“UNIVERSIDAD

NACIONAL SANTIAGO
FACULTAD ANTUNEZ DE
: Ciencias del Ambiente

ESCUELA : Ingeniería Ambiental

CURSO : Microbiología
TEMA : Semana Nº 7: Microorganismos
acelulares: priones y virus.
:
INTEGRANTES :
 Guzmán Bazán Rivaldo.
 Herrera Neira Janely.
 Huamán Salazar Yordy.
DOCENTE :
Cabello Chávez Pablo Edwin
FECHA DE
EXPOSICIÓN : 23 – 03 - 2023

2023
MICROORGANISMOS ACELULARES: PRIONES Y VIRUS.

1. INTRODUCCIÓN...................................................................................................3

2. RESUMEN.............................................................................................................4

3. CONCEPTO DE LOS MICROORGANISMOS......................................................5

4. VIRUS....................................................................................................................6

5. ESTRUCTURA, COMPOSICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE LOS VIRUS...............8

6. EL CICLO VÍRICO Y SUS FASES: CICLOS LÍTICO Y LISOGÉNICO...............12

7. VIROIDES Y PRIONES.......................................................................................16

8. CONCLUSIONES................................................................................................23

9. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS....................................................................24
1. INTRODUCCIÓN
2. RESUMEN
 3. CONCEPTO DE LOS MICROORGANISMOS
Son denominados también ``microbios``, tiene una organización básica como es el
de poseer una sola célula, están conformados por organismos unicelulares
procariotas, eucariotas, así como los hongos y las algas.

CASIFICACIÓN

 Virus. – Para replicarse deben de infectar a otro organismo.

 Algas cianofíceas. – Son de gran tamaño y también hacen fotosíntesis.
 Hongos.
 Protistas. - Se desarrollan en medio acuáticos o húmedos.
 Arquea y bacterias. – Tiene una reproducción a partir de la división de su
propio material genético.

CARACTERÍSTICAS

- No se pueden ver a simple vista.

- Reacciones metabólicas veloces.
- Necesitan del agua para metabolizar.
- Reproducción rápida.
- Son indispensables para el planeta.

1. MICROORGANISMOS ACELULARES

No presentan estructuras celulares y son capaces de replicarse y podrán trasladarse

de virus, viroides y plásmidos.

Pueden contener al ADN o al ARN no ambos.

TIPOS:

- Virión o virus verdadero.

- Viroide.
 - Virus satélite.
- Plásmido.

4. VIRUS
¿QUÉ ES UN VIRUS?

 Microorganismo infeccioso que tiene un segmento de ácido nucleico (ADN y

ARN) y se encuentra rodeado por una cubierta proteica.
 Para que se puedan propagar de una célula a otra lo hacen a través de las
células infecciosas que toman como nombre VIRIONES.
 No puede replicarse solo, necesita infectar a las demás células (HUESPED)
para luego crear copias.
 Infectan desde animales, plantas, hongos, bacterias y otros virus (virófagos).
 Marcan una barrera entre lo vivo e inerte.
 Se pueden transmitir a través del aire, agua, alimentos, así como de contacto
sexual.
 El origen de un virus es incierto, pero se cree que evolucionó de plásmidos
(son fragmentos de ADN de vida libre).

FORMAS DE UN VIRUS:
  Helicoidal. – Forma de hélice con una cavidad central hueca donde estará el
material genético (ARN o ADN)
 Icosaédrica. – Casi esféricos, son los más abundantes e infectan a los
animales.
 Envoltura. – Envoltura de lípidos que son extraídos de la membrana celular
de sus víctimas.
 Complejos. – Usan sus colas a modo de jeringa para inyectar el material
genético del virus.

CARACTERÍSTICAS DE LOS VIRUS

- Rápida reproducción en las células vivas en donde se hospedan.

- Mutan.
- Son acelulares.
- No crecen ni se dividen.
- Poseen ADN o ARN pero nunca ambos.

Ejemplos de virus en los humanos:

- SIDA.
- COVID 19.
- SARAMPIÓN.
- VIRUELA.
PERIODO DE VIDA

Es muy breve.

TRATAMIENTO PARA LOS VIRUS

- Reposo.
- Antibióticos.
- Retrovirales.

5. ESTRUCTURA, COMPOSICIÓN Y CLASIFICACIÓN DE LOS VIRUS.

Los virus se componen fundamentalmente de un ácido nucleico (ADN o ARN)
envuelto por una estructura proteica (cápsida).

Como hemos comentado anteriormente, los virus son moléculas de ácido nucleico
envueltas por una cubierta proteica. Estas cubiertas tienen una estructura
geométrica que, aunque variable, sigue unas reglas de construcción simples y
comunes para todos los virus.

El ácido nucleico que contienen es tan pequeño que debe codificar una escasa
cantidad de proteínas. La única manera razonable de construir un virus en estas
condiciones consiste en utilizar una proteína vírica muy pequeña repetidamente en
la construcción de la cápsida, como si fuera un ladrillo. Cada una de estas
subunidades de proteína se llama capsómero.
Para que los capsómeros se empaqueten de una manera sencilla, lo deben hacer
de modo simétrico. De esta manera se comprende la formación de las cápsidas
siguiendo las leyes de la simetría en dos tipos:

- Simetría icosaédrica: para las cápsidas más o menos esféricas.

- Simetría helicoidal: para las cápsidas de forma alargada.

Ningún virus es capaz de replicarse autónomamente. Para ello, debe infectar una
célula y utilizar la maquinaria enzimática de ésta para producir copias iguales al
virus invasor. Desde este punto de vista, los virus son parásitos obligados,
incapaces de multiplicarse libremente. Cuando un virus infecta una célula, utiliza
toda la maquinaria celular en su multiplicación. En algunos casos, la célula no sufre
un gran perjuicio, pero en la mayoría de los casos, la célula muere a consecuencia
de la infección, y los virus producidos salen en masa para infectar a las células
vecinas

Ácidos nucleicos

Pueden tener ADN o ARN. En ambos casos se puede tratar de: monocatenario
(mc) = una sola cadena o bicatenario (bc) = dos cadenas; circulares o lineales; con
genoma fragmentado (gripe) o, por último, con bases anormales.

Cápsida

La cápsida es la cubierta proteica que protege al ácido nucleico y, en los virus

carentes de membrana, permite el reconocimiento de los receptores de membrana
de las células a las que el virus parasita.

La cápsida es una estructura simétrica formada por la repetición de una reducida

variedad de proteínas globulares conocidas como capsómeros. Cada capsómero
puede estar formado por una u más subunidades proteicas. Su número es constante
para cada virus y se ensamblan adoptando una simetría de tipo helicoidal,
icosaédrica, o una combinación de ambas.

Algunos virus pueden poseer elementos adicionales tales como una envoltura o
algunos enzimas. Envoltura: membrana que rodea a algunos virus y que está
implicada en el reconocimiento virus-célula. Puede presentar proteínas insertadas
(generalmente glucoproteínas). Procede de las membranas de las células que
parasitan. La envoltura es frecuente en virus que parasitan a animales, y menos
entre los que parasitan vegetales. Virus de la gripe, VIH, herpes, sarampión.
Enzimas. Los retrovirus, por ejemplo, poseen la retrotranscriptasa o transcriptasa
inversa.

Los criterios que permiten clasificar los virus hacen referencia a su fase extracelular,
conocida como partícula viral o virión, ya que, en su fase intracelular, su ácido
nucleico se integra en la célula hospedadora y el virus como tal desaparece
temporalmente.

Un virión se puede clasificar atendiendo a:

A) LA FORMA DE SU CÁPSIDA: VIRUS HELICOIDALES, VIRUS POLIÉDRICOS Y

VIRUS COMPLEJOS

 Los virus helicoidales: poseen cápsidas alargadas en forma de bastón,

donde los capsómeros se disponen de forma helicoidal alrededor del ácido
nucleico. El más estudiado es el virus del Mosaico del Tabaco. También
tienen esta simetría el virus del sarampión, de aspecto más alargado por
poseer envoltura y el virus de la rabia.
 Los virus poliédricos o icosaédricos tienen aspecto casi esférico (balón de
fútbol), donde los capsómeros (de dos tipos) se disponen en forma de
poliedro regular de 20 caras triangulares (icosaedro), quedando el ácido
nucléico empaquetado dentro de la cápsida. Un buen ejemplo de virus
icosaédrico es el virus de la Hepatitis A, el virus de la polio y el virus Herpes
simplex, este último con envoltura.
 Los virus complejos tienen dos partes; una cabeza icosaédrica, que contiene
el ácido nucleico, y una cola helicoidal que posee en su base fibras proteicas
responsables de la penetración del ácido nucleico en el interior de la célula
que parasita. Un ejemplo conocido es el bacteriófago T4 que parasita
bacterias y los poxvirus, que poseen envoltura.

B) LA PRESENCIA O AUSENCIA DE ENVOLTURA: VIRUS ENVUELTOS Y VIRUS

DESNUDOS.

Algunos virus pueden poseer envoltura membranosa por fuera de la cápsida

(independientemente de la simetría de la misma) que obtienen por gemación a
través de las membranas de las células huésped. Los virus envueltos no
necesariamente tienen que eliminar a la célula huésped para salir de ella; pueden
salir por gemación y provocar infecciones persistentes, como el virus VIH y el virus
de la gripe humana. La envoltura es de naturaleza fosfolipídica y en ella pueden
aparecer proteínas propias del virus, codificadas por el genoma vírico. Algunas de
estas proteínas, generalmente glucoproteínas, pueden proyectarse en forma de
espículas desde la superficie de la partícula viral hacia el exterior, siendo esenciales
para su infectividad, ya que intervienen tanto en la unión específica y en la
penetración del virión en la célula huésped, como en la gemación, que permite la
salida del virus envuelto de la célula infectada.

Los virus que carecen de envoltura se denominan virus desnudos, como el virus de
la polio y el fago T4.

C) EL GENOMA VÍRICO: VIRUS DE ADN Y VIRUS DE ARN.

Los virus se caracterizan por presentar un solo tipo de ácido nucleico constitutivo
(1-2% del total del virión) que puede ser ADN o ARN. La mayoría de los virus de
ADN presentan un genoma bicatenario, con excepción de los parvovirus,
constituidos por ADN monocatenario. Los virus con ADN no tendrán problemas para
replicar su ADN ni para fabricar el ARNm capaz de producir las proteínas del virus,
ya que la maquinaria celular lo hace posible. Los adenovirus, herpesvirus y el
bacteriófago T4 son virus de ADN.

En cuanto a los virus de ARN, existen varios tipos dependiendo de si su secuencia

se traduce directamente en proteínas (equivale a ARNm como el poliovirus) o no
(complementario del ARNm como los rhabdovirus). Éstos últimos deben aportar una
enzima ARN polimerasa para formar el ARNm o, como en los retrovirus (virus VIH),
una transcriptasa inversa, que forma ADN a partir del ARN del virus y lo integra con
el ADN de la célula que parasita.

D) EL HOSPEDADOR: VIRUS ANIMALES, VIRUS VEGETALES Y VIRUS

BACTERIÓFAGOS

Los virus pueden ser virus animales, si infectan células animales, como el virus de la
hepatitis, la gripe o el VIH; virus vegetales si infectan a células vegetales, como el
virus del mosaico del tabaco; o virus bacteriófagos si infectan a bacterias, como el
fago T4 o el T2.

6. EL CICLO VÍRICO Y SUS FASES: CICLOS LÍTICO Y LISOGÉNICO.

Estos virus infectan a bacterias. Generalmente tienen una morfología complicada,
con una cápsida geométrica, un cuello en el que se inserta una cola más o menos
larga, y unos apéndices de fijación. En su interior se encuentra el material genético
en forma de ADN o ARN.

El bacteriófago se fija a la pared bacteriana e inyecta el ADN en el interior mientras

que la cápsida no entra en la bacteria. El ADN bacteriano utiliza la maquinaria
celular para expresar su mensaje genético: se produce la transcripción de genes
tardíos y la síntesis de las proteínas de la cápsida, luego se ensamblan las nuevas
cápsidas, se introduce el ADN, se añade la cola y, mediante una enzima codificada
por el virus, se produce la destrucción de la pared bacteriana y la lisis (rotura) de la
célula.

La mayoría de los bacteriófagos se reproducen de un modo semejante a éste, el

cual se denomina ciclo lítico de multiplicación. Algunos bacteriófagos han
desarrollado otra estrategia de multiplicación más sutil que se conoce como ciclo
lisogénico. En este caso, cuando se inyecta el ADN en el interior de la bacteria a la
que infecta, tiene lugar un proceso de recombinación homóloga entre la molécula de
ADN circular del bacteriófago y la de la bacteria, y el ADN queda integrado en el
ADN huésped. Se produce entonces la transcripción de un único gen del fago, que
codifica una proteína que actúa como represor, ligándose al operador e impidiendo
la expresión del resto de las proteínas del fago.

El fago, que en este estado se denomina profago, se comporta entonces como un

gen y no causa ningún daño a la bacteria; su ADN se replica con el del huésped, de
modo que cada bacteria hija hereda una copia del mismo. El ciclo lisogénico puede
transformarse en lítico si se inactiva el represor por cualquier agente (luz
ultravioleta). En estas condiciones, el ADN del fago se transcribe, se replica, se
sintetizan sus proteínas constituyentes y se produce el ciclo lítico.
Los viriones (virus en fase extracelular) no realizan ninguna actividad fisiológica, por
lo que no requieren sintetizar proteínas ni utilizan energía; son estructuras inertes.
Así, el ácido nucleico viral se replica a expensas de la maquinaria y la energía de la
célula infectada. Existen dos sistemas de replicación de virus, el ciclo lítico y el ciclo
lisogénico.

A) Ciclo lítico: Se expresan los genes del virus y se inicia el ensamblaje y

producción de nuevas partículas víricas.

B) Ciclo lisogénico: El ADN del virus queda integrado en el genoma de la célula

para expresarse. La célula se divide sin que se multiplique el virus. El virus puede
pasar del ciclo lisogénico al ciclo lítico.

La explicación de estos ciclos viene referida a la que se da en virus bacteriófagos:

Ciclo lítico (virus virulentos): Se denomina así porque la célula infectada muere por
rotura al liberarse las nuevas copias virales.

Consta de las siguientes fases:

 Fase de adsorción o fijación: El virus se une a la célula hospedadora de

forma estable. La unión es específica ya que el virus reconoce complejos
moleculares de tipo proteico, lipoproteico o glucoproteico, presentes en las
membranas celulares.
 Fase de penetración o inyección: el ácido nucleico viral entra en la célula
mediante una perforación que el virus realiza en la pared bacteriana.
 Fase de eclipse: en esta fase no se observan copias del virus en la célula,
pero se está produciendo la síntesis de ARN, necesario para generar las
copias de proteínas de la cápsida. También se produce la continua formación
de ácidos nucleicos virales y enzimas destructoras del ADN bacteriano.
 Fase de ensamblaje: en esta fase se produce la unión de los capsómeros
para formar la cápsida y el empaquetamiento del ácido nucleico viral dentro
de ella.
 Fase de lisis o ruptura: conlleva la muerte celular. Los viriones salen de la
célula, mediante la rotura enzimática de la pared bacteriana. Estos nuevos
virus se encuentran en situación de infectar una nueva célula.
Ciclo lisogénico (virus atemperados)

Las dos primeras fases de este ciclo son iguales a las descritas en el ciclo anterior.

En la fase de eclipse el ácido nucleico viral en forma de ADN bicatenario recombina

con el ADN bacteriano, introduciéndose en éste como un gen más. Esta forma viral
se denomina profago, o virus atenuado, mientras que la célula infectada se
denomina célula lisogénica.

En este estado el profago puede mantenerse durante un tiempo indeterminado,

pudiendo incluso, reproducirse la célula, generando nuevas células hijas
lisogénicas. El profago se mantendrá latente hasta producirse un cambio en el
medio ambiente celular que provoque un cambio celular, por ejemplo, por
variaciones bruscas de temperatura, o desecación, o disminución en la
concentración de oxígeno. Este cambio induce a la liberación del profago,
transformándose en un virus activo que continúa el ciclo de infección hasta producir
la muerte celular y la liberación de nuevos virus (ciclo lítico).

Ciclo de replicación del VIH.

El virus de la inmunodeficiencia humana o VIH es retrovirus que infecta

específicamente a los linfocitos T4. Causa la muerte del individuo infectado por la
distorsión del sistema inmunológico y la susceptibilidad del huésped a todo tipo de
infecciones. La persistencia del virus como provirus en un estado de latencia
dificulta cualquier tratamiento que tienda a erradicarlo, una vez que se ha producido
la infección. Pero ya que en su etapa reproductora el virus necesita la transcriptasa
inversa para su integración en el genoma, muchos tratamientos se basan en la
inhibición especifica de esta enzima, o en inhibidores de la proteasa del virus, que
se necesita para procesar las proteínas antes de reconstruir las partículas virales
hijas.

1. Adsorción y penetración.

En esta etapa participan las proteínas de la envoltura viral y receptores de las

células hospedadoras. La infección se inicia con la unión de la proteína de la
partícula viral con células que tienen la molécula CD4 en su membrana iniciando la
fusión de las dos membranas, ingresando el virus al citoplasma.
2. Decapsidación o desnudamiento.

Para que comience el proceso de replicación del VIH, el mismo debe desprenderse
de su cubierta proteica. Esto sucede gracias a la actividad de enzimas celulares que
degradan la cápside viral.

3. Etapa de expresión y replicación del genoma.

El proceso de replicación del VIH comienza con una transcripción inversa en el

citoplasma cuando el ARN viral es transcripto a un ADN bicatenario por la
transcriptasa inversa viral. El ARN viral es destruido luego por la acción ARNasa de
la propia transcriptasa inversa. El ADN viral bicatenario migra al núcleo de la célula.
Este paso es de suma importancia porque estos virus pueden, de esta manera,
ingresar al núcleo celular en células que no se dividen, como los macrófagos y
monocitos.

Al ingresar el ADN viral al núcleo, la integrasa viral cataliza la integración de éste al

genoma celular, formándose un provirus, que puede permanecer inactivo durante
meses o años.

Este provirus, como lo mencionamos al referirnos al genoma del VIH, tiene en sus
extremos dos secuencias reguladoras llamadas LTR que actúan en la transcripción
de los genes del ADN viral para sintetizar el ARN viral. Las citocinas u otros
estímulos fisiológicos sobre macrófagos y linfocitos pueden incrementar la
transcripción de los genes virales. Estos procesos son muy importantes en la
patogenia del VIH porque la respuesta normal de los linfocitos T infectados con VIH
a un microorganismo, podría provocar el fin del estado de latencia y estimular la
transcripción viral. La expresión del provirus se lleva a cabo a través de la
maquinaria celular. El provirus es transcrito a un ARN precursor que es luego
procesado para generar, en el citoplasma, el genoma viral completo. Después de
ser transportado al citoplasma, una parte del ARN completo será el genoma de los
viriones y otra parte funcionará como ARNm para la expresión de los genes virales.
Las proteínas de la envoltura del virus se sintetizan y se transportan hasta la
superficie de la célula.

4. Etapa de ensamble, maduración y egreso de los virus progenie.

Las proteínas virales se sintetizan en el citoplasma. Algunas requieren de la acción
de la proteasa viral para poder ser funcionales. Luego, las diferentes partes de la
partícula viral se ensamblan. El complejo nucleoproteico se dirige hacia la
membrana plasmática y es liberado al exterior mediante brotación. La brotación (ver
figuras) de los viriones se produce en lugares específicos con alta concentración de
colesterol, esfingolípidos y glicolípidos.

7. VIROIDES Y PRIONES.

Viroides.
Los viroides son los agentes infecciosos de menor complejidad genética y
estructural conocidos y representan una forma extrema de parasitismo. A diferencia
de los virus, no poseen ni proteínas ni lípidos y están constituidos exclusivamente
por moléculas de ARN de cadena simple. No obstante, los viroides se las arreglan
para moverse, replicarse y eludir las defensas de su planta huésped, a la que a
menudo inducen la enfermedad.
Los microorganismos y las enfermedades infecciosas humanas

Son pequeñas moléculas de ARN circular de cadena sencilla formadas por unos
pocos cientos de nucleótidos. Carecen de cápsida y su tamaño es una milésima
parte del de los virus más pequeños.
No obstante, los viroides se las arreglan para moverse, replicarse y eludir las
defensas de su planta huésped, a la que a menudo inducen la enfermedad.

Aparecen con mayor abundancia en el núcleo de las células infectadas.

No se conoce cómo causan las enfermedades.

Priones.
Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías
neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como
encefalopatías espongiformes transmisibles. Estos agentes son capaces de
propagarse dentro de un mismo huésped causando una lesión espontánea y de
transmitirse de huésped a huésped con elevados tiempos de incubación. A
diferencia de virus y viroides, son resistentes a tratamientos inactivantes de ácidos
nucléicos, pero comparten con éstos la existencia de una variabilidad de inóculos
dentro de la misma especie (diferenciables por el patrón de la lesión y la magnitud
del tiempo de incubación) y de una infectividad sujeta a barrera de especie

¿Cómo actúa un Prion?

Un prion es una proteína rota, mal formada o mal doblada, que tiene la capacidad
de modificar proteínas similares en nuestro cuerpo. Las distintas proteínas actúan
formando uno de los cuerpos básicos de vida: los aminoácidos.
Esos, a su vez, se unen formando formas más complejas, organizando las proteínas
en nuevas formas, llamadas estructuras terciarias, El prión impide que la estructura
terciaria se forme correctamente y acaba provocando que todas se rompan. cuantas
más estructuras se rompan, más priones habrá en el cuerpo.

Además, al tratarse de proteínas, el sistema inmunitario de nuestro cuerpo las

ignora. Esta simplicidad hace que también sean perfectamente transmisibles entre
especies animales, ya que muchas de las proteínas son compartidas.

La estructura y la expresión del gen de PrP.

La proteína del prión, identificada originalmente en roedores infectados con scrapie,
está codificada por un gen cromosómico de copia única. Este gen se encuentra
altamente conservado y se ha identificado en más de 13 especies de mamíferos.
Generalmente está compuesto por dos exones no traducidos en 5 ́ separados por
un intrón de ~2 kb, que tras splicing quedan unidos al exón 3 que contiene la región
codificante (750 bp). El codón de iniciación se localiza a 10 nucleótidos 3´ del sitio
aceptor de splicing lo que imposibilita la interrupción del mensaje y la existencia de
formas alternativas. Experimentos de clonaje han permitido obtener todo un
conjunto de mutaciones ligadas a patologías hereditarias, perfilar posiciones
polimórficas y describir una rica variedad de mutaciones sin sentido en distintas
especies
Con respecto a la expresión del gen de PrP ésta ocurre constitutivamente en tejidos
neuronales y no neuronales de animales adultos, detectando los niveles más altos
en neuronas. En cerebros animales, la síntesis de mRNA de PrP ocurre
constitutivamente en estados adultos, pero durante el desarrollo se encuentra bajo
un control riguroso.

Las formas patológicas de la proteína del prion.

En las patologías de priones PrPC se transforma post-traduccionalmente en una
isoforma generalmente denominada PrPS.Esta conversión, que tiene lugar en
dominios de tipo caveola, se caracteriza por un cambio drástico en las propiedades
físicas y químicas de la molécula (Caughey y Raymond, 1991; Taraboulos y cols.,
1992; Prusiner, 1997). PrPC es soluble en detergentes mientras PrPSc forma unos
agregados amorfos insolubles. PrPC se libera de la membrana en forma soluble por
digestión con PIPLC, mientras que PrPSc no es susceptible a la acción enzimática
requiriendo un tratamiento desnaturalizante previo para la eliminación del GPI. PrPC
es sensible a la acción de proteasas y PrPSc, por el contrario, sufre una proteolisis
limitada generando la forma truncada en el extremo N-terminal que agrega en forma
de amiloides y retiene la infectividad.

ENFERMEDADES CAUSADAS POR ESTOS MICROORGANISMOS

POR LOS PRIONES.

Las enfermedades priónicas son trastornos cerebrales degenerativos progresivos,

letales y no tratables.

Los tipos prominentes de enfermedades por priones incluyen

● Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), su ejemplo prototípico (en

general esporádica)
 ● ECJ variante (vECJ: adquirida al comer carne vacuna contaminada con
priones)
● Prionopatía con sensibilidad variable a la proteasa (PrSVP; esporádica)
● Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS; hereditaria)
● Insomnio letal (IL; incluye una forma esporádica y hereditaria)
● Kuru (adquirido por canibalismo ritual)

Un tipo recientemente identificado de enfermedad priónica asociada con diarrea y

neuropatía autónoma, que es hereditario.

Las enfermedades priónicas obedecen a una alteración en el plegamiento de una

proteína cerebral normal llamada proteína priónica celular (PrP C), cuya función
exacta se desconoce. Las proteínas priónicas mal plegadas se llaman priones o PrP
del scrapie (PrPSc-a partir del nombre de la enfermedad priónica prototípica de la
oveja).

Los priones (PrPSc) son patógenos y transmisibles. Producen enfermedad priónica

por

● Autorreplicante: PrPSc induce la transformación conformacional de PrP C,

lo que crea un duplicado de PrPSc, el cual, en una reacción en cadena,
induce la transformación adicional de la PrP C en PrPSc. Este proceso de
transformación disemina PrPSc a varias regiones del encéfalo.
● Causa de muerte neuronal

PrPC normal Sc es hidrosoluble y sensible a la proteasa, pero un gran porcentaje de

PrPSc es insoluble en agua y marcadamente resistente a la degradación por
proteasas (similar a lo que sucede con el beta-amiloide en la enfermedad de
Alzheimer, que se asemejan a PrPSc), lo que conduce a una lenta pero inexorable
acumulación celular y muerte neuronal. Los cambios anatomopatológicos asociados
incluyen gliosis y cambios histológicos vacuolares característicos (espongiformes),
que conducen a demencia y otros déficits neurológicos. En las enfermedades
priónicas adquiridas, los signos y los síntomas se desarrollan meses a años
después de la exposición inicial a PRPSc.

También habría que tener en cuenta las enfermedades por priones en todos los
pacientes con demencia, sobre todo cuando es rápidamente progresiva.
Transmisión de las enfermedades priónicas

Las enfermedades por priones se originan:

● Esporádicamente (al parecer de inicio espontáneo, sin una causa

conocida)
● A través de la herencia genética (familiar)
● Transmisión por vía infecciosa

Las enfermedades priónicas esporádicas son las más frecuentes, con una
incidencia anual en todo el mundo de alrededor de 1-2/1 millón de personas. Se
desconoce el modo en que PrPSc se forma en primera instancia.

Las enfermedades priónicas familiares se deben a defectos del gen PrP (PRNP),
contenido en el brazo corto del cromosoma 20. Casi todas las mutaciones genéticas
que causan enfermedades priónicas son autosómicas dominantes; es decir, que
causan la enfermedad cuando se heredan de un solo progenitor. Además, la
penetrancia es variable; es decir, dependiendo del tipo de mutación, un porcentaje
variable de portadores de la mutación tienen signos clínicos de la enfermedad
durante toda la vida.

Existen más de 50 mutaciones. Diferentes defectos genéticos causan diferentes

tipos de enfermedad priónica, que incluyen

● Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

● Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
● Enfermedades con características mixtas de enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob y GSS
● Enfermedades que son diferentes de otras enfermedades priónicas en
términos clínicos y anatomopatológicos, como la enfermedad priónica
asociada con diarrea y neuropatía autónoma
● Insomnio letal familiar (IFL)
Hasta la fecha, los investigadores han identificado una sola mutación que causa el
insomnio familiar letal, la forma familiar del insomnio letal.

Las mutaciones PRNP alteran la secuencia de aminoácidos de PrP C, haciendo que

se pliegue incorrectamente y se convierta en PrP Sc. Las pequeñas alteraciones
observadas en codones específicos (secuencias de nucleótidos que son los bloques
de construcción de los genes) pueden determinar los síntomas predominantes y la
velocidad de progresión de la enfermedad.

Las enfermedades priónicas contagiosas son raras. Pueden transmitirse:

● De persona a persona: iatrogénica a través de órganos y tejidos, el uso

de instrumentos neuroquirúrgicos contaminados o, en raras ocasiones,
transfusión de sangre (como en la vECJ) o canibalismo (como en el
kuru)
● De animal a persona: a través de la ingestión de carne vacuna
contaminada (como en la vECJ)

No se determinó que las enfermedades priónicas sean contagiosas a través del

contacto casual entre personas.

Las enfermedades priónicas ocurren en muchos mamíferos (p. ej., visones, alces,
ciervos, ovejas domésticas y ganado) y pueden transmitirse entre las especies a
través de la cadena alimentaria. Sin embargo, la transmisión de animales a
humanos se ha observado solo en la vECJ, después de que las personas consumen
carne de ganado con encefalopatía espongiforme bovina (EEB, o enfermedad de las
vacas locas).

TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES PRIÓNICAS.

● Tratamiento de sostén o soporte.

No existe tratamiento para las enfermedades por priones. El tratamiento es
sintomático.

Debe estimularse a los pacientes para que establezcan instrucciones por

adelantado (p. ej., cuidados paliativos de elección) poco después del diagnóstico de
la enfermedad.

Se puede recomendar el asesoramiento genético para los miembros de la familia de

los pacientes con la enfermedad priónica familiar.

PREVENCIÓN DE LAS ENFERMEDADES PRIÓNICAS.

Los priones resisten los procedimientos corrientes de desinfección y pueden

representar un riesgo para otros pacientes y los cirujanos, los patólogos o los
técnicos que manipulan tejidos o instrumentos contaminados.

Su transmisión puede evitarse si se toman precauciones cuando se manejan los

tejidos infectados y se limpian con técnicas apropiadas para instrumentos
contaminados. Se recomienda uno de los siguientes procedimientos:

● Colocar en autoclave de vapor a 132° C durante 1 h

● Inmersión en hidróxido de sodio 1 N (normal) o solución de hipoclorito
de sodio al 10% durante 1 h.

POR LOS VIROIDES.

Los viroides infectan a las células vegetales, produciendo enfermedades en patatas,

cítricos y cocoteros. Afectan a genes que codifican hormonas causando enanismo y
deformación del tallo, hoja y fruto. Se transmite por insectos o material agrícola
infectado.

El tejido cicatricial se desarrolla en la piel a la vez que la pigmentación. El 50 % de

la piel puede presentar textura suberosa y los frutos afectados permanecen
pequeños y feculentos.
La enfermedad se describió en América del Norte y se ha señalado ocasionalmente
en Europa.

Es causado por el agente patógeno llamado, PSTV, POTATO SPINDLE TUBER

VIROID

Los síntomas que presenta el fruto infectado se observa en la modificación de color,

surcos longitudinales o estrías deprimidas, a las ramas jóvenes, ramas principales y
tronco, con estriado de corteza y marcas manchadas. La mayoría de las veces la
infección es asintomática.

Y podemos finalizar afirmando que: que los viroides atacan más a las plantas,
mientras los priones atacan más a los animales, seres humanos e incluso a otros
microorganismo

8. CONCLUSIONES
9. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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