Lepra

Sinónimos: Enfermedad de Hansen, hanseniasis.

Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible, que se manifiesta
esencialmente en la piel y los nervios periféricos, pero puede ser sistémica. Hay pérdida de la
sensibilidad. El agente causal es Mycobacterium leprae.
Datos epidemiológicos
Afecta a cualquier raza. Predomina en varones; casi siempre se inicia durante la niñez o la adolescencia,
pero suele no diagnosticarse hasta la edad adulta. Principal causa de neuropatía después de la diabetes.
Se ha observado una mayor frecuencia en relación con la pobreza, promiscuidad, falta de servicios
sanitarios y desnutrición.
Etiopatogenia
El agente causal es el bacilo de Hansen o M. leprae, micobacteria intracelular no cultivable. Hasta ahora
el único reservorio reconocido es el ser humano bacilífero. La lepra es una enfermedad multifactorial
que depende del estado inmunitario del paciente, la dosis infectante y la virulencia del microorganismo,
así como de la frecuencia y duración de la exposición. El tiempo de incubación no está bien
precisado, puede variar de seis meses a cinco años. Las principales vías de entrada son la piel y la
mucosa nasal. Las principales vías de diseminación son la respiratoria, por la secreción nasal de
pacientes multibacilíferos y, ocasionalmente, la piel. “la lepra se adquiere por contacto íntimo y
prolongado con un enfermo bacilífero”. VIH/sida no aumenta la frecuencia de Lepra.
Clasificación
Existen dos tipos polares fundamentales lepromatoso (L) y tuberculoide (T), y en dos grupos de casos
inestables: indeterminados y dimorfos. Un caso polar nunca se transforma en el otro, los grupos
evolucionan hacia la polaridad y con mayor frecuencia hacia el tipo lepromatoso.
Con base en aspectos inmunitarios, propusieron un esquema espectral en cinco grupos: lepromatoso,
tuberculoide y tres limítrofes (borderline): BL, BB y BT.
En la lepra, los fenómenos agudos se conocen como reacción de tipo I (de reversa y de degradación) y
reacción de tipo II (leprosa), las cuales se presentan en casos interpolares o lepromatosos,
respectivamente.
Datos inmunológicos
En la lepra lepromatosa ocurre una dicotomía inmunitaria, por el deterioro de la inmunidad celular
específica ante M. leprae, e inmunidad humoral normal, en la tuberculoide, la inmunidad celular es
normal o está exacerbada.
En la mayoría de las personas con inmunidad celular normal que reciben el bacilo de Hansen en cantidad
y por tiempo suficientes, éste es objeto de fagocitosis inmediata y se produce la infección por M. leprae
(pero no la lepra). En la lepra tuberculoide se produce hipersensibilidad con la primera penetración de
los bacilos; se forma el granuloma y se manifiesta por positividad a la leprominorreacción.
La reacción de tipo II (leprosa) se desencadena por medicamentos como dapsona o
diaminodifenilsulfona.
La reacción de tipo I (de reversa) es una expresión de hipersensibilidad tardía, representa una reacción
de tipo IV.
Cuadro clínico
Es variable puede orientar hacia diversas enfermedades, siempre hay grados variables de afectación
neurológica.
Lepra lepromatosa es el tipo progresivo, estable, sistémico e infectante. Se divide en dos formas
clínicas: nodular y difusa.
Lepra lepromatosa nodular (LLN) Se caracteriza por la aparición de nódulos, que pueden ir
precedidos de lesiones circunscritas, como manchas eritematosas o hipocrómicas lesiones foliculares o
infiltraciones localizada. Se observan en partes del cuerpo descubiertas o frías, predomina en mejillas,
nariz, región supraciliar etc. Respectan pliegues y piel cabelluda. El tamaño y color de los nódulos es
variable.
Lepra lepromatosa difusa (LLD) Se caracteriza por infiltración difusa generalizada que en la cara da
aspecto de mixedema o cara de luna, por la piel lisa, brillante y turgente (fase suculenta). Por el tiempo o
el tratamiento la piel se atrofia y adopta un aspecto seco, plegado y escamoso (fase atrófica). Esta
variedad inicia con adormecimiento, anhidrosis y perdida de las cejas, las pestañas y el vello corporal.
La lepra difusa puede ser primaria (pura y primitiva) o secundaria (cuando empieza como caso
indeterminado) en la primera las alteraciones neurológicas son poco manifiestas, en la segunda son muy
notorias.
Lepra tuberculoide (LT) Es el tipo regresivo, estable; afecta piel y nervios periféricos, no es
transmisible dado que no tienen bacilos. reacción de Mitsuda resulta positiva. Estos casos predominan
en mujeres y en personas de edades extremas, hay dos formas clínicas: fija y reaccional.
Lepra tuberculoide fija. La lesión elemental es el nódulo, que puede ser único o múltiple. Aparecen en
todo el cuerpo y son de tamaño y forma variable, duros, insensibles. se agrupan en placas infiltradas,
escamosas, anulares, circulares u ovales, cuyo tamaño varía de 0.5 a 30 cm. Hay dos variedades: infantil
(niños menores de edad) y el complejo cutáneo tuberculoide.
Casos dimorfos, interpolares o limítrofes. se consideran lepromatosos disfrazados, porque casi todos
evolucionan al polo L (BL) Hay placas infiltradas, nodoedematosas o eritematoescamosas, circulares o
anulares.
Reacciones agudas ante lepra. Se clasifican en los tipos II y I.
Reacción leprosa (tipo II): es crónica, no causa síntomas generales, pero la reacción lepromatosa si
presenta síntomas neurales, viscerales y cutáneos. Ocurre en 60% de los enfermos.
Pueden observarse tres síndromes dermatológicos: eritema nudoso, multiforme y necrosante.
El eritema nudoso es el más común. Consta de nudosidades profundas evolucionan en días o semanas;
al desaparecer dejan descamación o zonas de
El eritema multiforme se caracteriza por manchas eritematosas, pápulas o ampollas que generan
lesiones en diana; evolucionan en 1-2 semanas y desaparecen sin dejar huella.
El eritema necrosante o fenómeno descrito por Lucio como “brotes de manchas rojas y dolorosas. Se
caracteriza por manchas de formas caprichosas, primero congestivas, de color rojo vino que se
transforman en ampollas o escaras que dejan ulceraciones y más tarde cicatrices.
Reacción de reversa (tipo I) Aparecen sobre todo por cambios hormonales, como durante el puerperio,
o por farmacoterapia. Se caracteriza por nuevas lesiones nodulares, nodoedematosas o infiltradas, a
veces con ulceración o necrosis.
Neuritis hanseniana es incorrecto hablar de lepra nerviosa, y debe usarse este término. En los casos T
hay granulomas con caseificación que destruyen el nervio, en los L, los granulomas son histiocíticos y la
destrucción es más tardía.
Las atrofias musculares son una parte importante del cuadro de la neuritis hanseniana. Se aplanan las
eminencias tenar e hipotenar; después hay semiflexión del meñique y el anular y aparece la “garra
cubital” o “mano de predicador. La sensibilidad ha de explorarse con la punta de una aguja hipodérmica.
Manifestaciones iniciales de la lepra son cutáneos, neurológicos o mucosos. La manifestación más
frecuente en la piel es la mancha hipocrómica disestésica.
Complicaciones Oculares, neurológicas, motoras o tróficas. En los casos avanzados hay amiloidosis
visceral.
Datos de Lab.
La baciloscopia resulta positiva en casos L y B y negativa en los T. Con tinción de Ziehl-Neelsen, los
bacilos se observan de color rojo sobre fondo azul. La cantidad de bacilos se mide por índice
bacteriológico con (+), mientras más abundantes más cruces. Otros métodos son Intradermorreacción
con lepromina integral, pruebas inmunohistoquímicas, pruebas serológicas, Microscopia electrónica.
Datos histopatológicos La biopsia de piel es de los estudios más útiles: en los casos L hay infiltrados
con células de Virchow, en los casos T se presenta un granuloma tuberculoide con células epitelioides
Tratamiento
La atención debe ser natural y ambulatoria; tiene por objeto la curación, romper la cadena de transmisión
y prevenir la resistencia y las deformidades.
El mejor tratamiento es el combinado: dapsona o diaminodifenilsulfona, rifampicina, clofazimina (la
piel se reseca y adopta pigmentación negra-grisácea) Para casos multibacilares, se utilizan tres fármacos:
en adultos dapsona, 100 mg; rifampicina, 600 mg, y clofazimina,300 mg.
En casos de reacción leprosa lo más adecuado es la talidomida 200 mg/día, En las reacciones leprosas
leves y moderadas también pueden administrarse: colchicina, 1 mg dos veces al día.
Entre los nuevos antileprosos están pefloxacina, ofloxacina, levofloxacina, minociclina y claritromicina.
Conviene examinar a todos los familiares y a quienes conviven con el enfermo, sin presionar o asustar;
estas personas se consideran contactos si tienen relación estrecha con un caso lepromatoso.