Pontificia Universidad Católica de Chile

Facultad de Ciencias Biológicas

Bioquímica Celular BIO136C

Mitocondrias: Respiración
celular y síntesis de ATP

Dra. Carolina Alvarez

Departamento de Biología Celular y Molecular
Facultad de Ciencias Biológicas
LA MITOCONDRIA
Espacio Crestas
Intermembrana
Membrana
externa
Membrana
interna

Matriz
Tomografía de una mitocondria
 Membrana externa
Contiene:
• Porinas transporte de moléculas de hasta 5.000 Dalton hacia el
espacio intermembrana. El contenido del espacio intermembrana
es similar al Citosol
• Proteínas para la síntesis de lípidos mitocondriales
• Receptores de proteínas mitocondriales
• Maquinaria enzimática para división y fusión mitocondrial
 Membrana interna
• Contiene proteínas con 3 funciones: oxidaciones (cadena de
electrones), ATP sintasa y transportadores específicos

• Altas cantidades de cardiolipina impermeabilidad a iones

(importante para el gradiente electroquímico)

• Está organizada en pliegues llamados crestas aumento de

superficie para mayores requerimientos de ATP
 Matriz mitocondrial
Contiene:
• Cientos de enzimas: oxidación de piruvato y ácidos grasos, ciclo
de Krebs

• Varias copias del genoma mitocondrial

• Ribosomas, tRNAs, enzimas para expresión de genes

mitocondriales
Plasticidad mitocondrial
Fisión y fusión mitocondrial
Mitocondria en
división
 El retículo mitocondrial es dinámico

levadura
El retículo mitocondrial es dinámico: fusión y
fisión mitocondrial en levaduras
Mitocondrias y microtúbulos
Las mitocondrias se localizan cerca de
sitios de alta utilización de ATP
Las proteínas mitocondriales son producidas por dos
sistemas genéticos separados
DNA nuclear y mitocondrial
Genoma mitocondrial humano
RESUMEN
Respiración
celular
La energía para la síntesis de ATP en la mitocondria, proviene del
transporte de electrones, desde el NADH hasta el oxígeno
Los electrones son donados desde el NADH a la cadena transportadora de
electrones. El aceptor final es el oxígeno. ES AQUI DONDE SE USA LA MAYORÍA
DEL OXIGENO QUE RESPIRAMOS.

Cada complejo de
proteínas bombea
los protones hacia
afuera a medida
que los electrones
van pasando de
complejo.

Los electrones se mueven de un complejo a otro gracias a las moleculas aceptoras de

electrones que tienen incluídas en sus estructuras: GRUPOS Fe-S, GRUPOS HEME..
Potenciales de reducción STANDARD

• El compuesto que tiene el Potencial de Reducción

Standard más NEGATIVO, o menor, tiene una mayor
tendencia a entregar sus electrones.

• El compuesto de tiene el Potencial de Reducción

Standard más POSITIVO, o mayor, tiene una mayor
tendencia a capturar electrones
El potencial de reducción aumenta a medida que
avanzamos en la cadena respiratoria
Citocromos
Proteínas Fierro-Azufre
Quinonas
 El transporte de electrones
en la cadena respiratoria genera
la OXIDACION y la REDUCCION
de sus componentes, en forma
sucesiva
 Componentes de la Cadena
respiratoria

NAD-CoQ CITOCROMO C
REDUCTASA REDUCTASA

CoQ Cit C
NADH I III IV O2

II CITOCROMO C
FADH2
OXIDASA

SUCCINATO
DESHIDROGENASA
 NADH-CoQ REDUCTASA
(NADH deshidrogenasa)
(45 proteínas)

Reducción del Flavín Mono

Nucleótido, FMN
NADH-CoQ REDUCTASA

(falla del complejo I: Síndrome de Leigh)

 Componentes de la Cadena
respiratoria

NAD-CoQ CITOCROMO C
REDUCTASA REDUCTASA

CoQ Cit C
NADH I III IV O2

II CITOCROMO C
FADH2
OXIDASA

SUCCINATO
DESHIDROGENASA
Complejo Citocromo C reductasa:
Citocromo b-c1

reducido
Citocromo C oxidasa
La cadena transportadora de
electrones comienza en el NADH2 y
termina en el H2O

NADH2 NAD+ + 2H+ + 2e- Eº = -0,32

reducido oxidado

½ O2 + 2H+ + 2e- H2O Eº =0,816

oxidado reducido
 INHIBIDORES DE LA CADENA
RESPIRATORIA
Cianuro
Amital
CO
Rotenona
NAD-CoQ CITOCROMO C
REDUCTASA REDUCTASA

CoQ Cit C
NADH I III IV O2

II CITOCROMO C
FADH2
OXIDASA
ANTIMICINA A
SUCCINATO
DESHIDROGENASA

Amital: barbitúrico, anestésico. Antimicina A: antibiótico, toxico para animales.

Rotenona: insecticida vegetal, toxina. Cianuro, CO: venenos. Inhibidores competitivos
¿¿De qué forma el transporte de
electrones entrega la energía
para la síntesis de ATP??
Modelo de la Hipótesis QUIMIOSMOTICA
(1961 Peter Mitchell)
Bombeo de protones hacia el espacio
intermembrana
La oxidación y la síntesis de ATP están acoplados
por el flujo de protones a través de la membrana
Modelo de la ATP SINTETASA

F1

Fo
 Mecanismo de acoplamiento reversible que puede
transformar la energía del gradiente electroquímico de
protones en energía de enlace químico o a la inversa

Video ATP s
OLIGOMICINA (antibiótico):
Inhibidor de la ATP sintetasa

No afecta la cadena transportadora de electrones

2,4 DINITROFENOL
Desacoplante entre el transporte de electrones y la
síntesis de ATP
TRANSPORTA LOS PROTONES HACIA LA MATRIZ, SIN QUE PUEDAN
PASAR POR LA ATP SINTETASA

H+

H+
2,4 dinitrofenol
• Desacopla la cadena de transporte de electrones,
de la síntesis de ATP.
• El transporte de electrones NO SE REGULA, y
existe un gasto de NADH y FADH2 sin control.
• El transporte de electrones ocurre sin parar
generando energía en forma de calor.
• NO SE SINTETIZA ATP
TERMOGENINA
• Es un transportador de protones que se encuentra
en la membrana interna de la mitocondria, en
tejidos que requieren producción de calor:

• GRASA PARDA EN LOS RECIEN NACIDOS

• ANIMALES QUE HIBERNAN