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Otosclerosis
F. Rubin, A. Lacan, P. Halimi, P. Bonfils

La otosclerosis u otospongiosis es la primera causa de sordera adquirida de transmisión

progresiva con tímpano normal en las poblaciones caucásicas. En la mayoría de los
casos, comienza en la 4.a década de la vida y la afectación es bilateral en alrededor
del 75% de los pacientes. Se trata de una patología de etiología multifactorial, cuya
fisiopatología aún no está dilucidada. Provoca una espongificación del hueso al nivel de
los focos cartilaginosos, vestigios embrionarios del desarrollo, que se limitan a la cápsula
ótica. La localización más clásica de estos focos se sitúa en la fissula ante fenestram,
provocando una osificación del ligamento anular de la platina al nivel de la ventana
vestibular, causante de una anquilosis estapedovestibular. Otras localizaciones de los
focos lesionales (cóclea, conductos semicirculares) también pueden provocar una sordera
de percepción, acúfenos o incluso vértigo. Un porcentaje variable (alrededor de la mitad)
de las otosclerosis parecen esporádicas, a diferencia de la forma familiar, de transmisión
autosómica dominante con penetrancia variable, cuyo inicio es más precoz y su evolución
más rápida. Las principales hipótesis fisiopatológicas de la enfermedad son: genética,
trastorno del metabolismo óseo relacionado con una activación de la reabsorción ósea,
autoinmunidad anticolágeno de tipo II al nivel de la cápsula ótica, o incluso reacción
inflamatoria secundaria al virus del sarampión. El diagnóstico se sospecha en todas las
sorderas progresivas de transmisión con tímpano normal y se confirma por las pruebas
de imagen (tomografía computarizada [TC] o TC de haz cónico), que muestran focos
de hipodensidades óseas. Las posibilidades terapéuticas son la abstención terapéutica,
la adaptación audioprotésica convencional y la cirugía, dirigida a restablecer el efecto
de columela, con ayuda de una prótesis introducida en el vestíbulo a través de una
platinotomía o de una platinectomía. Los riesgos quirúrgicos principales son la cofosis
(alrededor del 1% de los casos) y la reaparición de una sordera de transmisión.
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Palabras clave: Otosclerosis; Otospongiosis; Sordera; Acúfenos; Estribo; Genética;

Tomografía computarizada; Platinotomía; Platinectomía; Estapedectomía;
Anquilosis estapedovestibular

Plan ■ Pruebas de imagen 6

Tomografía computarizada 7
■ Definición 1 Resonancia magnética 10
TC de haz cónico 10
■ Introducción 2
■ Tratamiento 10
■ Epidemiología 2 Tratamientos no quirúrgicos 10
■ Patología 2 Tratamientos quirúrgicos 13
■ Fisiopatología 3 ■ Conclusión 14
Genética 3
Metabolismo óseo 4
Estrógenos 4
Parathormona 4  Definición
Autoinmunidad 4
Virus del sarampión 4 La otosclerosis u otospongiosis es una enfermedad del
Transportador de sulfato de la displasia diastrófica 5 hueso, limitada a la cápsula ótica (o laberíntica) y al
■ Clínica 5 estribo. Dependiendo de la localización de las lesiones
óseas, los síntomas pueden ser cocleares, vestibulares o
■ Exploraciones cocleovestibulares 5 mixtos. La otosclerosis clínica más típica corresponde a
Exploraciones cocleares 5 focos lesionales que alteran el efecto de columela al nivel
Exploraciones vestibulares 6 de la platina (80%) [1, 2] , pero también al nivel de la ven-
■ Diagnósticos diferenciales 6 tana coclear (30%), o incluso en la zona pericoclear (21%),

EMC - Otorrinolaringología 1
Volume 46 > n◦ 2 > mayo 2017
http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(17)83972-2
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 E – 20-195-A-10  Otosclerosis

o en la porción anterior del conducto auditivo interno
(19%) [3] . También se han descrito otras localizaciones
raras: martillo, yunque, conducto facial; conductos semi-
circulares, acueducto del vestíbulo.
 Introducción
El anatomista Valsalva fue el primero que describió,
en 1704, la anquilosis del estribo, después de haber
inventado el término de «trompa de Eustaquio» (trompa
auditiva). En 1841, el inglés Toynbee [4] describió la fija-
ción del estribo a los bordes de la ventana vestibular
como causante de una sordera de transmisión y recopiló
39 casos similares en una serie de más de 1.600 diseccio-
nes de peñascos. Politzer [5] , en 1893, después de haber
demostrado la anomalía al nivel de la ventana vestibular,
fue el primero en utilizar el término de otosclerosis. Por
último, Siebenmann [5] describió, en 1912, diversas ano-
malías óseas, que observó al microscopio, del tipo de la
transformación en hueso esponjoso, e inventó el término
de otosclerosis, no utilizado en la literatura anglosajona.
prevalencia clínica es menor [18] . Esto podría explicarse
por tres motivos:
• la escasa afectación de la ventana oval;
• la baja actividad de la enfermedad;
• las lesiones más pequeñas, que no afectan a la platina
o al laberinto membranoso.
En el Cuadro 1 se resumen los principales estudios
publicados sobre el tema.
La enfermedad tiene un predominio femenino [23–25] ,
con una proporción de 1,5-2:1. La enfermedad suele
comenzar a los 30-50 años. Por lo general, la otosclerosis es
bilateral en el 75% de los casos, pero suele ser asimétrica.
Se distinguen dos formas de la enfermedad: la forma
familiar (13-58% de los casos) y la forma esporádica,
que se distribuyen de forma aproximadamente equi-
tativa [9, 23, 26] . En la forma familiar, el inicio de la
enfermedad suele ser más precoz, la evolución más rápida,
la prevalencia de las formas bilaterales más elevada y la
laberintización más frecuente. En la tomografía computa-
rizada (TC), los focos de otosclerosis son más numerosos,
más extensos y a menudo bilaterales [27] .
Los síntomas vestibulares parecen afectar al 9-22,6% de
los pacientes [26, 28, 29] .

 Epidemiología
 Patología
La otosclerosis es una de las principales etiologías de las
sorderas de transmisión con tímpano normal en adultos La otosclerosis es una displasia ósea primaria limitada
de raza caucásica. Su prevalencia clínica es del 0,006- a la cápsula ótica [30] , con uno o varios focos de displasia
1% [6–16] , mientras que al nivel histológico, parece ser del (Fig. 1). La variabilidad del número, tamaño y localiza-
3,4-12%. Por tanto, es importante distinguir la otosclero- ción de estos focos en el seno de la cápsula ótica explica
sis clínica de la otosclerosis histológica/radiológica. Esta la gran diversidad de presentaciones de la otosclerosis (sor-
enfermedad es más rara en las poblaciones africana y asiá- dera de transmisión, de percepción o mixta, acúfenos,
tica, y es excepcional en amerindios. Los sudamericanos vértigo u oligosintomática). Estos focos lesionales parecen
parecen tener una incidencia de la enfermedad de alre- desarrollarse en focos cartilaginosos, vestigios embriona-
dedor de la mitad que los caucásicos [17] , lo que podría rios del desarrollo de la cápsula ótica, que son un total
explicarse por el mestizaje étnico natural relacionado con de siete: fissula ante fenestram, fissula post fenestram,
la historia de la colonización del continente sudameri- lámina media (o encondral) de la cápsula ótica, ven-
cano. En Asia, la prevalencia histológica de la otosclerosis tana coclear (redonda), conductos semicirculares, sutura
parece aproximarse a la de los europeos, pero la petroescamosa y base de la apófisis estiloides. Estos focos
lesionales son polimorfos y en ellos puede encontrarse
Cuadro 1. hueso esponjoso, zonas de fibrosis y de esclerosis, o
Prevalencia de la otosclerosis en varios estudios. la asociación de los tres. Los histólogos pueden distin-
Estudios Prevalencia guir focos recientes (osteólisis importante con numerosos
[9]
osteoclastos y osteocitos, muy heterogéneos) y antiguos
Cawthorne , 1955, 0,1%
(más homogéneos y fibrosos). El foco lesional presenta
Lituania
una vascularización importante, al contrario que el hueso
Fowler [10] , 1961, Estados 5% de los pacientes con sordera normal, lo que confiere una consistencia de hueso espon-
Unidos joso que da nombre a la enfermedad. Sin embargo, los
Morrison [11] , 1970, 0,3% de la población de Londres - focos fibrosos y antiguos son los que históricamente se
Inglaterra Este identificaron en primer lugar, motivo por el que la otoscle-
Surjan [12] , 1973, Hungría 5,1% y 2,6% de los pacientes rosis fue denominada otosclerosis por los angloparlantes.
con sordera (bicéntrico) Estos focos, dependiendo de su localización, inducen o no
Hall [13] , 1974, Noruega 0,3% de una población de los diversos síntomas de la enfermedad. El más típico es
100.000 pacientes una sordera de transmisión por bloqueo de la platina del
Pearson [15] , 1974, Estados 0,24% de una población de estribo, secundariamente a la calcificación del ligamento
Unidos 100.000 pacientes en Rochester anular que la une a la cápsula ótica, lo que se relaciona con
Gapany-Gapanavicius [19] , 0,1%
1975, Lituania
Stahle [20] , 1978, Suecia 0,012% de la población sueca
Moscicki [21] , 1985, Estados 0,52% de una cohorte de
Unidos 2.293 pacientes seguidos durante
29 años
Brobby [8] , 1986, Ghana 0,3% de 650 pacientes
Huang [14] , 1988, Taiwán 1,13% de pacientes operados por
otosclerosis en una población de
14.425 pacientes
Levin [7] , 1988, Suecia 0,006% de la población sueca
Cajade Frias [22] , 1999, 19/100.000
España Figura 1. Foco de otosclerosis desarrollado al nivel de la fis-
[16]
sula ante fenestram, que bloquea la parte anterior de la platina
Yagi , 2002, Japón 0,22%
(imágenes del profesor Thomassin).

2 EMC - Otorrinolaringología

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Genética:
OTSC1-8, BMP, TGF-β1,
COL1A1, HLA, ECA, AGT
Metabolismo óseo e
inflamación Estrógenos,
Otosclerosis
(angiotensina II, PTH, DTDST,
RANK-RANKL, OPG)
Autoinmunidad Virus
(anticolágeno del
tipo II) sarampión
Figura 2. Resumen de los distintos factores etiopatogénicos
de la otosclerosis. PTH: parathormona; DTDST: transportador de
sulfato de la displasia diastrófica; OPG: osteoprotegerina; RANK:
receptor activador de NF␬B; RANKL: ligando del receptor acti-
vador de NF␬B; BMP: proteína morfogénica ósea; ECA: enzima
convertidora de angiotensina; AGT: angiotensina; TGF: factor de
crecimiento transformante; HLA: antígeno leucocítico humano.
un foco de otosclerosis al nivel de la fissula ante fenestram
o más raramente de la fissula post fenestram. La fisiopato-
logía de los síntomas vestibulares no se ha explicado aún
por completo. Sin embargo, hay tres causas predominan-
tes (ya observadas en patología [31, 32] ):
• el desprendimiento de otoconias, provenientes sobre
todo del utrículo, que pueden migrar a los conduc-
tos semicirculares (sobre todo el posterior, debido a su
orientación anatómica que favorece la penetración de
los otolitos);
• degeneración de los órganos vestibulares o de las neuro-
nas vestibulares inducida por los focos de otosclerosis;
• los focos de otosclerosis pueden rodear el acueducto del
vestíbulo y provocar un trastorno de la reabsorción de
endolinfa, que da lugar a la aparición de un cuadro de
síndrome de Ménière.
 Fisiopatología
La fisiopatología de la enfermedad no está dilucidada
con claridad actualmente. Se trata con gran seguridad de
una afección multifactorial. El conjunto de los distintos
factores etiopatogénicos se resume en la Figura 2.
Genética
El factor genético se sospecha desde hace muchos años,
debido a la existencia de formas familiares, así como a
las variaciones étnicas de la incidencia de la enfermedad.
En 1966, Fowler [33] publicó la primera serie de gemelos
monocigoto con una afectación de ambos gemelos en 38
de 40 pares de gemelos, lo que dio pie al comienzo de
las investigaciones genéticas sobre la otosclerosis. En la
actualidad, se acepta la existencia de un factor genético,
pero no siempre se ha demostrado que éste sea la causa
de la formación de focos de otosclerosis y/o que favorezca
la progresión de un foco ya existente [11, 19, 34] . Además,
las formas familiares de otosclerosis son de transmisión
autosómica dominante, con un predominio del orden del
40% [11, 19] , mientras que las formas esporádicas tienen
una penetrancia menor y su transmisión no es autosómica
dominante.
Se han identificado varios loci monogénicos [35–43] :
OTSC1 en 15q25-26, OTSC2 en 7q34-36, OTSC3 en
6p21.3-22.3, OTSC4 en 16q21-23.2, OTSC5 en 3q22-24,
OTSC6 se ha declarado en la nomenclatura de la Human
Genome Organization (HGO) pero los detalles no se
han publicado, OTSC7 en 6q13-16.1, OTSC8 en 9p13.1-
9q21.11, OTSC10 en 1q41-44 y, por último, locus 7q22.1
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Otosclerosis  E – 20-195-A-10
donde se sitúa el gen RELN. Sin embargo, este último locus
es muy discutido y no se ha confirmado en otros estudios.
Varios genes, no relacionados con estos loci, también
se han identificado como implicados en la enfermedad:
COL1A1, TGF-β1, BMP2, BMP4, ACE y AGT [44–47] .
El hecho de que se hayan identificado tantos loci y
genes significa que muy probablemente existan varias for-
mas de otosclerosis, al menos desde el punto de vista
PTH
genético. Sin embargo, con independencia del locus o gen
descrito, en la actualidad no se conoce ninguna explica-
ción que relacione estos últimos con la enfermedad.
Colágeno
El colágeno de tipo I, codificado por el gen COL1A1,
parece estar implicado en la otosclerosis [44, 46] en las perso-
nas de raza caucásica, lo que relaciona la otosclerosis con
la osteoporosis y la osteogénesis imperfecta, pues el primer
intrón de este gen también está implicado en estas otras
patologías [46] . Sin embargo, la asociación con COL1A1
parece ser contradictoria, pues no se ha observado en un
estudio español [48] .
Superfamilia de los TGF-␤
La superfamilia de los TGF-␤ consta de varias familias
de proteínas, como los factores de crecimiento trans-
formante (TGF) ␤ que intervienen en la formación y
la regeneración del cartílago y del hueso, en el cuerpo
humano. El TGF-␤1 parece implicado en la otosclerosis
según dos estudios recientes [49, 50] . Thys et al [50] han
observado, en un estudio realizado con 877 pacientes
que tenían otosclerosis, tres mutaciones del gen del TGF-
␤1, pero sólo en cuatro pacientes. El TGF-␤1 se expresa
particularmente en el pericondrio y el periostio por los
osteocitos y los osteoclastos. La mayoría de los datos
muestran que el TGF-␤1 estimula la formación de hueso
al reclutar los precursores de osteoblastos y al favorecer
su maduración, pero también al favorecer la diferencia-
ción de células aún poco diferenciadas en precursores de
osteoblastos. Además, el TGF-␤1 bloquea las fases tardías
de diferenciación de los osteoblastos, diferenciación que
está a su vez regulada por otros factores, como los de la
familia de las BMP (proteínas morfogénicas óseas), perte-
necientes a la superfamilia de los TGF [51–53] . Por último, la
apoptosis de los osteoblastos también está bloqueada por
el TGF-␤1, al favorecer la transdiferenciación de osteoblas-
tos en osteocitos [54] . Por tanto, el TGF-␤1 tiene un papel
contradictorio, al favorecer la producción de osteoblastos,
pero también al inhibir la mineralización ósea. Además,
las mutaciones del gen que codifica el TGF-␤1 parecen
infrecuentes en los pacientes que tienen una otosclerosis,
y la explicación fisiopatológica se desconoce en la actua-
lidad. Sin embargo, esto abre posibilidades terapéuticas;
por ejemplo, Brookler et al [55] han demostrado la efica-
cia de un bifosfonato (etidronato) sobre la audición de
los pacientes con otosclerosis (los bifosfonatos inhiben la
síntesis de las BMP).
Angiotensina II
Un estudio francés realizado en una población caucá-
sica [45] ha demostrado la existencia de dos polimorfismos
que implican al sistema renina-angiotensina-aldosterona
en una serie de 186 pacientes con la enfermedad y en
526 individuos sanos. Estos polimorfismos daban lugar
a concentraciones plasmáticas de angiotensina II más
elevadas y también se asociaban a un riesgo mayor de otos-
clerosis. El primer polimorfismo implica al gen AGT (que
codifica la angiotensina) y el segundo concierne al gen
ACE (que codifica la enzima convertidora de angioten-
sina). Sin embargo, estos resultados no se han confirmado
en otro estudio [56] . Imauchi et al también han demostrado
in vitro la expresión del receptor de la angiotensina II y de
ácido ribonucleico mensajero (ARNm) de la angiotensina
3
 E – 20-195-A-10  Otosclerosis
por las células del estribo (en pacientes enfermos y con-
troles). Por otra parte, in vitro, la angiotensina II estimula
la producción de interleucina 6, citocina proinflamato-
ria, y reduce la actividad de las fosfatasas alcalinas de los
osteoblastos de los pacientes con otosclerosis. Estos efec-
tos parecen específicos en los pacientes con otosclerosis,
porque no se observan en cultivos celulares de individuos
sanos. Por tanto, los polimorfismos descritos favorecerían
la remodelación ósea en los pacientes con otosclerosis, y
esto abriría posiblemente el camino a nuevos tratamientos
farmacológicos.
Sistema HLA
En varios estudios, se ha observado una correla-
ción entre algunos fenotipos HLA (antígeno leucocítico
humano) y la otosclerosis [57–59] , mientras que en otros
no se ha confirmado [60–62] . Por el contrario, el fenotipo
HLA A30 parece ser un fenotipo protector [63] .
Metabolismo óseo
Horner [64] ha descrito que el ligando del receptor acti-
vador de NF␬B (factor nuclear kappa B), denominado
RANKL, producido por los osteoblastos, se une al receptor
RANK, situado en los osteoclastos, con el fin de permitir
la maduración y la activación de dichas células. La pér-
dida ósea continua se controla por la unión competitiva
del receptor de la osteoprotegerina (OPG) a RANKL, lo
que bloquea la interacción RANKL-RANK. La OPG tam-
bién se denomina miembro 11b de la superfamilia de
receptores de factor de necrosis tumoral (TNF). Por otra
parte, la prolactina afecta al metabolismo del calcio, pues
la hiperprolactinemia asociada o no a la gestación, la lac-
tancia, algunos tratamientos antipsicóticos o incluso el
envejecimiento induce una desmineralización ósea. La
prolactina disminuye la concentración de OPG y aumenta
la producción de RANKL. Además, la OPG se produce en
cantidades importantes en la cóclea [65, 66] . De hecho, hay
varios estudios a punto de publicarse sobre las terapias
anti-RANKL en la osteoporosis [67] : por ejemplo, una única
dosis de OPG en la posmenopausia parece reducir sig-
nificativamente la reabsorción ósea durante un período
prolongado [68] . Por tanto, es posible que la cápsula ótica
pueda afectarse de forma similar por el sistema RANKL-
RANK-OPG.
Estrógenos
El déficit de estrógenos se considera una causa de
osteoporosis en las mujeres posmenopáusicas. Los estró-
genos inhiben la reabsorción ósea, al inhibir directamente
la actividad osteoclástica e indirectamente al reducir la
secreción de citocinas (interleucina [IL] 1 y el TNF) que
aumentan la producción de la molécula proosteoclástica
RANKL, aunque el mecanismo no se ha esclarecido toda-
vía por completo. En cambio, el efecto de los estrógenos
sobre los osteoblastos parece ser controvertido: en algunos
estudios se ha observado un aumento de la proliferación
osteoblástica, mientras que en otros se ha constatado lo
contrario. Esta diferencia se explicaría por la variabilidad
de los receptores a los estrógenos en función del tejido
diana [69, 70] . En la otosclerosis, el predominio femenino
sugiere la hipótesis de un factor hormonal que interviene
en la fisiopatología de la enfermedad. Además, el dete-
rioro de la audición durante los embarazos [71] o durante
los tratamientos hormonales [72] parece respaldar esta
posibilidad, aunque este concepto sea controvertido [73]
y ningún estudio ha logrado demostrar esta hipótesis
hasta el momento [74] . Los estrógenos contribuyen tam-
bién a la protección del capital óseo, pues disminuyen la
respuesta de los osteoclastos a RANKL e inducen su apop-
tosis. Sin embargo, los estrógenos, sobre todo en sinergia
con la progesterona, estimulan la secreción de prolactina.
4 EMC - Otorrinolaringología
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Un tratamiento con estrógenos a largo plazo en cobayas
parece inducir una hiperprolactinemia que da lugar a una
pérdida de audición y a una osteodistrofia de la cápsula
ótica [75] . De este modo, un aumento de la concentración
de estrógenos induciría una hiperprolactinemia que supri-
miría la actividad protectora de la OPG sobre el hueso de
la cápsula ótica.
Parathormona
Como se sabe que la parathormona (PTH) interviene
en el metabolismo óseo al actuar sobre los osteoblastos,
algunos autores [76, 77] han estudiado esta hormona en la
otosclerosis, sobre todo evaluando la respuesta de cultivos
de células de estribo a la PTH. Estos autores han demos-
trado que las concentraciones necesarias de PTH para
estimular la producción de adenosinmonofosfato cíclico
(AMPc) eran más elevadas en el estribo que en el conducto
auditivo externo óseo en los pacientes con otosclerosis.
Asimismo, la expresión de ARNm del receptor del péptido
relacionado con la PTH (PTHrp) era inferior. Estos datos
sugieren una respuesta anormal de las células de focos de
otosclerosis a la PTH.
Autoinmunidad
Se han realizado varios trabajos sobre la hipótesis de
una reacción autoinmunitaria contra la cápsula ótica en
la otosclerosis. Por ejemplo, en 1982, Yoo [78] observó
anticuerpos plasmáticos anticolágeno de tipo II en una
proporción significativamente más elevada en pacientes
con otosclerosis o con enfermedad de Ménière respecto
a individuos sanos. Estos resultados se confirmaron por
otros tres estudios [79–81] en los que se observó la pre-
sencia de autoanticuerpos anticolágeno de tipo II y IX.
Sin embargo, otros estudios no han confirmado estos
datos [82, 83] . Lolov et al [83] observaron un aumento
(aunque no significativo) de las concentraciones de auto-
anticuerpos en el suero de pacientes con otosclerosis
solamente en las formas graves. Con posterioridad, estos
autores describieron que la reacción relacionada con la
presencia del autoanticuerpo anticolágeno de tipo II podía
inducir en la cápsula ótica de ratas lesiones muy pare-
cidas a las observadas en la otosclerosis humana. Estos
resultados han permitido a los científicos disponer de
un modelo animal similar a la otosclerosis. Sin embargo,
estos resultados no se confirmaron en un segundo estu-
dio que trató de reproducir el mismo modelo animal [84] .
Por tanto, la pista autoinmunitaria está pendiente de
confirmar.
Virus del sarampión
Desde hace 30 años, varios autores han evaluado el
posible papel del virus del sarampión (o morbilivirus,
familia de los paramixovirus, virus ARN con envoltura).
McKenna et al [85] fueron los primeros, en 1986, en señalar
la presencia de nucleocápsides en el retículo endoplás-
mico granuloso de los osteoblastos del estribo de pacientes
operados por otosclerosis, que se parecían al virus de
la panencefalitis esclerosante subaguda. Después, varios
autores identificaron el virus del sarampión en el seno
de los focos de otosclerosis [2, 86, 87] en series de 9, 14 y
29 pacientes, respectivamente, y observaron el virus en el
44%, 93% y 83% de los casos, respectivamente. Estos estu-
dios presentan problemas metodológicos no desdeñables
por varios motivos:
• la reproducibilidad de las pruebas de al menos uno
de estos tres estudios parece limitada, pues sólo el
25% de los pacientes con una reacción en cadena de
la polimerasa-transcriptasa inversa (RT-PCR) positiva
tenían tres pruebas positivas seguidas.

• la utilización de la amplificación por RT-PCR de la
proteína N del virus y no de la proteína M, lo que
disminuye la sensibilidad de la búsqueda del virus;
• la presencia de sólo dos individuos control por estudio
con RT-PCR negativa;
• por último, se realizó un gran número de amplifica-
ciones (en promedio, dos secuencias de 35 ciclos), lo
que aumenta el riesgo de falsos positivos (y, por tanto,
disminuye la especificidad).
Sin embargo, en el estudio más reciente sobre el
tema [26] , en el que se usaron métodos más novedosos que
los otros, con mayor sensibilidad y especificidad (RT-PCR
para las proteínas M y N del virus, una sola secuencia de
35 ciclos de amplificación) no se han observado virus del
sarampión en 35 pacientes ni con RT-PCR ni con inmu-
nofluorescencia.
A semejanza de otros estudios, Arnold [25] ha revisado
las historias clínicas de 64.112 otosclerosis tratadas quirúr-
gicamente en Alemania para analizar su estatus vacunal
contra el sarampión. La mayoría de los pacientes mayo-
res de 25 años no estaban vacunados, mientras que la
mayoría de los menores de 25 años sí lo estaban. De 1993
a 2004, la incidencia de otosclerosis disminuyó signifi-
cativamente más en los vacunados (42% frente al 16%,
p <0,05). Además, en los vacunados, la mayor dismi-
nución de la incidencia se produjo en las mujeres en
comparación con los varones (59% frente al 27%, p <0,05),
lo que puede explicarse, según el autor, por una reacción
al virus distinta en función del sexo del individuo.
Sin embargo, tal y como recuerdan Grayeli et al [26] , es
probable que no pueda concluirse que exista una asocia-
ción positiva entre el virus del sarampión y la otosclerosis,
pues:
• los estudios antiguos que sugerían dicha asociación pre-
sentan sesgos metodológicos importantes;
• en el más reciente y más fiable de estos estudios no se
han observado virus en los cultivos celulares de estribos
de pacientes operados por otosclerosis;
• existe tanto una proporción elevada de pacientes con
otosclerosis que nunca se han infectado por el virus de
la rubéola, como pacientes que han tenido sarampión
y en quienes no había ningún virus detectable en el
estribo [26] .
Sin embargo, aunque no siempre se puede demostrar la
implicación del virus del sarampión en la fisiopatología
de la otosclerosis, y las antiguas hipótesis parecen con-
trovertidas, la posibilidad de que la infección por el virus
del sarampión pueda al final provocar varios mecanismos
crónicos autoinmunitarios que puedan causar secundaria-
mente una otosclerosis tras la eliminación del virus podría
ser otra posible hipótesis. Por ejemplo, la hipótesis de que,
según mecanismos similares a lo que se ha sugerido para la
otosclerosis y el sarampión, una infección por enterovirus
puede inducir en algunos genotipos una diabetes mellitus
tipo I [88] es objeto de debate desde hace casi 20 años. Sin
embargo, este concepto de autoinmunidad nunca se ha
demostrado.
Como último dato interesante, la expresión de OPG
parece estar disminuida en los pacientes infectados [89] por
el virus del sarampión, lo que aumentaría la reabsorción
ósea.
Transportador de sulfato de la displasia
diastrófica
El transportador de sulfato de la displasia diastrófica
(DTDST) es una enzima implicada en la reentrada celular
del sulfato durante la remodelación ósea. En un estu-
dio [90] , se ha demostrado una mayor actividad del DTDST
en los tejidos con otosclerosis, con una expresión normal
de ARNm del DTDST. Además, en este estudio, la acti-
vidad de DTDST mostraba una correlación directa con
la gravedad de la sordera. Este hallazgo ha hecho que
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algunos autores [90, 91] sugieran que el DTDST podría ser la
diana de futuros tratamientos farmacológicos de la otos-
clerosis, pues parece sensible a algunas moléculas como la
dexametasona o el fluoruro de sodio.
 Clínica
En la mayoría de los casos, el diagnóstico de otosclerosis
se establece ante la aparición, hacia los 30-40 años, de
una sordera de transmisión uni o bilateral (75% de los
casos), pero asimétrica, adquirida, de evolución progresiva
y acelerada por los embarazos. En un tercio de los casos,
puede haber acúfenos asociados a la sordera en la consulta
inicial.
En la anamnesis, aparte de los datos habituales de la
exploración otorrinolaringológica (ORL), hay que buscar
los antecedentes familiares de sordera que hagan sospe-
char una forma familiar de otosclerosis, cuya evolución
suele ser más rápida y grave. También hay que observar
la profesión del paciente, que puede influir en la toma
de decisiones terapéuticas (profesiones aeronáuticas sobre
todo, buzo, militar, policía).
En la exploración física:
• el tímpano suele ser estrictamente normal. La clásica
mancha rosa retrotimpánica al nivel del promontorio,
que indica un foco de otosclerosis evolutivo a este nivel
y que constituye el signo de Schwartz, es excepcional;
• la acumetría muestra una sordera de transmisión:
prueba de Rinne negativa, prueba de Weber lateralizada
al lado más afectado, prueba de Lewis negativa y prueba
de Bonnier positiva (mejor percepción de las vibracio-
nes sonoras en la muñeca o la rótula del lado sordo que
del lado sano).
Aparte de los síntomas auditivos, los pacientes también
pueden referir trastornos vestibulares poco evidentes, por
lo general de tipo inestabilidad, más que un verdadero
síndrome vestibular. También se puede producir un autén-
tico vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) en la
evolución de la enfermedad, sin que se sepa si este VPPB
es más frecuente en estos pacientes que en la población
general.
 Exploraciones
cocleovestibulares
Exploraciones cocleares
Audiometría
La audiometría tiene una triple utilidad: diagnóstica,
pronóstica y médico-legal. Es indispensable para el diag-
nóstico positivo y para el seguimiento a largo plazo de la
enfermedad.
Muestra una sordera de transmisión [92] , en ocasio-
nes mixta, cuando se afecta la cóclea. Por lo general,
al comienzo de la enfermedad, la anquilosis estapedo-
vestibular provoca una afectación aislada de las bajas
frecuencias, lo que causa un Rinne audiométrico que
puede alcanzar su máximo (alrededor de 60 decibelios hea-
ring level [dB HL]). De forma tardía, una laberintización
puede provocar una disminución de la conducción ósea
(CO) y, por tanto, una sordera mixta.
Además, esta anquilosis estapedovestibular bloquea los
movimientos de inercia de la cadena de huesecillos, indis-
pensables para el funcionamiento normal de la CO en
las frecuencias medias (500-2.000 Hz). Por tanto, este
bloqueo repercute en la CO, con un efecto máximo corres-
pondiente al punto de resonancia (frecuencia para la
que la vibración relativa entre el sistema timpanoosicu-
lar y el hueso temporal es máxima) situado entre 750 y
2.000 Hz [93] . Por ello, la anquilosis estapedovestibular
provoca una disminución de la energía transmitida a la
5
 E – 20-195-A-10  Otosclerosis
cóclea a estas frecuencias. Por consiguiente, existe en el
audiograma una disminución de la CO hacia la frecuencia
correspondiente al punto de resonancia, lo que se deno-
mina escotadura de Carhart. Se trata de una disminución
artificial de la CO relacionada con la propia anquilosis,
que puede regresar después del tratamiento quirúrgico.
La audiometría verbal confirma la sordera de trans-
misión y no muestra ninguna particularidad. Evalúa la
repercusión social de la sordera. Por lo general, una mala
audiometría verbal en ambiente ruidoso tiene peor pro-
nóstico quirúrgico.
Impedanciometría
El timpanograma suele ser normal, salvo en las
anquilosis graves, que inducen una disminución de la dis-
tensibilidad timpánica. En cambio, el reflejo estapedial
está abolido [92] , por lo que la otosclerosis suele presentarse
como una sordera de transmisión con tímpano normal y
reflejo estapedial abolido, cuyos diagnósticos diferencia-
les son escasos. Sin embargo, en las formas precoces de la
enfermedad, se puede observar una doble deflexión de la
curva del reflejo estapedial, al comienzo y al final de éste
(efecto «on-off»).
En la timpanometría multifrecuencial [94] , la frecuen-
cia de resonancia media en 100 individuos sanos era de
1.190 Hz, mientras que la de 25 pacientes con otosclerosis
era de 934 Hz, lo que supone una diferencia significativa.
Con un umbral de 1.025 Hz, la sensibilidad de esta prueba
sería del 80% y la especificidad del 82%.
Otoemisiones acústicas
Las otoemisiones acústicas (OEA) carecen de utilidad
en el diagnóstico de la otosclerosis, debido a que su sen-
sibilidad y especificidad son escasas. Por lo general, los
productos de distorsión antes de la cirugía están abolidos
y se positivizan después de la cirugía. Sin embargo, esta
prueba carece de interés en esta patología.
Exploraciones vestibulares
Las pruebas calóricas y el video head impulse test (VHIT)
no han demostrado por el momento ninguna especifici-
dad particular. En una afectación canalicular, el paciente
puede presentar una disminución consecuente de la
ganancia del reflejo vestibuloocular, sin particularidades
relacionadas con la otosclerosis.
Parece suceder lo mismo con los potenciales provocados
otolíticos, o vestibular evoked myogenic potentials (VEMP)
en inglés, que exploran el sáculo o el utrículo. Al igual
que el VHIT, estas pruebas están en pleno desarrollo desde
hace una década, por lo que la experiencia con ellos aún
es escasa.
Un vibrador colocado en la mastoides a una frecuen-
cia de 100 Hz puede, en algunas patologías, provocar un
nistagmo, que se observa mediante videonistagmoscopia
(nistagmo inducido por vibración ósea). En un estudio
reciente [95] , se ha observado que en todos los pacien-
tes con otosclerosis, la estimulación provoca un nistagmo
principalmente horizontal, cuya fase rápida se dirige hacia
el oído afectado.
 Diagnósticos diferenciales
Los diagnósticos diferenciales se relacionan con las
demás patologías que se presentan como una sordera de
transmisión con tímpano normal. Aparte de las pato-
logías de la membrana timpánica y del oído medio,
los principales diagnósticos diferenciales son las sorderas
de transmisión relacionadas con una «tercera ventana»,
consistente en una dehiscencia ósea de la cápsula ótica
que provoca una pérdida de energía acústica durante los
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movimientos líquidos perilinfáticos de las rampas vesti-
bular y timpánica.
Los principales diagnósticos diferenciales de la otoscle-
rosis son:
• un bloqueo osicular: relacionado, por ejemplo, con
la calcificación de un ligamento osicular (anquilosis),
pero también con cualquier tumor del oído medio (p.
ej., paraganglioma). Cualquier bloqueo osicular puede
tener una presentación clínica similar a una otoscle-
rosis (anquilosis del martillo o del yunque, o lesión
osicular traumática) y sólo las pruebas de imagen y/o
los hallazgos peroperatorios permiten decantarse por
un diagnóstico u otro;
• las aplasias menores: pueden causar sorderas de trans-
misión y suelen detectarse en la primera consulta
debido a las malformaciones del pabellón auricular
o faciales asociadas. Las posibles malformaciones osi-
culares causan sorderas de transmisión con tímpano
normal;
• el síndrome de Minor (dehiscencia del conducto semi-
circular superior), en el que existe una lisis parcial del
conducto óseo, sin fuga de líquido. El diagnóstico se
sospecha por la presencia de varios elementos:
◦ clínicos: vértigo con nistagmo observable, inducido
por variaciones de presión (Valsalva), o estímulos
sonoros intensos (fenómeno de Tulio),
◦ pruebas complementarias: disminución de los
umbrales de detección de los potenciales provocados
otolíticos (saculares y utriculares),
◦ radiológicos: la TC y la TC de haz cónico permiten
visualizar una tercera ventana;
• el síndrome de Gusher, o sordera DFN3 (deafness type 3)
ligada al X. Las sorderas de origen genético se clasifi-
can según una nomenclatura precisa. Las sorderas no
autosómicas se denominan DFN, las de transmisión
autosómica dominante son DFNA y las de transmi-
sión autosómica recesiva son DFNB. La DFN3 es una
enfermedad de transmisión recesiva ligada al X, que
prácticamente sólo afecta a los varones. El gen res-
ponsable se localiza en Xq21.1 y codifica un factor de
transcripción denominado POU3F4. El síndrome que
provoca corresponde a una sordera aislada, mixta o de
percepción, evolutiva y que se acompaña de una mal-
formación del peñasco característica. Existe una fístula
perilinfática entre la espira basal de la cóclea y la por-
ción distal del conducto auditivo interno, que presenta
una dilatación. Esto provoca una hiperpresión laberín-
tica, que da lugar a una fuga de líquido perilinfático
importante durante una posible cirugía de la otosclero-
sis, por lo que está contraindicada. El diagnóstico debe
descartarse en la fase preoperatoria (géiser laberíntico),
pues existe un riesgo elevado de cofosis postoperatoria;
• la enfermedad de Lobstein: afección genética que se
manifiesta por una sordera de percepción o mixta con
hiperlaxitud ligamentaria y fragilidad ósea, secundaria
a una disminución de la concentración de colágeno
tipo I en los huesos, ligamentos y la piel. Esta afección
provoca varias anomalías de la cápsula ótica que no
deben confundirse con una otosclerosis: proliferación
de hueso poco mineralizado, pericoclear, extendida al
conducto auditivo interno y al vestíbulo. Esta hiper-
trofia estenosa la ventana vestibular y fija las ramas
anterior y posterior del estribo.
 Pruebas de imagen
Las pruebas de imagen [96] , y sobre todo la TC del
peñasco, han adquirido actualmente un lugar destacado
en el diagnóstico de la otosclerosis. Es una exploración
que debe realizarse en la etapa preoperatoria y que tiene
tres objetivos: confirmar el diagnóstico de otosclerosis,
efectuar un estudio anatómico para detectar las posibles
 Otosclerosis  E – 20-195-A-10

Figura 5. Otosclerosis tipo 1b. Corte de TC doble oblicuo

Figura 3. Otosclerosis tipo 0. Corte de TC doble oblicuo (plano axial del estribo): hipodensidad preestapedial inframili-
(plano axial del estribo): ausencia de anomalía; platina fina sin métrica (flecha).
hipodensidad preestapedial.

Figura 6. Otosclerosis tipo 2. Corte de TC doble oblicuo

Figura 4. Otosclerosis tipo 1a. Corte de TC doble oblicuo (plano axial del estribo): hipodensidad preestapedial inframili-
(plano axial del estribo): engrosamiento hipodenso de la platina métrica (flecha) a distancia de la cóclea.
mayor de 0,6 mm (flecha).

dificultades quirúrgicas y descartar los diagnósticos dife-

renciales de la enfermedad. Por último, la TC permite
explorar ciertas dificultades postoperatorias.

Tomografía computarizada
La TC requiere cortes finos, de 0,2-0,5 mm, cabalgados
cada 0,2 mm, ampliados, centrados en las ventanas vesti-
bular y coclear, paralelos al conducto semicircular lateral
y completados con cortes frontales. Es importante tener
un contraste suficientemente alto en el interior de la cáp-
sula laberíntica para detectar todos los matices, lo que
actualmente es posible con los escáneres de un kilovoltaje
mínimo de 140 kV, aunque la evolución de la TC abre la
posibilidad en los próximos años de obtener un contraste
suficiente con un kilovoltaje menor.
Figura 7. Otosclerosis tipo 3. Corte de TC doble oblicuo
(plano axial del estribo): hipodensidad preestapedial suprami-
Confirmación del diagnóstico limétrica (flecha) que contacta con la cóclea.
de otosclerosis • tipo 3: hipodensidad preestapedial con contacto coclear
El diagnóstico radiológico de otosclerosis se basa en la (Fig. 7);
presencia de hipodensidades de la cápsula ótica, que se • tipo 4a: hipodensidad delante, debajo y medial a la
clasifican según la siguiente escala: cóclea (Fig. 8);
• tipo 0: ausencia de anomalía (Fig. 3); • tipo 4b: hipodensidad posterior que afecta a los con-
• tipo Ia: afectación aislada de la platina, que aparece ductos semicirculares o al vestíbulo (Fig. 9).
engrosada e hipodensa, mayor de 0,6 mm (Fig. 4); El aumento del grosor de la platina (> 0,7 mm) pocas
• tipo 1b: hipodensidad preestapedial menor de 1 mm veces se observa de forma aislada (0,02% de los casos). El
(Fig. 5); grosor normal de la platina es menor de 0,3 mm desde el
• tipo 2: hipodensidad preestapedial mayor de 1 mm sin punto de vista histológico, con unas cifras de 0,4-0,55 en
contacto coclear (Fig. 6); los cortes de TC.

EMC - Otorrinolaringología 7
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 E – 20-195-A-10  Otosclerosis
Figura 8. Otosclerosis tipo 4a. Corte de TC axial: hipoden-
sidades pericocleares (flechas) en la lámina laberíntica media
anterior.
B cidencia cuando el nervio facial supera en los cortes
Figura 9. Otosclerosis tipo 4b. Cortes de TC axiales.
A. Platina gruesa, hipodensidad preestapedial con foco extenso
pericoclear (flechas).
B. Focos laberínticos posteriores localizados en el perímetro de
los conductos semicirculares lateral y posterior (flechas).
Una vez identificadas las lesiones, se deben buscar otras
localizaciones (pericoclear, anterior al conducto auditivo
interno, laberinto posterior, endostio, ventana coclear).
La presencia de focos en la ventana coclear se clasifica en
cuatro grados (según Fraysse) (Fig. 10):
• grado I: ventana coclear normal;
• grado II: afectación del borde externo o interno;
• grado III: obstrucción completa de la ventana;
• grado IV: calcificación de la rampa timpánica.
Según Shin et al [97] , los pacientes que presentan una
extensión al endostio coclear en la fase preoperatoria tie-
nen una afectación más importante de la CO y, sobre todo,
un riesgo mayor de sordera neurosensorial postoperatoria.
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Figura 10. Foco de otosclerosis de la ventana redonda. Corte
de TC axial: hipodensidad localizada al nivel de la ventana
redonda (flecha).
Figura 11. Procidencia del nervio facial. Corte de TC coronal
oblicuo: ventana oval estrecha secundaria a una procidencia del
nervio facial (flecha).
Realización de un estudio anatómico para
detectar las posibles dificultades
quirúrgicas
Las dificultades técnicas o contraindicaciones que pue-
den identificarse en la TC son:
• estrechez del receso de la ventana vestibular: por ejem-
plo, secundariamente a un foco voluminoso o a una
procidencia del nervio facial a este nivel, lo que puede
dificultar la colocación de un pistón. Se habla de pro-
coronales el plano horizontal que pasa por el borde
inferior de la ventana vestibular (Fig. 11);
• anquilosis osicular: fijación de la cabeza del martillo,
por ejemplo, cuya existencia requiere que se modifique
la técnica quirúrgica (Figs. 12 y 13). Existen múltiples
etiologías: congénita, postotítica, secundaria a la otos-
clerosis;
• malformación del estribo (Fig. 14);
• lisis de la rama larga del yunque: en este caso, existe
un riesgo de que la colocación de una prótesis usual sea
difícil e incluso imposible (Fig. 15);
• persistencia de una arteria estapedial: esta rara anomalía
se relaciona con un vestigio embrionario del 2.◦ arco
aórtico, correspondiente a una arteria originada en el
conducto carotídeo, que rodea el promontorio y que
pasa entre las ramas del estribo, uniéndose a la segunda
porción del conducto facial. La presencia de esta arteria
expone al cirujano a una hemorragia del oído medio
durante la cirugía;

B
Figura 12. Fijación de la cabeza del martillo. Cortes de TC
axial (A) y sagital oblicuo (B): puente óseo (flechas) que fija la
cabeza del martillo a la pared anterior del epitímpano.
Figura 13. Anquilosis osicular. Corte de TC coronal oblicuo:
exostosis (flecha) responsable de una anquilosis del martillo.
• malformaciones leves del oído interno, sobre todo al
nivel del vestíbulo y del conducto semicircular lateral:
◦ testigos potenciales de un riesgo de géiser laberín-
tico: fístula perilinfática (p. ej., síndrome de Gusher),
dilatación del acueducto del vestíbulo (Fig. 16), dila-
tación del conducto auditivo interno,
◦ dehiscencia ósea de un conducto semicircular;
• patologías asociadas del oído medio: colesteatoma, por
ejemplo.
Descartar los diagnósticos diferenciales
Uno de los objetivos de la TC es descartar los diag-
nósticos diferenciales de la enfermedad: bloqueo osicular,
secuela de otitis crónica, timpanosclerosis, malformación
osicular, síndrome de Minor (Fig. 17), enfermedad de
Lobstein (cf supra «Diagnósticos diferenciales»).
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Figura 14. Malformación del estribo. Corte de TC doble obli-
cuo (plano axial del estribo): malformación leve con las ramas
del estribo cortas que no contactan con la platina (flechas).
B
Figura 15. Lisis de la rama larga del yunque. Cortes de TC
doble oblicuo (plano del yunque) (A) y coronal oblicuo (V osicu-
lar) (B): ausencia de rama larga del yunque (flechas).
Exploración de ciertas complicaciones
postoperatorias
La TC permite también detectar varias anomalías
en caso de complicaciones postoperatorias (sordera
neurosensorial o mixta, vértigo persistente, o incluso
reaparición secundaria de una sordera de transmisión),
como:
• desplazamiento de la prótesis fuera de la ventana vesti-
bular (Fig. 18);
• pistón demasiado hundido (> 1 mm) en el vestíbulo
(contactando con el utrículo) (Figs. 19 y 20);
• lisis de la rama larga del yunque;
• disyunción incudomaleolar;
9
 E – 20-195-A-10  Otosclerosis
• reactivación de la proliferación de un foco de otoscle-
rosis;
• fibrosis cicatricial (Fig. 21);
• neumolaberinto que haga sospechar una fístula perilin-
fática (Fig. 22);
• granuloma de colesterol con extensión intravestibular,
secundario a una reacción a cuerpo extraño al nivel de
la ventana vestibular;
• platina flotante; correspondiente a una basculación de
la platina en el vestíbulo;
• hemorragias intralaberínticas y laberíntica infecciosas
(no visualizables).
Figura 16. Dilatación del acueducto del vestíbulo. Corte de TC
axial: dilatación del acueducto del vestíbulo (flecha blanca), más
grande que el conducto semicircular posterior (flecha negra).
Figura 17. Síndrome de Minor. Corte de TC oblicuo (paralelo
al eje del conducto semicircular superior [CSS]): gran dehiscencia
ósea del CSS (flechas); se habla de «tercera ventana».
A B
10
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Resonancia magnética
La resonancia magnética (RM) ocupa un escaso lugar
entre las pruebas de imagen de la otosclerosis. Se uti-
liza principalmente para confirmar o descartar ciertas
complicaciones postoperatorias, como una hemorragia
intralaberíntica (hiperseñal T1 espontánea y señal T2
intralaberíntica más intensa que la del líquido perilin-
fático) o una laberintitis infecciosa (hiposeñal T2 de los
líquidos laberínticos, captación de contraste, hiperseñal
FLAIR [recuperación de la inversión de fluido atenuado]).
Sin embargo, hay que señalar que un foco de otos-
clerosis puede visualizarse en la RM, definido por una
hiperseñal T1, poco o nada realzado por la inyección de
gadolinio.
TC de haz cónico
La tomografía computarizada de haz cónico (TCHC) es
una técnica radiológica digital, descrita en la década de
1990, en la que se utiliza un haz de irradiación cónico.
Presenta la ventaja de ser más precisa que una radiografía
simple, a lo que añade la posibilidad de una reconstruc-
ción 3D y una resolución al menos similar a la de la TC
para el estudio de los tejidos óseos, con menos irradiación.
Varios autores han demostrado la validez de la TCHC para
el diagnóstico de la otosclerosis (Fig. 11). Sin embargo,
varios estudios han comparado la TCHC con la TC [98, 99] ,
y se ha observado que ambas exploraciones tienen una
sensibilidad del 100% para las otosclerosis activas, aunque
la TCHC no puede diagnosticar las otosclerosis infraclíni-
cas, al contrario que la TC. La TCHC también es adecuada
para la búsqueda de contraindicaciones morfológicas de
la cirugía.
 Tratamiento
El tratamiento curativo de la otosclerosis es quirúrgico.
En la actualidad, debido a los avances de los conocimien-
tos sobre la fisiopatología de la enfermedad, han aparecido
muchas posibilidades farmacológicas, aunque aún no se
prescriben de rutina.
Tratamientos no quirúrgicos
Se deben sopesar dos posibilidades: la adaptación audio-
protésica, como alternativa al tratamiento quirúrgico,
y los tratamientos médicos, que actualmente no están
desarrollados, pero que deben citarse, bien debido a su
carácter histórico o bien por las posibilidades terapéuticas
futuras, en fase de estudio o incluso hipotéticas, relacio-
nadas con las diversas hipótesis fisiopatológicas sobre la
otosclerosis.
Figura 18. Pistón desplazado. Corte de
TC doble oblicuo (plano axial del estribo)
(A) y coronal oblicuo (V osicular) (B): el
pistón (flechas) no contacta ni con la pla-
tina ni con el yunque; está luxado fuera
de la ventana oval.
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 Otosclerosis  E – 20-195-A-10

Figura 19. Pistón colocado. Corte de

TC doble oblicuo (plano axial del estribo)
(A) y coronal oblicuo (V osicular) (B): pis-
tón colocado en contacto con la platina
(flechas).

A B

Figura 20. Pistón demasiado hundido.

Corte de TC doble oblicuo (plano axial
del estribo) (A) y coronal oblicuo (V osicu-
lar) (B): pistón que penetra en el vestíbulo
más de 1 mm (flechas).

A B

Figura 21. Fibrosis alrededor del pistón.

Corte de TC doble oblicuo (plano axial
del estribo) (A) y coronal oblicuo (V osi-
cular) (B): fibrosis cicatricial que engloba
el pistón, que está fijo (flechas).

A B

Figura 22. Neumolaberinto. Cortes de

TC axial (A) y sagital (B): burbuja de aire
en el vestíbulo (flecha) que hace sospe-
char una fístula laberíntica (flechas).

A B

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Adaptación audioprotésica
Es una alternativa al tratamiento quirúrgico cuando la
cirugía se rechaza o está contraindicada. También puede
servir de complemento después de un tratamiento quirúr-
gico cuando persiste una sordera residual. La elección del
material se deja al criterio del audioprotesista, teniendo
en cuenta los deseos del paciente. Los mejores resultados
se obtienen en caso de sordera de transmisión pura.
Tratamientos farmacológicos
Fluoruro de sodio
El fluoruro de sodio, así como los demás fluoruros,
son antagonistas fisiológicos de la remodelación ósea,
mediante la disminución de la actividad de los osteoclas-
tos y, por tanto, la osteólisis, al reducir la absorción de
sulfato por el DTDST (cf supra «Fisiopatología»). El fluo-
ruro de sodio parece estabilizar la reabsorción ósea en
enfermedades como la osteoporosis y la enfermedad de
Paget. Sin embargo, su eficacia en la otosclerosis es muy
discutida [90, 100, 101] . Algunos autores han observado mejo-
res umbrales en CA y CO en los pacientes que bebían agua
rica en fluoruro de sodio en comparación con los que
bebían agua pobre en fluoruro, aunque estos resultados
no se han confirmado con posterioridad. Otros autores
opinan que la toma de más de 60 mg/día de fluoruro
podría estabilizar la progresión de la otosclerosis, en un
estudio aleatorizado con doble anonimato [102] , lo que
plantea un serio problema, pues la ingestión diaria a largo
plazo (> 6 meses) de esta dosis provoca efectos secunda-
rios graves (insuficiencia renal, cardíaca y hepática). Por
este motivo, la utilización de fluoruro de sodio en la otos-
clerosis apenas es un concepto histórico en la actualidad.
Bifosfonatos
Estas moléculas, sobre todo las de tercera generación
(zoledronato, risedronato) pueden unirse a los iones biva-
lentes, como los iones calcio, y a continuación absorberse
con rapidez de la sangre por el hueso, en la superficie
de cristales de hidroxiapatita. Además, los bifosfonatos
tienen como diana específica a los osteoclastos, cuya
apoptosis aceleran, lo que disminuye la reabsorción ósea.
La primera observación de una acción de estos fármacos
sobre la otosclerosis se remonta a 1985 [103] , cuando los
autores observaron la interrupción de la progresión de
focos de otosclerosis en pacientes tratados por una enfer-
medad de Paget. Después, varios estudios [55, 104] parecen
haber confirmado la acción estabilizadora de los bifos-
fonatos sobre los focos de otosclerosis. Sin embargo, a
semejanza del fluoruro de sodio, se han descrito efec-
tos secundarios graves relacionados con la duración y la
posología del tratamiento (osteoquimionecrosis mandi-
bular, toxicidad renal, cáncer de esófago), y no de forma
excepcional. Además, se han descrito varios casos de sor-
dera brusca en pacientes tratados con bifosfonatos por
una osteoporosis [105] , aunque sin aportar pruebas de la
responsabilidad de estos fármacos.
Bioflavonoides
La ipriflavona, cuya comercialización se ha suspendido
en la actualidad, reduce la reabsorción ósea al inhibir la
fosfodiesterasa, así como la síntesis de colágeno inducida
por la prostaglandina E2, con pocos efectos secunda-
rios. El primer estudio de este fármaco en pacientes
con otosclerosis es de 1992 [106] , en un estudio pros-
pectivo aleatorizado con doble anonimato realizado con
16 pacientes que presentaban acúfenos secundarios a
otosclerosis. Se observó la eficacia de la ipriflavona res-
pecto al placebo, pero sólo sobre el acúfeno.
Vitamina A
La vitamina A y su metabolito activo (el ácido retinoico)
son necesarios para el crecimiento, la visión y la reproduc-
ción de los vertebrados. Una intoxicación por vitamina
A acelera la formación de los huesos largos del cuerpo y
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debilita el hueso, lo que se debería a una activación de
la actividad osteoclástica, cuyos mecanismos aún no se
conocen. En células humanas, in vitro, el ácido retinoico
aumenta la proliferación de progenitores osteoclásticos,
así como la diferenciación inducida por RANK-RANKL de
estos progenitores [107] . De este modo, la vitamina A podría
desempeñar un papel en el tratamiento de la otosclerosis,
pero esta hipótesis aún está por confirmar.
Vitamina D
La vitamina D desempeña un papel fundamental en la
regulación de la homeostasis del calcio y el metabolismo
óseo. Una pequeña proporción de las necesidades corpora-
les de calcio se cubre con la alimentación, cuya absorción
se estimula por la vitamina D activa (o 25-hidroxivitamina
D3). La vitamina D inactiva (vitamina D3) se produce a
partir del colesterol y se activa por la acción de los rayos
UV sobre la piel. Por tanto, una dieta pobre en calcio o
una exposición inadecuada a la radiación UV puede cau-
sar una hipovitaminosis D. La desmineralización inducida
por esta hipovitaminosis puede afectar a la cápsula ótica
y causar modificaciones del ligamento espiral o incluso
una obliteración de los capilares de la estría vascular y de
las células ciliadas cocleares [108] . En el ser humano, varios
estudios han tratado de evaluar el impacto de la vitamina
D en la otosclerosis: la hipovitaminosis D se ha asociado
sobre todo con las formas más agresivas de otosclerosis.
Además, la vitamina D también se ha implicado en varias
enfermedades autoinmunitarias o inflamatorias del meta-
bolismo óseo. La hipótesis inflamatoria de la otosclerosis
podría llevar a algunos autores a evaluar el efecto de un
tratamiento con vitamina D en esta enfermedad.
Corticoides
Los primeros estadios de la fase activa de la otosclerosis
podrían deberse a una actividad osteolítica inflamatoria,
posiblemente secundaria a la infección por el virus del
sarampión, o también a un proceso autoinmunitario en la
cápsula ótica. Por tanto, los antiinflamatorios esteroideos
podrían tener un papel terapéutico. Además, la dexame-
tasona inhibe específicamente la actividad aumentada de
DTDST de las células en el seno de los focos de otoscle-
rosis, al bloquear la secreción de interleucina 6 (IL-6). Sin
embargo, la eficacia de los corticoides en la otosclerosis
no se ha demostrado y, sobre todo, la administración a
largo plazo de estos fármacos provoca efectos secundarios
importantes (hipertensión arterial, diabetes, osteoporosis,
ganancia ponderal, insuficiencia suprarrenal, mala cica-
trización cutánea), por lo que la administración tópica,
transtimpánica, de corticoides podría ser interesante, pero
nunca se ha estudiado en la otosclerosis.
Antiinflamatorios no esteroideos
La principal acción de los antiinflamatorios no esteroi-
deos (AINE) es la inhibición de las ciclooxigenasas (COX),
responsables de la conversión del ácido araquidónico en
prostaglandinas (PG). Las PG tienen un efecto sobre el
metabolismo óseo, pues son capaces de promover a la vez
la formación y la reabsorción ósea, in vivo e in vitro [109] .
Por tanto, es posible que las PG y sus inhibidores directos
(los AINE) puedan modular la reabsorción ósea patológica
de la otosclerosis. Huang et al [110] han observado una
disminución de la reabsorción ósea en las cápsulas óti-
cas tras la administración de indometacina, y también de
calcitonina, en ratas que tenían otosclerosis inducida por
anticuerpos anticolágeno tipo II. Sin embargo, no se ha
demostrado que tengan eficacia clínica en el ser humano.
Calcitonina
Dado que la calcitonina inhibe la producción de cola-
genasa y la reabsorción ósea en lesiones similares a las
observadas en la otosclerosis, inducidas por anticuerpos
anticolágeno tipo II en ratas, varios autores se han intere-
sado por esta molécula. Un primer estudio ha descrito la
mejoría de la audición y la disminución de los acúfenos en
EMC - Otorrinolaringología

Cuadro 2.
Cuadro que resume las distintas moléculas con una acción poten-
cial terapéutica en la otosclerosis.
Molécula o clase Modo de acción
terapéutica
Fluoruro de sodio Inhibición de la reabsorción ósea
Bifosfonatos Inhibición de la reabsorción ósea
Bioflavonoides Inhibición de la reabsorción ósea
Vitamina A Formación ósea
Vitamina D Formación ósea
Corticoides Inhibición del DTDST y disminución de
la activación de los linfocitos T en los
espacios perivasculares
AINE Inhibición de las COX, lo que disminuye
la producción de PG, con la consiguiente
reducción de la respuesta inflamatoria
Calcitonina Inhibición de la reabsorción ósea
Anti-TNF␣ Inactivación del TNF␣ y, por tanto,
disminución de la producción de RANKL
e inhibición de la reabsorción ósea
OPG recombinante Inactivación de la vía de transducción
RANK-RANKL
AINE: antiinflamatorios no esteroideos; TNF: factor de necrosis tumo-
ral; OPG: osteoprotegerina; DTDST: transportador de sulfato de
la displasia diastrófica; COX: ciclooxigenasas; PG: prostaglandinas;
RANKL: ligando del receptor activador de NF␬B.
un paciente tratado con calcitonina [111] , y un segundo tra-
bajo [110] ha descrito también una mejora de la audición,
menos importante que con la indometacina.
Inmunosupresores
Varias moléculas podrían ser, en teoría, dianas de fár-
macos. El conjunto de las distintas moléculas susceptibles
de poder tratar una otosclerosis se resume en el Cuadro 2.
Antifactor de necrosis tumoral alfa. Como ya se ha
visto, el TNF␣ desempeña un papel destacado en la regu-
lación del metabolismo óseo, al aumentar la producción
de RANK, lo que inhibe el efecto protector de la OPG. El
TNF␣ se produce en gran cantidad en la cápsula ótica en
la otosclerosis [112] . Existen dos clases farmacológicas anti-
TNF␣: los anticuerpos anti-TNF␣ (p. ej., infliximab) o los
receptores solubles recombinantes p75 del TNF (etaner-
cept). Se han publicado muy pocos estudios en la literatura
sobre estos fármacos en las patologías del oído interno, y
ninguno en la otosclerosis. En varios estudios, se ha obser-
vado una eficacia de los anti-TNF␣ en otras patologías
(laberintitis autoinmunitarias, enfermedad de Ménière,
sorderas bruscas refractarias) por vía tópica o sistémica.
Anticuerpo anti-CD20. El rituximab es un anti-
cuerpo monoclonal que bloquea los linfocitos B y, por
tanto, su diferenciación en plasmocitos (que producen los
anticuerpos). Por este motivo, ya se utiliza en la práctica
clínica para el tratamiento de algunos linfomas o incluso
de algunas patologías autoinmunitarias. Un estudio piloto
ha evaluado la acción de este fármaco en el tratamiento
de laberintitis autoinmunitarias [113] por vía sistémica y ha
observado una mejoría de la audición de al menos 10 dB
HL en cinco de siete pacientes. En cambio, la acción de
este fármaco sobre la otosclerosis nunca se ha estudiado.
Osteoprotegerina recombinante
La OPG interfiere con la acción de RANKL, cuya produc-
ción se activa por el TNF␣, al unirse de forma competitiva
a RANK. En teoría, el uso de OPG recombinante podría
contrarrestar la superproducción de TNF␣ en la cápsula
ótica en la otosclerosis. Sin embargo, este fármaco aún
está en fase de desarrollo, en experimentos animales.
Tratamientos quirúrgicos
La cirugía, junto con la adaptación audioprotésica,
es el tratamiento de referencia de la otosclerosis, pues
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Otosclerosis  E – 20-195-A-10
ningún tratamiento farmacológico con buena tolerabili-
dad clínica ha demostrado todavía una eficacia notable
en la enfermedad. Las distintas técnicas quirúrgicas diri-
gidas a corregir la audición en la otosclerosis se detallan
en el tratado de la EMC «Técnicas quirúrgicas de cabeza
y cuello». De forma esquemática, la cirugía consiste en
retirar el estribo, para sustituirlo por una prótesis que se
introduce en el vestíbulo, bien a través de una platinecto-
mía, o bien por una platinotomía.
Se debe advertir al paciente de las ventajas y de los
inconvenientes de las distintas modalidades terapéuticas.
La responsabilidad de la calidad de la información ofre-
cida al paciente es del cirujano. El riesgo de sordera grave
y de cofosis, aunque sea infrecuente, debe explicarse de
forma explícita. Las otras soluciones, con los inconvenien-
tes propios de estas alternativas, deben compararse con
las modalidades del tratamiento quirúrgico. Se debe obte-
ner el consentimiento informado del paciente, que ha de
cumplir con la normativa deontológica médica.
Indicaciones y contraindicaciones
quirúrgicas
El tratamiento está indicado en caso de sordera de trans-
misión secundaria a una otosclerosis, que dificulte las
actividades de la vida diaria, en pacientes que rechacen
las audioprótesis convencionales o en quienes éstas hayan
fracasado. La profesión del paciente también se debe tener
en cuenta, pues después de la cirugía, el submarinismo
y los vuelos no presurizados (ultraligero, ala delta, para-
caidismo) están contraindicados. Además, la cirugía crea
una incapacidad para el servicio en los militares o los poli-
cías, pues provoca una intolerancia a los ruidos intensos
(deflagraciones).
Hay varias afecciones que suelen contraindicar la ciru-
gía de la otosclerosis:
• «oído único»: sordera neurosensorial distinta a una
presbiacusia contralateral;
• malformaciones del oído interno, sobre todo las que
exponen a un riesgo de géiser laberíntico al abrir la ven-
tana vestibular (DFN3 o síndrome de Gusher, dilatación
del acueducto del vestíbulo, dilatación del conducto
auditivo interno, dehiscencia ósea de un conducto
semicircular [detectable en la TC]);
• procidencia del nervio facial sobre la ventana vesti-
bular, que puede impedir la colocación de un pistón
(detectable en ocasiones en la TC o, si no, de forma
peroperatoria);
• persistencia de una arteria estapedial: la presencia de
esta arteria expone al cirujano a una hemorragia del
oído medio durante la cirugía;
• anquilosis osicular: fijación del martillo, por ejemplo,
cuya existencia obliga a modificar la técnica quirúrgica
(detectable en la TC o de forma peroperatoria);
• ausencia de integridad de la rama larga del yunque:
en caso de lisis, la colocación de una prótesis usual de
estribo puede ser imposible (detectable en la TC o de
forma peroperatoria), pero se pueden utilizar otros tipos
de prótesis;
• patología asociada del oído medio: colesteatoma, otitis
seromucosa, otitis media aguda.
Técnicas quirúrgicas
La más antigua es la platinectomía. La hermeticidad de
la ventana oval se restablece por la interposición de tejido
entre los bordes de la ventana vestibular y la prótesis (apo-
neurosis o vena). Después, se han desarrollado muchas
técnicas de platinotomía calibrada, que permiten, tras la
estapedectomía, realizar un orificio en la platina, cuyo diá-
metro es igual al de la prótesis, lo que evita una fuga de
perilinfa al oído medio. Esa platinotomía calibrada puede
realizarse de forma instrumental (trépano o microfresa
[Skeeter Ultra-Lite Oto-Tool]) o con láseres de diodo (sobre
13
 E – 20-195-A-10  Otosclerosis
todo CO2 , tulio o potasio-titanil-fosfato [KTP]). No parece
haber diferencias significativas en la literatura sobre el
cierre del Rinne audiométrico entre la platinectomía y las
distintas técnicas de platinotomía, sobre todo después de
una revisión de la literatura de 2015 [114] y un gran metaa-
nálisis de 2014 [115] . La platinotomía realizada por láser
parece presentar algunas ventajas mínimas:
• el vértigo postoperatorio es menos intenso y se reduce
la duración de hospitalización [116, 117] ;
• el láser permite una vía de acceso «mínimamente
invasiva» (vía del espéculo), porque no necesita utili-
zar aponeurosis para garantizar la hermeticidad de la
ventana oval;
• el láser permite evitar la hemorragia durante la platino-
tomía, al realizar coagulación de forma simultánea;
• como el orificio por el que pasa la prótesis para entrar
en el vestíbulo es más pequeño, el riesgo de desplaza-
miento secundario del pistón parece menor;
• la menor pérdida de audición en CO en las frecuencias
agudas a largo plazo [117, 118] es más discutida.
Después de realizar la abertura de la ventana vestibu-
lar, el cirujano ORL coloca una prótesis, sustituyendo
el estribo retirado previamente. Se comercializan varios
modelos: de titanio, de teflón o mixtos.
Complicaciones de la cirugía
Las complicaciones postoperatorias se describen en el
artículo dedicado a la técnica quirúrgica de la otoscle-
rosis (véase el tratado de la EMC «Técnicas quirúrgicas
de cabeza y cuello»). Las complicaciones postoperatorias
principales son la laberintización y la recidiva de la sordera
de transmisión. Las otras complicaciones son infrecuen-
tes. Se trata de la parálisis facial y de las lesiones de la
cuerda del tímpano. La meningitis postoperatoria es muy
excepcional.
Laberintización postoperatoria
La laberintización puede presentarse de varias formas
clínicas:
• vértigo periférico postoperatorio, que es la forma habi-
tual y cuyo tratamiento es sintomático;
• acúfenos y sordera de percepción. La sordera de percep-
ción debe sospecharse ante cualquier acúfeno o en caso
de prueba de Weber postoperatoria lateralizada al lado
sano. En tal caso, debe realizarse un audiograma tonal
con CO, que muestra y cuantifica la pérdida auditiva.
La laberintitis postoperatoria puede ser secundaria a
varias causas:
• granuloma intralaberíntico, cuyo diagnóstico es radio-
lógico y/o quirúrgico (en una posible reintervención).
La corticoterapia disminuye la respuesta inflamatoria,
lo que puede ayudar a corregir esta cicatrización pato-
lógica. También se debe plantear una reintervención
quirúrgica, aunque los resultados no parecen muy bue-
nos;
• laberintitis inflamatoria, infecciosa o hemorrágica:
diagnosticada mediante RM. El riesgo principal es la
laberintización osificante que provoca una cofosis y la
imposibilidad de implantación coclear. El tratamiento
consiste en la asociación de corticoterapia, antibiotico-
terapia empírica en dosis meníngeas (p. ej., cefotaxima,
4 g 3-4 veces al día) y tratamiento sintomático.
La complicación principal es la cofosis, cuya incidencia
parece ser del 0,5-1% de los casos [119] . Las sorderas de per-
cepción postoperatorias parecen afectar hasta al 5% de
los pacientes. Este riesgo aumenta en caso de cirugía de
revisión (11,3% en una primera revisión, 16,6% en una
segunda revisión quirúrgica [120, 121] ). Ninguna técnica qui-
rúrgica parece disminuir este riesgo, aunque la experiencia
del cirujano parece desempeñar un papel importante [122] .
Según un estudio realizado en Reino Unido con dos
cirujanos jóvenes, la tasa de complicaciones disminuye
claramente a partir de las 60-80 intervenciones realiza-
das por un mismo cirujano. En este estudio, cada cirujano
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tuvo una cofosis postoperatoria (1% de los casos) y estas
dos cofosis se produjeron en los primeros 15 pacientes
operados. Estos datos se han confirmado en una cohorte
francesa de 2.525 pacientes operados por el mismo ciru-
jano, con menos de un 0,7% de sorderas de percepción
superiores a 15 dB HL.
Recidiva de una sordera de transmisión
Esta complicación afectaría a alrededor del 10% de los
pacientes operados [115, 117, 118] . Las razones son múltiples:
• falla protésica: luxación de la prótesis respecto a la rama
larga del yunque (secundaria a un traumatismo craneal
o a una lisis de esta rama por isquemia), desplazamiento
de la prótesis por fuera de la ventana del vestíbulo
(secundario, por ejemplo, a un pistón demasiado corto).
En tal caso puede proponerse una cirugía de revisión;
• fibrosis de la ventana oval, granuloma o reaparición
de un foco de otosclerosis que bloquea el pistón. En
estos casos, también se puede proponer una revisión
quirúrgica.
 Conclusión
La otosclerosis es una patología relativamente frecuente
en poblaciones occidentales, donde es la primera causa
de sordera adquirida progresiva con tímpano normal. La
fisiopatología de esta afección no se conoce por completo
en la actualidad, aunque ahora está claro que se trata de
una patología multifactorial (genética, inflamación, ano-
malía del metabolismo óseo), que provoca la aparición
de focos de displasia ósea primaria limitada a la cápsula
ótica. La variabilidad del número, tamaño y localización
de estos focos en el seno de la cápsula ótica explica la
gran diversidad de presentaciones de la otosclerosis (sor-
dera de transmisión, de percepción o mixta, acúfenos,
vértigo u oligosintomática). Estos focos de lesión pare-
cen desarrollarse al nivel de focos cartilaginosos, vestigios
embrionarios del desarrollo de la cápsula ótica.
“ Puntos esenciales
• La otosclerosis es la causa más frecuente de sor-
dera de transmisión adquirida y progresiva con
tímpano normal en las poblaciones occidentales.
• La prevalencia de la enfermedad es de alrede-
dor del 0,5% de la población caucásica y afecta al
doble de mujeres que de varones.
• Existen formas esporádicas (alrededor de la
mitad de los casos) y formas familiares de trans-
misión autosómica dominante con penetrancia
incompleta (alrededor del 40%), cuyo inicio es
más precoz y su evolución más rápida.
• Desde el punto de vista histológico, se trata de
una distrofia ósea limitada a la cápsula ótica, que
da lugar a la aparición de focos de espongifica-
ción, cuya localización más típica se sitúa en la
fissula ante fenestram, lo que provoca una anqui-
losis estapedovestibular.
• La fisiopatología no siempre se conoce, pero es
multifactorial (genética, metabolismo óseo, infla-
mación crónica).
• El diagnóstico se confirma mediante la TC o la
TC de haz cónico.
• Además del seguimiento y la adaptación
audioprotésica, el tratamiento de referencia es
quirúrgico (estapedectomía, platinotomía o plati-
nectomía, colocación de una prótesis).
EMC - Otorrinolaringología

El diagnóstico se sospecha clínicamente, se respalda por
el audiograma, que suele mostrar una sordera de transmi-
sión con una alteración leve de la CO hacia los 1-2 kHz,
denominada escotadura de Carhart, y se confirma por
la TC (o la TCHC) que muestra los focos de hipodensi-
dad ósea en la cápsula ótica. La localización más típica se
sitúa en la fissula ante fenestram, provocando una osifica-
ción del ligamento anular de la platina y, por tanto, una
anquilosis estapedovestibular. Aparte de la simple vigilan-
cia y de la adaptación audioprotésica convencional, el
tratamiento de referencia es la cirugía, aunque muchos
estudios se interesan cada vez más en los tratamientos
farmacológicos (fluoruro de sodio, bifosfonatos, calcito-
nina, inmunosupresores, antiinflamatorios). El cirujano
ORL, después de informar al paciente de los riesgos qui-
rúrgicos (sobre todo del 1% de cofosis secundaria), realiza
una estapedectomía, seguida de la colocación de una pró-
tesis que se introduce en el vestíbulo a través de una
platinotomía o de una platinectomía (después de haber
restablecido la hermeticidad perilinfática mediante un
injerto de aponeurosis temporal o de vena). No se ha
demostrado formalmente la superioridad de una técnica
en particular.
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Service de radiologie, Hôpital européen Georges-Pompidou, Faculté de médecine Paris-Descartes, Université Paris V, 20, rue Leblanc,
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P. Bonfils (pierre.bonfils@aphp.fr).
Service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, Hôpital européen Georges-Pompidou, Faculté de médecine Paris-Descartes, Université Paris V,
20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Rubin F, Lacan A, Halimi P, Bonfils P. Otosclerosis. EMC - Otorrino-
laringología 2017;46(2):1-18 [Artículo E – 20-195-A-10].

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Algoritmos Ilustraciones Videos/ Aspectos Información Informaciones Auto- Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias evaluación clinico

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