N.

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CLASIFICACION CLINICA
HIPERTENSION
1. Hipertensión arterial pulmonar
PULMONAR  HAP idiopática
 HAP hereditaria
INTRODUCCION  Inducida por fármacos o toxinas
La hipertensión pulmonar es un trastorno  Asociados con:
fisiopatológico que puede encontrarse en  Enfermedad de tejido
numerosos entidades clínicas y puede conectivo
complicar la mayoría de las enfermedades  Infección por VIH
cardiovasculares y respiratorias  Hipertensión portal
 Enfermedades cardiacas
congénitas esquistosomiasis
Enfermedad pulmonar venooclusiva y/o
DEFINICION
hemagiomatosis pulmonar capilar
Es el aumento de la presión arterial pulmonar
(PAP) media (PAPm) mayor o igual 125 mmHg  Idiopática
en reposo, calculada mediante cateterismo  Hereditaria
cardiaco derecho o Mutaciones EIF2AK4
Se le agrega una resistencia vascular pulmonar o Otras mutaciones
mayor a 3 unidades Wood (uw) y una presión  Inducidas por drogas y fármacos
arterial pulmonar de enclavamiento igual o toxinas y radiaciones
menor a 15 mmHg, en ausencia de otras  Asociada con
causas de HP precapilar (enfermedades o Enfermedad del tejido
pulmonares y tromboembolismo crónico) conectivo
o Infección por VIH
Otras definiciones de enfermedades hemodianmicas que
Hipertensión pulmonar persistente del recién
debemos de tener en cuenta son:
nacido
Definicion Características Grupo clínico
HP PAPm ≥ 25mmHg Todos 2. Hipertensión pulmonar por cardiopatía
HP precapilar PAPm ≥ 25 mmHg -Hipertensión izquierda
PEF ≤ 15 mmHg arterias pulmonar
-HP secundaria a  Disfunción sistólica ventricular
enfermedades izquierda
pulmonares
-HP  Disfunción diastólica ventricular
tromboembolica izquierda
crónica
-HP de
 Enfermedad valvular
mecanismo no  Obstrucción congénita adquirida de
aclarado o los tractos de entrada o salida del
multifactorial
HP poscapilar PAPm ≥ 25 mmHg corazón izquierdo y cardiopatías
PEP > 15 mmHg congénitas
HP poscapilar GTPd < 7 mmHg o
aislada RVP ≤ UW  Estenosis de las venas pulmonares
HP combinada GTPd ≥ 7 mmHg o congénitas o adquiridas
precapilar y RVP > 3 UW 3. Hipertensión pulmonar por enfermedad
poscapilar
pulmonar y/o hipoxia
 EPOC

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 Enfermedades del instersticio HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (HPA)
pulmonar
 Otras enfermedades pulmonares con
patrón mixto obstructivo/restrictivo
 Trastorno respiratorio relacionados
con el sueño
 Trastornos de hipoventilacion alveolar
 Exposición crónica a grandes alturas
 Enfermedades del desarrollo
pulmonar
4. Hipertensión pulmonar por
tromboembolismo crónico y otras
obstrucciones de la arteria pulmonar
 HP por tromboembolismo cronico
 Otras obstrucciones de la arteria
pulmonar Hablamos entonces de la hipertensión arterial
 Angiosarcoma pulmonar que es la del grupo 1 y en realidad este es
 Otros tumores intravasculares el grupo que más ha tenido avances en cuanto al
 Arteritis tratamiento se ha hecho bastantes estudios, antes
 Estenosis congénita de la arteria denominado hipertensión arterial pulmonar primaria
pulmonar que tiene que enfocarse a las nuevas terapias y el
5. Hipertensión pulmonar con mecanismos objetivo inicial de tratamiento a nivel mundial de este
multifactoriales y/o no esclarecidos tipo de patologías
 Trastornos hematológicos: anemia Por un lado que la base fisiopatológica esta en
hemolítica crónica, trastornos mielo relación al aumento de la resistencia vascular
proliferativos, esplenectomía pulmonar
 Trastornos sistémicos: sarcoidosis,
linfagioleiomiomatosis, histiocitosis Es la enfermedad vascular hipertensiva de las
pulmonar arterias de pequeño tamaño y también de las
 Trastornos metabólicos: enfermedad arteriolas pulmonares y si bien afecta a múltiples
de almacenamiento de glucógeno, factores celulares y moleculares que en realidad va a
dar lugar al remodelado vascular pulmonar, tenemos
enfermedad de Gaucher, trastornos
tiroideos que tener en cuenta que hay ciertos pilares:
 Otros: microangiopatia trombotica  La vasoconstricción
tumoral pulmonar, obstrucción de  La proliferación celular
origen tumoral, mediastinitis  La trombosis
fibrosante, insuficiencia renal crónica  Factores inmunitarios e inflamatorios
con o sin diálisis, HP segmentaria
Entonces el origen en si es desconocido pero se a
podido valorar ciertas teorías en relación a la
predisposición genética sumado por factores de
riesgo como VIH, hipoxia, trombosis, inflamación
entre otros. Tenemos que hablar de la injuria vascular
inicial donde hay proliferación y disfunción endotelial
inicial, esto va a dar lugar esta injuria y esta
disfunción endotelial a que haya mayor inflamación,

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activación plaquetaria, aumento de citoquinas, de Clase 4: pacientes con HP, con incapacidad para
serotonina, del factor de crecimiento derivado de llevar a acabo cualquier actividad fisica sin sintomas;
plaquetas y del péptido intestinal vasoactivo, hay un estos pacientes manifiestan signos de falla cardiaca
desbalance entre la vasoconstricción y derecha y sincope, la disnea o fatiga pueden estar
vasodilatación por ejemplo aumenta la endotelina, presentes en reposo, incomodidad presente por
tromboxano, serotonina y disminuye el óxido nítrico, cualquier grado de actividad
prostacicllina y péptido instinal vasoactivo generando
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
este desbalance con predominio en la
vasoconstricción y proliferación endotelial, ya de  RADIOGRAFIA DE TORAX:
hecho la injuria da a lugar a la hipertrofia del musculo  Dilatacion de la arteria pulmonar
liso vascular y la trombosis in situ inflamación, todo marcada marcada en el segundo arco
esto se ve a asociado a la hora de encontrar un del borde izquierdo de la silueta
remodelado vascular pulmonar ya sea inicial o cardiaca
incluso en progreso  Datos como cardiomegalia a
expensas del del crecimiento de la
EPIDEMIOLOGIA
auricula derecha y ventriculo derecho
 5 – 25 casos por millón  ELECTROCARDIOGRAMA:
 50 % idiopática, hereditaria o inducida por  Desviacion del eje a la derecha
drogas  Ondas P prominentes
 Hipertrofia del ventriculo derecho o
CLINICA:
criterios electrocardiograficos como
 Asintomáticos por ejemplo una onda R mayor a la S
 Disnea de esfuerzo, dolor torácico, fatiga, en V1 – V2 una formula R/S mayor a
sincope, hemoptisis 1
 ECOCARDIOGRAFIA:
EXAMEN FISICO  Reflujo tricuspideo
 Reforzamiento en el 2 ruido componente  Patologias cardiacas como ser
pulmonar cardiopatias congenitas
 Soplo sistólico de insuficiencia tricuspidea  Presion arterial pulmonar sistolica
PAPS > 50 mmHg, sin embargo si ya
 Maniobra de Rivero Carvallo positiva
hay datos de crecimiento del
 Distención venosa yugular, hepatomegalia,
ventriculo derecho podemos tener una
edema y ascitis
presion pulmonar de 36 – 50 mmHg
CLASIFICACION FUNCIONAL DE LA  CATETERISMO CARDIACO DERECHO
HIPERTENSION PULMONAR SEGÚN LA OMS lo que hace es confirmarel diagnostico de
hipertension pulmonar, va a evaluar la
Clase 1: pacientes con HP, sin limitacion de la
respuesta a vasodilatadores, podemos
actividad fisica
valorar la reactividad del territorio vascular si
Clase 2: pacientes con HP, con leve limitacioon de la es suceptible o no a terapia de bloqueadores
actividad fisica; estan sin limitacion en reposo, la y para considerar el diagnostico diferencial de
actividad fisica es ordinaria prodiuce disnea, fatiga, otro grupo de pacientes
dolor toracico o presincope
tambien podemos hablar de realizar la
Clase 3: pacientes con HP, con limitacion marcado ANGIOTOMOGRAFIA que en realidad nos valoraria
de la actividad fisica; sin limitacion en reposo la la enfermedad tromboembolica pulmonar e incluso
actividad fisica ordinaria produce disnea, fatiga, dolor otro tipo de neumopatias que se va a poder ver en la
toracico o presincope angiotomograafia.

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Sin embargo no va a sustituir la GAMAGRAFIA hay una clasificacion en relacion a la clase funcional
PULMONAR tambien llamada CINTIGRAMA de la OMS
PULMONAR ventilacion perfusion que va a descartar
si es una enfermedad tromboembolica cronica ya que
tiene un valor predictivo negativo bastante alto

TRATAMIENTO:

Tenemos que enfocarnos a la fisiopatologia por lo

que hemos mencionado que se ve alterado a nivel de
las prostaciclinas

A que tenemos a :

VIA DE LAS PROTAGLANDINAS:

 Epoprostenol: que es una prostaglandina

endovenosa
 Iloprost o treostinil: prostaglandina nebulizada
 Treprostinil: prostaglandina subcutanea

EN VIA DEL OXIDO NITRICO: donde usamos los

inhibidores de fosdodiesterasa 5

 Siltenafil – tadalafil pacientes con HP del grupo 1 no se va a beneficiar

 Riocigual (estimulador de guanilato ciclasa) del tratamiento en este caso hay que evaluar cada 6
que recientemente fue probado meses si no hay sintomas y si hay cada 3 meses

VIA DE LOS ANTAGONISTAS DE ERECEPTORES la clase 2 tiene una psitividad de la en la prueba de

DE ENDOTELINA vasorreactividad debe iniciarse con tratamiento con
bloquedadores con canales de calcio, no se
 Rosentan recomienda uso de prostanoides endovenoso es esta
 Ambrisentan clasificacion
 Macitentan
en la clasificacion 3 tenemos los prostanoides
ESTRATEGIA DISGNOSTICA DE 4 PASOS – HAP inhalados que son muy utiles en la terapia inicial ante
la prueba de reactividad negativa, luego se puede
usar las combinaciones en este punto con bosentan
o inhibidores de las 5 – fosdiesterasa, se sugiere
iniciar protanoides endovenoso siempre y cuando
exista una supervicion las 24 hrs

en la clase 4 la terapia recomendada es el

epoprostenol en caso de no haber una buena
respuesta se puede combinar con antagonista
receptor de endotelina – 1

SEGUIMIENTO
 Clinico: es en relacion a la disfuncion
ventricular derecha, afectos adversos, calidad
de vida
 Laboratorial: pro-BNP, BNP, Nt proNBNP

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 Funcional:pueba de caminata de 6 min, se El mecanismo de identificacion
dice que si no supera los 400 mts en esa
caminata de los 6 min tiene un mal pronostico
cardiologico
 Ecocardiografia: TAPSE, si existe o no
derrame pericardico

TERAPIA NO FARMACOLOGICA

 rehabilitacion:los pacientes con hipertension

arterial pulmonar deberian ingresar a un
programa de rehabilitacion cardiorespiratorio
y muscular. Hay que realizar controles cada 3
meses o quiza mas seguido depende como
se encuentre el paciente
 terapia anticoagulante: sobre en pacientes
…leido….
que tienen riesgo trombotico alto, que se
puede iniciar con la idea de buscar un INR de
2a3
 terapia anticonceptiva: que esta
contraindicado en pacientes con hipertension
arterial pulmonar en embarazo porque puede
generar un alto porcentaje de riesgo de
muerte materna
 oxigenoterapia: si la saturacion de oxigeno
no es mala no es necesario ya que seria
contraproducente

HP GRUPO 2 (ENFERMEDAD CARDIACA

IZQUIERDA)

 Disfunción sistólica ventricular izquierda ….leido…..

 Disfunción diastólica ventricular izquierda
 Enfermedad valvular Tratamiento:
 Obstrucción congénita adquirida de los  Reparacion de valvulopatias
tractos de entrada o salida del corazón
 Tratamiento de la insuficiencia cardiaca
izquierdo y cardiopatías congénitas
sobre todo si hay disfuncion sistolica
 Estenosis de las venas pulmonares
 Vasodilatadores inespecificos como la
congénitas o adquiridas
hidralazina y nitratos
 Manejo de factores de riesgo
 PAPm ≥ 25 mmHg
 Identificacion y manejo de otras
 PEP ≥ 15 mmHg
complicaciones
 GPD < 7

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HP GRUPO 3 (ENFERMEDAD PULMONAR Y/O HP GRUPO 4 (ENFERMEDAD
HIPOXIA) TROMBOEMBOLICA Y OTRAS OBSTRUCCIONES
DE LA ARTERIA PULMONAR )
 EPOC
 Enfermedades del instersticio pulmonar  HP por tromboembolismo crónico
 Otras enfermedades pulmonares con patrón  Otras obstrucciones de la arteria pulmonar
mixto obstructivo/restrictivo  Angiosarcoma
 Trastorno respiratorio relacionados con el  Otros tumores intravasculares
sueño  Arteritis
 Trastornos de hipoventilacion alveolar  Estenosis congénita de la arteria
 Exposición crónica a grandes alturas pulmonar
 Enfermedades del desarrollo pulmonar  Parasitosis (hidatidosis)

 PAPm ≥ 25 mmHg
 PAPm ≥ 25 mmHg  PEP ≤ 15 mmHg
 PEP ≤ 15 mmHg  RVP > 3 UW
 RVP > 3 UW Diagnostico:
Diagnostico

…...leido……

Tratamiento

Tratamiento:

 Quirurgico
 Endarterectomia pulmonar bilateral
 Dilatacion de arterias pulmonares con
balon
 Farmacos
 Anticoagulacion con INR 2 a 3
 Cx no accesible, comorbilidades ,
previos a Cx, HP residual
…. Leido….
 Riociguat

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HP GRUPO 5 (MULTIFACTORIAL Y/O NO
ESCLARECIDOS)

 PAPm ≥ 25 mmHg

 PEP ≤ 15 mmHg

 RVP > 3 UW

 PAPm ≥ 25 mmHg

 PEP ≥ 15 mmHg

 GPD < 7

Tratamiento:

Clase 1b: que si o si debe cumplirse, riociguate en

esta hipertension pulmonar sintomica persitente
recurrente despues de la estenosautica o diagnostica
como inoperable por un equipo de con almenos un
cirujano con experiencia en endarterectomia

Clase 1c: anticoagulacion de por vida, la evaluacion

de operabilidad y desiciones respecto a otros
tratamientos y endarterctomia bajo hipotermia
profunda y paro cardiaco

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