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Rev. Col. Anest. Febrero - abril 2011. Vol. 39 - No. 1: 71-83 (doi:10.5554/rca.v39i1.54)
Artículo de Revisión
RESUMEN SUMMARY
Introducción. El síndrome doloroso regional com- Introduction. Complex Regional Pain Syndrome
plejo (SDRC) es una entidad que se presenta (CRPS) is a chronic disabling disorder that oc-
después de una lesión. Sus principales caracte- curs after an injury. Pain, changes in the color
rísticas son dolor, cambios en la coloración y tem- and temperature of the skin, edema and trophic
peratura de la piel, edema y cambios tróficos. changes are the main characteristics of this syn-
drome.
Objetivo. Presentar una revisión actualizada de
la literatura para mejorar la comprensión de este Objective. To provide a current literature over-
síndrome. view of the CRPS to improve its understanding.
Palabras clave: Síndromes del Dolor Regional Keywords: Complex Regional Pain Syndrome;
Complejo; dolor; Causalgia; Nervios periféricos; pain; Causalgia; Peripheral Nerves; Hyperalge-
Hiperalgesia. (Fuente: DeCS, BIREME). sia. (Source: MeSH, NLM).
INTRODUCCIÓN INTRODUCTION
El síndrome doloroso regional complejo (SDRC) Complex regional pain syndrome (CRPS) is an
es una entidad que aparece generalmente des- entity that appears usually after a trauma.
pués de un trauma. Existen dos tipos de SDRC: There are 2 types of CRPS: type I previously
* Anestesiólogo, docente Universidad Libre Cali. Clínica del Dolor y Cuidados Paliativos de la Clínica Rafael Uribe
Uribe. Grupo Investigación CADPAL. Cali, Colombia.
** Universidad Libre Cali. Grupo Investigación Clínica para el Alivio del Dolor y Cuidados Paliativos CADPAL. Cali,
Colombia, anaangelmd@hotmail.com.
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el tipo I, llamado anteriormente distrofia simpá- called reflex sympathetic dystrophy which is
tica refleja, caracterizado porque el trauma no characterized because the trauma spares the
afecta los nervios, como sucede en esguinces, nerves, like in sprains, some fractures, surgi-
algunas fracturas, trauma quirúrgico, contusio- cal trauma, some contusions or distentions;
nes o distensiones; el tipo II, antes llamado cau- and type II previously called causalgia, usu-
salgia, se desencadena después de una lesión ally developed after an injury that involves a
que compromete un nervio periférico (1). peripheral nerve (1).
La primera descripción de causalgia se remonta The first description of causalgia goes back
a los tiempos de la Guerra Civil estadounidense, to the American Civil War in which Sir Weir
en la que sir Weir Mitchell, uno de los padres de Mitchell, one of the fathers of modern neurol-
la neurología moderna, observó que los soldados ogy, observed that wounded soldiers with major
heridos con lesiones mayores en los nervios de injuries of the nerves in their limbs developed
las extremidades experimentaban episodios pro- prolonged episodes of burning pain. Mitchell
longados de dolor quemante; Mitchell le asignó named this causalgia, from the Greek kausos
el nombre de causalgia, del griego kausos, que which means heat, and algos which means
significa calor, y algos, dolor (1-3). El término pain (1-3). The term reflex sympathetic dystro-
distrofia simpática refleja fue introducido en la phy was introduced in the literature by Evans
literatura por Evans, en 1946 (4). En 1994, la in 1946 (4). In 1994, the International Asso-
Asociación Internacional para el Estudio del Do- ciation for the Study of Pain (IASP) introduced
lor (IAPS) introdujo el término síndrome doloro- the term complex regional pain syndrome to
so regional complejo para describir este desor- describe this pain entity (5).
den doloroso (5).
Definition
Definición
The CRPS describes a variety of pain conditions
El SDRC describe una variedad de condiciones usually secondary to an injury; which includes
dolorosas, secundarias generalmente a una le- regional pain without relationship to individual
sión; incluye dolor regional sin relación con nervous territories or to the localization of the
territorios nerviosos individuales o con la loca- triggering injury. Pain can be of a burning type,
lización de la lesión desencadenante; el dolor either spontaneous or induced by nonmechani-
puede ser urente, espontáneo o provocado por cal or thermal nociceptive stimuli (allodynia),
estímulos no nociceptivos mecánicos o térmicos or by the movement or pressure on joints (deep
(alodinia), por el movimiento o la presión de las
articulaciones (hiperalgesia somática profunda). Figure 1. Cambios en la coloración de la piel
El dolor se acompaña de edema, cambios de co-
loración en la piel (Figura 1), en la temperatura, Figura 1. Changes in skin color
en la sudoración (Figura 2) y pueden presentarse
alteraciones funcionales y debilidad muscular.
Algunos pacientes presentan temblor postural
o cambios tróficos. Se diferencia de otros sín-
dromes neuropáticos por la presencia de edema,
cambios vasomotores y sudomotores (6).
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, por lo cual es indis-
pensable realizar una adecuada historia clínica.
Existen criterios para facilitar la identificación
de SDRC; sin embargo, existe polémica acerca
de cuántos de los criterios deben cumplirse. Se-
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gún la IASP, las características necesarias para somatic hyperalgesia). Pain is accompanied by
establecer el diagnóstico del SDRC (5) son: edema, changes in skin color (Figure 1) or tem-
perature, sweating (Figure 2) and can accompa-
1. La presencia de un evento nocivo desenca-
ny functional abnormalities and muscle weak-
denante.
ness. Some patients develop postural tremor, or
2. Dolor espontáneo o alodinia/hiperalgesia trophic changes. It differs from other neuropath-
no limitado al territorio de un único nervio ic syndromes because of the presence of edema,
periférico, desproporcionado al evento des- vasomotor changes and sweating (6).
encadenante.
Diagnosis
3. Evidencia, en algún momento, de edema,
It is a clinical diagnosis for which it is essential
cambios en el flujo sanguíneo cutáneo o
to perform a proper medical history. There are
actividad sudomotora anormal en la región
criteria to ease identification of CRPS, however
afectada.
there are controversies regarding the number of
4. Ausencia de otras condiciones que de al- criteria that must be met. According to the IASP
guna forma expliquen las manifestaciones the characteristics necessary to establish the di-
clínicas. Los últimos tres criterios son ne- agnosis of CRPS are: (5)
cesarios para hacer el diagnóstico de SDRC
1. The presence of a triggering injury.
tipo I.
2. Spontaneous pain or allodynia / hyperalge-
Estudios de validación de los criterios de la IASP
sia not limited to the territory of a single pe-
han demostrado que poseen una alta sensibili-
ripheral nerve, and out of proportion of the
dad con baja especificidad, lo que lleva a que al-
triggering event.
gunas enfermedades sean diagnosticadas como
SDRC sin serlo. 3. Evidence at any time, of edema, changes in
skin blood flow, or abnormal sweating in the
Si bien la IASP define el dolor como despropor-
affected region.
cionado al evento desencadenante, es frecuente
que algunos pacientes presenten dolor de leve 4. Absence of other conditions that in any way
intensidad, incluso algunos presentan todos los can explain the clinical signs. The last 3 cri-
signos y síntomas sin presentar dolor; en estos teria are necessary to make a diagnosis of
casos, existiría una “desproporción” en cuanto a CRPS type I.
la duración del síntoma en relación con el cur-
Validation studies of the criteria of the IASP
so clínico correspondiente al trauma, pero no en
have demonstrated that they have a great sen-
relación con la intensidad.
sitivity with low specificity, which have led to
Además de los criterios diagnósticos mencio- some conditions to be diagnosed as CRPS inap-
nados por la IASP, otros autores han propues- propriately.
to algunas modificaciones, dentro de los que se
Even though the IASP defines the pain as out
destacan Bruehl (7) y Veldman (8). Los criterios
of proportion of the triggering event, it is com-
diagnósticos de Bruehl también tienen una alta
mon that some patients describe low-level pain,
sensibilidad; éstos son:
whereas some can even present all the signs and
1. Dolor continuo desproporcionado al evento symptoms without any pain, so in these cases
desencadenante. the duration of the symptoms would be an out
proportion of the clinical course of the trauma
2. Reporte de al menos un síntoma (historia)
sustained, but not in relationship with the se-
en cada una de las siguientes categorías:
verity.
sensorial (hiperestesia, hiperalgesia y/o
alodinia); vasomotora (cambios en la tempe- Besides the diagnostic criteria mentioned by the
ratura y/o en el color de la piel); sudomoto- IASP, other authors have suggested some modi-
res/edema (sudoración asimétrica, edema); fications, among which Bruehl (7) and Veldman
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motor/trófica (arcos de movilidad articular (8) stand out. The diagnostic criteria by Bruehl
disminuidos y/o disfunción motora, debili- also have high sensitivity, these are:
dad, temblor, distonía y/o cambios tróficos
1. Continuous pain out of proportion of the
en vellos, uñas, piel).
triggering injury.
3. Reporte de al menos un signo en dos o más
2. The presentation of at least one symptom
de las siguientes categorías: sensorial: evi-
in each of the following categories: sensi-
dencia de hiperalgesia (al pinchazo) y/o alo-
tive (hyperesthesia, hyperalgesia and or al-
dinia (al tacto suave); vasomotor: evidencia
lodynia); vasomotor (changes in skin tem-
de asimetría en la temperatura y/o cambio
perature and or color); sweating or edema
en la coloración de la piel y/o asimetría en
(asymmetrical sweating or edema); motor
el color de ésta; sudomotor/edema: eviden-
or trophic (decreased articular motion arcs
cia de edema y/o cambios en la sudoración
and or motor dysfunction, weakness, trem-
y/o sudoración asimétrica; motor/trófico:
or, dystony and / or trophic changes of hair
evidencia de disminución en la movilidad
nails and skin).
y/o disfunción motora (debilidad, temblor,
distonía) y/o cambios tróficos (vellos, uñas, 3. The finding of at least one sign in 2 or more
piel) of the following categories: sensitive: evi-
dence of hyperalgesia (pinprick) and or al-
En algunos casos, los pacientes presentan un
lodynia (to soft touch); vasomotor: evidence
cuadro clínico acompañado de diferentes cam-
of temperature asymmetry and / or changes
bios vasomotores, motores y edema, sin presen-
or asymmetry in skin color; sudomotor /
tar dolor; los criterios de Veldman son los úni-
edema: evidence of edema and or changes
cos que permiten hacer un diagnóstico de SDRC
in sweating or asymmetrical sweating; mo-
en ausencia de dolor:
tor / trophic: evidence of decreased motility
1. Cuatro o cinco de los siguientes aspectos: and/or motor dysfunction (weakness, trem-
dolor difuso inexplicable, cambios en la co- or, dystonia) and/or trophic changes (hair,
loración de la piel al comparar con la otra nails, skin).
extremidad, edema difuso, cambios en la
In some cases, patients may exhibit a clinical
temperatura de la piel de una extremidad al
scenario with different vasomotor and sudo-
compararla con la otra, arcos de movilidad
motor changes along with edema, without any
articular disminuidos.
pain; for which the diagnostic criteria described
2. Presencia o incremento de los signos ante- by Veldman must be used, as they are the only
riores después de la actividad. ones that allow the diagnosis of CRPS in the ab-
sence of pain:
3. Presencia de los signos anteriores en un
área mayor a la inicialmente afectada o in- 1. Four or five of them following aspects: unex-
clusión del área distal a la afectada inicial- plainable diffuse pain, changes in skin col-
mente. oring when compared with the other limb,
diffuse edema, changes in the temperature
Diagnóstico diferencial
of the skin of one limb compared to the oth-
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras er, and decreased articular motion arcs.
condiciones neuropáticas, como diabetes, neu-
2. Appearance or increase of the previous signs
ropatías periféricas y por atrapamiento, trom-
after the activity.
bosis venosas profundas, celulitis, insuficien-
cia vascular, linfedema, artritis, enfermedad de 3. Presence of the previous signs in an area
Raynaud y esclerodermia, entre otras (9). larger than the initially compromised or in-
clusion of an area distal to the initially com-
Pruebas diagnósticas. Ningún examen de la-
promised.
boratorio o paraclínico sirve para confirmar el
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lidad adrenérgica. La actividad simpática agrava The signs and symptoms that characterize low
trastornos vasculares asociados con la inflama- sympathetic activity (warm limb) usually prog-
ción. La disfunción simpática parece originarse ress to sympathetic hyperactivity (cold and moist
en el sistema nervioso central en pacientes sin limb), because of the adrenergic sensitivity. The
lesión periférica del nervio (23). sympathetic activity magnifies vascular abnor-
malities associated with inflammation. The sym-
Estudios clínicos sobre el funcionamiento auto-
pathetic dysfunction seems to be originated in
nómico en pacientes con SDRC tipo I han de-
the central nervous system in patients without
mostrado anormalidades de los reflejos neuro-
peripheral nerve injuries (23).
génicos simpáticos y termorreguladores, como
también en el mecanismo del sudor y de la tem- Clinical studies about the autonomic function
peratura de la piel y en la respuesta microcircu- in patients with CRPS type I have demonstrated
latoria, tanto a reflejos periféricos como a estí- abnormalities of the sympathetic and thermo-
mulos centrales autonómicos (24). regulatory neurogenic reflexes, as well as in the
sweating mechanisms, the skin temperature,
Las neuronas espinales pueden aumentar su
and the microcirculatory response both to pe-
sensibilidad como respuesta al bombardeo no-
ripheral reflexes as well as to central autonomic
ciceptivo perpetuado por los cambios autonó-
stimuli (24).
micos; en el espacio supraespinal puede ocurrir
una reorganización de la corteza somatosenso- Spinal neurons can increase their sensitivity in
rial primaria, como en los pacientes amputados, response to the nociceptive bombardment fueled
demostrada mediante resonancia magnética by the autonomic changes; and in the supraspi-
funcional (4), por lo que se afirma que en la gé- nal space there can be reorganization of the pri-
nesis del SDRC están implicados todas las es- mary somatosensory cortex, like in the amputat-
calas del procesamiento nociceptivo (periférico, ed patients, which has been demonstrated with
medular, supramedular y cortical) (25). functional magnetic resonance imaging (4). This
supports the concept in which it is presumed
Se ha planteado que los déficits hemisensoria-
that in CRPS all the steps in the nociceptive pro-
les observados en algunos pacientes pueden es-
cess are implicated (peripheral, medullary, su-
tar asociados con trastornos funcionales en el
pra medullary and cortical) (25).
procesamiento de los estímulos nociceptivos en
el núcleo ventral postalámico y, así, los déficits It has been suggested that the hemi sensorial
sensoriales generalizados podrían ser una con- deficits observed in some patients can be asso-
secuencia de la plasticidad cerebral subcortical ciated with functional abnormalities in the pro-
en el dolor crónico o de origen inflamatorio cen- cessing of nociceptive stimuli in the post thal-
tral (26-28). amic ventral nuclei, so the generalized sensory
deficits could be the result of subcortical cere-
Dentro de los mecanismos fisiopatológicos se
bral plasticity in chronic or central inflamma-
postulan procesos inflamatorios y neuroinmu-
tory pain (26-28).
nológicos, debido al incremento de diferentes
interleuquinas, factor de necrosis tumoral y el Among the pathophysiological mechanisms, in-
péptido relacionado con el gen de la calcitonina, flammatory and neuro immunological processes
presentes en la extremidad afectada (29,30). La are considered, as there are increases in differ-
inflamación neurogénica está involucrada en la ent interleukins, tumoral necrosis factor, and the
formación de edema, vasodilatación y aumento peptide related to the calcitonin gene in the com-
de la sudoración. promised limb (29,30). Then neurogenic inflam-
mation is involved in the development of edema,
Las alteraciones en la movilidad del miembro
vasodilation, and the increases in sweating.
afectado, temblor, disminución de la fuerza
motora activa y distonía, principalmente en los The changes in the motility of the affected limb,
casos crónicos, se originan probablemente por the tremor, the decreasing active motor strength,
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cambios en la actividad de las neuronas moto- and dystonia, mostly in chronic cases, are proba-
ras centrales. Se puede concluir, entonces, que bly originated secondary to changes in central mo-
en la fisiopatología del SDRC están involucrados tor neurons. Therefore, it can be concluded that in
mecanismos inflamatorios, principalmente en la the pathophysiology of CRPS, inflammatory mech-
fase aguda; mecanismos autonómicos, senso- anisms are involved in the acute phase, as well as
riales y motores. autonomic, sensory and motor mechanisms.
potentes de la resorción ósea; en dos estudios Opioids still are the treatment of choice for man-
donde se utilizaron estos medicamentos (41,42), aging acute pain, although patients with central
se reportó una mejoría en la función motora. nervous system injury will not exhibit pain re-
lief with their use. Tramadol has been effective
La clonidina, agonista α-2-adrenérgico de las
in controlled studies for peripheral neuropathic
neuronas presinápticas de las aferentes prima-
pain and can be used in patients with CRPS (39,
rias y de las neuronas postsinápticas (43) dismi-
40). Biphosphonates are powerful inhibitors of
nuye la liberación de noradrenalina, la concen-
bone resorption, and in two studies were these
tración de sustancia P en las fibras C; aumenta
medications were used (41, 42) an improvement
la actividad colinérgica en la médula espinal, y
in motor function was reported.
la concentración de acetilcolina en el líquido ce-
falorraquídeo. Ha demostrado ser efectiva en el Clonidine, and α 2 adrenergic agonist of the pre-
SDRC por vía espinal. synaptic neurons of the primary afferent and of
the postsynaptic neurons (43) decreases the re-
El efecto de la calcitonina ha sido evaluado en
lease of norepinephrine, the concentration of P
dos estudios: en el primero se comparó con un
substance in C fibers, increases the cholinergic
placebo; se encontró disminución estadística-
activity in the spinal cord and the concentration
mente significativa del dolor sin que la mejoría
of acetylcholine in the cerebrospinal fluid. It has
haya sido clínicamente significativa, mientras
been demonstrated to be effective in CRPS when
que en el segundo estudio no se observaron dife-
administered spinally.
rencias estadísticas (44,45). El uso de ketamina
en pacientes con SDRC fue eficaz en el control The effect of calcitonin has been assessed in 2
de la alodinia y la hiperalgesia. Existen reportes studies: in the first one it was compared with
sobre su utilización por vía epidural con buenos placebo; in which a statistically significant de-
resultados en pacientes con SDRC (46). crease of pain was found which however was
not clinically relevant, while in the second study
La utilización de agentes antiinflamatorios no
there were no statistically significant differences
esteroideos (AINE) o esteroides está recomenda-
(44, 45). The use of ketamine in patients with
do en estadios tempranos del SDRC, con el fin
CRPS was useful in controlling the allodynia
de bloquear la síntesis de prostaglandinas res-
and the hyperalgesia. There are reports about
ponsables en gran medida del proceso de sen-
its use epidurally with good results in patients
sibilización de nociceptores (47). Dos estudios
with CRPS (46).
aleatorizados con cegamiento sencillo reporta-
ron alivio del dolor estadística y clínicamente The use of steroidal or nonsteroidal anti-inflam-
significativo (48,49). Deben tenerse en cuenta matory agents (NSAID) is recommended in the
sus efectos colaterales a largo plazo, por lo cual early phases of CRPS, to try to block the syn-
su utilización en periodos prolongados no se re- thesis of prostaglandins which are responsible
comienda. of the process of increasing the sensitivity of
nociceptors (47). Two randomized studies with
En cuanto a la estimulación eléctrica medular,
simple blinding, reported pain relief which was
en un ensayo clínico controlado realizado con
statistically and clinically significant (48, 49).
pacientes que no respondieron al tratamiento
The collateral effects of their long-term use must
convencional, se comparó un grupo que recibió
be considered, for which their use for extended
estimulación eléctrica medular con un grupo
periods is not recommended.
control tratado con terapia física; se reportó una
reducción del dolor estadísticamente significati- Regarding medullary electrical stimulation, in a
va en los pacientes con estimulación medular, controlled clinical study with patients who did not
aunque no se observaron beneficios sobre el es- respond to conventional treatments, compared
tado funcional de los pacientes (50). one group that received medullary electrical stim-
ulation to another that received treatment with
physical therapy, observing a statistically signifi-
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Sobre la recuperación funcional, existen autores cant reduction in pain with the medullary stimu-
que consideran que el SDRC tipo I puede resul- lation, even though no benefits were observed in
tar de una prolongada inmovilización y de la falta the functional status of the patients (50).
de uso de la extremidad comprometida después
Regarding functional recovery, some authors con-
de la lesión, por lo que se considera benéfica la
sider that CRPS type I could be the result of ex-
movilización temprana del miembro comprome-
tended immobility and lack of use of the limb in-
tido. Por tanto, se debe iniciar fisioterapia inten-
volved in an injury, for which they consider early
siva para evitar las limitaciones funcionales que
mobilization of the extremity as useful. Therefore
se observan con frecuencia o para prevenir su
intensive physical therapy should be started early,
desarrollo (51,52). Lamentablemente, cuando el
to avoid the functional limitations commonly ob-
dolor es severo no es bien tolerada por la mayo-
served or to prevent their progress (51, 52). Unfor-
ría de los pacientes, por lo que al mismo tiempo
tunately, when the pain is severe it is not well tol-
debe instaurarse un esquema analgésico eficaz.
erated by most patients, so it is necessary to begin
En algunos pacientes es necesaria la terapia psi-
an effective analgesic scheme. In some patients
cológica, cuando la ansiedad o depresión afecta
psychological therapy is necessary, when anxiety
el curso del tratamiento (Tabla 1).
or depression affects the treatment (Table 1).
Tabla 1. Tratamiento del SDRC
Tabla 1. Treatment del CRPS
Tratamiento farmacológico: AINES,
Pharmacological treatment: NSAIDS,
opioides, antidepresivos tricíclicos,
opioids, tricyclic antidepressants,
gabapentina, pregabalina,
gabapentin, pregabalin,
carbamacepina, calcitonina
carbamazepine, calcitonin
Alivio del dolor Terapias alternativas: acupuntura, Pain relief Alternative therapies: acupuncture,
terapia neural
neural therapy
Bloqueos nerviosos
Nerve blocks
Neuromodulación
Neuromodulation
Recuperación Functional
Fisioterapia Physical therapy
funcional recovery
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