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Nefrología: Síndrome Nefrótico
Nefrología: Síndrome Nefrótico
Nefrología
SÍNDROME NEFRÍTICO pág. 216
Puntos clave
El síndrome nefrótico
Síndrome nefrótico
es una forma común
de manifestación de FERNANDO SANTOS
diferentes enfermedades Departamento de Pediatría.
renales. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Asturias. España.
fsantos@uniovi.es
La mayoría de los
síndromes nefróticos
en niños corresponde a
nefropatía a cambios El síndrome nefrótico (SN) es una de las for- consecuencia de la administración de un fár-
mínimos. mas principales de manifestación de la enfer- maco o tóxico. Dentro de las formas primarias
medad renal en niños. Se caracteriza por pro- o idiopáticas, el SN a cambios mínimos es el
La proteinuria masiva
es el hecho cardinal
teinuria intensa y mantenida que ocasiona más común en la infancia (representa las tres
del síndrome nefrótico. Su hipoalbuminemia, retención de líquidos con cuartas partes, aproximadamente, de la totali-
base patogénica varía edema e hiperlipemia. Se presentan anualmen- dad de los casos6). Otras formas primarias ocu-
según el tipo de nefropatía te unos 2-7 nuevos casos por cada 100.000 ni- rren con frecuencia mucho menor (tabla 2).
subyacente. ños menores de 18 años, la mayoría en la pri- Dentro de las formas secundarias, diversas in-
La oliguria y el edema
mera década de la vida1,2. La evolución del SN, fecciones pueden originar SN, y son bien co-
del síndrome nefrótico su diferente respuesta al tratamiento y el meca- nocidos la asociación de hepatitis B con glo-
no siempre se acompañan nismo de producción de la fuga renal de proteí- merulonefritis membranosa, el desarrollo de
de contracción del volumen nas y de los signos y síntomas que derivan de glomerulonefritis membranoproliferativa en el
vascular. ella representan aspectos de máxima actualidad curso de una hepatitis C o la nefropatía protei-
Los corticoides son
en la práctica e investigación pediátricas núrica del virus de la inmunodeficiencia huma-
el tratamiento de na. Merecen mención especial algunos casos de
elección en el síndrome SN del primer año de vida asociados a infec-
nefrótico idiopático Criterios diagnósticos ciones congénitas como la sífilis y la toxoplas-
del niño. El empleo mosis. En el capítulo de los SN que se obser-
de otros fármacos
inmunodepresores debería
El dato cardinal del SN es la proteinuria masiva, van vinculados a neoplasias, hay que destacar
restringirse a casos de detectada por una positividad de 3 o más cruces en niños la nefropatía a cambios mínimos en
corticorresistencia o grave en la tira reactiva de orina y confirmada por va- pacientes con linfomas de Hodgkin o leuce-
toxicidad esteroidea. lores del cociente urinario proteína/creatinina
superiores a 3,5 mg/mg (400 mg/mmol) en
Salvo que exista Tabla 1. Hallazgos bioquímicos característicos
corticorresistencia,
muestras aisladas de orina, y/o por una elimina-
de síndrome nefrótico
el síndrome nefrótico ción de proteínas superior a 40 mg/m2/h o a 50
idiopático del niño es en mg/kg/día en orina de 24 h3-5. La proteinuria
principio una entidad de del SN es de origen glomerular y da lugar a hi- Hipoproteinemia < 6 g/dl
buen pronóstico. poalbuminemia (albúmina menor de 3 g/dl),
Hipoalbuminemia < 2,5 - 3 g/dl
hipoproteinemia (proteínas totales inferiores a
6 g/dl) y también, como manifestaciones bio- Proteinuria masiva
químicas características, hipercolesterolemia e Tres/cuatro cruces en la tira reactiva
hipertrigliceridemia (tabla 1). Clínicamente, Cociente proteínas/creatinina en
el edema es el signo más relevante. micción aislada > 3,5 mg/mg
Eliminación urinaria de proteínas > 40
mg/m2/h o > 50 mg/kg/día
Clasificación Otros datos habituales
Hiperlipemia: hipercolesterolemia
En los niños, la mayor parte de los SN corres- e hipertrigliceridemia
ponden a nefropatías primarias, es decir, la Hipercoagulabilidad
afectación renal no se produce en el curso de
una enfermedad sistémica, neoplásica o como
mias. El desarrollo de las técnicas de diagnósti- En este sentido, durante los últimos años se
Lectura rápida co geneticomolecular ha motivado un gran han descubierto proteínas que se expresan en
avance en el conocimiento de las formas de SN los podocitos e intervienen en la formación de
de causa genética. El SN puede presentarse co- puentes intercelulares, en la unión de estas cé-
mo parte de enfermedades genéticas de afecta- lulas a la membrana basal glomerular y/o en la
ción multiorgánica como, por ejemplo, el sín- consistencia y contractilidad del citosqueleto.
drome uña-rótula, la displasia toracoasfixiante El papel relevante de estas propiedades de los
o el síndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet. podocitos en la impermeabilidad del glomérulo
En este grupo cabe también destacar el SN co- para las proteínas plasmáticas se pone de ma-
Introducción
mo componente del síndrome de Denys- nifiesto porque mutaciones o alteraciones géni-
El síndrome nefrótico (SN) Drash (esclerosis mesangial difusa asociada a cas que condicionan defectos estructurales en
se caracteriza por la seudohermafroditismo masculino y/o tumor de estas proteínas celulares8-10, o en la normal
presencia de edemas con Wilms) o del síndrome de Frasier (glomerulos- proporción de sus isoformas7, ocasionan pro-
proteinuria masiva,
hipoalbuminemia e
clerosis segmentaria y focal asociada a seudo- teinuria masiva en pacientes y modelos experi-
hipercolesterolemia. Es hermafroditismo masculino y gonadoblasto- mentales.
uno de los grandes ma), que se producen por mutaciones en el Por el contrario, en muchos casos de glomeru-
síndromes con los que se gen WT1. Por otra parte, existen trastornos losclerosis segmentaria y focal primaria y en la
pueden manifestar las aislados en los genes que codifican proteínas nefropatía a cambios mínimos la causa de la
enfermedades renales.
que se expresan en las células epiteliales de la proteinuria no reside en anomalías estructura-
membrana basal glomerular o podocitos res- les permanentes de la pared capilar glomeru-
Clasificación ponsables de diversas formas de SN de mani- lar, sino en alteraciones funcionales inducidas
La mayor parte de los festación congénita o en el primer año de vida por factores circulantes aún no identificados.
casos en la infancia (tabla 3)7-13. Esto explica la recurrencia, a veces inmediata,
corresponden a nefropatía del SN en el riñón trasplantado en algunos
a cambios mínimos, es pacientes con glomerulosclerosis segmentaria
decir, no existen
alteraciones renales
¿Por qué se produce y focal primaria, y el carácter recidivante en
brotes característico del SN por nefropatía a
evidentes en el examen de
una biopsia renal por
la proteinuria? cambios mínimos. Acerca de esta última enti-
microscopia óptica e El trastorno subyacente responsable de la fuga dad, existen datos que apuntan a la implica-
inmunofluorescencia. de proteínas a través del glomérulo es presumi- ción de un mecanismo inmunitario depen-
blemente diferente en las diversas formas de diente de los linfocitos. Se ha encontrado una
SN. Como se señala en la tabla 3, en el SN de respuesta proliferativa disminuida de los linfo-
origen genético la base de la proteinuria puede citos T14 y una modificación de sus subcla-
radicar en defectos estructurales de los podoci- ses15. Estos hallazgos, junto con una afecta-
tos –células que revisten la vertiente epitelial de ción de la inmunidad humoral, por menor
la membrana basal glomerular– o de las proteí- síntesis y mayor pérdida urinaria de inmuno-
nas que constituyen la propia membrana basal. globulina G16, pueden explicar la alta suscep-
tibilidad a infecciones características de estos
enfermos. Por otra parte, el incremento relati-
Tabla 2. Clasificación etiológica del síndrome vo de algunos subgrupos de linfocitos T puede
nefrótico (SN) en la infancia vincularse con la producción de un factor cir-
culante responsable del aumento de la permea-
bilidad de la pared capilar glomerular. Este
SN idiopático o primario
factor se ha intentado relacionar con diversas
Cambios mínimos citocinas, sin evidencias convincentes hasta el
Glomerulonefritis mesangial momento. El mecanismo por el que un factor
Glomerulosclerosis segmentaria y focal
circulante puede aumentar la permeabilidad
Glomerulonefritis membranosa
glomerular a albúmina es también motivo de
Glomerulonefritis membranoproliferativa
activa investigación. Se ha planteado que el
SN secundario número de cargas negativas de la pared del ca-
Infecciones pilar glomerular disminuye en estados protei-
Enfermedades sistémicas núricos y se normaliza con la remisión17,18.
Neoplasias Así, una pérdida de la carga electrostática de la
Fármacos/toxinas barrera glomerular facilitaría el paso a su tra-
Otros vés de aniones como las proteínas. Estudios
recientes han encontrado disminución del
SN de origen genético
contenido de heparán sulfato en células epite-
SN congénito
liales glomerulares humanas cultivadas con
Enfermedad multiorgánica
linfocitos de niños con SN idiopático19. Ya
que el heparán sulfato es el polianión más
abundante de la membrana basal glomerular, presión oncótica, lo que ocasiona salida de lí-
su disminución, inducida por un factor depen- quido al espacio extravascular, reducción del Lectura rápida
diente de los linfocitos, podría desempeñar un volumen vascular e hiperaldosteronismo se-
papel clave en la aparición de proteinuria en cundario que estimula la reabsorción tubular
niños con SN a cambios mínimos. de sodio. Aunque esto puede ser cierto en al-
Debe mencionarse aquí que en el examen por gunas ocasiones, en otras los hallazgos clínicos
microscopia electrónica de una muestra de teji- y bioquímicos no apoyan esta hipótesis del ba-
do renal de un paciente con proteinuria es ca- jo volumen vascular (underfill). Así, en pacien-
racterístico encontrar fusión de los pedicelos, tes edematosos con SN en los que no hay evi-
¿Por qué se produce la
es decir, de las prolongaciones que los podoci- dencias de contracción del volumen proteinuria?
tos emiten sobre la cara epitelial de la mem- plasmático ni de elevación de renina plasmáti-
brana basal glomerular. Este hallazgo parece ca o aldosterona, se piensa que existe una re- Dentro de los SN
secundarios, diversas
consecuencia de la proteinuria más que ser re- tención renal de sodio inducida directamente
infecciones pueden
levante en la producción de ésta. De igual for- por la proteinuria, que provocaría resistencia originar SN.
ma, en un enfermo con nefropatía proteinúrica de la neurona distal a la acción del péptido na-
crónica pueden encontrarse por microscopia triurético o, como se ha propuesto reciente- El trastorno subyacente
óptica lesiones segmentarias y focales de glo- mente21, activación del transporte de sodio en responsable de la fuga de
proteínas a través del
merulosclerosis que deben diferenciarse de la el túbulo proximal. Así, la retención primaria
glomérulo es
glomerulosclerosis segmentaria y focal prima- de sodio originaría expansión del volumen presumiblemente
ria causante de SN idiopático. vascular (overfill). diferente en diversas
formas de SN.
Tabla 3. Síndrome nefrótico (SN) en niños por alteraciones genéticas de los podocitos El edema del SN se
produce por disminución
Gen Región Proteína Herencia Clínica e histología Comentarios de la presión oncótica
cromosómica plasmática y retención
renal de sodio y agua, y
NPHS1 19q13.1 Nefrina AR SN congénito tipo SN congénito puede coexistir con un
finlandés Alta frecuencia volumen vascular
Dilatación quística en Finlandia disminuido o aumentado.
de los túbulos renales Aumento de alfafeto-
proteína en el
líquido amniótico
OMIM n.º 256300
SN
Lectura rápida Episodio inicial
Corticoides
Sin remisión
Tratamiento
¿Cómo es y por qué se Biopsia renal Remisión
individualizado
produce la hiperlipemia?
La hipercolesterolemia, de
mecanismo no bien
aclarado, guarda relación Recaídas aisladas Recaídas frecuentes Dependencia
inversa con la magnitud de dosis altas
de la hipoalbuminemia. de corticoides
Corticoides Corticoides
Características clínicas
del SN a cambios
mínimos Ciclofosfamida
Recaídas aisladas Recaídas frecuentes o clorambucil
En ausencia de nefropatía
familiar o enfermedad
sistémica, cuando el SN
se presenta entre 1 y 9
años de edad y no se Medicamentos alternativos:
acompaña de hematuria, Cliclosporina A Dependencia de dosis altas
hipertensión arterial, Micofenolato mofetilo de corticoides
insuficiencia renal Levamisol
mantenida o Otros: azatioprina, FK-506, inmunoglobinas i.v., etc.
hipocomplementemia,
puede suponerse que es
debido a cambios Figura 1. Esquema terapéutico del síndrome nefrótico idiopático en el niño. i.v.: vía intravenosa.
mínimos.
Tratamiento
tente existe dislipoproteinemia, con aumento de además requerir diferentes tratamientos, es pri-
El SN idiopático sigue un las fracciones plasmáticas de lipoproteínas de mordial conocer en la práctica diaria qué datos
curso crónico o baja y muy baja densidad, principales trans- indican que un niño con SN idiopático tiene
recurrente, por lo que portadores de colesterol y triglicéridos, y valo- una lesión a cambios mínimos. Acerca de estas
debería limitarse al
máximo la hospitalización res normales o descendidos de las de alta den- características, que se señalan en la tabla 4, es
del paciente y procurar sidad. Los mecanismos causantes de esta preciso comentar que en los brotes de SN con
una escolarización hiperlipemia no están bien definidos, aunque
normal. datos clínicos y experimentales indican que
existe sobreproducción hepática de lipoproteí- Tabla 4. Características clínicas y bioquímicas
Los corticoides
constituyen el nas, acompañada en los casos más graves de del síndrome nefrótico a cambios mínimos
medicamento de elección inhibición de su catabolismo hepático6,22. Las en niños
para inducir la alteraciones lipídicas de los enfermos con SN
negativización de la pueden verse agravadas y modificadas por el
proteinuria y, como regla Edad del brote inicial entre 1 y 9 años
efecto hiperlipemiante de varios de los medi-
general, hay que recordar Antecedentes negativos de enfermedad
que debe “agotarse” su camentos que se utilizan en el tratamiento de
renal familiar
uso y sólo en caso de estos pacientes.
estricta necesidad pasar a Sin enfermedad sistémica
otros medicamentos, Sin insuficiencia renal crónica
siempre más tóxicos. Características Sin hipertensión arterial mantenida
clínicas y analíticas Sin microhematuria persistente entre los
brotes
del síndrome nefrótico Sin hematuria macroscópica
a cambios mínimos Concentraciones normales de
complemento sérico
El diagnóstico de nefropatía a cambios míni-
Proteinuria selectiva
mos es anatomopatológico. Ya que el pronósti-
co y la evolución de esta entidad son mejores Remisión de la proteinuria con corticoides
que los de otras formas de SN, que pueden
tual que la proteinuria remita sin necesidad de cial de crecimiento, cataratas subcapsulares,
Bibliografía usar corticoides al ceder la infección. Como se importantes alteraciones conductales, sobre to-
recomendada señala en la figura 1, en niños con corticode- do en adolescentes, y disminución persistente
pendencia de dosis altas de esteroides (0,5-1 de la masa ósea33. Durante la administración
mg/kg), el fármaco más comúnmente emplea- de ciclofosfamida, en los niños que la precisan,
do es la ciclofosfamida, a dosis de 2 o 3 pueden producirse leucopenia y/o alopecia re-
Allison AE, Symons JM.
Nephrotic syndrome in mg/kg/día durante 12 u 8 semanas, respectiva- versibles pero, a las dosis anteriormente reco-
childhood. Lancet mente29. mendadas, no se observan efectos nocivos a
2003;362:629-39.
largo plazo. Como se indica en la figura 1,
Excelente y reciente revisión puede utilizarse un amplio arsenal terapéutico
en la que se ofrece de forma
clara y breve información Evolución para el control de la proteinuria en niños con
SN dependientes de dosis elevadas de corticoi-
actualizada relevante sobre
la patogenia, fisiopatología,
y pronóstico des33-35. Estos fármacos son tóxicos, existe po-
pronóstico y tratamiento de Por lo que respecta a la nefropatía per se, el ca experiencia sobre su empleo en niños y los
diversas formas de síndrome
nefrótico en niños. Tiene riesgo de progresión hacia una situación de in- efectos indeseables a largo plazo son en gran
excelentes imágenes de la suficiencia renal crónica es mínimo mientras medida desconocidos. Así pues, considerando
anatomía patológica renal y no exista o se desarrolle corticorresistencia. que el SN idiopático es en principio, y salvo
figuras que ayudan a
comprender el mecanismo de
Aproximadamente dos terceras partes de los corticorresistencia, una entidad de evolución
la proteinuria, así como niños con SN a cambios mínimos experimen- favorable, debe valorarse cuidadosamente el
tablas de gran utilidad. tan recaídas de la proteinuria durante su in- riesgo inherente a la utilización de estos fárma-
fancia. Se ha considerado clásicamente que, cos alternativos con los beneficios de limitar la
una vez alcanzada la edad adulta, se minimi- toxicidad esteroidea.
Hogg RJ, Potman RJ, Milliner D, zaba la probabilidad de presentar nuevos bro-
Lemley KV, Eddy A,
Ingelfinger J. Evaluation and
tes de proteinuria. Sin embargo, datos recien-
management of proteinuria
and nephrotic syndrome in
tes sobre 102 pacientes con SN corticosensible Bibliografía
children: recommendations
diagnosticado en la infancia indican que hasta
from a pediatric nephrology un 42% recae en la edad adulta, siendo mayor
panel established at the
National Kidney Foundation
el riesgo en aquéllos con SN de comienzo an-
conference on proteinuria, tes de los 6 años de edad o con un curso más
albuminuria, risk, assessment,
detection, and elimination
tórpido30.
(PARADE). Pediatrics El déficit inmunitario de los niños con SN in- • Importante •• Muy importante
2000;105:1242-9.
crementa el riesgo de infecciones, por lo que es ■ Metaanálisis
Recomendaciones elaboradas obligado considerar la posibilidad de peritoni- ■ Ensayo clínico controlado
por un panel de 6 expertos tis bacteriana en un niño con SN que se pre-
nefrólogos pediatras y
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Este trabajo pertenece a la
colección sobre formación
continuada en nefrología
editada por la Sociedad
Americana de Nefrología.
Recoge información sobre la
base genética y molecular de
múltiples enfermedades
renales, lo que es difícil de
encontrar de forma conjunta.
Existe un apartado sobre los
síndromes nefróticos de
origen genético.