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HEMATOLOGIA ESPECIAL
UNIVERSIDAD METROPOLITANA
5 SEMESTRE
BARRANQUILLA / ATLÁNTICO
Anemia Etiología Factores de riesgo Manifestaciones Diagnóstico Tratamiento
regenerativas clínicas
Membranopatias - Defectos Raza blanca . Los hallazgos clínicos Morfología eritrocitaria El tratamiento es
estructurales. factores son: anemia, ictericia y básicamente
- Defecto de la socioeconómico esplenomegalia. Es característica la preventivo, a base de
permeabilidad de la niños en etapa de presencia de administración de
esferocitos o hematíes
membrana. crecimiento con forma redondeada,
ácido fólico ante
- ESFEROCITOSIS aspecto pequeño o incremento de
HEREDITARIA intensamente hemólisis. Las
coloreado, careciendo transfusiones por su
de aclaramiento central parte, se realizan a
en el frotis de sangre demanda. Cuando la
periférica. anemia es muy
intensa, puede
concentración de la realizarse una
hemoglobina
esplenectomía que,
corpuscular media
(CHCM), un incremento en la mayoría de los
de la amplitud de casos, normaliza la
distribución eritrocitaria concentración de
(ADE) y un volumen hemoglobina
corpuscular medio
(VCN) normal o
ligeramente disminuido.
fragilidad osmótica
eritrocitaria (ROE)
enzimopatias déficit de El patrón de herencia Cursa con un síndrome El diagnóstico de La mejor medida
glucosa-6-fosfato es autosómico hemolítico crónico de déficit de PK requiere terapéutica es la
deshidrogenasa y el recesivo, los pacientes intensidad variable y, la cuantificación de la prevención de los
déficit de piruvato homocigotos o los habitualmente, de inicio actividad enzimática episodios hemolíticos
dobles heterocigotos neonatal en los pacientes
cinasa. en el suero
padecen un síndrome que se acompañan de predispuestos, evitando
hemolítico con anemia retraso de crecimiento hemolizado la exposición a agentes
de intensidad variable. óseo y gonadal. Estos oxidantes.
pacientes presentan Los cuerpos de
sobrecarga de hierro Heinz aparecen
incluso en pacientes no durante las crisis y
transfundidos por el cómo las células que El tratamiento del
aumento de la los contienen son déficit PK es
absorción intestinal eliminadas con esencialmente
debido a la hemólisis sintomático,
rapidez de la
crónica y la consistiendo en el
circulación, pueden soporte con
eritropoyesis ineficaz.
dejar de verse concentrados de
después de 2 o 3 hematíes, quelación de
días. hierro y,
eventualmente,
esplenectomía, aunque
esta última no consigue
normalizar las cifras de
Hb.
hemoglobinopatías Sindromes Se transmite de tienen un cuadro La evaluación de El tratamiento
talasemicos padres a hijos clínico muy las consiste en
hemoglobinas (hereditario). variable, cuya hemoglobinopatía transfusiones y
anormales evolución es s consiste en un fármacos quelantes
interrumpida por la grupo de pruebas para eliminar el
aparición de que identifica hierro. En las
episodios agudos formas anormales formas más graves
denominados de la hemoglobina puede proponerse
crisis. Las crisis o sugiere el alotrasplante de
vasooclusivas o problemas médula ósea. El
dolorosas son las existentes en su pronóstico es muy
más comunes y las producción, con el malo, pero con un
que determinan en objetivo de realizar tratamiento óptimo
gran medida la un cribado y/o puede esperarse
gravedad de las diagnosticar una una supervivencia
manifestaciones alteración de la prolongada.
clínicas que hemoglobina.
ocasiona la
enfermedad.