BIOLOGÍA CELULAR Y

MOLECULAR
Matriz citoplasmática
y citoesqueleto
 LOGRO DE LA
SESIÓN
Al final de la sesión el estudiante explica con detalle la
composición y funciones de la matriz citoplasmática, así
como reconoce, compara y fundamenta la importancia
del citoesqueleto celular. Además desarrolla un
cuestionario sobre la participación de las proteínas
motoras y filamnetos en el movimiento muscular.
 ¿SABÍAS QUE…?
La DISCINESIA CILIAR PRIMARIA es un trastorno hereditario recesivo, causado por disfunciones
de los cilios primarios y cilios móviles. Mutaciones en genes que codifican la dineína.

Discinesia ciliar primaria / Síndrome de Kartagener

 CITOPLAS
Funciones:
MA Componentes:
Medio que alberga y
contribuye al Matriz citoplasmática,
movimiento de los citosol o hialoplasma
orgánulos celulares y
el núcleo.

• Lugar donde se lleva

a cabo diferentes Citoesqueleto
reacciones
metabólicas.

•Participa en el Orgánulos
movimiento celular.
 CITOSOL
Es la fase soluble del citoplasma, representa el 50% del volumen del citoplasma y tiene un pH=7.2

COMPOSICIÓN
• 70-80% de agua
• 20-30% de proteínas
• Iones, aminoácidos, glúcidos y ATP

FUNCIONES

• Regulador del pH intracelular

 Glucólisis
• Lugar donde se realizan reacciones
 Gluconeogénesis
metabólicas celulares
 Síntesis de proteínas celulares y extracelulares
 Plegamiento de proteínas
ESTRUCTURA  Síntesis de ácidos grasos
 Hidrólisis de ATP
Puede
presentar dos
GEL  Fosforilación de proteínas
estados físicos  Proteólisis
SOL
 TIXOTROPÍA
Propiedad del citosol que consiste en el paso del estado sol al estado gel y viceversa, dependiente del
dominio de fase (dispersa o dispersante) y las condiciones de temperatura, pH e iones en la célula.

Macromolécula Estado “SOL” Estado “GEL”

Agua u otro solvente

Predomina la fase
Predomina la fase
dispersante (agua)
dispersa sobre la fase
sobre la fase dispersa
dispersante.
(macromoléculas).

Solución fluida Solución viscosa

 CITOESQUE
LETO
Es una red integrada de tres filamentos proteicos y un conjunto de proteínas accesorias (reguladoras, ligadoras y
motoras), responsables de la organización espacial de la célula y de sus propiedades mecánicas.

PROTEÍNAS ACCESORIAS
10 nm
FILAMENTO INTERMEDIO

MICROTÚBULO
Heterodímero de tubulina Arp 2/3 MAP2 SUN/KASH

Tubulina Tubulina 25 nm

Protofilamento

MICROFILAMENTO PROTEÍNAS MOTORAS

8 nm
FUNCIONES DEL
CITOESQUELETO

Funciones:
 FILAMENTOS
Fibras fuertes, flexibles, parecIiN
das T
a cE
uerR
daM
s queE
apD
ortaInO
fueS
rza mecánica a las células sometidas a tensión
física como las neuronas, células musculares y células epiteliales. Codificado por 70 genes humanos
distintos.

Funciones:
 Soporte estructural, distribución y posicionamiento de los orgánulos
celulares.
 Resistencia a la tensión mecánica debido a la formación de los
polímeros.
 Presente en desmosomas y hemidesmosomas.
 Fijan la envoltura nuclear en el centro de la célula.
 ESTRUCTURA DE LOS FILAMENTOS
INTERMEDIOS
Región helicoidal α del monómero
• Proteínas alargadas con un dominio central en hélice 
conservado.
• No tienen lugar de unión a nucleótidos como las subunidades de
Dímero sobreenrollado actina y tubulina.
• Dos monómeros forman una estructura sobreenrollada
extendida llamada dímero.
• Dos dímeros se asocian de forma antiparalela formando un
tetrámero escalonado.
• Los tetrámeros se empaquetan lateralmente y configuran el
Tetrámeroescalonado (protofilamento) protofilamento.
• Ocho protofilamentos se agrupan en una disposición helicoidal
formando el filamento intermedio definitivo.
• No tienen polaridad estructural, su dinámica consiste en
inclusión de subunidades al interior del filamento ya existentes.
• El ensamble y desensamble se controla por fosforilación y
Asociación lateral de 8 protofilamentos
desfosforilación de las subunidades.

Formación de filamento intermedio muy largo con las unión terminal de la asociación de 8 tetrámeros
 FAMILIA DE FILAMENTOS
INTERMEDIOS
Proteína IF Tipo Ubicación Enfermedades
Queratina (ácida) I
Células epiteliales Epidermólisis bullosa simple
Queratina (básica) II
Vimentina III Células mesenquimáticas
Desmina III Células musculares lisas y estriadas Distrofia muscular y cardiomiopatías
Proteína fibrilar ácido glial III Células gliales y astrocitos Enfermedad de Alexander
Periferina III Neuronas periféricas Distrofia macular viteliforme (retina)
• Neurofilamento NF-L
Axones de las neuronas de nervios
• Neurofilamento NF-H IV Esclerosis lateral amiotrófica
centrales y periféricos
• Neurofilamento NF-M
Células nerviosas proliferantes y
Nestina IV
musculares embrionarias
• Laminina A
Laminopatías -
Todos los tipos celulares (Envolturas
• Laminina B V Síndrome de Hutchinson Gilford
nucleares)
• Laminina C (progeria)
 ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRÓFICA (ALS)
Enfermedad neurodegenerativa asociada a una acumulación y a un ensamblaje anormal de los neurofilamentos en el soma y en el
axón de las neuronas motoras. Estos defectos interfieren en el transporte axónico normal y en consecuencia afectan la transmisión
sináptica, el suministro de energía y las cascadas de señalización.

Tubulina

Acumulación de filamentos,
interrupción del ensamblaje de
la red de neurofilamentos,
defectos en la
repolimerización de tubulina e
inestabilidad

Mielina
Proteína Acumulación de
motora con filamentos e
carga hiperfosforilación
Tubulina
de filamentos
inestable
Físico teórico - Stephen Hawking
Neurona Axón
motora
 FILAMENTOS DE
Actina globular
Extremo más
ACTINA
Intercambio rotatorio

• También llamado microfilamento o actina-F, es un

filamento helicoidal flexible de 8 nm de diámetro,
con dos hendiduras helicoidales que rodean todo su
ATP
(ADP cuando está
en el filamento)
longitud.
• Está formado por subunidades de actina globular o
Extremo menos actina-G (375 aminoácidos) que lleva asociado una
molécula de ATP. En vertebrados: tres isoforma de
actina , β, ϒ.
• Son polarizados, presentan extremos puntiagudos (-)
y extremos romos (+), este último crece hasta diez
veces más rápido que el primero.
• Las células mantienen un equilibrio dinámico entre
las formas monoméricas y poliméricas de actina. Tal
reorganización es necesaria para los procesos
dinámicos como la locomoción celular, los cambios
en la forma celular y la citocinesis.
FUNCIONES DE LOS FILAMENTOS
DE ACTINA
Permite el movimiento celular (migración). Ejemplo: Células de la
cresta neural, leucocitos, células epiteliales, axones.

•Participan en procesos de motilidad intracelular, como el

movimiento de vesículas, fagocitosis y citocinesis.

• Mantiene la forma, rigidez y estabilidad celular.

• Forman los pseudópodos, anillos contráctiles y vesículas. Presente

en las adhesiones focales y uniones adherentes.
 PROTEÍNAS DE UNIÓN A
Las proteínas de uniónL
aAla acA
tinaC
mTodiIfiN
canA
la dinámica y la organización de los filamentos de actina gracias
al control espacial y temporal de la disponibilidad de los monómeros y la nucleación, la elongación y la
despolimerización. Proteína caperuza (capZ +)
Tropomodulina (extremo -) Filamina

Timosina

Complejo Arp 2/3 Formina

Fimbrina
 actinina

Profilina

ERM (distrofina) y
espectrina Gelsolina

Cofilina
PROTEÍNAS DE UNIÓN A LA ACTINA
 MOTILIDAD MEDIADA POR F. ACTINA

Plaqueta: Cuando las plaquetas se activan ocurre una rápida polimerización de filamentos de actina que
determina el cambio de forma discoidal a la forma extendida que involucra la formación de estructuras
denominadas filopodia y lamelipodia.
 MOTILIDAD MEDIADA POR
F . ACTINA
Motilidad celular de un neutrófilo

Quimioatrayente
 MICROTÚB
ULOS
𝛽-tubulina

• Es un polímero
Heterodímerode la proteína tubu lina que se encuentra en todas las
de tubulina
10 nm
células eucariotas.
Protofilamento Lumen

Extremo

• Está formado por un heterodímero de proteínas globulares muy

más

similares denominados -tubilina y β-tubulina

50 nm
(445-450 aminoácidos).
• Cada monómero  o β tienen un lu gar d
l on git ud in ale s c on o c ida s co m o p ro tofil am en to s,
eu nió n p ara un n ucle ó tid o d e
que se alinean en paralelo formando una
GTP. estructura cilíndrica de 13 protofilamentos.
• Los heterodímeros se disponen •eTniene huilnearapsolaridad estructural, con las -
Extremo
menos

𝛼-tubulina Microtúbulo
50 nm tubulinas al descubierto en el extremo menos y
las β-tubulinas expuestas en el extremo más.
• La hidrólisis del GTP sólo se da en la subunidad de
la β-tubulina
Extremo- Extre mo+
 FUNCIONES DE LOS
MICROTÚBULOS
Brinda el soporte mecánico y determina la forma celular.

• Participan en el mantenimiento de la organización interna de la célula.

•Participan en procesos de movilidad intracelular. Sirven como vías para diversas

proteínas motoras que desplazan moléculas dentro de la célula.

• Conducen las vesículas de transferencia y secreción.

• Forman el huso acromático, centriolos, cilios y flagelos.

 COMPLEJO EN ANILLO DE ϒ-
La nucleacióT
n dU
e loB
s mU
icroL
túI
buN
losA
depende del complejo en anillo de ϒ- tubulina, el cual sirve
de molde para crear un microtúbulo de 13 protofilamentos.

ϒ-tubulina
-tubulina
β-tubulina

- +

Proteínas accesorias del

complejo anular de ϒ-tubulina
 CENTROSOMA
También llamado centro organizador de los microtúbulos (MTOC) es una estructura contigua al núcleo que da
origen a los microtúbulos.
Material pericentriolar
Par de centriolos (PCM)

50 copias de ϒ-TuRC
(complejo en anillo de ϒ-tubulina)
Proteínas asociadas a los microtúbulos:

Nuclea el ensamblaje y
permanece asociado al
extremo menos

Se une a las subunidades e Permanece asociado a los extremos más en

impide su ensamblaje crecimiento y puede unirlos a otras estructuras,
como las membranas celulares

Estabiliza los extremos más

y acelera su ensamblaje
Induce las catástrofes y el
desensamblaje

Corta los microtúbulos Estabiliza los microtúbulos

por unión a sus costados

Formación de haces de filamentos y entrecruzamien to

 PROTEÍNAS MOTORAS
Proteínas que transforman la energía química (ATP) en energía mecánica, utilizado para mover el cargamento
celular. Transportan vesículas, mitocondrias, lisosomas, cromosomas y otros filamentos del citoesqueleto.

• Cinesina
Se mueven a lo largo
de los microtúbulos
• Dineína

• Miosina Se mueven a lo largo de los

filamentos de actina
 CINESINAS O QUINESINAS
Presentan 14 familias con dominio motor que les permite desplazarse hacia el extremo más de los
microtúbulos (excepto 14). Se utiliza en el transporte de vesículas, organelas, formación del huso mitótico y en
la separación de los cromosomas durante la división celular.
 DINEINA
Proteínas con dominios motores que se dirigen hacia los extremo menos de los microtúbulos.

• Dineínas citoplasmáticas: transportan

orgánulos y ARNm, posicionamiento
del centrosoma y núcleo durante la
migración celular, y en la construcción
del huso mitótico.

• Dineínas axonemales: implicados en el

movimiento rápido y eficiente de los
microtúbulos que generan el batido de
los cilios y flagelos.
TRANSPORTE DE ORGÁNULOS Y VESÍCULAS
 MOVIMIENTO CILIAR EN EL EPITELIO DEL OVIDUCTO
Los cilios son estructuras móviles muy especializada y eficiente compuesta de microtúbulos y dineína.
MOVIMIENTO FLAGELAR EN EL
ESPERMATOZOIDE
Proteínas de
conexión

Flexión
 MIOSI
La familia de las miosinas comprende un núN
merA
o de variedades de una y dos cabezas (37 familias). Las
cadenas pesadas tienen dominio motor que se desplazan hacia el extremo más del filamento de actina
(excepto IV). Nueve de las miosinas humanas se expresan de forma mayoritaria en los esterecilios del oído
interno.
Estructura de una molécula de Miosina II Estructura de una molécula de Miosina V
(Miosina convencional) (Miosina no convencional)
CONTRACTIBILIDAD MUSCULAR: ACTINA
Y MIOSINA II

Una célula muscular (fibra muscular) puede medir 10 a 100 𝜇m de grueso

y mas de 100 mm de largo.

 Músculo esquelético
• Movimientos voluntarios, músculos anclados al sistema óseo.

 Músculo cardiaco
• Movimiento involuntario, latidos cardiacos.

 Músculo liso
• Movimientos involuntarios (Intestino, estómago, útero, otros)
SARCÓMERO: ACTINA Y MIOSINA II
DESLIZAMIENTO DE LA MIOSINA II POR
LOS F. MAodCeloTdeIN
brazA
o de palanca oscilante de una molécula de miosina II

https://www.youtube.com/watch?v=C4fmTtO1bbo
CONTRACCIÓN MUSCULAR: ACTINA Y MIOSINA II
 FILAMENTOS Y ANILLOS DE
Son filamentos y anillosSnE
o pP
olaT
resIN
de sA
eptina que utilizan GTP para su polimerización. Están implicados en la
compartimentalización de las membranas en dominios, incorporación de la maquinaria de actina y miosina del
anillo contráctil de la citocinesis, división y migración celular y en el transporte de vesículas.

Monómeros Octámero

Filamento de septina
Amino
terminal

Carboxilo
terminal