EL PÉNFIGO, TRASTORNO CUTANEO.

DEYNA VALERIA SUAREZ DÍAZ

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA

HISTOLOGÍA Y ANATOMÍA I
DR. ANGEL EMILIO BERNAL BALAEZ
21/06/2022
 TABLA DE CONTENIDO
1. Introducción
2. Objetivos
3. Metodología
4. Enfermedades Autoinmunes
5. El pénfigo
6. Tipos de Pénfigo
7. Histopatología
8. Manifestaciones Clínicas
9. Diagnostico
10. Tratamiento
11. Pronóstico
12. Conclusiones
13. Referencias
 INTRODUCCIÓN

La piel es el órgano más grande del cuerpo y entre sus funciones, una de las principales es
la protección al organismo de factores externos como lo son las bacterias, las sustancias
químicas y la temperatura; es la primera línea de defensa. También cumple con funciones
como la recepción de sensaciones, la termorregulación, cicatrización de heridas, reacciones
inmunes, control de la presión arterial, absorción y la eliminación de toxinas.
Es importante tener en cuenta que la piel cuenta con tres capas:
 Epidermis: Es la capa más superficial y está conformada por queratinocitos, células
de Langerhans, melanocitos y células de Merkel. Estructuralmente tiene 4 capas:
estrato basal, espinoso, granuloso, corneo y lúcido (que se da entre el granuloso y
corneo) la epidermis protege las capas internas del mundo exterior y produce
queratina para impermeabilizar y fortalecer la piel.
Además, cuenta con apéndices epidérmicos que son estructuras especializadas
localizadas principalmente en la dermis o hipodermis, y conectadas a la superficie.
Ellas son: glándulas sudoríparas, folículos pilosebáceos y uñas

 Dermis: Es el tejido conectivo elástico que soporta a la epidermis y sus apéndices,

A través de ésta corren los plexos sanguíneos y nerviosos, está formada por células,
moléculas fibrosas y sustancia fundamental. Su grosor varía, es menor en párpados
y mayor en región palmo-plantar, se divide en dos partes: dermis papilar y dermis
reticular.

 Hipodermis: Es la parte más profunda de la piel, está compuesta por tejido adiposo
cuyo elemento celular es el adipocito, se encuentran agrupados en forma de
compartimentos trabeculados compuestos por septos que contienen fibroblastos,
dendrocitos y mastocitos.1

1
Fitzpatrick TB, Freedberg A. Dermatology in General Medicine. New York: Mc Graw-Hill Medical
Publications, 2003. 2594 p.
 Imagen tomada de: https://origencosmetics.com/cambios-que-se-producen-en-la-
hipodermis-y-la-dermis/
Cualquier cosa que irrite, obstruya o inflame la piel puede causar síntomas como
enrojecimiento, hinchazón, picazón y ardor. La alergia, irritantes, su composición genética
y ciertas enfermedades y problemas del sistema inmunitario pueden provocar sarpullido,
urticaria y otros problemas en la piel. Muchos problemas de la piel, como el acné, también
afectan su apariencia.2

El pénfigo, por su parte, es una enfermedad auto-inmune ampollosa, muco cutánea, de

carácter crónico, donde las lesiones de la mucosa bucal pueden anteceder las lesiones
cutáneas. Así, el odontólogo asume papel importante en la identificación de las lesiones,
debiendo realizar el diagnóstico por la historia clínica y exámenes complementares
adecuados.3 Sus manifestaciones son graves y potencialmente mortales.

2
MedlinePlus en español. Bethesda (MD): Biblioteca Nacional de Medicina (EE. UU.)
https://medlineplus.gov/spanish/.
3
Lauro Gilberto Nunes R, Raquel Moresco V, Marley G, Cristina da Silva B, Matesanz Pérez, P. Pénfigo
vulgar - Caso clínico. Av. Odontoestomatol 2005; 21-4: 189-193.
 OBJETIVOS

1) Identificar las generalidades del sistema Tegumentario para después abordar la

afección en cuestión.

2) Reconocer el pénfigo como enfermedad autoinmune y comprender como opera

dicha enfermedad.

3) Distinguir los 5 tipos diferentes de Pénfigo.

4) Precisar la histopatología del pénfigo.

5) Determinar el diagnóstico y tratamiento del pénfigo.

METODOLOGÍA

 Indagar sobre la fisiología del sistema tegumentario.

 Investigación teórica, exploratoria y descriptiva.
 Enfoque de investigación cualitativa (Recolección de información y profundización
de ideas)
 Fuentes de investigación: Libros, revistas digitales y/o artículos.
 Observación: Se llevará a cabo el análisis de la información de las diferentes fuentes
y se hará una recopilación.
¿Qué son las enfermedades autoinmunitarias?

Nuestro sistema inmunitario nos protege de enfermedades e infecciones al atacar los

gérmenes que entran al cuerpo, como virus y bacterias; este puede discernir que los
gérmenes no son parte del organismo, por lo que los destruye. Si hay una enfermedad
autoinmune, el sistema inmunitario ataca por error las células sanas de sus órganos y
tejidos.

Las enfermedades autoinmunes no son contagiosas, tienden a ser hereditarias, lo que

significa que ciertos genes pueden hacer que algunas personas sean más propensas a
desarrollar una afección. Los virus, ciertos productos químicos y otros elementos en el
medio ambiente pueden desencadenar una enfermedad autoinmune si posee los genes que
lo predisponen a ello.

Millones de personas de todas las edades padecen enfermedades autoinmunes. Las mujeres
desarrollan muchos tipos de enfermedades autoinmunes con mucha más frecuencia que los
hombres. Los síntomas dependen de la parte del cuerpo afectada. Muchos tipos de
enfermedades autoinmunes causan enrojecimiento, hinchazón, calor y dolor, que son los
signos y síntomas de la inflamación. Pero otras enfermedades pueden causar estos mismos
síntomas.
Los síntomas de las enfermedades autoinmunes pueden aparecer y desaparecer. Durante un
"brote", sus síntomas pueden volverse severos por un tiempo. Más adelante, es posible que
tenga una remisión, lo que significa que sus síntomas mejoran o desaparecen por un
período de tiempo.4

El pénfigo.

El pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo son enfermedades ampollosas autoinmunes

mediadas por auto anticuerpos dirigidos contra proteínas de los desmosomas, las
desmogleínas 1 y 3. Están asociadas con moléculas del complejo mayor de
histocompatibilidad (HLA) que por su estructura tienen la capacidad de presentar péptidos
antigénicos de las desmogleínas. En los individuos afectados se han descrito la presencia de
linfocitos T y B autorreactivos y alteraciones en la regulación del sistema inmune con
desequilibrio de las respuestas Th1/Th2. No se conocen con precisión los mecanismos de
daño, pero la investigación actual indica que los anticuerpos tienen un papel patogénico,

4
(Medlineplus, 2021) Enfermedades autoinmunes. https://medlineplus.gov/spanish/autoimmunediseases.html
inician diferentes cascadas de señalización que provocan la acantólisis y apoptosis de los
queratinocitos. El conocimiento de la inmunopatogenia de las enfermedades ampollosas
autoinmunes ha permitido el desarrollo y la puesta en práctica de nuevas alternativas
terapéuticas.5

El pénfigo es una severa enfermedad mucocutánea de carácter autoinmune que se

manifiesta con lesiones ampollosas que suelen aparecer antes en la boca que en el resto de
la piel. el pénfigo vulgar suele atacar a personas entre 50 y 60 años independientemente del
sexo. Sin embargo, SOARES y TORRES (1998) afirman que el cuadro suele aparecer en
personas entre 40 y 60, aunque también pueden aparecer manifestaciones en niños y
ancianos.
Histológicamente la enfermedad se caracteriza por una separación entre los queratinocitos
(acantolisis) que tiene lugar en la capa suprabasal de la epidermis. La ruptura de las uniones
intercelulares está mediada por la acción de anticuerpos tipo IgG, que actúan contra la
estructura de los desmosomas, más específicamente sobre la desmogleína-3, una proteína
de la familia de las cadherinas6

Es una enfermedad auto inmunitaria poco común, potencialmente mortal, caracterizada por
la presencia de ampollas intraepidérmicas y erosiones extensas sobre la piel y membranas
aparentemente sanas. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea con pruebas de
inmunofluorescencia directa e indirecta y enzimoinmunoensayo inmunoadsorbente
(ELISA). El tratamiento incluye corticoides y a veces otras terapias inmunosupresoras. Las
ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro.

El comienzo y el desarrollo del pénfigo depende de la interacción entre dos factores

genéticos predisponentes y los factores inductores del mismo que condicionan una
respuesta inmunológica del individuo. Existen 5 grandes categorías del pénfigo

1) Pénfigo eritematoso

El pénfigo eritematoso es una variante clínica con placas eritematosas descamativas y

costrosas, habitualmente en la región centrofacial y otras veces en la región submamaria
o preesternal que recuerdan a las lesiones de lupus eritematoso. En un porcentaje que
oscila entre el 30 y el 80 % se observan en el suero anticuerpos antinucleares. El
eritematoso es la forma de presentación clínica más frecuente en el pénfigo inducido
por medicamentos del grupo tiol, como la D-penicilamina

5
Valencia, O. Velásquez, M. (2011). 272-286. UDEA.
DOAJ.https://doaj.org/article/909ee342ba0a424cbbc1c638541f2f89
6
(REGEZI, SCIUBBA, 2000; FIGUEIREDO et al., 2002; OHYAMA et al., 2002; SCULLY,
CHALLACOMBE, 2002; OLIVRY et al., 2003)
 Imagen tomada de:
https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/
13078495:103v96n06-13078495fig20.jpg?idApp=UINPBA000044
2) Pénfigo vulgar
El pénfigo vulgar se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG dirigidos contra
cadherinas dependientes de calcio: la desmogleína 3 y la desmogleína 1 . El pénfigo
paraneoplásico tiene autoanticuerpos dirigidos contra estos antígenos de la desmogleína, así
como contra otros (p. ej., envoplakina, peiplakina, desmoplakina 1 y 2, BP-Ag 1). Estas
glucoproteínas transmembrana afectan la adhesión intercelular y la señalización entre
células epidérmicas. La acantólisis (pérdida de la adhesión intercelular con formación
consiguiente de ampollas epidérmicas) es el resultado de la inhibición directa de la función
de las desmogleínas por la unión a autoanticuerpos o de la señalización celular inducida por
autoanticuerpos que causa un descenso regulado de la adhesión intercelular. Los
autoanticuerpos se identifican tanto en suero como en la piel durante la enfermedad activa.
Puede estar afectada cualquier área de epitelio escamosos estratificado, incluidas las
superficies mucosas.
La aparición de esta enfermedad autoinmune tiene lugar como consecuencia de una
alteración genética (un fallo inmunológico, por ejemplo), sin embargo, para su aparición es
necesaria la intervención de otros factores exógenos tales como: drogas, agentes físicos,
virus, etc. Se ha visto cierta asociación entre el riesgo de desarrollar pénfigo vulgar y la
exposición a pesticidas y vapores de algunos metales. Por otro lado, el riesgo de desarrollar
la enfermedad parece ser menor en fumadores que no fumadores, ya que la nicotina parece
estimular la adherencia entre los queratinocitos.
Imagen tomada de: https://www.facebook.com/105815241120547/posts/el-p
%C3%A9nfigo-vulgar-pv-es-un-trastorno-autoinmunitario-de-la-piel-consiste-en-la-f/
154170812951656/

Imagen tomada de:

https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/
13078495:103v96n06-13078495fig08.jpg?idApp=UINPBA000044

3) Pénfigo inducido por fármacos

El pénfigo inducido por fármacos generalmente es causado por la inducción de una

reacción inmune a las proteínas desmogleína y es idéntico al idiopático formas de
pénfigo En algunos casos, cuando no se han detectado anticuerpos contra la
desmogleína, se sospecha una causa bioquímica para el pénfigo inducido por
fármacos.

Los medicamentos que causan pénfigo incluyen:

 Drogas de tiol, incluyendo penicilamina, captopril

 Antibióticos: penicilinas, cefalosporinas, vancomicina.
 Medicamentos antihipertensivos: otros convertidores de angiotensina enzima
inhibidores como cilazapril, lisinopril, enalapril
 Piroxicam.

Las características clínicas dependen de si el pénfigo inducido por fármacos ha sido

inducido por fármacos tiol o no tiol.

Los medicamentos tiol causan pénfigo foliáceo.

  El pénfigo foliáceo se presenta con eritematoso, escamoso o con costra placas.
 Vesículas, bullas y erosiones puede o no estar presente.
 Con mayor frecuencia afecta el tronco.
 La oral mucosa No está involucrado.

Los medicamentos no tiol causan con mayor frecuencia el pénfigo vulgar.

 El pénfigo vulgar se presenta con dolor flácido vesículas y ampollas.

 Afecta el cuero cabelludo, la cara y el tronco.
 Las ampollas pueden afectar la mucosa oral.

El diagnóstico de pénfigo inducido por fármacos puede ser un desafío, especialmente en

pacientes con múltiples fármacos como el período entre ingestión de la droga causal y la
aparición de los síntomas puede prolongarse. La toma cuidadosa y minuciosa de la historia
es vital. se confirma por su característica intraepidérmico ampollas cuando se ve en
histología de una piel biopsia y la presencia de anticuerpos típicos en directo
inmunofluorescencia. Los anticuerpos del pénfigo circulante contra la desmogleína 1 y / o
la desmogleína 3 pueden detectarse en serología.7

El manejo del pénfigo inducido por fármacos incluye:

 Retirada de la droga causante

 Sistémico corticosteroides
 Drogas inmunosupresoras.

Imagen tomada de: https://doctorhoogstra.com/wiki/penfigo-inducido-por-farmacos/#

%C2%BFQue-es-el-penfigo-inducido-por-drogas

4) Pénfigo Foliáceo

7
HOOGSTRA. Pénfigo inducido por fármacos. https://doctorhoogstra.com/wiki/penfigo-inducido-por-
farmacos/#%C2%BFQue-es-el-penfigo-inducido-por-drogas
 se caracteriza inicialmente por la presencia de ampollas localizadas superficialmente
sobre una base discretamente eritematosa, y por lo tanto desde el punto de vista clínico
son frágiles y fugaces, por lo que rara vez se observan, siendo reemplazadas por
erosiones exudativas y costrosas, rodeadas de eritema. La fragilidad epidérmica puede
ponerse de manifiesto con el signo de Nikolsky.

Las lesiones inicialmente se localizan en cuero cabelludo, cara, cuello, tórax y espalda,
aunque puede aparecer en cualquier región de la superficie corporal. Las lesiones
pueden estar limitadas a estas zonas, pero en la mayoría de los casos se diseminan en
semanas o meses, por la confluencia de lesiones previas y aparición de nuevas lesiones.
Las erosiones pueden diseminarse dando lugar a una eritrodermia. Es característico que
la mucosa oral esté respetada. El cuadro clínico habitualmente es crónico.

Imagen tomada de:

https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/thumbnail/
13078495:103v96n06-13078495fig18.jpg

5) Pénfigo herpetiforme

El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante poco frecuente de pénfigo que

correspondería del 6 al 7,2% de los casos de pénfigo1,2. Este término fue acuñado por
Jablonska et al. en el año 1975 por la semejanza clínica con la dermatitis herpetiforme,
la presencia de acantólisis en las biopsias y la respuesta a sulfapiridina. Estos autores
consideraron que se trataba de una forma de pénfigo basándose en los hallazgos de
inmunofluorescencia directa3. Es característica la presentación en forma de placas
eritematosas anulares con vesículas en la periferia que se puede acompañar de prurito
intenso. Existe un amplio espectro de hallazgos histopatológicos en función del estado
evolutivo de las lesiones. Se han descrito casos de PH que pueden preceder o
desarrollarse en el curso de un pénfigo foliáceo (PF) o de un pénfigo vulgar (PV)8

8
Actas dermo-sifiliográficas. (2014) Pénfigo herpetiforme con evolución a pénfigo foliáceo.
https://www.actasdermo.org/es-penfigo-herpetiforme-con-evolucion-penfigo-articulo-S0001731013003189
 Imagen tomada de:
https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/thumbnail/
S0001731013003189:gr1.jpeg?xkr=ue/ImdikoIMrsJoerZ+w9/t1/zx4Q/XH5Tma1a/
6fSs=

Niveles de escisión cutánea en pénfigo y penfigoide ampollar:

Las ampollas del pénfigo foliáceo se forman en las capas superficiales de la epidermis. Las
ampollas del pénfigo vulgar pueden formarse en cualquier nivel epidérmico, pero
típicamente se desarrollan en las capas inferiores de la epidermis. Las ampollas penfigoides
ampollosas se forman debajo de la epidermis (lámina lúcida de la zona de la membrana
basal). En esta figura, la zona de la membrana basal se amplía desproporcionadamente para
mostrar sus capas.
El pénfigo suele aparecer en pacientes de mediana edad, y afecta igualmente a hombres y
mujeres. En raras ocasiones, se han reportado casos en niños. Una variante, el pénfigo
paraneoplásico, puede aparecer en pacientes con tumores malignos o benignos, más
comúnmente linfoma no Hodgkin.

Clínicamente, el paciente con pénfigo suele presentar ampollas que se rompen fácilmente,
acompañadas de otros síntomas como fiebre, astenia, anorexia, disfagia, malestar general,
irritabilidad, e incluso cefaleas, disnea y diarrea, que origina un estado de caquexia que
puede llegar a causar el fallecimiento del paciente. Clínicamente, el paciente con pénfigo
suele presentar ampollas que se rompen fácilmente, acompañadas de otros síntomas como
fiebre, astenia, anorexia, disfagia, malestar general, irritabilidad, e incluso cefaleas, disnea
y diarrea, que origina un estado de caquexia que puede llegar a causar el fallecimiento del
paciente. Las vesículas iniciales están rodeadas por un halo rojizo que sangra fácilmente.
Estas lesiones son especialmente dolorosas y pueden llegar a impedir la alimentación al
paciente.

HISTOPATOLOGIA
La primera alteración que se observa en la histopatología del PV es un edema intercelular
que se localiza en las capas más inferiores de la epidermis, con desaparición de los puentes
intercelulares, conduciendo así al fenómeno de acantolisis. Cuando la acantolisis progresa
da lugar a la ampolla intraepidérmica suprabasal cuyo suelo está formado por una hilera de
células basales, que se ha dicho que se disponen como una «hilera de lápidas sepulcrales»,
y cuyo techo se encuentra constituido por el resto de la capa espinosa, las capas granulosas
y la córnea (fig. 19). En el interior de la ampolla se suelen encontrar queratinocitos
acantolíticos, bien de manera aislada o en grupos, con una apariencia característica, cuya
morfología es redondeada en lugar de poligonal, con un núcleo pequeño e hipercromático,
con frecuencia rodeado de un halo y citoplasma homogéneo.

Imagen tomada de:

https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/thumbnail/
13078495:103v96n06-13078495fig22.jpg

Más infrecuentes el hallazgo histopatológico inicial es una espongiosis eosinofílica (fig. 20)
y neutrofílica, a veces en la misma biopsia. La hendidura puede afectar no sólo a la
epidermis, sino también a los anejos, de manera que se puede observar en la totalidad del
folículo terminal. También pueden encontrarse implicadas la glándula sudorípara y la
glándula sebácea.

Imagen tomada de:

https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/thumbnail/
13078495:103v96n06-13078495fig23.jpg
El proceso inflamatorio en la dermis es escaso en las fases precoces y queda limitado a un
infiltrado linfocítico perivascular, acompañado de edema dérmico. En ocasiones el número
de eosinófilos en dermis es elevado, acompañando a la espongiosis eosinofílica. Más tarde
el infiltrado inflamatorio dérmico es mixto con neutrófilos, linfocitos, macrófagos y
eosinófilos.

Imagen tomada de:

https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/thumbnail/
13078495:103v96n06-13078495fig24.jpg

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La sintomatología es muy polimorfa, siendo el hallazgo más precoz, constante, y a veces

único, el desarrollo de lesiones mucosas orales dolorosas que son muy persistentes, incluso
después del tratamiento. Estas lesiones consisten en erosiones o ulceraciones mucosas que
se entremezclan con necrosis y lesiones liquenoides. Las lesiones son muy extensas y
afectan preferencialmente los bordes de la lengua y los labios, mucosa de la boca, y
también en algunos pacientes la faringe, laringe, esófago, la conjuntiva y la mucosa genital.
Aproximadamente el 30 o 40 % de los pacientes tiene afectación pulmonar, que se
manifiesta con disnea progresiva por una bronquiolitis obliterante. El riñón, la vejiga y el
músculo estriado y liso pueden estar afectados, y se considera el PPN como un síndrome
multiorgánico autoinmune paraneoplásico
as lesiones cutáneas son muy polimorfas y pueden recordar varios cuadros clínicos como el
pénfigo, el penfigoide, el eritema exudativo multiforme, el liquen plano y la enfermedad
injerto contra huésped. Los diferentes cuadros clínicos pueden coexistir en un mismo
paciente o evolucionar de un patrón a otro. Las ampollas aparecen en forma de brotes, y a
menudo se rompen y dejan lesiones erosivas en tercio superior de tronco, cabeza y cuello y
la parte proximal de las extremidades. En la fase crónica del PPN las lesiones liquenoides
pueden predominar sobre las ampollas en la superficie cutánea. En los niños es
característico una mucositis oral intensa y lesiones liquenoides cutáneas 197. Las flexuras
son uno de los sitios de predilección del PPN. Las lesiones ocasionalmente pueden afectar
las palmas y plantas o la región periungueal.

Los hallazgos histopatológicos son muy variables, en función del tipo de lesión clínica
examinada. Las biopsias de las lesiones orales muchas veces muestran una inflamación
inespecífica y puede observarse acantolisis suprabasal en el epitelio perilesional. En la piel
se puede encontrar desde una ampolla suprabasal con acantolisis hasta una inflamación
liquenoide intensa. En la revisión realizada por Horn y Anhalt 205, se encuentran como
datos más importantes la acantolisis epidérmica con formación de hendiduras suprabasales,
queratinocitos disqueratósicos junto con degeneración vacuolar de los queratinocitos
basales y exocitosis epidérmica de células inflamatorias. De acuerdo con ellos la asociación
de acantolisis suprabasal y de la necrosis de queratinocitos y/o vacuolización de la capa
basal es muy característica del PPN. La asociación de ampollas y acantolisis no tiene nada
de peculiar con respecto al PV y es la asociación de la necrosis de los queratinocitos y la
ausencia de espongiosis eosinofílica la que sugeriría el cuadro. Las lesiones liquenoides
presentan áreas en las que se reconoce un infiltrado linfocitario en dermis superficial con
linfocitos individuales infiltrando el epitelio con ocasionales necrosis celulares aisladas.

Las ampollas flácidas, que son las lesiones primarias del pénfigo, causan erosiones
generalizadas y dolorosas en la piel, la boca y otras mucosas. Alrededor de la mitad de los
pacientes tienen sólo erosiones orales, que se rompen y quedan como lesiones crónicas,
dolorosas durante períodos variables. A menudo, las lesiones orales preceden a la
afectación cutánea. Son frecuentes la disfagia y las dificultades para alimentarse porque las
lesiones también pueden ocurrir en la porción superior del esófago. Las ampollas cutáneas
suelen originarse en zonas de piel aparentemente normales, se rompen y dejan una zona
cruenta con costras. No suele haber prurito. Las erosiones a menudo se infectan. Si se ven
afectadas áreas corporales extensas, la pérdida de líquidos y electrolitos puede ser
significativa.9

DIAGNÓSTICO
El profesional deberá revisar detalladamente la historia clínica, revisar piel y boca y en
dado caso puede solicitar pruebas tales como:

9
Actas dermo-sifiliográficas. (2014) Pénfigo herpetiforme con evolución a pénfigo foliáceo.
https://www.actasdermo.org/es-penfigo-herpetiforme-con-evolucion-penfigo-articulo-S0001731013003189
  Una biopsia cutánea. En esta prueba, se extrae una parte de tejido de una ampolla y
se examina con un microscopio.
 Análisis de sangre. Uno de los propósitos de estas pruebas es detectar e identificar
anticuerpos en la sangre que se sabe que están presentes cuando se sufre de pénfigo.
 Una endoscopia. Si tienes pénfigo vulgar, es posible que el médico te realice una
endoscopia para detectar lesiones en la garganta. Este procedimiento consiste en
insertar un tubo flexible (endoscopio) en la garganta.

TRATAMIENTO
El tratamiento suele comenzar con medicamentos destinados a suprimir la formación de
ampollas. Por lo general, es más efectivo cuando se comienza tan pronto como sea posible.
Si el desencadenante de la enfermedad es un medicamento, la interrupción de su consumo
puede ser suficiente para terminar con el pénfigo.

Medicamentos:
Deben ser recetados, se pueden utilizar solos o combinados, según el tipo y la gravedad del
pénfigo y si tienes otras afecciones médicas:

 Corticoesteroides. Para las personas con enfermedad leve, la crema con

corticoesteroides puede ser suficiente para controlarla. Para otros, el pilar
fundamental del tratamiento es un corticoesteroide oral, como las pastillas de
prednisona. El consumo de corticoesteroides durante un período prolongado o en
dosis altas puede causar efectos secundarios graves, como diabetes, pérdida ósea, un
mayor riesgo de infección, úlceras estomacales y una redistribución de la grasa
corporal, lo cual produce una cara redonda (cara de la luna).

 Medicamentos inmunosupresores ahorradores de esteroides. Los medicamentos

como la azatioprina (Imuran, Azasan), el micofenolato (Cellcept) y la
ciclofosfamida ayudan a evitar que el sistema inmunitario ataque el tejido sano.
Pueden tener efectos secundarios graves, incluido un mayor riesgo de infección.
 Otros medicamentos. Si los medicamentos de primera línea no ayudan, el médico
puede sugerirte otro medicamento, como dapsona, inmunoglobulina intravenosa o
rituximab (Rituxan).10

PRONOSTICO

El pronóstico del PPN es malo; el 90 % de los casos fallecen en 2 años. El pronóstico se

relaciona con la enfermedad subyacente, la terapia inmunosupresora (sepsis, hemorragia
gastrointestinal, fallo multiorgánico) y la insuficiencia respiratoria. El PPN mejora o
desaparece en la mayor parte de los individuos con timoma o tumores de Castleman que
son tratados quirúrgicamente. Este hecho puede ocurrir 1 o 2 años después de la cirugía. En
el caso de tumor de Castleman las lesiones cutáneas mejoraban en 6-11 semanas, las
10
, MayoClinic. Pénfigo. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/pemphigus/diagnosis-
treatment/drc-20350409
lesiones mucosas mejoraban más tardíamente, y los autoanticuerpos descendían
rápidamente 3 semanas después de la extirpación y desaparecían en 5-9 semanas11

CONCLUSIONES

El pénfigo tiene una participación de la mucosa oral importante en forma de mucositis

dolorosa y persistente, Constituye una entidad de carácter grave, curso agresivo y evolución
crónica, que requiere tratamiento continuo y sistemático para evitar su evolución letal; es
importante dar con un diagnóstico acertado, confirmado cuanto antes con estudios
complementarios, que varían ampliamente en su especificidad y en su complejidad, entre
los que se destacan: la citología exfoliativa, la histopatología, la inmunofluorescencia
directa (IFD), la inmunofluorescencia indirecta (IFI) y los estudios de inmunoprecipitación.
En algunos pacientes solo existe afectación de la orofaringe sin llegar manifestarse en la
piel. La estomatitis se manifiesta con erosiones y ulceraciones difusas severas, persistentes,
muy dolorosas, y extremadamente resistentes al tratamiento y con un importante
componente necrótico. Pueden afectar cualquier localización de la cavidad oral, sobre todo
los bordes laterales de la lengua y característicamente existe también participación del
borde rojo de los labios. También se observa una participación importante de la faringe,
aunque pueden aparecer lesiones en todas las mucosas del organismo presentando la
mayoría de los pacientes una severa conjuntivitis pseudomembranosa.12
El odontólogo juega un papel importante en el diagnóstico y tratamiento precoz del
pénfigo, debido a que este suele presentarse primero en la cavidad oral antes de expresarse
en el resto del organismo y con una revisión completa y minuciosa podría cambiar la vida
de su paciente y mejorar su pronóstico.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1) Fitzpatrick TB, Freedberg A. Dermatology in General Medicine. New York: Mc

Graw-Hill Medical Publications, 2003. 2594 p.
2) MedlinePlus en español. Bethesda (MD): Biblioteca Nacional de Medicina (EE.
UU.) Tomado de: https://medlineplus.gov/spanish/.
3) Nunes, G. Moresco, V, Marley G, Silva B, Pérez, P. Pénfigo vulgar - Caso clínico.
Av. Odontoestomatol 2005; 21-4: 189-193.
4) Medlineplus, (2021) Enfermedades autoinmunes. Tomado de:
https://medlineplus.gov/spanish/autoimmunediseases.html
5) Valencia, O. Velásquez, M. (2011). 272-286. UDEA. DOAJ. Tomado de.
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