En el síndrome de Alport tenemos evidencia científica con respecto al

tratamiento con IECAS y otras que se utilizan como tratamiento, pero en los
últimos años se han planteado mediante estudios clínicos como el realizado por
Torra R y Furlano M. (2019) 1 como nuevas opciones al tratamiento como la
bardoxolona, paricalcitol, agentes hipolipemiantes y las estatinas, en donde son
utilizados en pacientes que padecen este síndrome.

En el tratamiento de la enfermedad de Fabry (EF) se utilizan los IECAS o ARB

para controlar la proteinuria y la presión arterial, y para controlar el dolor se
utilizan analgésicos y opiáceos, siendo el tratamiento muy similar al del
síndrome de Alport y también mediante la biopsia de tejidos de los pacientes
con EF y con nuevos biomarcadores como la globotriaosilsfingosina (lysoGb3)
en el estudio de Passaglia y col. (2020) 2 menciona que es el marcador con
mayor precisión en EF y la insuficiencia renal es la principal causa de
muerte. El cambio más prevalente es la proteinuria,  en donde el 82,5% de los
pacientes desarrollaron proteinuria y el 22% enfermedad renal crónica.

En la amiloidosis primaria (AP) tenemos biomarcadores que nos facilitan el

diagnóstico como la NT-proBNP y albuminuria a nivel cardiaca y renal
respectivamente; evitando una insuficiencia cardiaca y un síndrome nefrótico.
Por este motivo Palladini y col. (2020) 3 mencionan que los hematólogos pueden
interceptar, diagnosticar y tratar a los pacientes durante la etapa
presintomática, al incluir estos biomarcadores, en pacientes con NT-proBNP
elevado, en el corazón y en el riñón. Los pacientes con enfermedad en
recaída / resistente al tratamiento generalmente se tratan con fármacos
inmunomoduladores, en donde el daratumumab también es una opción eficaz.
Referencias bibliográficas

1. Torra R & Furlano M. New therapeutic options for Alport syndrome.

[Internet]. Nephrol Dial Transplant. 2019, Vol. 34(8): 1272-1279. [Citado
9 Oct. 2021]. Disponible en:
https://academic.oup.com/ndt/article/34/8/1272/5514265

2. Passaglia T, Demarchi R y Mastroianni G. Fabry disease: genetics,

pathology, and treatment. [Internet]. Rev Assoc Med Bras (1992). 2020,
Vol.66(1): 10-16. [Citado 9 Oct. 2021]. Disponible en:
https://www.scielo.br/j/ramb/a/KZVkfdZ7MDXvwjMjpm9nsLx/?
format=pdf&lang=en

3. Palladini G, Milani P y Merlini G. Management of AL amyloidosis in 2020.

[Internet]. Blood. 2020, Vol.136(23): 2620-2627. [Citado 9 Oct. 2021].
Disponible en:
https://ashpublications.org/blood/article/136/23/2620/474251/Manageme
nt-of-AL-amyloidosis-in-2020