ACONDROPLASIA

60-70% novo
PATRONES CONSTANTES DE DESAROROLLO DE LOS HUESOS
POR EJEMPLO: PELVIS (DIFERENCIA ENTRE FEM Y MAS)
FEMENINA: GINECOIDE POR ADAPTACION AL MOMENTO DEL PARTO
MASCULIN: ANDROIDE

DESARROLLO POR FACTORES

GENETICOS (GENOMA TALLA GRANDE Y TALLA CORTA)
AMBIENTALES,
ENDOCRINO,
NUTRICIONALES (DIFERENTES ENTRE HUESOS DE DESNUTRIDO CON UNO BIEN ALIMENTADO/ ANCIANOS
O JOVENES)

PIEL, ANEXOS, SISTEMA NERVIOSO (ECTODERMO)

ESQUELETO, MÚSCULO, DIGESTIVO, CUBIERTAS SEROSAS, TRACTO RESPIRATORIO .... TODO SE DERIVA
DEL MESODERMO

SISTEMA ESQUELÉTICO: OSTEOGENESIS, CONDROGÉNESIS, ARTICULACIONES

AXIAL: COLUMNA VERTEBRAL, CRANEO, CAJA TORAXICA

- Tiene 2 origenes:
1) Mesénquima de la células de la cresta neural (todos los huesos del viscerocraneo y neurocraneo)
2) Mesodermo paraxial: huesos craneales más cercanos a la columna, costillas, esternon

APENDICULAR: Cintura escapular y cintura pélvica, extremidades

-Origen: Hoja somática del mesodermo lateral

* Derivados de la notocorda: Nucleos pulposos

A ambos lados de la notocorda se segmenta en : MESODERMO AXIAL, PARAXIAL, INTERMEDIO Y LATERAL
- AXIAL = NOTOCORDA
- PARAAXIAL = JUNTO A LA NOTOCORDA: ORIGINA SOMITÓMEROS (INDIVISAS) Y SOMITAS (DIVISA)
- INTERMEDIO: GENITOURINARIO
- LATERAL:
A) HOJA SOMATOPLEURAL (SOMATICA) = EN RELACION CON LA CAV AMNIOTICA
B) HOJA ESPLACNOPLEURAL (ESPLÁCNICA) = EN RELACION CON EL TECHO DEL SACO VITELINO, FORMA
INTESTINO PRIMITIVO (EN EL PLEGAMIENTO DURANTE LA 4 SEMANA)

CELULAS MESENQUIMATOSAS DAN ORIGEN A HUESO Y CARTILAGO DEPENDIENTES DE LA MIGRACIÓN

HACIA SU DESTINO, Y POR LA EXPRESION DE MOLECULAS N CADERINA Y NCAM DEPENDIENTE DE
FACTORES DE TRANSCRIPCIÓN: RUNSX2 Y SOX9

2 TIPOS DE OSIFICACIÓN
cartilago permanente: cartilago propiamente dicho

LAS MESENQUIMATOSAS SE DIFERENCIAN DIRECTAMENTE EN OSTEOCITOS PARA: OSIFICACIÓN

INTRAMEMBRANOSA O DIRECTA

LAS MESENQUIMATOSAS SE DIFERENCIAN PRIMERO EN CONDROBLASTOS Y LUEGO EN CONDROCITOS

PARA FORMAR UN MOLDE DE CARTILAGO HIALINO Y LUEGO DE LA INDUCCION DE FACTORES DE
CRECIMIENTO VASCULAR ENDOTELIAL Y LA INVASIÓN POR VASOS SANGUINEOS FORMAN EL HUESO:
OSIFICACIÓN ENDOCONDRAL