencadenante (Tabla 1).
• In昀椀ltrados alveolares bilaterales (Figura 1).
• Neumonía
• Descarte de edema pulmonar cardiogénico (presión capilar pulmonar Lesión • Inhalación de tóxicos
o presión de enclavamiento normal). directa • Aspiración de contenido gástrico
• Cociente PaO2/FiO2 menor o igual a 200 mmHg. • Contusión pulmonar
• Sepsis
Lesión • Politraumatismo
• Quemaduras
indirecta • Pancreatitis
• Politransfusiones
Tabla 1. Causas de distrés respiratorio agudo
21.2. Fisiopatología
Es una forma de edema pulmonar producido por aumento de la permeabi-
lidad de la membrana alveolocapilar al lesionarse, bien de modo directo o
indirecto. En la evolución de esta enfermedad se describen tres fases:
• Fase exuda琀椀va. La lesión del endotelio capilar y de los neumocitos
琀椀po I provocan paso de plasma rico en proteínas al espacio alveolar,
con ac琀椀vación del complemento de la coagulación y de la respuesta
in昀氀amatoria; en esta fase se acumulan en el pulmón citocinas como
interleucinas 1 y 8 y factor de necrosis tumoral α y mediadores lipídi-
Figura 1. Síndrome de distrés respiratorio del adulto donde cos como el leucotrieno B4. Este líquido inter昀椀ere con el surfactante,
se objetivan infiltrados alveolares bilaterales que además ve alterada su síntesis cuan琀椀ta琀椀va y cualita琀椀vamente
por la lesión de los neumocitos 琀椀po II, por lo que se produce colapso
El cuadro conocido como lesión pulmonar aguda (ALI, del inglés Acute Lung alveolar. Pueden formarse membranas hialinas como resultado del
Injury) 琀椀ene las mismas caracterís琀椀cas, pero menor gravedad, y se diferen- depósito de 昀椀brina y otras sustancias en el alvéolo. Todas estas alte-
cia del anterior por un cociente PaO2/FiO2 ≤ 300 mmHg. Si se agrava, se raciones predominan en zonas declives, quedando sólo una parte de
transforma en distrés. pulmón sano, que se ve obligado a realizar un trabajo “extra”.
Debido al edema inters琀椀cial y al colapso alveolar, los pulmones se vuel-
ven rígidos (disminución de la distensibilidad) y aumenta el trabajo
21.1. Etiología (Tabla 1) respiratorio. La sobrecarga mecánica produce fa琀椀ga de los múscu-
los respiratorios, con disminución de los volúmenes ven琀椀latorios.
La causa más común del SDRA es la sepsis. Otras causas son politrauma琀椀s- Se producen importantes alteraciones de la ven琀椀lación/perfusión y
mos, embolismos grasos, neumonía, pancrea琀椀琀椀s, aspiración bronquial de cortocircuito intrapulmonar por los alvéolos colapsados y áreas atelec-

127en www.udocz.com
tasiadas. Estas alteraciones se ven agravadas por la oclusión de vasos la heterogeneidad en la afectación pulmonar, con las zonas declives
pulmonares 昀椀nos, lo que disminuye la perfusión en áreas ven琀椀ladas, más afectadas, el uso de volúmenes corrientes bajos (6 ml/kg) reduce
con la consecuente aparición de hipertensión pulmonar, por un lado, la lesión inducida por el ven琀椀lador al evitar la sobredistensión de las
y aumento del espacio muerto 昀椀siológico, por otro, cuya consecuencia unidades alveolares mejor ven琀椀ladas (MIR 18-19, 149).
es la hipercapnia. • Prevención del colapso alveolar. Se consigue aplicando presión
La fase exuda琀椀va transcurre en los primeros 5-7 días de la enferme- posi琀椀va al 昀椀nal de la espiración (PEEP, del inglés Posi琀椀ve End-Expi-
dad, en los que aparece disnea y taquipnea, e in昀椀ltrados alveolares ratory Presure). Con los ven琀椀ladores modernos es posible obtener
difusos en los estudios radiológicos. El diagnós琀椀co diferencial con el la curva de distensibilidad está琀椀ca, y el punto de in昀氀exión inferior
edema agudo de pulmón cardiogénico se hace por ausencia de cardio- de esta curva indica el punto de reclutamiento (apertura) alveolar. El
megalia y de derrame pleural bilateral en el distrés. ajuste de la PEEP a este valor (12-15 mmHg) mejora la oxigenación
• Fase prolifera琀椀va. Tiene lugar entre los días 7 y 21. Tras la fase exu- al mantener más alvéolos abiertos, pero no ha demostrado reducir
da琀椀va se produce una mejoría del paciente que puede desconectarse la mortalidad.
del ven琀椀lador, aunque persisten la disnea y la taquipnea. Histológica- • Ven琀椀lación en decúbito prono. Mejora la oxigenación al mejorar las
mente en el pulmón aparecen signos de reparación pulmonar, consis- relaciones ven琀椀lación/perfusión y ha demostrado reducir la mortali-
tentes en la organización de los exudados alveolares, la sus琀椀tución de dad en un reciente estudio.
neutró昀椀los por linfocitos y la proliferación de neumocitos 琀椀po II, que • Otras medidas:
reinician la producción de surfactante y, por su condición pluripoten- - Fluidoterapia. El aumento en la permeabilidad de la membrana
cial, se transforman en neumocitos 琀椀po I. En esta fase, la elevación del alveolocapilar obliga a mantener presiones de llenado auricular
procolágeno 琀椀po III se asocia con mal pronós琀椀co. izquierdo bajas para no empeorar el edema pulmonar, siempre
• Fase 昀椀bró琀椀ca. Pasados 21 días, en ocasiones, las alteraciones previas que la situación hemodinámica lo permita (ausencia de hipoten-
dan paso a una 昀椀brosis extensa con alteración y desestructuración de sión).
la arquitectura pulmonar. Aparecen zonas de panalización, disminu- - Cor琀椀coides. Aunque se ha ensayado en diferentes fases del
ción de la distensibilidad y alteraciones en el intercambio gaseoso. Si distrés, no han demostrado u琀椀lidad y no se recomiendan en la
esto ocurre, la mortalidad es mayor. Cuando la situación se man琀椀ene, actualidad.
puede aparecer 昀椀brosis a par琀椀r de las 2-3 semanas. - Oxigenación con membrana extracorpórea (extracorporeal
membrane oxygena琀椀on, ECMO). Para los casos más graves, con
hipoxemia refractaria a las medidas convencionales, el empleo de
Recuerda ECMO permite oxigenar al paciente haciendo pasar la sangre por
una membrana extracorpórea que cumple esa función. Sus resul-
Para el diagnós琀椀co de SDRA se debe descartar el edema de pulmón de tados en cuanto a mejoría de mortalidad son controver琀椀dos.
origen cardiogénico. - Bloqueo neuromuscular. El uso precoz de agentes bloqueantes
neuromusculares mejora la supervivencia sin aumentar la debi-
lidad muscular.
21.3. Tratamiento Las complicaciones principales del tratamiento son el barotrauma, la toxici-
dad por el oxígeno (aparece siempre que se aporta una FiO2 > 60% durante
Se basa en la iden琀椀昀椀cación y el tratamiento de la causa subyacente (sepsis, más de 3 días; parece inducida por la formación de radicales libres de oxí-
hipotensión…), asegurar una adecuada nutrición, pro昀椀laxis de enfermedad geno) y las neumonías nosocomiales. La mortalidad ha mejorado en los úl琀椀-
tromboembólica y de la hemorragia pulmonar y el tratamiento de la insu昀椀- mos años, pero se man琀椀ene entre el 25-45%. Los pacientes que superan el
ciencia respiratoria. episodio agudo suelen quedar libres de secuelas, pero algunos desarrollan
alteraciones funcionales a largo plazo y unos pocos una enfermedad inters-
Dada la presencia de shunt generalizado en estos pacientes, la oxigeno- 琀椀cial de 琀椀po neumonía inters琀椀cial no especí昀椀ca.
terapia rara vez es eficaz en revertir la insuficiencia respiratoria, y suele
ser necesaria la ventilación mecánica invasiva. Las estrategias de venti- Preguntas
lación son: MIR MIR 18-19, 149
MIR 17-18, 141
• Uso de bajos volúmenes corrientes. Medida más importante que ha MIR 11-12, 66
demostrado reducir la mortalidad en el SRDA. Se basa en que dada

128
21. Síndrome de distrés respiratorio agudo | NM
Ideas
C l ave
Se produce por un aumento de la permeabilidad de la membrana alveo- Existe hipoxemia grave (cociente PaO2/FiO2 < 200 mmHg) con escasa
locapilar. La sepsis es la causa más frecuente. respuesta a la oxigenoterapia (efecto shunt).
En la Rx de tórax aparece un patrón alveolointersticial difuso (“pulmón

blanco”).
Casos
C l í n i co s
Un paciente ingresado por pancrea琀椀琀椀s aguda comienza con taquipnea, ta- 1) Neumonía nosocomial.
quicardia, sudoración y cianosis progresivas. La PaO2 es de 55 mmHg, la Rx 2) Insu昀椀ciencia cardíaca.
de tórax muestra in昀椀ltrados alveolares bilaterales y la presión de enclava- 3) Distrés respiratorio del adulto.
miento capilar pulmonar es normal. El aporte de oxígeno suplementario 4) Tromboembolismo pulmonar.
no mejora la situación. ¿Qué diagnós琀椀co, entre los siguientes, es el más
probable? RC: 3

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Ventilación mecánica
22 ORIENTACIÓN MIR
Tema muy poco importante para el MIR.
• Ven琀椀lación ciclada a volumen. Se pre昀椀ja el volumen que se debe admi-

22.1. Introducción nistrar al paciente en cada ciclo ven琀椀latorio, así como la frecuencia mínima
de los ciclos. Es de elección en la ven琀椀lación domiciliaria de pacientes con
Para que haya intercambio entre los gases de la atmósfera y el alvéolo es alteraciones restric琀椀vas (enfermedades neuromusculares, alteraciones
necesario que se generen unos gradientes de presión cíclicos. En condicio- de caja torácica), ya que se asegura la ven琀椀lación en caso de apnea.
nes normales, éstos se producen por la contracción de los músculos res- • Ven琀椀lación ciclada a presión. Se genera un nivel de presión constante
piratorios. Al contraerse los músculos inspiratorios, disminuye la presión durante toda la inspiración tras detectar un esfuerzo inspiratorio del
intraalveolar por debajo de la atmosférica, generándose un 昀氀ujo de aire paciente y se puede mantener también un cierto nivel de presión
desde la atmósfera al alvéolo. Durante la espiración, por retracción elás琀椀ca durante la espiración. Es posible 昀椀jar una frecuencia mínima de ciclos
pasiva del parénquima pulmonar y la caja torácica, la presión intraalveolar respiratorios. Es de elección en el ámbito hospitalario en pacientes
aumenta por encima de la atmosférica, lo que genera un 昀氀ujo aéreo del con insu昀椀ciencia respiratoria aguda, debido a la comodidad para el
alvéolo a la atmósfera. Cuando se altera este 昀氀ujo de gases entre atmósfera paciente y la limitación de presión ejercida sobre la vía aérea.
y alvéolo, o cuando lo está el intercambio gaseoso alveolocapilar (alteración • Presión posi琀椀va con琀椀nua en la vía aérea (CPAP). Estrictamente no es
de la difusión, de la ven琀椀lación/perfusión), se recurre a los respiradores, un método de VMNI, ya que la respiración es completamente espontá-
que insu昀氀an una mezcla gaseosa, enriquecida o no en oxígeno, en la vía nea, pero a un nivel de presión con琀椀nua que se puede pre昀椀jar.
aérea del paciente, a través del tubo endotraqueal o cánula de traqueosto-
mía (Figura 1) (ven琀椀lación mecánica invasiva [VMI]) o mediante disposi琀椀vos La VMNI se puede realizar en el ámbito hospitalario o en el domiciliario.
que no requieran la creación de una vía aérea ar琀椀昀椀cial (ven琀椀lación mecá-
nica no invasiva [VMNI]). Los gases son espirados de forma pasiva.
Cartílago aritenoides
Cartílago tiroides
Ligamento
cricotiroideo
medio
Ligamento
cricotraqueal Cartílago cricoides Figura 2. Tipos de ventiladores y mascarillas
Ventilación mecánica no invasiva hospitalaria

El obje琀椀vo es conseguir un soporte ven琀椀latorio e昀椀caz en los pacientes con
insu昀椀ciencia respiratoria aguda.
• Ventajas. Evitar la intubación, mejor tolerancia, preservación de los
mecanismos de defensa de la vía aérea y, si se u琀椀liza mascarilla nasal,
Figura 1. Técnica de traqueostomía se preserva el habla y la deglución.
• Limitaciones. Es necesaria la colaboración por parte del paciente, por lo
que es preciso un nivel de alerta adecuado, fugas aéreas alrededor de la
22.2. Ventilación máscara, falta de acceso directo a la vía aérea (di昀cil, por tanto, en pacientes
con secreciones abundantes), aerofagia, lesiones cutáneas por la mascarilla.
mecánica no invasiva • Indicaciones:
- EPOC agudizada. Es la indicación mejor establecida. Se u琀椀-
La VMNI, en la actualidad, se circunscribe casi exclusivamente a la ven琀椀la- liza cuando existe acidosis respiratoria moderada (pH > 7,25).
ción con presión posi琀椀va aplicada mediante mascarilla nasal o facial. Hay Mejora el patrón ven琀椀latorio y la disnea. Reduce la necesidad de
varios 琀椀pos de ven琀椀ladores (Figura 2): intubación orotraqueal y la mortalidad hospitalaria.

130
22. Ventilación mecánica | NM
- Edema agudo de pulmón cardiogénico grave. Aumenta la presión • Ven琀椀lación mandatoria asis琀椀da (AMV). La insu昀氀ación se produce en
intratorácica, disminuyendo la precarga y la poscarga, y aumenta respuesta a inicia琀椀vas inspiratorias del paciente, detectadas por sen-
la capacidad residual funcional, mejorando la oxigenación y redu- sores regulables del respirador.
ciendo el trabajo respiratorio. Tanto la CPAP como la VMNI acor-
tan el 琀椀empo hasta la recuperación y disminuyen la necesidad de Ambas requieren una buena adaptación a la máquina y se suelen emplear
intubación orotraqueal. En general la e昀椀cacia de ambas técnicas fármacos para sedación y/o relajación. Las complicaciones 琀picas de estas
es similar, aunque se elegirá VMNI si existe hipercapnia. modalidades son el barotrauma y la incapacidad para desconectar al paciente
- Insu昀椀ciencia respiratoria hipoxémica grave. Es una indicación del ven琀椀lador, pues aportan una asistencia completa en cada inspiración.
más controver琀椀da. Algunos estudios han mostrado e昀椀cacia de • Ven琀椀lación mandatoria intermitente sincronizada (SIMV). Permite la
la VMNI junto con elevada FiO2 en la insu昀椀ciencia respiratoria ven琀椀lación espontánea del paciente y la complementa con ciclos pre-
hipoxémica grave secundaria a: 昀椀jados de ven琀椀lación con presión posi琀椀va intermitentes (IPPV) que no
› Inmunodeprimidos con 昀椀ebre e in昀椀ltrado pulmonar. coinciden con los espontáneos. Las presiones obtenidas en la vía aérea
› Neumonía. son menores que con la IPPV simple (CMV y AMV), por lo que es menos
› Cirugía torácica o abdominal alta. frecuente el barotrauma. Permite realizar la desconexión del ven琀椀lador,
- Ayuda a la re琀椀rada de la ven琀椀lación mecánica invasiva. La pero pueden aparecer asincronías entre paciente y máquina.
VMNI puede contribuir a la extubación precoz, sobre todo, en • Presión posi琀椀va espiratoria 昀椀nal (PEEP). Se emplea en ciertas enfer-
pacientes con EPOC agudizada. medades, como el síndrome de distrés respiratorio agudo, que 琀椀enen
tendencia al colapso alveolar pues aporta una pequeña presión al 昀椀nal
En determinadas situaciones la VMNI está contraindicada (Tabla 1) y no se de la espiración para evitar el cierre de la vía aérea. Con eso se consi-
debe retrasar ni la intubación endotraqueal ni el inicio de VMI. gue aumentar la CRF y disminuir el cortocircuito intrapulmonar.
• Presión posi琀椀va con琀椀nua en la vía aérea (CPAP). Es el equivalente al PEEP
VMNI. Contraindicaciones cuando el paciente respira espontáneamente de forma parcial o completa.
• Parada cardiorrespiratoria Se emplea para evitar el colapso de la vía aérea, por ejemplo, en el SAHS.
• Encefalopatía grave con bajo nivel de consciencia • Ven琀椀lación espontánea con presión de soporte (PSV). El esfuerzo
• Hemorragia digestiva alta grave
• Inestabilidad hemodinámica inspiratorio es comenzado por el paciente y es asi琀椀do por el ven琀椀la-
• Traumatismo craneofacial grave dor hasta un límite programado de presión inspiratoria. Se programa
• Angina inestable o infarto agudo de miocardio la presión espiratoria y la diferencia entre ésta y la presión inspiratoria
• Obstrucción de vía aérea superior
(presión de soporte, PS) (MIR 16-17, 148).
• Incapacidad para expulsar secreciones
Tabla 1. Contraindicaciones de ventilación mecánica no invasiva
Tipos de respiradores
Ventilación mecánica no invasiva domiciliaria Se dice que un respirador cicla cuando deja de insu昀氀ar aire para permi琀椀r la espi-
ración pasiva del paciente. Según ello, se dis琀椀nguen tres 琀椀pos de respiradores:
La VMNI nocturna mejora el intercambio de gases diurno en pacientes con • Ciclados por presión (manométricos). Insu昀氀an aire hasta alcanzar una
enfermedades neuromusculares, alteraciones de caja torácica y, en general, presión pre昀椀jada en la vía aérea.
hipoven琀椀lación de origen extrapulmonar. No sólo mejora la PaO2 y la PaCO2 • Ciclados por volumen (volumétricos). Insu昀氀an un volumen pre昀椀jado
diurna, sino también los síntomas asociados como cefalea matu琀椀na e hiper- de aire.
somnolencia diurna, reduciendo, además, el número de ingresos hospitalarios. • Ciclados por 琀椀empo. Se comportan como volumétricos, es decir, que
insu昀氀an hasta un determinado volumen, pero pre昀椀jándose el volumen
Está indicada, por tanto, en pacientes con alteración ven琀椀latoria restric琀椀va minuto y la frecuencia de insu昀氀ación.
que curse con hipercapnia y aparezcan síntomas atribuibles a la hipoven琀椀-
lación nocturna. Las enfermedades en las que con más frecuencia se u琀椀liza Preguntas
son enfermedades neuromusculares crónicas lentamente progresivas (dis- MIR MIR 16-17, 148
tro昀椀as musculares, secuelas pospolio, esclerosis múl琀椀ple), alteraciones de
caja torácica y síndrome de obesidad-hipoven琀椀lación. Los obje琀椀vos de la
VMNI domiciliaria son mejorar la calidad de vida, disminuir el número de
Ideas
ingresos hospitalarios y enlentecer la progresión de la enfermedad crónica.
Sin embargo, no está todavía demostrado que aumente la supervivencia. Cl ave
22.3. Ventilación mecánica invasiva La ventilación mecánica no invasiva en la EPOC agudizada con acido-
sis respiratoria aguda moderada ha demostrado reducir la mortalidad
Modalidades de ventilación hospitalaria.
Dependiendo de si puede o no par琀椀cipar el paciente de forma ac琀椀va, exis- La ventilación mecánica no invasiva domiciliaria se emplea funda-
ten dis琀椀ntas modalidades: mentalmente en procesos que cursan con hipoventilación de origen
• Ven琀椀lación mandatoria con琀椀nua (CMV). La insu昀氀ación se produce extrapulmonar.
con una periodicidad impuesta por el respirador. Es el modo más fre-
cuentemente u琀椀lizado al inicio de la VMI.

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Trasplante de pulmón
23 ORIENTACIÓN MIR
Tema muy poco importante; tan sólo hay que centrarse en las Ideas clave.
• Valoración: índice BODE > 5

23.1. Introducción EPOC/déficit • Trasplante: índice BODE 7-10 y alguno de los siguientes:
de - Cor pulmonale
- Ingresos frecuentes con hipercapnia
El trasplante de pulmón (TP) (Figura 1) es una opción terapéu琀椀ca aplica- α1-antitripsina - FEV1 < 20% y enfisema homogéneo o DLCO
ble a pacientes seleccionados que padezcan cualquier enfermedad respi- < 20%
ratoria crónica no neoplásica, grave e irreversible. El obje琀椀vo fundamental • Valoración: evidencia radiológica o histológica de
del TP es alargar la vida, mejorar la función pulmonar y mejorar la calidad neumonía intersticial usual (NIU)
de vida. • Trasplante: evidencia radiológica o histológica de NIU
y alguno de los siguientes:
Fibrosis pulmonar - DLCO < 40%
- Descenso > 10% de FVC en 6 meses
- Saturación de O2 < 88% en el test de marcha
Anastomosis
arteria de 6 min
pulmonar - Imágenes extensas en panal de abeja en la TC
• Valoración:
- FEV1 < 30% o descenso rápido
- Exacerbación que requiera ingreso en UCI
- Incremento en el número de exacerbaciones
Anastomosis
Nervio frénico que requieran antibióticos
bronquial
- Neumotórax recurrente o refractario
- Hemoptisis recurrente o no controlada
Fibrosis quística con embolizaciones
- Desnutrición incontrolable debida a infección
bronquial crónica
• Trasplante:
- Necesidad de oxigenoterapia continua
- Hipercapnia crónica
Corazón
- Hipertensión pulmonar
Venas pulmonares • Valoración:
- Clase funcional III/IV a pesar de tratamiento
- Enfermedad rápidamente progresiva
- Necesidad de prostaciclinas intravenosas
Figura 1. Trasplante pulmonar
Hipertensión • Trasplante:
- Persistencia de clase funcional III/IV a pesar
pulmonar de máximo tratamiento médico posible
23.2. Indicaciones primaria - Distancia recorrida en test de marcha de 6 min
< 300 m
y contraindicaciones - Falta de respuesta a prostaciclinas intravenosas
- Perfil hemodinámico de mal pronóstico:
ʯ Índice cardíaco < 2 l/min/m2
ʯ Presión auricular derecha > 20 mmHg
Las enfermedades suscep琀椀bles de tratarse con TP abarcan prác琀椀camente
toda la patología neumológica. En la actualidad, la indicación más fre- Tabla 1. Criterios para la indicación de trasplante de pulmón
cuente es EPOC, seguida por 昀椀brosis pulmonar idiopá琀椀ca, 昀椀brosis quís琀椀ca,
en昀椀sema por dé昀椀cit de α1-an琀椀tripsina, hipertensión pulmonar primaria y La mayoría de los centros sitúan en 65 años el límite de edad para prac琀椀-
sarcoidosis. El TP se debe considerar cuando se hayan agotado todas las car un trasplante pulmonar, aunque la tendencia actual es considerar este
demás opciones terapéu琀椀cas y la expecta琀椀va de vida tras el trasplante límite de edad como condición rela琀椀va para rechazar a un paciente para
supere a la de la enfermedad. Sin embargo, en muchos pacientes el obje- trasplante. Otro tanto ocurre con la infección por VIH o por los virus de la
琀椀vo primario del TP es mejorar la calidad de vida, aunque la mejoría en hepa琀椀琀椀s B y C, pues con las terapias actuales, si la infección está contro-
supervivencia pueda ser marginal. Las indicaciones para las enfermedades lada, se podría proceder a un trasplante pulmonar con buenos resultados.
más frecuentes se recogen en la Tabla 1. Las contraindicaciones 琀picas para el TP se recogen en la Tabla 2.

132
23. Trasplante de pulmón | NM
Contraindicaciones y la EPOC. La edad del receptor también in昀氀uye, siendo mejor la supervi-
vencia en pacientes jóvenes y peor por encima de los 60 años. La primera
• Infección por VIH
• Antigenemia para hepatitis B crónica
causa de muerte durante el primer año son las infecciones y, tras el primer
• Infección crónica activa por hepatitis C año, el rechazo crónico.
• Tumor maligno con periodo libre de enfermedad inferior a 5 años
•
•
Tabaquismo activo
Abuso o dependencia de alcohol o drogas
Complicaciones
• Proceso infeccioso no controlable
• Índice de masa corporal < 17 o > 30 A. Disfunción primaria del injerto
• Falta de cumplimentación reiterada del tratamiento médico prescrito
• Enfermedad significativa de cualquier otro órgano vital distinto al pulmón
También llamada respuesta a la implantación y edema de reperfusión. Con-
• Carencia de un entorno familiar y social adecuado que garantice el
cumplimiento terapéutico siste en un daño pulmonar agudo que aparece en las primeras 72 horas tras
el trasplante y cursa con in昀椀ltrado pulmonar difuso e hipoxemia. Es necesa-
Tabla 2. Contraindicaciones para el trasplante de pulmón
rio realizar diagnós琀椀co diferencial con neumonía nosocomial, obstrucción
venosa pulmonar y rechazo hiperagudo. Su gravedad es variable. Requiere
Elección del tipo de trasplante tratamiento de soporte, incluso óxido nítrico inhalado y oxigenación por
membrana extracorpórea en los casos graves. La mayoría se recupera, pero
El TP puede ser unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar. Actualmente los casos graves son una causa frecuente de mortalidad temprana.
más de la mitad de los que se realizan son bipulmonares. El cardiopulmo-
nar supone menos del 5% de total. El 琀椀po de trasplante indicado depende B. Complicaciones de la vía aérea
de la enfermedad pulmonar del receptor y de la conveniencia o no de
dejar uno de los pulmones. El TP bipulmonar es necesario cuando el En un 4-20% de los casos aparecen complicaciones de la vía aérea como
paciente que va a ser trasplantado 琀椀ene pulmones con focos infecciosos dehiscencia de suturas, estenosis y broncomalacia. Se suelen resolver con
(bronquiectasias, 昀椀brosis quís琀椀ca). El cardiopulmonar es necesario para tratamiento broncoscópico, que puede incluir desbridamiento, dilatación,
el síndrome de Eisenmenger con alteraciones complejas que no puedan resección con láser y colocación de prótesis endobronquial.
repararse junto con un TP, o en el caso de enfermedad pulmonar y car-
díaca concomitante; no es necesario el trasplante cardiopulmonar cuando C. Rechazo
existe cor pulmonale, porque la función ventricular derecha se recuperará
cuando el TP normalice la poscarga vascular pulmonar. En la EPOC y en • Agudo. Es una respuesta inmunológica caracterizada por in昀氀amación
el en昀椀sema por dé昀椀cit de α1-an琀椀tripsina existe evidencia de una mayor linfocitaria arteriolar y bronquiolar. Con los regímenes actuales de
supervivencia con TP bipulmonar frente al unipulmonar, pero no hay inmunosupresión, el 50% de los pacientes presentarán al menos un
datos concluyentes para otras enfermedades; si bien cada vez se indica episodio durante el primer año, aunque es más frecuente en los 3 pri-
con mayor frecuencia en 昀椀brosis pulmonar y en hipertensión pulmonar meros meses. Puede ser clínicamente silente o manifestarse con sín-
primaria. tomas como tos, 昀椀ebre, disnea, hipoxemia y crepitantes. En más de la
mitad de los casos aparecen in昀椀ltrados pulmonares difusos y deterioro
En la actualidad la causa más frecuente de TP pulmonar es la EPOC, y del de la función pulmonar. El diagnós琀椀co debe con昀椀rmarse mediante
TP cardiopulmonar, la hipertensión pulmonar primaria. El trasplante de biopsia transbronquial (sensibilidad del 70%). El tratamiento consiste
un lóbulo de donante sano 琀椀ene un papel limitado en el TP de adulto; se en ciclos cortos con altas dosis de cor琀椀coides y ajustar el tratamiento
ha realizado, sobre todo, en adolescentes y adultos jóvenes con 昀椀brosis inmunosupresor. La respuesta al tratamiento suele ser favorable en la
quís琀椀ca, y los resultados son comparables al TP con órgano procedente mayoría de los casos.
de cadáver. • Crónico. Es la principal causa de muerte tardía. Su prevalencia a los
5 años del trasplante es del 50%. Los principales factores de riesgo
para su desarrollo son los episodios previos de rechazo agudo, neu-
23.3. Manejo postrasplante moni琀椀s por citomegalovirus, bronquioli琀椀s linfocitaria y falta de cum-
plimentación del tratamiento inmunosupresor. En la mayoría de los
Tras el TP se requiere tratamiento inmunodepresor de por vida y pro昀椀laxis casos aparece a par琀椀r del primer año. Se trata de una bronquioli琀椀s
contra algunos patógenos (Pneumocys琀椀s jirovecii, citomegalovirus, hon- obliterante y se mani昀椀esta como una obstrucción progresiva al 昀氀ujo
gos) durante largos periodos de 琀椀empo. El tratamiento inmunosupresor aéreo. El diagnós琀椀co se basa en una progresiva disminución del FEV1
consiste en la combinación de tres o cuatro de los siguientes fármacos: (≥ 20%), aunque la mayoría de los pacientes se detectan en fase asin-
cor琀椀coides, inhibidores de la síntesis de nucleó琀椀dos (aza琀椀oprina, mico- tomá琀椀ca al observar una disminución del FEF25-75%. Ningún tratamiento
fenolato mofe琀椀l), inhibidores de calcineurina (ciclosporina A, tacrolimus), ha demostrado e昀椀cacia.
an琀椀cuerpos an琀椀linfocitarios (an琀椀-OKT3) o an琀椀cuerpos monoclonales an琀椀-
interleucina 2 (daclizumab, basiliximab). D. Infecciones
Resultados Son la primera causa de mortalidad durante el primer año. Las infecciones
más frecuentes son:
En general, la supervivencia tras el TP se es琀椀ma en un 70% el primer año, y • Bronqui琀椀s aguda y neumonía. Pueden ocurrir en cualquier momento,
un 45-50% a los 5 años. Entre las causas de trasplante, la enfermedad en la pero 琀椀enen lugar en prác琀椀camente todos los paciente durante el
que se consigue mayor supervivencia a los 5 años es la 昀椀brosis quís琀椀ca, y periodo posoperatorio. Más tardíamente son también frecuentes los
las que menor supervivencia presentan son la 昀椀brosis pulmonar idiopá琀椀ca episodios de bronqui琀椀s, sobre todo, en pacientes que desarrollan

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bronquioli琀椀s obliterante, debido a Pseudomonas aeruginosa o Sta- • Aspergillus. Es la infección por hongos más frecuente y 琀椀ene una ele-
phylococcus aureus resistente a me琀椀cilina. vada mortalidad.
• Neumonía por citomegalovirus. Es la infección vírica más frecuente,
aunque en la actualidad, con las pautas de pro昀椀laxis, su incidencia es Preguntas
del 15%. La mayoría aparece en los 6 primeros meses. Desde el punto
de vista clínico, puede ser muy similar al rechazo agudo. Se trata con
ganciclovir.
Ideas
C l ave
La indicación más frecuente de trasplante unipulmonar es la EPOC, y de La infección bacteriana es la más común en el posoperatorio inmediato.
trasplante bipulmonar la fibrosis quística.
El rechazo crónico del trasplante se manifiesta como una bronquiolitis
La causa más habitual de mortalidad durante el primer año son las infec- obliterante.
ciones y, a partir de este periodo, es el rechazo crónico.

134

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08. Enfermedades pulmonares intersticiales .............53

5.1. Concepto ............................................................................................................... 26

11. Vasculitis pulmonares .......................................................................72

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13. Sarcoidosis........................................................................................................76 19. Trastornos de la ventilación.................................................. 119

15. Enfermedad tromboembólica venosa........................85 22. Ventilación mecánica..................................................................... 130

17. Enfermedades del mediastino

18. Neoplasias pulmonares .............................................................. 105

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1.1. División de la vía aérea

El aparato respiratorio se divide, a nivel del car琀lago cricoides, en dos por-

Incluye la tráquea, que a nivel de la carina se divide en los bronquios 20-22

divisiones y ven琀椀lan los lobulillos secundarios) y los terminales (de cada

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El pulmón recibe sangre no oxigenada de las arterias pulmonares, y oxige-

La sangre oxigenada de los capilares se recoge por las vénulas pulmona-

 El surfactante se produce por los neumocitos tipo II y la hipoxemia o la

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Causas de acropaquias • Conviene medir la frecuencia respiratoria (normal entre 12 y 16 rpm)

Atelectasia Atelectasia Derrame pleural

Sonidos Bronquiales Disminuidos Bronquiales Disminuidos Disminuidos • Disminuidos

Sonidos • Aumentados Disminuidos • Aumentados Disminuidos Disminuidos Normales

Sonidos Crepitantes Ninguno Ninguno Roce pleural Ninguno • Ninguno

Tabla 2. Resumen de exploración del aparato respiratorio

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Obstructiva • Carcinoma broncogénico

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A. Nuevas técnicas endoscópicas Técnicas quirúrgicas.

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 La presencia de respiración bronquial implica permeabilidad de la

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tercio medio) o en el medias琀椀no (paraesofágicos, paratraqueales, parahilia-

Agenesia Aplasia A. Clínica

Los secuestros suelen ser asintomá琀椀cos hasta que se infectan, momento en

Quistes broncógenos B. Tratamiento

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Figura 2. Secuestro broncopulmonar: radiografía lateral de tórax

Malformación adenoide quística

Figura 3. Clasificación de las fístulas traqueoesofágicas

Fístulas arteriovenosas Plexo braquial C6

La mitad de los pacientes presentan también 昀stulas en otros órganos C7

昀stula por la gravedad, pues suelen localizarse en las bases pulmonares).

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La incidencia del pectus carinatum (tórax en quilla) es 10 veces menor que el

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opuesta de la pared torácica a expandirse son iguales, denominándose

En circunstancias normales, los pulmones se ajustan a la -40 -30 -20 -10 0 10 20 30 40

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Parámetros que evalúan VRE

Se estudian dos 琀椀pos de volúmenes pulmonares: los está琀椀cos y los dinámicos.

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Tiempo Tiempo CPT VR

Figura 3. Volúmenes pulmonares dinámicos

El surfactante se produce por los neumocitos tipo II y la hipoxemia o la

La presencia de respiración bronquial implica permeabilidad de la

La hipoxemia debida a hipoventilación cursa con hipercapnia y gradien-