Sx nefrótico y nefrítico

 El 90% de los nefríticos en peds es glomerulopatía postinfecciosa

 El 90% de los nefróticos en peds es por lesión de cambios mínimos

Fisiopatología nefrótico

 Fusión de podocitos
 Cambio en la carga eléctrica
 Aumento de la permeabilidad de la memebrana basal todo lo que mida menos de
68.000 Da
 Se pierden:
 Albúmina
 IgG
 Hormonas
 Proteínas C y S
 Vit D
 Antitrombina III
 Proteínas transportadoras
 Se cree que es imnune, pero el 90% de los casos es idiopático
 Parámetros:
 Cociente proteinuria-creatininuria → Si es mayor de 2 es nefrótico
 Proteinas 24 hrs → 40/mg/m2/hr
 Uroanálisis → > 300 mg/dL
 Albúmina sérica → <2,5g/dL
 Colesterol → >200 mg/dL
 Para tratar el edema se le puede dar albúmina
 Con la proteinuria tienen:
 Edema y aumento de producción de lípidos por hipoalbuminemia
 Hipercoagulidad
 Hipotiroidismo
 Infecciones por estreptococos y neumococo por pérdida de IgG
 Examen físico
 Edema → 90%
 Hipo o hipertensión
 Derrame pleural
 Hidrocele
 Ascitis
 Puede tener infección → Signos de infección
 Sx de trombosis
 Síntomas → Proteinuria, Hipoalbuminemia, Edema e Hipercolesterolemia
 Paraclínicos para confirmar Dx
 Parcial de orina → Pueden salir cuerpos ovales
 Perfil lípidico
 Albúmina sérica
 Paraclínicos para ver complicaciones
 Hemograma → Trombocitosis y Línea blanca
 Tiempos de coagulación
 TSH
  Creatinina
 Vitamina D
 Paraclínicos para ver etiología
 Primera vez
o Complemento → C3 y C4
o Tuberculina
 Sospecha secundario
o ANAS y Anti-DNA
o Hepatitis B y C
o VDRL → Sífilis
o VIH
 Infecciones que pueden dar nefrótico → Hepatitis B y C, VIH, Sífilis, Tuberculosis,
Epstein-Barr
 Linfomas y leucemias dan nefróticos
 Inmunológico → Lupus, Vasculitis
 Complicaciones
 Infecciones → Producidas por neumococo, tto penicilina
o Vía respiratoria
o Peritonitis primaria → Infección espontánea en el peritoneo, no
interconsulta Cx
o Celulitis subcutánea
 Trombosis
o Renal
o Cerebral
o Pulmonar
 Falla renal aguda
o Depleción de volumen
o Abuso de diuréticos
 Tratamiento
 Reposo relativo → No dejarlo quieto porque se trombosan, no moverlo mucho
por el edema escrotal y edema en general
 Dieta hiposódica
 Restricción leve de líquidos → 600 m2/ día (Pérdidas insensibles son
400m2/día)
 Tratar adecuadamente la infección
 Albúmina solo si hay indicación
 Esteroides
 Corticoesteroides → Citotóxicos → Tto

 Específico
o Primer episodio
- Prednisona → 60mg/m2/día por 6 semanas, después, 40mg/m2/día
alternos por 6 semanas
o Recaídas
- 60mg/m2/día hasta que tres tiras reactivas estén negativas por
tres días consecutivos, después, 40mg/m2/día
o Suspender mientras no esté en recaídas
 Sintomático
 o Indicaciones de albúmina
- Derrame pleural restrictivo
- Ascitis restrictiva
- Edema escrotal doloroso
- Infecciones graves
- Insuficiencia renal prerrenal
- Esfascelación de la piel
- Pérdida de autoestima
- Albúmina sérica < 1,5 mg/dL
o

 Raíz [(Peso * Talla)/3600]
 Biopsia renal → Indicaciones
 Secundario
 Hipocomplementaria
 Extremos de la vida
 Resistencia a los corticoides
 Pronóstico
 Recaen casi siempre en presencia de infección
 Errores frecuentes
 Pensar que es una alergia
 No buscar la infección asociada
 No creer que está infectado porque no tiene los síntomas típicos → Fiebre,
soplo tubárico, mocos verdes
 Aplicar furosemida
 Retirar los esteroides precoz
 Dejar los esteroides mucho tiempo


Fisiopatología del nefrítico

 Tríada → Edema, Hematuria e HTA. Se agrega Hepatomegalia, Ingurgitación yugula,

Estertores por Edema pulmonar y Oliguria según cuadro clínico
 Glomerulopatía postestreptococcica → Se da por estreptococo ß- hemolítico del grupo
A (Agente infeccioso de las vías respiratorias)
 Desencadena inflamación aguda y proliferación glomerular
 Se da a las 2 semanas de la infección, puede durar hasta 3 semanas el cuadro clínicos
 También se puede dar post infecciones de piel, está es 3 semanas después
 Tiene cilindros hemáticos
 Etiología
 Estreptococo
 Varicela
 Epstein-Barr
 VIH
 Cuadro clínico
 Hipervolemia → HTA y Edema
 Hematuria → TFG baja → Salen eritrocitos crenados y es café
  Oliguria → Edema
 Diagnóstico
 Examen físico para edema y HTA
 Parcial de orina → 3-5 eritrocitos por campo o cualquier valor de hemoglobina
o Puede ser proteinuria subnefrótica
 Creatinina alta
 Tratamiento
 Diuréticos para el edema
 Paraclínicos
 Parcial de orina con hematuria y leucocituria
 Función renal → Creatinina elevada
 Inumológicos → C3 disminuidos porque se consume
 Rx → Cardiomegalia y edema
 Complicaciones
 Encefalopatía hipertensiva → Convulsiones
 Edema pulmonar agudo
 Disfunción miocárdica
 Necesidad de terapia reemplazo renal
 Tratamiento
 Sintomático
o Reposos relativo por HTA
o Dieta hiposódica y restricción 400cc/m2/día
 Específico
o Antihipertensivos
- Furosemida → 2-5 mg/kg/dosis
- Nifedipino → 0,25 – 0,5 mg/kg/dosis
- Amlodipino → 0,15 mg/kg/día
- Nitroprusiato o Labetalol si hay encefalopatía
o Si tiene cultivo positivo bencetazil o macrólidos si es alérgico, y
erradicar portadores sanos para que no le de a los hermanos
 El tto tiene que ser evolutivo, se reponen los líquidos bine más o menos a la
semana, dieta hiposódica 2 meses, y quitar diuréticos a la semana según
evolución, no se les da salida si necesitan diurético
 No dar IECA ni ARA II
 Evolución
 Macrohematuria, Hipervolemia y Oliguria hasta 3 semanas
 Proteinuria e hipocomplementemia dura 8 semanas
 Microhematuria puede durar hasta 18 meses
 No repite
 Errores frecuentes
 Mandarlos a la casa con furosemida
 Remitir para vaoración por nefrología porque 6 meses después todavía tiene
microhematuria
 Decirle a la mamá que fue que no le trataron bien la amigdalitis
 Confundirlo con infección urinaria

  En el nefrótico no orinan porque no tienen que orinar, en el nefrítico no orinan porque
está tapado → Oliguria
 Nefrítico puro es post estreptococcica
 Nefrótico puro es cambios mínimos
 Mezclita → IgA, Lupus, Nefritis por Shunt, Vasculitis sistémicas, GMN
membranoproliferativa, Sx de Goodpasture

Glomerulopatías no inflamatrorias → Relacionadas con Sx nefróticos

 Inflamación → En riñón es influjo de leucos para hacer funciones efectoras
 Las células inflamatorias llegan por los vasos sanguíneos

Barrera de filtración glomerular

 Podocitos con pedicelos → Diafragma de filtración
 Membrana basal de filtración
 Endotelio con fenestras

La presentación clínica depende del tipo de lesión glomerular

 Sx nefrótico → No inflamatorio
Dependiendo de lo que se dañe es la fisiopatología, la inflamación o no
 Si no hay inflamación se daña el podocito → Epitelio
 Cuando se pierde el espacio subendotelial se pierde la contención de las células

Cambios mínimos
 Alta asociación son síndrome nefrótico
 Daño del podocito y de los pedicelos
 Nefrosis lipoidea
 Microscopia óptica → Normal
 Gotas de lípido en células tubulares o apariencia doble refráctil
 IF → Normal
 Microscopia electrónica → Edema de podocitos las cuales formas una capa continua de
contacto con MBG
 Factor de permeabilidad humoral → Angiepoetina 4?

 Clínica
 Niños → Pico 24-36 meses
 Se asocia con Sx nefrótico pero puede tener hematuria
 Predilección por sexo de acuerdo a edad
 No tiene predilección por adultos
 Niveles de complementos sérico normal
 En uroanálisis → Cuerpos ovales grasos o normal
 Scundario → Metales pesados (Mercurio y cromo), VIH, EPV, AINEs, Linfomas,
Carcinoma, Obesidad

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

  Síndrome clínico patológico caracterizado por un patrón de injuria definido por esclerosis
segmentaria que involucra algunos glomérulos, caracterizado por proteinuria, hematuria
microscópica, hipertensión y progresión insuficiencia renal
 Más común en el medio Colombiano → De Sx nefrótico
 Está presente en menos del 50% de los glomérulos de la Bx
 Solo es una parte del glomérulo
 Tiene cicatrices
 Epidemiología
 Causa fundamental de Sx nefrótico en nuestro medio
 Predilección por raza negra
 Mutaciones en apoliporteína 1 se asocia
 Aumento en la incidencia desde 1974 porque se han aumentado las causas
secundarias que producen la enfermedad
 Recidiva en trasplante renal → 20-50%

 Patología
 Adherencias a la cápsula de Bowman → Sinequia
 IF → IgM y C3
 ME → Borramiento o fusión de podocitos
 Compromiso de glomérulos yuxtamedulares
 Fibrosis intersticial con atrofia tubular → Compromiso > 20%

 No se sabe bien la etiología de la enfermedad

 Variantes patológicas
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria no especificada
 Variante perihiliar → Lesión comienza en el polo vascular del glomérulo, está variante
suele ser secundaria a hipertensión (no es frecuente) y obesidad, aumento de la
hemodinamia como en monorrenos. No tienen tanta proteinuria
 Tipo de lesión
o Variante celular → Proliferación de los podocitos
o Variante Tip → Se ve hacia el polo tubular, responden mejor al tratamiento
o Variante colapsante → La peor de todas
- Proliferativa mesangial difusa
- Nefropatía por IgM/C1q
- Glomerulomegalia

 Patogénesis
 No se conoce en las primarias, solo en las virales y en las tóxicas
 Hereditaria
o Mutación del gen de la actina 4
o NPHS1 y NHPS2

 Características clínicas
 Excreción diaria de proteína 1-30 gr
 Hipertensión
 Hematuria
 Síntomas progresivos


Glomerulopatía membranosa
 Causa más frecuente en adultos caucásicos
 2/3 primaria y 1/3 secundaria
 Secundarias
  Neoplasias → Carcinomas especial de pulmón, colon, mama y riñón
 Infecciones → Malaria malarie. HB y sifilis
 AINEs y dosis altas de IECAS
 Causa más frecuente después de trasplante

 Patogénesis
 Ac contra el receptor de la fosfolipasa A2
 HLA-DQA1
 Los Ac dañan la barrera de filtración
 También puede ser Ac contra trombospondina tipo 1 → Sospechar neoplasia
 Se puede relacionar con exostosina → Lupus
 Tiene inmunocomplejos IgG4 y C3
 En histología es super característico los spikes y las membranas gruesas

 Curso clínico
 Proteinuria nefrótica
 Hematuria
 Hipertensión arterial

 Pronóstico
 Severidad del síndrome nefrótico
 En 1/3 de los pacientes remite espontáneamente
 Se suele tratar con esteroides + Ciclofosfamida o Rituximab
o Se pone inhibidor de calcineurina si no funciona el tratamiento

 Complicaiones
 Nefritis intersticial aguda por hipersensibilidad
 Aumento de coagulabilidad → >10 veces riesgo tomboembolismo
 Trombosis de la vena renal → Dolor en falco, lumbar y hematuria
 Depleción de volumen
 GN rápidamente progresiva con medialunas

 Tratamientos
 IECA + ARAII → Antiproteinuricos

Glomeurlopatias inflamatorias → Glomerulonefritis → Sx nefrítico

 Daño en células endoteliales, espacio subendotelial o mesangio
 Por formación o depósito de inmuno complejos
 Ac contra la membrana basal → Good-Pasture

Glomerulonefritis membranoproliferativa
 Las membranas se duplican y se esanchan
 Proliferación celular del penacho

 Clasificación
 En cuanto al mecanismo de daño
o Por inmunocomplejos
- Secundarias a autoinmunes sistémicas
- Lupus
- Infecciones → Con síntesis prolongadas de Ac-Ag
 Hepatitis C sobre todo → Crónica
o Por alteración de la vía alterna del complemento → C3
  Fisiopatología por inmunocomplejos
 Desembocan en la vía clásica
 Mediador principal es C1
 Produce lesión a través del ensamblaje del complejo de ataque en la membrana
endotelial

 Fisiopatología por C3
 Puede haber Ac contra la convertasa del C3 que estabiliza la vía al degradarse
 Problemas con los estabilizadores de la vía alterna del complemento → Factor H,
Factor I, Factor B
 No es mediada por inmunoconplejos

 Cuadro clínico
 Niños → Predomina la C3
 Adultos → Formas secundarias
 Lentamente progresan hacia la enfermedad renal crónica
 Para las secundarias se trata la enfermedad de base

Nefropatía por IgA

 Depósitos mesangiales de IgA1 polimérico con gradual conversión de una expansión y
proliferación mesangial a una esclerosis mesangial (esclerosis total de un número progresivo
de glomérulos)

 Espectro clínico amplio

 Hematuria
 Los más severos pueden tener proteinuria, hipertensión, comouna rápidamente
progresiva
 Predomina en niños, más frecuente en Asia y en el mundo
 No tiene cambios importantes pero tiene aumento de la matriz mesangial
 Se altera la formación de la IgA → Por una glicosilación alterada

 Clasificación de Oxford mest

 Hipercelularidad mesangial
 Hipercelularidad endocapilar
 Esclerosis glomerular o sinequias
 Atrofia tubular → Fibrosis intersticial
 O presencia de medialunas
 Suele ser lentamente progresiva
 Causas secundarias asociadas
 Cirrosis biliar primaria
 Cirrosis hepática por alcohol
 Enfermedad inflamatoria intestinal
 Neoplasias
 Se sospecha en hematurias macroscópicas sinfaringítica