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Patologia Neurologica Infantil
Patologia Neurologica Infantil
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En primer lugar, queremos agradecer la participación a todos los autores, así como su ilusión
y empeño en la creación de esta guía. Sin su ayuda no hubiese sido posible desarrollar los
contenidos de este texto.
Los profesores, por tanto, son educadores, pero también al mismo tiempo cuidadores de los
alumnos a su cargo. Algunos centros tendrán enfermería pediátrica presente, que les pueda
ayudar si ocurre alguna incidencia, pero la gran mayoría de los centros no la poseerán.
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AUTORES
Andrés Bartolomé, Angélica. Hospital García Romero, María del Mar. Hospital
Universitario de Guadalajara, Castilla La- Universitario La Paz, Madrid.
Mancha.
García Ron, Adrián. Hospital Universitario
Arriola Pereda, Gema. Hospital Clínico San Carlos, Madrid.
Universitario de Guadalajara, Castilla-La
Mancha. Guillén Onandía, Ingrid. Hospital
Universitario Puerta de Hierro, Madrid.
Asensio Ruiz, Andrea. Hospital
Universitario del Sureste, Madrid. Jiménez González, Erika. Hospital
Universitario Rey Juan Carlos, Madrid.
Barredo, Estíbaliz. Hospital General
Universitario Gregorio Marañón, Madrid. Lara Herguedas, Julián. Hospital
Universitario Puerta de Hierro, Madrid.
Buenache Espartosa, Raquel. Hospital
Universitario Ramón y Cajal, Madrid. Losada del Pozo, Rebeca. Hospital
Universitario Fundación Jiménez Díaz,
Caballero Caballero, José Manuel. Madrid
Hospital Universitario La Paz, Madrid.
Martín del Valle, Fernando. Hospital
Castro Cordero, Cristina. Hospital Universitario Severo Ochoa, Madrid.
Universitario Rey Juan Carlos, Madrid.
Martín Fernández-Mayoralas, Daniel.
De Castro de Castro, Pedro. Hospital Hospital Universitario Quirónsalud,
Universitario Gregorio Marañón, Madrid. Madrid.
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Núñez Enamorado, Noemí. Hospital Rodríguez Sánchez, César. Hospital
Universitario 12 de Octubre, Madrid. Universitario La Paz, Madrid.
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ÍNDICE
INTRODUCCIÓN .............................................................................................................. 14
La Neurología Infantil, ¿qué abarca? ................................................................................... 14
¿Cómo realiza el diagnóstico un neuropediatra? ................................................................ 16
Bibliografía ........................................................................................................................... 17
RETRASO PSICOMOTOR .................................................................................................. 18
Cuando hablamos de retraso psicomotor, ¿a qué nos referimos? ...................................... 18
Claves para identificar un niño con sospecha de retraso psicomotor. Signos de alarma ... 18
¿Qué causa el retraso? ¿Cuándo lo consideramos discapacidad intelectual? .................... 21
¿Qué estudios se les hacen habitualmente a estos alumnos? ¿Para qué sirven los estudios?
.............................................................................................................................................. 21
¿Cómo puedo ayudar al alumno? ........................................................................................ 22
Bibliografía ........................................................................................................................... 22
TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA (TEA). .................................................................. 23
Cuando hablamos de trastorno del espectro autista (TEA), ¿a qué nos referimos? ........... 23
Claves para identificar un niño con sospecha de TEA .......................................................... 23
A. Comunicación social..................................................................................................... 23
B. Intereses restringidos y comportamientos repetitivos y restrictivos .......................... 23
¿El niño o niña TEA tiene inteligencia normal? .................................................................... 24
¿Es fácil diferenciar a los niños pequeños con TEA o TEL? .................................................. 25
¿Qué causa el TEA? .............................................................................................................. 25
¿Qué dificultades puede manifestar el niño con TEA en el aprendizaje y en las relaciones
sociales? ............................................................................................................................... 25
¿Qué estudios se hacen habitualmente a estos alumnos? ¿Para qué sirven? .................... 26
¿En qué consistirá su tratamiento? ¿Cómo puedo ayudar al alumno? ............................... 26
Bibliografía ........................................................................................................................... 27
TRASTORNO DEL LENGUAJE ............................................................................................ 29
¿Qué es el lenguaje? ............................................................................................................ 29
¿Cómo se desarrolla el lenguaje? ........................................................................................ 29
¿Por qué se puede producir un problema en el desarrollo del lenguaje? ........................... 30
¿Cuáles son los trastornos de la comunicación? ................................................................. 30
¿Qué son los trastornos del desarrollo del lenguaje (TDL)? ................................................ 31
¿Cómo se diagnostica y trata un trastorno del lenguaje? ................................................... 32
¿Cómo podemos saber si tiene un trastorno del desarrollo de la comunicación o un TEA?
.............................................................................................................................................. 33
Bibliografía ........................................................................................................................... 33
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DIFICULTADES DE APRENDIZAJE Y TRASTORNOS ESPECÍFICOS DEL APRENDIZAJE ESCOLAR
(TAE) .............................................................................................................................. 34
Introducción ......................................................................................................................... 34
Claves para identificar un niño con sospecha de trastorno de aprendizaje. ¿Qué estudios se
realizan en estos alumnos? .................................................................................................. 36
Papel del neuropediatra en los TAE. ¿Qué causa el trastorno del aprendizaje? ................. 37
¿En qué consistirá su tratamiento? ¿Cómo puedo ayudar al alumno (cómo enseñarle y cómo
evaluarle)? ............................................................................................................................ 38
Bibliografía ........................................................................................................................... 39
TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD (TDAH) ................................ 40
¿Qué es el TDAH? ................................................................................................................. 40
¿Cuál es la causa? ................................................................................................................. 40
¿Cuándo pensamos que un niño tiene TDAH? ..................................................................... 40
¿Cómo se diagnostica el TDAH? ........................................................................................... 41
¿Hay distintos tipos de TDAH? ............................................................................................. 43
¿A quién se trata y cómo se trata? ...................................................................................... 43
Objetivos del tratamiento en general .............................................................................. 44
¿Cuál es el pronóstico del TDAH? ........................................................................................ 44
¿Cómo se le puede ayudar al TDAH desde la escuela? ........................................................ 45
Detección y manejo del niño TDAH en el colegio ................................................................ 45
Bibliografía ........................................................................................................................... 47
EPILEPSIA........................................................................................................................ 48
¿Qué es la epilepsia? ............................................................................................................ 48
¿Qué son las crisis epilépticas? ............................................................................................ 48
¿Por qué se produce la epilepsia? ........................................................................................ 48
¿Es muy frecuente? .............................................................................................................. 48
¿Cómo se diagnostica? ......................................................................................................... 49
¿Cómo son los diferentes tipos de crisis epilépticas? .......................................................... 49
¿Son iguales todas las epilepsias? ........................................................................................ 50
¿Cómo se trata la epilepsia? ................................................................................................ 51
¿Qué hacer ante una crisis? ................................................................................................. 52
¿Qué no hacer ante una crisis? ............................................................................................ 52
¿Un niño con epilepsia puede hacer vida normal? .............................................................. 52
Aprendizaje y epilepsia .................................................................................................... 52
Epilepsia y deportes ......................................................................................................... 52
Videojuegos, ordenador y epilepsia ................................................................................. 53
¿Qué pasa si a un niño le da una crisis estando solo con sus amigos? ............................ 53
¿Qué restricciones supone la epilepsia en la vida cotidiana? .............................................. 53
Bibliografía ........................................................................................................................... 53
EPISODIOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS ..................................................................... 54
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¿Qué es un episodio paroxístico no epiléptico? .................................................................. 54
Espasmo del sollozo o “encanamiento” ............................................................................... 54
Síncope, presíncope y síncope convulsivo ........................................................................... 56
¿Cómo se diagnostica? ......................................................................................................... 56
Síncope vasovagal ............................................................................................................ 56
Síncope cardiogénico ....................................................................................................... 56
Otros síncopes .................................................................................................................. 57
¿Cómo debo actuar? ............................................................................................................ 57
Crisis psicógena (pseudocrisis) ............................................................................................. 57
Crisis de pánico ..................................................................................................................... 58
Crisis de hiperventilación psicógena .................................................................................... 58
Bibliografía ........................................................................................................................... 59
TICS Y SÍNDROME DE TOURETTE ..................................................................................... 60
¿Qué son los tics? ................................................................................................................. 60
Tipos de tics .......................................................................................................................... 60
Síndrome de Guilles de la Tourette...................................................................................... 61
Diagnóstico diferencial ......................................................................................................... 61
Tratamiento: ¿cómo puedo ayudar al niño dentro del aula? .............................................. 61
¿Qué tratamiento médico puede tener un niño o niña con tics o síndrome de Tourette? 62
Bibliografía ........................................................................................................................... 62
CEFALEA ......................................................................................................................... 63
Introducción ......................................................................................................................... 63
¿Qué tipos de dolor hay? ..................................................................................................... 63
¿A qué se llama aura? .......................................................................................................... 63
¿Qué causa el dolor de cabeza? ........................................................................................... 64
¿Cuáles son los signos de alarma de las cefaleas? ............................................................... 65
¿Qué medicación se puede utilizar en el manejo de las cefaleas? ...................................... 65
¿Qué se debe hacer en el aula cuando un niño presenta una cefalea? .............................. 66
Bibliografía ........................................................................................................................... 66
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES ............................................................................ 67
¿Qué son las enfermedades neuromusculares? .................................................................. 67
¿Qué síntomas presentan estos niños? ............................................................................... 67
Vamos a poner ejemplos de las enfermedades neuromusculares más frecuentes ............ 67
¿Cómo se tratan las enfermedades neuromusculares? ...................................................... 68
¿Qué problemas pueden tener los niños con enfermedades neuromusculares? ............... 69
¿Qué se debe hacer en el colegio con los pacientes con enfermedades neuromusculares?
.............................................................................................................................................. 70
Bibliografía ........................................................................................................................... 70
PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL........................................................................................ 71
Introducción ......................................................................................................................... 71
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¿Qué tipos de parálisis cerebrales hay? ............................................................................... 71
¿Cómo se clasifican según la funcionalidad? ....................................................................... 71
¿Qué otras manifestaciones clínicas presentan estos niños?.............................................. 72
¿Qué tratamientos y terapias pueden necesitar?................................................................ 73
¿Cómo actuamos ante una crisis? ........................................................................................ 74
¿Qué síntomas agudos podemos encontrar? ...................................................................... 74
Bibliografía ........................................................................................................................... 75
ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO .................................................................... 76
Introducción ......................................................................................................................... 76
¿Qué son los errores congénitos del metabolismo? ........................................................ 76
¿Qué es el metabolismo? ................................................................................................. 76
¿Qué ocurre cuando hay un ECM? ................................................................................... 76
¿Por qué se producen los ECM? ....................................................................................... 77
Tipos de EMC ........................................................................................................................ 77
ECM de moléculas simples o del metabolismo intermediario......................................... 77
ECM energéticos .............................................................................................................. 77
ECM de las moléculas complejas ..................................................................................... 78
¿Cómo se diagnostican los EMC? ......................................................................................... 78
¿Qué es una crisis o descompensación metabólica aguda? ................................................ 78
¿Cómo se tratan los ECM? ................................................................................................... 79
Problemas asociados al niño metabólico ............................................................................. 79
¿Qué síntomas producen los ECM? ................................................................................. 79
¿Qué me interesa como profesor saber de los síntomas de mi alumno? ....................... 79
Bibliografía ........................................................................................................................... 80
ENFERMEDADES NEUROCUTÁNEAS ................................................................................ 81
Introducción. ¿Qué son las enfermedades neurocutáneas? ............................................... 81
Neurofibromatosis tipo 1 ................................................................................................. 81
Esclerosis tuberosa ........................................................................................................... 81
Síndrome de Sturge-Weber.............................................................................................. 82
Problemas asociados al niño con estas enfermedades ....................................................... 82
¿Qué medicaciones pueden tener estos pacientes? ........................................................... 82
¿Cómo puedo ayudar al alumno? ........................................................................................ 83
Bibliografía ........................................................................................................................... 83
ICTUS .............................................................................................................................. 84
Introducción ......................................................................................................................... 84
¿Qué tipos de ictus hay? ...................................................................................................... 84
¿Qué puede causar un ictus? ............................................................................................... 85
¿Cuáles con los signos y síntomas de ictus en la infancia? .................................................. 85
¿Cómo se diagnostica un ictus? ........................................................................................... 85
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¿Cómo se trata un ictus? ..................................................................................................... 86
¿Qué se debe hacer en el aula cuando un niño presenta alguno de estos síntomas? ........ 87
¿Cuáles son las secuelas de un ictus? .................................................................................. 87
¿Cómo podemos ayudar en el colegio a un niño que ha tenido un ictus? .......................... 87
Bibliografía ........................................................................................................................... 88
PREMATURIDAD Y SUS CONSECUENCIAS. ........................................................................ 89
¿Cuándo decimos que un niño es prematuro? ¿Son todos iguales? ................................... 89
Problemas asociados al niño prematuro.............................................................................. 90
Problemas en el periodo inmediato tras el parto ................................................................ 90
Secuelas a largo plazo .......................................................................................................... 90
Trastornos del neurodesarrollo........................................................................................ 91
Alteraciones motoras ....................................................................................................... 91
Alteraciones sensoriales................................................................................................... 92
¿En qué consistirá su tratamiento? ¿Cómo puedo ayudar al alumno? ............................... 92
Desarrollo psicológico, alteraciones de comportamiento y del aprendizaje................... 92
Alteraciones motoras ....................................................................................................... 93
Alteraciones sensoriales................................................................................................... 93
Bibliografía ........................................................................................................................... 94
SUEÑO Y APRENDIZAJE ................................................................................................... 95
Introducción ......................................................................................................................... 95
¿Cómo tiene que dormir un niño o un adolescente? .......................................................... 95
¿Cuánto tienen que dormir? ................................................................................................ 96
¿Qué puede pasar si los niños no duermen bien? ............................................................... 96
¿Cómo puedo identificar que un alumno pueda tener un problema de sueño? ................ 96
¿Cómo se tratan los trastornos del sueño? ......................................................................... 97
¿Qué puedo hacer por mi alumno o alumna que creo que presenta falta de sueño?........ 98
Un caso especial: la narcolepsia-cataplejía .......................................................................... 98
El síndrome de piernas inquietas ......................................................................................... 98
Bibliografía ........................................................................................................................... 99
COVID-19 Y ENFERMEDAD NEUROLÓGICA ......................................................................100
Introducción ....................................................................................................................... 100
¿Cuáles son las manifestaciones neurológicas en la infección por coronavirus en niños?100
¿Cuáles son los síntomas neurológicos en la COVID-19 persistente? ............................... 101
¿Cómo puede influir la infección por coronavirus en los niños con enfermedades
neurológicas? ..................................................................................................................... 101
¿Cómo ha influido esta pandemia en el neurodesarrollo de los niños? ............................ 103
Bibliografía ......................................................................................................................... 104
ANEXO 1. TABLA DE DESARROLLO DE HAIZEA-LLEVANT ..................................................105
ANEXO 2. ENLACES RECOMENDADOS PARA AMPLIAR INFORMACIÓN ............................106
Información general ........................................................................................................... 106
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Trastorno del espectro autista ........................................................................................... 106
Trastorno por déficit de atención e hiperactividad ........................................................... 106
Epilepsia ............................................................................................................................. 106
Neuromuscular ................................................................................................................... 106
Parálisis cerebral infantil .................................................................................................... 106
Sueño y aprendizaje ........................................................................................................... 106
ANEXO 3. INDICADORES TEMPRANOS ORIENTATIVOS DE TEA FRENTE A TEL...................107
ANEXO 4. CUESTIONARIO DE EXPLORACIÓN DEL AUTISMO DE ALTO FUNCIONAMIENTO
(ASSQ) ...........................................................................................................................110
ANEXO 5. ACTUACIÓN ANTE UNA CRISIS EPILÉPTICA ......................................................112
ANEXO 6. ACTUACIÓN EN CASO DE CEFALEA ..................................................................113
ANEXO 7. EFECTOS SECUNDARIOS MÁS FRECUENTES DE LOS FÁRMACOS .......................114
12
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INTRODUCCIÓN
Asistimos a un aumento en la frecuencia del alumnado con patología médica que puede
requerir de actuación por parte del personal del centro educativo. Además de situaciones
cotidianas a las que se enfrentan los educadores, en ocasiones, puede ser necesario afrontar
situaciones urgentes derivadas del empeoramiento brusco en un alumno con patología
crónica.
El objetivo de esta guía es aportar, desde un lenguaje claro e inteligible, y sin perder por ello
el rigor científico, información al personal del centro educativo de los distintos ciclos, de las
patologías neurológicas más habituales a las que pueden enfrentarse y de las pautas de
actuación orientativas en el manejo de estas.
A través de las revisiones sistemáticas realizadas por los pediatras de Atención Primaria, se
puede obtener una aproximación al desarrollo psicomotor de un niño, especialmente por
debajo de los 2 años. En caso de encontrar alguna desviación en los hitos del desarrollo (a
nivel motor, del lenguaje o social), los niños son remitidos a consulta de Neuropediatría,
donde el especialista realiza una valoración más exhaustiva.
Los problemas del sistema nervioso pueden empezar en el cerebro, pero también en la médula
espinal, en los nervios o en los músculos. Estos problemas pueden manifestarse de diferentes
maneras, como por ejemplo dolores de cabeza, convulsiones o retrasos del desarrollo, por lo
que una detección temprana es importante para ayudar al niño a evolucionar correctamente.
Dentro del amplio mundo de la Neurología Infantil, vamos a abordar en este guía los
trastornos más frecuentes:
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· Cefalea: es una de las patologías más frecuentes. La mayoría son causadas por el estrés
o son de tipo migraña, pero es importante reconocer los signos de alarma que
indicarían una lesión grave.
· Epilepsia: una crisis epiléptica es una actividad eléctrica anómala de las neuronas, que
produce una desorganización de su función, de forma pasajera. Cuando las crisis se
repiten, se denomina epilepsia.
· Trastornos del neurodesarrollo: son los trastornos que afectan a la maduración del
sistema nervioso y la adquisición progresiva de las capacidades motoras, cognitivas,
afectivas y sociales para llegar ser autónomo.
· Trastorno del espectro autista (TEA): es un trastorno de origen biológico que causa
dificultades en el lenguaje y la comunicación, la sociabilidad y la conducta.
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· Otras enfermedades: por último, reseñar que existen otras muchas enfermedades,
como aquellas relacionadas con el sistema muscular o los nervios periféricos, así como
las enfermedades genéticas o metabólicas, que pueden afectar al ámbito educativo o
social.
· Genética: dentro de las pruebas de laboratorio podemos incluir las genéticas. Son
técnicas que en los últimos años han sufrido gran evolución. Se realizarán desde
cariotipos (contaje de cromosomas y evaluar de manera grosera pérdidas o ganancias
de material genético, entre otros), CGH-arrays (estudio de pérdidas o ganancias de
material genético con estudios más finos) a técnicas de secuenciación masiva como la
secuenciación completa del exoma, la secuenciación completa del genoma y la
aplicada a grupos específicos de genes.
· Valoraciones psicopedagógicas: no son una prueba médica per se. Sin embargo,
complementan la valoración global de los niños.
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ayudas que dichos alumnos puedan precisar en el desarrollo de las distintas
capacidades. Se seleccionan las técnicas, instrumentos y procedimientos más
adecuados para realizar el análisis diseñado en función de la edad y desarrollo
neurológico del niño. Son de gran utilidad en la consulta de Neuropediatría, puesto
que puede ser el punto de partida del estudio neurológico o como apoyo en el
seguimiento de niños con patologías ya diagnosticadas.
Esperamos que esta guía ayude a mejorar la calidad asistencial de los niños con enfermedades
neurológicas.
Bibliografía
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RETRASO PSICOMOTOR
Los niños a lo largo de su desarrollo van a ir adquiriendo una serie de habilidades motoras,
manipulativas, comunicativas y sociales, que le permiten una progresiva independencia y
adaptación al medio. Por lo general, estos hitos se van a ir adquiriendo en tiempos más o
menos establecidos, aunque existe una variabilidad que consideramos normal (Tabla 1).
Claves para identificar un niño con sospecha de retraso psicomotor. Signos de alarma
· Desplazamiento sentado sobre las nalgas o gateo apoyando una rodilla y el pie contralateral.
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Tabla 1. Hitos de desarrollos psicomotor
3a Se mantiene unos instantes 250 palabras. Dibuja un círculo, Juega con otros
sobre un pie. Monta triciclo. Pronuncia bien. figura humana niños “en
Frases 3 palabras Identifica color, 6- paralelo”
8 imágenes, partes Se lava las manos.
del cuerpo y Se viste y desviste
objetos
4a Salta sobre un pie Reconoce todos los Dibuja 2 líneas que Juega con otros
Trepa sin dificultad colores se cruzan niños con
Copia un tren interacción social.
Controla esfínter
Hace figura
Se viste solo
humana
Adaptado de Soto Insuga V, González Alguacil E, García Peñas JJ. Detección y manejo del retraso psicomotor en la infancia. Pediatría Integral.
2020;XXIV(6):303-15.
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Tabla 2. Signos de alarma
20
¿Qué causa el retraso? ¿Cuándo lo consideramos discapacidad intelectual?
¿Qué estudios se les hacen habitualmente a estos alumnos? ¿Para qué sirven los estudios?
21
electroencefalograma para descartar epilepsias o interconsultas con oftalmología o
otorrinolaringología, para descartar déficits sensoriales y otras alteraciones. A veces se
solicitan test genéticos. Solo se encuentra causa específica en el 30-50% de casos.
Asimismo, los pacientes serán derivados a unidades de Atención Temprana para realización
de pruebas más específicas para determinar el retraso: Brunet-Lezine, Bayley, Battelle,
McCarthy, Cumanin, WPPSI-III, entre otras, así como para recibir la estimulación necesaria.
La detección de los problemas de desarrollo debe ser precoz, para lo que tienen un papel muy
importante el personal de las Escuelas Infantiles y colegios. Ante la sospecha de un retraso
psicomotor, lo más importante es informar a los padres para que acudan a su pediatra,
seguido de la valoración por Neuropediatría.
Es importante, la valoración por los servicios de orientación para iniciar el proceso diagnóstico.
El reconocimiento de un retraso psicomotor permite hacer un diagnóstico e iniciar un
tratamiento precoz, lo cual mejora el pronóstico en estos niños.
Bibliografía
· Belanger SA, Caron J. Evaluation of the child with global developmental delay and
intellectual disability. J Paediatr Child Health. 2018 Sep;23(6):403-19.
· García Pérez MA, Martínez Granero MA. Desarrollo psicomotor y signos de alarma. En:
AEPap (ed.). Curso de Actualización Pediatría 2016. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; 2016.
p. 81-93
· López Pisón J, Monge Galindo L. Evaluación y manejo del niño con retraso psicomotor.
Trastornos generalizados del desarrollo. Rev Pediatría Aten Primaria Supl.
2011;(20):131-44.
· Soto Insuga V, González Alguacil E, García Peñas JJ. Detección y manejo del retraso
psicomotor en la infancia. Pediatría Integral. 2020;XXIV(6):303-15.
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TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA (TEA).
Cuando hablamos de trastorno del espectro autista (TEA), ¿a qué nos referimos?
El TEA es un trastorno del neurodesarrollo que afecta a algo más de uno de cada 100 niños,
siendo más frecuente en varones. Dado que engloba más de 3000 causas (etiologías)
diferentes, la mayor parte de ellas relacionadas con mutaciones genéticas, parece apropiado
definir el TEA como un síndrome heterogéneo multicausal. El Manual diagnóstico y estadístico
de los trastornos mentales, quinta edición (DSM-5), ha modificado los criterios exigidos para
la clasificación comparado con clasificaciones previas, reduciendo estos a dos dimensiones de
síntomas. Los niños que presentan TEA tienen alteración de la comunicación social (afectación
de la reciprocidad social y de la comunicación) e intereses restringidos y comportamientos
repetitivos y restrictivos.
A. Comunicación social
Las características principales respecto al trastorno social incluyen pobre contacto visual,
junto a ausencia de sonrisa social. Las deficiencias en la reciprocidad socioemocional varían
desde un acercamiento social y una conversación anormal con los demás, pasando por la
disminución en intereses, emociones o afectos compartidos, hasta el fracaso en iniciar o
responder a interacciones sociales. Las deficiencias en el desarrollo, mantenimiento y
comprensión de las relaciones varían, por ejemplo, desde dificultades para ajustar el
comportamiento en diversos contextos sociales, a dificultades para compartir juegos
imaginativos o para hacer amigos, hasta la ausencia total de interés por otras personas.
23
etcétera. La rigidez puede manifestarse con gran angustia frente a cambios pequeños,
patrones de pensamiento obsesivo, rituales de saludo, necesidad de tomar el mismo camino
o de comer los mismos alimentos cada día, entre otros síntomas.
RECUERDA
Para identificar un niño con sospecha de TEA nos deberemos fijar en las dos
dimensiones afectadas:
Los restantes dos tercios, a pesar de tener capacidad intelectual dentro de la normalidad,
presentarán un alto grado de dependencia. Los niños más mayores (5-7 años) con un cociente
intelectual normal y lenguaje preservado, aunque con francas dificultades para organizarlo,
contextualizarlo y adaptarlo al interlocutor (lo que se llama déficit semántico-pragmático) son
casos de TEA de alto funcionamiento (TEA-AF) cuyos intereses-conductas repetitivas pueden
ser más funcionales que otros niños con TEA con menor capacidad intelectual. Estos casos
antes se diagnosticaban como trastorno de Asperger.
El término TEA-AF puede confundir: solo indica que no padecen discapacidad intelectual. Es
dentro del ámbito escolar o incluso más tarde, en el inicio de la adolescencia, cuando se harán
más evidentes las dificultades asociadas a los casos de TEA-AF.
Como vemos, son dos tipos de pacientes muy diferentes y quizás el maestro tendrá que
enfrentarse a la probabilidad de tener en una u otra clase a algún paciente de uno de los dos
grupos durante su vida profesional.
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¿Es fácil diferenciar a los niños pequeños con TEA o TEL?
Estos diagnósticos no son etiológicos, es decir, de causa médica. Un paciente puede tener un
TEL o un TEA por muchas causas médicas diferentes. Habitualmente, ambos son de origen
genético.
¿Para qué sirve entonces esta clasificación? El diagnóstico de los trastornos codificados en el
DSM-5 debe tener una utilidad clínica: debe ser útil para que el médico determine el pronóstico,
los planes de tratamiento y los posibles resultados terapéuticos en sus pacientes. Pero no
indican cuál es el motivo por el cual el niño tiene un problema en la comunicación. De hecho, lo
que va a diferenciar un TEL de un TEA no es la capacidad comunicativa, sino la presencia de
dificultades importantes en la socialización y comportamientos repetitivos y restrictivos Sobre
este asunto pueden encontrar más información en nuestro blog (Anexo 2).
La causa del TEA es multifactorial, es decir, muchas alteraciones pueden dar lugar a que un
paciente presente estos comportamientos. La causa suele ser genética en un alto porcentaje
de casos. Por otro lado, factores ambientales tales como fármacos, factores hormonales,
inmunológicos u otros que alteren el ambiente uterino o el ambiente temprano posnatal se
han relacionado con cambios epigenéticos que afectan a la expresión genética. Es importante
comprender que el diagnóstico sindrómico, esto es, el de TEA, no es un diagnóstico etiológico
(esto es, de causa), y su importancia radica en implementar los servicios que el paciente
necesita, tengamos o no el resultado del diagnóstico etiológico genético (o de otro tipo)
exacto o no, o incluso esté pendiente.
¿Qué dificultades puede manifestar el niño con TEA en el aprendizaje y en las relaciones
sociales?
Las dificultades en la socialización son inherentes al diagnóstico sindrómico del TEA. Las
dificultades académicas pueden derivar de los problemas en la comunicación verbal o no
verbal, así como de las comorbilidades, especialmente, del trastorno por déficit de
atención/hiperactividad (TDAH). También la ansiedad, frecuente en niños que han estado o
están aislados debido a estas dificultades, suele ser alta, y su tendencia a irritarse o tener
ataques de ira, alta. Algunos pacientes presentarán además epilepsia u otros trastornos
asociados. Sobre estas y otros diagnósticos diferenciales y comorbilidades pueden consultar
más información en el blog (Anexo 2).
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¿Qué estudios se hacen habitualmente a estos alumnos? ¿Para qué sirven?
Desde el punto de vista del diagnóstico del síndrome TEA, el neuropediatra debe solicitar una
evaluación del paciente. El diagnóstico de TEA es clínico y será realizado por personal
especializado en la evaluación del comportamiento de sujetos con problemas de
comunicación. Dicho diagnóstico puede ser apoyado por diversas pruebas, como el test
Autism Diagnostic Observational Schedule 2 (ADOS-2) o entrevistas a los progenitores, como
la Entrevista para el Diagnóstico del Autismo-Revisada (ADI-R), por poner dos ejemplos
clásicos y útiles. A pesar de estas ayudas, el TEL es difícil de diferenciar del TEA en niños muy
pequeños.
Por ejemplo, a los 3 años es muy difícil determinar la cronicidad evolutiva de la capacidad
comunicativa y su diferenciación con respecto a otros trastornos como el TEA puede ser muy
difícil y a veces imposible. Para hacernos una idea: por regla general, a los 4 años ya se podría
hablar de posible TEL, para confirmar el diagnóstico a los 5 años, donde el proceso de
evaluación suele conllevar un diagnóstico firme. Por lo tanto, en muchos niños, la
diferenciación entre un diagnóstico como el TEA y el TEL a edades como los 2 años lleva más
veces a errores diagnósticos que a otra cosa. En general se debería informar sobre las
evaluaciones realizadas a niños menores de 3 o 4 años, por lo general, de riesgos o
posibilidades y no de diagnósticos. Sin embargo, a pesar de la dificultad diagnóstica, parece
prudente realizar valoraciones a niños en edades tempranas, desde los dos a los cuatro años,
si existen aparentes dificultades lingüístico-comunicativas.
Divagar entre dos diagnósticos de manual poco diferenciables inicialmente como el TEA y el
TEL no debe demorar el tratamiento, que en edades tempranas es, básicamente, el mismo.
No son afortunadas las afirmaciones tan comunes como “Ya hablará, es muy pequeño”.
El soporte del pediatra y el sistema educativo son trascendentes. Es posible el uso de medidas
de cribado en Atención Primaria como el M-CHAT-R/F para identificar niños con riesgo. Sin
embargo, no permite discriminar entre TEA y otros trastornos del neurodesarrollo por lo que
será necesario remitir a estos niños a valoración por un especialista.
26
Con los datos facilitados, sin alarmar en absoluto a los
padres, solo para descartar problemas, es muy
importante derivar toda sospecha, aunque no sea
elevada. Se debe tener la precaución de no producir
ansiedad en los padres. Se remitirá a Neuropediatría o a
Psiquiatra Infantil toda sospecha de TEA para realizar
una valoración diagnóstica lo más precoz posible. Ellos
centralizarán el caso con el resto de las especialidades,
como logopedia o psicología.
La intervención terapéutica debe ser realizada por especialistas formados en TEA: logopedas,
psicólogos, psicopedagogos, entre otros. Debe contar con profesionales con gran experiencia
en el tratamiento de la comunicación y el lenguaje, siendo el tratamiento más –o menos–
multi- e interdisciplinar en función de las dificultades del paciente. Es importante tratar
precozmente, con la intensidad necesaria y de forma prolongada.
Sería recomendable que todos los niños con TEA accedieran al colegio con una evaluación de
sus necesidades sociales, educativas y conductuales, con lque pudieran obtener la ayuda
necesaria e individualizada, para su efectiva incorporación en un ambiente escolar ordinario.
Algunos niños pueden necesitar tratamiento para controlar algunas manifestaciones como
ansiedad o irritabilidad, o para tratar comorbilidades como el TDAH. Es importante destacar
que, hoy en día, el tratamiento farmacológico no sirve para tratar los síntomas centrales del
TEA. Se usan con especial frecuencia:
Es posible que el aumento de conocimiento sobre las múltiples causas del TEA nos ayude a ir
incorporando tratamientos cada vez más específicos y efectivos en función de la etiología de
cada paciente.
Bibliografía
27
· Hervás A. Un autismo, varios autismos. Variabilidad fenotípica en los trastornos del
espectro autista. Rev Neurol. 2016;62(Supl 1):S9-S14.
28
TRASTORNO DEL LENGUAJE
¿Qué es el lenguaje?
El lenguaje es la facultad del ser humano para expresarse y comunicarse con los demás a
través del sonido articulado o de otros sistemas de signos. Es fundamental para la transmisión
de ideas y conocimientos, expresión de emociones, aprendizaje y para la interacción social. Su
correcto desarrollo depende de la interacción de factores genéticos, psicoafectivos, culturales
y sociales, pudiendo variar mucho en los primeros años entre unas personas y otras.
Para entender cómo se desarrolla el lenguaje y qué alteraciones puede haber podemos dividir
el lenguaje en varios componentes:
El desarrollo del lenguaje puede ser diferente entre unos niños y otros, pero suele tener una
secuencia uniforme con unos rangos de normalidad para la adquisición de los diferentes hitos.
En la Tabla 3 se ven resumidos los hitos del lenguaje expresivo más importantes.
29
¿Por qué se puede producir un problema en el desarrollo del lenguaje?
Las causas que producen una alteración del desarrollo del lenguaje son múltiples. Una de las
primeras cosas que tenemos que valorar siempre ante un niño con un retraso del lenguaje es
un problema de audición. Para eso, el pediatra deberá remitir al niño a consulta de
otorrinolaringología para la realización de pruebas diagnósticas. Existen algunos signos que
nos pueden apoyar la sospecha de un problema de audición, como son que precise siempre
un apoyo gestual para comprender órdenes por encima de los 2 años, falta de sobresalto con
los ruidos, o mala comprensión cuando se le habla sin que haya contacto ocular.
En los casos en los que el retraso del lenguaje se asocie con retraso en otras áreas se debe
pensar en un retraso global del desarrollo, o en niños mayores, una discapacidad intelectual,
siendo importante en estos casos un estudio por parte del neuropediatra que valorará la
necesidad de solicitar pruebas complementarias para descarta alteraciones de origen
orgánico, como síndromes genéticos o alteraciones de origen epiléptico. Si el área que se
encuentra afectada es la socialización, deberemos pensar en un TEA. En estos casos será muy
importante la valoración por un especialista (neuropediatra, psiquiatra, psicólogo…) para
confirmar el diagnóstico y realizar los estudios que sean oportunos. Entre las pruebas
complementarias que pueden resultar de utilidad están los estudios genéticos (cariotipo,
CGH-arrays…) y el electroencefalograma de sueño.
La privación afectiva y la falta de estimulación pueden ser causa de un desarrollo más lento
del lenguaje, especialmente cuando han tenido poca socialización y poca interacción con otros
niños de su edad. En estos casos podremos ver un niño con retraso del lenguaje expresivo,
pero con buena comprensión y con un buen interés comunicativo. La evolución en estos casos
suele ser favorable una vez pasado el periodo de adaptación inicial.
En la mayoría de los casos no podremos identificar ninguna causa para los trastornos del
lenguaje. Hablamos entonces de trastornos de la comunicación.
30
Tabla 4. Trastornos de la comunicación
Los trastornos del desarrollo del lenguaje se caracterizan por alteraciones en el desarrollo del
lenguaje que se producen en niños con una capacidad cognitiva conservada y sin causa
31
orgánica demostrada. Antes se les conocía como trastornos específicos del lenguaje (TEL),
pero se ha suprimido el concepto “específico” debido a que muchos niños pueden asociar
afectación de otras áreas del desarrollo. Tradicionalmente, además, se distinguía entre retraso
simple del lenguaje y trastorno grave (disfasia). Actualmente no se recomienda esta distinción
dada la dificultad de predecir el pronóstico antes de los 5 años.
Los casos más leves se caracterizan por un desfase cronológico en el ritmo de desarrollo del
lenguaje, con afectación fundamentalmente a nivel fonológico y muy buena respuesta a la
intervención logopédica. En los casos más graves la afectación es más compleja, implicando
alteraciones a nivel fonológico, sintáctico, semántico y pragmático. La evolución es más lenta,
y en ocasiones persiste en la edad adulta, siendo el pronóstico peor en los casos que a los 5
años existe un trastorno de la comprensión.
Los niños con TDL con mucha frecuencia presentan problemas en las relaciones sociales
derivados de su dificultad para comunicarse. En los niños pequeños que asocien problemas
de conducta o de relación social es recomendable la valoración por Neuropediatría o Salud
Mental para descartar la presencia de un TEA. En el caso de niños mayores hay que valorar la
posible repercusión en la autoestima que puede tener su trastorno, y remitir en los casos que
sea necesario a valoración por psicología infantil.
Por último, cabe destacar que además de la afectación de la autoestima que puede producir
el trastorno, aproximadamente a mitad de los niños que han tenido un TEL a los 3 años
cumplen criterios de trastorno específico de la lectoescritura (dislexia) a los 7-8 años, por lo
que es importante realizar una vigilancia estrecha del aprendizaje en estos niños y
proporcionarles apoyo de manera precoz en los casos que lo necesiten.
En el abordaje de los problemas del lenguaje es muy importante la identificación precoz, tanto
para el tratamiento del propio retraso del lenguaje como de las posibles causas que puedan
estar contribuyendo a dicho retraso. En este punto es fundamental el papel de los educadores,
especialmente en las escuelas infantiles y en los primeros cursos de la escolarización, ya que
pueden observar el uso del lenguaje en su ambiente natural y en interacción con otros niños.
En los niños con trastornos leves puede ser suficiente con el apoyo pedagógico en el colegio y
la orientación a los padres sobre cómo estimular el lenguaje en su domicilio. En los casos
graves o que no presentan una evolución favorable está indicado el tratamiento logopédico
que debe ser lo más intensivo posible.
32
¿Cómo podemos saber si tiene un trastorno del desarrollo de la comunicación o un TEA?
En muchos casos esta distinción puede ser difícil, especialmente en los primeros años de vida.
Los dos son trastornos del neurodesarrollo que se empiezan a manifestar en los primeros años
de vida, y los trastornos de la comunicación pueden interferir en las relaciones sociales,
especialmente cuando está afectado el lenguaje comprensivo. Además, los test de cribado
utilizados habitualmente para el TEA tienen poca capacidad para diferenciar entre los niños
con riesgo de TEA y los niños con riesgo de otro trastorno del neurodesarrollo. En el Anexo 3
se pueden ver algunas claves que nos pueden ayudar a diferenciar entre un TEA y un Trastorno
del Desarrollo de la Comunicación en niños pequeños. En los niños mayores puede ser útil la
utilización de cuestionarios de cribado de TEA como el ASSQ (Anexo 4). En cualquier caso, es
importante identificar precozmente a todos los niños con retraso en el desarrollo para que se
puedan beneficiar de Atención Temprana lo antes posible. El diagnóstico definitivo muchas
veces no va a ser posible realizarlo hasta la edad escolar, ya que la sintomatología puede ir
cambiando con el tiempo en función de las demandas del ambiente y de los tratamientos
recibidos. Es por eso que los tratamientos y las terapias deberían ser pautados según las
necesidades de cada niño, y no estar condicionados al diagnóstico.
RECUERDA
· En muchos casos la distinción entre TEA Trastorno del lenguaje puede ser
difícil, especialmente en los primeros años de vida.
Bibliografía
· Aguilera Albesa S, Orellana Ayaa CE. Trastornos del lenguaje. Pediatr Integral.
2017;XXI(1):15-22.
· Peñafiel Puerto M. Indicadores precoces de los trastornos del lenguaje. En: AEPap (ed.).
Curso de Actualización Pediatría 2017. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; 2017. p. 323-36.
33
DIFICULTADES DE APRENDIZAJE Y TRASTORNOS ESPECÍFICOS DEL
APRENDIZAJE ESCOLAR (TAE)
Introducción
34
4. Dificultades para la expresión escrita (por ejemplo, hace múltiples errores gramaticales o de
puntuación en una oración, organiza mal el párrafo, la expresión escrita de ideas no es clara)
5. Dificultades para dominar el sentido numérico, los datos numéricos o el cálculo (por ejemplo,
comprende mal los números, su magnitud y sus relaciones, cuenta con los dedos para sumar
números de un solo dígito en lugar de recordar la operación matemática como hacen sus
iguales, se pierde en el cálculo aritmético y puede intercambiar los procedimientos)
6. Dificultades con el razonamiento matemático (por ejemplo, tiene gran dificultad para aplicar
los conceptos, hechos u operaciones matemáticas para resolver problemas cuantitativos)
B. Las aptitudes académicas afectadas están sustancialmente y en grado cuantificable por debajo de lo
esperado para la edad cronológica del individuo e interfieren significativamente con el rendimiento
académico o laboral, o con las actividades de la vida cotidiana, que se confirman con medidas (pruebas)
estandarizadas administradas individualmente y una evaluación clínica integral. En individuos de 17 y
más años, la historia documentada de las dificultades del aprendizaje se puede sustituir por la
evaluación estandarizada
C. Las dificultades de aprendizaje comienzan en la edad escolar, pero puede no manifestarse
totalmente hasta que las demandas de las aptitudes académicas afectadas superan las capacidades
limitadas del individuo (por ejemplo, en exámenes cronometrados, la lectura o escritura de informes
complejos y largos para una fecha límite inaplazable, tareas académicas excesivamente pesadas)
D. Las dificultades de aprendizaje no se explican mejor por discapacidades intelectuales, trastornos
visuales o auditivos no corregidos, otros trastornos mentales o neurológicos, adversidad psicosocial,
falta de dominio n el lenguaje, de instrucción académica o directrices educativas inadecuadas
Nota: se han de cumplir los cuatro criterios diagnósticos basándose en una síntesis clínica de la historia
del individuo (del desarrollo, médica, familiar, educativa), informes escolares y evaluación
psicoeducativa
35
· Reconocer señales gramaticales (componente morfológico).
RECUERDA
Claves para identificar un niño con sospecha de trastorno de aprendizaje. ¿Qué estudios
se realizan en estos alumnos?
Específicamente habrá que realizar una evaluación psicopedagógica que debería incluir:
valoración de capacidad cognitiva, comunicativo-lingüística, escritura, lectura, nivel de
competencia curricular en las distintas áreas impartidas, valoración de la interacción social,
valoración emocional, ambiente familiar y por último tratar de determinar las necesidades
educativas que precise.
Es importante hacer un diagnóstico e intervención precoz porque estos niños presentan más
riesgo de tener bajo concepto de sí mismos, provocan baja motivación por el estudio, crean
ansiedad familiar y si no se tratan están abocados al fracaso escolar.
36
RECUERDA
Papel del neuropediatra en los TAE. ¿Qué causa el trastorno del aprendizaje?
En los casos en los que se sospecha una etiología orgánica puede estar indicada la realización
de pruebas complementarias específicas como analítica de sangre, electroencefalograma,
resonancia magnética craneal, estudios genéticos…
Entre los factores que influyen están los factores genéticos (la propia capacidad que tiene el
niño para adquirir los mecanismos de aprendizaje) y factores ambientales (familiares,
escolares, culturales y adaptativos). Es la suma de ambos factores la que determina el
potencial del niño.
Hay además causas orgánicas que pueden conllevar a tener dificultades de aprendizaje, como
puede ser:
· Trastorno de sueño.
· Enfermedades crónicas.
37
· Epilepsia.
¿En qué consistirá su tratamiento? ¿Cómo puedo ayudar al alumno (cómo enseñarle y
cómo evaluarle)?
Es importante también explicar al alumno de forma sencilla cuáles son las dificultades que
presenta que trate de comprenderlas.
Entre las intervenciones se deben incluir adaptaciones metodológicas, como ofrecer apoyo
visual en el aprendizaje, aumentar el tiempo requerido para completar las tareas, poner en
primera fila de clase, ayudarles a organizar la tarea o el uso de tecnología asistida.
Algunos alumnos pueden necesitar de manera adicional apoyos psicológico específico, sobre
todo si existe baja autoestima.
Hay estrategias para favorecer la autoestima de los niños en clase, como dar oportunidades
de participar en clase, evitar las comparaciones con otros niños, no obligar a leer en voz alta
si presenta un problema de lectura, resaltar los aspectos positivos y cualidades personales y
evitar correcciones constantes (hay que corregir, pero sin que el niño se sienta mal), entre
otras.
Por último, en aquellos niños que además de un trastorno de aprendizaje presenten trastorno
por déficit de atención e hiperactividad asociado pueden beneficiarse de tratamiento
farmacológico para mejorar su atención, concentración, organización y planificación.
38
Bibliografía
39
TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD (TDAH)
¿Qué es el TDAH?
El trastorno por déficit de atención e hiperactividad es la causa más frecuente del trastorno
de aprendizaje y de conducta en la infancia. Junto a la dislexia, es el motivo más importante
de fracaso escolar.
Según un estudio del 2012, en España el TDAH afecta al 6,8% de menores de 18 años, 2-4
veces más frecuente en niños. Esto supone 1-2 alumnos por clase.
¿Cuál es la causa?
El origen del TDAH es multifactorial, con una heredabilidad del 70-90%. Esta vulnerabilidad
genética condiciona su base neurobiológica, consistente en una desregulación de
neurotransmisores, siendo la dopamina la más relacionada con la impulsividad e
hiperactividad y la noradrenalina con los problemas atencionales. Existen factores
epigenéticos y ambientales que pueden modular la expresión del problema: prematuridad,
exposición intrauterina a tabaco, drogas o alcohol, deficiencias alimentarias, estimulación
inadecuada, ambiente familiar estresante.
Como hemos comentado antes son niños que se caracterizan por una combinación de
síntomas de inatención, impulsividad o actividad. Lo que define a un niño con TDAH es que la
intensidad de estos síntomas le produce repercusión en su vida, bien a nivel de rendimiento
escolar o en establecer de manera adecuad a las interacciones sociales.
40
¿Cómo se diagnostica el TDAH?
Los cuestionarios y escalas son útiles para recabar información clínica de los padres y de la
escuela (tutor, profesores, EOEP, apoyos), ver que los síntomas coinciden en los distintos
entornos, evaluar la evolución clínica y la respuesta al tratamiento, y para descartar otros
trastornos. Los clínicos solicitaran por ello, con autorización de los padres, la cumplimentación
inicial y periódica por parte de tutores y profesores, de cuestionarios y escalas, que ellos
mismos aportarán al médico, para que su actuación sea más acertada.
Algunas escalas escolares específicas para TDAH, fácilmente descargable en la red, son:
· Escala EDAH (20 ítems) validación para niños españoles de la Conners rating scale
abreviada (Farré y Narbona, 1997).
· ADHD rating scale-IV (DuPaul 1998, validada por Servera y Cardó, 2007).
· SNAP-IV (Swanson, Nolan, Pelma, 2003), traducida, pero sin baremos en población
española.
41
Tabla 7. Criterios diagnósticos DSM-5
Criterios del DSM-5 para el diagnóstico de TDAH Implicaciones escolares de estos síntomas nucleares del TDAH
Inatención Por inatención
1. A menudo no presta atención suficiente a los · Se distrae fácilmente y le cuesta mantenerse en la tarea
detalles o comete errores por descuido, en las · Desconecta de la clase
tareas escolares, en el trabajo o en otras
actividades · Sueña despierto
2. A menudo tiene dificultades para mantener la Por ser desorganizado y olvidadizo
atención en tareas o en actividades lúdicas · Olvida llevarse los libros a casa
3. A menudo parece no escuchar cuando se le · Olvida las tareas o se olvida de entregarlas
habla directamente
· Pierde los deberes, los cuadernos, los lápices…
4. A menudo no sigue instrucciones y no finaliza
tareas escolares, encargos u obligaciones (y no · Tiene el escritorio desordenado, también la mochila, los
se debe a comportamiento negativista o por no papeles…
comprender instrucciones)
5. A menudo tiene dificultades para organizar Por inquietud motora
tareas y actividades · Se mueve constantemente
6. A menudo evita, le disgusta o es reticente para · Juega con lo que tiene cerca
dedicarse a tareas que requieren un esfuerzo · Tiene problemas para esperar y respetar el turno
mental sostenido (como trabajos escolares o
domésticos) · Tiene problemas para permanecer en su sitio
7. A menudo extravía objetos necesarios para tareas Por impulsividad
o actividades (por ejemplo, ejercicios escolares, · Habla en exceso, se precipita en las respuestas (falta de
lápices, cuadernos, libros…) inhibición verbal)
8. A menudo se distrae fácilmente por estímulos · Le cuesta reflexionar sus respuestas y actuaciones
irrelevantes
· Interrumpe la clase
9. A menudo es descuidado en las actividades
diarias · Tiene dificultades en seguir las normas
· Hace errores por descuido
Hiperactividad Pocos hábitos de trabajo
1. A menudo mueve en exceso manos o pies, o se · Problemas para comenzar y terminar el trabajo
remueve en su asiento · Sus tareas están muchas veces incompletas, atrasadas o
2. A menudo abandona su asiento en la clase o no las presentan
en otras situaciones en que se espera que · Tiene dificultades para seguir indicaciones, instrucciones
permanezca sentado o reglas
3. A menudo corre o salta excesivamente en
· Le es difícil mantenerse motivado en la tarea, si no es de
situaciones en que es inapropiado hacerlo (en
su interés
adolescentes y adultos puede limitarse a
sentimientos subjetivos de inquietud) · Se frustra fácilmente
4. A menudo tiene dificultades para jugar o Por disfunción ejecutiva
dedicarse tranquilamente a actividades de · Le cuesta gestionar el tiempo
ocio
· Le cuesta la ejecución dual (trabajar en dos procesos a
5. A menudo está “en marcha” o suele actuar
la vez)
como si tuviera un motor
· Tiene problemas para registrar y retener en la memoria
6. A menudo habla en exceso
la información dada
Impulsividad · Le cuesta volver a la tarea de base tras atender a otra
cosa
1. A menudo se precipita en las respuestas sin
haber sido completadas las preguntas · Tiene dificultades para planificar sus actividades y
organizar sus tareas
2. A menudo tiene dificultades para guardar su
turno · Tiene dificultades en la expresión escrita de sus
3. A menudo interrumpe o se inmiscuye en las pensamientos y conocimientos
actividades de otros (por ejemplo, se · Les cuesta adaptarse a los cambios y le falta flexibilidad
entromete en conversaciones o juegos) cognitiva
42
¿Hay distintos tipos de TDAH?
· El TDAH puede estar en remisión parcial sin cumplir todos criterios en los últimos 6
meses, pero todavía produciendo afectación funcional.
· También existe el TDAH del adulto. Para adolescentes mayores y adultos (>17) se
requiere un mínimo de 5/9 síntomas en lugar de 6/9 en los apartados del DSM-5.
RECUERDA
43
pedagógico escolar, un asesoramiento a los padres (en coordinación estrecha con el colegio),
y en ocasiones terapias cognitivo-conductuales para el manejo de conductas, control
emocional y habilidades sociales.
Los efectos secundarios más frecuentes de estos fármacos con la cefalea, la pérdida de apetito
o el dolor abdominal. A medida que pasan las semanas los niños se adaptan a las medicaciones
y ceden estos efectos secundarios salvo la pérdida de apetito que suele persistir. De manera
poco frecuente estos fármacos les producirán conductas agresivas, aparición o
empeoramiento de tics o ideación suicida. Si se presentasen estos últimos efectos secundarios
será importante informar a la familia para que contacte con su médico.
· Mayor calidad en las tareas escolares, mayor eficiencia para finalizarlas (en menos
tiempo). Mejores resultados escolares.
Sin tratamiento solo el 35-60% llegan a la remisión completa, y la mitad tendrán síntomas de
adulto. En los niños con TDAH hay una alta tasa de superposición de problemas coincidentes
(comorbilidades), de aprendizaje, de lenguaje, de trastornos neuropsiquiátricos, que
ensombrecen su pronóstico y evolución, y que hay que detectar y también tratar. Esto
requiere del esfuerzo e implicación de maestros, pedagogos, pediatras, neuropediatras,
psiquiatras, psicólogos, neuropsicólogos… Las políticas educativas deben apuntar a la
detección y atención del niño con TDAH, y de sus dificultades de aprendizaje y comorbilidades.
44
¿Cómo se le puede ayudar al TDAH desde la escuela?
Para compensar sus dificultades (Tabla 8), los niños con TDAH necesitan apoyos, medidas
inclusivas en el aula, y adaptaciones metodológicas en la forma de enseñarles y evaluarles. Su
maduración es más lenta y tardía, y las expectativas (de atención, de habilidad y desempeño)
se deben ajustar a su edad de neurodesarrollo (hasta 3 años menos de la real). Por ello
necesitan supervisión en casa y en el colegio durante más tiempo, además de comunicación y
coordinación estrecha entre padres y profesores hasta bien avanzada la educación secundaria.
Además de las estrategias y consejos para ayudar a los estudiantes con TDAH que se exponen
en la Tabla 8, se recomienda fortalecer su autoestima, valía y motivación evitando ponerles
en evidencia en la clase, haciendo siempre comentarios constructivos, proporcionándoles
experiencias de éxito, valorando su esfuerzo y sus logros, su seguimiento de normas, y
haciéndoles sentirse aceptados y queridos.
Si el tutor detecta conductas compatibles con TDAH debe observar al niño en entornos
escolares estructurados y no estructurados y, en colaboración con los servicios de orientación,
aconsejar a la familia la derivación del niño al pediatra (con la mayor información posible) para
que confirme el diagnóstico y valore su tratamiento (a nivel de Atención Primaria o
especializada). Con la autorización de la familia y en coordinación con el orientador, debería
iniciar los consejos y las adaptaciones necesarias.
El estudio del EOEP es útil para apoyar el diagnóstico y establecer la necesidad de medidas
ordinarias o extraordinarias, pero no es indispensable ni para el diagnóstico ni para el
tratamiento farmacológico, por lo que no disponer de él no debe retrasar otras actuaciones
beneficiosas para el niño. A su vez, no es necesario que el alumno tenga informes médicos del
especialista hospitalarios, ni certificados de discapacidad para realizarle una adaptación
metodológica (tutor), o evaluación psicopedagógica (EOEP).
A todos los niños diagnosticados de TDAH sea del grado que sea, que lo precisen/necesiten,
se le debería realizar en el colegio la adaptación metodológica según la Ley Orgánica 2/2006,
del 3 de mayo. Si hubiera un desfase o repercusión importante en los aprendizajes, además
se le debería solicitar al Orientador del Centro, a través del tutor, la valoración del EOEP.
1. Adaptación del tiempo del examen, dando hasta un 35% más para hacer y repasar.
2. Adaptación del modelo de examen: Hacer exámenes cortos con enunciados sencillos,
claros y concretos. Hay que destacar (subrayando, coloreando) las palabras
importantes para la respuesta. Separar las preguntas y evitar llenar en exceso la hoja.
En cuestiones abiertas dar una estructura de la respuesta (por ejemplo, 1.ª Guerra
Mundial: año, contexto histórico, consecuencias).
45
Tabla 8. Estrategias y consejos para ayudar en clase a los estudiantes con TDAH
46
3. Adaptación de la evaluación. Usar exámenes tipo test si presenta dificultades de
escritura. Si en exámenes escritos no rinde, complementar con orales. Al corregir,
tener en cuenta que pueden tener dificultares de planificación y ejecución (desorden),
sus errores por inatención o impulsividad (no termina el ejercicio o contesta solo una
parte de la pregunta…). Valorar la productividad y luego la calidad. Discriminar cuándo
el alumno no dispone de conocimientos de cuándo tiene dificultades para demostrar
lo que sabe.
Bibliografía
· Krull KR. Attention deficit hyperactivity disorder in children and adolescents: Clinical
features and diagnosis. En: UpToDate [en línea] [consultado el 27/09/2021].
Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/attention-deficit-hyperactivity-
disorder-in-children-and-adolescents-clinical-features-and-diagnosis
· Wolraich ML, Hagan JF Jr, Allan C, Chan E, Davison D, Earls M, Evans SW, et al. Clinical
Practice Guideline for the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of Attention-Deficit
/Hyperactivity Disorder in Children and Adolescents. Pediatrics. 2011;128:1007-22.
47
EPILEPSIA
¿Qué es la epilepsia?
La epilepsia consiste en una predisposición a sufrir crisis epilépticas repetidas. Se dice que una
persona tiene epilepsia cuando ha tenido dos o más crisis epilépticas.
Una crisis epiléptica es una alteración brusca y transitoria causada por una actividad eléctrica
anómala que afecta a una o varias zonas del cerebro. Dependiendo de la parte del cerebro
donde se originen pueden tener una apariencia muy distinta. La actividad eléctrica anómala
puede extenderse luego a otras zonas y cambiar la forma de presentarse las crisis. El niño
manifestará cambios a nivel motor (movimientos involuntarios en una o varias partes del
cuerpo), sensorial, de conducta (comportamientos anómalos) o en las funciones autonómicas
(sudoración, taquicardia o palidez). Normalmente las crisis epilépticas son autolimitadas y
duran desde segundos a pocos minutos. En las crisis puede haber pérdida total de conciencia
(no recordando la persona nada de lo que ha ocurrido) o mantener el nivel de conocimiento
durante todo el episodio. Es frecuente que después de una crisis haya unos minutos de
somnolencia y sensación de cansancio; esto se conoce como periodo poscrítico.
Aunque existen muchos tipos de crisis epilépticas, podemos clasificarlas en dos grandes
grupos: crisis convulsivas, las que tienen mucho movimiento y crisis no convulsivas, que tienen
poco o ningún movimiento (como las ausencias).
La epilepsia puede deberse a una enfermedad adquirida a lo largo de la vida (infarto cerebral,
tumores, meningitis…) o a una predisposición individual condicionada ya desde el nacimiento
(enfermedades genéticas, malformaciones del sistema nervioso …). Las personas con epilepsia
pueden tener además discapacidad intelectual o motora con mayor o menor gravedad. Sin
embargo, la mayoría de las personas con epilepsia son personas que no tienen ninguna
dificultad para llevar una vida normal.
La epilepsia es muy frecuente. El 5-10% de la población mundial presentará una crisis a lo largo
de su vida y 1 de cada 100 personas tiene epilepsia. En España se calcula que hay 400 000
48
personas con epilepsia, siendo los niños el grupo de edad en el que se presenta más
frecuentemente.
¿Cómo se diagnostica?
Cuando una persona presenta un episodio que por su descripción puede corresponder a una
crisis epiléptica, su médico le realizará un electroencefalograma para registrar las alteraciones
en la actividad eléctrica cerebral. Si existe una anomalía eléctrica en el electroencefalograma
que corresponda con la crisis que presenta el paciente, podemos hacer el diagnóstico de
epilepsia. Una vez realizado el diagnóstico de epilepsia será preciso hacer otras pruebas para
determinar la causa de la epilepsia en esa persona.
Las crisis epilépticas se pueden clasificar según diferentes parámetros. Ya hemos hecho una
diferencia entre convulsivas y no convulsivas. Las clasificaciones internacionales más utilizadas
las clasifican según si tienen un origen focal (en una zona delimitada del cerebro) o
generalizado (en todo el cerebro). El poder establecer el tipo de crisis en cada paciente nos
ayudará a elegir adecuadamente el fármaco antiepiléptico más adecuado. La clasificación de
la Liga Internacional contra la Epilepsia se aporta en la Figura 1. Es importante remarcar que
la gravedad y pronóstico no depende de si una crisis es focal o generalizada, si es convulsiva o
no o si tiene o no pérdida de conciencia.
Figura 1. Clasificación de las crisis según la Liga Internacional Contra la Epilepsia 2017
49
¿Son iguales todas las epilepsias?
No deberíamos hablar de epilepsias si no de personas con epilepsia. Cada niño con epilepsia
será único en sus circunstancias y sus características. En la mayoría de los niños, la epilepsia
no tiene por qué influir en su ámbito familiar, escolar ni social. Sin embargo, el 35% de los
niños con epilepsia tiene además algún grado de discapacidad: discapacidad intelectual,
parálisis cerebral infantil, alteraciones visuales o auditivas que pueden afectar en mayor
medida que las crisis epilépticas en su calidad de vida.
En algunas ocasiones las crisis de epilepsia tienen una serie de características comunes: edad
de inicio, tipos de crisis asociadas, anomalías del electroencefalograma y se rigen por patrones
similares dando lugar a los llamados síndromes epilépticos.
Figura 2. Terminología utilizada por la Liga Internacional Contra la Epilepsia para la Clasificación de los
síndromes epilépticos
· Síndrome de West: encefalopatía epiléptica que aparece en el primer año de vida que
se caracteriza por sacudidas bruscas en flexión o extensión de la cabeza, tronco y
extremidades que se repiten en salvas a lo largo de día. Este síndrome suele estar
asociado a un retraso psicomotor del bebé y más adelante discapacidad intelectual. La
mayoría de las veces, este tipo de síndrome epiléptico es secundario a una
enfermedad, aunque existen casos en los que no existe una causa subyacente
identificable. En el electroencefalograma de este síndrome los hallazgos son típicos y
es la llamada hipsarritmia.
50
· Síndrome de Dravet: también conocido como epilepsia mioclónica grave de la infancia.
Suele aparecer entre los 4 y los 12 meses de vida, al principio con crisis convulsivas
desencadenadas por las fiebres repetidas y con tendencia a ser muy prolongadas. En
el segundo año de vida aparecen otros tipos de crisis y retraso en el desarrollo
psicomotor. Más adelante produce discapacidad intelectual en años posteriores a su
inicio.
RECUERDE
Cada niño con epilepsia será único en sus circunstancias y sus características.
51
¿Qué hacer ante una crisis?
En el Anexo 4 podéis consultar información gráfica. Ante una crisis epiléptica debemos seguir
los siguientes pasos:
1. Mantener la calma.
2. Alejar los objetos con los que el niño se pueda hacer daño durante la crisis, quitarle las
gafas, objetos para sujetar el pelo, etc.
3. Ponerle de lado (si se puede) con algo blando debajo de la cabeza (puede ser una
chaqueta).
4. Aflojar la ropa que pueda oprimirle, cinturón, bufanda, botón del cuello de una camisa.
La mayoría de los niños con epilepsia pueden hacer una vida normal y la calidad de vida está
más condicionada por las comorbilidades asociadas que por la epilepsia. En los problemas
asociados del niño con epilepsia, como puede ser el trastorno de aprendizaje, influye más la
etiología, la edad de inicio, los fármacos y los problemas psicosociales que las propias crisis
epilépticas.
Aprendizaje y epilepsia
En todos los niños con epilepsia, se debe de realizar un seguimiento de los aspectos
neurocognitivos, los trastornos conductuales, las alteraciones del sueño, los problemas
relacionados con la falta de autoestima y en general del impacto social, personal y familiar de la
epilepsia. Los niños con epilepsia también presentan con más frecuencia trastornos del
aprendizaje.
Epilepsia y deportes
Los niños con epilepsia deben de llevar una vida similar a la de los demás niños, se debe
fomentar su participación en deportes y actividades de grupo que favorezcan su integración
con otros niños. No obstante, se debe de tener cuidado con actividades y deportes de riesgo
52
en los que una crisis pudiera dar origen a un accidente. En este aspecto recomendaremos
vigilancia en los deportes acuáticos y limitación en deportes de riesgo.
Algunas crisis se pueden desencadenar por estímulos luminosos, esto lo sabremos por la
respuesta a los estímulos luminosos que puede tener el niño cuando se le realice el
electroencefalograma y por el tipo de síndrome epiléptico. En estos casos se recomendarán
medidas preventivas como gafas de sol y evitar uso prolongado de videojuegos. Utilizar el
ordenador no tiene en general una influencia en desencadenar las crisis, pero se debe de
recomendar fomentar juegos de grupo y evitar el refugio en actividades individuales.
¿Qué pasa si a un niño le da una crisis estando solo con sus amigos?
El objetivo es que la vida de un niño con epilepsia se modifique lo menos posible por el hecho
de tener crisis. Cada niño necesitará un consejo diferente dependiendo de su edad y de sus
circunstancias. De una manera general lo que se debe de hacer es fomentar la información a
la sociedad incluyendo los profesores y los compañeros de un niño con crisis. Sabemos que se
tiene miedo a los que no se conoce y los más eficaz para la mejor integración de los niños con
crisis epilépticas es informar a sus padres, familiares, profesores y amigos sobre qué es la
epilepsia y que hacer en caso de que una persona a nuestro lado tenga una crisis. Se deben
de realizar campañas informativas en las escuelas sobre qué es la epilepsia y qué hacer ante
una crisis.
La mayoría de los niños con epilepsia pueden y deben llevar una vida normal: ir al colegio,
jugar, tener amigos, hacer deporte, realizar actividades extraescolares entre tantas otras
cosas. Hay ciertos consejos que se deben dar como dormir bien por la noche (o completar con
una siesta), no tomar alcohol o no meterse al mar o a la piscina solo.
Las limitaciones más grandes se derivan del rechazo social, los mitos y los prejuicios por
desconocimiento de la epilepsia. Para combatirlo lo mejor es informar sobre qué es la epilepsia.
Bibliografía
· Guía vivir con epilepsia. En: Vivir con epilepsia [en línea] [consultado el 27/09/2021].
Disponible en: https://vivirconepilepsia.es/sites/default/files/2019-04/guia-epilepsia-
y-ninos.pdf
53
EPISODIOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
Episodio que se manifiestan de forma brusca con síntomas neurológicos pero que no es de
causa epiléptica (como dice su definición). Los niños pueden presentar manifestaciones
neurológicas variadas (movimientos anómalos, rigidez o debilidad, alteración de la postura,
de los movimientos oculares, síntomas sensoriales, sudoración o palidez, o síntomas psíquicos
o conductuales con o sin disminución del nivel de conciencia o comportamiento alterado). Son
originados por una disfunción cerebral de origen diverso, pero que no obedecen a una
descarga neuronal excesiva como en la epilepsia.
El 15% de niños menores de 15 años han padecido algún tipo de trastorno paroxístico.
Existen varios fenómenos de este tipo. Vamos a destacar los más frecuentes.
Es un episodio breve que comienza con grito o llanto, precipitado por dolor o frustración y se
acompañan de una apnea (cese de respiración). La duración es breve, suele ser menos de un
minuto. Los episodios ocurren en el 5% de los niños, suelen aparecer entre los 6-18 meses de
edad y pueden persistir hasta los 6-8 años. Puede haber antecedentes familiares.
Existen dos tipos de espasmos del sollozo en función del color de la piel: espasmo pálido y
espasmo cianosante.
· El pálido: se debe a un reflejo vagal (su estímulo hace que el corazón lata más despacio
por hiperestímulo, luego se recupera, se acompaña de palidez, sudoración y rigidez) y
a veces se puede perder el conocimiento y hacer un movimiento tipo convulsiones.
Posteriormente los niños presentan un estado de confusión similar al desmayo del
preadolescente o adolescente.
54
La evolución es favorable, no precisan tratamiento aparte de identificar el trastorno y
tranquilizar a la familia y al entorno.
· ¿Son para toda la vida? No, ceden en torno a los 5-6 años, siendo muy raro que se
presenten en mayores de 8 años, ya que se deben a una inmadurez del sistema
vegetativo.
· ¿Qué hay que evitar? Es importante no zarandear al niño para que se recupere porque
se le podría producir un daño mucho mayor.
· ¿Es precisa la valoración del pediatra? Es recomendable que sea valorado por el
pediatra para confirmar el diagnóstico. Solo si son frecuentes, prolongados o sin
desencadenantes el médico valorará realizar estudios (analítica de sangre,
electrocardiograma…) para descartar otras causas como arritmias entre otras cosas.
· Prevención. Es muy difícil prevenir los espasmos, pero se puede intentar evitar que se
prolonguen transmitiendo calma al niño durante el episodio. Se puede anticipar el
factor desencadenante para evitarlos. En alguna ocasión, especialmente en niños
pequeños con espasmos cianosantes puede ser útil soplar al niño en la cara para
provocar una inspiración profunda En caso de anemia o ferropenia, su médico le
indicará el tratamiento específico.
RECUERDE
El espasmo del sollozo es un episodio breve que comienza con grito o llanto,
precipitado por dolor o frustración y se acompañan de una apnea.
55
Síncope, presíncope y síncope convulsivo
El síncope se define por una pérdida brusca de la conciencia y del tono postural, debido a
disminución de flujo sanguíneo con recuperación espontánea sin secuelas. Es más frecuente
en adolescentes y preadolescentes, aunque niños más pequeños también lo pueden
presentar.
Algunos pacientes presentan síntomas antes del episodio (presíncope) caracterizados por
mareo, hormigueo en miembros inferiores, sensación de calor, náuseas, palidez y visión
borrosa, que desaparecen al tumbarse. La recuperación es rápida sin síntomas de confusión.
¿Cómo se diagnostica?
En la gran mayoría de los casos, solo con una buena historia clínica del episodio y una
investigación de los antecedentes personales y familiares es suficiente para el diagnóstico. Es
frecuente la recurrencia de los episodios.
· Sincope cardiogénico.
Síncope vasovagal
Es muy importante identificar las circunstancias que rodeaban al paciente y los posibles
factores desencadenantes (levantarse bruscamente después de un largo periodo de
sedestación o decúbito, ayuno, calor ambiental excesivo, ambiente húmedo, no ventilado o
con aglomeración de personas, ansiedad, uso de fármacos, traumatismo, visión de sangre o
de escenas desagradables y, especialmente, por un estímulo doloroso brusco, como una
analítica de sangre.
Estos síncopes son a veces espectaculares, pero siempre benignos y, a veces, muy frecuentes.
Síncope cardiogénico
Como su nombre indica se originan en una alteración de la función del corazón. Puede resultar
tanto de una alteración del ritmo cardiaco (arritmias), como de una alteración estructural
56
cardiaca (cardiomiopatía, alteraciones de las válvulas cardiacas como estenosis aórtica o
mitral, tumor intracardiaco…).
Junto al cuadro clínico típico del síncope, suelen asociar palpitaciones, dolor torácico,
respiración entrecortada o fatiga.
El síncope cardiaco puede ocurrir en cualquier posición del paciente, incluida la posición de
decúbito o el sueño, y especialmente durante periodos de ejercicio intenso, emoción o
excitación.
En los casos de síncope infantojuvenil, en los que claramente no se cumplan los criterios de
ser vasovagales o existan dudas, se debería efectuar un estudio cardiológico, dada la
posibilidad de muerte súbita.
Otros síncopes
Cuando los niños comiencen con los síntomas de síncope se debe sentar o tumbar al paciente
con las piernas elevadas en un sitio ventilado y evitar la acumulación de calor. Debemos
explicar la naturaleza benigna del trastorno, identificando los primeros síntomas y adoptando
medidas profilácticas, valorar, en algunos casos ofrecer líquidos.
Si los niños presentan palpitaciones, dolor torácico, respiración entrecortada o fatiga será
importante identificar y comentar a la familia para que se lo trasmita a su médico de cabecera.
57
Hay datos que apoyan estar ante una pseudocrisis como la ausencia de incontinencia urinaria,
presentación siempre con espectadores, sin estado poscrítico o sin traumatismos durante el
episodio y con reacción ante un estímulo doloroso. Nunca aparecen durante el sueño. Las
pseudocrisis pueden ser frecuentes en pacientes con epilepsia. El abordaje terapéutico es
complicado y debe ser multidisciplinar.
Crisis de pánico
Ante una crisis de pánico es preciso mantener la calma e intentar relajar al niño. La terapia
cognitivo-conductual junto con estrategias de afrontamiento y entrenamiento estarán
indicadas para para reducir los síntomas somáticos y cambiar los pensamientos negativos.
Se presentan como respiraciones rápidas e irregulares, con sensación de falta de aire, dolor
en el pecho, palpitaciones y mareos seguido de parestesias (hormigueos) en manos, confusión
y rigidez en manos o pies. Todo ello puede confundir con crisis epilépticas. Es más frecuente
en adolescentes de sexo femenino.
Una crisis de hiperventilación se puede revertir utilizando una bolsa de papel para que el
paciente respire dentro. Se debe tranquilizar al niño y lograr que respire con bajo flujo (se
puede indicar que lo haga con los labios fruncidos o tapándose la boca y una fosa nasal para
que respire por la otra).
RECUERDE
· Los episodios suelen ser muy aparatosos, casi nunca se golpean y suelen
presentarse en ambientes “especialmente seleccionados”.
58
Bibliografía
59
TICS Y SÍNDROME DE TOURETTE
Tipos de tics
En el niño los tics adoptan muchas formas, y a lo largo de su evolución varían en forma,
localización e intensidad.
· Tics motores simples: implican un solo músculo o un solo grupo muscular (parpadear,
encoger los hombros, girar la cabeza hacia un lado).
· Tics fónicos: se expresa con vocalizaciones, ruidos simples e incluso lenguaje articulado
(ecolalia o repetición de palabras, palilalia o repetición de las últimas silabas de las
palabras, o coprolalia o producción de palabras malsonantes).
Por otro lado, los tics además pueden clasificarse como crónicos o transitorios. Los tics
crónicos son los que persisten durante más de 1 año, periodo a lo largo del cual no hay más
de 3 meses seguidos sin tics. Los tics transitorios se presentan durante al menos 1 mes, pero
menos de 1 año.
60
Síndrome de Guilles de la Tourette
Es la asociación crónica (más de 1 año) de múltiples tics motores con uno o más tics fónicos,
no necesariamente coincidentes en tiempo. En muchas ocasiones los padres suelen asociar el
comienzo del tic con alguna situación de tensión u otro factor desencadenante.
Más del 50% de los niños con síndrome de Guilles de la Tourette presenta antes del inicio de
las manifestaciones motoras trastorno por déficit de atención.
Los tics cambian periódicamente de intensidad y expresión. En general, una tercera parte de
los niños se queda libre de tics al acabar la adolescencia, otra tercera parte mejora tanto en
frecuencia como en intensidad y el tercio restante no sufre variaciones o empeora.
Es frecuente que el síndrome de Guilles de la Tourette se asocie a otros trastornos que pueden
tener mayores consecuencias que los propios tics:
Todo ello puede contribuir a una disminución en el rendimiento escolar a pesar de que el nivel
de inteligencia de estos niños esté dentro de límites normales, por lo que es muy importante
identificar estos trastornos asociados y tratarlos.
Diagnóstico diferencial
Dada la gran frecuencia de los tics en niños es muy importante distinguirlos de otros
movimientos involuntarios, como la corea, distonía o movimientos mioclónicos. Serán los
profesionales médicos (la mayor parte de las veces neurólogos infantiles) los encargados de
realizar esta distinción. Para realizar el diagnóstico diferencial tendremos en cuenta 3
aspectos:
· Los tics deben ser interpretados con una visión espacial y temporal.
· Los tics no causan trastorno funcional (no perturban la escritura, no causan problemas
para comer…).
A menudo los tics son bien tolerados por el niño y el problema reside en la no aceptación de
los mismo por parte de los padres o el resto de los adultos que los rodea.
61
Es muy importante informar al niño, familiares y profesores del carácter benigno de los
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¿Qué tratamiento médico puede tener un niño o niña con tics o síndrome de Tourette?
El tratamiento farmacológico debe reservarse para los casos en los que los tics crean
problemas moderados o graves en el niño o niña o en el entorno escolar (siempre hay que
considerar antes el beneficio del niño o niña a las demandas de los familiares).
En el caso del síndrome de Guilles de la Tourette en ocasiones se usan otros fármacos como
los inhibidores de la recaptación de serotonina entre otros. Estos fármacos pueden producir
molestias gástricas y, al inicio de su tratamiento somnolencia o incluso aumento del
nerviosismo del niño o niña. El objetivo no es suprimir por completo los tics, sino reducir la
repercusión personal y social. Estos niños también suelen necesitar tratamiento psicológico.
RECUERDE
A menudo los tics son bien tolerados por el niño y el problema reside en la no
aceptación de los mismo por parte de los padres o el resto de los adultos que los rodea.
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Bibliografía
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2008;
1:217
-20.
62
CEFALEA
Introducción
El dolor de cabeza es una causa frecuente de consulta en los servicios de Pediatría, tanto en
Atención Primaria como en Atención Hospitalaria. Globalmente, entre un 75-90% de niños
sufren a lo largo del periodo infantil algún episodio de cefalea. Aproximadamente, un 20% de
los niños y adolescentes entre 4 y 18 años indican haber tenido episodios de cefalea
frecuentes o graves en el año previo. Es decir, es relativamente frecuente que un niño
presente cefalea en algún momento de su vida.
· Si la cefalea dura más de 15-30 días podemos hablar de una cefalea crónica, que será
progresiva si los síntomas van aumentando progresivamente en frecuencia e
intensidad, o cefalea crónica no progresiva cuando los síntomas se mantienen estables
en el tiempo.
En ocasiones puede acompañarse de los que se conoce como aura de migraña. Se trata de una
disfunción transitoria de las funciones del sistema nervioso central. Puede aparecer el aura
aislada pero lo más habitual es que una vez que se presenta se siga de una cefalea. Suele durar
entre 5-60 minutos.
63
mover bien la cara) o alteraciones del nivel de conciencia (“el niño está como ido, no es él
mismo”) entre otros.
En la mayoría de las ocasiones los dolores de cabeza son primarios, es decir, son producto de
la irritación de estructuras de la cabeza. Se cree que la dilatación, tracción o inflamación de
arterias, venas y nervios craneales y espinales son las que causan el dolor.
64
¿Cuáles son los signos de alarma de las cefaleas?
En algunos casos la cefalea puede ser el primer signo de una patología grave. Conocer los
signos de alarma es importante para saber en qué casos es recomendable avisar a la familia
para que lleven al niño al pediatra o a los servicios de urgencias hospitalarios. Los datos que
nos pueden sugerir un proceso grave en un niño con dolor de cabeza son:
· Inicio reciente en un niño que nunca ha tenido dolores de cabeza, o cambio en las
características
· Niño diagnosticado de migraña con aura pero que dicha aura dura más de 45 minutos.
· Cefalea brusca muy intensa que condicione importante afectación del estado del niño
con palidez y dolor difícilmente controlable.
RECUERDE
65
triptán, como el sumatriptán, rizatriptán o el zolmitriptán. En el Anexo 5 se puede consultar
una hoja de recomendaciones.
Si presentan cefaleas de manera frecuente los niños y adolescentes tomarán de manera diaria
un tratamiento indicado por un Neurólogo Infantil. Los fármacos en este caso son muy
variados y el médico decidirá qué medicación es más adecuada para ese niño. Debajo
especificamos los efectos secundarios más frecuentes de ellos:
Ante todo paciente con cefalea se recomienda iniciar medidas higiénicas ambientales.
Bibliografía
66
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Son un grupo muy amplio de enfermedades que afectan al músculo, a los nervios o a las
conexiones entre ambos. El síntoma principal que producen es la debilidad del músculo, que
se puede manifestar de muy diversas maneras. Las formas más leves ocasionan torpeza, tanto
al correr o caminar, como al realizar actividades de destreza manual. La causa puede ser
genética (lo más frecuente) o adquirida (por una infección o por anticuerpos, habitualmente).
Del mismo modo, pueden ser progresivas, e ir generando deterioro, o estables, y no empeorar
con el tiempo.
A pesar de existir tanta variedad, la frecuencia es muy baja entre la población general, por lo
que no solemos estar familiarizados con ellas.
Como ya hemos dicho, el síntoma más frecuente es la debilidad, que en las formas más graves
puede ocasionar la imposibilidad para la deambulación, la imposibilidad para el manejo de las
manos, o incluso la necesidad de un soporte externo (respirador) para
respirar. La afectación puede ser solamente de los músculos del tronco
y extremidades, o afectar a los músculos respiratorios y al corazón.
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La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad que se produce exclusivamente en
varones. Es hereditaria, y ocasiona debilidad muscular progresiva, perdiendo la marcha
habitualmente hacia los 10-12 años. Con bastante frecuencia asocia dificultades cognitivas,
aunque no en todos. Afecta también al corazón y a la función respiratoria, aunque lo hace a
partir de la adolescencia, no antes. Otras distrofias musculares se caracterizan por ser
progresivas, generando destrucción muscular progresiva, y frecuente afectación respiratoria.
Las miopatías congénitas son muy variables entre sí. Son genéticas, típicamente estables no
progresivas, y con afectación cardiaca en algunas de ellas. Según el tipo, algunos caminan y
otros no llegan a hacerlo.
Por último, la atrofia muscular espinal es una enfermedad genética muy infrecuente, que
produce debilidad muy grave progresiva, con mucha afectación respiratoria. En este momento
está cambiando el curso hacia la mejoría (aún no curación) por la aparición de tratamiento
específico en los 10 últimos años.
68
· La atrofia muscular espinal en este momento es la más avanzada en cuanto a
tratamientos, con varios de ellos ya que sirven no solo para detener la progresión, sino
también para mejorar la fuerza.
En cuanto a la debilidad en sí misma, los niños con afectación más leve pueden tener
dificultades para hacer actividades físicas, bien por dificultad para correr o saltar, bien por
torpeza al hacerlo o por caídas frecuentes. Los pacientes con más gravedad pueden tener
imposibilidad para caminar solos, necesitando bastones, muletas o andador, o directamente
una silla. A veces pueden guiar su propia silla, manual o eléctrica o necesitan una combinación
de estos, pudiendo hacer recorridos cortos caminando, pero necesitar silla para largos
recorridos.
Si tienen cardiopatía, es posible que impida la actividad física. Si tienen debilidad respiratoria,
pueden necesitar un aparato específico para respirar, ya sea para ayudarles a toser o
directamente un respirador.
Los niños que asocian discapacidad intelectual, además de todo lo anterior, necesitarán apoyo
adaptado a sus capacidades, individualizando en cada caso.
La afectación sensorial puede requerir de adaptaciones técnicas también, como apoyo con
métodos alternativos a la comunicación, como lengua de signos en niños sordos, o el uso de
contrastes o elementos táctiles en niños con baja visión o ceguera.
RECUERDE
69
¿Qué se debe hacer en el colegio con los pacientes con enfermedades neuromusculares?
A nivel académico, es muy frecuente que estos niños tarden más en sus tareas, ya que tienen
una dificultad añadida al escribir. Se les debe conceder más tiempo para las tareas y exámenes
si tienen dificultad en terminar a tiempo. El colegio debe procurar adaptarse a los
requerimientos técnicos que necesite el niño, tanto a nivel de traslados (facilitar el acceso al
aula con bastones, andador o silla), de movilidad en el aula (mesas o pupitres que no les aíslen
del resto de compañeros) y de materiales y recursos (teclados, tablets). Destaca la dificultad
de estos pacientes para realizar sus actividades de vida diaria, como el vestido o el aseo.
Con mucha frecuencia los pacientes con enfermedades neuromusculares que tienen cierta
edad evitan comer o beber fuera de sus casas para no tener que requerir de terceras personas
para ir al aseo. La posibilidad de un baño adaptado, o un técnico que les ayude, les puede
facilitar mucho su día a día y hacerles sentir mejor. Por otra parte, el colegio debe facilitar, en
el caso de los centros de integración, los apoyos físicos que necesite el alumno.
Cuando el niño con una patología neuromuscular recibe el apoyo que necesita, puede aspirar
a lo máximo que su capacidad le permite. Entre todos, profesionales sanitarios, familia y
soporte social, y colegio, podemos conseguir que se sientan plenos y felices, a pesar de sus
dificultades, que en muchos casos son graves y progresivas.
Bibliografía
· Darras BT, Royden Jones H Jr., Ryan MM, De Vivo DC. Neuromuscular Disorders of
Infancy, Childhood and Adolescence. 2.ª edición. Oxford: Elsevier; 2015.
· Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, Schor NF. Swaiman’s Pediatric Neurology.
Principles and Practice. 5.ª edición. Oxford: Elsevier; 2012.
70
PARÁLISIS CEREBRAL INFANTIL
Introducción
La prevalencia global de la parálisis cerebral infantil oscila entre 1,5-3 por cada 1000 recién
nacidos. Tiene un origen multifactorial, resultado de diversos eventos que pueden suceder
durante el periodo prenatal, perinatal o postnatal. Las principales causas por orden de
frecuencia son: prematuridad (78%), CIR (34%), infección intrauterina (28%), hemorragia
anteparto (27%), patología placentaria grave (21%) y parto múltiple (20%).
En función del patrón de movimiento alterado, los niños con PCI se clasifican en:
71
· Nivel I: sin limitaciones para andar, correr, subir y bajar escaleras, pero la velocidad,
equilibrio y coordinación son limitadas.
· Nivel II: limitación en la marcha, en terreno irregular o larga distancia. Precisa apoyo
en escaleras. Dificultad correr y saltar
· Nivel III: camina con bastón o muletas. Silla de ruedas para larga distancia, incluso
manejadas por ellos mismos.
· Nivel IV: con andador en casa. Silla de ruedas manejada por otro en el resto de las
circunstancias.
· Nivel V: dependencia completa de otra persona para moverse en casa y fuera de ella.
Dificultad para mantenerse contra la gravedad y controlar el movimiento de
extremidades.
GRADO IV GRADO V
La parálisis cerebral infantil, además de las limitaciones motoras comentadas, puede asociar
otra sintomatología (Tabla 10).
72
Tabla 10. Sintomatología asociada a la PCI
Neurológicas Musculoesqueléticos
Discapacidad intelectual (50%) En pies los más frecuentes.
Epilepsia (25-50%) Caderas y escoliosis más graves
Trastorno del lenguaje (75-80%) Respiratorias
Trastornos cognitivo-conductuales (25-40%) Insuficiencia respiratoria progresiva
Trastornos del sueño (25%) Acumulación de secreciones
Digestivas Infecciones frecuentes
Disfagia (30-40%) Otras
Reflujo gastroesofágico (20-90%) Dolor (50-75%)
Estreñimiento Problemas de control urinario (30-60%)
Sialorrea
Neurosensoriales
Déficits visuales (alteración refracción, estrabismo)
Problemas auditivos
Los niños con parálisis cerebral, como hemos descrito, pueden presentar múltiples
discapacidades por lo que su adecuado manejo precisa un abordaje multidisciplinar. Los
principales objetivos de la intervención son:
También requieren abordaje digestivo-nutricional, del dolor, del sueño, de las complicaciones
respiratorias y de las otras manifestaciones neurológicas como la epilepsia o las alteraciones
conductuales.
A nivel educacional se deben adaptar contenidos según las necesidades y situación de cada
niño, el grado de discapacidad intelectual, trastorno del lenguaje, trastornos específicos del
aprendizaje, etc.
73
¿Cómo actuamos ante una crisis?
1. Mantener la calma.
2. Alejar los objetos con los que el niño se pueda hacer daño durante la crisis, quitarle las
gafas, objetos para sujetar el pelo, etc.
3. Ponerle de lado (si se puede) con algo blando debajo de la cabeza (puede ser una
chaqueta).
4. Aflojar la ropa que pueda oprimirle, cinturón, bufanda, botón del cuello de una camisa.
El dolor es uno de los síntomas más frecuentes en los niños con parálisis cerebral infantil. Es
importante reconocerlo y tratarlo con analgésicos habituales. Si el dolor es persistente es
importante avisar a la familia y el médico descartará complicación musculoesquelética que
esté causando el dolor y requiera atención sanitaria (por ejemplo, luxación cadera, fracturas
óseas, contractura muscular…). Tras ciertos tratamientos habituales puede haber efectos
74
adversos. Por ejemplo, tras la infiltración de toxina botulínica pueden presentar febrícula,
malestar o debilidad muscular los días siguientes.
Si el niño presenta fiebre, una crisis epiléptica, un episodio de dolor que no calma con las
medidas generales, debemos avisar a los padres o en casos de gravedad de manera simultánea
a un servicio médico.
Bibliografía
· Colver A, Fairhurst C, Pharoah PO. Cerebral palsy. Lancet. 2014 Apr 5;383:1240-9.
· Romeo DM, Ricci D, Brogna C, Mercuri E. Use of the Hammersmith Infant Neurological
Examination in infants with cerebral palsy: a critical review of the literature. Dev Med
Child Neurol. 2016;58:240-5.
75
ERRORES CONGÉNITOS DEL METABOLISMO
Introducción
Los errores congénitos del metabolismo (ECM), también denominados errores innatos del
metabolismo o enfermedades metabólicas hereditarias comprenden un grupo amplio y
heterogéneo de enfermedades (más de 700), que de forma individual son infrecuentes
(enfermedades raras o minoritarias), pero que en su conjunto son relativamente frecuentes,
pues afectan a 1 de cada 500 recién nacidos vivos.
Los ECM se producen por un defecto genético que afecta a la función de una proteína. El ECM
más frecuente es la fenilcetonuria.
¿Qué es el metabolismo?
El metabolismo, de una forma sencilla, sería el conjunto de reacciones químicas que ocurren
día a día en las células de nuestro cuerpo para mantenernos vivos y poder funcionar.
El ser humano tiene que utilizar la energía almacenada en los hidratos de carbono, en las
grasas y en las proteínas de los alimentos, para permitir el funcionamiento básico de nuestro
cuerpo (respiración, circulación, digestión, actividad cerebral…). Esta energía, además, nos
permite movernos (contracción muscular), así como crecer y reparar nuestros tejidos.
Las reacciones metabólicas ocurren en cadena, formando vías metabólicas, de manera que
cada compuesto tiene una determinada ruta para sintetizarse y otra para destruirse. Cada una
de estas reacciones que convierten un compuesto en otro para formar o destruir una sustancia
se llevan a cabo por unas proteínas llamadas enzimas. Los cofactores, son sustancias que
ayudan al funcionamiento correcto de estos enzimas.
Cuando hay un ECM, alguna de estas reacciones metabólicas no ocurre de manera correcta,
de manera que el sustrato se acumula y el producto no se sintetiza de forma adecuada. El
problema radica en que los compuestos que se acumulan pueden ser tóxicos para el
76
organismo y los no sintetizados pueden ser esenciales para una determinada función de
nuestro cuerpo. Por ejemplo, en la fenilcetonuria que es un ECM de la fenilalanina
(aminoácido que forma parte de las proteínas) la enfermedad se produce por una deficiencia
del enzima fenilalanina hidroxilasa que convierte la fenilalanina en tirosina; o bien, del
cofactor tetrahidrobiopterina. Esto conlleva a un acúmulo de fenilalanina que resulta tóxica
para el cerebro; por otro lado, hay un déficit de tirosina que interviene en la síntesis de
neurotransmisores (moléculas a través de las cuales las neuronas comunican entre ellas).
Decimos que los ECM son congénitos porque el error en una determinada vía metabólica está
inscrito en el ADN de nuestras células, lo que quiere decir, que nacemos con ello. Pero, aunque
nazcamos con ese error, no quiere decir que la enfermedad empiece a dar síntomas al
nacimiento, pues puede debutar meses o años más tarde. Esto depende de la funcionalidad
residual de ese enzima, si es nula, se manifestará de forma más precoz; y si tiene cierta
actividad residual, se manifestará más tardíamente.
Tipos de EMC
Los más frecuentes. Se acumulan sustancias pequeñas que difunden libremente por los
compartimentos celulares. Producen clínica tipo intoxicación por la acumulación de
compuestos tóxicos en relación con la ingesta (descompensaciones agudas). Esta intoxicación
puede ser aguda (rechazo del alimento, vómitos, somnolencia, convulsiones y coma) o
progresiva (retraso psicomotor, fallo de medro). Incluyen los ECM de los aminoácidos o
aminoacidopatías (como la fenilcetonuria), las acidemias orgánicas y los trastornos del ciclo
de la urea (defectos en la degradación de las proteínas), así como los ECM de los hidratos de
carbono (galactosemia, fructosemia), entre otros.
ECM energéticos
77
ECM de las moléculas complejas
Si el cribado es positivo, o por los síntomas del niño sospechamos una enfermedad metabólica
que no esté incluida en el cribado, hemos de recurrir a un diagnóstico selectivo realizando un
“estudio metabólico” en sangre, orina y a veces en el líquido cefalorraquídeo. Si se encuentra
alteración, el diagnóstico ha de confirmarse analizando el ADN (mutación genética) o
demostrando en los tejidos que la proteína está alterada (estudios enzimáticos).
En muchos ECM del metabolismo intermediario, cuando el bebé comienza a alimentarse, las
proteínas de la leche se degradan y liberan aminoácidos, algunos de los cuales por el defecto
enzimático no se degradan bien y los metabolitos tóxicos comienzan a acumularse. El niño
presenta entonces lo que denominamos una crisis metabólica,
con rechazo del alimento, vómitos, deshidratación, trastornos
del tono, letargia, coma, y convulsiones, pudiendo desarrollar
secuelas neurológicas.
78
¿Cómo se tratan los ECM?
Los ECM tienen diferentes mecanismos de enfermedad, por lo que las estrategias de
tratamiento son muy variadas. También, desgraciadamente, hay enfermedades que en la
actualidad no tienen tratamiento. El tratamiento de los ECM puede implicar la utilización de
dietas o fórmulas lácteas especiales. Por
ejemplo, la dieta de los niños con fenilcetonuria
se basará en la restricción de proteínas naturales
de la dieta substituyéndolas por una fórmula
especial, que contiene todos los aminoácidos
excepto la fenilalanina. En otras enfermedades,
como en los trastornos de la betaoxidación de los
ácidos grasos, será importante evitar periodos
de ayuno, por lo que tendrán que comer
frecuentemente.
Otras estrategias de tratamiento son: la utilización de fármacos para eliminar los sustratos
acumulados que son tóxicos (medicamentos orales como la carnitina), la administración del
producto que no llega a producirse por el bloqueo metabólico (aminoácidos como la arginina,
serina, citrulina), las terapias de sustitución del enzima deficitario con enzimas sintéticos que
habitualmente se administran en el hospital vía parenteral, así como suplementos
nutricionales como vitaminas y cofactores (por ejemplo, la BH4 en la fenilcetonuria).
Como hemos comentado, los ECM incluyen un abanico amplio de enfermedades, cada una
con manifestaciones diferentes. Es típico de estas enfermedades la afectación de varios
órganos y sistemas como la visión, la audición, el corazón, el músculo, el hígado, el riñón; y en
especial, el sistema nervioso.
Los ECM pueden considerarse como enfermedades crónicas, que implican un proceso de
aceptación por parte del niño y la familia, y múltiples visitas al hospital. Además, muchas de
ellas son enfermedades minoritarias sin tratamiento específico que lleve a una curación. Todo
ello tiene importantes implicaciones psicológicas en el alumno. Los maestros desempeñan un
papel fundamental en integrar al niño en el resto del grupo, y hacer respetar y normalizar al
máximo sus diferencias.
79
Hemos de saber que muchos de estos niños tienen dietas especiales, lo que implica que no
pueden comer cualquier cosa que quieran. Como cada una de estas enfermedades tiene unas
indicaciones específicas, es importante comunicarse con la familia y que esta proporcione
información al centro sobre qué alimentos están permitidos y cuáles están prohibidos.
RECUERDE
Los niños con enfermedades metabólicas pueden necesitar una dieta especial y existen
alimentos permitidos y otros prohibidos
Ciertas situaciones como el ayuno prolongado, la fiebre, las infecciones. Los vómitos o
la diarrea pueden precipitar una descompensación.
Bibliografía
· Guía metabólica. En: Hospital San Juan de Déu [en línea] [consultado el 27/09/2021].
Disponible en: https://metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org/
80
ENFERMEDADES NEUROCUTÁNEAS
Dentro de ellas, la neurofibromatosis tipo 1 es la más frecuente de todas, con una incidencia
de 1 cada 2500-3500 recién nacidos. Otras dos enfermedades que hay que destacar son la
esclerosis tuberosa y en síndrome de Sturge-Weber.
Neurofibromatosis tipo 1
Se caracteriza por manchas de color café con leche en la piel en una cantidad >6 que se
desarrollan en la infancia (ya visibles al nacimiento en muchos casos, y que van aumentando
en número y tamaño), lesiones pigmentadas en ingles y axilas (efélides), lesiones oculares
(nódulos de Lysch) y tumores cutáneos (neurofibromas). Esta
enfermedad tiene mucha heterogeneidad en su expresividad clínica
según cada individuo. La mayor parte de estos niños presentan
mutaciones en el gen NF1.
Esclerosis tuberosa
81
A nivel de sistema nervioso central, hay tres lesiones principales: túberes corticales, nódulos
subependimarios y astrocitoma de células gigantes. Estos niños presentan, debido a la
alteración genética o el desarrollo progresivo de las anomalías anteriores epilepsia,
discapacidad intelectual y trastorno conductual, principalmente TEA.
Síndrome de Sturge-Weber
Además de sus apoyos escolares y extraescolares, estos pacientes pueden recibir terapias
farmacológicas:
· Everolimus: fármaco inmunosupresor que actúa sobre la vía metabólica que produce
las manifestaciones clínicas de la esclerosis tuberosa. Los efectos adversos más
habituales son acné, inflamación de las encías, dolor de cabeza, diarrea, vómitos,
cansancio, y disminución del apetito entre otros.
82
· Ácido acetilsalicílico (Aspirina®): se utiliza en pacientes con Sturge-Weber para intentar
prevenir episodios isquémicos cerebrales (ictus). Puede producir dolor abdominal y a
veces sangrado.
En los casos de las enfermedades que asocien cierta discapacidad o problemas de aprendizaje,
podrían ponerse en marcha los apoyos y adaptaciones metodológicas adecuadas para el
alumno con el fin de facilitar su aprendizaje.
En aquellas enfermedades que asocian epilepsia, tener en cuenta que las crisis pueden tener
lugar en el centro escolar, por lo que se debería tener cierto conocimiento de cómo actuar si
se produjeran (postura de seguridad, medicación de rescate, activar el sistema de emergencia
médica, etc.).
Bibliografía
· Fernández Fernández MA, Morillo Rojas MD. Los síndromes neurocutáneos. Pediatr
Integral 2015;XIX(8):565-71.
83
ICTUS
Estíbaliz Barredo
Pedro de Castro de Castro
María Vázquez
Introducción
Es fundamental un diagnóstico precoz para aplicar tratamientos que puedan limitar el daño
del cerebro, por lo que el ictus pediátrico es una emergencia médica que debe tratarse en el
hospital. Es difícil saber la incidencia real de los ictus en la infancia, pero aproximadamente
tiene una incidencia de unos 1,6-2 casos por 100 000 habitantes. El número de niños
diagnosticados de ictus está aumentando por diferentes razones: una mayor conciencia social
y médica, test diagnósticos más avanzados como la resonancia magnética cerebral (RM), y la
mayor supervivencia de los niños a enfermedades serias que ocurren en la infancia (como
leucemias o problemas cardiacos), las cuales tienen un riesgo aumentado de ictus.
· Ictus isquémico: ocurre por la obstrucción de una arteria que irriga un área del cerebro,
con el consiguiente menor suministro de sangre en esa zona distal al bloqueo y un
posible daño cerebral subsiguiente.
· Ictus hemorrágico: ocurre por la rotura de un vaso sanguíneo dentro del cerebro, lo
que con frecuencia produce daño cerebral.
84
¿Qué puede causar un ictus?
Las causas de ictus en niños son diferentes de las de adultos. Pueden ser desde anomalías
estructurales del corazón, enfermedades de los vasos sanguíneos, o infecciones o trastornos
sanguíneos que alteran la coagulación de la sangre.
Los síntomas en los neonatos y en los niños más pequeños son diferentes de los adultos
porque el cerebro está en desarrollo, por lo que el diagnóstico es más difícil; la clínica más
frecuente suele ser en forma de crisis convulsivas focales. Sin embargo, en los niños mayores
los signos y síntomas son muy similares a los de los adultos y dependen del área cerebral
afectada. Los síntomas se instauran de forma brusca y pueden ser muy variados:
· Debilidad o incapacidad repentina para mover o sentir una parte del cuerpo (cara,
miembro superior o inferior de un lado).
Es necesario realizar una resonancia magnética cerebral (RM) o una tomografía axial
computarizada (TAC) para confirmar la sospecha de ictus y conocer de qué tipo de ictus se
trata. Este estudio se completará con datos sobre la historia familiar relacionada con ictus,
historia del embarazo, nacimiento, problemas cardiacos y de otras enfermedades de los vasos
sanguíneos, una exploración física, diversas determinaciones analíticas, y una valoración del
corazón (ecocardiograma) para intentar descubrir el posible origen del ictus.
85
86
¿Cómo se trata un ictus?
El tratamiento del ictus es una urgencia médica, por lo que se activan diferentes unidades
específicas para su valoración y tratamiento a través del Código Ictus. Este protocolo incluye
la atención en unidades donde se valoran posibles técnicas para mejorar la perfusión del
cerebro en los ictus isquémicos (tratamientos de reperfusión cerebral), además de instaurar
tratamientos para limitar el daño en el cerebro en general (mantener la tensión estable,
niveles de glucosa, líquidos, tratamiento de convulsiones, etc.).
Por lo tanto, creemos muy necesario sensibilizar a la población de la existencia del ictus
pediátrico, además de en la edad adulta.
¿Qué se debe hacer en el aula cuando un niño presenta alguno de estos síntomas?
Todos los pacientes con síntomas de ictus, independientemente de la edad, tienen que ser
evaluados por personal sanitario. Se procederá a llamar a los servicios de emergencias (112 o
Protección Civil) si ven signos bruscos de ictus o cambios bruscos en la salud neurológica como
los comentados previamente, y avisar de que habría que activar un código de ictus pediátrico.
El personal sanitario realizará una estabilización y valoración inicial del niño, y considerará si
es necesario o no trasladar al paciente a un hospital para su valoración según si el diagnóstico
de ictus es probable o no.
El ictus es una de las diez causas principales de muerte en la infancia en países desarrollados,
con tasas de mortalidad del 7-28%. El 80% de los niños presentarán secuelas a largo plazo,
principalmente motoras, del lenguaje, dificultad para el aprendizaje, y alteraciones del
comportamiento. Todo esto asociado a frecuentes limitaciones para realizar actividades de la
vida diaria como aprender, caminar o escribir; con el detrimento asociado en la calidad de vida
tanto del niño como de sus familiares.
87
capacidad del niño para aprender y detectar posibles dificultades en el aprendizaje, pudiendo
instaurar después programas educacionales adaptados a sus necesidades. En casa seguirá
también los ejercicios tanto a nivel motor como para mejorar otros aspectos como el lenguaje.
En resumen, la vuelta al colegio tras un ictus es un gran reto, puede ser a necesaria una
reincorporación progresiva, y se recomienda que sea planificada y coordinada tanto con el
colegio como con otros padres cuyos hijos sean amigos del niño afectado.
Bibliografía
· Ferriero DM, Fullerton HJ, Bernard TJ, Billinghurst L, Daniels SR, DeBaun MR, et al.
Management of Stroke in Neonates and Children: A Scientific Statement From the
American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2019
Mar;50(3):e51-e96.
· Rivkin MJ, Bernard TJ, Dowling MM, Amlie-Lefond C. Guidelines for Urgent
Management of Stroke in Children. Pediatr Neurol. 2016 Mar;56:8-17.
· Wharton JD, Barry MM, Lee CA, Massey K, Ladner TR, Jordan LC. Pediatric Acute Stroke
Protocol Implementation and Utilization Over 7 Years. J Pediatr. 2020 May;220:214-
220.e1.
88
PREMATURIDAD Y SUS CONSECUENCIAS.
· Prematuros tardíos: nacidos con una edad gestacional entre las semanas 34 y 36 de
gestación.
· Recién nacidos prematuros extremos: que son los nacidos antes de la semana 28 de
gestación.
No todos los niños prematuros son iguales ni presentarán los mismos problemas. La
morbilidad, es decir la probabilidad de presentar alguna patología, será mayor cuanto más
prematuro sea el niño. Así los recién nacidos antes de las 32 semanas de gestación o que han
pesado al nacimiento menos de 1500 gramos se consideran un grupo especialmente
susceptibles de presentar alguna complicación.
En los países desarrollados existe un aumento de la tasa de recién nacidos prematuros en los
últimos años, ¿esto por qué? Pues se debe sobre todo a los avances en los cuidados
obstétricos y neonatales que permiten la supervivencia de recién nacidos cada vez más
inmaduros.
89
Problemas asociados al niño prematuro
· Patología respiratoria: la función pulmonar del niño prematuro está comprometida por
diversos factores entre los que se encuentran la inmadurez neurológica y la debilidad
de la musculatura respiratoria, asociada a un pulmón aún inmaduro
90
Trastornos del neurodesarrollo
Si los dividimos por edades los problemas que podremos encontrar son:
En edad preescolar:
· Retraso cognitivo.
Las deficiencias en el desarrollo en esta etapa suelen ser más sutiles y difíciles de detectar. Es
la etapa de mayor capacidad de aprendizaje y por lo tanto de potencial beneficio con las
intervenciones. Debemos estar atentos y ser capaces de identificar problemas y establecer
objetivos de mejora, pues son el punto de partida de futuras dificultades que puedan
manifestar estos niños en el funcionamiento académico y el desarrollo socioemocional en
etapas posteriores.
En edad escolar:
· Discapacidad intelectual.
Alteraciones motoras
La prevalencia de discapacidad motora (sobre todo en los nacidos antes de las 32 semanas) es
elevada. Estas alteraciones motoras pueden ser:
91
· Parálisis cerebral infantil.
Alteraciones sensoriales
RECUERDE
· Trastornos motóricos.
· Alteraciones sensoriales.
Los prematuros menores de 1500 gramos constituyen un grupo de riesgo que van a recibir
seguimiento hospitalario por Neonatología y Neuropediatría y tratamiento en el centro de
atención temprana (CAT) de su zona.
Es importante asegurarse de que estos niños de riesgo reciban seguimiento de las patologías
detectadas por los especialistas adecuados, que su seguimiento sea coordinado por su
pediatra y centrado en la familia y la escuela. El tratamiento normalmente será multimodal y
debe englobar medidas psicoeducativas y en casos seleccionados, tratamiento farmacológico.
92
· Trastornos de aprendizaje de la lectoescritura-dislexia: se recomiendan adaptaciones
metodológicas (palabras claves, apoyos visuales…).
Alteraciones motoras
Los niños diagnosticados de parálisis cerebral pueden recibir medicación oral para relajar la
musculatura (baclofeno, tizanidina…) que, como efectos adversos, pueden producir
somnolencia, mareo, náuseas o debilidad.
Alteraciones sensoriales
Como conclusión es importante conocer las dificultades que los niños prematuros pueden
presentar y realizar un seguimiento estrecho, con el objetivo de intervenir de forma precoz
para minimizar las secuelas.
93
Bibliografía
· García Reymundo MG, Hurtado Suazo JA, Calvo Aguilar MJ, Soriano Faura FJ, Ginovart
Galiana G, et al. Recomendaciones de seguimiento del prematuro tardío. En: Sociedad
Española de Neonatología; 2017. Disponible en: www.se-neonatal.es
· Rellan Rodríguez S, García de Ribera C, Aragón García MP. El recién nacido prematuro.
Protoc Diagn Ter Pediatr. 2008;1:69-77.
94
SUEÑO Y APRENDIZAJE
Introducción
El sueño constituye una función natural del cuerpo. Durante el periodo de descanso el cuerpo
realiza una recuperación tanto física como psicológica. En adultos se sabe desde hace años
que la falta de sueño produce alteraciones del ánimo o de la memoria, pero además
predispone a otras enfermedades como son la obesidad, la diabetes o enfermedades
cardiovasculares.
Hasta hace relativamente poco tiempo no se daba importancia a los problemas de sueño en
los niños, ya que se consideraba normal que un niño pudiese dormir mal. Sin embargo, en la
última década, al igual que en adultos, se ha puesto en relevancia su relación con problemas
de aprendizaje, comportamiento e, incluso, enfermedades médicas.
Llamaremos trastorno del sueño a aquellas situaciones que acontecen durante el periodo de
sueño y que producen un sueño de mala calidad que, de manera secundaria, afectará a los
escolares.
La siesta irá desapareciendo poco a poco a partir del año y medio de edad. De esta forma un
niño no debería necesitar echarse una siesta a partir de los 5 años. Por este motivo, cualquier
alumno que necesite esa siesta implica que duerme pocas horas o es un sueño de mala calidad
y debe investigarse.
Igualmente, el tiempo total de sueño nocturno se irá acortando a medida que se alcance el
periodo de la adolescencia.
95
¿Cuánto tienen que dormir?
Al igual que ocurre con otras situaciones en la infancia, los niños duermen de muy diversas
maneras. Existen estudios en los que se ha revisado en grandes poblaciones infantiles el
número de horas que deben dormir y se ha visto que hay una gran variabilidad, pero igual de
sano es un niño dormidor largo (que duerme muchas horas) que un dormidor corto (que
duerme pocas horas). Lo importante es que el niño duerma la cantidad de horas necesarias
para realizar un descanso adecuado. Por normal general, en los adolescentes dormir menos
de 7-8 horas se considera que puede ocasionar repercusión durante el día.
En los últimos años numerosos grupos han ido describiendo los efectos del sueño de mala
calidad en los niños.
En los niños más pequeños con privación de sueño es frecuente observar conductas inquietas.
Al contrario que en niños más mayores, el niño pequeño cansado muchas veces presenta un
ánimo irritable y puede presentar dificultades de atención. En los niños más mayores y
adolescentes podemos observar, además de los problemas de atención, episodios de
somnolencia. La falta de sueño también les puede condicionar dificultades de aprendizaje y,
especialmente en los adolescentes alteraciones del ánimo de tipo ansioso o depresivo, entre
otras.
En los niños más mayores es menos frecuente encontrar inquietud motora, pero sí puede
aparecer irritabilidad o signos de inatención. Es muy importante conocer que los niños
mayores no realizan siestas ni se duermen en clase. Si esto está presente será muy sugerentes
de trastorno de sueño.
96
En la etapa de la adolescencia pueden referir cansancio. En el aula estarán principalmente
distraídos y es posible que realicen pequeñas siestas en el pupitre o en casa. La siesta en la
adolescencia es un indicador de que muy probablemente ese adolescente presenta falta de
sueño.
RECUERDE
En general, el abordaje de los trastornos de sueño parte de una adecuada higiene de sueño.
Hemos de considerar la educación de los hábitos de sueño al mismo nivel que los hábitos de
adecuada alimentación o ejercicio físico diario entre otros. Se debe intentar llevar siempre
horarios regulares, evitado picoteos y ayunas. También se debe evitar usar aparatos
tecnológicos tipo tablets o móviles al menos una hora antes de dormir. El objetivo es una
habitación libre de tecnología, para lo cual puede ser aconsejable recomendaciones como que
el móvil se cargue fuera de la misma. Otras recomendaciones son realizar ejercicio diario,
desayunar, que sean expuestos a luz solar al levantarse (no persianas a primera hora de la
mañana) y fomentar que el niño sea autónomo a la hora de conciliar el sueño.
97
¿Qué puedo hacer por mi alumno o alumna que creo que presenta falta de sueño?
En los periodos escolares en el que los niños todavía presentan siestas fisiológicas es
recomendable habilitar espacios para las siestas. Actualmente los centros escolares tienen
periodos de tiempo establecidos para la siesta hasta 1.º de Infantil. No todos los niños pierden
esas siestas en 1.º de Infantil, por lo que sería interesante ser capaz de tener un aula flexible
para aquellos niños más mayores que las necesiten. Al igual que en casa los niños deben
dormir en un aula bien ventilada, en penumbra, con una temperatura adecuada y en una
superficie cómoda.
En los adolescentes es importante tener en cuenta que tienen un retraso de fase del sueño
fisiológico, por lo que a primera hora suelen estar poco activos. Para mejorar su rendimiento
es importante realizar actividades estimulantes a primera hora (como educación física,
música…), y realizar los exámenes preferiblemente a media mañana, ya que son las horas de
mejor rendimiento. Sobre todo, hay que evitar realizar exámenes los lunes a primera hora, ya
que los alumnos van a tener el sueño desajustado y van a rendir a esa hora por debajo de su
nivel. Otras medidas como aumentar la exposición a la luz ambiental, como situar cerca de la
ventana para que les dé más luz solar a los alumnos con mayor somnolencia o inatención las
primeras horas del día. Todas estas medidas han demostrado que mejoran el rendimiento
escolar, así como la conducta en niños en edad escolar (para más información, ver proyecto
Shastu; shastu.org)
La narcolepsia es una enfermedad rara que afecta a 1/3300-5000 individuos. Las personas que
la sufren tienen excesiva somnolencia diurna, junto a episodios de caída (conocidos como
cataplejías) y un sueño muy desorganizado. Es una enfermedad que suele debutar en la
adolescencia y es muy habitual que precisen pequeñas siestas a lo largo del día. Muchas veces
comienza en la adolescencia. La narcolepsia puede tener implicaciones graves en el desarrollo
académico y laboral de los pacientes y supondrá un tratamiento para toda la vida.
98
Bibliografía
· Paruthi S, Brooks LJ, D’Ambrosio C, Hall WA, Kotagal S, Lloyd RM, et al. Recommended
Amount of Sleep for Pediatric Populations: A Consensus Statement of the American
Academy of Sleep Medicine. J Clin Sleep Med. 2016 Jun 15;12(6):785-6.
· Pin Arboledas G, Soto Insuga V, Jurado Luque MJ, Fernández Gomáriz C, Hidalgo Vicario
I, Lluch Rosello A, et al. Insomnio en niños y adolescentes. Documento de consenso.
An Pediatr (Barc). 2017 Mar;86(3):165.e1-165.e11.
99
COVID-19 Y ENFERMEDAD NEUROLÓGICA
Introducción
En este capítulo trataremos de dar respuesta a 2 preguntas; la primera es explicar cuáles son
las manifestaciones neurológicas que pueden aparecer en los niños con infección por SARS-
CoV-2 (coronavirus) y la segunda, conocer cómo puede influir la infección por coronavirus en
los niños con enfermedades neurológicas.
Aunque todos los niños pueden contagiarse con el coronavirus, la mayoría de los casos cursan
con síntomas leves o de manera asintomática. Los pocos casos de niños con formas graves de
COVID-19 tienen a menudo otras enfermedades de base como son las cardiopatías,
enfermedades pulmonares, cáncer o enfermedades neurológicas como miopatías, parálisis
cerebral infantil, metabolopatías u otras enfermedades que requieren tratamiento con
corticoides o inmunosupresores.
Según los datos del estudio epidemiológico EPICO realizado en España, solo unos 600 niños
con COVID-19 ingresaron en el hospital durante el primer año de pandemia y de ellos solo el
15% precisó ingreso en unidades de cuidados intensivos (UCIP), la mayoría a consecuencia del
síndrome inflamatorio multisistémico (MIS-C). Extrapolando esta proporción al número total
estimado de niños infectados en España, menos del 0,02% de niños con COVID-19 precisó
ingreso en UCIP en España.
Aunque la COVID-19 afecta principalmente al sistema pulmonar, es una infección que afecta
a varios órganos como el tracto gastrointestinal, riñones, hígado, corazón, y también al
sistema nervioso central y periférico.
100
(hiposmia) o pérdida de este (anosmia) suele ser uno de los primeros síntomas y es típico de
las formas leves o asintomáticas. Una vez superada la fase aguda de la enfermedad hasta un
10% de los pacientes pueden mantener la anosmia a las 4 semanas, recuperándose en la
mayoría de los casos con el tiempo y pudiendo desarrollar síntomas como parosmia
(distorsión de los olores) durante su recuperación.
En cuanto a los síntomas neurológicos, hasta un tercio de los pacientes presentan cefalea
crónica o aumento de la intensidad o frecuencia de sus cefaleas previas. Las mialgias suelen
desaparecer, pero algunos pacientes desarrollan fatiga o intolerancia al ejercicio. También han
sido descritos síntomas cognitivos en forma de falta de concentración, fallos atencionales y
quejas subjetivas de memoria. Por tanto, los niños que han pasado una COVID persistente es
posible que precisen, al menos temporalmente, adaptaciones metodológicas, aunque
previamente no tuviesen ningún trastorno neurológico. En el momento actual no existe
tratamiento específico para los niños o niñas con COVID persistente.
¿Cómo puede influir la infección por coronavirus en los niños con enfermedades
neurológicas?
Uno de los mayores grupos de riesgo de COVID-19 son los niños con enfermedades
neurológicas. En el contexto de la desescalada y el reinicio de las clases presenciales, fueron
muchas las dudas sobre la idoneidad de retomar la escolarización presencial y las diferentes
terapias (estimulación, fisioterapia, logopedia, etc.).
Aunque es cierto que existe un mayor riesgo de
complicaciones en estos niños, el riesgo no es el mismo
en todas las enfermedades neurológicas y, por el
contrario, la falta de terapias y pérdida de rutinas ha
condicionado un empeoramiento clínico o conductual
en la mayoría de los niños con patología neurológica.
101
La Sociedad Española de Neuropediatría (SENEP) redactó una serie de recomendaciones,
estratificando el riesgo de infección por coronavirus en los niños con enfermedades
neurológicas según tres grupos de pacientes:
· Grupo de mayor riesgo: aquellos que por su enfermedad de base o por el tratamiento
que reciben (inmunodepresión, insuficiencia respiratoria crónica, etc.), tienen mayor
riesgo de presentar síntomas más graves. Las patologías más habituales que reúnen
estos requisitos son:
· Miastenias.
· Vasculitis.
· Grupo de riesgo intermedio: aquellos en los que la infección por coronavirus, como lo
haría cualquier otro microorganismo, puede agravar su estado neurológico basal.
Teniendo en cuenta el riesgo que presentan estos grupos, en los que el de mayor riesgo es el
grupo 1 y el de menor riesgo el grupo 3, el manejo ha de ser similar: extremar medidas
dirigidas a evitar el contagio o propagación por un lado (distanciamiento social con lavado de
manos, mascarillas y en algún caso guantes) y por otro facilitar control de estas
recomendaciones por los padres (facilitando teletrabajo, por ejemplo). La diferencia con el
resto de población pediátrica es que en estos pacientes deben de extremarse el cumplimiento
de estas recomendaciones.
102
la realización de pruebas diagnósticas, dada su mayor vulnerabilidad a la infección por
coronavirus y por la posibilidad de tratamiento de dicha infección si se confirma.
La pandemia por COVID-19 ha alterado todos los modos de vida de nuestra sociedad, siendo
especialmente vulnerables los niños y adolescentes.
Por todo esto, no podemos concluir que el coronavirus sea una entidad benigna o
insignificante en la edad pediátrica, ya que desconocemos las consecuencias y secuelas
neuropsiquiátricas a largo plazo. En niños con trastornos del neurodesarrollo los desafías son
aún mayores. A medida que la comunidad científica tenga más datos, se irán modificando las
103
recomendaciones en relación con los niños con y sin enfermedad neurológica previa que
presenten COVID agudo o alguna de sus complicaciones.
Por tano la vigilancia neuropsicológica y los estudios de los efectos duraderos de esta
pandemia sobre el neurodesarrollo de los niños son fundamentales.
Bibliografía
· Kim Y, Walser SA, Asghar SJ, Jain R, Mainali G, Kumar A. A Comprehensive Review of
Neurologic Manifestations of COVID-19 and Management of Pre-existing Neurologic
Disorders in Children. J Child Neurol. 2021 Mar;36(4):324-30.
104
ANEXO 1. TABLA DE DESARROLLO DE HAIZEA-LLEVANT
Gobierno Vasco (ed.). Estudio Haizea-Llevant. Vitoria: Servicio Central de Publicaciones; 1991.
105
ANEXO 2. ENLACES RECOMENDADOS PARA AMPLIAR INFORMACIÓN
Información general
· https://www.senep.es/
· https://www.aeped.es/
· https://npmadrid.wixsite.com/npmadrid
· http://www.autismo.org.es/
· https://www.quironsalud.es/blogs/es/neuropediatra/trastorno-espectro-autista-
trastorno-comunicacion.nodos,20
· https://www.quironsalud.es/blogs/es/neuropediatra/tea-diagnostico-diferencial-i-
parte-tdah-vs-tea
· https://www.quironsalud.es/blogs/es/neuropediatra/tea-diagnostico-diferencial-ii-
parte-tea-vs-trastornos
· https://chadd.org/for-educators/overview/
· www.tdahytu.es
· www.fundacioncadah.org
Epilepsia
· https://vivirconepilepsia.es/
· https://www.seepnet.es/
Neuromuscular
· https://www.asem-esp.org/
· https://www.aspace.org/
Sueño y aprendizaje
· https://ses.org.es/
106
ANEXO 3. INDICADORES TEMPRANOS ORIENTATIVOS DE TEA FRENTE A TEL
TEA TEL
Antes de los 12 meses
· No responde a su nombre. · Retraso en el desarrollo del lenguaje esperable antes de los 18 meses: no
· No señala para pedir algo (protoimperativos). dice de 2-10 fonemas (bisílabos) y no decodifica 10 palabras
· No entrega en mano, no muestra objetos · Afectividad más rica que el niño con TEA (mira con pillería, acepta-rehúsa,
· Desinterés en juegos interactivos como el “cucú-tras”, “dame y toma”. abraza).
· No mira hacia donde otros señalan. · Tiene juego interactivo y mira donde otros miran.
· Ausencia de imitación espontánea, no repite gestos de los demás
(palmitas, muecas).
· Ausencia de balbuceo social/comunicativo (como si conversara con otros).
· Afectividad pobre. No repite acciones riéndose (causalidad operacional).
Entre los 18 y 24 meses.
En este periodo el niño juega y comprende
· No nombra ni designa en sí mismo, ni los objetos ni las imágenes en un libro. · Puede designar objetos, imágenes, pero no los denomina.
· Desconoce el uso de los objetos. · Sin el lenguaje esperable que debería tener: abundante jerga y hasta 50
· Retraso en el desarrollo del lenguaje compresivo o expresivo. términos inteligibles y a los 2 años comprende hasta 500 palabras y frases
· Regresión en el lenguaje (antes usaba palabras que ahora no). sencillas de una orden.
· No señala para “compartir un interés” (protodeclarativos). · No usa palabra-frase, ni junta 2 palabras.
· Dificultades para seguir la mirada del adulto. · Esta más ocupado en actividades-cosas que en personas (propio de su
· Ausencia de iniciativa con atención lábil. edad).
107
· Falta juego imaginativo-simbólico (recrea escenarios usando objetos · Tiene juego operacional e imaginativo, atención compartida y expresiones
“como si fueran”). interactivas y afectivas.
· Formas de juego repetitivo estereotipado con objetos (alinear, apilar,
abrir-cerrar…).
· Falta de interés en otros niños o hermanos.
· Pocas expresiones de afecto positivo.
De 2-3 años
En este periodo se socializan, adquieren autonomía (“yo solito”), y empiezan a comunicarse
Ya es más evidente si cumple criterios TEA en comunicación, sociabilidad y juego
· Retraso en lenguaje: a los 30 meses debería hacer frases de 3 palabras y
Además de los déficits en juego, lenguaje y afectividad del apartado anterior: tener un vocabulario de 275-300 palabras (nombres, verbos, adjetivos)
· No disocia a sí mismo del otro. · Si el TEL es expresivo y comprensivo le costará los conceptos que se
· Cuesta que se domestique: ayude a vestirse, lave-seque sus manos, pida adquieren a esta edad (numéricos, contrarios, preposiciones espaciales) y
comida, pis. colores básicos.
· No mantiene conversaciones con sus juguetes, con sus iguales. · Dada la ausencia de lenguaje le costará algo más socializar, pero no el
adquirir las rutinas de la vida diaria y controlar esfínteres.
· Juega e imita en sus juegos.
· Le gusta agradar, pero es la época de resistirse, rebelarse, exigir ser
atendido, de los berrinches que pueden ser mayores por la falta de
lenguaje y entendimiento.
A partir de los 36 meses
Alteraciones en la comunicación
· Déficit de lenguaje no compensado por otros tipos comunicación. · Retraso en el desarrollo del lenguaje: en esta etapa debería utilizar frases
· Déficit comunicación no verbal (no señala o comparte visualmente el foco negativas, pronombres posesivos, términos cuantitativos e interrogativos:
atención). ¿quién?, ¿dónde?…
· Lenguaje estereotipado, ecolálico, se refiere a sí mismo en 2.ª/3.ª persona · Si el TEL es expresivo y comprensivo, o es un trastorno de la comunicación
· Entonación rara. social, le costará entender cuentos, les prestará menos atención y no los
· Pobre respuesta a su nombre. repetirá.
· Fracaso en la sonrisa social para compartir placer y responder a la sonrisa · No cumple proposiciones con diversas acciones.
de otros. · No pregunta el ¿por qué?, ¿qué es?
· No muestra emociones de pena, orgullo, vergüenza, culpa (y se esconde). · Participa poco en juegos grupales. Puede parecer que tiene desinterés por
· Consigue las cosas por sí mismo sin pedirlas. sus compañeros, pero en realidad es que no se entiende con ellos.
· Ausencia de juegos de representación o imitación social, apropiados a su · Puede colaborar en actividades grupales, interactivas.
desarrollo. · Tiene imitación diferida y juego imaginativo más elaborado.
Alteraciones sociales
108
· Imitación pobre, ausencias de imitación diferida y juego de simbólico más · No tiene resistencia a cambiar las rutinas a situaciones menos
elaborado estructuradas.
· No muestra objetos a los demás · No tiene apego a algún juguete/objeto, ni intereses restringidos.
· Falta de interés por los niños de su edad (o acercamientos extraños) · En el trastorno de la comunicación social o trastorno pragmático primario
· Escaso reconocimiento o respuesta a las muestras de felicidad o tristeza se da: una afectación de la ‘coherencia y comprensión’; problemas en las
de los demás relaciones sociales (secundarios a su déficit nuclear), pero no tienen
· No se une a otros juegos de imaginación compartidos discapacidad para comprender las relaciones intersubjetivas (afectos y
· Fracaso al iniciar juegos simples con otros o participar en juegos sociales significados compartidos), ni muestran rigidez de interese y actividades, o
sencillos pobreza imaginativa (como sí ocurre a los niños con TEA).
· Preferencia por actividades solitarias
· Relaciones extrañas con adultos, de una excesiva intensidad a llamativa
indiferencia
· Escasa utilización social de la mirada.
Alteraciones de intereses, actividades y conductas
· Insistencia en rutinas /resistencia a cambiar a situaciones menos
estructuradas.
· Apego a algún juguete/objeto que lleva siempre e interfiere en sus tareas.
· Respuesta inusual al dolor. Hipersensibilidad a sonidos, tacto, textura.
· Respuesta inusual ante estímulos auditivos, olfativos, visuales, táctiles y
del gusto.
· Estereotipias o manierismos motores. Patrones motores extraños como
andar puntas.
1. Crespo Eguilaz N, Magallon S, Sánchez Carpintero R, Narbona J. La adaptación al castellano de la Children’s Communication Checklist permite detectar las dificultades en el uso pragmático del lenguaje y diferenciar
subtipos clínicos. Rev Neurol. 2016;62(Supl 1):S49-S57.
2. Carrascón Carabantes C. Señales de alerta de los trastornos del espectro autista. En: AEPap (ed.). Curso de Actualización Pediatría 2016. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; 2016. p. 95-8.
109
ANEXO 4. CUESTIONARIO DE EXPLORACIÓN DEL AUTISMO DE ALTO
FUNCIONAMIENTO (ASSQ)
Este niño destaca como diferente con relación a otros niños de su misma edad, de No Algo Sí
la siguiente forma:
1. El niño se comporta de forma anticuada o parece un niño precoz
2. Es percibido como un "profesor excéntrico" por los otros niños
3. Vive en cierto sentido en su propio mundo con sus intereses intelectuales
restringidos e idiosincrásicos
4. El niño acumula datos sobre ciertos temas (buena memoria mecánica) pero
realmente no entiende el significado de la información
5. El niño muestra una comprensión literal del lenguaje metafórico y ambiguo
6. Tiene un estilo de comunicación que se desvía de los patrones normales, con un
lenguaje formal, adornado, pasado de moda o mecánico
7. Inventa palabras y expresiones idiosincrásicas
8. Tiene una voz o forma de hablar diferente
9. Emite sonidos de forma involuntaria; se aclara la garganta, gruñe, se da
manotadas, llora grita
10. Su actuación en algunas tareas es sorprendentemente buena, mientras que es
sorprendentemente ineficaz en otras
11. Usa el lenguaje con fluidez, pero fracasa en acomodar su lenguaje al contexto
social o las necesidades de sus interlocutores
12. Carece de empatía
13. Hace comentarios embarazosos e inocentes
14. Tiene un estilo idiosincrásico de mirar a otros
15. Desea ser sociable, pero fracasa en el desarrollo de relaciones de amistad con sus
iguales
16. Puede estar con otros niños, pero solo cuando las cosas se hacen a su manera
17. Carece de un amigo íntimo
18. Carece de sentido común
19. Es poco habilidoso para los juegos: no tiene un sentido de la cooperación en
equipo, marca sus propios goles
20. Manifiesta movimientos y gestos desgarbados, mal coordinados, torpes y
desmañados
21. Manifiesta movimientos corporales y faciales involuntarios
22. Tiene dificultades para completar actividades diarias sencillas debido a la
necesidad de repetir de forma compulsiva ciertas acciones o pensamientos
23. Tiene rutinas especiales: resiste el cambio
24. Muestra un apego idiosincrásico a objetos
25. Los demás niños se burlan de él y lo intimidan
110
26. Sus expresiones faciales son notablemente inusuales
27. Su postura corporal es inusual de forma obvia
Ehlers S, Gillberg C, Wing L. A screening questionnaire for Asperger syndrome and other high-functioning autism spectrum disorders in school
age children. J Autism Dev Disord. 1999 Apr;29(2):129-41.
111
ANEXO 5. ACTUACIÓN ANTE UNA CRISIS EPILÉPTICA
Mantener la calma
Reconocer la crisis como activa
Alteración del nivel de conciencia (inconsciente)
Rigidez (aumento generalizado del tono muscular)
Con o sin sacudidas (espasmos, clonismos)
Apertura ocular con o sin revulsión ocular
MIDAZOLAM SUBYUGAL
DIAZEPAM RECTAL
Dosis 5 mg: niños de 1 a 5 años
Dosis de 5 mg si pesa menos de 20 kg
Dosis 7,5 mg niños de 5 a 10 años
Dosis de 10 mg si pesa más de 20 kg
Dosis 10 mg niños de 10 a 18 años
112
ANEXO 6. ACTUACIÓN EN CASO DE CEFALEA
113
ANEXO 7. EFECTOS SECUNDARIOS MÁS FRECUENTES DE LOS FÁRMACOS
Trastorno por déficit de atención e Cefalea, la pérdida de apetito o el dolor abdominal. De manera
hiperactividad poco frecuente estos fármacos les producirán conductas
agresivas, aparición o empeoramiento de tics.
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