ALTERACIONES DE L FUNCION SECRETORA DEL HIGADO

(SINDROME COLESTASICO Y SINDROME ICTERICO)

HIGADO:
 Pesa 1,3 kg en el adulto
 Cubierto por la capsula de glisson
 2 lóbulos grandes → derecho e izquierdo
 2 lóbulos pequeños → caudado y cuadrado
 Recibe el 25%de gasto cardiaco en reposo
 Irrigación sanguínea doble
 Irrigación venosa → vena porta hepática → 75%
 Irrigación arterial → arteria hepática → 25%
 Almacena 500-1000 ml e sangre
 Lobulillo → unidad funcional del hígado → 50000 – 100000 lobulillos
 formación de bilis
 canalicular
Dependiente e independiente de SB
 colangiolar
Independiente de SB
Distribución de solutos en la bilis
 Sales biliares 69%
 Fosfolípidos 22%
 Proteínas 5%
 Colesterol 4%
 Bilirrubina 0%
COLESTASIA
Insuficiencia secretora del hígado, que se expresa como una disminución del flujo biliar y
de la secreción de los solutos biliares
FISIOPATOLOGIA:
Principales mecanismos fisiopatológicos:
 Alteración en los procesos de transporte en la membrana del hepatocito.
 Cualquier obstrucción de la vía biliar ya sea intra o extra hepática.
MECANISMOS:
 Alteración en la captación de solutos
 Alteración en el transporte intracelular
 Alteración en la secreción
 Alteración en el transporte canalicular
SINDROME COLESTASICO
Características:
 Prurito
 Ictericia
 acolia
 Aumento de sales biliares en el plasma
 Coluria
 Puede o no acompañarse de un aumento de bilirrubina
Laboratorio:
 Bilirrubina (directa) ↑
 Sales biliares ↑
 Fosfatasa alcalina ↑
COLESTASIA INTRAHEPATICA DEL EMBARAZO (CIE):
 Patología gestacional caracterizada por prurito cutáneo y alteraciones bioquímicas
propias del Síndrome Colestásico
 No presenta manifestaciones clínicas ni bioquímicas de daño hepatocelular grave;
ni signos histológicos de necrosis o de inflamación.
Características:
 Prurito 70% e ictericia 30%.
 Mayor asociación con embarazos gemelares, hipertensión, anemia, infección
urinaria, rotura prematura de membranas.
 Se presenta en la segunda mitad del embarazo, de preferencia en el 3º trimestre.
 Desaparece espontáneamente después del parto.
 Tiende a repetirse en los embarazos siguientes.
 En ausencia de embarazo no hay manifestaciones de enfermedad hepática.
Causa:
 Genética
 Estrógenos
 Ambiental → factores alimentarios
Clínica:
 Prurito
 Palmo plantar o generalizado, intermitente, nocturno, leve a invalidante
 Ictericia-coluria
 Ausencia lesiones cutáneas primarias
 Signos de GRATAJE
Riesgos:
  Riesgo Materno
 Ninguno
 Molestia propia del prurito
 Riesgo Fetal
 Prematurez
 Meconio
 Muerte fetal
“NO HAY RELACION ENTRE LOS NIVELES DE ACIDOS BILIARES MATERNOS Y UN MAL
RESULTADO PERINATAL”
LITIASIS DE LA VIA BILIAR
Formaciones sólidas, firmes, radio opacas, que se originan por precipitación de algunos de
los solutos presentes normalmente en la bilis.
Tipos de cálculos:
 Colesterol: 80 - 85 %
 Pigmentarios: 20-15%
 Pigmentos negros: Pigmentos de bilirrubina
 Pigmentos pardos: Bilirrubinato de Calcio
Formación de cálculos de colesterol:
 Bilis supersaturada
 Factores de nucleación del colesterol
 Alteraciones de la función vesicular
 Alteración de la absorción de SB
Factores de Riesgo:
 Edad >40 años  Dismotilidad vesicular
 Sexo Femenino (doble riesgo)  Embarazo (riesgo aumenta con nº
 Variantes Genéticas s o Étnicas de embarazos)
 Pérdida de SB  Ayuno prolongado
 Dieta rica en grasas y pobre en  Hiperlipemia
fibras  Nutrición parenteral total
 Fármacos hipolipemiantes  Diabetes mellitus
 Obesidad  Fibrosis quística
SINDROME ICTERICO
Ictericia: Coloración amarilla de piel y mucosas, provocada por acumulación de una
cantidad anormal de bilirrubina, el pigmento principal de la bilis
Es un signo clínico, no una patología por si sola.
Metabolismo de la bilirrubina:
 Bilirrubinemia normal: 0,6 – 1,2 mg /dl (< 17 mol)
 La Ictericia se hace evidente sobre 2 mg/dl
 B. no conjugada (indirecta)
o Catabolismo de hemoglobina
o No hidrosoluble
o Unida a albúmina
 B. conjugada (directa)
o Con ácido glucorónico
o Hidrosoluble
o Circula libre o unida a albúmina
Hiperbilirrubinemia:
 Con Predominio de la bilirrubina no conjugada
 Sobreproducción de la bilirrubina, sobrepasando la capacidad de conjugación :
o Hemólisis: congénita o adquirida; aguda o crónica; hemoglobinopatías,
reabsorción de hematomas gigantes
o Eritropoyesis defectuosa: anemia perniciosa; talasemias
o Deficiencia en la captación hepática de bilirrubina y/o en su transporte
intracelular
 Deficiencia de la actividad de la glucuronil- transferasa :
o Ictericia fisiológica del recién nacido
o Síndrome de Criggler-Najjar tipo I (déficit absoluto) y II ( déficit parcial), en
recién nacidos y lactantes menores
o Síndrome de Gilbert.
 Con predominio de la Bilirrubina conjugada
 Falla selectiva de la excreción de bilirrubina conjugada al canalículo biliar
o Síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor
 Fallas múltiples en la secreción de la bilis canalicular
o Daño hepatocelular por tóxicos o agentes infecciosos
o Síndromes Colestásicos: CIE, hormonas sexuales femeninas, drogas, etc.
 Obstrucción que impide o dificulta el flujo biliar
Ictericia:
 Pre - hepática
 Aumenta producción/carga de bilirrubina
 Hemólisis
 Hepática
 ↓Conjugación: Gilbert, Crigler Najjar
 ↓Transporte: hepatitis, cirrosis, drogas
 Colestásico
 ↓Secreción canalicular: drogas, esteroides sexuales
  Enfermedad de los ductos: Cirrosis biliar, colangitis esclerosante
 Obstrucción biliar: colédoco litiasis, cáncer periampular
Ictericia fisiológica del R N:
 Menor actividad de la glucuronil transferasa
 Hipoalbuminemia
 Déficit de Ligandinas