UNIVERSIDAD DE ORIENTE 

NÚCLEO BOLÍVAR
ESCUELA CIENCIAS DE LA SALUD
“Dr. Francisco Battistini Casalta”
DEPARTAMENTO DE MEDICINA

COMPORTAMIENTO DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DE ACUERDO

CON EDAD DE INICIO EN UNA CONSULTA DE REUMATOLOGÍA. CENTRO
CLÍNICO UNIVERSITARIO DE ORIENTE. DICIEMBRE 2011 A DICIEMBRE
2020.

Asesor: Anteproyecto presentado por:

Dra. Yurilís Fuentes-Silva Bachilleres: Di Nino, Katherine C.I.25.914.351
Goncalves, Dino C.I. 25.695.337

Ciudad Bolívar, diciembre del 2020.

 ÍNDICE

Pag

INDICE……................................................................................................................. II
AGRADECIMIENTOS……........................................................................................ III

AGRADECIMIENTOS……........................................................................................ IV
DEDICATORIA……................................................................................................... V
VI
DEDICATORIA……...................................................................................................
VII
RESUMEN……...........................................................................................................
1
INTRODUCCIÓN……................................................................................................

JUSTIFICACIÓN…………......................................................................................... 9

OBJETIVO 10
GENERAL……………............................................................................

OBJETIVOS ESPECÍFICOS………........................................................................... 10

METODOLOGÍA……………………………………................................................. 11

RESULTADOS……....................................................................................................

DISCUSIÓN…….........................................................................................................

CONCLUSIONES……................................................................................................

RECOMENDACIONES……......................................................................................

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS……………………………………………….

APÉNDICES…………………………………………………………………………
 AGRADECIMIENTOS

A mi madre Edelis Maldonado

A mi padre Aldo Di Nino

A mi hermana Francis Di Nino

 2

AGRADECIMIENTOS

A mi madre Patricia Gajzenberg, por enseñarme a siempre buscar el conocimiento y el

aprendizaje.

A mi padre Dino Goncalves de Oliveira, por enseñarme el valor de la perseverancia y el

esfuerzo.

A mi hermano Mauricio Goncalves, por siempre darme su apoyo.

A mi madrina Noris Rivas, por estar siempre presente.

A mi primo Jean Piñerúa, por enseñarme el camino de la Medicina

A mis abuelos José Almeida Gonçalves, María Julia de Oliveira, David Gajzenberg, y Ana
Fraiman, por enseñarme el valor de la familia.

A mis tíos Santiago Gajzenberg y Marisa Gonsálvez, por ayudarme en el camino de la

medicina. A mis tíos Jesús Medina, Gabriela Gajzenberg, Ricardo Gajzenberg, Tirzah
Uzcátegui por su cariño y amor.

A Tití, por cuidarme y estar presente.

Al profesor Jesús Hernández, por enseñarme a dar lo mejor de mi en cada situación y a

crecer como persona.

Al profesor Federico Cook, por ilustrarme sobre lo que es posible con dedicación

A mis primos y amigos.

A Katherine Di Nino, por su gran apoyo.

A la Dra Yurilis Fuentes, por su ayuda y su dedicación.

 3

DEDICATORIA
 4

DEDICATORIA

A la memoria de quien en vida se llamase Jesús Hernández.

A mi familia, quienes me han dado todo.

A mis amigos, que siempre han estado conmigo.

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RESUMEN
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INTRODUCCIÓN

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica. En

personas genéticamente susceptibles, existen múltiples factores ambientales que participan
como el estímulo que induce la disregulación inmune. El LES posee una gran variedad de
manifestaciones clínicas, que pueden ir desde un compromiso leve hasta un grave
compromiso de órganos, perjudicando así la supervivencia de los pacientes. Presenta una
evolución crónica, que está representada por periodos de actividad, alternado de periodos
de remisión clínica (Quintana et al., 2016).

Su denominación viene del latín lupus, que significa “lobo” y este nombre se debe a la
aparición en la cara de manchas y erupciones semejantes a las que tienen algunos lobos en
la cara (Sociedad Valenciana Reumatología, 2011). Sin embargo, reportes de casos
anecdóticos de lo que probablemente era la condición médica ahora conocida como lupus
apareció de forma esporádica en escrituras a partir del décimo siglo (Wallace, 2014).

En los años 1830 y 1840, numerosos tratados dermatológicos, particularmente aquellos por
Pierre de Cazenave, proveyeron ilustraciones y presentaciones de casos de lo que se conoce
ahora como lupus. Moritz Kaposi fue el primero en usar la descripción “discoide” para
describir el lupus cutáneo en los años 1860. Sir William Osler tiene el crédito de haber
descrito el lupus “diseminado” o sistémico y de haber asociado su erupción con la
afectación de órganos (Wallace, 2014).

Entre los años 1900 y 1950, las descripciones patológicas de la afectación cardíaca,
pulmonar, y del sistema nervioso central (SNC) aumentaron el conocimiento general, y
posteriormente se han hecho descubrimientos cada vez más específicos sobre esta
enfermedad (Wallace, 2014).

La distribución epidemiológica del LES varía según se considere, la edad, el sexo, el grupo
étnico y el lugar geográfico. Las tasas de incidencia y prevalencia han aumentado a lo largo
del tiempo. Las tasas globales estimadas de incidencia varían entre 1 y 25/100.000
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habitantes/año en Norteamérica y Europa, mientras que en países del continente asiático

varían de 0,9 al 3,1/100.000. En cambio, las tasas de prevalencia varían de 20 a 70/100.000
(Quintana et al., 2016). En Venezuela, el último reporte sobre la incidencia del LES
muestra que fue de 5,19/100000 habitantes y la prevalencia de 9,53/100000 habitantes en
1993 (Abadí y González, 1993).

El LES presenta mayor frecuencia en mujeres en edad reproductiva en relación directa con
el nivel de estrógenos. La relación mujer:hombre varía desde 7:1 hasta 15:1. Sin embargo,
la enfermedad puede ocurrir en hombres presentándose de forma más severa, con mayor
compromiso sistémico y mayor mortalidad. El 60 a 70% de los pacientes desarrollan la
enfermedad entre los 16 y los 55 años de edad, con un promedio entre 29 y 32 años.
Aproximadamente el 15% lo hacen antes de los 15 años y un 15% después de los 55 años.
Su presentación clínica suele ser más grave cuanto más temprano se presente (Quintana et
al., 2016).

La distribución epidemiológica varía dependiendo de la región geográfica, así como de la

etnia estudiada. En Estados Unidos de América, la prevalencia es más alta en personas de
origen afroamericano, asiático y mestizo (blancos-amerindios) en comparación con los
caucásicos (Quintana et al., 2016).

El LES es una enfermedad multifactorial, los factores que más influyen en su desarrollo
son: genéticos, ambientales y hormonales (Hannahs, 2012).

La genética tiene un papel relevante en esta enfermedad, la más alta para una enfermedad
poligénica, no mendeliana. La tasa de concordancia entre gemelos monocigóticos es 50%.
Los factores relacionados con el cromosoma X podrían estar implicados con la enfermedad
(Quintana et al., 2016).

El ambiente contribuye de forma importante en el desarrollo del LES. Los rayos de luz
ultravioleta son capaces de provocar el inicio o brotes de la enfermedad. Algunos
medicamentos y alimentos pueden estimular un síndrome parecido al LES en individuos
con fenotipo acetilador lento, este síndrome es reversible una vez eliminado el factor
desencadenante El daño tisular se produce por el depósito de inmunocomplejos, la
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activación del complemento, el reclutamiento de células inflamatorias y la producción de

citoquinas (Quintana et al., 2016).

En Latinoamérica no se dispone de tasas globales en relación a la distribución del LES

según su caracterización geográfica y étnica. Datos suministrados por GLADEL (Grupo
Latino Americano de Estudio del Lupus) afirman que las personas mestizas (unión de
europeos y amerindios) tienen un comienzo más temprano, de forma más frecuente y un
desarrollo más grave de la enfermedad. Se ha demostrado que el ancestro amerindio está
asociado con una mayor cantidad de alelos genéticos que predisponen al LES. Estudios de
prevalencia realizados en Latinoamérica (México, Cuba, Perú y Brasil) han demostrado una
prevalencia de 50 a 98/100.000 (Quintana et al., 2016).

Se demostró que los principales motivos de hospitalización en pacientes con LES son la
actividad de la enfermedad (57%) y las infecciones (15%) (Muñoz-Grajales et al. 2014),
datos similares se observaron en un estudio realizado en Ciudad Bolívar, Venezuela, en
pacientes con LES hospitalizados, en donde las principales causas fueron actividad e
infecciones con 59% y 35,1%, respectivamente (Lugo, 2019). Sin embargo, no se debe
considerar a los pacientes latinoamericanos como un grupo homogéneo, ya que su
sintomatología varía de acuerdo a la etnia de los pacientes. Los mestizos y los
latinoamericanos afrodescendientes tienen un inicio más temprano de la enfermedad en
comparación con los caucásicos (Pons-Estel et al, 2004).

La fatiga, fiebre y pérdida de peso pueden ser formas clínicas de presentación, aunque
también pueden ocurrir en algún momento de la evolución de la enfermedad. La fiebre se
presenta con mayor frecuencia en LES de inicio temprano (Ramírez et al., 2008).

La nefritis lúpica es una manifestación común en los pacientes con LES. Tiene una
prevalencia entre 35% y 70% de los casos en afroamericanos, asiáticos y mestizos. Se
clasifica desde la clase I hasta la clase VI. El aumento de la creatinina es más frecuente en
pacientes con LES de inicio tardío (Ramírez et al, 2008), mientras que las nefropatías son
más frecuentes en pacientes con LES de inicio temprano (Font et al, 1998).
 9

Los síntomas articulares ocurren en más del 90% de los pacientes en algún momento del
curso de la enfermedad, presentándose las artralgias más frecuentemente que las artritis
(Ramírez et al., 2008).

La piel y las mucosas pueden afectarse en más del 80% de los pacientes con LES, estas se
dividen según su tiempo de evolución en agudas, subagudas o crónicas. El eritema malar y
las úlceras orales son más frecuentes en LES de inicio temprano (Ramírez et al., 2008).

La afectación pulmonar puede variar desde anormalidades leves que solo se manifiestan en
estudios funcionales hasta la hemorragia alveolar difusa grave y síndrome de pulmón
retráctil (Hannahs, 2012). No existen diferencias significativas en la frecuencia de las
manifestaciones pulmonares entre pacientes con LES de inicio temprano y tardío (Paredes
et al., 2012)

En las manifestaciones cardíacas la pericarditis es la afección más frecuente Puede haber

presencia de miocarditis y endocarditis (Hannahs, 2012). No existen diferencias
significativas en la frecuencia de las manifestaciones vasculares según el grupo etario de
los pacientes (Paredes et al., 2012)

Aproximadamente el 5% de los pacientes pueden presentar alguna manifestación ocular

objetiva, pero la prevalencia puede elevarse hasta 40% si se incorporan alteraciones que no
causan evidencias clínicas. Estas pueden dividirse según la estructura que afecten: 1)
segmento anterior: queratoconjuntivitis seca, escleritis, epiescleritis, queratitis y uveítis
anterior; 2) retina y coroides: vasculitis, enfermedad vasooclusiva, coroidopatía lúpica; 3)
nervios: neuritis óptica, trastornos de la motilidad, del campo visual y alucinaciones
visuales; 4) manifestaciones orbitarias. (Quintana et al., 2016). La xeroftalmia es más
frecuente en pacientes con LES de inicio tardío (Ramírez et al., 2008).

El LES puede afectar todas las series celulares: glóbulos rojos, glóbulos blancos y
plaquetas, también, órganos linfoides y sistema de coagulación (Quintana et al., 2016). La
trombocitopenia y la anemia hemolítica son más frecuente en pacientes con LES de inicio
temprano (Ramírez et al., 2008).

El sistema nervioso puede verse afectado por medio de 3 mecanismos: a) vasculopatías, b)

autoanticuerpos y c) generación de mediadores inflamatorios. La psicosis puede ocurrir en
 10

aproximadamente el 5% de los pacientes. Además, puede haber presencia de depresión y

ansiedad (Quintana et al., 2016). La corea y las convulsiones son más frecuente en
pacientes con LES de inicio temprano y el daño de nervios craneales es más frecuente en
pacientes con LES de inicio tardío (Ramírez et al., 2008).

La hipergammaglobulinemia policlonal es un hecho casi constante, en ocasiones

acompañada de un aumento de las fracciones α2 de las globulinas. Las pruebas funcionales
renales pueden estar alteradas en presencia de lesión renal con disminución del filtrado
glomerular (retención de azoados y depuración de creatinina disminuida). Puede haber
hipocomplementemia, sobre todo cuando existe nefropatía lúpica o presencia de
enfermedad activa (Quintana et al., 2016).

El LES se caracteriza por la presencia de diversos autoanticuerpos que son útiles para el
diagnóstico y pronóstico. Los anticuerpos antinucleares (ANA) están dirigidos contra una
variedad de antígenos nucleares que han sido detectados en el suero de pacientes con
diversas enfermedades reumáticas y no reumáticas. El método de elección para detectar a
los ANA es la inmunofluorescencia indirecta (IFI). Aunque su positividad no indique la
especificidad del anticuerpo, es muy útil como tamizaje (Pisetsky et al, 2019)

Los anticuerpos dirigidos contra el ADN de doble cadena (anti-ADNdc) y anti-Smith (anti-
Sm) son poco sensibles, pero tienen alta especificidad. La positividad del anti-ADN se
asocia a la actividad de la enfermedad, particularmente con el compromiso renal. Los
anticuerpos anti-Ro/anti-SSA pueden estar presentes hasta en el 30% de los pacientes con
LES, su presencia está asociada a fotosensibilidad, compromiso cutáneo y renal (Quintana
et al., 2016).

Los anticuerpos antifosfolípidos (AFL) se encuentran dirigidos contra proteínas plasmáticas

fijadoras de fosfolípidos, dentro de ellos están los anticuerpos anticardiolipinas (ACA),
anticoagulante lúpico (AL), y anti β-2 glicoproteína I (anti β-2GP I). También se pueden
encontrar anticuerpos antiplaquetarios asociados con el desarrollo de púrpura
trombocitopénica idiopática (Lim, 2009).

Entre las medidas generales para el tratamiento del LES se encuentran: ejercicio físico,
dieta saludable, la protección a la exposición solar, y una adecuada planificación familiar
 11

(embarazo sólo en períodos libres de la enfermedad). El estándar de cuidado de los

pacientes con LES son los antimaláricos y una dosis de prednisona menor o igual a 5 mg o
de preferencia sin esteroide (Ugarte-Gil et al., 2017). En los pacientes con compromiso leve
no se justifica una terapia agresiva, y habitualmente pueden ser controlados con
antiinflamatorios, corticoides a bajas dosis, y el uso de antimaláricos como la
hidroxicloroquina y la cloroquina. En los pacientes con compromiso grave el tratamiento
incluye corticoides en dosis elevadas. (Quintana et al., 2016).

Los primeros criterios de clasificación del LES fueron publicados en 1971, seguidos por
revisiones en 1981, 1987, 2012 y una nueva clasificación en 2019, en esta última hubo una
mejora significativa en la especificidad, en especial para diferenciar al LES de otras
patologías simuladoras (Sánchez, 2019).

Los criterios de clasificación SLICC 2012 tienen un buen desempeño en un amplio

conjunto de escenarios de pacientes evaluados por expertos. De acuerdo con la regla SLICC
para la clasificación de SLE, el paciente debe satisfacer por lo menos 4 criterios,
incluyendo al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico o el paciente debe tener
una biopsia para la nefritis lúpica en la presencia de anticuerpos antinucleares o anti-
ADNdc (Petri et al, 2012)

Los criterios de clasificación de EULAR/ACR para el LES publicados en el año

2019, incluyen ANA positivo al menos una vez como criterio de entrada obligatoria;
seguidos por criterios agrupados en 7 dominios clínicos (constitucional, hematológico,
neuropsiquiátrico, mucocutáneo, serosos, musculoesquelético y renal) y 3 inmunológicos
(anticuerpos antifosfolípidos, proteínas del complemento, anticuerpos específicos de
LES).  Se clasifican a los pacientes que acumulen 10 o más puntos.  En la cohorte de
validación, los nuevos criterios tuvieron una sensibilidad de 96,1% y una especificidad de
93,4% (Sánchez, 2019).

En comparación con los criterios SLICC del 2012, los cuales tienen una sensibilidad del
97%, y una especificidad de 84%, los criterios EULAR/ACR presentan una mayor
especificidad (Sánchez, 2019).
 12

Se ha comenzado a incorporar en el tratamiento de los pacientes lúpicos el concepto de

tratamiento dirigido al objetivo. Se recomienda: 1) el tratamiento deberá estar enfocado a la
remisión de los síntomas; cuando esta no pueda ser alcanzada, deberá guiarse a la más baja
actividad de la enfermedad; 2) prevenir las reactivaciones; 3) los pacientes clínicamente
asintomáticos no deben ser tratados a pesar de presentar actividad serológica; 4) otro
objetivo debe ser la prevención del daño acumulado; 5) actuar sobre otros factores que
deterioran la calidad de vida del paciente como la fatiga, el dolor y la depresión; 6)
reconocer y tratar tempranamente el compromiso renal; 7) realizar tratamiento de
mantenimiento durante al menos tres años en la nefritis lúpica; 8) mantener la menor dosis
de corticoides posible, necesarios para el control de la enfermedad, y tener como objetivo
suspenderlos; 9) realizar prevención y tratamiento del SAF asociado; 10) considerar en
todos los pacientes el uso de antimaláricos; 11) en casos necesarios, realizar el tratamiento
de las comorbilidades asociadas (Quintana et al., 2016).

El LES es una enfermedad que se diagnostica frecuentemente en mujeres en edad

reproductiva, sin embargo, también puede presentarse en extremos de la vida, como el LES
de inicio temprano y el de inicio tardío. Los pacientes con LES fueron distribuidos en 3
grupos de acuerdo a la edad al momento del diagnóstico: LES de inicio temprano, edad ≤
18 años; LES de inicio en adultos, edad >18-50 años; y LES de inicio tardío, edad >50
años.

Existen métodos eficientes para evaluar el pronóstico del paciente con LES, esto se realiza
mediante el uso de los índices SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity
Index) (Bombardier et al, 1992) y SLICC/ACR (Systemic Lupus International
Collaborating Clinics/American College of Rheumatology) Damage Index (SDI), (Pons
Estel et al. 2009)

El índice SLEDAI (el cual se usa en niños y adultos) mide la actividad de la enfermedad a
través de 24 parámetros clínicos y de laboratorio. (Lattanzi et al, 2011). Valores mayores a
10 indican una actividad alta de la enfermedad. Se conoce como “brote” a un aumento del
SLEDAI mayor a 3 puntos, “mejoría” a una reducción de más de 3 puntos, “enfermedad
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persistente activa” cuando existe un cambio entre 1 y 3, “remisión” cuando su valor es 0

(Bombardier et al, 1992)

Los criterios DORIS indican que hay remisión cuando existe un estado sostenido en el
tiempo de inactividad clínica o serológica, índices de actividad en 0, permitiéndose el uso
de antimaláricos. Además, si hay dosis de prednisona de hasta 5 mg y/o dosis estables de
inmunosupresores o terapia biológica se llamaría remisión en tratamiento (Van
Vollenhoven et al., 2017). Los pacientes en remisión tienen menor probabilidad de
presentar nuevo daño y nuevo daño grave (Ugarte-Gil et al., 2017).

El índice SLICC mide el daño de órganos mediante 41 variables agrupadas en 12 sistemas,

definiéndose como daño a un cambio irreversible no relacionado con la inflamación activa,
presente al menos durante 6 meses y acumulativo en el tiempo. Si se evidencia daño para
una variable particular se otorga el valor de 1, algunas variables pueden tener 2 puntos si se
producen más de una vez en el tiempo. (Pons Estel et al. 2009)

El pronóstico es mejor en pacientes con LES de inicio tardío, en los cuales se han obtenido
valores de SLEDAI-2K de 3 de mediana, mientras que en los pacientes con LES de inicio
tardío la mediana fue de 10. El SLICC fue de 0 de mediana en pacientes con LES de inicio
tardío y de 1 en pacientes con LES de inicio en la adultez (entre 16 y 50 años). (Medhat et
al., 2019). En pacientes latinoamericanos, el SLICC medio fue de 0,81 en LES de inicio
mayor a 50 años, y de 0,74 en LES de inicio entre 16 a 49 años. (Catoggio y Soriano, 2014)
Estudios recientes indican que la sobrevida de los pacientes con LES es de 93% a los 5
años y de 85% a los 10 años (Quintana et al., 2016).

En Estados Unidos, hubo 1.176 fallecidos por LES entre 2010 y 2016 (CDC, Centers for
Disease Control and Prevention), y la mortalidad en los 3 grupos etarios es parecida
(Medhat et al., 2019).

Debido a que, según la revisión realizada en este estudio, en Venezuela no existen datos
sobre el comportamiento del LES de acuerdo a los diferentes grupos etarios, se plantea
realizar esta investigación para aportar información relevante y útil que permita tener un
mayor conocimiento sobre el curso de la enfermedad en estos pacientes, la diversidad de
 14

manifestaciones clínicas y complicaciones, con el fin de aportar mejoras en la atención

médica y calidad de vida de estos pacientes.

JUSTIFICACIÓN

El LES es una enfermedad clínicamente heterogénea y genéticamente compleja, en donde

se ha descrito diferente comportamiento y evolución de acuerdo al grupo etario. Se ha
reportado que el lupus eritematoso sistémico de inicio tardío presenta manifestaciones
clínicas y de laboratorio diferentes a la de inicio temprano. En estudios previos se ha
evidenciado que los latinoamericanos con lupus eritematoso sistémico de inicio tardío
presentan una variedad más leve de la enfermedad.

En general existen pocos reportes de datos diferenciales y reportes en grupos específicos de

edad. En Venezuela hasta donde se conoce, no existen datos sobre este tema, este estudio
lograría un mejor conocimiento acerca del comportamiento de los pacientes lúpicos en el
país.

Es importante conocer la diversidad de manifestaciones clínicas en los diferentes grupos de

edad, esto permite afinar un diagnóstico precoz, aumento de la sospecha clínica,
tratamiento oportuno, mejor calidad de vida y sobrevida.
 15

OBJETIVO GENERAL

Describir el comportamiento del lupus eritematoso sistémico de acuerdo al grupo etario en

una consulta de reumatología del Centro Clínico Universitario de Oriente. Diciembre 2011
a diciembre 2020.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

1) Caracterizar demográficamente a los pacientes.

2) Describir las manifestaciones clínicas de acuerdo con el grupo etario al momento de

diagnóstico y acumulado.

3) Determinar los hallazgos de laboratorio y perfil inmunológico en los pacientes de

acuerdo con el grupo etario al momento de diagnóstico y acumulado

4) Describir el tratamiento recibido y comorbilidades de los pacientes de acuerdo con el

grupo etario.

5) Señalar mortalidad y sobrevida en la población estudiada de acuerdo con el grupo etario.

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METODOLOGÍA

Estudio ambispectivo de corte transversal de tipo descriptivo, en el que se incluyeron a

todos los pacientes diagnosticados con LES que acudieron a una consulta privada de
Reumatología del Centro Clínico Universitario de Oriente, Ciudad Bolívar, desde
diciembre del año 2011 hasta diciembre del 2020.

Se dividió el grupo total de pacientes en 3 subgrupos:

● Pacientes con inicio menor e igual a 17 años (LES de inicio temprano)

● Pacientes con inicio de 18 a 50 años.
● Pacientes con inicio mayor a 50 años (inicio tardío)

Recolección de la información

Para recoger la información se realizó un formulario a través de Google Forms. La mayoría

de las preguntas fueron cerradas. Se generó automáticamente una plataforma en Excel.

Los datos recolectados fueron: datos sociodemográficos (edad, sexo, grado de instrucción,
trabajo), edad de inicio del LES, duración del LES, tiempo de seguimiento en consulta,
manifestaciones clínicas, otros exámenes complementarios, título de ANA, patrón de ANA,
comorbilidades, tratamiento (al momento de diagnóstico y acumulados), criterios DORIS y
LDAS, criterio SLEDAI (al diagnóstico y actual) y SLICC (al diagnóstico y acumulado), y
el estado actual del paciente.

Análisis de los Resultados

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Se utilizaron tablas descriptivas con porcentajes, medias y desviación estándar, para el

cálculo estadístico se utilizó: para variables dicotómicas la prueba de Chi cuadrado y test de
Fisher, mientras que para variables numéricas continuas T de Student, considerándose
estadísticamente significativo una p menor a 0,05.

Criterios de inclusión:

Pacientes con diagnóstico de LES de cualquier edad.

Pacientes con diagnóstico de LES que hayan acudido a consulta privada del Centro Clínico
Universitario de Oriente, Ciudad Bolívar, desde diciembre del año 2011 hasta diciembre del
2020.

Criterios de exclusión:

Pacientes que no dieron su consentimiento para participar en el estudio. En el caso de ser

menores de edad, que sus padres o representante legal no dieron el consentimiento.
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RESULTADOS
Tabla 1
Características sociodemográficas de los pacientes con LES. Centro Clínico
Universitario de Oriente. Diciembre 2011 a diciembre 2020
Adultez
Total Juvenil Tardío
Características sociodemográficas temprana
n=113 n=23 n=5
n=85
Edad de inicio en años (X̅±DE) 28,3 ± 12,4 12,2±3,9 30,6±8,3 59,2±5,5
Sexo Femenino, n (%) 106 (93,8) 19 (82,6) 82 (96,5) 5 (100)
Etnia, n (%)
Mestizo 104 (92) 21 (91,3) 78 (91,8) 5 (100)
Africano Latinoamericano 5 (4,4) 2 (8,7) 3 (3,5) 0 (0)
Indígena 3 (2,7) 0 (00) 3 (3,5) 0 (0)
Caucásico 1 (0,9) 0 (0) 1 (1,2) 0 (0)
Seguimiento en consulta en años (X̅±DE) 2,8±2,6 2,0±2,4 3,0±2,7 3,0±2,5
Años de Estudio (X̅±DE) 14,5±3,4 12,3±3,7 15,1 ±2,9 13,0±4,0
Trabaja actualmente 84 (74,3) 11 (47,8) 71 (83,5) 2 (40)
SLEDAI al diagnóstico (X̅±DE) 7,9±6,4 10± 8,5 7,2±5,4 10,6 ± 6,7
SLEDAI actual (X̅±DE) 4,0±5,6 6,7±7,8 3,3±4,6 3,2±4,5
SLICC al diagnóstico (X̅±DE) 0,2±0,7 0,4±0,9 0,2±0,6 0,6±0,8
SLICC actual 0,5±1,2 0,9±0,2 0,4±1,2 0,8±1,2

La muestra estudiada estuvo representada por 113 pacientes, la edad promedio de inicio del
LES fue 28,3±12,4 años, el sexo predominante fue femenino con el 93,8%, la etnia
predominante fue la mestiza con 92%, los años de estudio promedio fue de 14,5±3,4 años y
74,3% de la muestra trabajaba. El seguimiento en consulta promedio fue de 2,8±2,6 años, el
SLEDAI al diagnóstico y en la última consulta fue de 7,9±6,4 y 4,0±5,6, respectivamente;
el SLICC al diagnóstico y en la última consulta fue de 0,2±0,7 y de 0,5±1,2,
respectivamente. En cuanto a la comparación de los 3 grupos de inicio del LES, se encontró
que el mayor predominio de sexo masculino se encontró en el grupo de inicio juvenil,
 19

mientras que en el grupo de inicio tardío todos los pacientes eran del sexo femenino. En el
grupo de inicio juvenil el SLEDAI fue mayor tanto al inicio como para la última consulta
en comparación con el resto de los grupos.

Tabla 2A
Manifestaciones clínicas de acuerdo con el grupo etario al momento de diagnóstico de
los pacientes con LES. Centro Clínico Universitario de Oriente. Diciembre 2011 a
Diciembre 2020
Adultez
Total Juvenil Tardío
temprana
Manifestaciones clínicas iniciales© n=113 n=23
n=85
n=5 pβ

1
Fiebre 19 (16,8) 4 (17,4) 15 (17,7) 0 (0)
1
Fotosensibilidad 35 (31) 7 (30,4) 26 (30,6) 2 (40)
0,62
Eritema malar 38 (33,6) 9 (39,1) 28 (32,9) 1 (20)
0,66
Lupus discoide 8 (7,1) 2 (8,7) 6 (7,1) 0 (0)
0,26
Lupus cutáneo subagudo 12 (10,6) 4 (17,4) 8(9,4) 0 (0)
0,81
Úlceras orales/nasales 39 (34,5) 7 (30,4) 31 (36,5) 1 (20)
0,58
Sjögren secundario 4 (3,5) 0 (0) 4 (4,7) 0 (0)
0,80
Artralgias 34 (30,1) 6 (26) 28 (32,9) 0 (0)
0,03
Artritis 68 (60,2) 9 (39,1) 55 (64,7) 4 (80)
1
Pleuritis 5 (4,4) 1 (4,4) 3 (3,5) 1 (20)
0,42
Pericarditis 10 (8,9) 3 (13) 7 (8,2) 0 (0)
0,10
Falla renal aguda 3 (2,7) 2 (8,7) 1 (1,2) 0 (0)
1
Angina de pecho 1 (0,9) 0 (0) 1 (1,2) 0 (0)
1
Dislipidemias 5 (4,4) 1 (4,4) 4 (4,7) 0 (0)
0,37
Convulsiones 2 (1,8) 1 (4,4) 1 (1,2) 0 (0)
1
ACV* isquémico 1 (0,9) 0 (0) 0 (0) 1 (20)
1
ACV* hemorrágico 1 (0,9) 0 (0) 1 (1,2) 0 (0)
1
AHAI** 6 (5,3) 1 (4,4) 3 (3,5) 2 (40)
 20

0,10
Trombosis venosa 3 (2,7) 2 (8,7) 1 (1,2) 0 (0)
Síndrome antifosfolipídico 7 (6,2) 0 (0) 7 (8,2) 0 (0) 0,34
1
Abortos espontáneos 12 (10,6) 2 (8,7) 10 (11,8) 0 (0)
1
Pérdidas fetales*** 4 (3,5) 1 (4,4) 3 (3,5) 0 (0)
1
Vasculitis sistémica 3 (2,7) 0 (0) 2 (2,4) 1 (20)
1
Fenómeno de Raynaud 6 (5,3) 1 (4,4) 4 (4,7) 1 (20)
©
No hubo compromiso reportado de lupus ampollar, osteonecrosis, neumonitis, miocarditis, hemorragia
pulmonar, enfermedad renal crónica, infarto de miocardio, psicosis, trombosis arterial
β
Test de Fisher LES de inicio juvenil vs LES 18-50 años + LES de inicio tardío
*accidente cerebro vascular
**anemia hemolítica autoinmune
*** mayores a semana 20 de gestación

Las manifestaciones clínicas iniciales más frecuentes fueron artritis con 60,2%, úlceras
orales con 34,5%, eritema malar con 33,6% y fotosensibilidad con 31%. Los tres grupos
etarios fueron comparables en la mayoría de las manifestaciones clínicas iniciales, sin
embargo, se encontró que la artritis fue más frecuente entre los mayores de 18 años en
comparación con el LES de inicio juvenil en forma estadísticamente significativa (p <0,05).
Es relevante la ausencia de fiebre dentro de las manifestaciones clínicas iniciales en el
grupo de LES tardío.

Tabla 2B
Manifestaciones clínicas de acuerdo al grupo etario acumulado de los pacientes con
LES. Centro Clínico Universitario de Oriente. Diciembre 2011 a diciembre 2020

Adultez
Total Juvenil Tardío
temprana
Manifestaciones clínicas acumuladas n=113 n=23 n=5 p
n=85

Fiebre 27 (23,9) 5 (21,7) 21 (24,7) 1 (20) 1

Fotosensibilidad 48 (42,5) 9 (39,1) 35 (41,2) 4 (80) 0,81
Eritema malar 46 (40,7) 9 (39,1) 34 (40) 3 (60) 1
Lupus discoide 9 (8) 2 (8,7) 7 (8,2) 0 (0) 1
Lupus cutáneo subagudo 15 (13,3) 4 (17,4) 11 (12,9) 0 (0) 0,50
Úlceras orales/nasales 54 (47,8) 10 (43,5) 41 (48,2) 3 (60) 0,81
Sjögren secundario 4 (3,5) 0 (0) 4 (4,7) 0 (0) 0,58
Artralgias 47 (41,6) 7 (30,4) 40 (47,1) 0 (0) 0,24
Artritis 75 (66,4) 11 (47,8) 60 (70,6) 4 (80) 0,04
Pleuritis 7 (6,2) 2 (8,7) 4 (4,7) 1 (20) 0,62
 21

Pericarditis 15 (13,3) 5 (21,7) 9 (10,6) 1 (20) 0,18

Miocarditis 3 (2,7) 1 (4,4) 2 (2,4) 0 (0) 0,49
Falla renal aguda 7 (6,2) 3 (13) 3 (3,5) 1 (20) 0,09
Enfermedad renal crónica 3 (2,7) 1 (4,4) 1 (1,2) 1 (20) 0,36
Angina de pecho 2 (1,8) 0 (0) 1 (1,2) 1 (20) 1
Dislipidemias 14 (12,4) 3 (13) 10 (11,8) 1 (20) 1
Convulsiones 4 (3,5) 2 (8,7) 2 (2,4) 0 (0) 0,18
Psicosis 1 (0,9) 0 (0) 1 (1,2) 0 (0) 1
ACV* isquémico 1 (0,9) 0 (0) 0 (0) 1 (20) 1
ACV* hemorrágico 1 (0,9) 0 (0) 1 (1,2) 0 (0) 1
AHAI** 6 (5,3) 1 (4,4) 3 (3,5) 2 (40) 1
Trombosis venosa 6 (5,3) 3 (13) 3 (3,5) 0 (0) 0,09
SAF 9 (8) 1 (4,4) 8 (9,4) 0 (0) 0,68
Abortos espontáneos 17 (15) 3 (13) 14 (16,5) 0 (0) 1
Pérdidas fetales*** 7 (6,2) 2 (8,7) 5 (5,9) 0 (0) 0,62
Vasculitis sistémica 4 (3,5) 0 (0) 3 (3,5) 1 (20) 1
Fenómeno de Raynaud 8 (7,1) 1 (4,4) 6 (7,1) 1 (20) 1
©
No hubo compromiso reportado de lupus ampollar, osteonecrosis, neumonitis, miocarditis, hemorragia
pulmonar, enfermedad renal crónica, infarto de miocardio, psicosis, trombosis arterial
β
Test de Fisher LES de inicio juvenil vs LES 18-50 años + LES de inicio tardío
*accidente cerebro vascular
**anemia hemolítica autoinmune
*** mayores a semana 20 de gestación

Las manifestaciones clínicas acumuladas más frecuentes fueron artritis en 66,4%, úlceras
oarles/nasales en 47,8%, fotosensibilidad en 42,5% fotosensibilidad y eritema malar en
40,7%. Es relevante la ausencia de artralgias dentro de las manifestaciones clínicas iniciales
en el grupo de LES tardío.

Tabla 3A

Hallazgos de laboratorio y perfil inmunológico al momento de diagnóstico en los

pacientes con LES de acuerdo con el grupo etario. Centro Clínico Universitario de
Oriente. Diciembre 2011 a diciembre 2020

Adultez
Total Juvenil Tardío
temprana
n=113 n=23 n=5 p
n=85

Proteinuria significativa* 10 (8,9) 3 (13) 7 (8,2) 0 (0) 0,42

Proteinuria significativa persistente** 5 (4,4) 3 (13) 2 (2,4) 0 (0) 0,05
Cilindros celulares 4 (3,5) 2 (8,7) 2 (2,4) 0 (0) 0,18
Trombocitopenia 7 (6,2) 1 (4,4) 6 (7,1) 0 (0) 1
Leucopenia 10 (8,9) 1 (4,4) 8 (9,4) 1 (20) 0,68
Linfopenia menor a 1500 mm3 16 (14,2) 2 (8,7) 13 (15,3) 1 (20) 0,51
 22

Linfopenia menor a 1000 mm3 11 (9,7) 0 (0) 10 (11,8) 1 (20) 0,11

ANA positivo 113 (100) 23 (100) 85 (100) 5 (100) 1
Anti-DNA positivo 44 (38,9) 11 (47,8) 32 (37,7) 1 (20) 0,34
Anti-Sm positivo 18 (15,9) 2 (8,7) 16 (18,8) 0 (0) 0,35
ACA positivo IgM 2 (1,8) 0 (0) 2 (2,4) 0 (0) 1
ACA positivo IgG 3 (2,7) 0 (0) 3 (3,5) 0 (0) 1
Anti-B2GP I IgM 3 (2,7) 0 (0) 3 (3,5) 0 (0) 1
Anti-B2GP I IgG 1 (0,9) 0 (0) 1 (1,2) 0 (0) 1
Anticoagulante lúpico positivo 3 (2,7) 0 (0) 3 (3,5) 0 (0) 1
Anti-Ro positivo 19 (16,8) 1 (4,4) 18 (21,1) 0 (0) 0,11
Anti-La positivo 13 (11,5) 1 (4,4) 11 (12,9) 1 (20) 0,46
C3 bajo 35 (31) 9 (39,1) 25 (29,4) 1 (20) 0,44
C4 bajo 34 (30,1) 8 (34,8) 25 (29,4) 1 (20) 0,61
VDRL falso positivo 4 (3,5) 0 (0) 4 (4,7) 0 (0) 0,58
Anticuerpos antifosfolípidos (pantalla) 3 (2,7) 0 (0) 3 (3,5) 0 (0) 1
Prueba de Coombs positiva 3 (2,7) 0 (0) 2 (2,4) 1 (20) 1
Anti-RNP 6 (5,3) 1 (4,4) 5 (5,9) 0 (0) 1
FR positivo 9 (8) 1 (4,4) 8 (9,4) 0 (0) 0,68
Anti-CCP 5 (4,4) 0 (0) 5 (5,9) 0 (0) 0,58
*: (más de 0.5 gr/24 hs)
**: más de 8 meses

Entre los hallazgos de laboratorio y perfil inmunológico de los pacientes al momento de

diagnóstico, 100% tenía ANA positivo, 38,9% anti-DNA positivo e hipocomplementemia
para C3 y C4 en 31% y 30,1%, respectivamente. Se destaca que fue bajo el porcentaje de
compromiso renal manifestado en proteinuria significativa con 8,9%.

Tabla 3B

Hallazgos de laboratorio y perfil inmunológico acumulado en los pacientes con LES

de acuerdo con el grupo etario. Centro Clínico Universitario de Oriente. Diciembre
2011 a diciembre 2020

Adultez
Total Juvenil Tardío
temprana
n=113 n=23 n=5 p
n=85

Proteinuria significativa* 16 (14,2) 4 (17,4) 11 (12,9) 1 (20) 0,73

Proteinuria significativa persistente** 8 (7,1) 4 (17,4) 3 (3,5) 1 (20) 0,05
Cilindros celulares 13 (11,5) 3 (13) 9 (10,6) 1 (20) 0,72
Trombocitopenia 11 (9,7) 2 (8,7) 9 (10,6) 0 (0) 1
Leucopenia 16 (14,2) 3 (13) 12 (14,1) 1 (20) 1
 23

Linfopenia menor a 1500/mm3 21 (18,6) 3 (13) 17 (20) 1 (20) 0,55

Linfopenia menor a 1000/mm3 15 (13,3) 0 (0) 14 (16,5) 1 (20) 0,03
ANA positivo 113 (100) 23 (100) 85 (100) 5 (100) 1
Anti-DNA positivo 53 (46,9) 12 (52,2) 39 (45,9) 2 (40) 0,64
Anti-Sm positivo 21 (18,6) 2 (8,7) 18 (21,2) 1 (20) 0,23
ACA positivo IgM 5 (4,4) 0 (0) 5 (5,9) 0 (0) 0,58
ACA positivo IgG 3 (2,7) 0 (0) 3 (3,5) 0 (0) 1
Anti-B2GP I IgM 6 (5,3) 1 (4,4) 5 (5,9) 0 (0) 1
Anti-B2GP I IgG 2 (1,8) 0 (0) 2 (2,4) 0 (0) 1
Anticoagulante lúpico positivo 6 (5,3) 0 (0) 6 (7,1) 0 (0) 0,34
Anti-Ro positivo 19 (16,8) 1 (4,4) 18 (21,2) 0 (0) 0,11
Anti-La positivo 14 (12,4) 1 (4,4) 12 (14,1) 1 (20) 0,29
C3 bajo 40 (35,4) 10 (43,5) 28 (32,9) 2 (40) 0,46
C4 bajo 43 (38,1) 10 (43,5) 31 (36,5) 2 (40) 0,63
VDRL falso positivo 4 (3,5) 0 (0) 4 (4,7) 0 (0) 0,58
Anticuerpos antifosfolípidos (pantalla) 4 (3,5) 0 (0) 4 (4,7) 0 (0) 0,58
Prueba de Coombs positiva 3 (2,7) 0 (0) 2 (2,4) 1 (20) 1
Anti-RNP 6 (5,3) 1 (4,4) 5 (5,9) 0 (0) 1
FR positivo 9 (8) 1 (4,4) 8 (9,4) 0 (0) 0,68
Anti-CCP 6 (5,3) 0 (0) 6 (7,1) 0 (0) 0,34

*: (más de 0.5 gr/24 hs)

**: más de 8 meses

Entre los hallazgos de laboratorio y perfil inmunológico acumulado, hubo un incremento

con respecto al momento del diagnóstico de 46,9% en la positividad del anti-DNA y en
mayor hipocomplementemia de C3 y C4 con 35,4% y 38,1%, positivo y 38,1% C4 bajo. Al
comparar los hallazgos de laboratorio de los diferentes grupos etarios de inicio del LES,
hubo una Se evidenció que hubo presencia de linfopenia menor a 1000/mm 3 en pacientes de
inicio por encima de los 18 años al compararlo con el LES de inicio en la juventud en
forma estadísticamente significativa (p <0,05).

Tabla 4A
Tratamiento recibido de los pacientes con LES de acuerdo al grupo etario al momento de
diagnóstico y acumulado. Centro Clínico Universitario de Oriente. Diciembre 2011 a
diciembre 2020

Adultez
Total Juvenil Tardío
Tratamiento recibido temprana p
n=113 n=23 n=5
n=85
Tratamiento inicial
Antimaláricos 100 (88,5) 20 (87) 77 (90,6) 3 (60) 0,72
 24

Azatioprina 16 (14,2) 0 (0) 14 (16,5) 2 (40) 0,03

Micofenolato 14 (12,4) 5 (21,7) 9 (10,6) 0 (0) 0,15
Ciclofosfamida 12 (10,6) 3 (13) 9 (10,6) 0 (0) 0,70
Metotrexate 16 (14,2) 3 (13) 13 (15,3) 0 (0) 1
Rituximab 0 (0) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 1
Corticoides 70 (62) 12 (52,2) 54 (63,5) 4 (80) 0,33
Otros 14 (12,4) 1 (4,4) 13 (15,3) 0 (0) 0,29
Tratamiento acumulado
Antimaláricos 113 (100) 23 (100) 85 (100) 5 (100) 1
Azatioprina 33 (29,2) 3 (13) 28 (32,9) 2 (40) 0,07
Micofenolato 27 (23,9) 8 (34,8) 17 (20) 2 (40) 0,18
Ciclofosfamida 20 (17,7) 5 (21,7) 15 (17,7) 0 (0) 0,55
Metotrexate 25 (22,1) 4 (17,4) 19 (22,4) 2 (40) 0,77
Rituximab 3 (2,7) 2 (8,7) 1 (1,2) 0 (0) 0,10
Corticoides 84 (74,3) 16 (69,6) 63 (74,1) 5 (100) 0,59
Otros 21 (18,6) 3 (13) 18 (21,2) 0 (0) 0,55

En cuanto al tratamiento, solo un 88,5% de los pacientes recibió antimaláricos al momento

del diagnóstico y 100% acumulado; no todos los pacientes recibieron esteroides, para el
acumulado los habían recibido 74,3%. Los inmunosupresores más utilizados en el
tratamiento acumulado fueron azatioprina, micofenolato y metotrexate con 29,3%, 23,9% y
22,1%. Al momento del diagnóstico se resalta que los pacientes no usaron terapia biológica
mientras que en el acumulado si se usaron, aunque en muy bajo porcentaje (2,7%). En
cuanto a la comparación de tratamientos entre los diferentes grupos etarios, destaca que en
el grupo de inicio tardío no se utilizó ciclofosfamida y el grupo que requirió mayor uso de
corticoides al inicio fue el de inicio juvenil. El porcentaje más alto de corticoides se
observó en el LES de inicio tardío tanto al inicio como en el acumulado con 80 y 100%,
respectivamente.

Tabla 4B
Comorbilidades de los pacientes de acuerdo al grupo etario al momento del
diagnóstico y acumulado. Centro Clínico Universitario de Oriente. Diciembre 2011 a
diciembre 2020

Adultez
Total Juvenil Tardío
temprana
Comorbilidades n=113 n=23 n=5 p
n=85

Iniciales
 25

HTA 24 (21,2) 5 (21,7) 18 (21,2) 1 (20) 1

Diabetes 2 (1,8) 1 (4,4) 1 (1,2) 0 (0) 0,36
Hipotiroidismo 7 (6,2) 0 (0) 6 (7,1) 1 (20) 0,34
Neoplasia 7 (6,2) 1 (4,4) 6 (7,1) 0 (0) 1
Enfermedad cardiovascular 4 (3,5) 1 (4,4) 2 (2,4) 1 (20) 1
SAF* 7 (6,2) 0 (0) 7 (8,2) 0 (0) 0,34
Osteoporosis 0 (0) 0 (0) 0 (0) 0 (0) 1
Enfermedad renal crónica 1 (0,9) 0 (0) 1 (1,2) 0 (0) 1
Otras 73 (64,6) 16 (69,6) 53 (62,4) 4 (80) 0,63
Acumulado
HTA 34 (30,1) 8 (34,8) 24 (28,2) 2 (40) 0,61
Diabetes 3 (2,7) 2 (8,7) 1 (1,2) 0 (0) 0,10
Hipotiroidismo 12 (10,6) 0 (0) 11 (12,9) 1 (20) 0,12
Neoplasia 9 (8) 1 (4,4) 8 (9,4) 0 (0) 0,68
Enfermedad cardiovascular 7 (6,2) 2 (8,7) 4 (4,7) 1 (20) 0,62
SAF* 9 (8) 1 (4,4) 8 (9,4) 0 (0) 0,68
Osteoporosis 2 (1,8) 0 (0) 1 (1,2) 1 (20) 1
Enfermedad renal crónica 3 (2,7) 1 (4,4) 2 (2,4) 0 (0) 0,49
Otras 86 (76,1) 18 (78,3) 64 (75,3) 4 (80) 1
*SAF: síndrome antifosfolipídico

En cuanto a las comorbilidades de los pacientes, la más frecuente fue la HTA tanto para el
momento del diagnóstico como para el acumulado con 21,2% y 30,1%, respectivamente.
Una décima parte de los pacientes en el acumulado presentó hipotiroidismo, siendo la
segunda comorbilidad más frecuente. El SAF estuvo presente en 8% para el acumulado,
con predominio en el LES de inicio en la adultez (9,4%). No hubo diferencias
estadísticamente significativas entre las comorbilidades entre los diferentes grupos.

Tabla 5.
Mortalidad de acuerdo al grupo etario de los pacientes con LES. Centro Clínico
Universitario de Oriente. Diciembre 2011 a diciembre 2020

Total Juvenil Adultez temprana Tardío

n=113 n=23 n=85 n=5 p

Vive 106 (93,8) 20 (87) 82 (96,5) 4 (80) 0,14

Fallecido 7 (6,2) 3 (13) 3 (3,5) 1 (20) 0,14

La mortalidad fue de 6,2% para la población estudiada en general, el mayor número de

fallecidos se encontró entre el LES de inicio juvenil y el de inicio en la adultez temprana,
 26

sin embargo, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre los tres

grupos.

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Ugarte-Gil, M.F., Wojdyla, D. Pons-Estel, G., Catoggio, L., Drenkard, C., Sarano, J., et al.
2017. Remission and Low Disease Activity Status (LDAS) protect lupus patients
from damage occurrence: data from a multiethnic, multinational Latin American
Lupus Cohort (GLADEL). Ann Rheum. 76 (12):2071-2074
Van Vollenhoven, R., Voskuyl, A., Bertsias, G., Aranow, C., Aringer, M., Arnaud, R., et al.
2017. A framework for remission in SLE: consensus findings from a large
international task force on definitions of remission in SLE (DORIS). Ann Rheum.
76(3) 554-561.Wallace, D. J. 2014. Lupus: The Essential Clinician’s Guide. Edit.
Oxford University Press. New York. 2a ed. pp 122.
 UNIVERSIDAD DE ORIENTE 
NÚCLEO BOLÍVAR
ESCUELA CIENCIAS DE LA SALUD
“Dr. Francisco Battistini Casalta”
DEPARTAMENTO DE MEDICINA

APÉNDICES

Apéndice A

LES según edad de inicio:

• Mestiza ____

- Nombres: ____________ • Blanca: ____

- Apellidos: ____________ • Africano latinoamericano: _____

• Asiático: _____
- Cédula de identidad: _______
• Otro: _____
- Edad: ______

- Fecha de nacimiento:
___/____/____

- Sexo: - Edad (años) inicio LES: ____

• Femenino ____ - Duración del LES (años):

____
• Masculino ____
- Seguimiento en consulta
- Teléfono: ___________
(años): _____
- Raza:
- Grado de instrucción
 2

• Analfabeta: ____ • Postgrado: ____

• Primaria incompleta: ____ • No reportado

• Primaria completa: ____ - Años de estudio: ______

• Secundaria incompleta: ____ - Trabaja

• Secundaria completa: ____ • Sí: ____

• Técnico: _____ • No: ____
• Universitario: ____

- Manifestaciones clínicas al momento del diagnóstico

Sí No

Fiebre

Fotosensibilidad

Eritema malar

Lupus discoide

Lupus cutáneo subagudo

Lupus ampollar

Úlceras orales/nasales

Sjögren secundario

Artralgias

Artritis

Osteonecrosis

Pleuritis
 3

Pericarditis

Neumonitis

Miocarditis

Hemorragia pulmonar

Proteinuria significativa (más de 0.5 gr/24 hs)

Proteinuria significativa persistente más de 8 meses

Cilindros celulares

Falla renal aguda

Enfermedad renal crónica

Angina de pecho

IM

Dislipidemias

Convulsiones

Psicosis

ACV isquémico

ACV hemorrágico

AHAI

Trombocitopenia

Leucopenia

Linfopenia menor a 1500 mm3

Linfopenia menor a 1000 mm3

Trombosis venosa

Trombosis arterial
 4

SAF

Abortos espontáneos

Pérdidas fetales mayores a semana 20 de gestación

Vasculitis sistémica

ANA positivo

Anti-DNA positivo

Anti-Sm positivo

ACA positivo IgM

ACA positivo IgG

Anti-B2GP I IgM

Anti-B2GP I IgG

Anticoagulante lúpico positivo

Anti-Ro positivo

Anti-La positivo

C3 bajo

C4 bajo

Fenómeno de Raynaud

- Manifestaciones clínicas acumuladas

Sí No
 5

Fiebre

Fotosensibilidad

Eritema malar

Lupus discoide

Lupus cutáneo subagudo

Lupus ampollar

Úlceras orales/nasales

Sjögren secundario

Artralgias

Artritis

Osteonecrosis

Pleuritis

Pericarditis

Neumonitis

Miocarditis

Hemorragia pulmonar

Proteinuria significativa (más de 0.5 gr/24 hs)

Proteinuria significativa persistente más de 8 meses

Cilindros celulares

Falla renal aguda

Enfermedad renal crónica

Angina de pecho

IM
 6

Dislipidemias

Convulsiones

Psicosis

ACV isquémico

ACV hemorrágico

AHAI

Trombocitopenia

Leucopenia

Linfopenia menor a 1500 mm3

Linfopenia menor a 1000 mm3

Trombosis venosa

Trombosis arterial

SAF

Abortos espontáneos

Pérdidas fetales mayores a semana 20 de gestación

Vasculitis sistémica

ANA positivo

Anti-DNA positivo

Anti-Sm positivo

ACA positivo IgM

ACA positivo IgG

Anti-B2GP I IgM

Anti-B2GP I IgG
 7

Anticoagulante lúpico positivo

Anti-Ro positivo

Anti-La positivo

C3 bajo

C4 bajo

Fenómeno de Raynaud

- Otros exámenes complementarios al momento del diagnóstico

Sí No

VDRL falso positivo

Anticuerpos antifosfolípidos
(pantalla)

Prueba de Coombs positiva

Anti-RNP

FR positivo

Anti-CCP

- Otros exámenes complementarios acumulado

Sí No
 8

VDRL falso positivo

Anticuerpos antifosfolípidos
(pantalla)
Prueba de Coombs positiva
Anti-RNP
FR positivo
Anti-CCP

- Título de ANA en el momento del diagnóstico

● 1:40 ____
● 1:80 ____
● 1:160 ____
● 1:320 ____
● 1:640 ____
● 1: 1280 ____
● Otro ____
● No Reportado ____

- Título de ANA acumulado (el más alto reportado)

● 1:40 ____
● 1:80 ____
● 1:160 ____
● 1:320 ____
● 1:640 ____
● 1: 1280 ____
● Otro ____
● No Reportado ____

- Patrón de ANA en el momento del diagnóstico

Sí No
 9

Periférico
Homogéneo (difuso)
Moteado
Centromérico
Nucleolar
Otro

- Patrón de ANA acumulado

Sí No

Periférico
Homogéneo (difuso)
Moteado
Centromérico
Nucleolar
Otro

- Comorbilidades al diagnóstico

Sí No

HTA
Diabetes
Hipotiroidismo
Neoplasia
Enfermedad cardiovascular
 10

SAF
Osteoporosis
Enfermedad renal crónica
Otras

- Comorbilidades al diagnóstico (señalar otras): ________

- Comorbilidades acumuladas

Sí No

HTA
Diabetes
Hipotiroidismo
Neoplasia
Enfermedad cardiovascular
SAF
Osteoporosis
Enfermedad renal crónica
Otras

- Comorbilidades acumuladas (señalar otras): _______

- Tratamiento al diagnóstico

Sí No

Antimaláricos
Azatioprina
Micofenolato
 11

Ciclofosfamida
Metotrexate
Rituximab
Esteroides
Otros

- Señalar otros tratamientos al diagnóstico: ___________

- Tratamiento acumulado.

Sí No

Antimaláricos
Azatioprina
Micofenolato
Ciclofosfamida
Metotrexate
Rituximab
Esteroides
Otros

- Señalar otros tratamientos acumulado: ______________

- Criterios para LDAS

Sí No

1. Indice de actividad de la enfermedad SLEDAI 2000 (2k) ≤ 4 sin actividad

en principales sistemas: SNC, renal, CP, vasculitis, gastrointestinal, fiebre,
anemia hemolítica
2. Ninguna nueva actividad de la enfermedad de LES en comparación con la
evaluación anterior
3. SELENA-SLEDAI –PGA* ≤1 (Rango 0 a 3. 0 sin actividad, 1 actividad
 12

leve, 2 actividad moderada y 3 lupus más severo que se pueda imaginar)

4. Dosis actual de prednisolona (o equivalente) ≤ 7.5mg/día.
5. Buena tolerancia a fármacos inmunosupresores y/o agentes biológicos
aprobados, a dosis de mantenimiento

- Cumple Criterios LDAS

● Sí ___
● No ___

- Cumple con criterios de Remisión según DORIS (el paciente debe estar en un estado
sostenido de ausencia de actividad clínica y serológica, el paciente puede estar en terapia
inmunomoduladora y/o inmunosupresora, con o sin esteroides a dosis menores de 7,5 mg
día, inclusive se puede cumplir con DORIS sin estar en antimaláricos).

● Si ____
● No ____

- Remisión según DORIS

● Remisión fuera de terapia _____
● Remisión en terapia ______
● No remisión _____
● Remisión sin antimaláricos ni esteroides _____

- ¿Cuál antimalárico ha usado?

Sí No

Cloroquina
Hidroxicloroquina
Nunca ha usado
antimaláricos
 13

- ¿Cuál antimalárico recibe actualmente?

Sí No

Cloroquina
Hidroxicloroquina
Nunca ha usado
antimaláricos

- Razón por la cual no ha recibido o no recibe antimaláricos: ____________

- SLEDAI al diagnóstico

Sí No

Convulsiones
Psicosis
Sindrome orgánico cerebral
Alteraciones visuales
Alteraciones pares craneales
Cefalea lúpica
ACV
Vasculitis
Miositis
Artritis
Cilindros urinarios
Hematuria
Proteinuria
Leucocituria
 14

Exantema nuevo
Alopecia
Úlceras bucales
Pleuritis
Pericarditis
Hipocomplementemia
Anti-DNA
Fiebre
Trombocitopenia menor a 100.000 mm3
Leucopenia menor a 3000 mm3

- Puntuación SLEDAI al diagnóstico (en número): _______

- SLEDAI en última consulta:

Sí No

Convulsiones
Psicosis
Sindrome orgánico cerebral
Alteraciones visuales
Alteraciones pares craneales
Cefalea lúpica
ACV
Vasculitis
Miositis
Artritis
Cilindros urinarios
Hematuria
 15

Proteinuria
Leucocituria
Exantema nuevo
Alopecia
Úlceras bucales
Pleuritis
Pericarditis
Hipocomplementemia
Anti-DNA
Fiebre
Trombocitopenia menor a 100.000 mm3
Leucopenia menor a 3000 mm3

- Puntuación SLEDAI actual (en número): ________

- SLICC al diagnóstico

0 1 2 3

Cataratas

Cambios en retina o atrofia óptica

Alteración cognitiva

Convulsiones que requieren tratamiento durante 6 meses

ACV (si es más de 1= 2 pts)

Neuropatía craneal o periférica Mielitis transversa

TFG menor a 50%

 16

Proteinuria mayor a 3,5 gr/24 hs

Enfermedad renal terminal (independientemente de diálisis o trasplante)

Hipertensión pulmonar

Fibrosis pulmonar

Pulmón encogido

Fibrosis pleural

Infarto pulmonar

Resección pulmonar por causa distinta a neoplasia

Angina o bypass coronario

IM (score 2 si es más de 1)

Miocardiopatía (disfunción ventricular)

Enfermedad valvular (soplo diastólico o sistólico mayor a 3/6)

Pericarditis durante 6 meses o pericardiectomía

Claudicación intermitente durante 6 meses

Ulceración con pérdida de partes blandas

Pérdida de tejido significativa y permanente (score 2 si es más de 1

localización)

TV

Infarto o resección de duodeno terminal, bazo, hígado o vesícula biliar por

cualquier causa. Score 2 si es mayor a 1

Insuficiencia mesentérica

Peritonitis crónica

Estenosis o cirugía del TGI superior

 17

Atrofia muscular o debilidad

Artritis erosiva o deformante

Osteoporosis con Fx o aplastamiento vertebral

Necrosis avascular (score 2 si es más de 1)

Alopecia crónica cicatricial

Cicatrices extensas

Úlceras cutáneas (excluyendo tumores) durante 6 meses

Fallo gonadal prematuro

Diabetes (indistintamente del tratamiento) Malignidad (score 2 si es más de

1)

- Puntaje SLICC al diagnóstico (en número): ______

- SLICC acumulado

0 1 2 3

Cataratas

Cambios en retina o atrofia óptica

Alteración cognitiva

Convulsiones que requieren tratamiento durante 6 meses

ACV (si es más de 1= 2 pts)

Neuropatía craneal o periférica Mielitis transversa

TFG menor a 50%

 18

Proteinuria mayor a 3,5 gr/24 hs

Enfermedad renal terminal (independientemente de diálisis o trasplante)

Hipertensión pulmonar

Fibrosis pulmonar

Pulmón encogido

Fibrosis pleural

Infarto pulmonar

Resección pulmonar por causa distinta a neoplasia

Angina o bypass coronario

IM (score 2 si es más de 1)

Miocardiopatía (disfunción ventricular)

Enfermedad valvular (soplo diastólico o sistólico mayor a 3/6)

Pericarditis durante 6 meses o pericardiectomía

Claudicación intermitente durante 6 meses

Ulceración con pérdida de partes blandas

Pérdida de tejido significativa y permanente (score 2 si es más de 1

localización)

TV

Infarto o resección de duodeno terminal, bazo, hígado o vesícula biliar por

cualquier causa. Score 2 si es mayor a 1

Insuficiencia mesentérica

Peritonitis crónica

Estenosis o cirugía del TGI superior

 19

Atrofia muscular o debilidad

Artritis erosiva o deformante

Osteoporosis con Fx o aplastamiento vertebral

Necrosis avascular (score 2 si es más de 1)

Alopecia crónica cicatricial

Cicatrices extensas

Úlceras cutáneas (excluyendo tumores) durante 6 meses

Fallo gonadal prematuro

Diabetes (indistintamente del tratamiento) Malignidad (score 2 si es más

de 1)

- Puntaje SLICC acumulado (en número): __________

- ¿Actualmente tiene indicado esteroides?
● Sí ____
● No ____
- ¿Cuál dosis de prednisona o equivalente tiene indicada? Si no usa colocar "0":
_________________
- Terapia de pulsos de metilprednisolona previa
● Sí ____
● No ____

- Terapia de pulsos de metilprednisolona previa. Explicar:

___________________________________________________________________
- En relación a infecciones desde que tiene LES:

Sí No

¿Ha ameritado hospitalización por esta causa?

 20

¿Ha presentado infecciones?

- Número de hospitalizaciones por actividad lúpica (desde el diagnóstico hasta la

actualidad): ___________
- Fecha de último control: __________
- Estado actual del paciente
● Vive _____
● Fallecido _____
● Se desconoce ______
 21

UNIVERSIDAD DE ORIENTE 
NÚCLEO BOLÍVAR
ESCUELA CIENCIAS DE LA SALUD
“Dr. Francisco Battistini Casalta”
DEPARTAMENTO DE MEDICINA

ANEXOS

Anexo 1
Índice SLICC/ACR
 22

Anexo 2

Índice SLEDAI
23