Institución de la Educación Superior de Salud

Facultad de Ciencias Médicas de Bayamo

Granma
1ra Jornada Científica Virtual de Residentes
de las Ciencias Médicas

Quilotórax congénito a propósito de un caso

Autores: Dra. Tania Serrano Arcia⃰ email: taniasa@nauta.cu CI: 90020744511

Dra. Beatriz Rosalía Pérez Yero⃰ ⃰ CI: 95102245476

Dra. Lenia Edelinda Román Rosales⃰ CI: 96120122099

Dra. Marilín Fonseca Barreras⃰ CI:95112446919

Dr. Dairien Alberto Castellanos Cid⃰ ⃰ CI:94091845661

⃰Residente de segundo año de Neonatología.

⃰ ⃰ Residente de tercer año de Neonatología.

Tutor: Dra. Yenia Díaz Fonseca⃰⃰ ⃰ ⃰ CI:76081914452

⃰ ⃰ ⃰Especialista de primer grado en Neonatología.

Resumen:

El quilotórax congénito es una condición vista con poca fecuencia,sin embargo es

la causa más frecuente de derrame pleural en el recién nacido, en una entidad
potencialmente letal,caracterizada por el acúmulo de quilo en espacio pleural que
conduce a distrés respiratorio, malnutrición y compromiso inmunológico. Su
incidencia es baja, 1:10 000-15 000 nacidos vivos, puede producirse como
resultado de anomalías del desarrollo del conducto linfático, o estar asociado a
anomalías cromosómicas (síndrome de Noonan, síndrome de Turner y síndrome
de Down) o a condiciones como la hidropesía fetal, neurolastoma mediastínico y
otras malformaciones congénitas. Su tratamiento puede ser conservador,
medicamentoso o quirúrgico.
Palabras clave: quilotórax congénito, distrés respiratorio, malnutrición,
compromiso inmunológico, anomalías cromosómicas, anomalías congénitas.

Introducción: El quilotórax congénito es una entidad vista con poca fecuencia,sin

embargo es la causa más frecuente de derrame pleural en el recién nacido. El
quilotórax es la acumulación de fluido linfático en el espacio pleural, si el drenaje
es permanente puede llevar al paciente a malnutrición por pérdida de proteínas,
grasas, vitaminas liposolubles y causar un déficit metabólico serio, además de
deshidratación y deficiencia inmunológica 1.

Las principales causas en esta edad son idiopática( quilotórax congénito),

trauma(procedimientos quirúrgicos, traumatismos) y otras causas( sindrome de
Noonan,síndrome de Down,linfangiectasias pulmonares,insuficiencia cardíaca,
tumores, trombosis), destacándose la aparición frecuente de esta patología en el
postoperatorio de patologías cardiovascuares,tórax y esófago. 1,2 Su incidencia es
baja, 1:10 000-15 000 nacidos vivos2.

A pesar de su poca incidencia, la morbimortalidad es elevada,y su manejo es aun

controversial, con resutados variables, el tratamiento conservador consiste en
soporte ventilatorio,drenaje,nutrición parenteral total y alimentación con
triglicéridos de cadena media, si falla el tratamiento conservor se requiere cirugía,
no exenta de riesgos.3

El tratamiento nutricional consiste según edad y estado nutricional en alimentación

enteral con fórmula baja en grasa de cadena larga y con contenido de triglicéridos
de cadena media y/o dieta hipograsa estricta, o reposo enteral con alimentación
parenteral total.3

Presentación de caso:

MI: prematuridad, bajo peso.

Recién nacido masculino,pretérmino(34,1 semanas) bajo peso(1750 gramos), con

diagnóstico de CIUR tipo III, producto de parto distócico por cesárea(por su
condición de CIUR), hijo de madre Rh negativa no sensibilizada, Apgar 5/7. Al
ingreso en UCIN fue reportado de crítico, requiere ventilación mecánica artificial,
modalidad espontánea, con diagnóstico radiológico de Enfermedad de la
Membrana Hialina(EMH) grado I, tratándose con una dosis de surfactante
exógeno, se sspende via oral por protocolo de protección intestinal, y se inicia
terapéutica antimicrobiana de primera línea, fue apoyado con aminas por
presentar tendencia a la bradicardia, evaluado por el equipo médico de cardiología
y no se detecta defecto estructural. A las 72 horas de vida comienza a probarse
via oral mediante la alimentación enteral mínima, con adecuada tolerancia
digestiva. Evoluciona favorablemente permitiendo el destete de la ventilación
invasiva a los 6 días de vida. A los 8 días de vida presenta deterioro respiratorio
con imagen atelectásica importante en campo pulmonar derecho, por lo que
requiere nuevamente apoyo ventilatorio,4 días después con signos de
hipoperfusión, ictericia de aspecto séptico, signos de shock séptico,
trombocitopenia severa con necesidad de transfundir concentrado de plaquetas en
múltiples ocasiones,no descartandose una infección tardía asociada a la
asistencia sanitaria se realiza cambio en la terapéutica antimicrobiana. Evoluciona
desfavorablemente con incremento de la ictericia, edemas, escleredemas,
disminución de la duiresis llegando a la anuria, atravesando por una fase de
insuficiencia renal recibiendo tratamiento, además se asoció un cuadro de
hemorragia pulmonar, luego de esto a los 21 días de vida se realizó cambio de la
modalidad ventilatoria a no invasiva,(VNNI) estando 7 días en esta modaidad.
Cumplidos los 27 días de vida se observa imagen radiológica correspondiente a
derrame pleural bilateral(disminución de la transparencia de hemitórax derecho e
izquierdo), por lo que requiere por tercera ocasión apoyo ventilatorio en modalidad
controlada, evolucionando a la gravedad en cuanto al derrame
pleural,progresivamente desde el punto de vista ecográfico y radiológico, por lo
que fue necesario realizar pleurostomía con aspiración a pared, se estudia el
líquido, se diagnostica quilotórax, se comienza alimentación parenteral total,se
recibe estudio citoquímico del líquido pleural, el mismo con predominio linfocitario,
estudio Gram y bacteriológico negativos, se conecta pleurostomía derecha a
equipo de Overholl, manteniéndose con drenaje activo por dicha pleurostomía
durante 15 días, que comienza a disminuir gradualmente hasta mostrarse laminar
por ecografía. Permitiendo iniciar alimentación enteral mínima con Neocate,(rico
en ácidos grasos de cadena corta y media y escaso en acidos grasos de cadena
larga). Luego evolucionando desfavorablemente falleciendo a los 52 días de vida
con diagnóstico de infección connatal, CIUR y hemorragia pulmonar.

Discusión:

El quilotórax congénito es una enfermedad rara, sin embargo es la causa más

frecuente de derrame pleural en el recien nacido, 1 Su etiología se atribuye a
situaciones que producen daño al conducto torácico como la cirugía, el
traumatismo al nacer o una trombosis de grandes vasos; pero también podría ser
secundario a alguna anormalidad oculta del sistema linfático pulmonar o torácico.
Algunos casos se han asociado a síndromes dismórficos como Turner, Down o
Noonan; pero en su mayoría, no se ha determinado la etiología. 2,3,4Nuestro
paciente presentó un quilotórax congénito sin etiología identificada . La clínica del
quilotórax neonatal varía desde síntomas inespecíficos hasta la muerte perinatal.
Su localización más frecuente es bilateral; pero si se presenta en un solo
hemitórax, el derecho es el más afectado. 4 El paciente presentó dificultad
respiratoria desde el nacimiento, necesitando apoyo ventilatorio, con cuadros de
sepsis, hemorragia pulmonar,a los 27 días de vida se observa derrame pleural
bilateral, el estudio del líquido cumplió los criterios para diagnóstico de quilotórax,
estos son: un recuento de leucocitos mayor a 1000 células/mm3, con predominio
de mononucleares (> de 80% de linfocitos) y triglicéridos > a 1.1mmol/L
(>100mg/dL) .4 El quilotórax es una patología amenazante para la vida del recién
nacido, cuyo tratamiento debe iniciarse una vez diagnosticado. Existen dos
alternativas de manejo: el tratamiento conservador y el

quirúrgico. El primero consiste en administrar nutrición enteral con fórmula

enriquecida con triglicéridos de cadena media, o la suspensión de la vía oral
asociada a nutrición parenteral total con o sin administración de lípidos. Cuando el
quilotórax es de gran volumen o no hay mejoría con el tratamiento conservador
puede requerirse una intervención quirúrgica como ligadura del conducto torácico,
embolización, pleurectomía o pleurodesis.2,3,4,5 Nuestro paciente fue tratado de
manera conservadora,con suspensión de la alimentación enteral y alimentación
parenteral total, luego de mejorar el cuadro, se comenzó con alimentación enteral
rica en ácidos grasos de cadena corta y media y escasa en ácidos grasos de
cadena larga.

El pronóstico se correlaciona con la presentación clínica del paciente, y con la

concomitancia de otras patologías que condicionen un pobre desenlace. 5 Nuestro
paciente fue recuperándose del quilotórax, permitiendo comenzar la alimentación
enteral, y retirar el drenaje pleural, pero por su condición muy delicada con otras
patologías concomitantes fallece a los 52 días de vida.
CONCLUSIONES:

Por los datos aportados por examen clínico y los complementarios de este
paciente se pudo llegar sin lugar a dudas al diagnóstico de esta enfermedad. Ante
un neonato que presente signos clínicos y radiológicos de derrame pleural se debe
pensar en la posibilidad de un quilotórax, por lo que es indispensable evacuar el
líquido para su estudio. Una vez confirmado el diagnóstico se sugiere la
suspensión de la alimentación por vía oral y administrar aminoácidos de cadena
media por vía parenteral. El reinicio de la alimentación enteral debe ser con ácidos
grasos de cadena corta o media, sin ácidos grasos de cadena larga, para evitar
las recidivas. Pero aún así existe una elevada frecuencia de mortalidad, el
pronóstico depende en gran medida de la prontitud en el diagnóstico, contar con el
tratamiento adecuado para cada caso, y la presencia de patologías concomitantes
que puedan llevar al paciente a un desenlace fatal.
Bibliografía:

1.Huaman Rodriguez MR, Malca Suarez RM, Peralta Chavez V, Aguilar Urbina
EW. Quilotórax congénito en prematuro tardío: reporte de caso Trujillo; 2019.
htpp://dx.doi.org/10.17268/rmt.2019.v14i04.08

2.Aguilar Lopez LA, Rodriguez Moncada LL, Diaz Diaz AM, Peinado Acevedo JS.
Recién nacido pretérmino con quilotórax congénito bilateral, una entidad
infrecuente que amenaza la vida.2016.

http://dx.doi.org/10.18273/revmed.v30n1-2017008;

3.MA, R RR, MB, Charroqui A, Krynski M, Lenz AM, et al. Morbilidad en cirugía de
cardiopatía congénita; 2018.

http://dx.doi.org/10.5546/app.2018.e14

4.Meizoso Valdés AI, Cervantes Mederos M, Rodríguez Rodríguez LA. Quilotórax

neonatal: 2017.

http: //www.revmediciego.sld.cu; 2017.

5.Rodriguez Dias L, Rodriguez SC. Quilotorx congenito.Presentacion de un caso

en Villa Clara Villa Clara: 2020.
https://aniversariocimeq2021.sld.cu/index.php/ac2021/Cimeq2021/paper/view/225/
0;
Anexos: