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AD Mundada
Deodhar K
Ramadwar M
  Bal M
kumar r
      
COMUNICACIÓN BREVE      Buscar en Google
Año : 2022 |  Volumen : 65 |  Asunto : 1 |  Página : 133-136 Académico para

Hemangioendotelioma epitelioide hepático: una correlación clinocopatológica AD Mundada

Deodhar K
Ramadwar M
Apurva Dale Mundada , Kedar Deodhar , Mukta Ramadwar , Munita Bal , Rajiv Kumar Bal M
Department of Pathology, Tata Memorial Hospital, Mumbai, Maharashtra, India kumar r

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epitelioide
Fecha de presentación 05-abr-2021 hepático
Fecha de la decisión 30-abr-2021 hemangioendotelioma
Fecha de Aceptación 04-may-2021
Fecha de Publicación Web 20-ene-2022     Alerta de correo electrónico
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    Resumen
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   Metodología
   Resultados
El hemangioendotelioma epitelioide hepático primario (HEHE) es un tumor raro con una incidencia <0,1 por 100.000.    Discusión
El curso clínico es variable con resultados variables. Debido a su rareza, los protocolos de tratamiento, los factores    Conclusión
pronósticos y predictivos no están bien establecidos, lo que subraya la necesidad de dicho estudio. El conocimiento de     Referencias
los patólogos de esta entidad, un examen morfológico meticuloso junto con inmunohistoquímica puede ayudar en el
    Figuras del artículo
diagnóstico preciso.
    Tablas de artículos
Palabras clave:  epitelioide, hepático, hemangioendotelioma
 Estadísticas de acceso a
Cómo citar este artículo: artículos
Mundada AD, Deodhar K, Ramadwar M, Bal M, Kumar R. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: A     Visto 1222    
clinocopathological correlación. Indio J Pathol Microbiol 2022;65:133-6     Impreso 54    
    Enviado por
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Cómo citar esta URL: correo electrónico
Mundada AD, Deodhar K, Ramadwar M, Bal M, Kumar R. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: A     PDF
50    
clinocopathological correlación. Indian J Pathol Microbiol [serie en línea] 2022 [citado el 13 de diciembre de descargado
2022];65:133-6. Disponible en:  https://www.ijpmonline.org/text.asp?2022/65/1/133/336074     Comentarios  [Agregar]    

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El hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es una neoplasia vascular rara que ocurre en los tejidos blandos y las
vísceras (hueso, pulmón e hígado). Inicialmente, se pensó que tenía un potencial maligno intermedio; sin embargo,
[1]
debido a su propensión a la metástasis y mortalidad significativa, el EHE ahora se considera un tumor maligno.

El hemangioendotelioma epitelioide hepático primario (HEHE) es un tumor raro con una incidencia < 0,1 por 100 000.
[2]
El curso clínico de estos pacientes es variable. La EHE de órganos viscerales tiene una supervivencia global más
pobre que la EHE de tejidos blandos. [3] Presentamos las características clinicopatológicas de los casos de HEHE
reportados en nuestra institución.

    Metodología  

Todos los casos notificados como HEHE entre enero de 2015 y diciembre de 2020 se recuperaron de los archivos. Todos
los portaobjetos de H y E e inmunohistoquímica (IHC) fueron revisados ​por dos patólogos. Los detalles clínicos se
obtuvieron de la historia clínica electrónica. Solo se incluyeron en el estudio los casos de HEHE primario. Los datos
obtenidos se analizaron con SPSS versión 22.

    Resultados  

Se notificaron un total de 23 casos de HEHE entre enero de 2015 y diciembre de 2020. Veinte casos fueron
diagnosticados y tratados en nuestro hospital, mientras que tres casos se recibieron como consulta de patología. De 23
pacientes, 14 (60,9%) eran mujeres, mientras que nueve (39,1%) eran hombres. Los casos se distribuyeron en un amplio
rango de edad, siendo el paciente más joven un niño de 2 años y el mayor un hombre de 86 años. La mediana de edad de
presentación fue de 43 años (rango: 2-86 años). Los detalles clínicos estaban disponibles para 20 pacientes registrados
internamente. El síntoma de presentación más común fue dolor en el abdomen n = 16 (80%). Un caso se presentó como
una lesión ocupante de espacio hepático (LOE) detectada incidentalmente, dos con anorexia y pérdida de peso, mientras
que un caso (niño) con distensión abdominal por ascitis. La duración de los síntomas antes del diagnóstico varió de 2
semanas a 12 meses. En el momento de la presentación, 19 (95 %) casos tenían una puntuación de rendimiento del
Grupo Oncológico Cooperativo del Este (ECOG) de 0 o 1. En el examen clínico, 4 (20 %) pacientes tenían
hepatomegalia (3–4 cm por debajo del margen costal).

Los hallazgos de imagen [Tabla 1] estaban disponibles para 20 pacientes. La tomografía computarizada fue la
investigación primaria en la mayoría de los casos (85,7%). Se hizo diagnóstico diferencial radiológico de metástasis
hepática en seis casos, colangiocarcinoma intrahepático en uno y se planteó la posibilidad de EHE en un caso por la
presencia del característico signo de piruleta. La tomografía computarizada reveló lesiones hipodensas sin realce en
todos los casos. La retracción capsular en la exploración primaria se observó en dos casos. La metástasis se observó con
mayor frecuencia en el pulmón (ocho casos), seguido de los ganglios regionales (dos casos), el peritoneo y el líquido
ascítico (un caso). La dimensión mediana del tumor fue de 5 cm (3-10 cm). De los veinte pacientes, uno tenía
enfermedad hepática crónica asociada al virus de la hepatitis B (VHB).

Tabla 1: Parámetros radiológicos y patológicos

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Los marcadores tumorales alfa fetoproteína (AFP), el antígeno carcinoembrionario (CEA) y el antígeno del cáncer (CA)
19.9 estaban disponibles para 17 pacientes. Dos casos mostraron un valor de CEA marginalmente elevado (se consideró
un límite de 3 ng/mL), mientras que los niveles de AFP (normal 0,8-8,8 ng/mL) y CA19.9 (normal 0-37U/mL) fueron
normales en todos los casos. Los valores de las enzimas hepáticas ALP, AST y ALT estaban disponibles en 19 casos.
Trece (65%) casos mostraron niveles elevados (rango de referencia normal 30–120U/L) de ALP, de los cuales tres casos
mostraron un aumento de 4–8 veces en los niveles de ALP. Dos casos mostraron un aumento de cuatro veces en los
niveles de AST y tres casos mostraron un aumento de 3 a 4 veces en ALT. En ningún caso se observó coagulopatía de
consumo (Síndrome de Kasabach Meritt) común en tumores vasculares.

Se revisaron veintiuna biopsias centrales y dos especímenes de hepatectomía parcial [Tabla 1]. Al microscopio, los
tumores comprendían láminas y cordones de células epitelioides y fusiformes. En todos los casos se identificaron las
"células ampollares" de diagnóstico, es decir, células con vacuolas intracitoplasmáticas. En 17/23 casos se observó
formación perceptible de canales vasculares. El estroma era de naturaleza mixoide, hialina o esclerótica. En dos casos se
observó infiltración de linfocitos del estroma. Tres casos presentaban marcada atipia nuclear, uno de los cuales falleció
por la enfermedad a los 2 años del diagnóstico, mientras que los dos restantes se encuentran vivos libres de enfermedad
al ser sometidos a hepatectomía parcial. Se observó necrosis de células individuales en dos casos, uno mostró evidencia
de enfermedad progresiva, mientras que el otro desarrolló metástasis en los pulmones. Se observó mitosis de 1/10hpf en
un solo caso. La infiltración sinusoidal hepática por células tumorales fue demostrable en 13 casos en los que se tomaron
muestras de la interfaz tumor-huésped. Sin embargo, ninguna de estas características resultó ser estadísticamente
significativa. Dos casos en los que el componente estromal era mínimo, el hemangioma epitelioide fue un diferencial
cercano. Ambos casos presentaban masas hepáticas unifocales de 16 y 17cm respectivamente. Uno de los casos falleció
28 meses después del diagnóstico, mientras que el otro se perdió para el seguimiento después de 3 meses. El panel de
trabajo inmunohistoquímico compuesto por CD31, CD34 y pan CK mientras que Fli1 se realizó solo en seis casos. Al
menos dos marcadores vasculares fueron positivos en 21/23 casos. Mib 1 se realizó solo en cuatro casos. El índice de
etiquetado Mib1 medio fue del 10% Uno de los casos falleció 28 meses después del diagnóstico, mientras que el otro se
perdió para el seguimiento después de 3 meses. El panel de trabajo inmunohistoquímico compuesto por CD31, CD34 y
pan CK mientras que Fli1 se realizó solo en seis casos. Al menos dos marcadores vasculares fueron positivos en 21/23
casos. Mib 1 se realizó solo en cuatro casos. El índice de etiquetado Mib1 medio fue del 10% Uno de los casos falleció
28 meses después del diagnóstico, mientras que el otro se perdió para el seguimiento después de 3 meses. El panel de
trabajo inmunohistoquímico compuesto por CD31, CD34 y pan CK mientras que Fli1 se realizó solo en seis casos. Al
menos dos marcadores vasculares fueron positivos en 21/23 casos. Mib 1 se realizó solo en cuatro casos. El índice de
etiquetado Mib1 medio fue del 10%[Figura 1] y [Figura 2] .
Figura 1: Hemangioendotelioma epitelioide con aumento de 20 × (a),
hemangioendotelioma epitelioide con aumento de 40 × (b, c), hemangioendotelioma
epitelioide con células fusiformes/estrelladas y estroma mixoide (d) Haga clic aquí
para

ver
Figura 2: vista de alta potencia que muestra células con vacuolas intracitoplasmáticas
(a), células tumorales que muestran tinción membranosa para CD31 (b), células
tumorales marcadas con CD34 (c), células tumorales que muestran tinción nuclear para
FLI1 (d) Haga clic aquí para

ver

Un total de 20 casos fueron tratados en nuestro hospital, trece (65%) casos recibieron quimioterapia metronómica,
mientras que en tres casos se realizó quimioembolización transarterial (TACE). Un caso se sometió a hepatectomía
derecha por adelantado, mientras que otro se sometió a hepatectomía parcial post-TACE. Dos pacientes rechazaron el
tratamiento. Un paciente que rechazó el tratamiento está vivo con la enfermedad progresiva durante 60 meses desde el
diagnóstico inicial. El régimen de quimioterapia metronómica ampliamente compuesto por vinblastina, metotrexato,
tamoxifeno y propranolol. Los pacientes en tratamiento fueron seguidos por tomografías computarizadas en serie. Las
exploraciones de seguimiento estuvieron disponibles en diez casos, de los cuales cinco mostraron progresión de la
enfermedad y cinco mostraron enfermedad estable. Ninguno mostró regresión de la enfermedad mientras recibía
quimioterapia. Tuvimos una mediana de seguimiento de 24 meses (1-72 meses). La supervivencia global a los 3 años
fue del 74,6 % (52,8 %–100 %). En nuestra serie se reportaron cuatro muertes[Figura 3] .

Figura 3: El diagrama de Kaplan Meier revela una supervivencia global del 74,6 % a
los 36 meses y del 85,2 % a los 24 meses. Se reportaron cuatro muertes

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    Discusión  

HEHE ocurre predominantemente en mujeres. [4] HEHE entre los niños es extremadamente raro con solo 25 casos
[5]
informados hasta ahora. Nuestra serie incluyó un solo caso de un niño de 2 años que murió a causa de la progresión
[2]
de la enfermedad. No se han identificado factores de riesgo específicos. Mehrabi et al. informaron pruebas de función
hepática anormales (ALP, AST, ALT, niveles de bilirrubina) en el 84,3% de los casos, mientras que el 15,7% no mostró
ninguna anomalía. Los niveles de ALP estaban alterados en la mayoría de los pacientes (68,6%). No se ha encontrado
que los marcadores tumorales como AFP y CEA sean de utilidad diagnóstica. Ha habido informes de niveles elevados de
factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) en suero en pacientes con HEHE, que disminuyen después de la
resección. Sin embargo, aún no está claro el papel del uso de VEGF como marcador para medir la respuesta al
tratamiento. [6]Los hallazgos de TC, RM y tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (PET-FDG)
no son patognomónicos para el diagnóstico de HEHE. Se ha descrito el aspecto característico de la diana poscontraste y
el signo de piruleta debido a la presencia de una vena porta o hepática que se extiende hacia el nódulo tumoral y termina
en el borde de la lesión. La retracción capsular ha sido reportada por algunos estudios. Las metástasis en el hígado
también se presentan como lesiones hepáticas multifocales con apariencia de diana en la TC y la RM con contraste. El
colangiocarcinoma intrahepático de conducto pequeño periférico puede mostrar retracción capsular, lo que se suma al
dilema diagnóstico. [7]

Se postula que una translocación recíproca característica t(1;3) (p36.3;q25), que da como resultado una fusión del gen
WWTR1-CAMTA1, impulsa la génesis del sarcoma en EHE. Se puede utilizar inmunohistoquímica (IHC) para el
activador de transcripción de unión a calmodulina 1 (CAMTA1), en casos difíciles con una sensibilidad del 85 % y una
especificidad de casi el 100 %. Se sabe que un subconjunto menor muestra la translocación YAP1-TFE3. Tanto WWTR1
como YAP1 son activadores transcripcionales aguas abajo de la vía Hippo. El subconjunto reorganizado YAP1-TFE3
muestra una morfología distinta con un patrón anidado/sólido, canales vasculares prominentes a diferencia del EHE
clásico, células con citoplasma eosinofílico voluminoso y falta de estroma mixohialino. La inmunohistoquímica para
TFE3 se puede utilizar para identificar este subconjunto. [1] Rosenbaum et al . [3]en su cohorte encontraron que los
tumores fusionados WWTR1-CAMTA1 tenían un peor pronóstico en comparación con los tumores fusionados YAP1-
TFE3.

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,
HEHE a menudo se diagnostica erróneamente en aproximadamente 60% a 80% de los casos. [2] [4]En el presente
estudio, las características histomorfológicas diagnósticas incluyeron infiltración a lo largo de los sinusoides,
vacuolaciones intracitoplasmáticas, estroma mixohialino e inmunohistoquímica para CD34. La citoqueratina positiva
puede ser una trampa diagnóstica potencial que conduce a un diagnóstico erróneo de una neoplasia epitelial. Una
distinción de EHE de hemangioma hepático esclerosante, hemangioma epitelioide y angiosarcoma puede ser un desafío
en las muestras de biopsia. Un patrón de crecimiento lobulillar bien delimitado con vasos bien formados favorece un
hemangioma, mientras que una marcada atipia nuclear junto con una mitosis atípica favorece el diagnóstico de
angiosarcoma. Las células con vacuolización intracitoplasmática pueden imitar la morfología del anillo de sello y, junto
con la positividad de pancitoqueratina, pueden conducir a un diagnóstico erróneo de adenocarcinoma metastásico. En el
colangiocarcinoma intrahepático, las glándulas pueden exhibir un patrón similar a un cordón con luces en forma de
hendidura en el abundante estroma fibrótico. Las células individuales tienen un citoplasma ligeramente eosinofílico o
vacuolado, que se asemeja a EHE. Por lo tanto, la vigilancia junto con la inmunohistoquímica de apoyo es esencial para
, , ,
el diagnóstico en muestras de biopsia.[2] [4] [8] [9]

Debido a la rareza de estos tumores, no existen protocolos de tratamiento establecidos. Hay una gran cantidad de
opciones disponibles para HEHE, que incluyen trasplante de hígado, resección hepática, quimioterapia,
quimioembolización u observación inicial. Un trasplante de hígado es el mejor tratamiento curativo. La resección
hepática se realiza solo si una resección Ro es factible; de ​lo contrario, se han informado recurrencias posteriores a la
,
[9] [10]
resección. La quimioterapia ha mostrado un beneficio mínimo.

    Conclusión  

El examen histológico es esencial para un diagnóstico definitivo, pero no se ha demostrado que prediga un resultado. La
presencia de nuevas translocaciones sugiere que EHE no forma parte del espectro de hemangioma a angiosarcoma. Por
lo tanto, reconocer esta entidad distinta es importante. Este estudio tiene las limitaciones de ser una revisión
retrospectiva, tamaño de muestra pequeño y falta de seguimiento a largo plazo de los pacientes. Sin embargo, hasta
donde sabemos, esta es la primera serie de casos que se informa de la India. Se justifican estudios adicionales.

Agradecimientos
Agradecemos a la Sra. Smruti Mokal por su ayuda con el análisis estadístico.

Apoyo financiero y patrocinio

Cero.

Conflictos de interés

No existen conflictos de interés.

 
    Referencias  

1. Papke DJ Jr, Hornick JL. ¿Qué hay de nuevo en neoplasia endotelial? Arco de Virchows 2020;476:17-28.  
    
2. Mehrabi A, Kashfi A, Fonouni H, Schemmer P, Schmied BM, Hallscheidt P, et al . Hemangioendotelioma
epitelioide hepático maligno primario: una revisión exhaustiva de la literatura con énfasis en la terapia quirúrgica.
Cáncer 2006;107:2108-21.  
    
3. Rosenbaum E, Jadeja B, Xu B, Zhang L, Agaram NP, Travis W, et al . Estratificación pronóstica de subconjuntos
clínicos y moleculares de hemangioendotelioma epitelioide. Mod Pathol 2020;33:591-602.  
    
4. Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Hemangioendotelioma epitelioide del hígado: un estudio
clinicopatológico de 137 casos. Cáncer 1999;85:562-82.  
    
5. Hettmer S, Andrieux G, Hochrein J, Kurz P, Rössler J, Lassmann S, et al . Hemangioendoteliomas epitelioides de
hígado y pulmón en niños y adolescentes. Pediatr Blood Cancer 2017;00:e26675.  
    
6. Mistry AM, Gorden DL, Busler JF, Coogan AC, Kelly BS. Desafíos diagnósticos y terapéuticos en el
hemangioendotelioma epitelioide hepático. J Gastrointest Cancer 2012;43:521-5.  
    
7. Ganeshan D, Pickhardt PJ, Morani AC, Javadi S, Lubner MG, Elmohr MM, et al . Hemangioendotelioma
hepático: CT, MR y FDG-PET-CT en 67 pacientes: una revisión biinstitucional integral del centro oncológico. Eur
Radiol 2020;30:2435-42.  
    
8. Din NU, Rahim S, Asghari T, Abdul-Ghafar J, Ahmad Z. Hemangioendotelioma epitelioide hepático: serie de
casos de un tumor vascular raro que simula metástasis. Diagnóstico Pathol 2020;15:120.  
    
9. Sanduzzi-Zamparelli M, Rimola J, Montironi C, Nunes V, Alves VAF, Sapena V, et al . Hemangioendotelioma
epitelioide hepático: un estudio multicéntrico internacional. Dig Liver Dis 2020;52:1041-6.  
    
10 Kou K, Chen YG, Zhou JP, Sun XD, Sun DW, Li SX, et al . Hemangioendotelioma epitelioide hepático:
actualización en diagnóstico y tratamiento. Casos mundiales J Clin 2020;8:3978-87.  
    

Dirección para correspondencia : Profesor

Kedar Deodhar
, Departamento de Patología, Hospital Tata Memorial, Mumbai - 400 012, Maharashtra
India

Fuente de apoyo: ninguna. Conflicto de intereses: ninguno.

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DOI:  10.4103/ijpm.ijpm_350_21

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