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17 . TRASTORNOS DE LA PIGMENTACION
• Discromia: Concepto y Clasificación
• Hipopigmentaciones:. Albinismo. Fenilcetonuria. Piebaldismo. Nevus acrómico.
Hipomelanosis de Ito. Vitíligo.
• Hiperpigmentaciones : Léntigo. Lentiginosis. Mancha café con leche Cloasma. Acantosis
nigricans.. Hiperpigmentación postinflamatoria.
• Hiperpigmentaciones e Hipopigmentaciones secundarias.
• Nevus anémico.

DISCROMIAS: Modificaciones del color de la piel, circunscritas o difusas, tanto por

exceso (Hipercromías) como por defecto ( Hipocromías) de la pigmentación.

LOCALIZACIÓN:
Difusa: Alteración homogénea de la pigmentación en toda la superficie corporal
Generalizada: Lesiones individuales que se extienden en toda la superficie corporal
Circunscrita: Afectan a una parte de la superficie corporal .

ORIGEN:
Congénitas
Adquiridas

ETIOLOGÍA:

Hipopigmentaciones : Hiperpigmentaciones:
Melanocitopénicas Melanocitóticas
Melaninopénicas Melanóticas

Hipocromías : Hirpercromías
Vascular Endógenas
Colageno Exógenas

La pigmentación melánica epidérmica depende del número, contenido en melanina y

disposición de los melanosomas en los queratinocitos. La pigmentación dérmica se debe sobre
todo a la presencia de melanina en los macrófagos ( Melanófagos).

HIPOPIGMENTACIONES.

CLASIFICACIÓN

1. Etiopatogénicamente pueden estar causadas por alteración congénita o adquirida en

cualquiera de los pasos que conducen a la síntesis, transporte y degradación de la
melanina. -ver adendum-; así podemos encontrar hipopigmentaciones por:

 alteraciones en la migración de los melanoblastos a la piel y diferenciación del

melanoblasto en melanocito: piebaldismo, S de Waardenburg.
 destrucción del melanocito: vitíligo. S de Vogt-Koyanagi-Harada, leucodermia química.
 alteración en la síntesis de tirosinasa: albinismo tipo I, o transporte de tirosina:
albinismo tipo II
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 defectos en la estructura de los melanosomas: manchas laceoladas de la esclerosis
tuberosa, S. de Chédiak -Higashi, hipomelanosis guttata ideopática.
 disminución de la melanización y / o número de melanososmas: melanosis de Ito,
hipomelanosis guttata.
 alteraciones en la transferencia de los melanosomas al queratinocito y/o degradación de
los mismos dentro del queratinocito: nevus acrómico, leucodermia
postinflamatoria, Chédiak-Higashi, pitiriasis versicolor.

2. Clínicamente se pueden dividir en: congénitas y adquiridas; según la localización en

difusas, generalizadas o localizadas; según la cantidad de pigmento en hipomelanosis
propiamente dichas, con disminución de melanina, y amelanosis, con ausencia total de
melanina. El término depigmentación implica la pérdida de pigmentación melánica previa
(Tabla I).
3. Desde el punto de vista histológico pueden ser melanocitopénicas ( disminución o ausencia
de melanocitos) o melanopénicas ( disminución de melanina con número de melanocitos
normal)

I.- HIPOMELANOSIS GENERALIZADAS DIFUSAS CONGÉNITAS

ALBINISMO OCULOCUTÁNEO:

El albinismo afecta a todos los grupos étnicos; consiste en un grupo de trastornos por
alteración en la síntesis de melanina con disminución o ausencia de pigmentación en los ojos
-albinismo ocular- o en ojos, piel y cabellos - albinismo oculocutáneo- -OCA-.

Etiopatogenia y Clasificación:
El albinismo puede estar causado por un defecto primario en la síntesis de la melanina, o estar
asociado a otras alteraciones en las que el defecto no es específico del melanocito, como sucede
cuando el albinismo forma parte de otros síndromes.
La estructura y número de melanocitos es normal, aunque puede haber alteraciones en la
estructura de los melanosomas, sobre todo en los Albinismo-Oculo-Cutáneos asociados a otros
defectos. Hoy en día loos albinismos se clasifican según el gen afectado

Los OCAs primarios se han separado en cuatro tipos con técnicas de biología molecular:

1) Albinismo-Oculo-Cutáneo tipo I : relacionados con la tirosinasa, donde la

actividad tirosinasa en piel y bulbo piloso es mínima o no se detecta; se reconocen cuatro
grupos de OCA tipo I . Tipo IA con ausencia total de tirosinasa y Tipo IB con ausencia parcial
de itrosinasa

2) Albinismo-Oculo-Cutáneo tipo II con actividad tirosinasa presente. Producido por

una alteracion en el gen P , un transporttador de tirosina en el melanosoma. Es el
albinismo más frecuente, especialmente en África.
3) Albinismo - Oculo cutaneo tipo III : gen TYRP 1 ( Tyrosinase related protein 1)
que participa en las fases finales de la síntesis de melanina
4) Albinismo Oculo Cutáneo Tipo IV : gen MATP . Membrane ssociated transporter
protein. Muy raro, en asiáticos.

Asimismo hay varias formas aún no clasificadas por falta de datos clínicos o bioquímicos.-
Tabla II -.

Lesiones oculares en el albinismo:

La afectación cutánea del albinismo puede pasar desapercibida en personas poco pigmentadas;
sin embargo, las alteraciones oculares son constantes y específicas en todos los pacientes, La
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disminución de melanina durante la embriogénesis se asocia a: nistagmus, disminución del pigmento
retiniano con hipoplasia fóvea, que provoca reducción en la agudeza visual, y alteraciones en las
conexiones de la retina con la corteza óptica que producen estrabismo y alteraciones en la visión
binocular. La fotofobia, asociada a la disminución del pigmento en iris y retina, no aparece siempre y
la pigmentación del iris puede ser variable incrementándose a menudo con la edad.

Albinismos Oculocutáneos tipo I:

Se producen por alteraciones en el gen de la tirosinasa; determinándose muchas mutaciones.
Además muchos individuos son heterocigotos compuestos, que han heredado mutaciones diferentes
del padre y de la madre; originando varios grupos de Albinismo I según la actividad enzimática de la
proteína mutada.
Fenotipo clínico: Los pacientes pueden desde no tener pigmento melánico (OCA 1 A), hasta
presentar patrones inusuales de pigmentación. En el nacimiento se aprecia hipopigmentación marcada,
pelo blanco y ojos azules, a veces tan claros que el iris aparece rosado con la luz.
Los pacientes con OCA tipo 1 A - tirosinasa negativo, nunca se pigmentan. Estos pacientes no
desarrollan pecas, aunque se han descrito nevus amelanóticos.

Albinismo oculocutáneo tipo II - tirosinasa positivo-:

Clásicamente, este tipo de albinismo se ha separado del tipo I, porque al incubar los bulbos
pilosos con DOPA o tirosina se producía pigmentación; hoy se sabe que está causado por mutaciones
en el gen P. Es la forma de albinismo más común en el mundo, por su alta incidencia en el este de
Africa y entre negros americanos. En el nacimiento hay más pigmento que en el OCA tipo 1: la piel es
de color crema, y puede haber manchas “café con leche”; los ojos son azul grisáceo y el iris menos
translúcido; el pelo está algo pigmentado. Con el tiempo y la exposición solar pueden aparecer pecas,
lentigos y nevus, y el pelo se puede oscurecer algo; no se broncean.

Albinismos oculares:
Hay cuatro tipos: dos ligados a X (uno con sordera),uno autosómico dominante y otro
recesivo; no existe hipopigmentación cutánea o es mínima.

Pronóstico y tratamiento:
La falta de pigmentación produce fotoenvejecimiento y desarrollo precoz de carcinomas baso
y espinocelulares, siendo ésta la causa principal de morbi-mortalidad en pacientes de zonas tropicales.
El melanoma es excepcional. Aunque no hay tratamiento, a todos los pacientes debe recomendárseles
el uso de fotoprotectores. El consejo genético es importante, ya que todos los hijos de una persona
afectada son portadores de la enfermedad.

FENILCETONURIA:
Enfermedad autosómica recesiva de incidencia variable, (1:4500 - 1:120000) causada por
déficit del enzima fenilalaniana hidroxilasa, que convierte la fenilalanina en tirosina. Se caracteriza
por la presencia de piel clara, aunque puede broncearse algo, pelo rubio y ojos azules sin alteraciones
oculares. Si no se trata en los primeros años se produce retraso mental irreversible, por lo que en los
países desarrollados se realiza de forma preventiva muestreo de todos los recién nacidos, la
determinación de los metabolitos de este aminoácido en orina (fenilacético y fenilpirúvico). El
tratamiento consiste en una dieta baja en fenilalanina, indicada claramente hasta los 10 años de edad,
actualmente se propone seguir con ella de por vida, especialmente en las mujeres.
La dilución pigmentaria generalizada también se he visto en pacientes con homocistinuria,
histidinemia, S de Apert y S de Menkes.

HIPOPIGMENTACIONES SECUNDARIAS A DEFECTOS NO ESPECIFICOS

DEL MELANOCITO:
Se ven en una serie de cuadros poco frecuentes de hipopigmentación variable, desde
mínima hasta albinismo claro. Entre los cuadros más significativos se hallan:
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S de Hermansky-Pudlak:
Enfermedad autosómica recesiva, frecuente en Puerto Rico, de hipopigmentación,
variable, se asocia a hemorrágias por alteración en los gránulos de las plaquetas y a enfermedad
por almacenamiento de material ceroide sobre todo en pulmón e intestino.

S de Chédiak-Higashi:
Proceso autosómico recesivo raro, caracterizado por: albinismo óculo-cutáneo parcial, in-
fecciones piogénicas de repetición y presencia de gránulos gigantes peroxidasa positivos en gra-
nulocitos, melanocitos, células tubulares y neuronas. La enfermedad entra en una fase acelerada
en la infancia con desarrollo de neuropatía, pancitopenia y neoplasias hematológicas. La
hipopigmentación es variable, a veces no perceptible en pieles claras; el pelo es rubio y el iris
está algo pigmentado; puede haber o no fotofobia y nistagmus, y los patenciales evocados
muestran patrones de OCA tipo I o II.
La susceptibilidad para las infecciones parece relacionada con la presencia en
granulocitos de lisosomas gigantes, que además de reducir el número de lisosomas normales, no
se fusionan con fagosomas ni se degradan, disminuyendo la capacidad bactericida de estas
células. La hipopigmentación parece relacionada con la presencia de melanosomas gigantes,
incapaces de ser transferidos al queratinocito. Se ha identificado el gen responsable del Sd en el
cromosoma 1q42-43.

S de Prader Willi:
Se caracteriza por hipotonía congénita, hiperfagia con obesidad, hipogonadismo y retraso
mental. En la mitad de los afectados hay albinismo que se cree debido a delecciones en el brazo
largo del cromosoma 15, con alteraciones en el gen P como en el OCA tipo II.

II.- HIPOPIGMENTACIONES CIRCUNSCRITAS CONGENITAS:

PIEBALDISMO:
Es un proceso autosómico dominante, caracterizado por la aparición congénita de máculas
amelanóticas y un mechón de pelo blanco, que en ocasiones es el único hallazgo.
El patrón clásico de piebaldismo, que aparece en casi todos los pacientes, incluye un mechón
de pelo blanco (poliosis) en zona media frontal, que surge de una mácula amelanótica triangular u
ovalada que puede afectar a cejas y pestañas; las máculas amelanóticas, de bordes mal definidos, se
disponen siguiendo patrones simétricos en tronco, respetando la línea media de la espalda, zona media
de extremidades y cara. Es característica la aparición, con la edad o la exposición solar de máculas
hiperpigmentadas, menores de 1cm, en las zonas amelanóticas y a veces en piel normal con hallazgos
ultraestructurales típicos. El defecto genético se ha encontrado en el gen KIT (cromosoma 4q12),
receptor de la superficie celular de la tirosin-kinasa
La histología demuestra la ausencia de melanocitos en las áreas de leucodermia; en las
máculas hiperpigmentadas el número de melanocitos es normal con melanosomas normales o
esféricos, y melanización anormal.
Ocasionalmente se asocia a sordera (S de Woolf con herencia autosomica recesiva) retraso
mental, o megacolon congénito.
Patogénesis: Se cree que el piebaldismo es debido a alteraciones en la migración de los
melanoblastos o en su diferenciación en melanocitos.
Tratamiento: poco satisfactorio. Se ha intentado injertos de melanocitos procedentes de
cultivos, con poco resultado cosmético; éste ha sido algo mejor con microinjertos de piel normal. En
la valoración de los pacientes es importante descartar la presencia de sordera y, en el niño de
megacolon congénito.

SD DE WAARDENBURG.
Los síndromes auditorio-pigmentarios se deben a la ausencia de melanina en piel,
ojos, pelo y estría vascularis de la cóclea; los cuadros autosómico dominantes asociados a
piebaldismo se conocen como S. de Waardenburg, caracterizado además por: sordera
congénita neurosensorial (suponiendo del 1 al 2% de sorderas congénitas), “distopia
canthorum” (desplazamiento del canto interno del ojo con distancia interpupilar normal),
prominencia de la raíz nasal, hiperplasia de cejas y heterocromia del iris. La poliosis aparece
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en el 17-60% de los pacientes en la frente, y a veces desaparece espontáneamente; las máculas
hipopigmentadas pueden ser localizadas o generalizadas, simétricas o asimétricas; es
frecuente el encanecimento precoz.
Distintos fenotipos presentan anomalías en miembros superiores y con megacolon
congénito
Etiopatogénesis: Dada la gran variabilidad en la expresión de este síndrome, se ha
separado en cuatro tipos, todos ellos relacionados con alteraciones en los genes implicados en
la migración y diferenciación de los melanoblastos.

NEVUS DEPIGMENTOSO (ACRÓMICO) – MOSAICISMO PIGMENTARIO:

Es una hipomelanosis esporádica común (1:125 recién nacidos) caracterizada por aparición
congénita de máculas hipopigmentadas unilaterales, de distribución segmentaria en tronco y
extremidades inferiores. Suelen ser únicas, bien delimitadas, de tamaño variable - 0’5 a 10 cm -,
contorno geográfico y estables. No se asocia a anomalías sistémicas, radicando su interés en el
diagnóstico diferencial con las máculas hipopigmentadas de la Esclerosis Tuberosa.

HIPOMELANOSIS DE ITO – MOSAICISMO PIGMENTARIO:

Cada vez se impone más el término de mosaicismo pigmentario. La Hipomelanosis de Ito es
un transtorno neurocutáneo esporádico o familiar caracterizado por la aparición congénita o en la
infancia de máculas hipopigmentadas de formas bizarras y tamaño variable, dispuestas en estrías
bilaterales y asimétricas, siguiendo las líneas de Blaschko; afectan a dos o más segmentos corporales
en tronco y extremidades sobre todo, y simulan la imagen en negativo de la incontinencia pigmenti;
ocasionalmente las lesiones aparecen ligeramente deprimidas. La hipopigmentatación puede ser
progresiva o regresar espontáneamente antes del primer año de edad.
Según las series entre el 30 y el 90% de los casos hay anomalías asociadas: neurológicas,
musculo-esqueléticas, oculares, dentales, dimorfismo cráneo facial y alteraciones internas, que se
manifiestan al nacer o en los dos primeros años de vida. El diagnóstico diferencial principal se
establece con la incontinencia pigmenti y con el nevus depigmentoso sistematizado, que para muchos
autores representa una hipomelanosis de Ito sin anomalías asociadas.
Etiopatogenia: La hipótesis más aceptada propone que esta enfermedad refleja la migración
de clones (Mosaicismo) de células con diferente potencial pigmentario, que se disponen de modo
alternante en el embrión en desarrollo. Propiamente el nevus depigmentoso Generalizado sería un
mosaicismo pigmentario de localización cutánea exclusiva.

ESCLEROSIS TUBEROSA:
Es un defecto neurocutáneo de aparición esporádica (75% de los casos) o autosómica
dominante (25%)
La manifestación cutánea más precoz de la enfermedad, aunque por sí mismas no son un
criterio diagnóstico, es las máculas hipoppigmentadas, probablemente congénitas, aunque pueden
no apreciarse hasta que la persona no se broncee. Las lesiones aparecen en el 75 - 100% de los
pacientes, en zona posterior de tronco y miembros inferiores sobre todo, a veces con distribución
segmentaria; tamaño de 1 a 3 cm como media, están bien delimitadas, y su forma puede ser ovalada,
poligonal, o lo que es característico, lanceolada (en forma de hoja de fresno, con el eje mayor
dispuesto axialmente en tronco, y transversalmente en extremidades); Ocasionalmente los pacientes
presentan múltiples máculas hipopigmentadas de 1 a 3 mm conocidas como “confetti” localizadas en
piernas y antebrazoz, poliosis en cuero cabelludo, cejas y pestañas e hipopigmentación moteada del
iris y la retina.
La histología muestra un número de melanocitos normal o reducido con dendritas poco
desarrolladas y melanosomas pequeños pobremente melanizados.
El diagnóstico plantea problemas cuando hay menos de tres máculas, no son típicas y no se
aprecian otros signos o síntomas de la enfermedad (angiofibromas, fibromas periungueales o
gingivales, piel de zapa, retraso mental, convulsiones, rabdomioma cardiaco, quistes renales...etc). Si
la sospecha es alta hay que recurrir a técnicas auxiliares habituales en este proceso como TAC
(nodulos gliales subependimarios calcificados), RNM, ecografias etc.
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III.- HIPOPIGMENTACIONES CIRCUNSCRITAS ADQUIRIDAS:
VITILIGO:
Es una enfermedad adquirida, caracterizada por lesiones acrómicas desprovistas de
melanocitos, que se puede asociar a anomalías oculares y a enfermedades autoinmunes.
Su incidencia es del 1-2% y en la mitad de los pacientes aparece antes de los 20 años,
disminuyendo la incidencia con la edad.
Clínica: las lesiones son máculas hipopigmentadas de color blanco y bordes bien
delimitados a menudo festoneados; a veces hay una gradación de color en toda la lesión o en
el borde, con apariencia tricrómica o quadricrómica; el borde puede ser hiperpigmentado
(5%) o eritematoso.
La presentación y evolución es muy variable en la misma persona; hay periodos en
que el proceso está parado, se pueden producir repigmentaciones espontáneas, y es muy
común el fenómeno de Koebner.
Según su extensión y distribución se pueden diferenciar varias formas:
1) generalizada: es la forma mas frecuente, con lesiones simétricas que se localizan
en cara (periorificiales), cuello, tronco (ombligo, área lumbosacra), superficies extensoras y
prominencias óseas de manos, muñecas y piernas, axilas y en mucosas.
2) acrofacial: en zona distal de dedos y periorificial;
3) segmentaria: lesiones unilaterales con distribución segmentaria; se considera un
tipo especial de vitíligo, con comienzo precoz y curso estable;
4) focal: una o pocas máculas aisladas,
5) universal, que afecta prácticamente a toda la superficie corporal, quedando a
veces islas de pigmentación normal (que suelen tener bordes cóncavos, lo que las
diferencia de lesiones hiperpigmentadas en pieles muy claras).

La repigmentación espontánea es frecuente, aunque suele ser parcial, comenzando por

lo general en zonas perifoliculares. A menudo se ve leucotriquia, encanecimiento precoz y
halo nevus.

Histología: Ausencia de melanocitos en las lesiones. En los bordes eritematosos hay

infiltrados linfohistiocitarios en dermis superficial; la densidad de las c. de Langherans es
mayor que en la piel normal.

Asociaciones:
 Hay alteraciones oculares y auditivas que sugieren afectación de los melanocitos
extracutáneos: en casi el 40% de los casos se ve depigmentación del epitelio pigmentario
retiniano y coroides, generalmente sin alteración de la agudeza visual; la incidencia de uveitis
está aumentada. En algunos estudios se han detectado hipoacusias leves y anomalias auditivas
en casos de vitíligo familiar.

El S.de Vogt-Koyanagi-Harada, raro pero de distribución universal, consiste en la

asociación de vitíligo con uveitis, meningits aséptica, disacusia, alopecia areata, y poliosis;

 Aparecen enfermedades autoinmunes en el 20-30% de los pacientes, sobre todo:

enfermedades tiroideas, diabetes mellitus, anemia perniciosa, enfermedad de Addison,
alopecia areata, y autoanticuerpos sin repercusión clínica.

Etiología y patogénesis: Si bien en el 25% de los casos hay antecedentes familiares, los
patrones de herencia son complejos, de tipo multifactorial Los factores que se han
considerado precipitantes, como la exposición solar, traumatismos, estrés psicológico etc,
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pueden no tener significado por ser comunes: Cuando aparece vitíligo en pacientes con
melanoma metastásico, está probablemente relacionado con anticuerpos anti- melanocitos, y
podría mejorar algo la supervivencia de estos pacientes.
Las hipótesis sobre la patogénesis del vitiligo se centran en tres mecanismos, no
necesariamente excluyentes: la teoría neural propone que un mediador químico, liberado por
las terminales nerviosas destruiría a los melancitos; se apoya en la existencia del vitíligo
segmentario, de depigmentación en animales con nervios seccionados, y de aumento de
actividad adrenérgica en las lesiones. Según la teoría autocitotóxica, existiría un defecto
intrínseco en el melanocito que le impediría manejar sustancias tóxicas, como algunos
compuestos generados en la síntesis de melanina (dopacromo, indoles, quinonas) o radicales
libres, cuyo exceso causa vacuolización y muerte celular. La teoria autoinmune se basa en la
asociación a este tipo de procesos; se han identificado anticuerpos frente a antígenos del
melanocito que se correlacionan con la actividad de la enfermedad en el 78% de los pacientes,
además de anticuerpos antitirosina, antiqueratinocito y antibencenos; el suero de estos
pacientes posee in vitro actividad citotóxica mediada por complemento frente a melanocitos
cultivados. Si son las anomalías intrínsecas las que ocasionan los procesos autoinmunes, o
ambos fenómenos son independientes está aún por dilucidar.
Tratamiento: en la valoración del paciente es importante descartar la presencia de
enfermedades autoinmunes y realizar un examen oftalmológico. Muchas personas, tras recibir
información sobre el proceso no manejan su problema cosmético con maquillajes. Deberá
instruírseles sobre el uso de fotoprotectores.

Las opciones para la repigmentación incluyen:

Corticoides tópicos: A veces son eficaces en lesiones aisladas, en niños y como
coadyuvante; se utilizan, según la zona los de potencia baja o alta en pautas alternas.
PUVA tópica: indicada en lesiones aisladas. Se precisan más de 100 tratamientos para
repigmentar, y pueden presentarse reacciones fototóxicas agudas seguidas de
hiperpigmentación o fenómeno de Koebner.
PUVA sistémica: es el tratamiento de elección en formas generalizadas, si el examen
oftalmológico es normal. La probabilidad de repigmentarse aceptablemente al cabo de un año
de tratamiento es del 50 al 70%.
Depigmentación: se utiliza en caso de vitíligo generalizado, que afecte a más de la
mitad del tegumento. Se utiliza el monobencil eter de hidroquinona al 20%, el color
resultante es el mismo que el de las lesiones de vitiligo y es irreversible.
Inhibidores de la calcineurina por vía tópica: Efectivos en áreas fotexpuestas.
Tratamientos quirúrgicos: consisten en transplantar melanocitos autólogos (de
microinjertos obtenidos con “punch” o ampollas por succión o crioterapia; o bien de cultivos
de epidermis o de melanocitos).
Fenilalanina Parece eficaz su administración antes de la PUVA, aunque no se conoce
el efecto a largo plazo,

HIPOMELANOSIS GUTTATA IDIOPÁTICA: Es un trastorno muy común,

idiopático que aparece en la mitad de las personas mayores de 40 años. Las lesiones son
máculas redondeadas de 2 a 6 mm, muy bien delimitadas, de color porcelana, que aparecen en
superficie extensora de extremidades; son asintomáticas y progresan con la edad.
Histológicamente hay una clara demarcación entre la piel sana y afecta que muestra:
aplanamiento de la unión dermo epidérmica con atrofia epidérmica y disminución de
melanocitos con melanosomas poco melanizados, la mayoría en estadios I y II.
El tratamiento, por motivos cosméticos en personas muy pigmentadas, es poco útil

PITIRIASIS ALBA:
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Es una hipomelanosis muy común, presente en todas las razas es más evidente en las
pieles oscuras. Predomina en niños, siendo considerado un proceso eccematoso. La lesión es
una mácula hipocroma de algunos cms de diámetro, localizada generalmente en cara,
márgenes mal definidos que evolucionan dejando hipopigmentación pulverulenta.
La histología es inespecífica. Tiende a la cronicidad, no precisando tratamiento
específico. Los corticoides tópicos son útiles.

IV.- HIPOMELANOSIS SECUNDARIAS:

A carencias nutricionales: en carencias graves como en el Kwashiorkor, se ven áreas

depigmentadas en zonas de presión, y aclaramiento del pelo, reversible con dieta adecuada.

A traumatismos físicos: traumatismos físicos, térmicos (Hiper e hipotermia) y

radiaciones ionizantes producen hipopigmentación relacionada con el bajo índice de mitosis
de los melanocitos.

A traumatismos químicos: La leucodermia química se produce por exposición

repetida a compuestos químicos empleados en la industria, sobre todo derivados del fenol.
Las lesiones son similares clínica e histológicamente a las del vitíligo; aparecen en la zona de
contacto, generalmente el dorso de las manos; puede haber lesiones satélites, en pequeñas
gotas, o diseminadas en caso de inhalación de vapores fenólicos.

Hipopigmentaciones postinflamatorias: Numerosas dermatosis curan a veces

dejando áreas de hipopigmentación. Entre los trastornos que pueden presentarse como
hipopigmentaciones en ausencia de lesiones primarias destacan: la pitiriasis alba, sarcoidosis,
pitiriasis liquenoide crónica, micosis fungoide y liquen escleroso y atrófico. Se cree que la
hipopigmentación es debida a bloqueo en la transferencia de los melanosmas, o daño al
melanocito - cuando hay alteración vacuolar de la capa basal-.

Hipopigmentaciones secundarias a infecciones: varios agentes infecciosos producen

hipopigmentación cutánea, entre ellos: bacterias, (Trephonema pertenue y carateum, y
Mycobacterium Leprae) levaduras (Malasezzia furfir), protozoos ( Leishmania Donovani), y
helmintos (Oncocerca volvulus). La presencia de máculas hipopigmentadas anestésicas es
prácticamente diagnóstica de lepra

Hipopigmentaciones secundarias a tumores:

El Halo Nevus (nevus de Sutton) es el desarrollo de un halo de hipomelanosis

alrededor de una lesión que generalmente es un nevus melanocítico compuesto, aunque puede
verse con verrugas planas, nevus azul, nerurofibroma y melanoma. Se cree que está
producido por fenómenos inmunológicos frente a las células névicas. En la histología se ve
inicialmente un infiltrado linfocitario entre melanocitos, que degeneran a medida que la lesión
progresa. En el halo no hay melanocitos, pero si células de Langherans. No precisa
tratamiento y se debe biopsiar si se sospecha melanoma.
En el melanoma se ha descrito, además de halos alrededor del tumor primario y de las
metástasis, áreas de leucodermia a distancia similares al vitíligo. Se cree que estos
fenómenos, atribuidos a la presencia de anticuerpos frente a los melanocitos neoplásicos,
mejoran la supervivencia del melanoma metastásico.

V.- HIPOCROMÍA DE ORIGEN VASCULAR: NEVUS ANÉMICO

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Es una malformación vascular congénita que da lugar a lesiones que pueden
confundirse con hipomelanosis segmentarias; la lesión es una zona pálida, de bordes
irregulares, a veces con lesiones satélites, generalmente localizada en tronco; con la luz de
Wood no se acentúa y no se ve con vitropresión. Es considerado como un nevus
“farmacológico”, siendo la palidez atribuible a un aumento en la sensibilidad de los vasos de
la zona a las catecolaminas.
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Tabla I: Hipomelanosis: Clasificación clínica.

AMELANOSIS HIPOMELANOSIS
Congénitas Adquiridas Congénitas Adquiridas
Generalizadas Vitíligo universal Albinismo
Fenilcetonuria

Segmentarias Vitíligo Nevus depigmentoso

segmentario
Esclerosis tuberosa

Localizadas Piebaldismo Vitíligo Esclerosis tuberosa Postinflamatoria

S. de L. químicas Infecciosas
Waardenburg
Halo nevus Nevus de Ito

Tabla II: Clasificación de los albinismos óculo-cutáneos.

Defecto primario en la vía de síntesis de la melanina.
TIPO I (En relación con la tirosinasa)
 Sin actividad enzimática:
IA  tirosinasa negativo.
 Con escasa actividad enzimática
IB  amarillo.
I MP  pigmento mínimo
 Con actividad enzimática inusual.
I TS  Sensible a la temperatura
TIPO II (Tirosinasa positivo)

TIPOS NO CLASIFICADOS
 Rufous o rojo
 Marrón
 Autosómico dominante.

Defecto primario no específico de la vía de síntesis de la melanina.

 Síndrome de Hermansky-Pudlak.
 Síndrome de Chédiak-Higashi
 Síndrome de Prader-WilliOtras entidades raras asociadas a hipopigmentación.