UNIVERSIDAD NACIONAL DE CHIMBORAZO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA DE MEDICINA

ASIGNATURA: OTORRINOLARINGOLOGIA

TEMA: TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS DE LA

FARINGE

Realizado por:

Iguasnia Wendy

Semestre: Noveno Paralelo: “B”

Docente: Dra. Jenny Torres

Período: abril – agosto 2019

Riobamba – Ecuador
 TUMORES BENIGNOS DE LA FARINGE

Los tumores benignos de la faringe son infrecuentes y corresponden a tipos histológicos

muy variados. Pueden ser asintomáticos o causar síntomas funcionales relacionados con su
topografía. El diagnóstico positivo de estas lesiones se basa en el estudio
anatomopatológico, precedido por lo general de pruebas de imagen. Aunque en la mayoría
de las ocasiones el tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica, la multiplicidad de los
posibles diagnósticos y el tipo de diagnósticos diferenciales obligan a llevar a cabo un
estudio muy riguroso. (1)

CLINICA

Signos funcionales

Los tumores benignos de la faringe suelen descubrirse de forma fortuita durante una
exploración motivada por otra enfermedad. En algunos casos, se identifican ante la
presencia de signos funcionales relacionados con su topografía. De este modo, los tumores
nasofaríngeos provocan obstrucción nasal, obstrucción tubárica con repercusión auditiva,
rinolalia cerrada, ronquidos, epistaxis e incluso, en recién nacidos, dificultad respiratoria o,
en los lactantes, problemas de la alimentación. En las topografías oro o hipofaríngea, los
síntomas predominantes consisten en parestesias faríngeas, disfagia, odinofagia o
dificultades respiratorias.

Exploración física

La exploración física debe ser exhaustiva. La óptica rígida o el nasofibroendoscopio

permiten explorar de forma adecuada la nasofaringe, tras aplicar anestesia local y retraer la
mucosa nasal. El acceso a la orofaringe es más fácil, pero la exploración debe ser
exhaustiva. La laringoscopia indirecta o la nasofibroendoscopia permiten el estudio de la
hipofaringe, de la base de la lengua y de las valéculas.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Radiología

Las pruebas radiológicas suelen ser indispensables en el estudio preterapéutico de los

tumores benignos de la faringe. Permiten precisar el carácter quístico o tisular, la
abundancia de la vascularización, así como las relaciones con las estructuras y las regiones
anatómicas vecinas. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM)
son las dos pruebas de primera línea. No obstante, no son necesarias para todos los tipos de
tumores. La TC con contraste suele ser suficiente para aportar los elementos indispensables
con vistas al tratamiento. Por su capacidad para analizar con detalle los tejidos blandos, la
RM es necesaria en ocasiones con el fin de precisar la naturaleza tisular de algunas
lesiones, su carácter quístico o los contactos con los órganos próximos. De forma
excepcional, como complemento a las pruebas precedentes, si se sospecha el carácter
vascular del tumor, se solicita un estudio angiográfico. (2)

Biopsia

Al concluir las exploraciones clínicas y radiológicas, suele realizarse una biopsia o una
biopsia-exéresis bajo anestesia local, por una parte para descartar una lesión maligna y, por
otra, para suprimir la sintomatología funcional cuando existe.

ETIOLOGIA

 Hemangiomas

Pueden ser capilares, cavernosos o venosos. Son los tumores más frecuentes en la infancia.
Suelen localizarse en la mayoría de los casos en la cabeza y el cuello. La localización
laríngea subglótica es la más frecuente, pero se puede afectar la hipofaringe, con
síntomas como disfagia, atragantamientos intermitentes, hipersalivación o infecciones
respiratorias de repetición.

El diagnóstico se realiza fácilmente mediante fibroendoscopia, sobre todo porque estas

lesiones tienen la característica de aumentar de volumen durante los llantos. Por el
contrario, pueden disminuir de volumen bajo anestesia general y no ser visibles durante la
endoscopia. Los síntomas suelen atenuarse mediante una simple modificación de la
alimentación, pero puede ser necesario colocar una sonda de gastrostomía. Estos tumores
pueden encontrarse en adultos, asociados a veces a flebolitos. Se puede realizar una cirugía
de exéresis por vía endoscopia tras la incisión de la mucosa o por vía externa en los
tumores muy voluminosos.

Linfangiomas

Se trata de tumores congénitos infrecuentes, que se desarrollan a expensas del sistema

linfático, en forma de una tumefacción blanda, depresible y de tamaño variable (algunos
milímetros a más de 20 cm en ocasiones). El diagnóstico se establece en la mayoría de los
casos al nacer, pero pueden revelarse más tarde. Aunque se consideran benignos, pueden
tener un comportamiento evolutivo considerable y consecuencias a veces graves, debido a
su capacidad de infiltrar los tejidos vecinos. (4) Pueden aparecer en cualquier localización
cervicofacial, pero la zona orofaríngea es la que se afecta con más frecuencia, a nivel de
la faringe. Su tratamiento es quirúrgico, pero también puede emplearse la inyección de
productos esclerosantes.

 TUMORES PERIVASCULARES

Quemodectomas

. La embriología de estos tumores les confiere capacidades secretoras, la posibilidad de que

se asocien a neoplasias endocrinas múltiples, a parangangliomas multifocales o a una
enfermedad de von Recklinghausen. . De forma excepcional, pueden encontrarse
paragangliomas nasofaríngeos, cuyo origen sería la región del ganglio esfenopalatino.
Antes del tratamiento, que se basa en la cirugía, es necesario realizar un estudio radiológico
local y general (TC, RM, angiografía) para descartar una localización simultánea en la
cabeza y el cuello, así como otro tumor derivado de las crestas neurales. También es
indispensable efectuar análisis de las catecolaminas sanguíneas y urinarias.

Angiofibromas nasofaríngeos
Son tumores benignos hipervascularizados desarrollados a partir de la región del agujero
esfenopalatino en varones adolescentes. Suelen descubrirse en la mayoría de los casos ante
la presencia de obstrucción nasal y epistaxis. El tratamiento se basa en la extirpación
quirúrgica precedida de su embolización.

Hemangiopericitomas

Se trata de tumores polipoides, de superficie lisa, ligeramente lobulados y con un color

amarillento, pardo rojizo o violáceo, que se desarrollarían a partir de las células musculares
lisas o de los pericitos. Las localizaciones de la cabeza y del cuello representan el 16-28%
de los casos. Se encuentran sobre todo en las 5a , 6.a y 7.a décadas de la vida. Las
cavidades nasales representan la topografía más frecuente. Las localizaciones faríngeas son
menos comunes. Los síntomas habituales son epistaxis, otitis serosa, obstrucción nasal e
incluso rinorrea acuosa o una sinusitis crónica en las afectaciones nasales.

El tratamiento se basa en una exéresis quirúrgica extensa. La curación sólo puede

garantizarse tras varios años de vigilancia. No obstante, la mayoría de los
hemangiopericitomas de la región otorrinolaringológica se comportan como tumores
benignos.

 LESIONES VASCULARES SEUDOTUMORALES

Granulomas piógenos

Son lesiones postraumáticas que se presentan en forma de una pequeña masa sésil, rojiza y
muriforme. Están formados por capilares de paredes finas que irradian de la profundidad a
la superficie. Están revestidos en superficie por un agregado fibrinoleucocítico. A veces son
difíciles de diferenciar de los hemangiomas en el estudio anatomopatológico, sobre todo
cuando el material analizado es escaso y está disociado por la biopsia. (5)

Granulomatosis de Wegener

La enfermedad de Wegener es una vasculitis sistémica que se caracteriza por una

afectación multiorgánica de la vía respiratoria, pulmonar y renal. Más infrecuentes son las
formas aisladas que pueden aparecer a nivel faríngeo y que en tal caso plantean un
problema diagnóstico con un carcinoma, una tuberculosis o la sarcoidosis.

 TUMORES DE ORIGEN LINFOIDE

La hiperplasia linfoide papilar es una enfermedad infrecuente, que aparece a nivel de las
amígdalas y que tiene el aspecto de los papilomas escamosos y de los pólipos linfoides del
tracto digestivo. Puede provocar una obstrucción faríngea grave.

La exéresis quirúrgica es el tratamiento de elección. La patogenia de esta anomalía

amigdalina no está clara. Los factores incriminados son la estimulación inflamatoria
crónica, las influencias hormonales y los síndromes polimalformativos de transmisión
autosómica dominante. La población asiática parece afectarse de un modo especial. Las
mujeres tienen una incidencia ligeramente mayor que los varones. La mayoría de los casos
son bilaterales.

HAMARTOMAS

Los hamartomas son tumores benignos disgenéticos que se proceden por lo general de
anomalías del desarrollo embrionario. En la mayoría de las ocasiones se diagnostican en
lactantes, pero se han descrito casos en adultos. Derivan de una sola hoja primordial, en la
mayoría de los casos del mesodermo. Se trata de una mezcla irregular de tejidos idénticos a
los del órgano o del territorio en el que se implantan, con un posible exceso de varios de
ellos o incluso con la presencia exclusiva de uno solo. Los hamartomas pueden ser
solitarios o múltiples (hamartomatosis). Pueden afectar a la orofaringe con localizaciones
amigdalinas, pero también pueden implantarse en la pared nasofaríngea posterior, la fosita
de Rosenmüller o a nivel de la parte posterior del vómer, en cuyo caso producen una
obstrucción nasal más o menos completa, ronquidos, epistaxis y, cuando su volumen es
considerable, dificultad respiratoria. Si son muy voluminosos pueden obstruir el vestíbulo
laríngeo e incluso exteriorizarse por la boca.

 TUMORES QUISTICOS

Quiste de la bolsa de Rathke

Se trata de un quiste nasofaríngeo medial con una localización más alta que la bolsa
faríngea de Luschka. Se desarrolla en el extremo inferior del conducto craneofaríngeo de
Rathke, cerca de la unión vomeroesfenoidal. Este quiste de origen ectodérmico es muy
infrecuente. En la RM, aparece hiperintenso en T2 e isointenso en T1. En la mayoría de los
casos es pequeño (menos de 6,6 mm de diámetro) y no afecta al espacio mucoso faríngeo.
Puede contener tejido hipofisario, lo que obliga a realizar pruebas de imagen antes de
cualquier cirugía del muro posterior de la nasofaringe. (3)

Quiste de Tornwaldt

Después de un tratamiento quirúrgico (adenoidectomía) o de una inflamación, la abertura

de la bolsa faríngea puede cerrarse y dar lugar a un saco cerrado nasofaríngeo más o menos
tabicado, que se denomina quiste de Tornwaldt (Fig. 1). Este quiste está compuesto por un
epitelio respiratorio sin mucho tejido linfoide. Su tamaño es de 2-30 mm. Su frecuencia se
estima en el 3,5% en las series necrópsicas y en el 1,9-5% en las series de RM. Este quiste
suele ser asintomático, pero cuando alcanza un gran tamaño puede provocar rinorrea
posterior, algias occipitales, halitosis, rigidez de los músculos cervicales y disfunción
tubárica. En tal caso, justifica un tratamiento quirúrgico por vía endoscópica. La RM es la
prueba de elección. En ella se observa un quiste de la línea media con hiperseñal en T1 y
T2.

Quistes oncocíticos

Estos quistes están formados por dos capas de células epiteliales de gran tamaño,
denominadas oncocitos, que tienen un citoplasma granuloso eosinófilo. Es probable que se
deban a la inclusión de tejido glandular saliva en el tejido linfoide. En la localización
nasofaríngea pueden favorecer la aparición de otitis agudas o de disfunción tubárica.

Quistes branquiales

Aunque constituyen el tipo de anomalía branquial más frecuente, los quistes de la segunda
hendidura branquial de localización faríngea son poco habituales. Se han descrito casos en
la nasofaringe y la orofaringe. En la primera localización, debe hacerse el diagnóstico
diferencial con el quiste de Tornwaldt. La topografía de este último es medial, en
comparación con la más lateral del quiste branquial, próximo al orificio de la trompa de
Eustaquio. El epitelio del quiste branquial es estratificado queratinizante o ciliado,
revestido por un tejido linfoide abundante, a menudo con centros germinativos. El
contenido del quiste puede ser transparente, mucinoso o seromucinoso. La RM de estas
lesiones muestra por lo general una hiposeñal en T1 y una hiperseñal en T2. No obstante, la
señal varía en función del contenido del quiste. Los quistes con un contenido proteico
elevado o hemorrágico pueden aparecer hiperintensos en T1.

Quistes de las valéculas

Debido a su localización y a su aparición en el recién nacido, pueden provocar el

fallecimiento al nacer por obstrucción de las vías respiratorias. Pueden diagnosticarse
durante la vida intrauterina mediante ecografía y RM. Su diagnóstico prenatal permite
programar el parto en un entorno especializado capaz de asegurar una ventilación urgente y,
en ocasiones, una traqueotomía.

Quistes del conducto tirogloso

Su topografía en la base de la lengua se relaciona con la persistencia anómala del conducto

tirogloso. Se encuentra en el 2,1% de los casos. Cuando presentan brotes inflamatorios
provocan disfagia y disnea de aparición súbita, en relación con un aumento de su volumen.
En ocasiones son visibles en la exploración física, en forma de un abombamiento de la
región de las valéculas. La TC y la RM permiten diagnosticarlos. La faringotomía por un
acceso infrahioideo ofrece una exposición excelente de la lesión.

Quistes de retención

Su desarrollo se relaciona con la obstrucción del conducto excretor o del orificio de drenaje
de las glándulas salivales accesorias o de las glándulas seromucinosas. Se encuentran en
toda la faringe y suelen ser asintomáticos. En pocas ocasiones su volumen y su topografía
justifican una cirugía de exéresis.

 TUMORES NERVIOSOS

Heterotopia de tejido nervioso

Estas heterotopias son congénitas y por lo general benignas. Se componen de tejidos
diversos: astrocitos, neuronas, plexo coroideo o ependimario, oligodendrocitos y células
retinianas, a diferencia del clásico glioma nasal. El diagnóstico suele establecerse en los
recién nacidos ante un cuadro de dificultad respiratoria. La teoría más admitida sobre su
génesis es la de un defecto en el desarrollo craneal que provoca condiciones idénticas a las
que permiten el desarrollo de los encefaloceles. La identificación del tejido neuroglial en la
cabeza y el cuello suele ser compatible con otros diagnósticos, como los teratomas o los
encefaloceles. (2)

Tumores de células granulosas

Estos tumores, que se desarrollan probablemente a partir de células de Schwann (presencia

en más del 50% de los casos de fibras nerviosas mielinizadas y de marcadores específicos
como S-100 y NSE) también se denominan tumores de Abrikossoff. Por tanto, la
terminología que hace referencia a un posible origen muscular (mioblastoma, rabdomioma
inmaduro) debe abandonarse. Se trata de tumores cuya localización en la cabeza y el cuello
es relativamente frecuente, con un predominio de la afectación lingual (40%), pero pueden
localizarse en la hipofaringe o la nasofaringe. En la endoscopia, tienen un tamaño limitado
(menos de 3 cm), son de forma nodular, de color rosado o gris pálido, firmes bajo una
mucosa que suele tener una apariencia normal, no ulcerados ni encapsualdos, sésiles o
pediculados. Son múltiples (sincrónicos o metacrónicos) en el 7-16% de las ocasiones, por
lo que debe realizarse de forma sistemática una exploración endoscópica completa de las
vías aerodigestivas superiores y del eje esofagogástrico. El tratamiento consiste en la
cirugía. Su potencial infiltrante obliga, durante la exéresis, a realizar cortes múltiples para
tener la certeza de lograr unos bordes de sección sanos. En caso de que estos bordes no sean
sanos, las recidivas se producen en el 8-12% de los casos. La hiperplasia
seudoepiteliomatosa de la mucosa, que se encuentra en el 50-65% de los tumores de células
granulosas puede provocar, en las biopsias superficiales, un diagnóstico erróneo de
carcinoma bien diferenciado. No obstante, se diagnostican formas malignas en el 3-7% de
los casos. Se han descrito formas atípicas, con una histología benigna, pero con un
comportamiento clínico agresivo. Es necesario realizar un seguimiento periódico para
detectar las recidivas en un estadio precoz.
Schwannomas

Son tumores derivados de las células de Schwann. Aunque el 25-45% de estos tumores se
encuentra en la cabeza y el cuello, la localización faríngea es excepcional, porque la mayor
parte de los schwannomas no vestibulares aparece en los espacios parafaríngeos. La edad
de diagnóstico se sitúa entre los 20 y los 50 años. Su transformación maligna es muy
infrecuente cuando aparecen aislados, al contrario de lo que sucede en la enfermedad de
von Recklinghausen, donde son múltiples. Se han descrito localizaciones nasofaríngeas con
extensión tubárica, orofaríngea, supraglótica, faríngea posterior, faríngea lateral y
retrocricoidea. El tratamiento es quirúrgico, salvo en las localizaciones múltiples, donde
sólo deben operarse los tumores con sospecha de degeneración o muy sintomáticos. La
cápsula que los delimita suele facilitar el tratamiento quirúrgico.

Neurofibroma

La proliferación de células del endoneuro combinada con la de las células de Schwann

diferencia el neurofibroma del schwannoma. Es excepcional que sea solitario y en la mayor
parte de los casos aparece en el contexto de una neurofibromatosis de von Recklinghausen,
en la que la degeneración maligna se produce en el 15% de las ocasiones. Pueden aparecer
localizaciones aisladas en la hipo u orofaringe. La cirugía suele ser difícil por la ausencia de
cápsula tumoral.

 TUMORES MUSCULARES

Rabdomiomas

Los rabdomiomas son tumores desarrollados a partir de los músculos estriados. En la

mayoría de las ocasiones se encuentran en el corazón. Las localizaciones faríngeas son
excepcionales (15 casos de rabdomioma faríngeo en la literatura mundial en el período
1964 y 2000). Su evolución lenta es compatible con una sintomatología habitualmente poco
llamativa. Se presentan como un tumor bien delimitado que no invade los tejidos
circundantes, a diferencia del rabdomiosarcoma. Pueden confundirse con tumores de
células granulosas. No tienen evolución maligna posible y, si se ha realizado una
extirpación completa, no se producirán recidivas. No obstante, es necesaria una vigilancia a
largo plazo.
Leiomiomas

Los leiomiomas, que se desarrollan a partir de las células musculares lisas de los vasos o de
células mesenquimatosas indiferenciadas, se encuentran con más frecuencia en la
orofaringe. Pueden manifestarse como pequeños nódulos submucosos o bien ser
voluminosos y causar disfagia o disnea. El tratamiento es quirúrgico.

TUMORES MALIGNOS DE LA FARINGE

Se trata por lo general de carcinomas epidermoides. Excepcionalmente pueden observarse

carcinomas glandulares (carcinoma adenoideo quístico, carcinoma mucoepidermoide y
adenocarcinoma), sarcomas o linfomas. (6)

DIAGNOSTICO

Signos de alerta

Los tumores de la pared posterior de la faringe permanecen asintomáticos durante mucho

tiempo. Su diagnóstico es a menudo tardío, varios meses después del comienzo de los
primeros síntomas: molestia faríngea, odinodisfagia, disfagia, sensación de cuerpo extraño,
otalgia, hemoptisis y adenopatías cervicales con frecuencia ignoradas por una población
cuyo principal factor de riesgo es el alcoholismo y el tabaquismo.
Examen clínico

El examen otorrinolaringológico (ORL) en sillón permite plantear el diagnóstico y efectuar

una primera evaluación aproximativa. Comprende un examen directo con bajalengua e
indirecto con espejo y endoscopio faringolaríngeo. Este examen permite evaluar el tamaño
del tumor, su carácter vegetante o ulcerado y su extensión. La palpación, posible a nivel
orofaríngeo, evalúa la infiltración submucosa. (8) También debe buscarse una segunda
localización. Por último, la palpación bilateral de las áreas ganglionares cervicales permite
detectar adenopatías, en particular subdigástricas y yugulocarotídeas medias. Si el tumor es
fácilmente accesible, puede realizarse una biopsia bajo anestesia local en esta etapa del
diagnóstico.

Estudio por imágenes

El estudio radiológico comprende en primer lugar un examen cervical mediante TC que

permite explorar a la vez el eje faringolaríngeo y las áreas ganglionares, en particular el
área retrofaríngea. Este examen evalúa la extensión faríngea, laríngea, cartilaginosa y
vertebral y detecta adenopatías infraclínicas

Endoscopia

La panendoscopia (faringo-esofago-traqueo-broncoscopia) se realiza bajo anestesia general

o neuroleptoanalgesia. Su objetivo es confirmar y completar los datos del examen clínico y
radiológico y detectar una segunda localización. El examen endoscópico debe ser
extremadamente preciso en cuanto a la extensión local del tumor, sobre todo en altura,
parámetro que condiciona la elección de de la vía de acceso cuando se prevé un tratamiento
quirúrgico.

- .

MEDIDAS TERAPEUTICAS

 Tratamiento quirúrgico

El acceso a la pared posterior de la faringe, en particular a la altura de la hipofaringe, no es

fácil. Esta región desempeña una función esencial en la deglución. Por lo tanto, la elección
de la vía de acceso es fundamental en el tratamiento quirúrgico de esta localización. Esta
vía debe permitir una exéresis satisfactoria, la conservación en lo posible del eje laríngeo y
la reparación de la brecha operatoria, lo que supone un estudio preoperatorio endoscópico y
radiológico muy preciso. (9)

 Radioterapia

La radioterapia externa se utiliza sola o en asociación con cirugía y quimioterapia. La

braquiterapia tiene indicaciones muy limitadas en esta localización. (10)

BIBLIOGRAFIA

1. Awwad RJ, Mortelliti AJ. Postcricoid hemangioma of childhood: report of four

cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 2006;115:191-4.
2. Discolo CM, Koltai PJ. Postcricoid haemangioma presenting as dysphagia: a report
of 4 cases.Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:1420-2.
3. Hollis LJ, El-Alami M, Pyke R. Pharyngo-oesophageal haemangioma with a
positive cough impulse. J Laryngol Otol 1999;113:172-3.
4. Justrabo E, Martin L, Vercherin A, Piard F. Tumeurs vasculaires et pseudotumeurs
vasculaires de la sphère ORL. In: Pathologie vasculaire en ORL. Rapport de la
société française d’ORL et de chirurgie de la face et du cou. Paris: L’Européenne
d’éditions; 2000. p. 95-124.
5. Katori H, Tsukuda M. Nd:YAG laser treatment for adult hypopharyngeal
haemangioma. J Laryngol Otol 2004;118: 814-7.
6. li S. Watson 15. Bihan J, Use otthe latissimus do"i myocu- taneus flap for total
pharyngeal reconstruction. 1 Laryngol Oto/19B2; 96: 837-846
7. Alvarez JC, Suarez C, Sota E, Rodngo IP, Fernandez )A< Llorente JLet al. Tumours
of the posterior pharyngeal wall: the use of the platysma flap. Clin Otolaryngol
2007 ; 22 : 246-250
8. Baek SM, Biller HF, Krespi YM, Lawson W. The lower trape- zius island
myocutaneous flap. Ann Plast Surg 20013 ; 5 : 108-114 ’ " ID="I35.11.3">"
9. Ballantyme AJ. Significance of retropharyngeal nodes in cancer of head and neck.
Am/ Surg 2014; 108 :500-504.
10. BallantymeAj.MethacofrepairaFtersur9eryforcancerof the pharyngeal wali, post
cricoid area and cervical oesophagus. Am J Surg 2011 ; 122:484-486.