‎ nfermedad neurodegenerativa de la

E
‎primera y segunda motoneurona,
‎caracterizada por la pérdida progresiva
‎Definición ‎de neuronas motoras corticales,
‎nucleares y del asta ventral de la médula
‎espinal

‎ uerte de las neuronas motoras

M
‎genera ‎Denervación ‎y luego ‎Amiotrofia
‎perisféricas
‎Fisiopatología
‎ delgazamiento de los fascículos
A
‎los que descienden por la cápsula interna hasta los
‎corticoespinales ‎cordones laterales de la sustancia blanca de la
‎medula espinal

‎ omienza con síntomas proximales

C
‎- Dificultad para hablar
‎Bulbar I‎nicia afectando las neuronas motoras
‎Sintomas ‎- Dificultad para tragar
‎25% ‎ubicadas en el tronco encefálico.
‎Continúa con síntomas distales
‎- Afectación de extremidades
‎Región de los síntomas
‎ omienza con síntomas distales
C
‎- Pérdida de fuerza
‎Medular/Espinal ‎- Debilidad de las extremidades
‎Inicia afectando la médula espinal ‎Síntomas
‎65-70% ‎Luego hay diseminación posterior al resto
‎del cuerpo incluyendo alteración bulbar
‎Finalmente falla respiratoria
‎Variantes ‎según

-‎ Origen genético (2 o más parientes de

‎Familiar ‎primer o segundo grado con la enfermedad)
‎10% ‎y hereditario.
‎- Patrón autosómico dominante

‎Esclerosis ‎Patrón
-‎ No hay antecedentes familiares
‎Lateral ‎Esporádica
‎- Causas desconocidas
‎- Exposición a pesticidas, metales y
‎90%
‎Amiotrófica ‎contaminantes atmosféricos podrían
‎aumentar el riesgo de causar ELA esporádico

-‎ Debilidad muscular
‎- Dificultad en la comunicación
‎- Disfagia
‎- Pérdida de peso
‎- Insuficiencia respiratoria
‎Manifestaciones Clínicas ‎- Labilidad emocional (en pseudobulbar)
‎- Problemas cognitivos (ocasionalmente)
‎- Ausencia de síntomas sensitivos
‎- Disartria espástica o fláccida
‎- Afasia (ocasionalemente)

-‎ Test de Boston
‎- Screeling
‎Lenguaje ‎*Afasia en algunos casos ‎¿Cómo evaluar? ‎- Protocolo de Rafael González
‎- Complementar con evaluación funcional (ASHA-FACS,
‎CADL-2, CETI, SAQOL-39, ASHA-QLCS)
‎Se pueden apoyar con sistemas de comunicación
-‎ PEVH ‎ lternativo-aumentativo: electrónicos, detección
a
‎Habla ‎Disartria mixta (espástica y fláccida) ‎¿Cómo evaluar? ‎- FDA-2 ‎de mirada y generador de voz
‎- Escala de inteligibilidad de Duffy

-‎ Ev. informal/auditivo perceptual

‎ isfonía neurogénica de origen central
D
‎Voz ‎¿Como evaluar? ‎- Ev. acústica perceptual
‎secundaria a ELA
‎- Escalas RASATI y GIRBAS

‎ ificultad en la toma de decisiones,

D
‎Funciones Ejecutivas ‎resolución de problemas, disminución de la
‎Alteraciones fonoaudiológicas ‎capacidad de atención y concentración

‎ ificultad en memoria de trabajo, capacidad

D
-‎ MEFO
‎de retener y manipular información a corto ‎¿Cómo evaluar?
‎Funciones cognitivas ‎Mamoria ‎- MOCA
‎y largo plazo y para realizar tareas
‎simultaneamente

‎ ificultades para reconocer objetos o caras,

D
‎Funciones visuoespaciales
‎orientación espacial y capacidad de dibujar

-‎ Observación clínica
‎- Examen oral
‎- Ev. del proceso deglutorio e ingesta progresiva
‎Deglución ‎Disfagia neurogénica orofaríngea ‎¿Cómo evaluar?
‎- Complementar con exámenes intrumentales (FEES,
‎videofluoroscopía), Protocolos estandarizados (González y Toledo,
‎2004), Escala de severidad (FILS)