Hematología II

Fecha: 29/08/22
1. Sistema Mononuclear fagocítico ¿Dónde encontramos? Hígado, Bazo, Intestino, MO, Pulmón. En el hueso
se los denomina osteoclastos.
2. TEMA DE EXAMEN. Diferencia entre hemolisis intra y extravascular. En la hemolisis extravascular los
glóbulos rojos están alterados, de tal manera que los macrófagos los reconocen en el bazo y los hemolisan.
La Intravascular es en el interior de los vasos sanguíneos.
3. ¿Por qué el GR tiene policromasia? Por la maduración del ARN. El alto contenido de ARN es el que le da el
color de la basofilia difusa. Si hay un glóbulo rojo inmaduro, es porque tiene alta carga de contenido de ARN y
está sintetizando hemoglobina.
4. ¿Qué es un reticulocito? Un glóbulo rojo enmallado, estas mallas son restos de ARN.
5. Indicadores generales de hemolisis: Aumento de la bilirrubina total a expensas de la NO conjugada
(Indirecta)
En la drepanocitosis también hay una disminución de la afinidad por el oxígeno. ¿Dónde se ve eso? En la síntesis
de EPO. Como no tiene tanta afinidad por el oxígeno, la hemoglobina cede el oxígeno, se oxigenan los tejidos, por
ende, no hay una estimulación de EPO en las células renales. Habrá una anemia, pero la respuesta a esa anemia
no será de igual magnitud porque los tejidos están oxigenados. Por consiguiente, no habrá policromasia, o
podemos tener una anemia muy intensa, pero la respuesta reticulocitaria no va de acuerdo al grado de anemia
puesto que la afinidad del oxígeno se ve alterada en la hemoglobina S.
Anemia Hemolítica
Características
 Ictericia (Aumento de la bilirrubina indirecta). Formación de cálculos biliares = Turn over pigmentario)
 Esplenomegalia. Debido a la muerte de los GR en el bazo, el sistema se satura.
 Haptoglobina disminuida. Debido a la característica de la hemolisis. Al haber hemolisis se libera contenido
(hemoglobina), y actúa la haptoglobina, y esta se consume, por eso esta disminuida.
 LDH muy aumentada. Debido a que está dentro del citoplasma de los GR.
Cuadros múltiples
 Crisis aplásica
Infección por virus
 Parvovirus: anemia grave. (Eritropoyética)
 Dengue: anemia significativa. (Sangrado)
 Agotamiento de las reservas de folatos
Cuadro de anemia megaloblástica (aumento de las necesidades). Puede haber un caso mixto, recordar que,
como es hemolítica es normocitica, pero que pasa si esta estimulada la eritropoyesis, van a empezar a salir
glóbulos rojos jóvenes, estos son ligeramente más grandes, entonces vamos a tener un VCM, ligeramente
aumentado, no como las megaloblasticas.
Clasificación
 Intrínsecas (Intracorpusculares)
 Defectos de la membrana
o Esferocitosis hereditaria
o Ovalocitosis H
o HPN
 Hemoglobinopatías
o Sx falcémico
o Otras
 Defectos enzimáticos
o Defecto G6PDH (En especial esta, porque actúa a nivel de un productor de un antioxidante de la célula,
se tiene que recuperar el NADPH, y si no se recupera, entonces corremos el riesgo de que hay una enzima
(Glutation oxidasa), pero es un compuesto que tiene un par de puentes disulfuro, que tiene que estar
reducido, para proteger a la membrana de agentes oxidantes).
o Defecto PK
o Defecto P5N
 Extrínsecas (Extracorpusculares)
Esferocitosis Hereditaria
Proteínas involucradas – Poiquilocito de referencia
 B- espectrina  Esferoacantocitos
 Bande 3  Eritrocitos Pinzados
Sospecha
 Anemia crónica
 Bazo Palpable
 Ictericia leve (BI= 1 -4 mg/dl)
 Dx diferencial  Incompatibilidad ABO del RN
OJO en recién nacido la bilirrubina estará elevada por el recambio de la hemoglobina fatal
Tratamiento
 Esplenectomia = 5 – 7 años de vida
 Post espenectomia =
 Esferoacantocitos ++
 C.H.J
Los Glóbulos rojos a medida que van envejeciendo van sufriendo imperfecciones (esferoacantocitos, acantocitos),
por lo que el sistema retículo endotelial se encarga de captarlos y eliminarlos en el bazo. Ante una hiperfunción
esplénica o ante una ausencia del bazo aparecen los acantocitos, ya que los glóbulos rojos viejos no tienen lugar
donde ser eliminados y, por ende, vemos en gran proporción en un frotis. También C.H.J, que son restos de ADN.
OJO. TEMA DE EXAMEN
A tener en cuenta
 Frotis: Sin PC (Policromasia) ni Reticulocitosis
 Contador
 IRF aumentado
 Retis aumentado.
Resistencia osmótica Reticulocitaria

Prueba para la detección de eritrocitosis hereditaria, que se le somete

al GR, en una variación de % de NaCl
Eliptocitosis Hereditaria (Ovalocitosis)
 Hemólisis mínima compensada (Por lo tanto no tendremos una policromasia)
 Defecto congénito dominante
 La mayoría son asintomáticos
 Los contadores no notan el defecto
 Los eritrocitos tienen T1/2 aprox normal
ALFA ESPECTRINA
 Heterocitogtos = asintomática
 Homocigotos = A.H significativa c/ ictérica y esplenomegalia
PROTEÍNA 4.1
 Heterocitogtos = asintomática
 Homocigotos = A.H significativa c/ ictérica y esplenomegalia
GLICOFORINA C
 Heterocitogtos = asintomática
 Homocigotos = Anemia mínima, hemólisis compensada.
ALFA ESPECTRINA – PIROPOIQUILOCITOSIS
 Esferocitos
 Esquistocitos
 Eliptocitos
 Macrocitos policromáticos (Debido al cuadro de la anemia, porque va haber caída de tensión de oxígeno y
vamos a tener GR jóvenes)
Piropoiquilocitosis, cursa con una poiquilocitosis intensa parecida a la de un quemado.
BANDA 3 – O.S.A. (Ovalocitosis del Sureste asiático)
 Ovalocitos
 Estomatocitos
 Heterocigotos = asintomáticos
 Homocigotos = muerte fetal
Tabla 5.2. Defectos genéticos de las proteínas de la membrana que causan esferocitosis y eliptocitosis (ovalocitos)

Podemos orientar que proteína de membrana está dañada. Esto tiene pinta de selección múltiple
 Hemoglobinopatía S
B6 Glu - - Val
En la cadena beta se sustituye el glutamato por Valina. Este glutamato tiene carga negativa porque tiene un grupo
carboxilo (es un carboxilato), y este está en una región en la que está expuesto al medio acuoso del citoplasma,
porque tiene carga afín al agua. Pero la valina no tiene carga hidrofílica, tiene un grupo apolar, por lo que, cuando
está en el medio acuoso, como es hidrofóbico, repele al agua.
¿Cuándo se expone ese sitio? Cuando la tensión de oxigeno es baja. La valina actúa como pegamento de cadenas
de globinas, unas con otras, con el fin de tapar ese sitio donde está la valina expuesta al citoplasma ya que es
hidrofóbica. La valina es el pegamento y se va formando un polímero de hemoglobina.
Rasgo falciforme
 Hb A + Hb S
 Prueba de inducción de drepanocitosis +
 HbS < 50% no ppta en las células a tensión de O2 normales. Si en anoxemia importante.
Es importante colocar cuando vemos en una prueba de inducción de drepanocitosis +, rasgo falciforme.
Porque ya vamos orientando.
Esta es una de las pocas enfermedades que podemos diagnosticar por el frotis.
 Sin signos clínicos
 Laboratorio
 Morfología eritrocitaria normal
 Índice eritrocitarios normales
 AF (Anemia ferropénica) + Rasgo drepanocítico.
 No confundir con drepanocitosis
 Prueba de Inducción: +
Informar: Prueba de inducción positiva (rasgo drepanocítico)
 Dx: HPLC/ Test de Guthrie

Ojo en casos de hipoxemia importante (ejercicio físico intenso) pueden

experimentar signos vasooclusivos. Micro infartos.
Drepanocitosis
 Hb S homocigota
 A.H. grave
 Fases evolutivas
 F. estacionaria: 1-4 años
 F. de expresividad aguda: a partir de los 4 años.
 F. de expresividad crónica: pacientes que llegan a edad adulta.

Tendremos Retis levemente aumentado. Esto levemente no coincide con el grado de anemia.
Por la respuesta del EPO, no tenemos caída de oxígeno, porque la afinidad del oxígeno por la hemoglobina es
baja. Entonces los tejidos se oxigenan fácilmente.
Hemograma

En el B, los dianocitos le dan el diagnostico.

Tratamiento
Hidroxicarbamida
 Aumento de síntesis de HbF
 Macrocitosis
 Deformación del histograma

Microdrepanocitosis
HbS + B-Talasemia
 HMG
 Anemia menos intensa (menos intensa porque hay síntesis de Hemoglobina A)
 Microcitosis
 Dianocitos
Hb C

Hb SC

Glu - - Lys
 HMG
 Anemia Moderada
 Dianocitos
 Drepanocitos raros
 Poiquilocitos SC
 Sucesos tromboembólicos
¿La lisina que carga tiene?  SABER EN EL EXAMEN