Definición: grupo heterogéneo de artritis idiopáticas, no es una enfermedad única, sino un grupo de

entidades clínicas, teniendo características propias que las hace diferentes entre si. Que va a
afectar una o varias articulaciones, antes de los 16 años, durando al menos 5 semanas
Epidemiología: incidencia es de 10 a 20 por cada 100,000 niños en un año.
Edad de inicio de 1 a 3 años, con un pico a los 2 años, con otro entre los 8 y 10 años.
Teniendo mayor predominio con las niñas
La oligoartritis es la AIJ más común (el 45-50% de los casos), predominando en las niñas, en <6
años, con un pico entre 1-3 años.
La artritis sistémica representa el 10-15%, dándose antes de los 6 años.
La poliartritis con FR el 5-10% entre los 10 a 14 años.
La poliartritis sin FR el 10-15%. Las artritis representan el 15-20%. Afectando más a niñas entre los
2 a 5 años.
Reumatismo psoriásico, el 5% de los casos.
Etiología: desconocida; no se le atribuye a una sola causa específica, además de que se trata de
un conjunto de artritis heterogéneas (distintas en el aspecto clínico, patogénico y evolutivo)
Aunque hay susceptibilidad genética que determina una respuesta inmunitaria anómala frentes a
ciertos factores desencadenantes
Susceptibilidad genética + factores desencadenantes  Favorece la cronicidad de la inflamación
Favorece la aparición de la enfermedad
Susceptibilidad genética.
Polimorfismos del complejo mayor de histocompatibilidad que codifica para la expresión de
antígenos leucocitarios humanos (HLA) y polimorfismos relacionados con interleucinas.
a) AIJ sistémica: polimorfismos de promotores de genes que codifican citocinas proinflamatorias:
IL1 y IL6 y TNF alfa
b) Oligoartritis: genes de susceptibilidad que codifican para la expresión de HLA A2 (clase I) – , HLA
DR8 DR11 y DR13; HLA – DRB1
c)Poliartritis con RF- : HLA -DR4
d) Poliartritis con RF+: se asociaron a HLA – DR1 Y DR4
e) Espondiloartritis: HLA-B27
f) Artritis entesitis: se asocia a HLA – B27
g) Artritis Psoriásica: polimorfismos en el gen del receptor IL23
Factores Desencadenantes. Infecciones víricas y bacterianas; estrés celular y traumatismos
Patogenia: Enfermedad autoinflamatoria poligénica.
Polimorfismos de promotores de genes que codifican la citocinas proinflamatorias: IL-6, TNF-a, y el
factor inhibidor de la migración de los macrófagos (MIF).
Polimorfismos: provocan altas concentraciones séricas de IL-6 y TNF-a en la fase evolutiva.
La IL6 y su receptor: contribuyen a la elevación de los reactantes de fase aguda, exantema, además
de trombocitosis, osteoporosis, retraso en el crecimiento.
IL-1: las alteraciones se dan en la regulación de la secreción de IL-1 por medio de la activación de
la caspasa.
A nivel molecular, los elementos implicados son las moléculas de HLA, receptor de células T y el
antígeno presentado.
Las moléculas del sistema HLA: elaboran el antígeno, generan un complejo con él, lo transportan a
la superficie celular y lo presentan en la misma, siendo reconocidos por los linfocitos T.
La liberación de citocinas proinflamatorias por macrófagos, se da luego del contacto con linfocitos T
activados.
Con receptores específicos para estos complejos Ag-HLA: cuando se reconocen, se activa e inicia
la liberación y reclutamiento de macrófagos y linfocitos B.
Linfocitos B: generan el factor reumatoide: también al ser células presentadoras de antígeno que
interactúan con células mononucleares. Contribuyen en las vías inflamatorias.
Alteración de la respuesta inmune innata.
a) AIJ SISTÉMICA: excesiva activación de fagocitos y aumento de citocinas proinflamatorias (IL1
IL6)  manifestaciones clínicas: hiperemia, elevación de reactantes de la fase aguda, exantema
Así, el mecanismo patogénico de la AIJ SISTÉMICA es una enfermedad autoinflamatoria poligénica.
*La elevación de citocinas proinflamatorias explica los picos febriles que se presentan en la AIJ
SISTÉMICA: La IL6 sube la T° y la IL1 hace que descienda la T°
ALTERACIÓN DE LA RESPUESTA INMUNE ADAPTATIVA:
b) OLIGOARTRITIS y POLIARTRITIS SIN FACTOR REUMATOIDE (RF-): Mediada por LCD4 (Th1,
Th17, T reguladores (Treg)  se pierde autotolerancia ante los autoantígenos
d) AIJ por ENTESIS: Respuesta de LTCD8  aumento de TNF alfa en membrana sinovial
e) AIJ PSORIÁSICA: Respuesta de LTCD8 aumento de TNF alfa en líquido sinovial
LTCD8: Linfocitos T CD8
Manifestaciones clínicas:

Oligoartritis: generalmente inicia con una monoartritis de rodilla o tobillo, impotencia funcional.
Poliarticulares: siendo característica la temporomandibular, hay tumefacción, calor y dolor a la
movilidad, pero muy poco rubor. Astenia, anorexia, febrícula, retraso de crecimiento.
Entensitis: inflamación en el punto de inserción de un tendón o fascia: talón de Aquiles, fascia
plantar o inserción de rótula.
Pronóstico y evolución: se utiliza el Childhood Health Assessment Questionnaire: analiza la
funcionalidad y calidad de vida: puntuando 30 preguntas sobre la actividad diaria, en 8 áreas, con
una escala de 4 puntos.
Clasificación funcional de Steinbroker: valora el grado de incapacidad, desde ausencia de
dificultades hasta incapacidad en silla de ruedas o cama.
Sistémicas: puede ser un brote único sin secuelas o evolucionar a poliartritis. Mal pronóstico:
persistencia de síntomas sistémicos, duración de la enfermedad >5 años, <6 años al dx. De larga
evolución: riesgo de amiloidosis sec, renal o hepática, por depósito de proteína AA.
Oligoarticular persistente: 50% de remisiones, evolución oligoarticular extendida cuando inicia en
tobillo o extremidad sup, disminuye la remisión. Pérdida de la visión por edema macular quístico,
cataratas.
Poliarticulares: FR+ limitaciones funcionales, contracturas, discapacidades, deformidades
(micrognatia), sin remisión espontánea.
Entensitis: más severa cuando hay participación axial, espondilitis anquilosante, que cuando afecta
articulaciones de las extremidades inf, tarsitis anquilosante.
Psoriásica: remite del 30-40% o evoluciona a formas poliarticulares.
Tratamiento: AINES: ibuprofeno, indometacina, naproxeno, diclofenaco, meloxicam.
Fármacos modificadores de enfermedad: metotrexato-antagonista del ácido fólico
10-15mg/m2/semana.
Inmunosupresores: azatioprina y ciclosfosfamida 3-5 mg/kg/dia.
Agentes biológicos
Etanercept, infliximab 3-6 mg/kg, en la semanas 0,2 y 6 y luego cada 8, adalumab, cada 15 días
24mg/m2 o 40: anti TNF-a.
Tocilizumab: 8mg/kg/2 sem: bloquea receptores Il-6. Rituximab: 2 dosis de 1g/2 sem iv: anti LB.