UNIVERSIDAD PERUANA LOS ANDES

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE TECNOLOGÍA MÉDICA

ESPECIALIDAD DE RADIOLOGÍA

Monografía:
CALSIFICACIONES FISIOLOGICAS DEL
CEREBRO

Presentado por:
JEREMIAS ESPEJO, JORGE
HUANCAYO – PERÚ
2021
Tabla de contenido
1 INTRODUCCIÓN .................................................................................................................... 3
2. OBJETIVO .......................................................................................................................... 4
3. DISCUSIÓN ............................................................................................................................ 5
4. CAUSAS ................................................................................................................................. 8
5. CONCLUSIONES ..................................................................................................................... 8
6. BIBLIOGRAFIA ....................................................................................................................... 9
 1 INTRODUCCIÓN
Las calcificaciones cerebrales son un hallazgo frecuente en las pruebas de
neuroimagen, y aparecen en el 0,3-0,6% de las tomografías computarizadas
(TC) realizadas en la población general. Sin embargo, el significado patológico o
no de estas calcificaciones varía en función de la posible etiología subyacente,
la cual se puede sospechar por su localización y por la repercusión clínica de las
mismas.
2. OBJETIVO
 Realizar una revisión de los distintos diagnósticos diferenciales de las
calcificaciones cerebrales presentes en la práctica diaria en nuestro
hospital.
 Dentro de las causas más frecuentes existen calcificaciones fisiológicas,
a nivel de los plexos coroideos, ganglios basales, duramadre, habénula,
carótida paraselar, ligamento petroclinoideo, pineal y tentorio.
 Dentro de las patológicas, su morfología y distribución puede ayudar a
establecer la etiología. La más frecuente, es la alteración del metabolismo
de calcio.
 3. DISCUSIÓN

Las calcificaciones cerebrales simétricas pueden ser parte normal del proceso
de envejecimiento, pero con más frecuencia se asocian a metabolismo anormal
de calcio y fósforo; también ocurre en quimioterapia o radiación así como en
Síndrome de Aicardi-Goutières, Síndrome de Cockayne y Síndrome de Fahr
entre otros Se presenta de manera bilateral en el 68% de los pacientes ,
pudiendo encontrarse afectados con más frecuencia los núcleos basales, el
tálamo, el núcleo dentado, la corteza cerebral, los centros semiovales y la
sustancia gris mesencefálica .

Contrario a otras enfermedades en que las calcificaciones se confinan a los

núcleos basales, en la enfermedad de Fahr y en el pseudohipoparatiroidismo la
enfermedad es extensa. Algunos pacientes pueden cursar con manifestaciones
neurológicas como desórdenes del movimiento (55% de los casos).

En la mitad de ellos parkinsonismo, distonía en el 8% entre otros trastornos del

movimiento como, corea, distonías, mioclonias (2-7,8).

La enfermedad de Fahr o calcinosis estriopalidodentada, es una patología

neurodegenerativa infrecuente que se trasmite de forma autosómica dominante
por mutaciones en el brazo corto del cromosoma 14, caracterizada por
calcificaciones cerebrales bilaterales simétricas , en ausencia de
hipoparatiroidismo . La prevalencia de esta enfermedad es baja, se presenta
entre los 40 - 60 años y afecta por igual a ambos sexos.

Dentro de los diagnósticos diferenciales se encuentran aquellos síndromes

demenciales que afectan predominantemente estructuras subcorticales .

Para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Fahr, es indispensable

combinar las manifestaciones clínicas, las imágenes radiológicas cerebrales y
los exámenes paraclínicos para excluir otras causas de calcificaciones
cerebrales.

El método de elección para la detección y determinar la extensión de

calcificaciones cerebrales es la TAC. En resonancia magnética las
calcificaciones se observan como áreas de baja intensidad de señal en T1 y
T2.La Enfermedad de Fahr se caracteriza en la TAC por calcificaciones
bilaterales densas, simétricas, localizadas en los núcleos de la base, núcleo
dentado, tálamo y sustancia blanca subcortical (2,14), results found in the TAC
de este paciente. Tales manifestaciones se ha demostrado en necropsias y
confirmado mediante histología y su severidad en imagen se relaciona con la
presentación e intensidad de los síntomas . Dentro de los diagnósticos
diferenciales el principal es el pseudohipoparatiroidismo (PHP) (2,8).

El PHP es un trastorno hereditario autosómico dominante caracterizado por una

mutación de la subunidad α de la proteína G caracterizado por resistencia a la
acción de la hormona paratiroidea (PTH) causando hipocalcemia con un alto
nivel de PTH (1,5). Los pacientes con PHP tipo IA tienen rasgos de la oHA como
estatura corta, obesidad, cara redonda, retardo mental y braquidactilia ; en el IB
no presentan este síndrome y en el tipo IC presentan el fenotipo de la oHA pero
la subunidad α de la proteína G es normal. El tipo II se presenta con una
apariencia normal, una respuesta normal o cíclica elevada al monofosfato de
adenosina y no hay transmisión familiar. El paciente del caso que presentamos
aunque muestra valores normales de PTH tiene hipocalcemia refractaria, signo
característico del PHP.

3.1 Calcificaciones patológicas

Las calcificaciones patológicas se dividen en varios grupos, como se observa
en la tabla.
3.2 Calcificaciones congénitas
 Síndrome de Sturge-Weber:
Síndrome neurocutáneo poco común, de ocurrencia esporádica, con una
prevalencia de 1 en 50,000 nacidos vivos . Se caracteriza por la aparición
de nevus facial color vino oporto, glaucoma congénito y malformación
angiomatosa leptomeníngea. Esta última genera hipertensión venosa e
hipoperfusión de la corteza causando isquemia crónica, atrofia y
calcificaciones corticales con patrón lineal, en carrilera o doble contorno
curvilíneo, de predominio en circunvoluciones, parietales y occipitale.
 Esclerosis tuberosa:

También conocida como enfermedad de Bourneville es otro trastorno

neurocutáneo (facomatosis) de herencia autosómica dominante, con una
prevalencia/penetrancia clínica aproximada de 1 en 6.000 a 12.000
nacidos vivos ;se caracteriza por múltiples lesiones tumorales benignas
derivadas del ectodermo que afectan la piel, el sistema nervioso y los ojos.
Presenta la triada clínica de Vogt: retardo mental, epilepsia y adenoma
sebáceo. Sus manifestaciones más comunes incluyen los tubers
corticales-subependimarios, anormalidades en la sustancia blanca,
rabdomiomas cardiacos y angiomiolipomas renales. Existen múltiples
manifestaciones intracraneanas, las 4 más comunes son: tubers
corticales, nódulos subependimarios, astrocitomas de células gigantes y
anormalidades de la sustancia blanca; los nódulos subependimarios
representan cambios hamartomatosos y se asocian con calcificaciones en
un 88 %, más común que los tubers corticales , y se localizan a lo largo
del surco caudotalámico el atrio ventricular.

 Neurofibromatosis tipo 1:

Conocida como enfermedad de Von Recklinghausen es la facomatosis

más común, con herencia autosómica dominante, pero con aparición
espontánea hasta en el 50 % de los casos; afecta la piel, el sistema
nervioso, los huesos y las glándulas endocrinas; su incidencia es de 1 por
cada 2.000 nacidos vivos. Dentro de sus manifestaciones intracraneanas
 se presentan los gliomas, displasias y hamartomas que afectan el globo
pálido, pero raramente se encuentran calcificadas (18,19).

 Lipomas:

Son malformaciones congénitas benignas, aproximadamente el 80-90 %

se localizan en la línea media; en su periferia y hacia su cápsula se pueden
observar calcificaciones curvilíneas o focales que limitan con el
parénquima que lo rodea

 Síndrome de Cockayne:

Enfermedad autosómica recesiva que se manifiesta con una

encefalopatía progresiva asociada a calcificaciones intracraneales y
lesiones en la sustancia blanca. Las calcificaciones se caracterizan por su
localización subcortical, en ganglios basales y núcleos dentados, se
visualizan con un patrón grueso.

 Síndrome de Gorlin-Goltz:

También conocido como síndrome de nevus de células basaloides, es una

rara facomatosis autosómica dominante, que se manifiesta con múltiples
queratoquistes odontogénicos y carcinomas de células basales. Su
incidencia es de 1 por cada 60.000 nacidos vivos. Para su diagnóstico se
requiere cumplir dos criterios mayores o uno mayor y dos menores; la
calcificación bilamelar es uno de los mayores.

4. CAUSAS
Las calcificaciones cerebrales simétricas pueden ser parte normal del proceso
de envejecimiento, pero con más frecuencia se asocian a metabolismo anormal
de calcio y fósforo; también ocurren en quimioterapia o radiación así como en
Síndrome de Aicardi-Goutières, Síndrome de Cockayne y Síndrome de Fahr
entre otros.

5. CONCLUSIONES
Ante la presencia de calcificaciones lo primero que hay que sospechar es su
etiología fisiológica. Dentro de las patológicas, la causa predominante es la
alteración en el metabolismo cálcico.
6. BIBLIOGRAFIA
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