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CAPÍTULO 1Defectos del desarrollo de la región oral y maxilofacial
A B
• Figura 1-66Quiste Epidermoide.A,Vista de bajo aumento que muestra una cavidad quística llena de queratina.B,Vista de gran aumento
que muestra el revestimiento epitelial escamoso estratificado con producción de ortoqueratina.
• Figura 1-67Quiste de Pilar.Vista de aumento medio que muestra una transición
abrupta entre el revestimiento epitelial escamoso estratificado y la queratina
compacta sin la presencia de una capa de células granulares de transición.
Moda. Estos teratomas “complejos” son más comunes en los ovarios o
testículos y pueden ser benignos o malignos. Ocasionalmente, los
teratomas ováricos (o “dermoides”) producen dientes bien formados o
incluso mandíbulas parcialmente completas. Los teratomas complejos de
la cavidad oral son raros y generalmente son de naturaleza congénita.
Cuando ocurren, generalmente se extienden a través de un paladar
hendido desde el área de la hipófisis a través de la bolsa de Rathke.
También se han informado teratomas cervicales.
El terminoquiste teratoideose ha utilizado para describir una forma
quística de teratoma que contiene una variedad de derivados de la capa
germinal:
1. Apéndices de la piel, incluidos los folículos pilosos, las glándulas sebáceas y
las glándulas sudoríparas
2. Elementos del tejido conjuntivo, como músculos, vasos sanguíneos y
huesos.
3. Estructuras endodérmicas, como el revestimiento gastrointestinal En raras
ocasiones, los quistes orales pueden estar revestidos completamente por
epitelio gastrointestinal. Estosquistes gastrointestinales orales
heterotópicos (enterocistomas, quistes de duplicación entérica)por lo
general, se consideran coristomas o tejido histológicamente normal que se
encuentra en una ubicación anormal. Sin embargo, estas lesiones
probablemente se pueden incluir bajo el amplio paraguas de
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• Figura 1-68Quiste dermoide.Hinchazón fluctuante en la línea media
del piso de la boca. (De Budnick SD:manual de patología oral pediátrica,
Chicago, 1981, Anuario Médico.)
lesiones teratomatosas, especialmente porque ocasionalmente se
encuentran en combinación con quistes dermoides.
Los quistes dermoides tienen una estructura más simple que los
teratomas complejos o los quistes teratoides. Aunque no contienen
tejido de las tres capas germinales, probablemente representan una
forma frustradade un teratoma. Se pueden ver quistes similares de
la cavidad oral que están revestidos por epitelio similar a la
epidermis, pero no contienen apéndices dérmicos en la pared del
quiste. Estas lesiones han sido llamadasquistes epidermoidesy
representan la expresión más simple del espectro del teratoma.
Estos quistes epidermoides intraorales no deben confundirse con
los más comunesquiste epidermoide de la piel(ver página 29), una
lesión no teratomatosa que surge del folículo piloso. Debido a que el
espectro del quiste teratoideo/quiste dermoide/quiste epidermoide
representa un desarrollo embriológico defectuoso, estos quistes a
veces se conocen colectivamente comoquistes disontogénicos.
Características clínicas y radiográficas
Los quistes dermoides ocurren con mayor frecuencia en la línea
media del piso de la boca (Figura 1-68), aunque en ocasiones se
desplazan lateralmente o se desarrollan en otras localizaciones. Si el
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• Figura 1-69Quiste dermoide.Revestimiento epitelial escamoso(cima),con folículo
piloso(F),glándulas sebáceas(S)en la pared del quiste.
se desarrolla un quiste por encima del músculo geniohioideo, entonces
una hinchazón sublingual puede desplazar la lengua hacia el techo de la
boca y crear dificultad para comer, hablar o incluso respirar. Los quistes
que ocurren debajo del músculo geniohioideo a menudo producen una
inflamación submentoniana, con una apariencia de “papada”.
Los quistes dermoides orales pueden variar en tamaño desde unos
pocos milímetros hasta 12 cm de diámetro. Son más comunes en niños y
adultos jóvenes; El 15% de los casos notificados han sido congénitos. La
lesión suele ser de crecimiento lento e indolora, presentándose como
una masa pastosa o gomosa que con frecuencia retiene fóvea después
de la aplicación de presión. Puede ocurrir una infección secundaria y la
lesión puede drenar intraoralmente o sobre la piel. Las resonancias
magnéticas, las tomografías computarizadas o las radiografías con
medio de contraste pueden ser útiles para delinear la extensión de la
lesión.
Características histopatológicas
Los quistes dermoides están revestidos por epitelio escamoso
estratificado ortoqueratinizado con una capa prominente de células
granulares. A menudo se encuentra abundante queratina dentro de la
luz del quiste. En raras ocasiones se pueden observar áreas de epitelio
respiratorio. La pared del quiste está compuesta de tejido conjuntivo
fibroso que contiene uno o más apéndices cutáneos, como glándulas
sebáceas, folículos pilosos o glándulas sudoríparas.Figura 1-69).
Tratamiento y pronóstico
Los quistes dermoides se tratan mediante extirpación quirúrgica. Los que se
encuentran por encima del músculo geniohioideo pueden extirparse mediante
una incisión intraoral, y los que están por debajo del músculo geniohioideo
pueden requerir un abordaje extraoral. La recurrencia es poco común.
La transformación maligna en carcinoma de células escamosas se ha
informado solo en raras ocasiones.
- QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSSAL
(QUISTE DEL TRACTO TIROGLOSSAL)
La glándula tiroides comienza su desarrollo durante la tercera o
cuarta semana de vida embrionaria como una proliferación de
células endodérmicas del piso ventral de la faringe, entre el
tubérculo impar y la cópula de la lengua en desarrollo, un punto
que luego se convierte en el agujero ciego. Este primordio
tiroideo desciende hacia el cuello como un divertículo
bilobulado anterior al hueso hioides en desarrollo y alcanza su
nivel definitivo debajo del cartílago tiroides en la séptima
semana embrionaria. A lo largo de este camino de descenso, se
forma un tracto o conducto epitelial que mantiene una unión
con la base de la lengua. Este conducto tirogloso se asocia
íntimamente con el hueso hioides en desarrollo. A medida que
el hioides madura y rota a su posición adulta, el conducto
tirogloso pasa por delante y por debajo del hioides, girando
hacia arriba y detrás de él antes de curvarse hacia abajo
nuevamente hacia la parte inferior del cuello. El segmento
caudal de este conducto a menudo persiste, formando el lóbulo
piramidal de la glándula tiroides.
El epitelio del conducto tirogloso normalmente sufre atrofia
y se oblitera, aunque los estudios de autopsia han demostrado
que hasta el 7% de la población tendrá restos del tracto
tirogloso.Estos restos epiteliales suelen ser asintomáticos,
aunque algunos pueden dar lugar a quistes a lo largo de este
trayecto conocidos comoQuistes del conducto tirogloso.El
ímpetu de la degeneración quística es incierto. La inflamación
es el estímulo sugerido con mayor frecuencia, especialmente
del tejido linfoide adyacente que puede reaccionar a las
infecciones drenantes de la cabeza y el cuello. La retención de
secreciones dentro del conducto es otro posible factor. Además,
hay varios informes de aparición familiar de tales quistes.
Características clínicas
Los quistes del conducto tirogloso se desarrollan clásicamente en la línea
media y pueden ocurrir en cualquier lugar desde el área del agujero
ciego de la lengua hasta la escotadura supraesternal. En el 60% al 80% de
los casos, el quiste se desarrolla adyacente al hueso hioides. Los quistes
suprahioideos pueden tener una ubicación submentoniana. Los quistes
que se desarrollan en el área del cartílago tiroides a menudo se desvían
lateralmente a la línea media debido al borde anterior afilado del
cartílago tiroides. Los quistes intralinguales son raros.
Los quistes del conducto tirogloso pueden desarrollarse a cualquier edad,
pero se diagnostican con mayor frecuencia en las dos primeras décadas de
vida; alrededor del 50% de los casos ocurren antes de los 20 años. No hay
predilección por el sexo. El quiste generalmente se presenta como una
hinchazón indolora, fluctuante y móvil, a menos que se complique con una
infección secundaria.Figura 1-70). Las lesiones que se desarrollan en la base de
la lengua pueden causar obstrucción laríngea. La mayoría de los quistes del
conducto tirogloso tienen menos de 3 cm de diámetro, pero los quistes
ocasionales pueden alcanzar los 10 cm de tamaño. Si el quiste
 CAPÍTULO 1Defectos del desarrollo de la región oral y maxilofacial
• Figura 1-70Quiste del conducto tirogloso.Hinchazón(flecha)de la línea
media anterior del cuello. (Cortesía del Dr. Philip Sprinkle).
• Figura 1-71Quiste del conducto tirogloso.Quiste(cima)revestido por epitelio
escamoso estratificado. Los folículos tiroideos se pueden ver en la pared del quiste.
(fondo).
mantiene una unión con el hueso hioides o la lengua, se moverá
verticalmente durante la deglución o la protrusión de la lengua. Los
trayectos sinusales a la piel o la mucosa se desarrollan hasta en un
tercio de los casos, por lo general a partir de la ruptura de un quiste
infectado o como secuela de una cirugía.
Características histopatológicas
Los quistes del conducto tirogloso generalmente están revestidos
por epitelio columnar o escamoso estratificado, aunque
ocasionalmente se puede documentar epitelio cúbico o incluso del
intestino delgado.Figura 1-71). A veces hay una mezcla de tipos
epiteliales o no se puede encontrar un revestimiento epitelial intacto
debido a una inflamación secundaria. Puede haber tejido tiroideo en
la pared del quiste, pero esto no es un hallazgo constante.
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Tratamiento y pronóstico
Los quistes del conducto tirogloso se tratan mejor mediante un
procedimiento de Sistrunk. En esta operación se extirpa el quiste
además del segmento de la línea media del hueso hioides y una
generosa porción de tejido muscular a lo largo de todo el tracto
tirogloso. La tasa de recurrencia asociada con este procedimiento es
inferior al 10%. Se puede esperar una tasa de recurrencia mucho
más alta con una cirugía menos agresiva.
El carcinoma que surge en un quiste del conducto tirogloso es
una complicación rara que ocurre en aproximadamente el 1% al 2%
de los casos. La mayoría de estos han sido adenocarcinomas
tiroideos papilares. Afortunadamente, las metástasis del carcinoma
tirogloso son raras y el pronóstico para las personas con estos
tumores es bueno.
- QUISTE DE LA HENDICIÓN BRANQUIAL
(QUISTE LINFOEPITELIAL CERVICAL)
Elquiste de hendidura branquialEs un quiste del desarrollo
que se deriva de restos de los arcos branquiales. Durante la
cuarta semana de gestación, la región de la cabeza y el cuello
del embrión desarrolla arcos branquiales pares, que están
cubiertos por ectodermo en la superficie externa y endodermo
en la superficie interna. Las superficies del arco externo están
separadas por hendiduras y las superficies internas están
divididas por bolsas. En peces y anfibios, los arcos branquiales
están destinados a convertirse en el aparato branquial; en los
seres humanos, las hendiduras y las bolsas se eliminan
gradualmente durante la vida embrionaria mediante el
crecimiento interno del mesénquima. Sin embargo, la
obliteración incompleta de estas bolsas y hendiduras faríngeas
puede dar lugar a anomalías de la hendidura branquial, como
quistes, fístulas o trayectos sinusales. Se cree que alrededor del
95% de estas anomalías surgen del segundo arco branquial,
Características clínicas
Los quistes de la hendidura branquial del segundo arco ocurren en la
parte lateral superior del cuello anterior o profunda al músculo
esternocleidomastoideo.higos. 1-72y1-73). Se desarrollan con mayor
frecuencia en niños y adultos jóvenes entre las edades de 10 y 40 años.
Clínicamente, el quiste aparece como una masa suave y fluctuante que
puede variar de 1 a 10 cm de diámetro. La sensibilidad o el dolor
asociados a veces pueden ocurrir con una infección secundaria.
Ocasionalmente, la lesión se hace evidente después de una infección o
traumatismo del tracto respiratorio superior. Algunas anomalías de la
hendidura branquial aparecen como senos paranasales o fístulas que
pueden producir una secreción mucosa en la piel. En raras ocasiones,
pueden desarrollarse quistes bilaterales.
Las anomalías del primer arco branquial comprenden aproximadamente el
1% de las malformaciones de la hendidura branquial y por lo general se
encuentran muy cerca de la glándula parótida. Las anomalías de la tercera y
cuarta hendidura son raras y pueden desarrollarse en la parte inferior del
cuello o en el mediastino.
34 CAPÍTULO 1 Defectos del desarrollo de la región oral y maxilofacial
• Figura 1-72Quiste de hendidura branquial.Hinchazón fluctuante de la parte lateral del
cuello.
• Figura 1-73Quiste de hendidura branquial.Estudio de imagen del mismo
quiste representado enFigura 1-72, que muestra una lesión bien delimitada del cuello
lateral(flechas).
Características histopatológicas
Más del 90% de los quistes de hendidura branquial están revestidos
por epitelio escamoso estratificado que puede o no estar
queratinizado.Figura 1-74), aunque algunos quistes exhibirán
epitelio respiratorio. Aquellas anomalías que se presentan como
trayectos sinusales o fístulas también suelen tener epitelio
respiratorio. La pared del quiste típicamente contiene tejido linfoide,
lo que a menudo demuestra la formación de un centro germinal. Sin
embargo, se han informado quistes ocasionales sin tejido linfoide.
Tratamiento y pronóstico
El quiste de la hendidura branquial se trata mediante extirpación quirúrgica.
La lesión casi nunca recurre.
Se han informado ejemplos raros de transformación maligna en
estos quistes. Aunque tal ocurrencia es teóricamente posible, la
mayoría de los casos sospechosos en realidad representan
• Figura 1-74Quiste de hendidura branquial.Vista de aumento medio que muestra un
quiste revestido por epitelio escamoso estratificado. Obsérvese el tejido linfoide en la pared
del quiste.
metástasis quísticas de carcinomas de la región de la cabeza y el
cuello no detectados previamente, especialmente tumores
relacionados con el virus del papiloma humano (VPH) de la base de
la lengua, amígdala lingual o amígdala palatina. Al evaluar pacientes
con masas quísticas en el cuello, la biopsia por aspiración con aguja
fina puede ser útil para descartar la posibilidad de malignidad antes
de la cirugía.
- QUISTE LINFOEPITELIAL ORAL
Elquiste linfoepitelial oralEs una lesión poco común de la boca que
se desarrolla dentro del tejido linfoide oral. Es microscópicamente
similar al quiste de la hendidura branquial (quiste linfoepitelial
cervical) pero de tamaño mucho más pequeño.
El tejido linfoide se encuentra normalmente en la cavidad oral y
la faringe, y consiste principalmente enanillo Waldeyer,que incluye
las amígdalas palatinas, las amígdalas linguales y las adenoides
faríngeas. Además, pueden aparecer amígdalas orales accesorias o
agregados linfoides en el suelo de la boca, la superficie ventral de la
lengua y el paladar blando.
El tejido linfoide oral tiene una estrecha relación con el epitelio
mucoso suprayacente. Este epitelio muestra invaginaciones en el
tejido amigdalino, lo que da como resultado bolsas ciegas o criptas
amigdalinas que pueden llenarse con restos de queratina. La cripta
amigdalina puede obstruirse o pellizcarse de la superficie,
produciendo un quiste lleno de queratina dentro del tejido linfoide
justo debajo de la superficie de la mucosa. También es posible que
los quistes linfoepiteliales orales se desarrollen a partir del epitelio
salival o de la mucosa superficial que se enclava en el tejido linfoide
durante la embriogénesis. Incluso se ha sugerido que estos quistes
pueden surgir de los conductos excretores de la glándula sublingual
o de las glándulas salivales menores, y que el tejido linfoide
asociado representa una respuesta inmunitaria secundaria.
Características clínicas
El quiste linfoepitelial oral se presenta como una pequeña masa
submucosa que suele tener menos de 1 cm de diámetro; rara
vez la lesión será mayor de 1,5 cm (higos. 1-75y1-76).
 CAPÍTULO 1Defectos del desarrollo de la región oral y maxilofacial
El quiste puede sentirse firme o blando a la palpación, y la
mucosa que lo recubre es lisa y no ulcerada. La lesión suele ser
blanca o amarilla y, a menudo, contiene material queratinoso
cremoso o cursi en la luz. El quiste suele ser asintomático,
aunque en ocasiones, los pacientes pueden quejarse de
hinchazón o drenaje. El dolor es raro, pero puede ser
secundario a un traumatismo.
• Figura 1-75Quiste Linfoepitelial Oral.Pequeño nódulo blanco amarillento
de la fosa amigdalina.
• Figura 1-76Quiste Linfoepitelial Oral.Pequeña pápula blanca en el
borde lateral posterior de la lengua.
A B
• Figura 1-77Quiste Linfoepitelial Oral.A,Vista de bajo aumento que muestra un quiste lleno de queratina debajo de la superficie de la
mucosa. El tejido linfoide está presente en la pared del quiste.B,Vista de gran aumento que muestra tejido linfoide adyacente al
revestimiento quístico.
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Los quistes linfoepiteliales orales pueden desarrollarse en
personas de casi cualquier edad, pero son más comunes en
adultos jóvenes. Las localizaciones más frecuentes son el suelo
de la boca, lengua ventral, borde lateral posterior de la lengua,
amígdala palatina y paladar blando. Todas estas ubicaciones
representan sitios de tejido linfoide oral normal o accesorio.
Características histopatológicas
El examen microscópico del quiste linfoepitelial oral demuestra una
cavidad quística revestida por epitelio escamoso estratificado sin
crestas interpapilares.Figura 1-77). Este epitelio está típicamente
paraqueratinizado con células epiteliales descamadas que llenan la
luz del quiste. En raras ocasiones, el revestimiento epitelial también
puede contener células mucosas. Los quistes ocasionales pueden
comunicarse con la superficie mucosa suprayacente.
La característica más llamativa es la presencia de tejido linfoide
en la pared del quiste. En la mayoría de los casos, este tejido linfoide
rodea el quiste, pero a veces afecta solo una parte de la pared del
quiste. Los centros germinales suelen estar presentes, aunque no
siempre.
Tratamiento y pronóstico
El quiste linfoepitelial oral generalmente se trata con escisión
quirúrgica y no debe reaparecer. Debido a que la lesión suele
ser asintomática e inocua, la biopsia puede no ser siempre
necesaria si la lesión es lo suficientemente distintiva como para
hacer el diagnóstico sobre una base clínica.
OTROS RAROS
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
- HEMIHIPERPLASIA
(HEMIHIPERTROFIA)
hemihiperplasiaEs una rara anomalía del desarrollo caracterizada
por un crecimiento excesivo asimétrico de uno o más cuerpos