TUMOR DE EWING, TUMOR DE BURKIT Y TUMORES METASTÁTICOS
ESTUDIANTE:
JOSÉ IGNACIO GÓMEZ V.
FECHA: 9 de febrero del 2021
SEMESTRE: 9 PARALELO: 1
DOCENTE:
DR. NÉSTOR ANTEPARA LÓPEZ. Msc
2020 – 2021CII SARCOMA OSTEOGÉNICO
El osteosarcoma es uno de los tipos de cáncer de huesos más
frecuentes en los niños, adolescentes y adultos jóvenes. Esta enfermedad suele presentarse en los huesos largos, como los de los brazos (húmero), piernas (fémur/tibia) y en la pelvis. Rara vez ocurre en la mandíbula y los dedos. A menudo aparece en los extremos de estos huesos, cerca de los cartílagos de crecimiento, especialmente alrededor de las rodillas. CAUSAS Las causas del osteosarcoma no se conocen, pero es posible que los genes desempeñen un papel importante. Los niños y los adultos que tienen otras anomalías hereditarias, como las exostosis (crecimientos óseos), el retinoblastoma, la enfermedad de Ollier, el síndrome de Li-Fraumeni, la displacia fibrosa poliostótica y la enfermedad de Paget, corren más riesgos de desarrollar un osteosarcoma. SINTOMAS A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del osteosarcoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma diferente. Estos incluyen, entre otros, los siguientes: ✓ dolor (agudo o sordo) en la zona del tumor ✓ hinchazón y/o enrojecimiento en la zona del tumor ✓ aumento del dolor con la actividad y al levantar peso ✓ cojera reducción del movimiento del miembro afectado Los síntomas pudieron haber aparecido durante un período corto de tiempo o durante seis meses o un período aun más extenso. A menudo, una lesión hace que un niño recurra a una instalación médica. Una vez allí, una radiografía tal vez indique lesiones óseas sospechosas. Los síntomas del osteosarcoma pueden parecerse a los de otras afecciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico preciso. CONDROSARCOMA
El condrosarcoma es la segunda neoplasia ósea más frecuente de los
tumores óseos primarios malignos. Representa la cuarta parte de todos los tipos de sarcomas primarios. El término condrosarcoma es utilizado para describir un grupo heterogéneo de lesiones con características clínicas y morfologías diversas. Ocupan 9,2 % de todos los tumores malignos en la Clínica Mayo y 86 % de ellos son de tipo primario. LOCALIZACIÓN El CC tiene predilección por el esqueleto axial, ocupa hasta 45 % de los casos (pelvis 25 %, costillas 20 %). El ilion es el hueso de la pelvis más afectado 20 %, fémur 15 % y húmero 15 %. Este tumor es muy raro en lo huesos craneofaciales y la columna. Sin embargo el CS es más frecuente en el esqueleto apendicular, muy especialmente en zonas cercanas a la cadera y en la rodilla. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL el condrosarcoma generalmente se observa en pacientes con más de 50 años y son raros en el adolescente. El osteosarcoma condroblástico presenta imagen de formación ósea al nivel de periostio, así como la imagen de sol radiante que son raras en el condrosarcoma. TRATAMIENTO La realización de una técnica de resección intralesional está acompañada de otras técnicas como el uso de la terapia adyuvante con electrocauterización, uso de fenol y posteriormente el defecto óseo puede ser rellenado con injerto óseo o metilmetacrilato. Durante la realización de esta cirugía se deben usar esponjas quirúrgicas alrededor de la zona del tumor para evitar la diseminación y siembra de células sarcomatosas. TUMOR DE EWING
El Sarcoma de Ewing es, después del osteosarcoma, el segundo tumor
óseo más común en los niños. Se trata de una neoplasia maligna de células mesenquimales indiferenciadas que se caracteriza por la presencia de células redondas, pequeñas, uniformes y monomorfas dispuestas alrededor de espacios vasculares. PRESENTACIÓN CLÍNICA Desde el punto de vista macroscópico, el tumor aparece en forma de masas osteolíticas, blandas, de color blanco grisáceo, brillantes, con hemorragia y necrosis frecuententes, que pueden penetrar en el periostio y la cortical e invadir las partes blandas adyacentes. El sarcoma de Ewing metastatiza, por lo general, en pulmones, cerebro y en otras localizaciones óseas como el cráneo. No obstante, ningún hueso es inmune. DIAGNÓSTICO Las radiografías simples muestran un tumor osteolítico destructivo de bordes infiltrantes. La característica reacción perióstica produce capas circunferenciales discontinuas de hueso nuevo perióstico con una lesión lítica que afecta a la médula y a la superficie endóstica de la cortical. TRATAMIENTO Se asocian la cirugía y la radioterapia en el tratamiento inicial, completando el protocolo con la aplicación de quimioterapia, administrando múltiples medicamentos en varios ciclos (Adriamicina, Ciclosfosfamida, Ifosfamida, Vincristina, Actinomicina D y Etopósido). Otra opción es dar quimioterapia como tratamiento inicial en todos los pacientes, con el doble objetivo de destruir la enfermedad metastásica no detectable y reducir el volumen tumoral para facilitar el tratamiento posterior del tumor primario con cirugía y/o radioterapia. TUMOR DE BURKITT
Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo heterogéneo de
enfermedades linfoproliferativas con elevada prevalencia en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). La inmunodeficiencia asociada al sida predispone al desarrollo de LNH, incluyendo el linfoma de Burkitt (LB). El LB es un subtipo infrecuente y agresivo de LNH con elevada frecuencia en pacientes con sida. Se asocia a una alta tasa de replicación celular (determinada por el índice Ki67) y con alta frecuencia de compromiso extranodal como forma de presentación clínica de la neoplasia. Se presenta una paciente con sida que desarrolló un LB primario de la cavidad oral y se realiza una revisión de la literatura sobre el tema. TUMORES METASTÁSICOS
Los tumores metastásicos en cavidad oral son lesiones raras que
presentan en torno al 1% de todas las neoplasias malignas de boca y maxilares. La gran mayoría de las lesiones se localizan en mandíbula (80-90%), mientras que un 10-20% se localizan en maxilar superior. Las lesiones metastásicas en tejidos blandos intraorales son muy raras, con preferencia por la localización gingival a este nivel. Los tumores primarios que más frecuentemente metastatizan en boca son los de pulmón, mama y riñón. El diagnóstico es difícil, tanto para determinar la naturaleza metastásica de la lesión como para identificar el tumor primitivo, especialmente en aquellos casos en que la metástasis oral es la primera manifestación de la enfermedad neoplásica. La metástasis oral suele ser evidencia de una enfermedad diseminada indicando un pronóstico fatal en unos pocos meses. El tratamiento es paliativo, necesario para mejorar la calidad de vida del paciente.